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2022年11月05日
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窦肇华主任医师 北京家恩德运医院 遗传咨询科 一、概述左心发育不良综合征（HLHS）是一种先天性心血管病，主要发生在升主动脉、主动脉瓣、左心室、二尖瓣部位的发育不良（图）。左半心通道梗阻和发育不良的心脏血管畸形，称左心发育不良综合征。这类畸形的共同点为左心循环在某部有狭窄或闭锁，使左房、肺静脉及肺动脉扩张和压力增高，于是右室的血流增加，必须伴有动脉导管才能生存。发病率约为16/10万活产婴儿。患儿可为正常足月儿，但生后数小时即可出现进行性发绀、气促或呼吸困难和心力衰竭等表现。若房间隔缺损分流量很大时，发绀可不明显，低氧血症较轻。未经治疗的HLHS均不可避免死亡，生后一天死亡率为15%，生后1周内死亡率为70%，生后1个月内死亡率为91%。图正常心脏与左心室发育不良比较二、病因发病与多因素有关，如遗传、基因突变、射线及病毒感染等。三、主要病理特点1.主动脉瓣闭锁或严重狭窄和升主动脉发育不良，约35～80%的病例伴有主动脉缩窄。2.二尖瓣闭锁或发育不良。3.左室不发育。4.右半心肥大表现右房，右室增大，尤以肺总动脉异常扩大。5.粗大的动脉导管，房间隔缺损或卵圆孔未闭。四、咨询要点1.胎儿羊水细胞染色体及基因芯片检查。2.确诊后建议终止妊娠。3.如果是出生后才确诊，需注意有否其他器官的畸形。遗传学检查（染色体）正常者，可手术治疗。五、治疗原则手术治疗为唯一有效的方法。由于新生儿早期肺血管阻力较高，根治性纠治手术死亡率很高，故常施行分期手术。2022年10月27日259
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 呃，主任好，小儿先心术后，先心术后停药后怎么判断水肿，其实小孩子啊，水肿最容易看，就看就看，就看眼睛，眼睛凹陷你应该在术后早期能看到，那是个轻度，轻度脱水状态，那个这种状态我认为对于先病术后应该是个最好的状态，可能普通的儿科大夫接受不了，但是心脏外科大夫都是可以。 舒后转器一定要保持一个轻度的脱水状态好，第二个就是说，一旦停药以后，它的眼，它的眼，它这个眼窝呀，是首先鼓起来的，如果这个就看这个，如果眼眼窝鼓起来，那就是说。 但那就已经明显有明显的水肿了，所以说一定得，为啥有时候不孩子出院了，判断孩子有没有肿，我都都让家长发一张孩子眼睛照片，只有通过这个眼睛，就是你第一反应，我第一反应就能看到，到底还是肿，还是不肿，好不好，这个东西啊，你必须给你主管大夫勤联系点。 好不好，只能这样，只要眼睛不肿，那OK，呃，有时候尿量吧，不一定非要和吃的一样多，呃，有时候尿一半啊，2/3都可以接受，呃，如果只要眼眼睛不肿，OK，那就没有什么太大问题。2022年10月23日33
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 对于小的室间隔缺损、房间隔缺损，手术这个东西，真的没有一定的统一标准！说让手术，就有一万个理由说服去手术！统一模版：肺动脉高压，失去手术机会；不手术，以后血栓脱落会脑梗；卵圆孔未闭不堵以后会头疼，头晕；以后会感染性心内膜炎；三尖瓣被室缺冲刷坏；心脏增大；30岁的人，60岁的心脏；心衰；影响升学，就业。上面每一条，对于家长而言，你说啥心情？肯定焦虑不安，自责！家长一旦焦虑，就无法静下心来去争取面对孩子病情！是否手术主观性很强！医生这个时候就应该给家长一个客观、准确的分析，而不是一味的去要求手术…手术有时候解决不了一些问题，反而会带来灾难…NOharm应该是医生对患者应该做的…应该客观的告诉患者的病情，尽量劝阻不去手术才是首先要做的事情。有些疾病，不影响吃喝玩乐，真的不要去过度的干预，也是一种办法…见过一些处理最简单的手术，术后出现截肢、肺纤维化、腿部皮下筋膜炎需要大腿全部切开减压、脊髓损伤截瘫、脑梗…真的太多了…任何一点并发症，对家长和孩子来说都是致命的…也许临床中发生的几率很小，医生也没当回事。有些手术，也许100个里面有一个出事的，但是到家长自己头上，那就糟糕透顶…所以一定要谨慎对待手术。2022年10月22日179
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董卫副主任医师 上海儿童医学中心 心胸外科 先天性心脏病术后注意事项 1.什么是先心病？先天性心脏病是指在胚胎发育时期由于心脏及大血管的形成障碍或发育异常引起的解剖结构异常。不同的先心病，采取的手术方式不同。我们研究发现家长们的正确照护会帮助孩子们尽快恢复，拥有较高的生活质量。 2.孩子回病房后如何进行喂养？术后的喂养非常重要，家长们既要保证营养的摄入，满足手术后营养的需求，同时，也要关注喂养不当可能会加重心脏负担。吃什么：食物种类优质蛋白（高热量）丰富维生素和适量纤维素的水果和蔬菜举例配方奶、蛋类、瘦肉、鱼类等苹果、青菜等 3.怎么吃心量多餐，按照求控制入量。举例低脂、脱脂奶菠菜、白菜、菜花、动物肝脏等 4.记24小时出入量的孩子该怎么记？1）入液量=补液＋食物＋水等。食物怎么记：母乳、配方奶/米粉：母乳需要使用吸奶器吸出用奶瓶计量，其它配方奶和米粉记录倒入的水量即水果、粥•汤面等富含水分的食物：使用专用电子秤，在孩子吃之前和吃之后对食物进行称重，两次重量相减即为本次进食的重量，根据下表中的常见食物水分表,换算为水份。例如：50g草莓的水份=50g90%=45ml.2）出量=大便＋小便＋汗液＋引流量等。大小便怎么记使用污电子秤对尿不湿称重，使用过的尿布减去未使用的尿布重量即为此次大小便的重量。不用尿不湿的孩子使用尿杯计量。每次出入量的毫升数或克数均需记录在床尾的出入量记录单上，以便监测病情。 5.伤口与导管孩子身上的伤口怎么护理？住院期间会由护士为孩子换药(每周一、周四）：一般伤口愈合时间为十天左右；注意伤口保持千燥,防止水、汤等漫湿纱布，注意观察伤口是否红肺，化肽，渗血，渗液，拔管后没2-3天进行一次换药，10-14天拆线，注意一般拆线是指引流管处。 6.拍痰1）孩子术后痰多无法咳出怎么办？孩子年龄较小：l 家长要多给孩子拍背或在孩子两侧背部轮流垫小枕头协助孩子翻身。l 拍背一般可在进食前30分钟进行。l 五指并拢自然向内弯曲，从两侧向中间，从下到上使用手腕的力量进行叩拍(可购买拍背器辅助）。孩子年龄较大：家长要教会孩子如何有效咳嗽，自行排出痰液。有效咳嗽：首先需要进行5-6次深而慢的呼吸，随之深吸一口气，屏气3-5秒，继而缩唇(撅嘴），缓慢地用嘴把气呼出，最后再深吸一口气屏气3-5秒，身体前倾，进行短促有力的咳嗷。注意：如果孩子因为伤口疼痛而不敢咳嗷，家长可以在孩子咳嗽时用双手从孩子的胸廓两侧缓慢用力向里挤压，这样可以減轻手术伤口的张力，减轻疼痛。如果孩子无法自行咳出痰液，我们可能会评估后对孩子进行吸痰操作。 7.心理1）感觉孩子手术之后变得非常难带，身心俱疲怎么办？孩子手术之后由于麻醉、疼痛以及对于治疗的抗拒等原因可能会变得吵闹、任性和不配合治疗，在照顾的过程中你可能会觉得身心俱疲。你可以这样做：与孩子互动：①善于与孩子沟通，帮助孩子了解住院的常规治疗内容②与孩子拟定一个行为契约：比如，若能配合治疗，就能帮助他实现一个愿望。在亲子互动中，多使用倾听、帮助解决问题等方法来提高孩子的合作性。②当孩子表现出勇于接受治疗时及时给予正向回应。针对自己：①多听一些舒缓的音乐，放松身心。②注意减少家庭及夫妻矛盾，懂得与其余家庭成员倾诉，现阶段互相支持才是最重要的。也可以向医护人员倾诉，我们都是非常好的倾听者。2022年09月04日353
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 呃，今天呢，一个术后的家长发了照片，孩子尿完尿的一个照片，说孩子尿怎么这么清亮啊，呃，是不是有什么问题啊，我告诉家长说这个你放心吧，这没有没有什么问题的，对他来说都是正常的，我为啥敢这样说呢？就是说因为做完先心病啊，整个组织啊，全身都处于一种水肿状态啊，因为经历过体外循环，其各个器官呢，都在处于一种是水肿状态，这个时候是体内过多的液体排出来了，这是我们正常人，你像天热喝水少，尿尿的颜色会深一点，但是要是冬天喝水多，那尿的颜色就浅一点，它更多的时候就是说，作为先因病疏后的孩子，组子内多余的水分被我给拉出来了，反复的利尿给尿出来了，这是一种好事儿，你要颜色越清亮，这就说明。 体内组织的水分越多，这个这个理论吧，可能是我自己理解不同，医生理解不一样，我只要看到这个这个这个颜色的尿，那我就认为孩子体内水分还是挺多的，所以说一定要尽快的把这个体那个液体全部拉出来才行，所以家长不用紧张，颜色越清亮，那就说明体内水分更多，不用不用紧张，这是我自己的观点，有时候有时候我也是一本正经的胡说八道，谢谢大家。2022年09月04日294
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 嗯哈，大家好，呃，最近看了一个家长一个一个回复，说心病一定要从娃娃抓起嘛，说为啥有有些地方就是说就孩子还小，就需要早点做手术，做了手术心脏就好了，现在做手术就是为了防止老了以后心脏都有问题，家长说了这个话，把我都快逗逗乐了。 呃，总结，总结来说，就是说先心病是不是就要从娃娃抓起，早点做可能会带来带来一些收益，其实简单先心病啊，一般都是可以等的，等大点来做，一个是给孩子一些自愈的机会，另外一个大点做，就说抵抗手术的风险能能力要要强很多，呃，另外一个就是说有些简单先心病，他亏损不大，你就就当个小瑕疵，或者就当个屁给他放走也没有问题，那小的一个缺损呢，对孩子能有啥呀，也没什么太大影响的，就像你开车，车身上有个划痕，我还管它吗？我肯定不管它了。 或者就像那个陶瓷杯子，一个景德镇，景德镇出产的陶瓷上面有有个有个小裂纹，或者有个有个剐蹭，其实你说买也就买了，你要让我，我肯定买，不耽误我用，还便宜，那多好啊，所以说家长应该这样想，不是所有的心心病啊，都着急做手术，有些心脏手手术，你等大点做也没有问题，或者就是你不做他，他也对孩子以后没有任何的影响，千万不要有这种想法，说先移兵啊，要从娃娃抓起2022年07月15日235
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朱耀斌主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 嗯，哈喽，大家好，前一段一个家长问我，嗯，孩子三房心会不会有问题，我后来看了看报告，呃，孩子这个三防心呢，那个交通口啊，很宽敞，可能也许孩子啊，一辈子不用做手术，那家长就问我，为啥我百度查的说三防心呢，就是说不做会猝死啊，或者长不大呀，可能过分的夸大了这个东西，嗯，百度或者就是说某医生对这个疾病不太了解，嗯，建议你做手术，就是说不是所有的利病啊，都需要做手术，你看这血流，血流很通畅，你做手术其实对他帮助也不大，有时候做手术反而会带来更多的副损伤，有些时候就是说血液够用你就OK了，这个东西不是说。 我车身上有个划痕，或者我这个我买的杯子有划痕，我就不能用了，就的去去扔扔掉它，没有必要，心脏了能用就行，没有必要去过过度的去修理它，过度的修理可能会带来一些不必要的负损伤，谢谢大家。2022年07月15日207
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丁楠主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 任何手术都有风险，心脏手术是外科手术中难度较大的手术，因此，手术风险也较其他专业的手术风险要大。目前，在能够开展心脏外科手术的医院中，这种手术已经是常规手术，手术风险相对控制在较低水平。但是，先天性心脏病手术治疗仍会存在麻醉意外、体外循环意外、药物过敏、残余分流、各瓣膜反流、严重心律失常等一系列并发症。这些手术并发症的发生概率很小，但只要有可能发生，手术医生就会在术前向宝宝和家长交代清楚。手术后是否会留下后遗症，取决于宝宝自身疾病的复杂性以及麻醉、手术监护等过程中是否发生相关意外情况。一般般情况下，发生这些情况的概率较小，但在目前医疗条件下仍无法完全避免。不过，有着丰富经验的医护人员会尽力减少它的发生，并有能力减轻它的相关影响。先天性心脏病手术治疗需要心脏内科、心脏外科、心脏超声、体外循环、重症监护室、护理等多个部门的共同协作才能完成，建议家长选择开展先天性心脏病手术较成熟的三级甲等儿童医院或专业的心血管病专科医院。2022年07月04日121
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