心肌病

心肌病是由不同病因（以遗传性病因最常见）引起的心肌病变，这种病变是器质性的，包括心脏机械活动异常和（或）心电功能障碍，病理学上表现为心室不适当的扩张或肥厚，并影响心脏的收缩或舒张功能，最终可导致重度心力衰竭、房性或室性心律失常或栓塞。

• 原发性心肌病分为四类，分别是扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型心肌病。每一类都有一部分是遗传病。此外，还有一些无法归类、原因不明的心肌病，如左室致密化不全等。
• 继发性心肌病是指心肌病是全身疾病的一部分，指由已知原因引起或发生于其他疾病的心肌病变，又称特异性心肌病。

基本病因

原发性心肌病

原发性心肌病的发病原因尚不十分清楚。比如肥厚型心肌病，多数与遗传和环境因素的共同作用相关；扩张型心肌病的发生就与持续性病毒感染和自身免疫反应有关。

继发性心肌病

常见的发病原因有以下几种：

• 感染：多见于严重的细菌、病毒、立克次体、原虫等感染，细菌或病毒直接侵犯心肌，或者其毒素影响心肌，引起心肌病，即所谓的心肌炎后心肌病。
• 代谢：最多见的是糖尿病引起的心肌病。其次为家族性糖原累积症、脚气性心脏病、酒精性心肌病、心脏淀粉样变等引起心肌改变。
• 内分泌：常见的有甲状腺机能亢进、甲状腺机能减退、肢端肥大症等导致心肌病变。
• 结缔组织疾病：多见于红斑性狼疮、类风湿性关节炎、硬皮病等引起心肌损害。
• 缺血：主要是指冠状动脉粥样硬化、冠状动脉痉挛引起心肌缺血性改变，导致心肌病变。
• 过敏：多指磺胺药、青霉素以及其他药物过敏引起的心肌改变。
• 中毒：烧伤、白喉、伤寒等细菌毒素直接损害心肌引起心肌病。

高危人群

下述人群更容易患心肌病，需加以注意：

• 具有家族病史。如果直系亲属患心肌病、心力衰竭或心脏骤停，本人就有可能患心肌病。
• 患有可导致心肌病的疾病，如冠心病、心脏病发作，或病毒性心肌炎。
• 肥胖、患有糖尿病、高血压、甲状腺功能异常等代谢疾病。
• 患有损伤心肌的疾病，如血色素沉积症、淀粉样变和结节病。
• 长期不良生活习惯，如长期酗酒、吸烟等，不进行及时改正的。

心肌病早期阶段可能没有症状；严重者则会出现气短、胸痛、心律不齐等症状，后期可能引起心力衰竭、猝死等危险后果。

典型症状

• 扩张型心肌病：这是最常见的心肌病，好发于中年人，男性发病率高于女性。主要表现为气短和水肿，最初在劳动或劳累后气短，以后在轻度活动或休息时也有气短，或有夜间阵发性呼吸困难，患者常感乏力。
• 肥厚型心肌病：男性发病率高于女性，但女性往往比男性更早出现症状，病情也较重。此外，如果儿童时期就发病，成年后病情会较为严重。可以无症状，也可以有心悸、劳力性呼吸困难、心前区闷痛、易疲劳、晕厥甚至猝死，晚期可出现左心衰的表现。
• 限制型心肌病：多发于老年人，也是最少见的一类心肌病，乏力、呼吸困难和运动耐力下降是限制型心肌病的常见表现，严重者还会出现水肿、端坐呼吸、肝脏肿大、少尿、腹水及消化道淤血的症状。
• 致心律失常型心肌病：又称为致心律失常型右心室发育不全。特点是右心室的部分心肌被脂肪或纤维组织替代，可导致右心衰竭、心律失常，甚至猝死。此病较少见，但是年轻人猝死的重要原因之一。

并发症

心肌病如果治疗不及时，会导致心脏扩大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞等并发症。

没有具体的方法可以预防心肌病。但可以采取一些积极行动，尽量保持心脏健康：

• 如果家里有亲人患有心肌病，请定期到医院筛查。
• 生活中应注意讲卫生，防止出现呼吸道或肠道病菌感染。
• 如果需要使用化疗药，请定期检查心肌功能。
• 保持健康的生活作息方式。

医生一般需要结合问诊、查体、辅助检查等各种诊断依据综合分析，其目标是确定患者属于心肌病这一类疾病中的哪一种具体疾病。最重要、常见的一些辅助检查如下：

• 血常规：查找可能的感染性或炎症性病因。
• 影像学检查：包括心脏超声、胸片、CT 等，可以初步判断心脏的大小、形态及心肌壁的厚度。医生会根据具体情况，选择合适的影像学检查方式。
• 心电图：包括静息或动态心电图。能够寻找心肌病的可能病因，综合评估病情。
• 心内膜心肌活检：可以直接明确是否存在心肌病变，有助于寻找可能病因。

心肌病很难根治，因此其治疗目的一般以改善症状、防止病情恶化、降低并发症风险、提高生活质量为主。根据不同类型、不同严重程度的心肌病，采取不同的治疗措施，治疗方法一般有药物治疗和手术治疗两类。

一般治疗

积极寻找病因，给予相应治疗，比如控制感染、积极限酒戒酒、治疗相应的内分泌疾病或自身免疫病、纠正电解质代谢紊乱、改善营养不平衡等。

药物治疗

心肌病早期以药物治疗为主，常用的药物包括：

• 血管紧张素转换酶抑制剂：用于治疗心力衰竭，保护心肌。常用药物包括卡托普利、培哚普利等。
• β 受体阻滞剂：用于心律失常的治疗。常用药物包括美托洛尔、卡维地洛等。
• 抗凝药：防止出现血栓栓塞。常用药物包括阿司匹林、华法林等。
• 利尿药：减轻心衰的水肿症状。
• 抗病毒和免疫调节药物：改善因持续病毒感染或自身免疫功能异常导致的心肌病症状。

手术治疗

医生可能会采用外科手术来改善心肌不能正常工作的问题，如切除心室间隔肥厚的心肌，或对终末期心力衰竭行心脏移植术。

如果出现严重心律失常，医生可能会选择微创的介入疗法，例如，帮助心脏起搏、解决心室收缩不同步、用高频电流或乙醇破坏病变部位，来改善症状。具体方法可能包括以下几项：

• 心脏起搏治疗：医生会在患者身体里放入帮助心脏正常搏动的装置 （起搏器或自动转复除颤起搏器）。
• 心脏再同步化治疗：有的心衰患者会存在心室收缩不同步的现象，心脏再同步化治疗可以解决这个问题。
• 射频消融治疗：医生会从患者的腹股沟、手臂或肩颈部的血管插入一根长而弯的细导管，伸入心腔，找到心律失常的病变部位，然后通过发射一种高频电流来破坏病灶。
• 室间隔消融术：利用乙醇来使过度肥厚的心肌坏死。

如果已经患上心肌病，应适当改变生活方式，减少心脏压力，缓解症状：

• 如果没有症状，需要定期筛查。
• 如果患有糖尿病、高血脂、高血压、肥胖等疾病，要积极治疗，管理好危险因素。
• 注意休息，不要过度劳累。
• 健康饮食，保证营养，吃易消化、富含维生素和蛋白质的食物。少吃盐，戒烟戒酒。
• 保证睡眠充足，保持健康平和的心态。
• 体力活动要适当，不要参加剧烈运动。
• 注意防寒保暖，避免呼吸道感染。
• 扩张型心肌病女性患者，避免怀孕。