儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症

(又称:儿童朗格汉斯组织细胞增生症)

就诊科室: 小儿血液科  血液科 

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目录
  • 1介绍
  • 2发病原因
  • 3症状表现
  • 4如何预防
  • 5检查
  • 6治疗方式
  • 7注意事项
  • 8预后

介绍

郎格汉斯组织细胞增生症简称 LCH,曾经也被称为组织细胞增生症-X、Letterer-Siwe 病、Hand-Schüller-Christian 病、弥漫性网状内皮组织增殖,现在这些名称已经被弃用了。医学术语“嗜酸性肉芽肿”有时用于描述个别病变的病理,特别是孤立性骨溶解病变。

本病是一种非常罕见的疾病,发病后人体的各个组织、器官会被一种叫做“组织细胞”的树突状细胞占领、浸润,从而导致各个器官功能受损。最常被组织细胞浸润的器官是骨骼,表现为溶骨性骨病。此外,皮肤、淋巴结、肺、胸腺、肝脏、脾脏、骨髓、中枢神经系统也都可以被组织细胞浸润,从而发生功能障碍。

本病可以在任何年龄发生,但最常见于 1~3 岁的儿童。

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发病原因

本病病因未明,可能与感染和免疫功能紊乱有关。

症状表现

本病可引起多个器官的功能损害,其中最常见的为骨病变。

  • 骨病变:骨病变几乎见于所有的 LCH 患者,单发病变常见,多表现为溶骨性损害,累及颅骨最常见,下肢骨、肋骨、骨盆和脊柱次之。眶骨病变可导致眼球突出或眼睑下垂,下颌骨病变可出现牙槽肿胀和牙齿脱落。
  • 皮疹:常见于 1 岁以下男婴,皮疹既可与其他器官损害同时出现,也可以是唯一表现。皮疹较特殊,主要分布于躯干、颈部、头皮和发际,四肢少见。初起为淡红色斑丘疹,直径 1~3 毫米,继而呈出血性或湿疹样、皮脂溢出样皮疹,以后皮疹表面结痂、脱屑、脱痂后留有白斑或色素沉着。各期皮疹可同时存在,常成批发生,一批消退,一批又起,手触摸时有粗糙感。出疹前常先发热,出疹同时伴肝、脾增大,疹退热降,肝、脾亦缩小。
  • :可单独出现,也可作为全身病变的一部分。儿童期更常见,表现为不同程度的呼吸困难和缺氧,重者表现为气胸、皮下气肿或呼吸衰竭。
  • 肝脏:常是全身病变的表现之一,表现为肝功能损害、黄疸、低蛋白血症、腹水和凝血异常,重者肝纤维化和肝功能衰竭。
  • 中枢神经系统:最常见的受累部位是丘脑-垂体后叶区,可以出现尿崩、生长障碍。弥散性 LCH 可有脑实质病变,常见表现有共济失调、构音困难、视物模糊等。
  • 耳和乳突:病变浸润耳道软组织或骨组织,表现类似外耳道炎,主要症状有外耳道溢脓、乳突炎、传导性耳聋和慢性中耳炎。
  • 骨髓:可导致贫血、血小板减少、低白蛋白血症等。
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杨良春 副主任医师 湘雅医院 儿科

如何预防

本病病因未明,尚无有效预防方法。

检查

本病需要根据组织活检进行诊断,除此之外,还需要进行全身的评估,以明确病情的严重程度,通常需要进行的检查有:

  • 组织活检:明确诊断需要根据组织活检的结果,通常选择溶解性骨病变或皮肤病变进行活检。
  • 常规的评估检查:血常规、肝功能、肾功能、电解质、总蛋白、白蛋白、免疫球蛋白、血沉、乳酸脱氢酶、铁蛋白、尿酸和尿液分析、凝血功能,骨骼 X 片、头颅磁共振、骨扫描和胸部 CT。
  • 骨髓穿刺:如有血细胞减少,或是 2 岁以下的患者,需要进行骨髓穿刺和活检。
  • 肺功能检查:如有肺部 LCH,需要接受肺功能检查。
  • 肠镜:如有白蛋白水平降低或吸收不良,需要接受肠镜检查。
  • 禁水试验:如怀疑有尿崩症,需要进行禁水试验。
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治疗方式

本病的治疗,需要根据病变广泛程度、病情进展速度和发病时的年龄,采取不同的方法。

单系统 LCH

对于只有单个器官受累的 LCH 患者,通常根据受累器官和病灶数量来选择治疗方法。治疗方案包括:泼尼松单药治疗、长春碱和泼尼松联用治疗、刮除骨病灶,以及对皮肤病变的局部治疗。一部分患者也可以选择密切观察,在疾病出现进展时再进行治疗。

多系统 LCH

  • 对于多个器官受累的 LCH 患者,可以用长春碱联合泼尼松龙进行初始诱导化疗 6 周,后续的治疗方案取决于疾病的缓解情况。
  • 如疾病得到充分缓解,则进行继续化疗,直到完成总共 12 个月的治疗。
  • 如疾病未能得到充分缓解,则进行第二次诱导化疗或采用其他化疗方案。
  • 可见如果治疗顺利,整个治疗方案需要 1 年多的时间才能完成。
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王斯晟 主治医师 厦门大学附属第一医院 小儿骨科

注意事项

  • 戒烟。
  • 避免剧烈运动。
  • 避免前往高原旅行。
  • 乘坐飞机需谨慎,要提前做好充分的准备,建议详细咨询医生。
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预后

预后决定于发病年龄、受累器官的数目和有无脏器功能衰竭。受累器官少的、即使年龄较小,亦有自然痊愈的可能,尤其是单纯皮肤浸润,对化疗反应好的预后亦佳。治疗缓解后亦有复发的病例,甚至数年后还可复发。发病年龄小、多器官受累、伴有器官功能不全者预后不良。

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