-
葛保健副主任医师 徐州医科大学附属医院 骨科 骨肿瘤并不可怕,早期发现、尽早治疗是关键骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤,以前不常见,但是近年来随着环境等因素,以及诊断技术提高,近年发病率有增高趋势。骨肿瘤与其他部位肿瘤不同,好发于青少年,种类繁多,许多患者以及医师不了解,以致误诊误治比较多。同身体其它组织一样,其确切病因不明;骨肿瘤有良性,恶性之分,也有部分为良恶性之间。良性骨肿瘤易根治,预后良好。恶性骨肿瘤发展迅速,以前认为预后不佳,致残以及死亡率高,无满意的治疗方法。但是最近二三十年随着诊断以及治疗水平的提高,恶性骨肿瘤不再像想象的那么可怕。一般来说,骨肿瘤的诊断通常需要从临床症状,影像学检查以及病理检查三方面,综合分析,才能作出正确诊断。临床症状主要包括:骨或关节的疼痛(包括脊椎的疼痛),骨性肿块,以及肢体功能障碍。影像学检查主要包括:X 线片、CT及核磁共振(MRI)、 数字减影血管造影(DSA)、放射性核素骨显像(ECT)、正电子发射计算机断层扫描(PET)。病理检查主要包括:冰冻切片、常规病理检查以及免疫组化等。为了早期诊断,我们认为临床症状很关键。没有任何不适,一般人不会轻易去医院就诊。一旦有上述一些症状,建议还是尽早到医院就诊,不要盲目给自己擅自作出诊断,比如有些患者出现某个部位疼痛不适,就认为自己劳累引起滑膜炎,关节炎,腰肌劳损等疾病。另外还有一些肿瘤以及肿瘤样病变,早期并无任何症状,特别是好多小儿,都是因为意外碰伤某个部位,摄片意外发现肿瘤。因此对于儿童来说,如果四肢某个部位外伤后建议常规摄片检查。对于成年人来说,如果出现不明原因的持续性夜间腰背部疼痛,也应该尽早去医院就诊,明确原因,排除脊柱转移性肿瘤可能。其实在去医院就诊过程中,主要是为了解决如下几个方面的问题:①是骨肿瘤与非骨肿瘤性病变; ②是良性骨肿瘤还是恶性骨肿瘤; ③是原发性骨肿瘤还是转移性骨肿瘤。这样才能为下一步治疗选择最佳方案。包括对以后治疗效果的判断。诊断清楚以后,也不要过于担心治疗问题,特别是如果能早期发现。良性骨肿瘤治疗相对简单,通常单纯通过手术治疗就能达到很好的效果。对于恶性骨肿瘤来说,其基本的治疗原则可以概括为:“三保”,即:保命、保肢、保功能。以前需要截肢的很多四肢恶性骨肿瘤,随着近年来诊断以及治疗技术的提高,目前大部分都可采取刮除、切除术、或瘤段切除 + 重建术等先进方法保全肢体。而且目前有很好的放疗、化疗、生物治疗、中医治疗等综合治疗措施。使很多肿瘤治疗效果较以前大大提高。即便是很多来源于其他器官系统转移过来的骨肿瘤,近年来,微创技术在骨肿瘤治疗方面也有了巨大发展。对于很多良性骨肿瘤,可以考虑应用射频消融技术、关节镜监视下刮除病灶、CT引导下经皮微创手术等方法治疗。对于部分恶性骨肿瘤与转移瘤,可以采用射频消融技术,氩氦刀微创治疗,椎体后凸成形术,动脉内灌注化疗,动脉内栓塞治疗总之,一旦被确诊为骨肿瘤要有勇气面对现实,保持良好的健康心理,积极配合医生的治疗。同时了解必要的日常保健和预防措施,避免并发症的发生。同时建议患者和家属能和这方面的专家保持联系,定期咨询以便得到最好的健康呵护。本文系葛保健医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2014年07月27日 5368 3 1
-
2013年03月15日 6217 2 0
-
康斌主任医师 北京大学深圳医院 骨关节科 骨肿瘤概论成熟骨骼由骨、软骨、骨髓、神经、血管、纤维等多种组织构成,其中任何一种组织均可发生肿瘤。尽管原发性骨肿瘤总的发生率很低(男性约为1.1/10万,女性约为1.0/10万,约占全身肿瘤的2%~3%)。骨肿瘤有良性、恶性和瘤样病变之分,良性骨肿瘤,如骨软骨瘤、软骨瘤,可以根治,预后良好。恶性骨肿瘤可以是原发的,如骨肉瘤、软骨肉瘤、纤维肉瘤等,也可以是继发的,是体内其它组织或器官的恶性肿瘤(如肺癌、甲状腺癌、乳腺癌、前列腺癌等)经血液循环转移至骨骼或直接侵犯骨骼所致,在女性骨转移中,70%来自乳腺癌,其余30%为肾癌、甲状腺癌及其它肿瘤,男性骨转移中,肺癌及前列腺癌占80%。恶性骨肿瘤往往发展迅速,诊治困难,一直是骨科学和肿瘤学中的一个难区,至今尚无满意的治疗方法,预后不佳。骨肿瘤样病变顾名思义,不是真正意义上的肿瘤,病变组织不具有肿瘤细胞形态的特点,但其行为都具有肿瘤的破坏性,大多数瘤样病变比较局限,可以根治,少数瘤样病变,范围广泛,涉及多处骨骼,治疗比较困难。由于骨组织来源于中胚层组织,发生在骨组织的恶性肿瘤医学上都称之为肉瘤(癌在医学上专指由上皮组织来源的恶性肿瘤,如肺癌、肝癌、乳腺癌、甲状腺癌等,而发生于血液组织的的恶性肿瘤则使用白血病及淋巴瘤等名称)。骨肿瘤的发病与病人的年龄有关,如骨肉瘤多发于儿童及青少年,而骨巨细胞瘤主要发生于成人,骨髓瘤和脊索瘤只见于成人,软骨肉瘤很少在儿童中发生,转移性骨肿瘤多发生在40岁以后。患病部位对肿瘤的发生有着重要意义,许多肿瘤多见于长骨生长最活跃的部位即干骺端,如股骨下端/胫骨上端/肱骨上段,内生软骨瘤多位于手足的短管状骨,骨的血管瘤则多位于脊椎骨的椎体,而脊索瘤仅在骶骨或脊椎、颅底骨上发生,骨肉瘤好发于股骨下端、胫骨上端、肱骨上端,Ewing肉瘤好发于骨干,继发性骨肿瘤多见于骨盆、脊柱和股骨等。一、骨肿瘤的病因骨肿瘤与其他肿瘤相同,其发病因素很复杂,一般来说是内因条件先存在,外因通过内因而发生。内因有素质学说、基因学说、内分泌学说等;外因有化学元素物质和内外照射慢性 刺激学说,病毒感染学说等。多发性骨软骨瘤和纤维样增殖症均与家族有关肿瘤是一种细胞的异常增生所致。肿瘤细胞来自正常细胞,但不同于正常细胞,两者在结构、功能和代谢方面均有明显的区别。近年来随着肿瘤基础研究的不断深入,给肿瘤的概念增加了不少新的内容。目前研究结果表明,肿瘤是细胞多基因突变累积的结果,这些基因突变集中于三类基因:癌基因、肿瘤抑制基因及DNA修复基因。癌的发生是一个多因素、多阶段、复杂渐进的过程,不仅有外在因素,还有遗传因素、免疫状态等自身因素。1、遗传 肿瘤细胞的基因组中含有决定肿瘤表型的遗传信息,随着肿瘤细胞的分裂,子细胞保持着异常细胞表型的特征。正常分化表型的细胞向肿瘤细胞表型转化的过程中,有多步分子改变,这些分子改变影响多种正常细胞的蛋白质功能。恶性肿瘤的发展过程可被看成是细胞基因组内编码的一系列分子的改变。一些分子改变可垂直遗传,使易感后代发生肿瘤。另外,一些基因突变并不马上造成不利影响,可以在子细胞中进行复制,这些突变可能在生命的晚期才造成肿瘤。造成肿瘤的基因突变有两种:一种是能激活正常细胞的调节基因产生一个新的或产生异常表达的基因产物而导致肿瘤的发生;另一种突变是能改变抑制异常细胞生长的基因,他的突变表现为功能的丧失,引起细胞的时空或肿瘤抑制基因的失活,最后导致癌变。 细胞遗传学研究表明在一些骨肿瘤中有常染色体异常,能帮助和证实诊断。如尤文肉瘤中发现一个特征性基因易位,11号及22号染色体易位,并产生一个融合基因,与之相关的mRNA可用于肿瘤的诊断和治疗。2、病毒感染 病毒感染与恶性肿瘤的病因学关系目前仍未完全明了,但是实验研究表明,病毒感染确实与人类某些恶性肿瘤有关。1964年Epstein和Barr在Butkitt淋巴瘤培养液中发现一种病毒,命名为EB病毒,后来证实EB病毒与鼻咽癌密切相关。与肿瘤有关的病毒可分为致瘤性DNA病毒和RNA病毒两大类,如乳头状瘤病毒、乙型肝炎病毒、EB病毒分别与人宫颈癌、肝癌、鼻咽癌有关。到目前为止,尚未明确骨肿瘤的发生于病毒感染相关联。3、化学致癌物质 化学致癌物是能引起人或动物肿瘤形成的化学物质。根据作用方式不同,化学致癌物可分为三类:(1)直接致癌物是指化学物质进入机体后能与体内细胞作用,不需代谢就能诱导正常细胞癌变的化学物质,如各种致癌性烷化剂、亚硝胺类致癌物等;(2)间接致癌物是指化学物质进入机体后需经体内微粒体混合功能氧化酶活化,变化为化学性质活泼的形式方具有致癌作用的化学致癌物,如多环芳烃、芳香胺类及黄曲霉素等;(3)促癌物是指单纯作用于机体内无致癌作用,但能促进其他致癌物引发肿瘤形成的化学物质,常见的有糖精及苯巴比妥等。到目前为止,尚无研究证实骨肿瘤的发生与致癌物有直接关系。4、物理致癌 电离辐射是最主要的物理性致癌因素,主要包括以短波和高频为特征的电磁波的辐射以及电子、质子、中子等的辐射。长期接触镭、铀、氡、钴和锶等放射性核素可引起恶性肿瘤。原子弹爆炸后的幸存人员,白血病、骨肉瘤的发病率增高。二、骨肿瘤的分类骨肿瘤的分类是根据细胞来源,特别是根据肿瘤细胞所显示的分化类型及所产生的细胞间质类型进行的。目前,国内外均采用世界卫生组织(WHO)公布的骨肿瘤分类法(表1)三、骨肿瘤的诊断明确诊断是合理治疗的前提,对原发性骨肿瘤的诊断一般按如下程序进行:首先要判断病变是否为肿瘤,在判断其良恶性,最后确定其具体的病理类型。虽然少数原发性骨肿瘤的影像学表现很典型,可以直接做出诊断(如骨软骨瘤、非骨化性纤维瘤等),但对于大多数原发性骨肿瘤,诊断必需坚持临床、影像和病理三结合的原则,违背此原则,单纯依靠其中任何一项都可能导致严重的误诊。例如:只根据影像学表现进行诊断,可将骨髓炎误诊为Ewing肉瘤,动脉瘤样骨囊肿误诊为恶性骨肿瘤;只根据活检进行诊断,可将疲劳骨折误诊为骨肉瘤,将毛细血管扩张性骨肉瘤误诊为动脉瘤样骨囊肿。因此,对原发性骨肿瘤需要多学科合作,在综合分析临床、影像和病理三方面的基础上才能做出准确的诊断。 WHO骨肿瘤分类法组织来源良性恶性骨源性肿瘤骨瘤骨样骨瘤骨母细胞瘤骨化性纤维瘤内生骨疣(骨岛)骨肉瘤普通型骨肉瘤(骨母细胞型、软骨母细胞型、纤维母细胞型)毛细血管扩张型骨肉瘤小细胞型骨肉瘤低度恶性中心型骨肉瘤继发性骨肉瘤骨旁骨肉瘤骨膜骨肉瘤高度恶性表面骨肉瘤软骨源性肿瘤骨软骨瘤软骨瘤内生软骨瘤骨膜软骨瘤多发性软骨瘤病软骨母细胞瘤软骨粘液样纤维瘤软骨肉瘤中心型,原发性,继发性周围型去分化型间质型透明细胞型纤维源性骨肿瘤结缔组织增生纤维瘤纤维骨皮质缺损和非骨化性纤维瘤皮质旁韧带状瘤纤维肉瘤纤维组织细胞性肿瘤良性纤维组织细胞瘤恶化纤维组织细胞瘤骨髓造血系统肿瘤恶性淋巴瘤骨髓瘤骨巨细胞瘤良性骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤脉管源性肿瘤血管瘤血管内皮瘤血管外皮瘤淋巴管瘤血管球瘤血管瘤病血管肉瘤脂肪源性肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤肌肉源性肿瘤平滑肌瘤平滑肌肉瘤横纹肌肉瘤神经源性肿瘤神经鞘瘤神经纤维瘤副节瘤尤文肉瘤恶性神经外胚层肿瘤(PNET)脊索肿瘤脊索瘤其他肿瘤造釉细胞瘤转移性骨肿瘤骨瘤样病变孤立性骨囊肿动脉瘤样骨囊肿骨纤维发育不良非骨化性纤维瘤Langerhans cell histiocytosis棕色瘤(囊性纤维性骨炎)(一)临床表现骨肿瘤的主要症状和体征有:1、疼痛与压痛 疼痛是生长迅速的肿瘤最显著的症状。良性肿瘤多无疼痛,但有些良性骨肿瘤,如骨样骨瘤可因反应骨的生长而产生剧烈疼痛;恶性骨肿瘤几乎均有局部疼痛,开始为间歇性、轻微疼痛,以后发展为持续性剧烈疼痛、夜间痛,并可有压痛。良性骨肿瘤恶变或肿瘤破坏骨质造成病理性骨折时,疼痛可突然加重。2、局部肿胀和肿块 良性肿瘤表现为质硬的的包块,生长缓慢,无明显压痛,通常被偶然发现,如儿童肢体上发生的骨软骨瘤常常在洗澡时被父母发现。局部肿胀和肿块发展迅速多见于恶性肿瘤。局部皮肤上的出现增粗的血管反映肿瘤的血流丰富,多属恶性。临床上经常遇到青少年发生的股骨下端和胫骨上端的骨肉瘤,发病前常有外伤的病史,如扭伤、碰伤等,一段时间之后孩子诉说膝部疼痛、肿胀、局部压痛,家长为未引起重视,1-2个月后局部症状非常明显时,家长才带孩子到医院看病,拍片X光片检查提示骨肉瘤,肿瘤已穿破骨头,进入软组织,形成软组织肿块,有时肿瘤出现肺转移,给治疗带来很大困难,预后不好。因此,遇到这种情况,孩子父母一定要警惕,必须带孩子到医院看病,做相关检查,以免耽误诊断和治疗。3、功能障碍和神经压迫症状 临近关节的肿瘤,由于疼痛和肿胀可使关节活动受限,脊椎上发生的肿瘤可压迫脊髓,出现肢体的麻木、疼痛、无力,甚至肢体瘫痪。4、病理性骨折 轻微外伤引起病理性骨折是一些骨肿瘤的首发症状,也是恶性骨肿瘤和骨转移癌的常见并发症。创伤引起肿瘤的早期发现,但不会导致肿瘤。晚期恶性骨肿瘤可出现贫血、消瘦、食欲不振、体重下降、低热等全身症状。早期发现骨肿瘤对于医生的诊断和治疗以及病人的预后影响非常大,所以熟悉骨肿瘤的常见症状对于早期发现,及时就诊是非常重要的。骨或关节的疼痛(包括脊椎的疼痛),骨性肿块,以及肢体功能障碍被认为是骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤的三大主要征兆。另外值得注意的还有皮肤和局部血管的征象,恶性肿瘤往往有丰富的血管,皮肤色泽可有明显变化,皮肤可发热,浅静脉怒张。 良性骨肿瘤,一般发展较缓慢,没有明显的早期症状,疼痛和肿胀不甚明显,只有在近关节处生长到一定程度时,方可引起轻度肢体或动受限或畸形,所以无症状的良性骨肿瘤可以不作处理。 恶性肿瘤以上三大表现通常会更突出一些。骨关节处的恶性肿瘤,早期症状也可能很轻微,不为人们所重视。为了做到早期发现恶性骨肿瘤应特别注意以下情况并做进一步检查:(1)青少年突然出现不明原因的膝关节周围疼痛且有进行性加重时。 (2)青少年出现发热、肢痛、肿胀、白细胞增多等急性骨髓炎时,要警惕尤文氏肉瘤和骨肉瘤的可能。 (3)多发性内生软骨瘤,多发性骨软骨瘤和长管状的单发性骨软骨瘤都容易恶变为软骨肉瘤,有上述病变时,要定期复查以防恶变。 (4)老年人出现不明原因的肢痛、腰背痛,且有进行性加重的趋向时,要警惕有转移性骨肿瘤的可能。 (5)凡四肢软组织中出现肿胀、局部肿块、疼痛,并在腱膜、筋膜及关节邻近处有压痛时,首先应考虑滑膜肉瘤的可能,不要轻易误以为是关节炎、囊肿、纤维瘤等良性病变。此外,脊柱的肿瘤还可能导致麻木等神经症状甚至瘫痪。 在早期发现以上症状,特别是在15—24岁的男性、5—14岁的女性或老年人有以上的症状时,要警惕骨肿瘤的发生并及时到骨肿瘤治疗经验丰富的大医院就诊,进行系统的检查,以免延误病情。(二)影像学检查骨肿瘤的影像学检查包括普通X线平片、计算机断层摄影(CT)、磁共振(MRI)、放射性核素骨显像(ECT)、PET-CT、数字减影血管造影成像(DSA)。1、普通X线平片检查 X线片检查是诊断骨肿瘤最基本的和首要的影像学检查,不仅可发现骨肿瘤,对于判断骨肿瘤的良恶性和病理类型也有重要作用,而且还有助于医生决定是否采用何种进一步的影像学检查。X线片可显示骨肿瘤的在骨上的发生部位、病变大小、边界、骨质破坏的类型、肿瘤基质是否均匀、骨皮质的完整性、骨膜反应及其类型以及软组织肿块等。通过这些内容的分析,医生可对肿瘤作出初步的诊断。2、CT检查 CT平扫和增强可准确显示骨肿瘤骨质破坏的范围和程度、软组织肿块的大小等。对骨盆、脊椎骨等不规则骨的部位,可弥补X线片上的重叠、显像不佳的不足而早期发现病变。胸部CT可较X线片更早、更准确地发现肺部转移病变。3、MRI MRI具有组织分辨率高、多平面城乡等特点,可准确地显示骨肿瘤在骨内和软组织内的范围、肿瘤是实质性还是囊性,并可早期发现邻近部位的跳跃病变。目前MRI已成为恶性骨肿瘤手术,尤其是保肢手术不可缺少的术前检查。对于发现脊椎骨、骨盆等部位的早期病变,MRI比X线片和CT更具有优势。4、放射性核素骨显像(又称骨扫描) 用于检查全身骨骼有无肿瘤病变,可以早期发现骨转移灶。骨扫描的假阳性率较高。5、PET-CT PET-CT是一项对恶性肿瘤的功能性检查,用于全身检查,其检查范围包括骨、软组织和内脏,有助于发现肿瘤、判断术后有无复发和转移、鉴别骨与软组织肿瘤等,其假阳性率比骨扫描低。(三)实验室检查血液的化验检查对某些原发性骨肿瘤的诊断有意义,如血清碱性磷酸酶在骨肉瘤患者中可有明显升高;血清蛋白电泳和尿本-周蛋白的检测用于多发性骨髓瘤的诊断。(四)病理学检查病理学检查是用以检查机体器官、组织或细胞中的病理改变的病理形态学方法。病理形态学的检查方法,首先观察大体标本的病理改变,然后切取一定大小的病变组织,用病理组织学方法制成病理切片,用显微镜进一步检查病变,诊断疾病。所有怀疑为恶性肿瘤以及很多怀疑为良性的原发性骨肿瘤均需进行术前活检,以获得病理学诊断,为骨肿瘤治疗方案的确定和肿瘤的预后提供最重要的依据。恶性骨肿瘤无法行保肢治疗,须要行截肢手术,必须有病理组织学检查结果的证据。活检分为闭合活检和切开活检两大类。闭合活检包括细针穿刺活检细胞学检查和套管针吸活检组织学检查两种,必要时在B超、X线透视或CT引导下进行,细针穿刺活检细胞学检查多用于肝癌、肾癌、肺癌等病人的检查,诊断准确率在80%以上,对于骨和软组织肿瘤,由于肿瘤组织来源复杂、肿瘤种类繁多,这种穿刺获得的肿瘤组织有限,诊断准确率有限,因此,目前在骨科领域这种检查方法不常用;套管针吸活检组织学检查使用一较粗的套管针插入肿瘤内部,获取一定量的肿瘤组织进行病理检查,诊断准确率在95%~98%左右,这种方法目前被广泛用于各种恶性骨肿瘤和软组织肿瘤的活检,同样,由于获取的肿瘤组织有限,有些肿瘤还不能作出诊断。切开活检包括切取式和切除式两种。在原发性骨肿瘤中多采用套管针穿刺活检或切取式活检,以便获得足够多的有代表性的肿瘤组织标本。在某些情况下,可以不经术前活检,而在肿瘤切除术中先切取肿瘤组织行冰冻切片,获得病理结果后,一次性完成肿瘤切除术。但是术中冰冻切片病理学检查的诊断准确率不高,并难以进行详细的病理分类,故此法仅用于经临床和影像学检查已可较准确地判断其病理类型的肿瘤,并且组织中不能有过多的钙化和骨化,对可疑恶性者不宜采用。免疫组织化学检查(简称免疫组化)通过免疫酶标技术,显示细胞的一些特异性标志,从而有助于判断肿瘤的来源,对于骨肿瘤的诊断有着重要的作用。在行肿瘤切除术后,对完整的肿瘤应重新进行病理检查,以进一步验证术前诊断的的正确性,并进行详细的病理分类。对于骨肉瘤、Ewing肉瘤等高度恶性肿瘤,通过活检确定诊断后,首先要进行术前的几个周期的新辅助化疗,然后进行肿瘤切除术,目前国内外大的骨肿瘤治疗中心,要对手术切除的肿瘤进行肿瘤坏死率的检查,以帮助确定辅助化疗的效果和预后。四、骨肿瘤的治疗骨肿瘤的治疗是以骨肿瘤的外科分期为指导,手术治疗按照外科分期来选择手术方案,包括手术界限和方法。1.随诊观察一些良性骨肿瘤及瘤样病变,如病变范围较小,无明显疼痛,无神经及血管压迫表现,可以随诊观察,如骨软骨瘤、骨血管瘤、单纯性骨囊肿、非骨化性纤维瘤等,严格定期复查。如出现症状,如疼痛、功能障碍、压迫血管或神经、病理骨折等或有恶变倾向时,应及时采取手术治疗。这些肿瘤和瘤样病变往往偶然被发现,尤其是在儿童,在我国大多数儿童都是独生子女,一旦发现骨骼病变,父母非常紧张,到处就诊,花费很多精力,因此,在发现上述的骨骼病变后,父母不必紧张,带孩子到有骨肿瘤治疗经验的骨科医生门诊就诊,随诊观察。2. 手术治疗手术治疗是目前多数骨肿瘤的基本治疗方法。临床上根据手术切除缘与肿瘤边缘的距离将手术分为四种级别:(1)囊内切除:切除缘经过肿瘤实体,如各种肿瘤的刮除术;(2)边缘性切除:经肿瘤的包膜(或假包膜)外的反应区整块切除肿瘤(en blocresection),可能残留卫星灶或跳跃灶;(3)广泛切除:在肿瘤的反应区外,经正常组织整块切除肿瘤,可能残留跳跃灶;(4)根治性切除:将肿瘤实体及其反应区所在的间室一起切除,不残留肿瘤组织对于良性骨肿瘤,首选边缘切除,位于骨中央或骨骺端者,可用刮除术。刮除后留下的空腔壁可涂抹石碳酸、无水酒精、液氮冷冻等方法杀灭残留的肿瘤细胞或降低其活性,空腔可用自体骨、同种异体骨、人造骨或骨水泥等填充,以重建骨的连续性。恶性骨肿瘤的切除缘要达到广泛切除或根治性切除。可采用保肢治疗(Limb sparing procedure or limb-salvage surgery)或截肢术(amputation)。保肢手术是指将肿瘤和一部分正常骨和软组织整块切除,然后采用骨移植、骨延长、肿瘤灭活再植、人工假体置换和关节融合等方法重建肢体的功能。截肢术对于就诊较晚、骨质破坏广泛、软组织肿块较大等无法保肢治疗以及对其他辅助治疗无效的恶性肿瘤患者的一种重要有效的治疗方法,截肢可解除病人疼痛的痛苦。有些患者和家属认为截肢后造成残疾,加上即使截肢又未必能挽救患者的生命,因此,对于截肢有种恐惧感。实际上,截肢有下列优点:(1)截肢将肿瘤彻底切除,肿瘤复发的可能性很小;(2)截肢后不再有肿瘤原发病灶造成的疼痛;(3)截肢后病人的生活质量有明显提高,术后可以自己扶拐杖行走;(4)截肢后病人的营养状态将明显改善,有利于接受化疗;(5)由于现代假肢技术的进步,假肢制作得非常好,且根据不同层次和要求定制,安装假肢后行动自如,行走在马路上步态和正常人没什么差别。3.化疗在20世纪80年代之前,原发性恶性骨肿瘤的治疗主要是截肢,对于骨肉瘤,尽管行了截肢术,病人的5年生存率仅在20%左右。20世纪80年代以后,恶性骨肿瘤的化疗取得了很大进展。对于骨肉瘤、尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤等,化疗已不再是辅助性治疗,而是拯救生命的主要措施。目前常用于恶性骨肿瘤化疗的药物有:甲氨蝶呤、阿霉素、顺铂、卡铂、环磷酰胺、异环磷酰胺、长春新碱、放线菌素等。新辅助化疗(neochemotherapy): 恶性骨肿瘤确诊后,先行6-8周的 术前化疗,然后行肿瘤切除术,术后再进行4-6个月的化疗,这种治疗模式称之为新辅助化疗,这已成为骨肉瘤、尤文肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤的标准治疗模式。术前化疗有以下优点:①尽早地杀灭可能存在的远处的微小转移病灶,提高治愈率;②化疗使原发肿瘤坏死、缩小、肿瘤周围水肿消退,消灭可能存在的卫星灶、跳跃灶,提高保肢治疗的安全性;③化疗为定做人工假体提供时间;④通过分析术后肿瘤组织的坏死率,确定化疗的敏感性,指导术后化疗。4. 放疗放疗对某些恶性骨肿瘤,如尤文肉瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤有较好的疗效,但放疗只对放疗区内的肿瘤有效,因此只能作为一种局部治疗措施与化疗联合应用。而在其他大多数恶性骨肿瘤中,放疗不敏感,不能作为常规的治疗措施,只有在无法手术时用作姑息治疗,或术后辅助治疗。5.介入治疗对于体积较大的、血管丰富的恶性骨肿瘤可采用选择性动脉灌注化疗和栓塞治疗,可以单独使用作为无法手术切除的恶性骨肿瘤的一种姑息治疗,也可与手术治疗结合使用。动脉灌注化疗常用的药物是顺铂。6. 药物治疗大多数骨肿瘤都有骨质破坏,一些良性骨肿瘤及瘤样病变的骨质破坏主要是破骨细胞活性增强所致,二磷酸盐类可以抑制破骨细胞的活性,使骨质破坏停止或减缓,已有临床研究表明,应用二磷酸盐类治疗可以使某些良性骨肿瘤和瘤样病变消失,如非骨化性纤维瘤、骨囊肿等。中药治疗作为一种辅助治疗和姑息治疗措施已广泛应用于各种恶性肿瘤的治疗,目前国内市场上有大量的抗肿瘤中药在销售,作为患者和亲属,要仔细斟酌,不能盲目使用,一定要选用已经临床证实确实有效的中药。7. 其他治疗方法免疫治疗目前已经成为恶性骨肿瘤的辅助治疗方法,如各种细胞因子、肿瘤坏死因子的应用,以及增强机体免疫力的药物(干扰素)的应用。重组人血管内皮抑制素恩度临床上已用于骨肉瘤的辅助治疗。基因治疗目前正处于实验研究阶段,已经取得了良好效果,在不久的将来将应用于临床治疗。靶向治疗是目前世界上研究的热点,仅少数肿瘤临床上有靶向治疗的药物,如利妥昔单抗(罗美华,Rituximab,全球商品名Mabthera)是作用于人类CD20的人鼠嵌合的单克隆抗体,用于治疗原发性骨淋巴瘤,疗效显著。伊马替尼(Imatinib)是一种酪氨酸激酶抑制剂,用于治疗慢性白血病,也用于治疗脊索瘤等。2013年01月06日 8198 0 1
-
沈立主任医师 上海市儿童医院 心胸外科 胸壁骨骼良性肿瘤包括:骨软骨瘤,软骨瘤,骨纤维结构不良及骨化性纤维瘤,骨瘤,骨囊肿,巨细胞瘤,动脉瘤样骨囊肿,嗜酸性肉芽肿,骨母细胞瘤。1.骨软骨瘤 为常见的肋骨良性肿瘤。多发生在肋骨及肋软骨的交界处,或胸骨的软骨部,偶发生在肋骨头部,生长较缓慢,常见于10~25岁。起源于骨皮质,由松质骨、软骨帽及纤维包膜组成。可向内和向外生长,多无症状,为无痛肿块,表面光滑或呈结节状。肋骨头部的肿瘤,有时可能侵及脊椎,压迫脊髓,引起下肢瘫痪。X线片上常见顶部为圆形或菜花状,境界锐利,带有长蒂或宽阔基底的肿块阴影,且有不规则的钙化软骨帽。瘤体内有松质骨及软骨,有不规则密度减低底区,无骨膜反应。瘤体切除不彻底时常复发,并能发生恶性变,须作广泛切除。2.软骨瘤 好发于20—40岁的青壮年,生长缓慢,可向内向外呈膨胀性生长,多无症状,为分叶状,外有纤维包膜,由骨化前阶段的软骨或迷入的幼弱软骨细胞发生,可恶变,亦常发于肋骨、肋软骨交界处。X线片表现为肿块内有软骨钙化,呈点状、斑驳状、不定形或环状钙化,受累骨可膨胀变形,骨皮质变薄。外生型者由海绵层形成硬化致密影,从正常骨向外生长。如瘤内钙化减少,溶骨加快,为恶性变的征兆。临床上不易与软骨肉瘤鉴别,切除不彻底易复发,故应作广泛切除。3.骨纤维结构不良及骨化性纤维瘤 骨纤维结构不良又称为骨纤维异常增殖症,骨化性纤维瘤又称纤维性骨瘤或骨纤维瘤,是骨内纤维组织增生的改变,两者在临床上和X线片上十分相似,不易鉴别,多认为两者为同一种病,或称骨化性纤维瘤是骨纤维结构不良的亚类。实际上两者是有所区别的,骨化性纤维瘤更好发于颌骨,长骨较少见。反之,骨纤维结构不良多见于肋骨,可以单发,亦可多发。在组织形态学上,两者亦有明确区别,骨纤维结构不良的纤维性骨小梁,一般不形成板状骨,小梁边缘无成排的骨母细胞,而骨化性纤维瘤的边界比较清楚,其骨小梁周围,围绕着成排的骨母细胞,并有板状骨形成。 此种病好发于青、中年,有的有外伤史,为肋骨较常见的良性肿瘤。一般无明显症状,病变肋骨压迫神经可引起胸痛及不适。多发者常在同侧皮肤上,有色素沉着或性早熟的内分泌机能障碍,称为A1bright综合征。X线片上两者均为肋骨病变处膨大,呈纺锤形或圆形,骨皮质变薄,病变区骨密度增高,其中可有透亮区。X线所见有时须与动脉瘤样骨囊肿巨细胞瘤等鉴别。切除病变肋骨可完全治愈,但过多肋骨有病变,则不适合全部切除。4.骨瘤 为少见的良性瘤,好发于颅面骨、下颌骨,亦可发生于肋骨。青少年多见,与正常骨组织区别不大,很少恶变。质地坚硬,一般无症状。全身骨骼发育成熟后,瘤体自行停止生长。瘤体自骨表面向外突出生长呈结节状,为外生骨瘤(疣),如在髓腔内生长,则称为内生骨瘤。 X线表现为局限性骨性肿块,与骨板相连,边缘光滑或毛糙不整,密度均匀致密。无症状者可不治疗,压迫邻近组织而出现症状者可作切除,效果良好。5.骨囊肿 为肋骨单发囊肿,多见于男性20岁以下的青少年,是一种缓慢破坏性的骨瘤。一般无任何症状,个别可有轻度疼痛及压痛,受到轻外伤时,易发生病理性骨折。X线表现为肋骨呈不规则椭圆形膨胀,边缘整齐清楚的透明阴影,骨囊壁呈被动性扩张状态,内部无砂粒状钙化点,很少有新骨增生和骨质致密现象。手术切除后果良好。6.巨细胞瘤 好发于四肢骨,肋骨比较少见,常发生在肋骨的后端,瘤始于骨髓腔,缓慢发病,早期局部可有间断隐痛。发病年龄以20~40岁最多见。瘤呈膨胀性生长,局部破坏性大,形成囊肿并有出血。X线表现为皂泡样透亮区,骨皮质变薄如蛋壳,骨性间隔亦较薄,不向软组织内蔓延,故看不到软组织肿。个别富有血管,可触及搏动。形态与动脉瘤样骨囊肿及骨性纤维结构不良的鉴别较困难。本瘤为良性,但可发生恶性变及远处转移,应作整块胸壁切除术。7.动脉瘤样骨囊肿 多发于椎骨、扁平骨、长管骨的骨干,亦可见于肋骨,大多发生在10~20岁青少年。进展缓慢,无特有临床症状,可有长时间的胸痛不适,亦有可能急速发展。发病原因是由于某种原因引起局部循环障碍,病灶内动静脉吻合沟通,静脉压升高,骨内大量血管扩张充血,骨质受压破坏所致。X线表现肋骨呈吹气样囊性改变,囊腔间有间隔,形成多数囊腔。肋间动脉造影,可看到病灶部的静脉较其他部位更早显影,提示动静脉相互沟通。但动脉造影所见与其他病变,特别是与巨细胞瘤不易鉴别。病灶搔扒术及放射治疗均可能再发,手术切除可以治愈。8.嗜酸性肉芽肿 不是骨骼真正的肿瘤,为大量组织细胞增殖和嗜酸性白细胞浸润为特征的肉芽性病变。多见于儿童、青少年,男多于女。常发生在颅骨、肋骨及椎骨。有局部疼痛及压痛,血内嗜酸性白细胞增加(4%~10%)。病变位于骨髓腔,向骨皮质扩展,甚至侵及软组织。一般病灶较小,为数毫米至数厘米,质软而脆,可有囊性变。骨皮质可呈溶解性缺损或病理性骨折。本病预后较好,少数病例可自行吸收全愈。单发可行搔扒术,多发者可放射治疗。9.骨母细胞瘤 甚少见,好发于长骨、脊椎,亦见于肋骨。以青少年为多。本病孤立发生,血管丰富,有骨及骨样组织形成,骨母细胞多。发展较慢,一般大小为2~10cm,可有出血及钙化,瘤体松而脆。X线表现瘤体与周围组织分界清晰,瘤外围部分常有增厚的骨外膜组织或骨质增生,邻近的骨皮质有不同程度的膨胀、变薄,有时可发生病理性骨折。因有丰富血管,易发生出血灶而软化或有囊性变。X线常易误诊为骨肉瘤。鉴别点是骨肉瘤有典型的肿瘤新骨、骨膜反应、软组织肿块阴影。本瘤为良性肿瘤,但个别病例术后可复发,应作完整的切除。不发生转移。2012年07月18日 3923 1 0
-
陈壮忠主治医师 广州中医药大学第一附属医院 肿瘤科 2011年12月09日 来源:广州日报文/记者翁淑贤 通讯员陈壮忠、方宁、张秋霞医学指导/广州中医药第一附属医院大肿瘤科主任林丽珠教授●不少癌症患者晚期肿瘤细胞出现骨转移,骨头脆性增加,轻轻一跌便易骨折●出现骨转移瘤时,转移部位通常伴有疼痛不适和压痛,留心观察并及时做相关检查以便早发现早治疗●骨转移患者“摔不起”,专家建议日常应适当锻炼以提升肌力和增强身体平衡性,小心防滑防碰撞 不少癌症患者晚期肿瘤细胞出现骨转移,骨头脆性增加,但因症状不明显而被误诊或忽视,轻轻一跌就出现骨折。专家临床观察发现,出现骨转移瘤时,转移部位通常伴有疼痛不适和压痛。平时若留心观察,发现异常及时做影像检查,还是能及早发现的。 而按照国际抗癌联盟与世界卫生组织的诊断标准,患者一旦确诊为骨转移,则表示已进入癌症晚期。也正因此,很多患者及家属都担心:发展到这一阶段,是否只能“坐以待毙”?对此,专家表示,骨转移瘤并非威胁癌症患者生命的直接原因,如果能及早做好防护,根据患者的具体病情制订好个体化方案并及时治疗,对提高其生活质量是很有帮助的。诊治:借影像等诊断 治疗重个体化 林丽珠介绍,临床观察发现,当出现骨转移瘤时,患者除了原发病灶的症状之外,转移病灶处通常伴有疼痛不适和压痛。一开始疼痛较轻微,多为间歇性钝痛,但随着病程的延长,疼痛的程度和持续时间逐渐增长,如果不慎摔倒致骨折或出现病理性骨时,则会演变为持续性的剧痛。不过,若及时进行X光、CT、MR等检查,可帮助诊断患者是否存在骨转移瘤。 按照国际抗癌联盟与世界卫生组织的诊断标准,一旦确诊为肿瘤骨转移,已属于癌症的晚期。很多患者及家属担心:发展到这一阶段,是不是就没得治了?对此,林丽珠指出,骨转移瘤并非威胁癌症患者生命的直接原因,但可给患者带来很大的痛苦,是晚期肿瘤患者生活质量低下的主要原因之一。如果能及早做好防护,根据患者的具体病情制订个体化方案并及时治疗,对提高其生活质量是很有帮助的。 一般来说,在针对原发肿瘤和转移瘤的联合化疗、放疗、免疫治疗和中医中药等治疗的基础上,可对具有手术指征的患者采取手术治疗,直接切除骨转移部位的肿瘤,起到消除骨痛、减轻肿瘤对脊髓的压迫、提高患者生存质量的作用。防护:日常适当锻炼 起居需防滑 骨转移患者如此“摔不起”,日常该怎么做好防护呢?林丽珠支招如下: 1.日常适当锻炼提升肌力增强协调性:建议每周至少运动3次,每次时间控制在半小时至1小时。当然,上了年纪的人运动方式和运动强度需量力而行,比如:可打太极、八段锦或是做体操。 2.起居需防滑:地面有水渍要及时擦干以防滑倒,卫生间浴池边和洗手盆边等地方可放置防滑橡胶垫;外出时最好穿上防滑鞋和宽松衣裤,保证身体可灵活伸展活动;尽量走平地,避免凹凸不平的道路,人车较多的地方谨防意外碰撞。夜间及雨、雪天气尽量少外出;出门还可拄拐杖以增加身体稳定性,并多注意脚下,防止被障碍物绊倒。孙子轻轻一撞 外婆腰椎骨折 女儿女婿带着小外孙从美国回来探亲,患有乳腺癌的李阿姨高兴得一夜没合眼。好奇又好动的小外孙第一次见到外婆,左瞧瞧,右看看,在她跟前跑跑跳跳玩得欢,还突然撞进了她的怀里。这一撞对健康人来说根本没有问题,但李阿姨却招架不住,身体一失去平衡,手没来得及扶住旁边的桌子,一闪腰便撞上了旁边的茶几,疼得她差点站不起来。 过了好一阵,疼痛依旧,李阿姨便找了块镇痛膏贴上,以为躺在床上休息一下就会好,没想到却越来越痛。儿女们外出回家后,一看母亲辛苦忍痛的样子,觉得不对劲,急忙打120将她送到医院。入院后,医生马上安排李阿姨拍片检查,结果显示,她腰椎有转移瘤,并出现压缩性骨折,需要马上手术治疗。大部分肿瘤可产生骨转移 为什么轻轻一撞,对李阿姨的伤害会如此之大?广州中医药第一附属医院大肿瘤科主任林丽珠教授解释说,其实,这都是骨转移瘤导致骨头脆性增加所致。当肿瘤细胞转移到骨骼,大量利用人体的营养物质合成肿瘤细胞需要的物质,使破骨细胞作用增加而成骨细胞作用降低;另外,原发肿瘤也会合成并分泌一些肿瘤相关因子,导致溶骨破坏作用增强。同时,一些患者长期服用的某些抗肿瘤药物也可增加骨质疏松的风险。 上述多种因素导致肿瘤患者普遍患有骨质疏松,变脆的骨骼稍一受到冲击就可能发生骨折。此外,不少骨转移瘤的患者已经上了年纪,行动迟缓、身体平衡能力下降,所以更易摔倒导致骨折。 “骨转移瘤多是因肿瘤细胞通过血液运行播散到骨头处才出现的。”林丽珠称,临床上骨肿瘤只有小部分是原发的,90%的骨肿瘤是因其他肿瘤转移而来的。因为肿瘤细胞会像不听话的小孩一样在人体内“到处乱跑”,大部分肿瘤都可能产生骨转移,最常见的有乳腺癌、前列腺癌、肺癌、甲状腺癌等。 林丽珠指出,骨转移癌病灶可见于髂骨、椎体、肋骨、颅骨和长骨近端等,大多发生在骨骼中轴线血运丰富的部位,其中,腰椎、骨盆更是好发部位。但很多肿瘤患者像李阿姨一样,日常症状并不明显,直到体检或意外跌倒摔伤骨折后才发现。也有部分患者出现疼痛或活动障碍,但容易被当作腰腿痛、颈椎病、椎间盘突出等症状而被忽视或误治。2011年12月12日 2399 0 0
-
王连聪主任医师 浙江大学医学院附属第二医院 放疗科 骨转移是恶性肿瘤晚期最常见的表现之一,临床上可表现为疼痛、脊髓压迫、高钙血症、病理性骨折等,严重影响患者生活质量,甚至可致残。放疗是骨转移的重要治疗手段,可使50%~80%患者的疼痛症状得以迅速缓解,约1/3患者的症状完全消失。近期,美国放射治疗及肿瘤学会(ASTRO)发布了《骨转移姑息放疗指南》(Int J Radiat Oncol Biol Phys 2011, 79: 96)],此外,欧美多个肿瘤放射学组织更新了《骨转移姑息放疗研究终点国际共识》(Int J Radiat Oncol Biol Phys 2011年4月12日在线发表)。恶性肿瘤骨转移放疗的剂量分割方案 9项较大规模的前瞻性随机对照临床研究均显示,对于初治的骨转移病灶,不同的放疗分割方案均可获得相似的疼痛缓解效果,包括30 Gy/10 f、24 Gy/6 f、20 Gy/5 f及8 Gy/f。这些随机对照研究并未特别区分椎体与其他部位的骨转移病灶于照射后疼痛缓解的差异。单次大分割照射后长期副作用的发生率为1%~7%,与分次照射没有差异。指南推荐:30 Gy/10 f、24 Gy/6 f、20 Gy/5 f及8 Gy/f分割方案在缓解疼痛方面无显著差异。 单次大分割照射在治疗上比较方便,但因疼痛复发需再次照射的风险大于分次照射。单次大分割照射严重长期副作用风险很小,与分次照射无显著差异。骨转移病灶的再程放疗 目前 尽管没有研究专门探讨骨转移病变疼痛症状复发后的再程放疗,但多数研究都包含了这部分患者。 首程放疗为分次照射方案者因骨痛复发需要再次照射的风险为8%,而单次照射者再治疗的风险为20%。对于椎体的复发病灶,采取外照射(EBRT)进行再程放疗可很好地缓解疼痛症状,骨痛缓解率为44%~87%。指南推荐 :目前的证据不能明确合适的再程照射剂量和分次方案。 但当再程照射野包括脊髓时必须倍加小心,应估计放射性脊髓病发生的风险。立体定向体部放疗(SBRT)的适应证 通过SBRT技术可增加椎体转移灶的照射剂量,并产生陡然跌落的剂量梯度,以更好地保护相邻的神经结构。目前发表的关于SBRT安全有效性的数据均来自回顾性单中心研究。指南推荐 :SBRT仅限于临床研究,骨转移患者合并脊髓压迫症状时不能将其作为首选。 SBRT治疗椎体放疗后复发的病灶,目前仍限于临床研究。 其他治疗手段能否替代EBRT技术仍然存在疑问?脊髓压迫的手术减压与术后放疗 对于有脊髓压迫症状的患者,仍须进行减压术后的放疗。手术减压的临床决策应由包括神经外科医师在内的不同学科人员来共同确定,同时应综合考虑患者的一般情况、原发肿瘤部位、转移灶的范围和分布以及预计生存时间。根据现有证据无法确定术后EBRT的剂量,目前最常用方案为30 Gy/10 f,以杀灭镜下残存微病变为目的。没有关于术后单次大分割EBRT的经验。对符合条件的有脊髓压迫症状患者应考虑进行照射剂量和分次方式的研究。放射性核素与EBRT 多灶性骨转移 放射性核素治疗是重要的姑息性治疗手段,其适应证为骨扫描示成骨性转移的某些特殊病理类型肿瘤或因多灶而无法接受EBRT的肿瘤。双膦酸盐与EBRT 疼痛症状显著而无并发症的骨转移患者,双膦酸盐并不能替代EBRT。采用EBRT的同时使用双膦酸盐可以成功缓解骨痛、加速破坏骨的重新骨化,且副作用在可接受范围内,但目前并没有证据显示,EBRT联合双膦酸盐的作用优于单纯EBRT。2011年11月03日 4414 0 0
-
尹峰主任医师 上海市东方医院 关节与骨病专科 骨肿瘤是指发生于骨骼的恶性肿瘤,主要有骨肉瘤,软骨肉瘤、纤维肉瘤、多发性骨髓瘤、脊索瘤、网状细胞肉瘤等。骨肿瘤的症状和体征主要有贫血、乏力、营养不良和恶病质。局部疼痛和压痛为最常见,可与肿块同时出现或先出现,开始疼痛轻微,呈间歇性钝痛,继而变为持续性剧痛。浅表部位可触及骨膨胀变形及软组织肿块,皮肤呈暗红色,紧张发亮,皮温增高,短期内形成较大肿块,功能障碍,骨骼畸形及病理性骨折等。 现代医学对骨肿瘤发生的病因尚未明确,大致可概括为机体与周围环境多种因素的作用,如素质学说,基因(遗传)学说,化学、物理、病毒、外伤学说等。 骨肿瘤的病因与发病情况 骨肿瘤的病因至今未明,以往认为损伤特别是慢性轻微损伤、慢性感染均可引起骨肿瘤。近年通过实验研究如Fujinaga曾用Harvey和Moloney的肉瘤病毒制成大量鼠骨肉瘤模型,Finkel曾用不同类型的同位素和病毒制成骨肉瘤动物模型,亦有人用放射性物质如镭、锶等制成骨肉瘤动物模型。这些致病因素已被许多学者确认。骨肿瘤发病年龄男性为15~24岁,女性为5~14岁,可能与不同性别骨的生长与内分泌发育的早晚和时间长短有关。骨肿瘤的组织学分类 过去,对骨肿瘤的命名、分类及组织发生等方面的看法比较混乱。国际卫生组织(WHO)决定单纯依据组织学的标准,即依据肿瘤细胞的分化类型及其产生的细胞间物质的类型进行分类。凡不符合规范类型者,均属于未分化型的范畴。分类的目的在于有效地预测该肿瘤的生物学行为,为临床处理提供依据。所以,上述的分类虽然并非完全合理,却不失为目前国际上最通用的一种。现介绍如下: 原发性肿瘤和瘤样病变的组织学分类 一、成骨性肿瘤 (一)良性 1.骨瘤(Osteoma) 2.骨样骨瘤和骨母细胞瘤(Osteoid Osteoma and Osteoblastoma) (二)恶性 1.成骨肉瘤(Osteosarcoma) 2.皮质旁成骨肉瘤(Juxtacortical osteosarcoma) 二、成软骨性肿瘤 (一)良性 1.软骨瘤(Chondroma) 2.骨软骨瘤(Osteochondroma) 3.软骨母细胞瘤(Chondroblastoma) 4.软骨粘液样纤维瘤(Chondromyxoid fibroma) (二)恶性 1.软骨肉瘤(Chondrosarcoma) 2.近皮质软骨肉瘤(Juxtacortical Chondrosarcoma) 3.间叶性软骨肉瘤(Mesenchimal Chondrosarcoma) 三、骨巨细胞瘤(Ciant Cell Tumor of bone) 四、骨髓肿瘤 1.尤文氏肉瘤(Ewing's sarcoma) 2.骨网织细胞肉瘤(Reticulosarcoma of bone) 3.骨淋巴肉瘤(Limphosarcoma of bone) 4.骨髓瘤(Myeloma) 五、脉管肿瘤 (一)良性 1.血管瘤(Hemangioma) 2.淋巴管瘤(Limphoangioma) 3.血管球瘤(Glomangioma) (二)中间型或未定型 1.血管内皮瘤(Hemangioendothelioma) 2.血管外皮瘤(Hemangiopericytoma) (三)恶性 血管肉瘤(Angiosarcoma) 六、其它结缔组织肿瘤 (一)良性 1.成纤维性纤维瘤(Desmoplastic fibroma) 2.脂肪瘤(Lipoma) (二)恶性 1.纤维肉瘤(Fibrosarcoma) 2.脂肪肉瘤(Liposarcoma) 3.恶性间叶瘤(Malignant mesenchymoma) 4.未分化肉瘤(Undifferentiated sarcoma) 七、其它肿瘤 (一)脊索瘤(Chordoma) (二)长管骨“牙釉质瘤”(Adamantinoma of lone bone) (三)神经鞘瘤(Nearilemnoma) (四)神经纤维瘤(Neurofibroma) 八、未分化类肿瘤 九、瘤样病变 1.孤立性骨囊肿(Solitary bone cyst) 2.动脉瘤样骨囊肿(Aneurysmal bone cyst) 3.近关节性囊肿(Juxta articular bone cyst) 4.干骺端纤维缺损(Metaphyseal fibrous defect) 5.嗜伊红肉芽肿(Eosinophilic granuoma) 6.纤维结构不良(Fibrous dysplasia) 7.骨化性肌炎(Myositis ossificans) 8.甲状旁腺机能亢进性“棕色瘤”(“Brown tumor”)骨肿瘤的诊断 多数骨肿瘤的诊断较为复杂,有时存在一定的困难,因为不同骨肿瘤可有相近似的表现,良性骨肿瘤可发生恶变;有些骨肿瘤组织学检查显示分化良性,但临床上表现为高度恶性,常常早期出现肺转移。还有一些病变的临床,X线或病理表现与骨肿瘤相似。一般来说,骨肿瘤的诊断必需强调临床,X线表现及病理三结合,综合分析,才能作出正确诊断。在诊断过程中,应注意区分几个问题:①骨肿瘤与非骨肿瘤病性变;②良性骨肿瘤与恶性骨肿瘤;③原发性骨肿瘤与转移性骨肿瘤。 一、临床表现 (一)疼痛 是骨肿瘤的一个主要症状,休息后不能缓解,由于外界刺激减少而夜间疼痛加重,尤其是恶性骨肿瘤夜间痛,静止痛更明显,是与创伤及炎症疾病造成的疼痛的主要区别。 (二)肿块 往往表现在肢体或躯干的异常隆起,需注意肿块部位、大小、局部温度、质地、边界、有无压痛、表面性质、活动度及其生长速度。 (三)年龄分布 骨肿瘤的年龄分布有一定的规律。人群中因恶性肿瘤死亡者有两个年龄的高峰。一个为15至20岁,另一个为30至75岁,第一个高峰大多为原发性恶性肿瘤,如6个月婴儿恶性骨肿瘤几乎全为神经母细胞瘤。尤文氏瘤(Ewing's sarcoma)多发生在儿童,成骨肉瘤多发生在青少年,淋巴瘤及其它小圆细胞瘤、骨巨细胞瘤等多发生在20~40岁,多发性骨髓瘤及转移性肿瘤大多为50岁以上的患者。 (四)部位特征 某些骨肿瘤有比较特定的好发部位。 一般来说,良性骨肿瘤生长缓慢,疼痛轻微或不痛,除位置表浅者外,早期不易察觉,当肿瘤长大或压迫周围组织时,疼痛加重或发生病理性骨折时始被发现。恶性肿瘤呈浸润性生长,发展迅速,骨皮质破坏后,可蔓延至周围软组织。患部常呈梭形肿胀,肿块边界不清,质地较硬,局部血管扩张,皮肤温度升高,早期出现疼痛并呈进行性加重。后期出现贫血及恶液质,并可发生多处转移病灶,其中以肺部转移最多见。 二、放射线检查 X线检查对明确骨肿瘤性质、种类、范围及决定治疗方针都能提供有价值的资料,是骨肿瘤重要的检查方法。 然而X线片仅是骨肿瘤的投影,骨肿瘤的X线表现不恒定,需密切结合临床表现和病理检查,才能作出准确诊断。 良性骨肿瘤形态规则,与周围正常骨组织界限清楚,以硬化边为界,骨皮质因膨胀而变薄,但仍保持完整,无骨膜反应,恶性肿瘤的影像不规则,边缘模糊不清,溶骨现象较明显,骨质破坏,变薄,断裂,缺失,原发性恶性肿瘤常出现骨膜反应,其形状可呈阳光放射状,葱皮样及Codman三角。 X线片可为医生提供有关肿瘤发病过程四个信息: (一)骨肿瘤的位置 如肿瘤可位于骨骺,也可位于干骨骺端,可位于长骨,也可位于扁平骨;青少年骨骺发生的肿瘤应首先考虑软骨母细胞瘤,而成年人上述骨骺部的肿瘤应考虑为骨巨细胞瘤。 (二)肿瘤对宿主骨的影响 肿瘤与宿主骨间边界有无浸润性是确定病变性质的首要因素,边界清楚者表明肿瘤生长缓慢且浸润性弱。反之,边界模糊者则表明肿瘤浸润性强。 (三)宿主对肿瘤的反应 宿主总是力图消灭肿瘤,将其包裹,形成纤维组织包膜,生长快速的肿瘤可浸润和破坏这种反应性骨包膜,而仅在肿瘤的一端或两端能见到这种包膜的残余,通常表现为Codman三角。 (四)肿瘤组织的密度 骨组织显像中如有任何密度变化,均可怀疑该组织有病变,有些肿瘤为溶骨性病变,如骨巨细胞瘤,而有些为成骨性病变,成骨不规则或为雪花状,如骨肉瘤、软骨肉瘤。 发生在骨盆、脊柱等部位的肿瘤,普通X光片不能很好地显示时,CT扫描、B超、MRI、ECT等新型显像技术可以帮助判明肿瘤的部位和范围。 骨扫描可以在普通X光尚未有阳性改变时即显示出原发、继发性骨肿瘤的存在。对可疑者应选择性地作99锝等的骨扫描。 三、组织学检查 骨肿瘤最终诊断的完成有赖于组织学检查,通常经常活检术获取组织标本。活检术需要有经验的医生施行,要保证得到有诊断意义的组织。切口设计应照顾到后续手术,最低限度地减少肿瘤细胞的扩散及对邻近正常组织的污染,决不可认为活检术为小手术而轻率从之,取材应避开坏死区,多取几个部位。肿瘤的外围部分多为反应区,有时不足以作出肯定的诊断,但是,病理检查也有其局限性,如疲劳骨折、骨化肌炎容易误诊为骨肉瘤;甲状旁腺功能亢进时的棕色瘤易误诊为巨细胞瘤;软骨来源的肿瘤难以区分良恶性等。 某些肿瘤的诊断中,化验检查有一定的帮助,如成骨肉瘤患者硷性磷酸酶可以增高,多发性骨髓瘤患者可有盆血、尿本周氏蛋白阳性,棕色瘤患者有血钙、血磷异常等。 现代医学对本病主要采用手术治疗为主的综合治疗。放射治疗对尤文氏肉瘤、网状细胞肉瘤、多发性骨髓瘤等疗效较为显著。化疗作为辅助性治疗。化疗与手术、放疗并用效果好些。 中医认为骨肿瘤属于“骨痨”、“肾虚劳损”的范畴,内因多为禀赋不足,肾精亏损,劳倦内伤,骨髓空虚。 因肾主骨,骨生髓,故肾虚骨病。外因多为寒湿、热毒之邪乘机入侵,气血凝滞,伤筋蚀骨,经络受阻,蓄结成毒瘤。本病好发于四肢,伴有局部疼痛如刺,久之功能障碍,骨生阴毒。 骨肿瘤是发生于骨骼或其附属组织(血管、神经、骨髓等)的肿瘤,是常见病。同身体其它组织一样,其确切病因不明;骨肿瘤有良性,恶性之分,良性骨肿瘤易根治,预后良好,恶性骨肿瘤发展迅速,预后不佳,死亡率高,至今尚无满意的治疗方法。恶性骨肿瘤可以是原发的,也可以是继发的,从体内其它组织或器官的恶性肿瘤经血液循环,淋巴系统转移至骨骼或直接侵犯骨骼。还有一类病损称瘤样病变,肿瘤样病变的组织不具有肿瘤细胞形态的特点,但其生态和行为都具有肿瘤的破坏性,一般较局限,易根治。 良性与恶性骨肿瘤的区别 良性骨肿瘤 恶性骨肿瘤(原发性) 症 状 先有肿块 先有疼痛 生长缓慢 生长迅速 疼痛轻或无 疼痛重,夜间重 无全身症状 发热、贫血,晚期有恶液质 界限清楚 不清楚,周围组织有浸润粘连 局部体征 表面无改变 皮肤发热、静脉扩张 无压痛、轻压痛 压痛明显 无转移、少复发 可转移,复发率高 X线表现 膨胀性生长 浸润性生长 界限清楚 界限不清楚 骨皮质完全或变薄 早期有破坏 无骨膜反应 骨膜反应明显 细胞形态 分化成熟,近乎正常排列 异形明显,大小不等, 可紊乱 排列紊乱,核大深染,有核分裂 化 检 多无异常 贫血、血沉增快,碱性磷酸酶可增高 愈 后 愈后好 死亡率高如何治疗: 一、良性肿瘤 多以局部刮除植骨或切除为主,如能彻底去除,一般不复发,予后良好。 二、恶性肿瘤 治疗上尚存在不少困难,尽管近年来采用所谓的综合方法,疗效有所提高,但仍远远不能令人满意,在“挽救生命,最大限度保留肢体功能”的原则下,人们在积极地寻求更有效的方法。 手术切除是治疗的主要手段。截肢、关节离断是最常用的方法。但是,由于化疗方法的进步,近年来一些学者开始作瘤段切除(Enbolc resetion)或全股骨切除,用人工假体置换。据称,近期效果较好,但远期效果仍很差。对于恶性程度偏低的肿瘤,如纤维肉瘤,采取保留肢体的“局部广泛切除加功能重建”辅以化疗等措施,是一种可取的方法。至用于尸体关节作为置换材料问题,部分作者认为“愈合满意”,但有些病例出现较大的排异反应,尚须研究克服。 化学治疗分全身化疗、局部化疗,常用的药物有阿霉素及大剂量氨甲喋呤,但药物的作用选择性不强,肿瘤细胞在分裂周期中不同步,都影响化疗的效果。用单克隆抗体携带药物,选择性攻击瘤细胞(即“导弹方法”),只是一种设想,距实际应用尚有距离。 局部化疗包括动脉内持续化疗及区域灌注,其中以区域灌注效果较好,五年生存率得到提高,但达不到完全“化学截除”的作用。今后需要继续研究以期改善灌注方法,如合理的联合用药、选择灌注液的最适宜温度、灌注后根治性手术的时机等,均需深入探讨,使其日臻完善。 免疫疗法:目前仍停留在非特异性免疫治疗阶段,因肿瘤抗原是一个复杂的问题,还没有理想的特异性免疫疗法。干扰素也在不断扩大应用范围,但其来源有限,还不能广为应用。 放疗方法对骨肿瘤的治疗只能作为一种辅助治疗,目前也有一些改进(如快中子、射频等的作用)。 骨癌治疗常用中药: 1.骨癌原发癌灶抑制、症状控制药物:复方斑蝥胶囊 西黄丸 消癌平片 2.骨癌扩散转移治疗药物:鸦胆子油口服液 参丹散结胶囊 珍香胶囊 3.骨癌放化疗辅助药:微达康颗粒 贞芪扶正颗粒 贞芪扶正胶囊 参芪十一味颗粒 4.骨癌癌性疼痛控制药:蟾乌巴布膏 骨肿瘤的氩氦刀微创治疗 氩氦超冷刀适用于早期、中期和晚期各期实体肿瘤的治疗,尤其是那些不能手术切除的中晚期患者、或因年龄大身体虚弱等各种原因不愿手术肿瘤患者的首选;是不愿承受放化疗副作用或放化疗及介入治疗等治疗效果不好肿瘤患者的首选;也是复发、转移的中晚期肿瘤患者的首选。为了更好的使用该项技术解除患者痛苦,提高综合治疗效果,本中心集中了胸外科、肝病研究中心、肝胆外科、肿瘤科、脑外科、泌尿外科、 CT 、 B 超、介入等科室强大的专家团队力量,采用氩氦超冷刀单独或联合基因治疗、介入、化疗、放疗、中药等综合性的最优化肿瘤治疗方案,成功治愈或有效延长了几百例不能手术中晚期恶性肿瘤患者的生命,减轻了患者痛苦,提高了生活质量,取得了突破性进展。2mm以上探针内自带温度传感器,可监测冷冻区域中心的温度。1.47mm探针内不带温度传感器,如需监测温度,可单独插入温度探针监测组织内的温度。监测到的温度变化、冷冻时间可在液晶显示屏显示为温度时间曲线,以便操作者及时了解冷冻过程。 选用氩氦刀冷冻治疗的适应证: ·不能或不愿手术患者的首选,不愿放化疗的患者或放化疗效果不好的患者的首选,复发、转移等中晚期患者的首选。 ·美国国际肿瘤权威阿尔克尼总医院教授坦言:超低温疗法如此有效,不出几年将开始成为治疗癌症的第一选择。美国迪尼克斯医院凯教授说:“这种疗法对人体不象其他疗法那样具有创伤性,病人住院时间短,而且能确切的把癌细胞杀死,是肿瘤患者的理想选择。” ·自1999年中国国家医药管理局批准氩氦超冷刀进入中国,中国著名的吴孟超院士、汤钊猷院士、郝锡山院士及国内其他专家已先后应用此技术进行了20000多例中晚期肝癌、肺癌、乳腺癌、胰腺癌、脑肿瘤、前列腺癌、肾肿瘤等的治疗,取得了显著效果。 ·2000年,鉴于氩氦超冷刀治疗肿瘤的良好疗效及优越的安全性,美国将实体肿瘤氩氦超冷刀治疗纳入全民医保计划,欧洲医学保险公司均为氩氦超冷刀治疗提供保险。现美国已有360多家医院装备了氩氦超冷刀。 ·自2002年7月,美国35个州的医师联合会已将氩氦超冷刀指定为治疗前列腺癌(在美国前列腺癌发病率排第一位)的首选方法。2003年世界肿瘤靶向大会建议中晚期肺癌和肝癌首选氩氦超冷刀。 氩氦刀治疗有哪些优、缺点? 答:氩氦刀属微创伤治疗,出血也少。5厘米病灶一般要冷冻7厘米直径,基本上可以达到手术切除的效果,但较大且不规则的病灶,“冷切”效果不如手术彻底。因此,能手术的还是做手术。若不具备手术切徐条件者,氩氦刀则有独到之处。首先,它疗效确切,所冻之处肿瘤无不死亡。第二,它属于物理性治疗,没有任何副作用。再就是它治疗期限短,一般一次治疗即可结束,观察2-3天即可出院,因而非治疗性开支少。骨肿瘤的饮食忌宜 【宜】 (1)宜多吃具有抗骨肿瘤作用的食物:山羊血、鲎、蟹、羊脑、海参、牡蛎、鳖、龟、沙虫、鹿血、大叶菜、麦片、小苋菜、油菜籽、沙枣、香芋、栗、野葡萄。 (2)宜吃具有止痛消肿作用的食物:芦笋、藕、慈姑、山楂、獭肉、鹭肉、蟹、鲎、海龟、海蛇。 (3)宜吃预防放疗、化疗副作用的食物:蜂乳、核桃、猕猴桃、银耳、香姑、大头菜、花粉。 【忌】 (1)忌烟、酒。 (2)忌辛辣刺激性食物,如葱、蒜、姜、花椒、辣椒、桂皮等。 (3)忌肥腻食物。 (4)忌发物预后 肿瘤的部位距躯干越近的,病死率越高。至于肿瘤的类型和血管丰富的程度与预后的关系很难判断。病儿对所患肿瘤的免疫反应也值得注意。有文献报道,晚期肿瘤作截肢手术的病儿,有的可长期存活,经放射治疗后局部不复发,肺部转移也奇迹般地消散。这可能与免疫反应有关,提示治疗后死亡的肿瘤细胞产生了免疫作用。 影响预后的因素关键在于就诊早,手术前后的化疗和放疗。此外,还有瘤细胞的组织类型、肿瘤大小、手术前后血清碱性磷酸酶增加的变化以及是否累及局部淋巴结等。验方偏方 验方:①党参9g,黄芪9g,归尾9g,赤芍9g,白术9g,川断12.5g,寄生31g,王不留行9g,牡蛎31g,夏枯草12.5g,陈皮6g,木香5g,海藻、海带各12.5g(包煎)。同时,加服二黄丸(五厘装),每周吞服1粒。 疗效:上海中医学院附属曙光医院报告1例溶骨性肉瘤治愈。 ②内服方:玄胡、乳香、没药、丹参、红花、刘寄奴、牛膝、续断、益母草各9g,苏木、血竭各6g,土鳖3g,水煎服。外敷药:当归12.5g,赤芍、儿茶、雄黄、刘寄奴、血竭各9g,乳香、没药各6g,西红花2g,冰片3g,麝香0.15g。研末调敷患处,3天一换,取下稍加新药重新再敷。 疗效:湖南省中医药研究所报告1例骨巨细胞瘤治愈。 偏方:薏苡仁30克,绿心豆30克,赤小豆30克,煮熟如粥,吃豆喝汤。2011年07月12日 4317 0 0
-
王珏主任医师 郑大一附院 骨科 原发性骨肿瘤通常以病理形态为基础,主要是根据肿瘤细胞的形态及其所产生的基质,再结合临床及X线改变,进行分类。根据肿瘤的分化程度和生物学特性的不同,又可将每类骨肿瘤区分为良性和恶性两大类。骨的瘤样病变本质上不是真性肿瘤,但因其在临床X线或病理形态上均与骨肿瘤相似,易与骨肿瘤混淆,故常在骨肿瘤中予以叙述。常见骨肿瘤分类分类良性恶性成骨性肿瘤骨瘤、骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤、恶性骨母细胞瘤成软骨性肿瘤骨软骨瘤(单发、多发)、软骨瘤(单发、多发)、良性软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤软骨肉瘤、恶性软骨母细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤多核巨细胞良性骨巨细胞瘤恶性骨巨细胞瘤骨髓源性肿瘤Ewing肉瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤结缔组织性肿瘤韧带样纤维瘤、非骨化性纤维瘤纤维肉瘤脉管组织性肿瘤血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤血管内皮瘤、血管外皮瘤脂肪组织性肿瘤脂肪瘤脂肪肉瘤神经组织性肿瘤神经鞘瘤、神经纤维瘤恶性神经鞘瘤脊索源性肿瘤脊索瘤瘤样病变孤立性骨囊肿、动脉瘤性骨囊肿、骨的纤维结构不良、嗜酸性肉芽肿2011年06月07日 7131 0 1
-
王珏主任医师 郑大一附院 骨科 骨肿瘤有原发性及继发性两大类。从发病率来看,后者比前者多见。恶性原发性骨肿瘤约占人体全部恶性肿瘤的1%,虽较为少见,但多发生于青壮年,在大范围手术治疗(如截肢、关节解脱术)后,不仅致残,而且仍有较高的死亡率,因此早期诊断及早期治疗十分重要。 一、原发性骨肿瘤的分类 原发性骨肿瘤通常以病理形态为基础,主要是根据肿瘤细胞的形态及其所产生的基质,再结合临床及X线改变,进行分类。根据肿瘤的分化程度和生物学特性的不同,又可将每类骨肿瘤区分为良性和恶性两大类(表17-1)。骨的瘤样病变本质上不是真性肿瘤,但因其在临床X线或病理形态上均与骨肿瘤相似,易与骨肿瘤混淆,故常在骨肿瘤中予以叙述。 表17-1 常见骨肿瘤分类分 类 良 性 恶 性 成骨性肿瘤 骨瘤、骨样骨瘤、良性骨母细胞瘤 骨肉瘤、皮质旁骨肉瘤、恶性骨母细胞瘤 成软骨性肿瘤 骨软骨瘤(单发、多发)、软骨瘤(单发、多发)、良性软骨母细胞瘤、软骨粘液样纤维瘤 软骨肉瘤、恶性软骨母细胞瘤、间叶性软骨肉瘤、去分化软骨肉瘤 多核巨细胞 良性骨巨细胞瘤 恶性骨巨细胞瘤 骨髓源性肿瘤 Ewing肉瘤、骨髓瘤、恶性淋巴瘤 结缔组织性肿瘤 韧带样纤维瘤、非骨化性纤维瘤 纤维肉瘤 脉管组织性肿瘤 血管瘤、淋巴管瘤、血管球瘤 血管内皮瘤、血管外皮瘤 脂肪组织性肿瘤 脂肪瘤 脂肪肉瘤 神经组织性肿瘤 神经鞘瘤、神经纤维瘤 恶性神经鞘瘤 脊索源性肿瘤 脊索瘤 瘤样病变 孤立性骨囊肿、动脉瘤性骨囊肿、骨的纤维结构不良、嗜酸性肉芽肿 二、常见的骨肿瘤 (一)骨软骨瘤 骨软骨瘤(osteochondroma)又名骨软骨外生性骨疣(osteocartilaginous exostosis),是指发生在骨表面,表面覆以软骨帽的疣状骨性隆起。骨软骨瘤是最常见的骨肿瘤,约占良性骨肿瘤的1/3.本瘤多见于11~20岁,约占40%。有单发性(孤立性)及多发性两型,其中以单发性远为多见,多发性者为常染色体显性遗传性疾病,多处长骨受累,并伴有骨发育不良及弯曲或短缩畸形。但无论单发或多发性者,其形态学基本相似。 病变 本瘤好发于四肢长骨的干骺端,尤以股骨下端、胫骨上端最为多见,其次为肱骨上端,而位于手足骨者极少。 肿瘤大小不等,直径一般为3~4cm,大者可达10cm以上。肿瘤可分为宽基型与带蒂型两种,从骨表面向外隆起,表面呈半球状、菜花状或息肉状。骨软骨瘤结构较特殊,一般可分为三层。①表层为一薄层纤维组织组成,即软骨膜,和相邻骨膜相连;②中层为软骨帽盖由灰白略带蓝色的透明软骨组成,其厚度随患者的年龄而异,年龄越小,软骨帽越厚;在成年人,软骨帽很薄,或几乎消失,其厚度多在1~5mm之间,镜下与正常软骨骺板相似,表层软骨细胞及基质组织较不成熟,愈近底层愈成熟,交界处的成熟软骨细胞排列成柱状,并见钙化及骨化现象。③基底部为肿瘤的主体,常占肿瘤的大部分,由海绵状松质骨组成,骨小梁间多为纤维组织,有较丰富的毛细血管网(图17-3)。基底部下方与正常骨相连。图17-3 骨软骨瘤 图示特征性的三层结构,即最表浅的纤维层,中间的软骨层(软骨帽)和深部的松质骨 ×44 临床病理联系 骨软骨瘤一般无明显症状,只是局部肿块形成。有时肿块压迫周围组织,引起疼痛和不适。如果肿块体积迅速增大,软骨帽增厚至1cm以上,则须考虑恶变的可能,这在多发性者比单发性者多见。本瘤如手术切除不彻底,则易复发,多发生在1年或数年后。 (二)软骨肉瘤 软骨肉瘤(chondrosarcoma)是从软骨细胞发生的原发性恶性骨肿瘤,由肿瘤性软骨细胞及软骨基质组成。软骨肉瘤是颇为常见的恶性骨肿瘤,其发病率仅次于骨肉瘤,其发病年龄多在中年以后,多见于40~70岁,根据发病部位不同,可分为中央型及周围型两种。中央型从骨髓腔发生,肿瘤为骨皮质所包绕或穿破骨皮质,多见于长管状骨,特别是股骨和胫骨;周围型从骨肿瘤表层出发,向周围软组织及骨皮质侵犯,多见于骨盆、肩胛骨及肋骨等。少数软骨肉瘤来自软骨瘤和骨软骨瘤之恶变。 病理变化 肉眼观,中央型软骨肉瘤主要发生在骨髓腔内,呈灰白色、半透明的分叶状肿物,其中常见淡黄色的钙化或骨化小灶。这些钙化或骨化小灶在X线片上可以看到,对诊断软骨肉瘤很有帮助,但高度恶性的软骨肉瘤钙化常不明显。随肿瘤的增大可使骨髓腔变大并侵犯骨皮质,骨外膜受刺激后,可有反应性新骨形成,使受累骨皮质增厚。恶性程度较高的软骨肉瘤,在早期即可穿破骨皮质,向软组织内扩展,形成较大的肿块,周围没有新骨形成。外围型软骨肉瘤瘤体主要在骨外,其表面被覆一层薄而不完整的包膜。以上两型软骨肉瘤均常发生粘液变、出血及囊性变等继发性变化。 镜下观,肿瘤的分化程度差异很大,分化好的软骨肉瘤在镜下易误诊为软骨瘤,但在肿瘤的边缘可以找到瘤细胞的异型性,如核肥大、深染,出现较多的双核、巨核和多核瘤巨细胞,并可见明显核仁(图17-4)。在分化差的软骨肉瘤则上述瘤细胞的异型性很明显,核分裂像也多见。软骨肉瘤的基质可为与一般透明软骨相似的透明基质,也可为粘液样基质,常见于恶性程度高的软骨肉瘤。图17-4 软骨肉瘤 软骨细胞大小不等,有的较大。许多细胞有肥硕的胞核,有的有双核 ×175 临床病理联系 局部疼痛及肿块往往是软骨肉瘤的主要症状。近关节的肿瘤常影响关节活动。盆骨的巨大软骨肉瘤可压迫邻近器官,引起相应症状。软骨肉瘤的分化程度对临床经过有一定影响,分化较好的软骨肉瘤往往生长较慢,预后较好。软骨肉瘤一般比骨肉瘤生长慢,转移也较晚。血道转移可至肺、肝、肾及脑等处,淋巴结转移极罕见。软骨肉瘤术后常易复发,多次复发常使恶性程度增加。 (三)骨巨细胞瘤 骨巨细胞瘤(giant cell tumor of bone)是一种具有局部侵袭性及复发倾向的原发性骨肿瘤。由梭形和卵圆形的基质细胞(stromal cell)及大量散布在其间的多核巨细胞组成,肿瘤间质富于血管。由于本瘤内有大量多核巨细胞,因而称为巨细胞瘤;又因过去认为这些多核巨细胞是破骨细胞,故也称为破骨细胞瘤(osteoclastoma)。本瘤的组织来源未明,以上各名称纯系形态学的描述性命名。在我国骨巨细胞瘤的发病率较高,仅次于骨软骨瘤和骨肉瘤,居第三位。本瘤好发年龄为20~40岁的青壮年,性别无明显差异。 病理变化 骨巨细胞瘤多发生于四肢长骨的骨骺端,尤以股骨下端及胫骨上端为多见,约占半数左右,其次为桡骨下端、尺骨下端或肱骨上端等部位。长骨以外则以脊椎为多见。 肉眼观,本瘤常侵犯骨骺线已闭合的长骨端,大多数位于骨骺,早期常为偏心性生长,增大的肿瘤使骨皮质受累而向外膨胀。在肿瘤周围往往有菲薄的骨壳,乃由骨内、外膜反应性新生骨构成,肿瘤的境界比较清楚。肿瘤内原有松质骨大部分或全部消失,瘤内常有纤维组织或骨性间隔。由于肿瘤组织的溶骨性破坏,常造成病理性骨折(图17-5)。肿瘤组织呈灰红色,质软而脆,较大的肿瘤常合并出血及坏死,并伴有囊性变而形成大小不等的空腔,囊腔内含有浆液性或血性液体。晚期病例骨性包壳如果被破坏,则可侵犯软组织形成肿块。关节软骨有抗肿瘤浸润的作用,关节软骨下骨间质可完全被破坏,致使关节软骨失去支持而扭曲变形。图17-5 骨巨细胞瘤 肿瘤位于肱骨上端,骨皮质破坏,有病理性骨折 镜下,肿瘤主要由单核基质细胞及多核巨细胞等两种细胞组成(图17-6),间质血管丰富。基质细胞为梭形、卵圆形或圆形,细胞境界不清楚,常见胞浆突起。细胞核较大,染色质量中等,可具有一个核仁。多核巨细胞常较均匀地散布在基质细胞之间,是为本瘤的特点。多核巨细胞的直径常为30~60μm,核数一般为15~20个,最多可达100个以上,常聚集在细胞的中央。核的形态与单核基质细胞相似。细胞边界不规则,但分界较清楚,胞浆丰富,略呈嗜碱性,有时还可见含大量脂类的泡沫细胞。本瘤间质血管丰富,有多少不等的胶原纤维。肿瘤本身无成骨现象,但有时见有类骨组织及新生骨小梁,常见于纤维组织的周围,可能是一种反应性新骨形成或病理性骨折后形成的骨痂。图17-6 骨巨细胞瘤(Ⅰ级) 肿瘤由大量基质细胞和多核巨细胞两种细胞组成 ×175 病理分级 骨巨细胞瘤在病理组织学上,根据基质细胞和多核巨细胞的数量及异型性的程度分为三级:基质细胞分化好,形态大小一致,偶见核分裂像。多核巨细胞数量多、体积大、细胞核多者为Ⅰ级;基质细胞分化差,异型性明显,细胞密度高,核分裂像多,具有肉瘤样改变。多核巨细胞数量少、体积小、细胞核也少,有明显的异型性者为Ⅲ级;介于两者之间者为Ⅱ级。Ⅰ级基本为良性,具低度侵袭性,刮除术后可复发。多次复发后可变为恶性。Ⅲ级呈恶性肿瘤的表现,易复发和转移至肺。病理分级对判断骨巨细胞瘤的良恶性程度和预后以及治疗方法的选择有一定的参考价值,但并非绝对可靠。 临床病理联系 早期症状是局部疼痛及压痛,疼痛性质可为间歇性。位于浅表部位者,可出现局部肿胀或肿块。当肿瘤增大而使表面骨皮质膨胀变薄时,触之有捏乒乓球样感觉。位于脊椎的肿瘤,可引起相应神经压迫症状。 (四)骨肉瘤 骨肉瘤(osteosarcoma)是指肿瘤细胞能直接形成肿瘤性类骨组织或骨组织的恶性肿瘤。骨肉瘤是原发性骨恶性肿瘤中最常见者,约占骨恶性肿瘤的1/3.骨肉瘤的发病率在男性略高,可发生于各级年龄,但最多见于11~20岁,其次为21~30岁,年龄越大,发病率越低。骨肉瘤多发生在骨骼生长发育的旺盛时期,其恶性程度又较高,因此是严重影响劳动生产力并危及生命的重要肿瘤之一,早期诊断及早期治疗具有特别重要意义。 病因 骨肉瘤病因不明,其发生与下列因素有关。①骨骼的活跃生长。②放射线:实验证明凡能在骨骼内积存的放射性物质均可诱发骨肉瘤;某些骨疾患如骨巨细胞瘤、动脉瘤性骨囊肿或骨外肿瘤如乳腺瘤、视网膜母细胞瘤等的局部放射线照射治疗,偶尔可引起继发性骨肉瘤。③遗传:视网膜母细胞瘤基因(Rb基因,位于染色体13q14,目前已知它是一种抑癌基因)突变或缺失的遗传性视网膜母细胞瘤患者,发生骨肉瘤的危险性远远高于一般人。近年发现一些骨肉瘤患者也有Rb基因的突变。④病毒:实验证明,动物的骨肉瘤与病毒感染有关,但对人类骨肉瘤尚未有确切的材料说明与病毒的关系。⑤良性骨疾患的恶变:如多发性骨软骨瘤、骨Paget病、骨纤维结构不良等可恶变而发生骨肉瘤,亦称为继发性骨肉瘤。 病理变化 骨肉瘤可发生于任何骨,最常见于四肢长骨,半数以上发生于股骨的下端及胫骨或腓骨的上端,其次为肱骨上端。颌骨、脊椎骨、肩胛骨和髂骨等较少见。长骨的骨肉瘤发病年龄较小,发生于扁骨者年龄较大。大多数骨肉瘤发生于骨的内部或中央,在长骨位于干骺端,肿瘤在骨髓腔内及向周围骨皮质浸润形成肿块。因骨骺软骨对骨肉瘤的浸润具有一定的抵抗力,在骨骺板闭合骨化之前(约17~20岁),一般不侵及骨骺端。少数骨肉瘤发生于骨表面,称为皮质旁骨肉瘤,其临床、X线和病理表现均与一般骨肉瘤不同。 肉眼观,长骨肿瘤位于干骺端的骨髓腔中央或为偏心性。一侧或四周的骨皮质被浸润和破坏,其表面的骨外膜常被掀起。在切面上可见肿瘤上、下两端的骨皮质和掀起的骨外膜之间形成三角形隆起,其间堆积由骨外膜产生的新生骨。此三角称为Codman三角,这在X线照片中可以显示出来。在骨外膜被掀起时,自骨外膜通往骨皮质的小血管因受到牵拉而呈垂直于骨皮质分布,在这些垂直的小血管周围,组织的血液供应丰富,故新骨形成增多,这些反应性新生骨小梁呈放射状与骨表面垂直分布(图17-7),在X线上表现为日光放射状阴影,这种现象与上述Codman三角在X线上对骨肉瘤的诊断具有特征性。图17-7 硬化性骨肉瘤 股骨干骺端呈梭形肿大,骨干被包埋于中央,周围有清晰的放射状骨梁 骨肉瘤的切面呈多彩状,其外观取决于肿瘤性骨质及软骨的含量以及出血、坏死等继发改变的程度。例如,肿瘤性骨质成分较多时则肉眼观呈黄白色,质地坚硬,有砂粒小点或条纹;如软骨形成明显时则呈半透明状;在肿瘤细胞丰富部位则呈灰红色鱼肉状。 镜下,骨肉瘤由明显间变的梭形或多边形肉瘤细胞组成,细胞大小不等,核形奇异,大而深染,核仁明显,易见病理性核分裂像。肿瘤细胞直接形成肿瘤性类骨组织或骨组织,是诊断骨肉瘤的最重要的组织学依据。所形成的类骨组织或骨组织在不同肿瘤或同一肿瘤的不同部位多少不等。往往可看到肿瘤性骨质发生过程中各阶段的形态,最早期在恶性肿瘤细胞间出现均质红染的胶原样物质,其后红染物质逐渐增多,将肿瘤细胞分隔疏远,构成小梁或片状的肿瘤性类骨组织(图17-8)。类骨组织可伴钙盐沉着,其内的肿瘤细胞固缩变小,形成肿瘤性骨质。骨肉瘤内也可出现肿瘤性软骨(图17-9)。图17-8 骨肉瘤 多形性肉瘤细胞直接形成肿瘤性骨样组织 ×175图17-9 骨肉瘤 骨肉瘤内肿瘤性软骨 ×175 骨肉瘤起源于间叶细胞,形态上表现出多方向分化的潜能,而使骨肉瘤的成分较为复杂。根据其主要的分化成分,组织学上可分成几种类型:最常见者为骨母细胞型,以异型骨母细胞为主要成分,细胞呈多边形,较肥硕,核圆、核仁明显,胞浆丰富,伴较多的肿瘤性类骨和骨组织形成;由软骨肉瘤样组织为主要成分者,属软骨母细胞型;以梭形细胞和胶原纤维为主,似纤维肉瘤者为纤维母细胞型;肿瘤内有许多显著扩张的血管腔隙,伴较多破骨细胞型多核巨细胞,甚似动脉瘤性骨囊肿者为血管扩张型,此型十分少见。在同一肿瘤中上述各种类型的成分常混合存在,但以某一类型为主。不论何种类型,都能见到肿瘤细胞直接形成肿瘤性类骨和骨组织,这是区别于其他骨肿瘤的特征。 临床病理联系 骨肉瘤最早的症是局部疼痛,日渐加剧,持续不断,以夜间为明显。发病2~3月后,局部出现肿胀、质地坚硬。患部皮肤紧张,多呈紫铜色,表面静脉曲张。如骨皮质受侵犯时,轻度外伤即可致病理性骨折。 血清碱性磷酸酶的增高是骨肉瘤的唯一重要化验室检查指征,这和瘤组织内碱性磷酸酶的含量增高相一致,约见于半数病例,对骨肉瘤诊断和推测预后有一定价值。 X线检查对骨肉瘤的诊断有重要价值。常见到肿瘤性骨质形成,表现为云絮状或块状密度增高的阴影。这类病例在X线诊断时称为硬化型骨肉瘤。少数病例呈溶骨型,病理上主要为软骨母细胞型和纤维母细胞型以骨质破坏为主,呈虫蚀状或大片状骨质破坏,边界模糊。如前所述,X线检查如发现Codman三角或日光放射状阴影,则对骨肉瘤的诊断很有帮助。 骨肉瘤是高度恶性肿瘤,一般生长迅速,预后较差。局部扩展一方面侵犯骨髓腔及骨皮质,并破坏骨膜及周围软组织;另一方面向骨骺蔓延,甚至扩展到关节软骨。极少数病例可越过关节软骨,侵入关节囊,造成关节活动障碍。近年还发现,骨肉瘤在骨内可呈跳跃性转移(skip metastasis),即在与原发瘤同一骨内的另一处形成孤立性转移结节,甚至还可以转移到相邻的骨内,形成孤立结节,约见于1/4的病例,且不易被X线检查发现,因而预后更差。远处转移多经血道到肺,不少病例在发现原发瘤的同时,即已有肺转移。极少数病例可转移到局部淋巴结。 皮质旁骨肉瘤是骨肉瘤的一种特殊亚型。与一般骨肉瘤不同,本瘤发生于骨膜或骨旁的成骨性纤维组织,瘤体的主要部分位于骨的表面。大多生长缓慢,恶性程度较低,预后远较一般骨肉瘤好,其发病年龄比一般骨肉瘤大5~10岁。本瘤好发于股骨下端的后方,其次为股骨上部。瘤体一般较大,边界较清晰,可呈分叶状。早期对骨质侵犯较少,故易于剥离;晚期可破坏骨皮质而侵犯骨髓腔,但远处转移少见。在切面上,靠近骨皮质或骨膜部分质坚实,而瘤体边缘部分较软,为富于瘤细胞部分。瘤体一般不见出血及坏死。镜下,为分化好的骨肉瘤,成骨现象比较明显。在肿瘤性骨小梁间为增生较活跃的纤维组织,间变不明显,形态上似分化好的纤维肉瘤。少数皮质骨肉瘤分化较差,形成骨质较少,与骨内骨肉瘤相似。2011年05月02日 5108 0 0
-
孙伟主任医师 中日医院 骨科·关节外科 骨与软组织肿瘤,顾名思义,是发生在骨骼系统的肿瘤,有原发和继发两类。骨与软组织肿瘤是严重危害人类健康及生命的疾病,近年来发病率逐渐上升,原发恶性骨肿瘤多见于青少年和中年人,常见的是骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脊索瘤等,常见的软组织恶性肿瘤是滑膜肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤等,骨转移癌多见于中老年人,常见的原发肿瘤是肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌及甲状腺癌等。早期发现、正确诊断、及时治疗对预后有重要的影响。骨与软组织肿瘤的正确诊断需要临床表现、影像学表现及病理三结合。治疗上包括手术、化疗、放疗以及生物治疗等综合治疗。 肿瘤逐渐长大,肿瘤侵犯局部出现包块,良性骨肿瘤由于生长缓慢,包块也慢慢长大,一般都是无意中偶然发现而说不出出现时间,这种肿块对周围组织影响不大,很少影响关节活动。恶性骨肿瘤生长迅速,肿瘤可以很快增大,而且可以导致皮温增高及表面精密曲张,在长骨端,干骺端可以使关节肿胀活动受限,位于盆腔的骶骨肿瘤可以造成便秘或排尿困难,长管状骨骨骺内的软骨母细胞瘤可以有关节肿胀积液。位于扁平骨的尤文氏肉瘤可以有红肿热痛血象增高等表现。 疼痛是恶性骨肿瘤的重要症状,开始时疼痛为间歇性,当晚期时疼痛为持续性,夜间明显,以至影响工作睡眠,需服用强效镇痛药,良性骨肿瘤疼痛不重或没有疼痛,骨样骨瘤疼痛可以服用阿司匹林缓解,脊柱肿瘤可以引起放射痛,如放射至颈肩部,肋间及腰腿部。 恶性骨肿瘤可以由于轻微外伤造成骨折,出现肿胀,疼痛及异常活动。晚期恶性骨肿瘤可以有贫血,消瘦,食欲不振及体温升高等恶液质情况。 逐渐长大的包块是诊断骨肿瘤的依据。良性包块生长缓慢,恶性骨肿瘤生长迅速,肿瘤表面皮肤静脉曲张,皮温增高,可有关节肿胀和活动障碍。骨盆或骶骨的肿瘤早期不容易发现,但有会阴部疼痛、麻木,便秘和排尿障碍。 X线片、CT、核磁扫描(MRI)和全身骨扫描(ECT),可明确骨肿瘤的部位,范围,肿瘤与周围正常组织的关系,有利于术前判断骨肿瘤的良、恶性和判断手术彻底切除的可能性。 骨与软组织肿瘤的治疗:随着现代医学的飞速发展,医疗技术的发展,使得原来认为无法治疗的骨与软组织肿瘤能够被完整切除,病人得以保留肢体,避免截肢,通过配合术前的化疗和术后的放疗、化疗,使治愈肿瘤成为可能。因此骨与软组织肿瘤的治疗强调早期发现和早期手术治疗。 7、癌症病人发生了骨转移,真的是走到绝路了吗? 由于现在医疗手段的进步,患有癌症的中老年病人的生存期延长,据估计大约有1/4的恶性肿瘤病人发生骨转移,常见的容易发生骨转移的癌症主要为甲状腺癌、肺癌、乳腺癌、前列腺癌、肾癌,现在肝癌、大肠癌等消化道肿瘤出现骨转移的也日益增多,因此骨转移癌是常见多发的骨科疾病。既往对骨转移癌往往采取消极、姑息对症治疗,患者常常因情绪低沉、剧烈疼痛、长期慢性消耗而在极度痛苦中走完余生。现代骨科的发展,对骨转移癌的诊断与治疗的认识有了明显的更新,视骨转移癌为晚期绝症,无法治疗,只能消极等待死亡的悲观观点已经成为过去,崭新的外科原则,日渐成熟的手术技术,使达到减轻骨转移癌患者疼痛、恢复功能、提高生活质量、延长生命完全成为可能。2011年01月26日 5806 1 2
骨肿瘤相关科普号
张临友医生的科普号
张临友 主任医师
哈尔滨医科大学附属第二医院
胸外科
3730粉丝853.4万阅读
智春升医生的科普号
智春升 主任医师
沈阳市骨科医院
骨病肿瘤科
91粉丝1.8万阅读
张安明医生的科普号
张安明 副主任医师
上海市公共卫生临床中心
儿科
50粉丝13.9万阅读