肾上腺皮质功能减退症

肾上腺皮质功能减退症，是由于各种原因造成的肾上腺皮质被破坏或功能不足，分泌的皮质醇、醛固酮、雄激素过少，导致疲乏、消瘦、厌食、恶心、呕吐、低血压、性欲减退等症状。

按病因可以分为原发性和继发性两种类型，原发性又称为爱迪生病。

基本病因

肾上腺皮质功能减退症的病因分为两种情况，原发性疾病是由于各种原因导致肾上腺组织受到损伤，继发性疾病是由于肾上腺调控出现问题，导致其功能紊乱。

下列情况可能导致原发性肾上腺皮质功能减退症：人体免疫系统破坏分泌糖皮质激素和醛固酮的肾上腺组织，这是最常见的病因。

• 肾上腺受到损伤：
  感染：例如结核病、人类免疫缺陷病毒 (HIV) 和其他细菌或真菌感染

  肾上腺转移癌：这种情况多见于肺癌

  肾上腺出血、坏死或栓塞

  某些类型的手术或放疗

  某些药物的使用：如利福平、酮康唑、氨鲁米特、依托咪酯。

• 患有遗传性疾病：例如先天性肾上腺发育不全，先天性糖皮质激素缺乏等。

下列情况可能导致继发性肾上腺皮质功能减退症：

• 垂体促肾上腺皮质激素分泌不足
• 下丘脑促肾上腺皮质激素释放激素分泌不足
• 长时间使用糖皮质激素类药物后突然停药

高危人群

下列人群容易出现原发性肾上腺皮质功能减退症：

• 因自身免疫、感染、癌症、手术或药物而发生肾上腺损伤的患者。
• 患有某些遗传性疾病（如先天性肾上腺发育不全，先天性糖皮质激素缺乏等）的患者。

下列人群容易出现继发性肾上腺皮质功能减退症：

• 产后大出血引起席汉综合征患者
• 库欣综合征患者手术、放疗或者用药后
• 长期使用糖皮质激素突然停药的患者
• 卒中患者

症状通常缓慢出现，甚至患者自己都不一定会察觉到这些症状，直到身体处于极端应激状态之下，比如严重的感染、外伤、手术或脱水，将会引发肾上腺危象。一旦发生了肾上腺危象，患者可出现高热、全身疼痛、上吐下泻、烦躁不安，意识模糊，甚至丧失意识、发生致死性休克。

典型症状

• 极度疲劳
• 无力
• 体重下降

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 皮肤和粘膜出现色素沉着
• 肌肉痛、关节痛
• 食欲不振
• 腹泻
• 头晕
• 胃部不适或呕吐
• 喜欢吃很咸的食物
• 如果患有糖尿病，患者可能会经常出现低血糖，而且可能比平时更严重

当患者的机体处于极端的应激状态之下，比如严重的感染、外伤、手术或脱水，就会导致肾上腺危象。出现肾上腺危象时，患者可能会出现：

• 严重的呕吐和腹泻
• 腹部、下腰部或腿部突然疼痛
• 高热
• 感觉非常虚弱或头晕
• 烦躁不安、意识模糊或极度恐惧
• 丧失意识
• 如果肾上腺危象没有得到治疗，患者可能因为血压急剧下降导致休克而危及生命

不是所有的肾上腺皮质功能减退症都可以预防。做好下面几点，可以预防因感染等原因导致的肾上腺皮质功能减退症：

• 规律作息、均衡饮食、定期运动，可以提高身体抵抗力，防止感染结核。
• 注意个人和居住环境的卫生清洁，减少真菌感染。
• 使用安全套，避免不洁性行为，到正规医院抽血、献血、拔牙等，防止感染艾滋病。
• 怀孕后定期产检，在正规医院生产，出现产后大出血时可以及早发现、及早治疗。

• 询问病史和体格检查
  包括测体重、量血压、观察肤色毛发、心脏听诊叩诊等。

• 血液检查
  检测是否出现血钾浓度升高或血钠浓度降低；通过检查糖皮质激素和促肾上腺皮质激素水平，有助于医生初步了解是否因为肾上腺功能不全而导致患者的症状和体征。

• 促肾上腺皮质激素兴奋试验
  注射促肾上腺皮质激素以模拟应激状态下肾上腺产生糖皮质激素。

• 胰岛素低血糖兴奋试验
  如果怀疑垂体疾病是继发性肾上腺皮质功能减退症的致病因素，医生可能会建议进行此项检测。

• 其他辅助检查
  影像学检查：包括肾上腺 CT、垂体磁共振等，主要用于判断肾上腺皮质功能减退症的病因，为治疗做准备。

  心电图：可见 T 波低平、倒置，Q-T 间期延长，QRS 波低电压。

肾上腺皮质功能减退症患者常规采用激素替代治疗，需要长期治疗，终身用药。当发生肾上腺危象时，应当立即开始治疗，静脉给予糖皮质激素、葡萄糖和盐水。同时纠正电解质紊乱，尽快去除致病诱因，控制病情。

• 肾上腺皮质功能减退症的治疗
  所有的治疗方案都需要用到激素替代疗法来补充患者体内无法自行产生的糖皮质激素。对于原发性肾上腺皮质功能减退症患者，必要时可补充盐皮质激素。可采用的药物治疗方案包括：
  口服糖皮质激素：氢化可的松、泼尼松或醋酸可的松均可用于激素替代治疗。有时医生还会处方氟氢可的松替代醛固酮。

  注射糖皮质激素：如果患者发生呕吐，无法口服药物，则需要注射给药。

• 肾上腺危象的治疗
  肾上腺危象可能会危及生命，造成低血压、低血糖和高血钾。因此发生这种状况应该立刻开始治疗，常规治疗方案包括：
  静脉给予糖皮质激素，如氢化可的松、琥珀酸氢化可的松。

  静脉给予葡萄糖/盐水。

  同时，需尽快寻找并处置致病诱因，例如感染、出血等情况。对于重症患者还需施行全身支持疗法。

• 去除病因的治疗
  如有引起肾上腺皮质功能减退症的原发病因，也需要积极治疗。比如：由结核引起的肾上腺皮质功能减退症，需要抗结核治疗；由垂体 / 下丘脑肿瘤引起的肾上腺皮质功能减退症，需要手术切除肿瘤。

• 遵医嘱服药：需要终身服药，替代自身体内无法足量生成的糖皮质激素和醛固酮。
• 通过饮食摄入足够的盐分：尤其在炎热潮湿的季节或者在剧烈运动出汗之后，需要额外补充盐分。
• 经常称量体重：尤其是在出现食欲不振或者恶心呕吐的时候。
• 监测血压：及时发现是否发生高血压或低血压，以及是否出现头晕。
• 定期复诊：医生需要了解患者的症状、血压以及激素水平的变化情况。

肾上腺皮质功能减退症无法根治，需要终身服用激素治疗。应遵医嘱规范治疗，实现有效控制病情，提高生活质量。