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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 我们知道，绝大多数肺动脉高压是因为心脏里边有个窟窿，导致左向右分流所形成的，那么。 肺动脉压力就上来了，长时间的这个肺动脉高压，高血容量，可以导致肺血管发生病变。 就而导致血管收缩，肺血管阻力也会增高，当。 肺动脉的压力超过体动脉的压力的时候，那么血液就不再左向右分流了，而是倒过来的是右向左分流了，右向左分流就会导致。 不饱和的黑穴跑到这个红色的动脉血里边，导致红色的动脉血啊，含氧量下降，病人那个时候呢，病人就表现出来此绀了，这个时候也表示病人已经失去手术的机会了，像这种情况呢，我们称之为S曼的综合症。 对于一个六个月以内的小婴儿来讲，只要及时完成手术，肺动脉压力一般都可以恢复到正常，所以家长不用担心有的孩子错过了最佳手术时机，手术以后啊，肺部压力真的无法恢复到正常水平，需要长期的治疗。 肺动脉高压的问题呢，可能会延续到这个病人成年以后。2021年10月26日
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邢钰副主任医师 郑大一附院 心血管内科 1. 结缔组织病是什么病？结缔组织病是一组多系统，多器官受累的自身免疫性疾病。包括系统性红斑狼疮、系统性硬化症、干燥综合征、类风湿关节炎、皮肌炎、结节性多动脉炎、韦格纳肉芽肿、巨细胞动脉炎等等。顾名思义，自身免疫性疾病，就是说它是一种免疫系统的疾病，并且疾病会涉及到多个器官，多个系统。2. 最容易并肺动脉高压的结缔组织病有哪些？世界卫生组织明确指出——很多结缔组织病可导致肺动脉高压，其中系统性硬化症、混合性结缔组织病、系统性红斑狼疮、干燥综合征是最常见的易合并肺动脉高压的结缔组织病。而在中国的结缔组织病相关肺动脉高压患者中，约50%为系统性红斑狼疮相关肺动脉高压。3. 结缔组织病合并肺动脉高压是怎么回事？什么是雷诺现象?免疫系统生病后会攻击人体的各种脏器和器官：如果攻击了皮肤和粘膜，会出现皮损、蝶形红斑、脱发、皮肤血管炎等；如果攻击了呼吸系统，则会导致胸膜炎、肺间质疾病、肺栓塞、肺动脉高压等；如果攻击了神经系统，患者还会出现抽搐、精神异常、痴呆、意识改变等症状；当攻击其他器官和系统时（如肾脏、心脏、血液系统、消化系统等），也会有各种相应表现。这时需要注意警惕“雷诺现象”——雷诺现象是结缔组织病常见的临床表现。尤其到了冬季，如果手指、脚趾遇到冷水或者暴露在冰冷的空气中，又或者只是一时情绪激动，雷诺现象就找上门了，搞不好整个冬天都赖着不走，十分折磨人。 对于结缔组织病患者，尤其是红斑狼疮、硬皮病、干燥综合征、混合性结缔组织病患者而言，雷诺现象可以说是一个信号：如果出现了雷诺现象，则表示并发肺动脉高压的风险会比较高。如果活动后出现了胸闷气短、心慌、胸痛的症状，则是心功能下降的表现，需要尽快前往医院进行规范化地筛查肺动脉高压。4. 结缔组织病患者早日筛查肺动脉高压有何获益？肺动脉高压（PAH）是结缔组织病（CTD）的严重并发症之一。由于肺高压早期无特异性临床表现，绝大多数患者就诊时间明显延迟，至少1/5 患者从症状出现至确诊时间超过2年。当发现较晚时，患者肺动脉压明显升高，出现活动后气促，甚至乏力、头晕、胸痛、胸闷、心悸、 黑矇、晕厥等。肺动脉高压进展发生右心功能衰竭后，治疗就较前更有难度了。因此，希望各位结缔组织病患者早日筛查心脏超声或右心导管，提高警惕和提前发现肺高压，应用靶向药物治疗，延长寿命改善预后。辜和平主任医师 郑东院区 周一周五上午 肺高压门诊邢钰副主任医师 河医院区 周一周四下午 周六上午2021年10月07日1110
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邢钰副主任医师 郑大一附院 心血管内科 1. 先天性心脏病合并肺动脉高压是怎么回事？ 由于心脏先天性缺陷（房间隔缺损，室间隔缺损，动脉导管未闭等）引起了血流量的异常增加，继而引起肺动脉压升高。 正常的肺动脉压力通常低于25mmHg，大家可以翻看自己的心脏彩超报告，寻找一下自己的肺动脉压力。如果超声提示肺动脉高压，或右心导管检查提示平均肺动脉压高于25mmHg，我们就判定先心病合并了肺动脉高压。 2. 先心病已经合并了肺动脉高压，如何判断自己有没有手术机会？ 医生会根据临床症状初步判断其先心病相关肺动脉高压的类型，第一种，患者属于“动力型肺动脉高压”，其肺血流量增多、分流量较大，常常感冒，手术效果较好，死亡率仅1/300甚至更低，缺损经由心内科微创封堵或心外科手术修补都能临床治愈。 第二种，患者的肺动脉高压比较严重，血液通过肺血管较困难，这类患儿可能就完全失去了手术指征，他们的肺血管发生了器质性的改变，属于“阻力型的肺动脉高压PAH-CHD”，甚至某些患者已右向左分流，发生艾森曼格综合征，很有可能已经失去了手术机会。 还有第三种，处于动力型和阻力型中间、手术指征无法明确的患者，我们称为“灰色地带患者”。充分沟通后，医生可能会先诊断性治疗，使用一段时间的肺动脉高压靶向药物（详细讲解见前面靶向药物文章），若肺血管压力和阻力下降、血氧饱和度上升、肺血流量增多、症状得到改善、活动量也增加，可以为他们争取到一些手术机会。 第四种，有的先心病患者缺损很小但是肺动脉高压极其严重，这类可能属于原发性肺动脉高压。他们是不能够接受手术治疗的，只能进行靶向药物治疗。若不使用或不规范使用靶向药物，这些孩子往往在三四岁时就会因为肺动脉高压死亡，生存率很低。靶向药物的出现大大改善了这些患儿的远期生存率。 3. 已经合并了肺动脉高压的先心病患者，做完手术要特别注意什么？ 答：需要关注术后肺动脉压力的变化情况。 大家都明白，高血压患者服用药物后血压有所下降，但动脉血管的变化还在继续，严重时还会出现血栓栓塞、脑卒中等；对于先心病并肺动脉高压来说同样如此。术后血流切断后压力暂时下降，但肺动脉的硬化、肺血管病变有时还在继续。 因此，先心病相关肺动脉高压儿童和成人都应该在先心病术后来门诊随访，特别是在边缘状态、手术适应证没有很明确但是进行了手术的患者，更需要提高警惕，定期复查。术后，如果你发现自己的肺动脉压力依然较高，可以让医生帮你选择合适的靶向药物去降低肺动脉压力，才能减少因肺动脉高压进展发生的死亡。 4. 有哪些适合先心病并肺动脉高压的靶向药物呢？ 答：儿童患者我们优选波生坦，它有儿童剂型，可分割口味好，还进行了儿童临床试验，有证据更适合儿童使用。成人患者的靶向药物选择就比较多了，可考虑选择那非类，生坦类，腾坦类，曲前列尼尔皮下或司来帕格口服等等。 我们前阵子管理了一个先心病 房间隔缺损 肺动脉高压患者，咱们一起看看。 最后，提醒先心病的患者，找到自己的心脏彩超报告或右心导管报告，了解自己属于什么类型先心病，自己的肺动脉压力多少，肺阻力多少。千万不要以为小的缺损不影响寿命，也不要嫌麻烦而不来门诊就医，更不要因惧怕肺高压而放弃美好生活。正规检查，手术，药物治疗，规律的复查和随诊，可以保障自己健康。家属配合医生管理好先心病合并肺动脉高压的儿童或成人，可以保障一个家庭的平安幸福。 邢钰医生门诊 河医院区 周一下午，周四下午，周六上午2021年09月04日2247
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吕震宇副主任医师 北京安贞医院 小儿心脏中心内科 最近全国上下正在大力接种新冠疫苗，国家卫健委数据显示，截至2021年6月30日，全国31个省（自治区、直辖市）和新疆生产建设兵团累计报告接种新冠病毒疫苗124,467.5万剂次。 肺动脉高压患者可以接种新冠疫苗吗？ 肺动脉高压患者属于慢性病人群，慢性病人群为感染新冠病毒后的重症、死亡高风险人群，一般情况下是建议接种的，但需要根据自身病情做出相应选择。 下列情况建议接种： 健康状况稳定，药物控制良好，生活和工作如常的肺动脉高压患者是建议接种的。我国《新冠病毒疫苗接种技术指南》建议：健康状况稳定，药物控制良好的慢性病人群不作为新冠病毒疫苗接种禁忌人群，建议接种。 下列情况谨慎接种： 如果你是免疫系统疾病相关的肺动脉高压，则需要注意一下接种的疫苗种类了。当你的免疫系统疾病（系统性红斑狼疮、干燥综合征、艾滋病等）处于稳定期时，还是可以接种的。 对于免疫系统受损的人来说，专家建议接种灭活疫苗和重组亚单位疫苗，而对于腺病毒载体疫苗，因缺乏既往使用的安全性数据，建议经充分咨询过医生后再选择是否接种。 对下列患者应暂缓接种： 任何原因（感冒、伤口感染、局部炎症）引起发热（腋下体温≥37.3℃）。 免疫系统疾病活动期。（系统性红斑狼疮、干燥综合征） 严重的心力衰竭。（如果你的右心衰竭的程度较为严重，需咨询医生后再做决定。）2021年07月04日4194
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范祥明主任医师 浙江大学医学院附属儿童医院 心脏外科 我们有些家长呢，一听说孩子有肺动脉高压，就吓得不知所措，今天呢，就给大家科普一下有关肺动脉高压的问题。首先需要告诉大家的是，我们刚出生的小宝宝啊，他的肺血管还没有展开呢，没发育好呢，所以这个时候啊，他的肺血管阻力很高，肺动脉压力也很高，等到孩子出了满月到两三个月左右呢，诶，他的肺血管展开了，这个时候呢，它的肺动脉压力呢就降下来了。 有先天心脏病的孩子呢，一般来说很少有在满月里的时候就出现症状，一般都是到两三个月左右就开始出现呼吸急促，喂养困难，或者是肺炎，心衰。 总的来说呢，六个以内的孩子，肺动脉高压的改变呢，都是可逆的，要及时的做心灵心脏病的手术，他的肺动脉的压力呢，都能达到正常水平，如果你没有及时的得到治疗，那么他的肺动脉压力会越来越高，有的孩子即使做了心脏手术，他的肺动脉高压也很难恢复到正常水平，所以肺动脉高压并不可怕，关键是你要看准时机，及时手术。2021年06月17日2648
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宋浩明主任医师 上海市同济医院 心血管内科 2019年年末在祖国大地出现了新冠病毒的疫情。新冠病毒造成的病毒性肺炎，主要是以发热、干核、乏力为主要表现，重症病人多在发病一周后出现呼吸困难和/或低氧血症，严重者可快速进展为急性呼吸窘迫迫综合征等，最终导致病人的死亡。因此，大家现在提及呼吸困难，就会想到新冠病毒造成的病毒性肺炎。但其实引起呼吸困难的疾病有不少，有些疾病与我们的肺血管有关，其中就有肺高压（pulmonary hypertension，PH）。现在让我们来认识一下肺高压。正常的人体有两套血液循环系统，体循环和肺循环。每套循环都有各自的压力范围，一旦体循环的压力升高，就形成我们常说的“高血压病”。而肺循环压力也可以升高，形成了肺高压。肺高压其实是一种临床常见的病症，病因复杂多样，可由多种心、肺或肺血管疾病引起，最终导致右心衰竭，具有潜在致命性，预后较差，但在临床中却不易为医生或病患所重视。大部分肺高压病人起病隐袭，发展比较缓慢，开始没有特异性的症状，可能仅在活动后出现一些气短、胸闷，休息后可以好转，因此容易引起临床上的漏诊。后期，随着肺动脉压力的进一步升高，可出现气喘、胸痛、头晕，容易晕厥。严重的病人出现右心衰竭的症状，如双侧下肢的水肿、肝脏肿大，甚至出现腹水或胸水等症状。一旦出现右心衰竭的症状，病人的预后就不容乐观了。所以这种高致残高死亡率的疾病，大家一定要提高警惕。按照国际上最新的分类，肺高压一共可分为五大类，第一类是肺动脉高压、第二类是左心疾病所致肺高压、第三类是呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺高压、第四类为肺动脉阻塞性疾病所致肺高压、第五类未知因素所致肺高压。目前认为肺高压可由几十种种疾病引起，包括特发性肺动脉高压，结缔组织疾病，比如类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮引起的肺高压；由于减肥时尚的流行，部分服用过减肥药的一类人也会患上肺高压。由于环境的污染等等原因，怀孕的妈妈暴露在各种危险因素之中，导致各种先天性心脏病的发病率明显提高，如动脉导管未闭、房间隔缺损、室间隔缺损，如果没有得到及时有效的治疗，也会发展成为肺高压。最高的病人甚至会出现肺循环的压力大于体循环的压力(正常时肺循环的压力只有体循环的五分之一)，一旦出现这样的情况就丧失了手术或介入治疗的机会。肺高压的诊断标准是什么？最新的标准是在海平面、静息状态下，右心导管测量所得平均肺动脉压≥25mmHg。此外，诊断肺动脉高压(肺高压中的第一类，又称为动脉型肺动脉高压)，除需满足上述标准之外，还应包括肺毛细血管楔压或左心室舒张末压≤15mmHg，肺血管阻力>3 Wood单位。根据静息水平平均肺动脉压水平，我们可以把肺高压的严重程度可分为三度：“轻”(25-35mmHg)、“中”(36-45mmHg)、“重”(≥45mmHg)。肺高压该做哪些检查明确？为了明确肺高压的病因并判断疾病的严重程度，可以进行相关检查：其中胸部X线检查对于中重度的肺高压病人有较高的诊断价值。超声心动图是国内筛查肺高压最重要的无创性检查方法，拟诊肺高压的推荐标准为肺动脉收缩压≥40mmHg。肺功能测定、放射性核素肺通气／灌注扫描和高分辨率CT以及增强CT肺动脉造影术则可以明确病人是否存在肺部疾病、血栓栓塞等情况。而右心导管检查和急性肺血管扩张试验则是确诊和评估病情严重的标准方法。如何治疗和预防？虽然肺高压的预后较差，但目前治疗还是取得了一定的进展。首先在防治中，尤其在目前的新冠疫情下需要给予病人一些关于日常生活方面的正确建议，鼓励病人根据个人症状进行适当体力运动身体锻炼并提供康复指导，其次对该类病人进行心理支持，同时由于肺高压病人易患肺炎，因此必须要预防感染，做好个人防滑，外出戴口罩，勤洗手。目前春寒料峭，一定要穿着保暖，预防各种微生物导致的感染。在治疗上针对血管收缩、血管内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面，帮助恢复肺血管的压力，改善心功能，提高生活质量。对于左心疾病所致肺高压、与呼吸系统疾病和/或缺氧所致肺高压病人可予以心、肺疾病的相关治疗。而对于肺动脉高压和慢性血栓栓塞性肺动脉高压（第四类肺动脉阻塞性疾病所致肺高压中的一种疾病）病人可进行特异性药物治疗，又称为靶向性药物治疗，包括钙拮抗药、前列环素、内皮素受体拮抗剂和5-型磷酸二酯酶抑制剂以及最新的鸟苷酸环化酶激动剂。以前后四类药物价格较为昂贵，但在去年，这些药物都已进入了国家医保目录，给病人带来了大实惠。对于慢性血栓栓塞性肺高压病人还可考虑行肺动脉血栓内膜剥脱术以及肺动脉球囊扩张术，这些手术目前国内部分医院已经开展或逐步在开展中。既往受诊断水平的限制，以及没有安全有效的药物治疗等原因，很多肺高压病人在痛苦和绝望中度过余生。现在随着诊断技术水平的提高，多种新药的上市，治疗肺高压不再只是梦想。我们衷心的希望在新冠疫情下，不仅要预防肺高压的出现，而且要让肺高压病人的病情得到控制。2021年05月29日1863
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叶赞凯主任医师 北京儿童医院 小儿心外科 1. 大型的左向右分流缺损导致的动力型的肺动脉高压或合并肺静脉高压的肺动脉高压，手术纠治病因以后可改善，减轻或消失；2. 继发于上呼吸道梗阻的肺动脉高压在病因去除后通常可以逆转；3. 导致肺泡低氧的慢性疾病预后相对较差。肺动脉高压会导致右心衰竭并合并肺部感染；4. 原发性的肺动脉高压是进展性的，通常在症状出现后2-3年死亡，一般发现越早，预后越差；5. 合并艾森曼格综合征，胶原性疾病和慢性血栓栓塞通常是不可逆的，预后差，但可能维持平稳20-30年；6. 晚期患者会出现心律失常和右心衰竭；7. 脑血管意外比较少见；8. 最常见的死亡原因是进行性加重的右心衰竭和猝死。专家门诊时间：国家儿童医学中心北京儿童医院：每周四上午特需门诊，每周四下午专业门诊 北京新世纪儿童医院：每周六下午（需提前预约） 北京怡德医院：每周日上午（需提前预约）2021年04月11日1487
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2021年02月28日1055
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2020年12月22日1059
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