-
王晋主任医师 中山大学肿瘤防治中心 骨与软组织科 骨肿瘤的良恶性判断与其他肿瘤类似，原发骨肿瘤也分为良性肿瘤及恶性肿瘤，良性的肿瘤如软骨瘤、骨样骨瘤、骨软骨瘤等，恶性肿瘤如骨肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等，良性肿瘤与恶性肿瘤的治疗及预后差别很大。当患者发现了骨肿瘤后，如何去判断肿瘤的良性呢？骨肿瘤的诊断采取的是临床、影像、病理三结合的原则。临床表现上，一般良性肿瘤生长速度较慢，疼痛较轻或无疼痛；而恶性肿瘤相对生长更为迅速，一般伴有疼痛，开始可能为间歇性轻度的疼痛，逐渐加重并发展为中重度疼痛及夜间痛。且良性肿瘤多表现为生长缓慢逐渐增大的肿块，肿块表面多无明显变化。而局部肿胀和肿块发展迅速多见于恶性肿瘤，常伴有局部皮肤发红，皮肤温度升高、静脉曲张等等。此外，良性肿瘤患者一般无明显的全身症状，而恶性肿瘤患者可伴发一些肿瘤的特殊症状，如消瘦、发热、乏力等。影像学上，可以借助某些肿瘤的特殊表现协助进行诊断，临床医生可以通过影像学检查给出一个大致的诊断方向。一般而言，良性肿瘤边界相对更为清楚，密度均匀，边缘光滑，表现为膨胀性的病灶或者外生性的生长，无明显的骨膜反应或者骨膜反应的弧度相对缓和；恶性肿瘤的病灶则多不规则，边界不清晰，常常伴有骨头的破坏，骨膜反应多见且杂乱。但需要注意的是，影像学的检查具有一定的局限性，尤其对于良性侵袭性肿瘤，他们可能具有恶性肿瘤的影像学表现，即使是经验丰富的临床医生也可能出现判断的错误。如神经鞘瘤是一种良性肿瘤，边界光滑很少破坏骨质，一般表现为外压性表现，但部分神经鞘瘤也可以出现骨质的破坏，类似恶性肿瘤的影像学表现，从而引起误诊。因此影像学的检查仍有一定的局限性，不能完全依靠X线、CT、MRI等影像学检查，必须要有病理学检查和一个强大的MDT团队，综合的对患者病情进行判断，进而减少误诊的发生。常见的脊柱神经鞘瘤，不破坏骨头破坏骨头的脊柱神经鞘瘤骨肿瘤的影像学诊断是具有猜测性质的，随着大夫临床经验的积累，诊断的准确性可能会不断提高，但仍然无法做到100%的准确，骨肿瘤的良恶性判断必须要非常严格的流程，需要结合临床表现、影像学表现及病理检查综合判断，才能为患者带来最好的获益。2020年11月30日
2081
0
0
-
张耀主任医师 大连大学附属中山医院 骨外科 青少年时期（青春期）是指由儿童逐渐发育成为成年人的过渡时期。青春期是人体迅速生长发育的关键时期，也是继婴儿期后，人体第二个生长发育的高峰。青少年期(或青春期)一般指十一二岁至十七八岁这段时期。其中少年期为十一二岁至十四五岁，青春发育期十五六岁至十七八岁；因这个时期的青少年正值青春发育时期，因此也被称为青春发育期。 在青春期人体骨骼肌肉系统快速生长发育，对钙、磷等物质及各种微量元素的需求量剧增，如未及时补充可能会影响小孩骨骼系统等系统的生长发育，重者会导致生长发育完全停止；而与此同时小孩在长身体过程中，缺乏钙磷等相关元素时会出现“众所周知”的四肢肢体疼痛等临床症状，恰恰是因“众所周知”的临床表现，会让很多家长习惯性的认为这是“缺钙”的表现，无关紧要，给孩子熬点骨头汤或者买几盒钙片吃吃补补就好。正常情况下，大多数孩子疼痛确实属于缺钙等因素所导致的疼痛，且补充足量的钙之后孩子疼痛症状会缓解。但有一部分孩子可能并非是“缺钙！！！”，有可能是相关骨科疾病所引起，这时需要我们家长提高警惕。 哪些骨科疾病会在青少年时期导致相关疼痛症状呢?下面简单介绍骨肿瘤学科领域几种相关疾病。 一、骨肉瘤（Osteosarcoma,OS） 骨肉瘤是一种来源于间叶组织的恶性肿瘤，是青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，好发育四肢长骨干骺端，由以膝关节周围最常见，约占50%以上的病例。骨肉瘤恶性程度较高，且易发生肺部转移。早期误诊、漏诊率较高，预后较差。疼痛是骨肉瘤最早出现的临床症状，早期为持续性隐痛或钝痛；逐渐发展为持续性剧痛，后期出现难忍的夜间痛。早发现、早诊断、早治疗是提高治疗效果、保肢的关键。 二、骨样骨瘤（Osteochondroma） 骨样骨瘤是一种常见的良性骨肿瘤，由Jaffe于1935年首次报道。该病好发于青少年，以10-20岁最常见，男性多于女性，男女发病率约2:1；常见病变部位位于四肢长骨，尤其是股骨近端、胫骨近端等部位，少见于脊柱及短骨。骨样骨瘤典型的临床表现为病变部位局部持续性钝痛，夜间加重；且口服非甾体类消炎镇痛药（如布诺芬、双氯芬酸钠、吲哚美辛、塞来昔布、芬必得、美洛昔康等）后20-30min内疼痛逐渐缓解。症状轻者可口服药物保守治疗，疼痛明显，口服药物无效者可选择手术治疗或精皮消融术治疗，预后良好。 三、尤因肉瘤（Ewing's sarcoma） 尤因肉瘤属于原始神经外胚层肿瘤，主要由小圆细胞构成，为高度恶性的未分化恶性肿瘤，是青少年第二好发的骨原发恶性肿瘤，仅次于骨肉瘤，流行病学调查显示其发病率约占骨原发恶性肿瘤的10%左右。尤因肉瘤属于全身疾病，好发于儿童及青少年，常见于四肢长骨骨干等部位；最常见的临床表现是疼痛、肿胀，局部红、肿、热、痛，早期为间歇性疼痛，此后迅速发展为持续性疼痛。 以上简单的介绍了3种与青少年有关且早期或最主要的临床症状为疼痛的骨肿瘤。 作为家长，当自己孩子出现相关或相似临床症状应该如何处理呢? 1、首先要排除孩子四肢近期是否有外伤史如摔倒、扭伤、受撞击等，因为外伤也会导致孩子相关部位疼痛，恢复后可自行缓解。 2、其次要排除孩子近期是否有剧烈运动史，剧烈运动亦可出现肢体疼痛，休息后可自行缓解。 3、如排除外伤和运动，一般情况下青春期的孩子多数是因发育而相关物质缺乏所引起的生长性疼痛如缺钙等，这时仅需及时补充钙等相关物质即可缓解。 4、如孩子诉长期下肢等肢体疼痛，可有夜间痛且逐渐加重，休息或补充钙片后无法缓解那家长因高度提高警惕！而不能简单的认为是青春期小孩子长身体属正常现象置之不管，因及时到正规医疗机构相关专科及时就诊，根据临床症状和相关辅助检查结果选择疗效最佳、伤害最小的治疗方案。争取做到早发现、早诊断、早治疗；防范于未然。切记不管不问或迷信所谓偏方，避免错失最佳治疗时机，后悔莫及，遗憾终身。2020年08月11日2385
0
1
-
吴德超副主任医师 深圳市儿童医院 骨科 作为一名儿童骨科医生，几乎每次门诊都会碰到超出骨科专业范围的病例，甚至还有些让人哭笑不得。每次遇到这种情况，我都要向家长反复解释儿童骨科门诊到底看什么病，你家宝宝现在的情况属于哪个专业，虽然家长表示理解，但也能看出一脸失落的表情，挂号不容易，好容易抢到一个号，一大早带着孩子风尘仆仆的赶到医院，又要经历排队等待，孩子哭，妈妈燥，好容易到号了，结果医生说看不了，让谁都会感到崩溃。但我又爱莫能助，超出我专业的疾病，我不敢妄下结论，除了给出一点浅显的建议和退号以外，只能建议到相应的专科门诊就诊了。 这种情况不仅没有满足看病的需要，反而浪费了家长大量的时间和精力，因此，我想有必要科普一下到底哪些疾病需要到儿童骨科门诊看，还有常见的对儿童骨科门诊专业范围认识的误区。 骨科，顾名思义，似乎只看骨头的问题，或者所有骨头的问题都属于骨科，可能很多人都这么认为，其实这是很片面的，那么儿童骨科到底看什么病呢？ 骨科的疾病主要包括骨骼（骨头）、关节、肌肉、肌腱及韧带（俗称“筋”）、神经、血管等的病变。 按照发病的部位来区分，主要包括脊柱（颈椎、胸椎、腰椎、骶尾椎）及周围肌肉，肩部（包括锁骨、肩胛骨）、上肢（胳膊、手）、骨盆及髋部（胯骨、胯关节）、下肢（大腿、小腿、足）。 按照病种性质区分：上述部位的先天性畸形（如手足多指、马蹄内翻足等），外伤或感染等后天因素导致的畸形，骨折，开放性损伤（有伤口有出血），发育性疾病（如发育性髋关节脱位或发育不良、髋内翻髋外翻等）、四肢弯曲（如膝内翻、膝外翻）、活动受限、走路步态异常（如走路不对称、一瘸一拐）、双腿不一样长、神经系统（大脑、脊髓、周围神经）病变的相关后遗症（如脑瘫等）、软组织肿瘤（如囊肿、血管瘤等）、骨病及骨肿瘤（如骨囊肿、骨软骨瘤等）、感染（如骨髓炎、化脓性关节炎等）、不明原因的疼痛（如生长性疼痛），等。 另外还有一些骨科相关性疾病，需要多学科协作诊疗的疾病，如血液病导致的骨病或关节炎，代谢及内分泌性骨病，骨性相关的多系统综合征等。 说完了骨科看什么病，我们再来谈一下我在门诊经常碰到的一些就诊误区。 1.胸部（胸骨、肋骨）外伤及畸形（如鸡胸、漏斗胸等），这可能是在骨科门诊碰到最多的情况。胸部的骨头，包括胸骨、肋骨，虽然也是骨头，但属于心胸外科的范畴，这个部位的骨头外伤或畸形等疾病，需要心胸外科医生来进行诊断及治疗。 2.头骨外伤及头骨畸形：同样的道理，头部的骨头虽然也是骨头，却同样不属于骨科，经常有家长因为头型不正常、怀疑摔到头骨到骨科就诊，这种情况应该到颅脑（神经）外科就诊。 3.其他类似的情况，如，鼻骨骨折：属于耳鼻喉科；眼眶壁骨折：属于眼科；面部（上颌骨、下颌骨）骨折，属于口腔科。 4.牙齿：这个听上去好像比较搞笑，但是的确碰到过不止一次。牙齿虽然也像骨头一样硬，但它根本就不属于骨骼。牙齿的问题要到口腔科就诊。 5.骨龄与身高：这也是经常碰到的一种情况。好多家长以为身高就是骨头的问题，所以就到骨科就诊，其实身高更多和人体内分泌相关，虽然少量身高矮小的疾病也可能是先天骨骺发育不良导致的，但绝大多数属于前者，因此测骨龄、身高相关方面的问题，建议首先到内分泌科就诊。 6.四肢无力或力量下降：这种情况原因很复杂，但大多数属于神经系统（大脑、脊髓、周围神经）病变或肌肉病变（如假肥大性肌营养不良等），下肢的肌力下降往往首先出现走路异常，所以大多数家长都选择首先到骨科就诊，这其实并没有错，首先的确是需要排除骨科的疾病，但往往需要到神经内科进一步就诊。 7.佝偻病：除了一些特殊类型的佝偻病，大部分佝偻病都被表述为“缺钙”，而缺钙又往往和骨头有关，所以很多家长一想到“缺钙”就到骨科看病，其实佝偻病的诊断和治疗，儿童保健科更专业，因此建议首先到儿童保健科就诊。当然一些佝偻病后遗症，如膝内翻、膝外翻等，需要骨科的矫正，但早期一般由儿童保健科医生治疗。 因此，并非所有和骨头相关的疾病都是骨科医生来处理的，当然不止骨科，其他专业也有类似的情况，因此挂号就诊前可以先了解一下相关的知识，免得浪费精力与时间。2020年06月28日3935
1
6
-
2020年06月25日1835
3
4
-
沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 骨肿瘤假体翻修属于骨肿瘤手术治疗中复杂且较难的技术，其主要的问题在于肿瘤假体周围软组织较少，假体翻修本身的去除假体骨水泥处理困难，术后并发症多，术中操作较为困难等。本文做一个科普性质的骨肿瘤假体翻修技术细节要点介绍，主要是针对本专业的年轻医生知识介绍。骨肿瘤假体翻修中首先需要明确是否可以翻修，一般而言胫骨近端位置软组织较少，胫骨近端的感染肿瘤假体一般翻修的成功率不高，但是在股骨肿瘤假体中可以翻修具有一定成功率。肿瘤假体翻修之前需要确定翻修原因，一般而言假体断裂或骨折等相对感染的肿瘤假体翻修略简单一些。感染性肿瘤假体翻修一般需要分二期翻修，第一期采取感染控制的方式植入抗生素space，等到半年后感染控制住了，比如ESR和CRP正常范围三次后，确认感染控制了才进行正式的肿瘤假体翻修。在肿瘤假体手术翻修中，首先需要取出骨水泥和假体，一般而言，这个过程是初学者较为困难的挑战之一。取出骨水泥如果假体是松动的相对容易，如果是肿瘤假体不松动，则需要处理骨皮质，髓腔内处理骨水泥，比较困难。在假体和骨界面之间，一般采用薄的片层的凿子进行分割性质的操作，从而减少假体和骨组织的连接，使肿瘤假体松动。在髓腔内无法处理，则直接采取力学的方式打击取出，如果都不行，就必须采取骨皮质纵向剖开后处理，再钢丝结扎的模式了。在肿瘤假体取出后，就是对肿瘤假体周围软组织的清理和切除，这个过程需要对解学非常了解，不能损害到血管和神经等，但是因为疤痕原因实际上看不到的血管和神经的位置的，所以心中需要一个立体的血管和神经的解剖图，做到不会损害血管和神经，并去除疤痕组织。一般肿瘤假体翻翻修中需要骨重建，所以对骨性结构的处理非常重要，这要有个规划和操作。缺少骨组织的位置则需要补一些骨组织。在安装新的肿瘤假体的时候，最需要注意的使两点，一是髓腔内肿瘤假体是否在一个方向上，而不是偏离髓腔的方向。另外一个肿瘤假体的力线是否准确，这个决定了术后的功能和后期的假体是否再次出现问题。在安装好肿瘤假体后，需要注意手术没有结束，最核心关键的事情来了，这就是软组织的重建和处理，这软组织重建和处理是最难的，也是直接影响术后功能是否好的关键措施。这里面的内容非常丰富，不是三言两语讲的清楚的。实践是唯一的方式。肿瘤假体翻修术后，引流量一般会较长时间且较多，注意这个过程，不要过早的拔出引流管，这是一个临床经验。当然肿瘤假体翻修技术的要点还有很多细节的内容，但是主要内容和注意要点本文做了一个基本的阐述。2020年06月20日1282
0
0
-
孙旗主任医师 东直门医院 骨科 一、概念与分期 骨淋巴瘤是指侵及骨组织的恶性淋巴瘤，该病由Oberling于1928年首次报道，1933年Parker和Jackson证实了此病的存在。骨淋巴瘤可以分为原发性和继发性两类。原发性骨林巴瘤（primary lymphoma of bone)系指原发于骨内的淋巴瘤，要严格区分骨淋巴瘤是原发还是继发是很困难的。有学者建议采用AnnAber的淋巴瘤分期法。根据该分期法，单一骨的淋巴瘤并未见到其他淋巴结病变I期；同时合并横隔一侧淋巴结病变为Ⅱ期；同时伴有横膈两侧淋巴结病变为Ⅱ期。弥漫性累及骨及其他结外器官或组织，同时有或无淋巴结病变为IV期。淋巴瘤IV期常常伴有骨组织侵犯，此种骨侵犯则为典型的继发性骨淋巴瘤。有学者认为原发性骨淋巴瘤应是I期，且半年内未见其他淋巴结病变的病例。 传统的淋巴瘤概念可以分为霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,Non-Hodgkin Lymphoma)原发性骨淋巴瘤绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，因此也有人将原发性骨淋巴瘤称为骨的非霍奇金病。而霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤到IV期均可侵犯骨组织。近年来关于艾滋病引起骨淋巴瘤的报道增多，但大多数为全身淋巴瘤扩散所致，预后相对较差。 原发性骨淋巴瘤发病率较低，据国外大宗肿瘤资料统计，占全部恶性骨肿瘤的3%~7%,占所有结外淋巴瘤的5%左右。国内资料统计原发性骨淋巴瘤占全部恶性骨肿瘤的2%~8%,与国外大致相同。其发病年龄多见于20~40岁，10岁以下较少见。男性发病稍高，男女之比为1.6:1。 二、临床表现 骨淋巴瘤可以单发，也可以同时多骨侵犯。最常见的部位是下颌骨，以下依次为股骨、骨盆骨、脊柱、胫骨、肱骨等。 病人起病较缓，最常见的症状是疼痛，早期较轻微，随病情进展可逐渐加重。形成软组织包块后有肿胀，局部可摸到软组织包块。皮温高，压痛明显等恶性肿瘤的一般特点。由于早期症状较轻，有些病人发生病理性骨折时才就诊。部分病人有较明显的全身症状如发热无力、消瘦，短时间内出现较明显的体重降低等，根据淋巴瘤的分期法，无全身症状为A组反之为B组。 三、辅助检查 1.实验室检查部分病人可有贫血，血沉增快，大多数病人血碱性磷酸酶增高。 2.X线片检查骨淋巴瘤X线片检查无特征性表现，单以X线片也很难与其他类型恶性骨肿瘤相鉴别。长骨淋巴瘤多见于干骺端，也可见骨干。根据其X线片特点可以分为溶骨型、硬化型及混合型3种。各家统计略有差别，但总体看，溶骨型最常见，占46%~77%,其次为混合型，占16%~40%,而单纯硬化型较少见，占4.3%~20%。有些溶骨性破坏与正常组织之间有轻度硬化。骨淋巴瘤X线片上较少见到骨膜反应，少数有平行型或发教型骨膜反应。另外，当肿瘤破坏骨皮质时可以有较明显的软组织包块影。 病理性骨折在骨淋巴瘤较常见，有时系病人就诊时的主要原因，其中包括长骨的病理性骨折及椎体压缩骨折。 3.放射性核素扫描像其他骨肿瘤一样，放射性核素”Tc扫描对诊断病变部位是一种较敏感的检查方法。它可以比X线片早3个月发现病变。缺点是假阳性率较高，且不能定性。近年来有人用“Ca做骨扫描，此种骨扫描对骨淋巴瘤的诊断有一定帮助。 4.CT及MRICT及MRI用于淋巴瘤的诊断可以较好的显示肿瘤包块大小、范围及骨破坏的情况。MRI显示淋巴瘤通常可看见匀质的瘤体，也可看到结节形成。对于有条件的病人，应考虑行腹部、胸部的CT或MRI检查，这对淋巴瘤的分期有较大意义。 四、病理组织学检查 淋巴瘤的组织学分类方法同样适应于骨淋巴瘤，其分类方法较多，也较复杂。目前国际上通用的是Working formulation的方法，我国于1985年在成都召开的全国淋巴瘤学术座谈会提出了非霍奇金病的工作分类方案，其基本内容与Working formulation的方法相同，根据其组织学特点分为低度恶性、中度恶性、高度恶性3种，共17个类型的淋巴瘤。其中各种类型均可引起骨侵犯，引起原发性骨淋巴瘤较常见的病理类型有小细胞性淋巴瘤、裂细胞生淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤等。淋巴瘤的镜下病理形态与普通淋巴瘤一致，大多数为B林巴细胞起源，T细胞少见。 五、治疗 骨淋巴瘤对放疗较敏感，是目前首选的治疗方法，通常剂量为35~45 Gy,范围包括肿瘤周围4~5cm边界，如有淋巴结肿大，可同时做放疗。自20世纪50年代后，化疗引入淋巴瘤的治疗，目前常用药物有环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等。目前多数学者主张放疗与化疗联合应用效果更好。 关于外科的治疗，由于淋巴瘤对放疗、化疗均敏感，因此，多数学者对骨淋巴瘤不主张外科治疗，特别是四肢长骨、髂骨等。许多人认为长骨溶骨性病损通过放疗后可逐渐发生硬化。也有人报道采用截肢及其他方法联合治疗骨淋巴瘤取得较好的效果。对脊柱淋巴瘤合并截瘫，可以行手术减压辅助局部放疗。 六、预后 原发性骨淋巴瘤预后较好，据Mayo clinic and Mayo Foundation的统计，原发单骨淋巴瘤经过放疗、化疗联合治疗后，5年、10年生存率分别为58%和53%;而多骨侵犯的病人治疗后5年、10年生存率分别为42%和35%;骨损害同时合并淋巴结或软组织侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%,骨淋巴瘤治疗后5年内死亡人数较多，而5年后病死率大大减少，其生存曲线5年内下降较明显，以后则较平坦，变化不大，这一点与其他骨的恶性肿瘤相似。其他医院报道的结果大致如此。决定其预后的因素较多。一般认为组织学类型是最主要的因素，但由于淋巴瘤组织类型多，且骨淋巴瘤发病率低因此尚未见到这方面的统计学资料。2020年04月16日2988
0
1
-
孙旗主任医师 东直门医院 骨科 尤因（Ewing)肉瘤是骨内发病率较低的原发性恶性肿瘤之一。对于其组织学来源一直是有不同意见。以往多认为是由髓内非成熟网织细胞，或原始的间叶细胞发生。近来已将该肿瘤列为神经来源之一。代表原始性神经外胚层肿瘤的不成熟型肿瘤。研究发现该肿瘤常伴有染色体移位[t(11,12)(q24,q12)],用反转录聚合酶链式反应(RT-PCR)检测外周血细胞可以发现这种染色体移位现象，甚至有报道在尤因肉瘤的亲属中神经外胚瘤和胃癌的发生率较正常高。意味着这些肿瘤和尤因肉瘤在病因学上有共同之处。 一、发病年龄及部位 尤因肉瘤好发于儿童和青年，90%的病例年龄分布在5~30岁之间，约65%在10~20岁，在白人中该肿瘤发病率较其他种族为高，被认为是第二位多见的原发性骨肉瘤。据Dahling Mayo Clinic统计的资料，尤因肉瘤占骨肿瘤5%,恶性骨肿瘤中的7%。 尤因肉瘤可发生于全身任何骨骼，甚至出现在手、足的小骨或髌骨上。约56%发生于长管骨，股骨、肱骨、胫骨为常见部位。扁平骨中以髂骨、肋骨、肩胛骨为多见。可发生于骨干、干骺端，极少发生于骨髓处。 二、临床表现 本病多见于儿童和青年，但是也有出现在5个月婴儿和70岁老人。女性少于男性。主要症状为病变部位疼痛和肿块。局部温度增高和压痛，有时有贫血，血沉加快和白细胞增多等症状，2%~5%可出现长管骨的病理性骨折。有时有发烧，常误诊为急性骨髓炎。 三、X线表现 与其他骨病变比较，尤因肉瘤的X线表现没有明显的特征。以前经常提到的葱皮样骨膜反应并非尤因肉瘤所特有，最多见的表现为溶骨性改变，界线不清，皮质破坏，有时表现为弥漫性的骨质疏松，破坏为虫蚀状。常可产生软组织肿块，有时软组织肿块巨大，常常掩盖骨质变化。从X线角度来讲，发生于扁平骨的尤因肉瘤更无特征性可言，或为溶骨型改变，或为混合型改变。 四、病理组织学表现 大体标本瘤组织为灰白色或灰红色，脆、软，甚至半液体状，但有时也表现为纤维化性骨化改变。对于增长迅速的肿瘤常可见到出血、坏死现象，多半有软组织包块，可以用来解释局部的肿胀现象。纤维镜下尤因肉瘤有大量的小圆细胞组成，细胞密度大，其体积约为淋巴细胞的2~3倍，可见有丝分裂。但不普遍，肿瘤组织富含血管，肿瘤细胞倾向于围绕血管四周，形成玫瑰花瓣样结构（rosette-like pattern),PAS染色证明细胞含有大量糖原。电镜下可见肉瘤细胞胞质内糖原颗粒的存在。细胞器相对较少。 五、治疗 目前治疗仍倾向于手术和化疗的结合，也可以合并放疗。手术包括病灶截除，或截肢，有肩胛骨尤因肉瘤病儿做肩胛骨截除术后3.5年肩部功能尚属满意，手可触及头部。化疗药物包括长春新碱、多柔比星、放线菌素D及紫杉醇等。尤因肉瘤通常被认为是全身性疾病，对化疗和放疗有较高的敏感性，以往尤因肉瘤预后很差，5年存活率在1%~2%之间，自从全身化学疗法引入之后，5年生存率得到明显改进。对于局部和全身复发病例来说，抗药性的产生起着重要作用。有人检测尤因肉瘤中P-糖蛋白（pglycoprotein)的表达是增高的，而P-糖蛋白被认为与多重抗药性的产生有关。原位热灭活法为尤因肉瘤的保肢手术提供了有效的方法，功能满意。2020年04月16日5484
0
0
-
孙旗主任医师 东直门医院 骨科 软骨的良性肿瘤中，软骨黏液样纤维瘤是发病率最低的一种肿瘤。1948年Jaffe和Lichtenstein首次将其与其他肿瘤相区别，描述为一独立的肿瘤。而在此之前常将其诊断为“黏液瘤”、“巨细胞瘤黏液样变”或误诊为恶性肿瘤，如“软骨肉瘤”、“软骨黏液肉瘤”或“黏液肉瘤”。而Jaffe等报道后，则有大量的软骨黏液样纤维瘤的报道。 一、临床表现 1.临床症状和体征 发病年龄差别很大，但是软骨黏液样纤维瘤最典型的发病年龄是在30岁以下，而20~30岁之间又是最好发的年龄段。据统计男性发病稍多于女性。临床症状无特殊，主要是病变部位慢性进行性疼痛。检查局部可有压痛和肿胀，肢体活动受限等。就诊时距出现临床症状的时间不一，早者可只有1周，慢者症状已持续数年。儿童患软骨黏液样纤维瘤，其特点是临床症状发展较快。自发性骨折虽然罕见，但如果发生则常是引起病人注意的原因。而软骨黏液样纤维瘤中完全没有症状者也是极少的。 2.好发部位 软骨黏液样纤维瘤最常见于四肢长管状骨，以下肢更为多见，约占总病例数的80%，其中侵及胫骨和股骨者约为55%。胫骨好发于近侧端，而股骨和月骨则好发于远、近侧端。足内各骨（距骨、趾骨、跟骨）发病者少。 软骨黏液样纤维瘤在脊柱、肋骨、胸骨、肩胛骨、颅骨、掌骨、下颌骨和上颌骨等发病者和出现多发病灶者均属罕见。 虽然软骨黏液样纤维瘤和成软骨细胞瘤有共同的组织学特点，但是它们的骨骼好发部位是有区别的。软骨黏液样纤维瘤发病在腔骨者较股骨更为常见，而成软骨细胞瘤所侵及的部位与之恰好相反。在上肢成软骨细胞瘤常见于肱骨，而软骨黏液样纤维瘤在脑骨发病者并不多见。更为重要的鉴别要点是成软骨细胞瘤常位于骨骺，而软骨黏液样纤维瘤发病的典型位置是在干骺端。 二、X线检查 软骨黏液样纤维瘤在X线片上通常呈一良性肿瘤表现，依照肿瘤所在的位置，可有一些差异。肿瘤位于长管状骨时，软骨黏液样纤维瘤一般是在干骺端，呈偏心性的放射线透光改变，肿瘤的大小可从2~10cm不等，并有骨干增粗的表现。病变区骨皮质膨胀，内骨膜硬化，骨小梁变得较粗大。一般没有骨膜反应及病理性骨折，病变区内的钙化是罕见的。较大的病变可使整个骨皮质穿透，造成半球状或“咬痕”样的骨质缺损。上述改变是软骨黏液样纤维瘤的重要特点。在阅读X线片时应特别注意，软骨黏液样纤维瘤在X线片上也可表现出具有较强的侵袭性行为的改变，故可能会误诊为恶性骨肿瘤，要特别注意鉴别诊断。 长管状骨中位于骨皮质内或骨膜的软骨黏液样纤维瘤，并导致向骨外生长、骨膜破裂和软组织肿块者是极为罕见的。在这种情况下应考虑到动脉瘤样骨囊肿的可能性。 扁骨、不规则骨和手足的小骨的软骨黏液样纤维瘤，X线片可表现为骨溶解、“扇贝“状的骨侵蚀、骨膨胀和骨小梁纹理粗乱等多种改变。如病变巨大占据了骨骼的大部分，则仅从放射学上很难与恶性肿瘤相鉴别。 三、病理组织学检查 1.大体检查 软骨黏液样纤维瘤与宿主骨之间常有明显的分界，髓腔内具有扇贝形或结节样的硬化边缘。典型的软骨黏液样纤维瘤在骨内呈偏心型生长，但瘤体总的方位是与长管状骨的长轴相平行的。软骨黏液样纤维瘤在短骨与腓骨中则位于中心。肉眼观察其表面是蓝灰色至蓝白色，与透明软骨和纤维软骨的颜色相类似。肿瘤的断面可见多数的小腔或黏液区。肿瘤的内容物的硬度可以是实性的、软的或橡皮样的。 2.显微镜检查 软骨黏液样纤维瘤的特点是含有不同比例的软骨样的、黏液性和纤维性等的几种组织类型。典型的肿瘤是由分界清楚或融合的小叶所组成，其中含有圆形、卵圆形或星状的细胞，这些细胞有致密的嗜酸粒细胞基质。在不太成熟的肿瘤中，小叶中心有较多疏松的黏液样基质和星状细胞。在成熟的肿瘤内，基质更趋向于软骨样组织，细胞均位于陷窝内。小叶经过不断的胶原化过程可形成纤维软骨区，或真正的纤维结节。在小叶的边缘梭形细胞或成纤维细胞密度更加集中，小叶之间被薄薄的血管纤维带所隔开，在其中很难见到骨样组织和骨组织。小叶的横断面中，基质内可含有多核破骨样巨细胞，含铁血黄素和软骨细胞，类似于成软骨细胞瘤的成分。一些衬有多核巨细胞的扩张血管实胞的存在，与动脉瘤样骨囊肿的特点相类似。某些软骨黏液样纤维瘤含有透明的软骨灶，虽然没有内生软骨瘤那么多，那么广泛，但是两者有类似之处应注意鉴别。软骨黏液样纤维瘤中不常见有钙化灶和核分裂像，即便有也属极个别病例。软骨黏液样纤维瘤中可有较大的细胞，有时可见到2~3个核，常为形状不规则，染色较重或有不典型的表现，这些改变与软骨肉瘤的组织像很相近，也应注意两者的鉴别。 四、鉴别诊断 软骨粘液样纤维瘤发病较少，临床做出正确诊断并非易事。如遇到长管状骨干骺端有溶骨性，偏心位，内骨膜边缘硬化，边缘有咬痕状的侵蚀和骨皮质膨胀等改变时，应考虑软骨黏液样纤维瘤的可能性。由于软骨黏液样纤维瘤的这些改变均为X线的良性征象，故首先应与骨囊肿、动脉瘤样骨囊肿、内生软骨瘤、非骨化性纤维瘤、纤维异样增殖症、巨细胞瘤、成软骨细胞瘤、骨母细胞瘤等做鉴别诊断。软骨黏液样纤维缩病灶内钙化灶是极少见的，如果有钙化灶，则应考虑到内生软骨瘤、成软骨细胞瘤以及纤维异样增殖症的诊断。软骨黏液样纤维瘤的骨小梁常常增粗，而巨细胞瘤和非骨化性纤维瘤的骨小梁细而平坦，两者有着显著的区别。非长管状骨软骨黏液样纤维瘤可以较大且膨胀，易与其他肿瘤混淆，应注意与纤维异样增殖症、巨细胞瘤和其他病变相鉴别，但是只凭X线表现难以做出确切的诊断。 病理检查中区别开软骨黏液样纤维瘤与软骨肉瘤常会有一定的困难。肉眼检查软骨素液样纤维瘤较软骨肉瘤的边缘更加清楚，且软骨肉瘤边缘可有肿瘤浸润现象；组织学检查软骨黏液样纤维瘤没有多型性细胞、坏死灶和核分裂像，而在典型的软骨肉瘤中，这些现象均较明显；软骨黏液样纤维瘤与软骨肉瘤的组织形态类型也不相同，后者有更均匀一致的软骨组织。 五、自然转归 软骨黏液样纤维瘤的自然转归是引起人们注意的一个问题，虽然目前尚有争论，但是占主流的观点仍认为软骨黏液样纤维瘤是一种良性软骨瘤。有些报道称软骨黏液样纤维瘤有局部的侵袭性行为和手术后容易复发，这也确是事实。对软骨黏液样纤维瘤复发问题的分析认为，约有25%的病例是由于手术切除不当所致。多数病人只做局部刮除，如果做广泛的局部切除或是做大块切除，则很少复发。软骨黏液样纤维瘤很少侵犯软组织，如果发生，则有两个可能性：真性的肿瘤侵袭或在手术过程中将肿瘤种植在软组织中。软骨黏液样纤维瘤发生恶性变者极为罕见。 六、治疗 软骨黏液样纤维瘤一旦诊断明确，应做肿瘤切除术。切除范围应包括肿瘤及其周围正常骨的边缘。切除后所造成的骨缺损，依据情况选用适当方法修复。除很小的软骨黏液样纤维瘤外，不宜采用局部刮除术，因术后复发率高（为10%~40%)，而且儿童的复发率明显高于成人。除病变已不能进行外科手术治疗者，一般不采用放射治疗。2020年04月16日4456
0
1
-
孙旗主任医师 东直门医院 骨科 骨恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH)是指原发于骨、恶性程度很高的一种肿瘤，软组织的MFH多见，但原发于骨少见，前者1964年就由O'Brien提出，后者1972年由Feldman首次报道，我国1982年以后病例报道逐渐增多。 一、发病率 占骨肿瘤的1%,恶性肿瘤的2%。 二、性别与年龄 男性略多于女性，国内统计1:0.68,Huvos为2.1:1,发病年龄以41~50岁、51~60岁两个年龄组最高，占71.88%,Feldman1977年报道23例，平均发病年龄55岁，国内1986年也曾报道23例，平均才36岁，Schajowicz的病例平均年龄50岁。Dahlin统计11~70岁年龄组病人占96%,提示本瘤比较平均分布于各年龄组的病人。 三、发病部位 可发生于身体各骨，以长管骨为多，尤其下肢占半数以上，股骨下端属最多发部位，国内报道23例有10例位于股骨下端，刘子君160例中69例（43.13%)发生于股骨，其他部位有胫骨、腓骨、肱骨、肋骨及颅面骨等。Dahlin统计52例以股骨下端及腔骨上端为最多，共占32.69%,Huvos的统计更高，占68.42% 四、症状与体征 病程长短不一，短的数月，长的可1年以上，临床表现为局部疼痛肿胀和部分病人产生病理性骨折，多数病人先痛后肿，少数先有肿物后感疼痛，病人疼痛程度变化及就诊时肿物大小也各不相同，如合并病理性骨折，疼痛肿胀就更显著。 五、X线表现 为虫蚀状溶骨性改变，无生骨现象，局部骨质破坏缺损，有的呈网状和蜂窝状，也有如斑点状破坏，与转移瘤或纤维肉瘤很难区别，病理性骨折者局部有骨膜反应。多认为MFH的X线表现并无特征性，故确立诊断除了参考临床及X线片表现外，需依赖病理活检结果。 六、病理组织学检查 肉眼观察 肿瘤在骨内破坏广泛，晚期侵蚀骨皮质累及临近软组织，瘤体本身呈灰白色，鱼肉状，可因出血坏死的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分有两种即肿瘤性成纤维细胞与间变的组织细胞，前者为梭形细胞，肥硕梭形，细胞间有数量不等的胶原纤维，细胞有不同程度异形性及核分裂相，细胞排列致密，常可见具特征性的花瓣状（storiform pattern)。组织细胞较肥大，呈圆形或卵圆形，胞质丰富嗜酸性，有吞噬功能，吞食脂类物质，胞质内可呈颗粒状、泡沫状或空泡状，细胞核圆形、卵圆形、肾形或多边分叶状，核仁清楚，组织细胞的异形性十分明显，核分裂多见，其他成分可见瘤巨细胞、多核瘤巨细胞、Touton巨细胞、黄色瘤细胞及组织坏死、钙化、黏液变性、胶原透明变性、淋巴细胞浸润和合并血管瘤成分等。MFH的组织学诊断十分重要，是确诊的依据，诊断标准如下：①同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞两种成分。②梭形细胞特殊的“花瓣”状或“车轮”状排列。③多核瘤巨细胞的存在。④炎性细胞，特别是淋巴细胞浸润。 电镜所见 纤维母细胞呈卵圆形或梭形，胞质突起，含有大量溶酶体，并有高尔基器，粗面内质网及线粒体，分化差者就较少，细胞核圆形、卵圆形或不规则形，常有双核，核膜下有大量异染色质。组织细胞为卵圆形或不规则形，细胞表面伸出伪足，有绒毛状皱褚，还有高尔基器、粗面内质网及线粒体，并有多量脂滴及糖原颗粒。 七、MFH的组织发生与病因探讨 关于MFH的组织起源意见不一，组织细胞或纤维母细胞起源的说法已被原始间叶细胞来源所替代，组织培养研究证明，来源于软组织的MFH,当初认为是成纤维细胞，但在试管内培养后发现有组织细胞功能，因为肿瘤组织内的组织细胞可隐蔽其基本特性而表现为成纤维细胞也可表现为兼性成纤维细胞（faculative fibroblast)。从电镜观察肿瘤有5种细胞，即组织细胞样细胞、成纤维细胞样细胞、未分化细胞、黄色瘤细胞及多核瘤巨细胞，其中未分化细胞即原始间叶细胞具有向多种细胞分化的功能。曾有学者发现狗体内的骨梗死与患恶性骨肿瘤有关，Mirra(1974)提出人的MFH有两类，其中一类伴有骨梗死，并认为与职业有关，当长期在高压空气下工作，因氮栓塞引起单发或多发骨梗死，在骨的修复过程中，血管增生，组织细胞渗出，少数病例经长期变化，组织细胞可转化成肉瘤，Mirra称之为“瘢痕肉瘤（"scar"sarcoma)。这一观点曾引起学者们注意，但MFH病人存在骨梗死与否，其临床表现、组织学变化和预后与无骨梗死病人有无差别均无明确结论。此外，骨梗死现象除潜水员等高气压工作职业外，乙醇溶液中毒、长期服用类固醇及某些疾病如镀刀细胞疾病、系统性红斑狼疮等均可引起，所以骨梗死与MFH的关系尚需继续观察。除骨梗死外，还发现MFH继发于其他骨疾病如畸形性骨炎、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤等，从观察发病先后的关系及组织学上主要成分可确立其间联系。 八、鉴别诊断 MFH自O'Brien1964年首次报道后，才逐渐出现在各文献上，说明以前对MFH没有认识，很可能误诊为其他恶性肿瘤，需鉴别的主要为纤维肉瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤等，尤其纤维肉瘤，在MFH尚未问世”前，大部分都误诊为纤维肉瘤，组织学上纤维肉瘤为单一肿瘤性纤维细胞，但MFH尚有肿瘤性组织细胞是主要鉴别点。镜下的胶原纤维成分易误认为骨样组织而误诊为骨肉瘤。 九、治疗与预后 化疗对恶性纤维组织细胞瘤有一定的疗效。治疗方法以手术为主，可辅以化疗，也有作者强调化疗配合的重要性，术前检查无肺转移或其他部位转移，肢体病变局限于骨壳内无软组织侵犯可考虑采用保肢手术疗法，否则早期高位截肢或关节离断术应及时施行。国外部分学者报道的5年存活率均较其骨恶性肿瘤略高，Dahlin的28例中有18例存活超过5年，Huvos材料中5年存活率67%,但大部分作者报道均仅33%~36.5%,是预后很差的恶性肿瘤。2020年04月16日1726
0
0
-
孙旗主任医师 东直门医院 骨科 骨硬纤维瘤 骨硬纤维瘤又名韧带样纤维瘤或成纤维性纤维瘤（desmoplastic fibroma),后者是较常用的名称，它是一种较少见的良性肿瘤，但具很强侵袭性，1935年Cappel曾描述1例发生在脚骨内肿瘤穿破骨皮质，当时称为骨内膜纤维瘤（endoosteal fibroma),这可能是本病首例介绍，1958年Jaffe正式命名为骨硬纤维瘤。 一、发病率 成纤维性纤维瘤较多见于软组织，尤以腹壁较多，原发于骨的非常少见，Dahlin 6 221例骨肿瘤中仅有4例，占全部骨肿瘤的0.06%,良性肿瘤的0.3%。 二、性别与年龄 本病可发生在任何年龄，文献记载从20个月到71岁都可发病，但认为30岁以前多见，占70%~80%,以10~19岁组最高，平均发病年龄20岁左右，病人性别与发病无差别意义。 三、发病部位 本病发病部位较广泛，但以长骨最好发，共占56%,最多见于股、胫骨，下颌骨列第三位，占14%,骨盆列第四位，占12%,长骨多位于干骺端，髓腔中央。 四、临床表现 病人多有较长期病史，最长达20年，部分病人病前有外伤史，主诉症状轻微，疼痛和肿胀，可先有发现肿物，或仅有肿物而无痛感，即无痛性肿胀，肿瘤生长缓慢，病理性骨折发生率为10%~15%,有的学者认为病理性骨折可用保守疗法治疗，但肿瘤不能自行消失。 五、X线表现 病变于长骨干骺端髓腔内，除溶骨性破坏外，X线片见具有特征性表现的骨小梁形成trabeculation)蜂窝状或树枝状改变，这可能与本病的性质特点有关，由于本病病期长，纤维组织化生及骨小梁受挤压造成。若遇到发生在软组织的成纤维性纤维瘤继发压迫侵蚀骨质造成骨挤压破坏，这属于非骨源性肿瘤。 六、病理组织学检查 肉眼观察瘤组织富于胶原纤维，质地坚韧，如硬橡皮样，灰白色，瘤内无砂粒样或钙化骨化物，偶有囊性软化区域，在肿瘤浸润处，骨与瘤组织交结，界限不清，类似纤维肉瘤。镜下特点为丰富成束胶原纤维及稀疏的纤维母细胞构成，两者的比例因人而异，成束胶原纤维可形成一个透明带，梭形细胞体积小，胞核细长，梭形或波纹状，无明显核仁，含有分散细粒核杂质，无细胞异型及核分裂相。 七、治疗与预后 手术治疗是主要手段，肿瘤虽是良性但具侵袭性，所以若用单纯刮除植骨术，复发率可高达42%,只有当肿瘤长在脊柱等特殊部位无法行切除或截除术时才采用刮除术。广泛截除术是本病最理想的手术方法，若病变生长于术后不致丧失功能的部位更宜施行，如排骨骼骨、耻骨支等。如手术彻底不复发，预后就好。2020年04月16日2666
0
0
骨肿瘤相关科普号
李智医生的科普号
李智 主任医师
苏州大学附属第一医院
介入科
55粉丝2.3万阅读
李渊医生的科普号
李渊 主任医师
医生集团-北京
消化内科
1800粉丝6.1万阅读
董扬医生的科普号
董扬 主任医师
上海市第六人民医院
骨科-骨肿瘤科
679粉丝2万阅读