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2021年06月01日 891 2 0
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 四肢肿块可以是良性的,也可以是恶性的。前者可以不用手术。而恶性四肢肿块,则绝大多数需要手术治疗。所以了解一些四肢肿块哪些表现可能预示着恶性肿瘤,确实是必要的科普知识。一般而言,如果年龄偏大,肿块偏大,而且在不断长大,则这种情况需要非常注意,可能是恶性的四肢肿瘤表现之一。如果肿块比较硬或者摸起来活动度不好的,则有可能恶性肿瘤的,这是由于恶性四肢肿瘤往往组织与周围组织有一些粘连或者恶性肿瘤组织自身比较硬。如果肿块突然在短时间内长大,而且没有任何外界的刺激因素,则这种四肢肿块可能是恶性的。如果MRI检查提示:四肢肿块实质性,且肿块边界不够清晰,肿块周围存在水肿区域表现的,则可能是恶性四肢肿瘤。如果四肢肿块存在骨的破坏改变,或者四肢肿块患者本身有其他恶性肿瘤病史的,则要注意是不是转移的四肢恶性肿瘤。如果四肢肿块表现是温度比较高,而且孩子还有发热的表现的,当心这种四肢肿块恶性的可能性。有些时候,四肢肿块没有长大,也没有疼痛,而且也不长大,虽然这些表现往往相对好一些,但是也不要忘记,部分患者忌食在这种情况下,可能是四肢恶性肿瘤早期表现。这类情况就是临床上没有任何表现,仅仅是发现四肢肿块而已,也不要完全忽视了这种情况。四肢肿块不容忽视恶性肿瘤的可能性。2021年04月18日 1460 0 4
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郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 从医10余年,碰到各种各样的病友,追问他们的病史,发病初期很多人都经历各种骨痛,首诊科室一般为骨科,其他有针灸理疗科、疼痛科等等。一部分患者进行了X片、CT、磁共振等检查后被告知怀疑恶性骨肿瘤,立即被推荐到专科就诊。而其中的一部分病友没有那么顺利,而是进行了按良性病变的手术、理疗推拿等后才最后被诊断为恶性骨肿瘤。而即使确诊以后很多病友对于如何找到合适自己的医院或医生就诊也很困惑。如何发现恶性骨肿瘤?发现后如何就诊、何为正确的诊断程序?恶性骨肿瘤的就医诊治过程中的关键点有哪些?这些都是患者朋友关心的问题。恶性骨肿瘤分为原发性和转移性两大类,原发性是指肿瘤最开始起源于骨,如骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤等;而转移性骨肿瘤指肿瘤最开始起源其他脏器,常见的如肺癌、乳腺癌、前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、胃肠肿瘤等,而后扩散转移到骨。当然原发性骨肿瘤也可以扩散转移到其他骨。如何发现恶性骨肿瘤?患者可以说是自己的“首诊医生”,如果具备一定的肿瘤学常识就会有比较高的警觉性,及时就医。原发性或转移性恶性骨肿瘤发病有各自一定的特征,这些特征是患者自己和医生初步判断疾病的关键信息。这些特征包括年龄(原发性骨肿瘤好发于青少年、年轻人,少部分发生于50岁以上人群;而转移性骨肿瘤一般好发于50岁以上的人群)、发病部位(原发性骨肿瘤多以肢体骨为主如下肢骨、其次为上肢骨,少数发生在头颈部、骨盆、躯干骨;而转移性骨肿瘤好发于躯干骨如腰椎、胸椎、颈椎、骨盆,其次为下肢骨等)、疼痛性质(疼痛的性质主要与发生病变的部位有关,发生在肢体骨以肢体骨疼痛为主,发生在头颈部以可能伴有压迫周围器官的疼痛症状,发生在腰椎、胸椎、颈椎等位置,除了局部骨痛,还有压迫神经或脊髓导致的肢体疼痛、感觉异常或无力等症状,需要强调的是有些不适往往容易和颈椎病、腰椎间盘突出等疾病导致的不适相混淆),肿块(如果肿瘤体积较大、位置比较表浅容易被发现,原发性骨肿瘤往往可以看到或触摸到肢体的疼痛性肿块,局部皮温升高,头颈部肿块会导致局部突起和压迫周围器官,躯干部位肿瘤位置比较深,如果肿块比较小,一般不能被发现和触及),X片、CT、MRI影像改变特点(X线检查尤其是CT的检查是对骨本身病变最清楚的检查手段,可以看到骨质的破坏,骨的破坏是骨肿瘤比较直接有力的证据,而磁共振检查对软组织肿块比较敏感,可以给出清晰的肿瘤边界,所以这是医生需要开具各种检查相互补充佐证)。既往有无肿瘤病史也很重要,如原来有肿瘤病史,我们就要高度重视排查是否肿瘤出现了骨转移。目前其他有无不适也很重要。如咳嗽、咯血、腹痛、大小便不正常、乳腺、甲状腺发现肿块等等往往需要排查如肺癌、乳腺癌、前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、消化道肿瘤的可能,这些特点本文不再一一展开。发现后如何就诊、何为正确的诊断程序?原发性恶性骨肿瘤,常见的包括骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤等。这类疾病发病率不是很高,普通患者很难及时发现就诊,甚至大多数非专科医生也未必能及时诊断,所以一旦发现上文提到的症状如较长时间的骨痛或者局部肿大包块或者影像学提示骨质有破坏或者软组织肿块,建议至骨肿瘤专科医院或专业团队就诊,排查骨肿瘤的可能性,这样才不会延误诊断、治疗。专业骨肿瘤诊治团队包括的有经验的骨肿瘤外科医生、骨肿瘤内科医生、骨肿瘤病理科医生、骨肿瘤放射科医师、放疗科医生等,缺一不可。首诊医师可以是骨肿瘤外科医师,也可以是擅长骨肿瘤诊治的肿瘤内科医师。 诊断要点必须包括临床特点、影像学、活检病理三结合(粗针穿刺活检或切开活检病理)。转移性恶性骨肿瘤大多数病人常常以骨痛为首发症状(包括腰背部、颈肩部、肢体疼痛和感觉异常),而不是原发灶出现症状被发现,所以在一定要重视持续时间比较长的骨痛特别是进行性加重的情况,应该及时到肿瘤内科医师就诊(转移性骨肿瘤属于肿瘤内科的范畴),注意做影像学检查排查原发肿瘤。转移性骨肿瘤的诊断除了需要有骨转移的临床特点、影像学、活检病理结合外,还需要有原发肿瘤的病理学或影像学诊断,除了极个别病人原发灶难以确定。恶性骨肿瘤治疗过程中有哪些关键点?一是评估病情,制定治疗目标和策略。骨肿瘤的治疗一般包括全身治疗(如化疗、内分泌治疗、靶向治疗、免疫治疗等)和局部治疗(如手术、放疗和介入等治疗),在患者诊断评估后,专业团队医师就会为患者制定个体化的总治疗目标(根治性、潜在根治性、姑息性)和阶段性治疗目标及每个阶段的主要治疗措施(各种全身和局部治疗的合理布局)。二是根据患者每个阶段的具体情况进行适当的调整。三是具体治疗措施的有力实施,包括方案的合理性(如化疗用药种类及剂量强度合理)、副作用的预防和及时处理。这里需要强度规范化治疗基础上的个体化治疗。下面以化疗为例举例说明。很多情况下(如化疗比较敏感的尤文肉瘤,骨肉瘤,乳腺癌;化疗中度敏感的肺癌、胃肠道肿瘤等)某一阶段会采用化疗为主的治疗方案,依据治疗目的不同可分为治愈性化疗(根治性、新辅助/辅助)、转化性化疗和姑息性化疗。随着医学的发展,化疗的毒性变的可控性越来越强或者说化疗毒性可以经人为干预减轻、减少。到目前,大多数毒副反应如恶心、呕吐、白细胞下降、血小板下降等可以通过有效的办法进行预防,但同时也需要患者积极配合,做好化疗后监测血常规、预防感染、加强营养等措施。尽管这样,很多化疗的实施尤其是原发性恶性骨肿瘤的实施需要有经验的骨肿瘤内科医师实施,因为其用药剂量大,疗程长,化疗风险相对较大,需要全程管理,这样才能达到有效安全的实施化疗,最终达到最佳化疗疗效和毒性的平衡。在治疗完成一定阶段后,特别是很多治愈性疾病治疗完成后,需要注意定期复查随访,很大一部分病人可以通过早期发现和及时治疗复发转移,取得再次治愈或者延长生存时间、提高生活质量的疗效。总之,对恶性骨肿瘤而言,从诊断一开始到治疗的实施再到复查随访,是一个专业的骨肿瘤治疗团队和一个患者之间相互信任、沟通、密切配合的全程管理过程,这样患者才能得到更多的获益。祝患者朋友们早日康复!2021年04月17日 2321 4 17
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刘斌副主任医师 广西医科大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 小孩骨头疼痛,究竟是怎么回事,各位网友大家好,今天给大家科普一下小孩儿骨头疼痛,到底是怎么回事儿,小孩儿骨头疼痛,可能有以下几种情况造成的第一是因为营养不良,比如长期缺乏蛋白质或者是缺乏维生素A,或者是维生素A等,呃,主要是因为小孩儿的生长发育速度相对比较快,对营养物质的需求量也比较高小,孩儿在生长发育过程中缺乏必要的营养物质势必会造成骨头发育的障碍,从而产生疼痛第二的原因主要是因为可能有肿瘤生长,比如常见的主要为骨肿瘤,这种肿瘤常见于小孩儿。 当小孩儿患有骨肉瘤的时候骨肉瘤会对正常的组织细胞产生一定的压迫,严重者会破坏正常的组织结构,从而造成神经皮肤粘膜以及血管受到损伤就会引起急性的,或者是一个慢性的炎症反应也可以产生一个局部疼痛,因此对于小孩儿疼痛,大家务必引起重视,必要时应及时就诊综合医院或者专科关注刘医生每天进步一点点。2021年03月12日 938 0 0
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冯霞主任医师 中山一院 疼痛科 骨肿瘤发出的早期信号:骨关节疼痛,肿块,骨折及运动障碍,它们是骨肿瘤尤其是恶性骨肿瘤的主要症状。 而其中疼痛是骨肿瘤的重要症状。骨癌痛,有其自身的特点:“机械性痛觉超敏”(Mechanical Allodynia),即轻微的动作如肢体活动、咳嗽、翻身,会诱发急性爆发痛。良性骨肿瘤起病缓慢,疼痛不重或者没有疼痛。良性骨肿瘤的疼痛比较明显,并可以用阿司匹林缓解,这个特征具有诊断意义。恶性骨肿瘤的疼痛开始时为间歇性,很快发展为持续性,夜间疼痛明显。病变发展至晚期疼痛加重,影响工作、休息和睡眠,需服用强镇痛剂。 骨癌疼痛是一种慢性疼痛,发病机理复杂。多年来的各种研究表明,骨癌疼痛可能归因于肿瘤细胞和炎性细胞产生的物质,以及破骨细胞的持续活化以及由肿瘤在邻近组织中生长和侵袭引起的神经压迫和损伤【1】,但仍有45%无法克服临床可用药物的副作用和耐受性,进而无法有效控制的骨癌疼痛患者【2】,而对于这部分患者来说微创介入疗法是最有效、最核心的方法;重要的一点在于,微创介入疗法在疼痛进展的任何阶段都应当作为常规药物治疗的辅助措施,而不是被视为别无选择的选择。 鞘内药物灌注疗法植入式鞘内给药系统为其中有效减缓疼痛的介入疗法,该技术是通过植入体内的药物灌注泵将药物精准输入靶向位置,从而达到镇痛的目的。早在上世纪七十年代全植入式镇痛泵就在临床使用,更值得一提的是,在同等疗效下,这种疗法所使用的药量只需口服药量的1/300,当然也极大地降低了使用吗啡等止痛药物的副作用。通过鞘内泵输注,全身副作用减少了50%。患者报告较少的疲劳,镇静,便秘,并且六个月生存率有所提高。最后,植入鞘内给药系统的患者可显着减轻疲劳和意识障碍,并提高六个月的生存率【3】 简单地说,全植入式镇痛泵就是把人体最需要的药物(或治疗措施)用最直接的方法输送到最需要的地方去,且该技术在国内的使用也已经非常成熟,病人不仅可以有效快速地缓解疼痛,由于该系统是植入体内的,病患不需要经常到医院,可以回归正常人的生活,可以有尊严的面对生命。 目前鞘内药物灌注疗法(全植入式镇痛泵)被誉为癌性疼痛的“终极”解决方案。 参考文献: (1)Molecularmechanisms of cancer pain. Mantyh PW, Clohisy DR, Koltzenburg M, Hunt SP,Nat Rev Cancer. 2002 Mar; 2(3):201-9. (2)Symptomsduring cancer pain treatment following WHO-guidelines: a longitudinal follow-upstudy of symptom prevalence, severity and etiology. Meuser T, Pietruck C, Radbruch L, Stute P, Lehmann KA, Grond S;Pain. 2001 Sep; 93(3):247-57. (3)Intrathecalmorphine delivered via subcutaneous pump for intractable cancer pain: a reviewof the literature. Gilmer-Hill HS, Boggan JE, Smith KA, Wagner FC Jr,Surg Neurol. 1999 Jan; 51(1):12-5.2021年01月11日 2261 0 0
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卫愉轩医师 中国医学科学院肿瘤医院深圳医院 骨科 高危对象 骨肿瘤的八大早期信号:骨关节位置出现较硬的肿块,静息时不能消退,持续增大;骨和临近关节出现疼痛和肿胀,夜间加重,且疼痛严重程度与活动无关;出现发热、体重减轻,以低热为主,肿胀部位皮温显著升高等;不明原因持续性背痛或脊柱区域疼痛,休息不能缓解,难以用常见的颈椎病、腰椎病解释;肢体远端有麻木感或顽固性放射痛,无力,甚至功能障碍;发生病理性骨折或肢体变形,甚至出现无明显诱因的一处或多处自发性骨折;出现抽搐,肌肉痉挛,异常血钙增高;中老年人出现不明原因的四肢痛、腰背痛,且有进行性加重的趋向时,要警惕出现转移性骨肿瘤,尤其既往有肿瘤病史者(特别是发现时分期 较晚的肺癌、乳腺癌、前列腺癌、甲状腺癌和肾癌等)。 筛查建议重视骨肿瘤的八大早期信号,出现异常及时就诊,行查体、影像学检查,必要时结合活检。尤其有恶性肿瘤病史的患者,如出现骨性疼痛,神经压迫和活动障碍等情况时,及时到骨软组织肿瘤科等相关科室进一步检查。(转自 上海市抗癌协会联合复旦大学附属肿瘤医院发布的2020版《居民常见恶性肿瘤筛查和预防推荐》)2020年11月02日 1605 0 0
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刘斌副主任医师 广西医科大学附属肿瘤医院 骨软组织外科 前言门诊收治青年女性,大腿软组织肿瘤,考虑骨肉瘤可能,穿刺活检提示髓系肉瘤,考虑病理少见,有感于规范治疗的重要性,本章带你走进髓系肉瘤,献给有需要的人!血液系统恶性肿瘤可以表现为髓外软组织肿块在相对罕见的情况下。它的罕见性给诊断和治疗带来了挑战。最罕见的表现之一是髓样肉瘤(MS)。髓样肉瘤是急性骨髓性白血病、骨髓增殖性疾病、骨髓增生异常综合征或复发的一部分,尤其是在异基因造血干细胞移植后。肿瘤显示高髓过氧化物酶表达,因此颜色为绿色,被称为绿色瘤。它最常见于淋巴结、皮肤和软组织、骨骼、睾丸、肠粘膜和腹膜。其次是髓过氧化物酶、 CD117、 CD99、 CD68/PG-M 1、溶菌酶、 CD34、末端脱氧核苷酸转移酶、 CD56、 CD61、 CD30、糖蛋白 a 和 CD4。染色体异常包括 MLL 重排、 t (8; 21)、7单体、8三体、11三体、4三体、倒位、16单体、16 q 缺失、5 q 缺失和20q 缺失。关于髓样肉瘤的文献大多是病例报告和小规模的回顾性研究,因此对病例及其表现和处理方案的临床知识有限。背景血液系统恶性肿瘤可以表现为髓外软组织肿块在相对罕见的情况下。它的罕见性引起了诊断和治疗的挑战。髓样肉瘤(MS)最初是由伯恩斯在1811年描述的,但直到1853年晚些时候,它才被金调查报告为“绿色肿瘤”1966年,Rappaport 提出了“粒细胞肉瘤”这一术语直到2002年,世界卫生组织(WHO)才将其命名为“髓样肉瘤”。髓样肉瘤被誉为绿色肿瘤是由于髓过氧化物酶(MPO)的高表达,这就是它的替代名称“绿色瘤”的由来然而,髓样肉瘤似乎是最常用的术语,因为大约30% 没有显示 MPO 阳性。典型地,髓样肉瘤可能作为急性骨髓性白血病、骨髓增殖性疾病或骨髓增生异常综合征的一部分从头发展,或者在复发时表现出来,尤其是在接受异基因造血干细胞移植的患者中。在急性髓细胞白血病,MS 可能是急性髓细胞白血病的第一个表现,可能比临床疾病早几个月到几年。在复发期间也可能发生同样的情况,在接受治疗的急性髓细胞白血病患者缓解后,MS 成为复发的最初表现。根据世界卫生组织,肿瘤本身包括髓样细胞,可以是成熟的或未成熟的,存在于骨骼以外的解剖部位。要诊断髓样肉瘤,必须出现导致局部组织消失的肿瘤肿块。从人口统计学上来说,这种疾病以男性为主,男女比例为1.2:1; 此外,它可能发生在任何年龄和身体的任何部位。最常报道的部位是淋巴结、皮肤和软组织、骨骼、睾丸、肠粘膜和腹膜。免疫组织化学表明 CD68-KP1是最常见的表达标记,其次是髓过氧化物酶、 CD117、 CD99、 CD68/PG-M 1、溶菌酶、 CD34、末端脱氧核苷酸转移酶、 CD56、 CD61、 CD30、糖蛋白 a 和 CD4。该小组将 MS 与淋巴母细胞淋巴瘤、伯基特淋巴瘤、弥漫大B细胞淋巴瘤、血浆树突状细胞瘤、神经母细胞瘤、横纹肌肉瘤、原始神经外胚层肿瘤和髓母细胞瘤区分开来。细胞遗传学研究显示一组不同的染色体异常,包括: MLL 重排,t (8; 21) ,单体7,3体8,3体11,3体4,倒位,单体16,16 q 缺失,5 q 缺失,20q 缺失。髓样肉瘤是一种相对罕见的疾病,大多数文献包括病例报告和小的回顾性研究,从而限制了病例的临床知识和患者的管理。发病率2.5-9.11% 的急性髓细胞白血病患者发生 MS。因为在极少数情况下,在骨髓被细胞浸润之前,肿瘤可以发展,所以它被称为孤立的或原发性 MS,这种情况发生在没有白血病、骨髓增生异常综合征或骨髓增殖性疾病病史的情况下,并经阴性骨髓检查证实。在有限的病例报告中描述了这种表现。发病机制髓外受累的确切机制尚不完全清楚。然而,一些研究发现有不同的细胞因子受体和粘附分子控制癌细胞向特定组织的“归巢”。CD56是神经细胞粘附分子,可能在发病机制中也有一定作用。髓样肉瘤的高发病率与 CD56细胞表达有关,与 t (8; 21)有关,这一事实支持了它的作用。也有人认为,核心结合因子转录因子的失调,这是参与细胞粘附和识别,可能是发病机制的一部分。诊断为了诊断髓样肉瘤,要考虑临床表现、放射学检查和组织活检。临床表现髓样肉瘤的临床表现取决于其部位,临床症状通常是由肿瘤或浸润性器官功能障碍引起的肿块效应所致。这种疾病是罕见的恶性肿瘤的罕见表现。它甚至可能先于临床诊断,因此,临床诊断需要高度临床怀疑。影像由于 MS 可以在身体的任何部位发展,影像学是一个重要的诊断和预后方式。髓样肉瘤通常表现为软组织肿块,因此 CT 成像通常是首选的检查方式。由于有广泛的鉴别诊断,CT 和 MRI 通常用于排除错构瘤和脓肿。PET-CT 也可能是有益的,特别是在监测反应和放射治疗计划。MRI 可能是髓样肉瘤在中枢神经系统(CNS)发展时的选择方式。活检和组织病理学检查核心引导活检应该进行确认诊断,因为它有更准确的结果相比,细针抽吸[4,13]。形态学上,肿瘤表现为髓样细胞浸润。它表现为包括成髓细胞、单核细胞或较少见的早幼粒细胞在内的癌细胞的增殖,因此,它被细分为粒细胞肉瘤、单核细胞肉瘤和粒单核细胞肉瘤[18,33,34]。根据细胞成熟程度的不同,还可分为胚芽型、未成熟型或成熟型。原始型髓样肉瘤主要由成髓细胞形成,成熟程度较低。未成熟的 MS 由成髓细胞、前髓细胞和嗜酸性粒细胞组成。成熟的 MS 包括早幼粒细胞、更多的成熟细胞和大量的嗜酸性粒细胞。这种排列呈弥散型或印第安人的锉刀型。KI-67/MIBI 指数通常很高。巨核系和红系分化的 MS 是罕见的实体。急性早幼粒细胞性髓样肉瘤也很罕见,大多数病例在复发时表现出对中枢神经系统的特殊偏好。免疫组织化学,流式细胞术,荧光原位杂交虽然在已确诊的急性髓细胞白血病患者中诊断髓样肉瘤比较容易,但对病理学家来说,原发性髓样肉瘤的诊断具有挑战性。在一项历史性的研究中,有75% 的误诊率。同一研究报告大细胞淋巴瘤是最常见的误诊。然而,这个比率在最近的研究中显示出改善(25-47%); 然而,它仍然很高。这些技术配合分子技术是必要的,以达到准确的诊断。细胞化学染色应包括氯乙酸酯酶、髓过氧化物酶和非特异性酯酶。免疫表型可以进行石蜡切片或流式细胞仪分析,使用细胞悬液从肿瘤。石蜡切片常见的阳性标记包括 CD68/KP1、 MPO、 cd117、 cd99、 cd68/pg-m1、溶菌酶、 CD34、 TdT、 CD56、 CD61、 CD30、糖蛋白和 CD4。流式细胞术显示,髓样分化中最常见的标志物是 CD13、 CD33、 CD117和 MPO,而单胚分化中最常见的标志物是 CD14、 CD163和 CD11c。为了排除其他鉴别诊断,b 和 t 淋巴细胞标记物,特别是 CD20,CD45RO,CD79a 和 CD3,应该进行检测。虽然 CD43和溶菌酶被认为是 MS 最敏感的标记,因为在大多数案例研究中有100% 的表达,但它们不是特定的标记。MPO 在66-96% 的 MS 病例中表达,可用于鉴别 MS 和淋巴瘤。CD68和 CD117也是最常用的面板的一部分。其他常见抗原包括 CD11c、 CD13和 CD33。CD34对 MS 缺乏特异性。细胞遗传学分析分析可以在骨髓抽吸/活检或外周血中进行。大约50% 的患者发现细胞遗传学异常。皮莱里等人对92名成年患者 MS 组织中的细胞进行了 FISH 分析。他们报告了71% 的有可用数据的患者 FISH 和传统细胞遗传学完全一致。这可能表明骨髓或外周血的传统细胞遗传学研究和肉瘤细胞的 FISH 研究是互补的,在临床环境中,两者都应该进行。MS 中描述的最常见的突变是突变的 NPM1。最常见的易位是 t (8; 21)。Inv (16)也是急性髓系白血病(AML)中常见的易位,尤其是位于腹部的易位。MS 中其他描述的异常包括 t (9; 11)、 del (16q)、 t (8; 17)、 t (8; 16)和 t (1; 11)。在4号、7号、8号或11号染色体上的异常也被报道。在临床表现和分子异常之间有某种联系。髓样肉瘤(MS)与 t (8; 21)最常见于儿童患者的眶区,而成年患者 inv (16)则表现出较高的胃肠道和乳腺髓样肉瘤(MS)的发生率。尽管关于皮肤髓样肉瘤的细胞遗传学分析的报道很少,但这种病变可能与8号染色体三体有关,但这种关联尚不确定。慢性粒细胞性白血病髓样肉瘤可能表现为分子定义的骨髓增殖性疾病为慢性粒细胞性白血病。在这种情况下,髓样肉瘤的诊断建立了一个慢性粒细胞性白血病期。尽管如此,一些罕见的 bcr-abl-1阳性髓样肉瘤病例报告没有全身性疾病。治疗系统性治疗由于随机前瞻性试验的不足,对髓样肉瘤的治疗尚未达成共识。治疗策略很大程度上取决于 MS 的表现时间: 无论是在表现时或单独或复发时 AML。孤立性 MS 或 MS 患有急性髓细胞白血病的推荐治疗方案是常规的急性髓细胞白血病治疗方案,并根据个体风险分层。这是基于这样一个事实: 与接受全身化疗的患者相比,只接受局部治疗的孤立性髓样肉瘤患者中有很大比例发展为急性髓系白血病。局部治疗治疗方式有放射治疗、手术治疗或两者兼有。虽然对于有症状的髓样肉瘤患者的手术治疗没有重要作用,但是在开始化疗之前可以考虑切除或减块。手术的主要作用变得明确时,达到诊断是困难的,并切除活检是必要的。对髓样肉瘤患者不应采取积极的手术方法,因为即使是孤立的髓样肉瘤,也是全身性疾病的一部分,对全身化疗的反应最大。在孤立的 MS、化疗药物反应不足、骨髓移植后复发以及需要快速缓解症状时,应考虑放射治疗。使用方案的24戈瑞在12个部分可以提供给大多数髓样肉瘤患者与杰出的疾病控制和微不足道的发病率。在治疗方案上采用手术或放射治疗时,应结合全身化疗。这是因为他们都不会单纯地推迟向反洗钱的转变或改善结果。关于中枢神经系统或皮肤 MS,放射治疗优于手术。骨髓移植虽然没有前瞻性试验评估骨髓移植在孤立性 MS 中的作用,但一些回顾性研究显示良好的结果,甚至鼓励在患者第一次诱导缓解后考虑异基因骨髓移植。靶向治疗急性髓细胞白血病的分子数据正在积累,这些异常正在被描述为新的靶向治疗药物,可能改变结果和预后的不同亚群,包括 MS 正在被发现。这些药物包括 FLT3抑制剂、法尼基转移酶抑制剂、组蛋白脱乙酰酶抑制剂和 DNA甲基转移酶抑制剂。局部复发孤立 MS 的复发非常罕见,全身性复发几乎总是在大约7个月的中位时间后发生。这种情况下的治疗选择取决于以前的治疗。接受化疗后复发的患者可能只接受再诱导化疗和放疗至 MS,并应考虑同种异体骨髓移植。对于骨髓移植后复发的患者,治疗方法包括输注供者淋巴细胞和逐渐减少免疫抑制。如果不能提供化疗,放射治疗可以作为姑息治疗的基础。虽然氮杂胞苷在 MS 中的作用尚未完全确定,但也可以考虑使用。尽管如此,这些患者的治疗效果仍然很差。骨髓外复发的治疗方法包括再诱导化疗和放射治疗,同时考虑同种异体骨髓移植。当骨髓移植后出现骨髓质和髓外复发时,疗效极差,应考虑临床试验或姑息性治疗。结论MS 被认为是急性髓细胞白血病的一个亚群,其中髓细胞形成肿瘤块。髓样肉瘤可以出现在身体的任何部位,也可以出现在病程的任何时候。虽然在已经确诊的急性髓细胞白血病患者中对 MS 的诊断是相对直接的,但对原发性 MS 的诊断是具有挑战性的。免疫组织化学、免疫表型、细胞遗传学和分子学以及影像学的综合研究对诊断是必不可少的。虽然对孤立性髓样肉瘤的治疗还没有达成共识,但几乎总是采用 AML 诱导方案治疗,考虑将异基因骨髓移植作为首次缓解的一种选择。鉴于髓样肉瘤是一种全身性疾病,需要更多的前瞻性随机、多中心研究来达到理想的治疗方案。2020年09月26日 7032 0 1
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李博主治医师 上海长征医院 骨科 什么是骨肿瘤?凡起源于各种骨组织成分或累及骨组织的肿瘤,不论是原发性还是转移性,统称骨肿瘤。发病情况:在原发性骨肿瘤中,良性比恶性多见。常见的良性骨肿瘤有骨样骨瘤、骨软骨瘤、软骨瘤等。常见的恶性骨肿瘤有骨巨细胞瘤(交界性)、骨肉瘤、软骨肉瘤、骨髓瘤、脊索瘤、尤文肉瘤等。多数恶性肿瘤,晚期可发生骨转移,形成转移性骨肿瘤,好发于脊柱,常发生骨转移的肿瘤有乳腺癌、前列腺癌、甲状腺癌、肺癌和肾癌等。在骨肿瘤中,脊柱肿瘤极具危害性及隐匿性,常造成患者难以忍受的疼痛、严重影响日常生活、甚至发生截瘫、死亡。近年来,脊柱肿瘤的发病率呈逐年上升的趋势,严重威胁人类的健康与生命,逐渐引起人们的高度关注。得了骨肿瘤有哪些表现?1、疼痛:是最常见、最显著的表现。开始为间歇性、轻度疼痛,以后发展为持续性剧烈疼痛、夜间痛,常常需服用止痛药才能缓解疼痛。2、肿块:发生在四肢的骨肿瘤,位置较表浅时,可见局部隆起的肿块。而脊柱肿瘤,常常发生在位置较深的椎体,因而较难在体表发现。3、神经功能障碍:脊柱肿瘤常常引起脊髓及神经压迫症状,可造成患者进行性疼痛加重和神经功能障碍(如肢体麻木、无力、截瘫、大小便障碍等)。而由于脊髓及神经的不可再生性,有些症状经过手术等治疗后不能缓解。邻近关节的骨肿瘤,可使关节活动障碍。4、病理性骨折与畸形:轻微外伤即造成骨折,发生在四肢的骨肿瘤较为明显。而脊柱肿瘤,则可引起椎体压缩性骨折、脊柱侧凸、后凸等畸形。该做哪些检查?1、X线、CT、MRI(核磁共振):对发现骨肿瘤、手术方案的确定及预后评价起着至关重要的作用。2、病理学检查:如穿刺活检、切开活检及术后病理检查。是骨肿瘤最后确诊的唯一可靠检查。3、全身骨扫描及PET/CT:在转移性骨肿瘤的诊断中更具有显著作用。4、生化测定:抽血检测相关肿瘤标志物,如CA125、AFP、碱性磷酸酶、酸性磷酸酶、M蛋白等。 应注意的是:部分骨肿瘤患者的化验检查结果是正常的。5、基因检测:一些骨肿瘤患者可发生基因点突变及染色体重组异常等,基因检测能够帮助诊断骨肿瘤,指导筛选应用靶向药物。得了骨肿瘤该如何治疗?需考虑患者年龄、一般状况、预后、肿瘤性质、肿瘤负荷、局部稳定性及脊髓功能等多因素的综合影响,以制定患者最佳治疗方式。同时也强调多手段综合治疗:外科手术治疗,化疗、放疗、免疫治疗、靶向药物治疗等。1、外科手术治疗:手术治疗的主要目的:①尽可能切除病灶;②解除脊髓与神经根的压迫,尽可能恢复和保留神经功能,防止出现截瘫;③最大程度改善患者术前症状、改善生存质量及延长生存期。2、放射治疗:恶性骨肿瘤,尤其是累及脊柱椎体附件的肿瘤,由于解剖位置特殊,手术常难以完整切除病灶。因此放射治疗也是治疗骨肿瘤的一种重要方式。其主要目的可有:①杀灭肿瘤细胞;②缓解疼痛;③缩小瘤体,以便手术切除。3、化学治疗:新辅助化疗的应用明显提高恶性骨肿瘤患者的保肢率与生存率。对于化疗敏感的肿瘤,如尤文肉瘤、淋巴瘤、骨髓瘤、精原细胞瘤及神经母细胞瘤,化疗可作为首选的治疗方式。4、其他治疗:靶向药物、免疫治疗、血管栓塞、射频消融等治疗。总之而言:得了骨肿瘤,需要积极综合治疗,治疗时机越早,治疗效果越显著。参考文献:1. Weinsten JN,Mclain RF.Primary tumors of the spinal.Spine ,1987,9:843~851.2. Jensen ME,Kallmes DE.Percutaneous vertebroplasty in the treatment of malignant spine disease.Cancer J,2002,8(2):192~206.3. 肖建如.脊柱肿瘤外科学.第1版.上海:上海科学技术出版社,2004.4. 陈孝平、汪建平.外科学.第8版.北京:人民卫生出版社,2013.2020年08月26日 1847 1 3
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张耀主任医师 大连大学附属中山医院 骨外科 青少年时期(青春期)是指由儿童逐渐发育成为成年人的过渡时期。青春期是人体迅速生长发育的关键时期,也是继婴儿期后,人体第二个生长发育的高峰。青少年期(或青春期)一般指十一二岁至十七八岁这段时期。其中少年期为十一二岁至十四五岁,青春发育期十五六岁至十七八岁;因这个时期的青少年正值青春发育时期,因此也被称为青春发育期。 在青春期人体骨骼肌肉系统快速生长发育,对钙、磷等物质及各种微量元素的需求量剧增,如未及时补充可能会影响小孩骨骼系统等系统的生长发育,重者会导致生长发育完全停止;而与此同时小孩在长身体过程中,缺乏钙磷等相关元素时会出现“众所周知”的四肢肢体疼痛等临床症状,恰恰是因“众所周知”的临床表现,会让很多家长习惯性的认为这是“缺钙”的表现,无关紧要,给孩子熬点骨头汤或者买几盒钙片吃吃补补就好。正常情况下,大多数孩子疼痛确实属于缺钙等因素所导致的疼痛,且补充足量的钙之后孩子疼痛症状会缓解。但有一部分孩子可能并非是“缺钙!!!”,有可能是相关骨科疾病所引起,这时需要我们家长提高警惕。 哪些骨科疾病会在青少年时期导致相关疼痛症状呢?下面简单介绍骨肿瘤学科领域几种相关疾病。 一、骨肉瘤(Osteosarcoma,OS) 骨肉瘤是一种来源于间叶组织的恶性肿瘤,是青少年最常见的原发恶性骨肿瘤,好发育四肢长骨干骺端,由以膝关节周围最常见,约占50%以上的病例。骨肉瘤恶性程度较高,且易发生肺部转移。早期误诊、漏诊率较高,预后较差。疼痛是骨肉瘤最早出现的临床症状,早期为持续性隐痛或钝痛;逐渐发展为持续性剧痛,后期出现难忍的夜间痛。早发现、早诊断、早治疗是提高治疗效果、保肢的关键。 二、骨样骨瘤(Osteochondroma) 骨样骨瘤是一种常见的良性骨肿瘤,由Jaffe于1935年首次报道。该病好发于青少年,以10-20岁最常见,男性多于女性,男女发病率约2:1;常见病变部位位于四肢长骨,尤其是股骨近端、胫骨近端等部位,少见于脊柱及短骨。骨样骨瘤典型的临床表现为病变部位局部持续性钝痛,夜间加重;且口服非甾体类消炎镇痛药(如布诺芬、双氯芬酸钠、吲哚美辛、塞来昔布、芬必得、美洛昔康等)后20-30min内疼痛逐渐缓解。症状轻者可口服药物保守治疗,疼痛明显,口服药物无效者可选择手术治疗或精皮消融术治疗,预后良好。 三、尤因肉瘤(Ewing's sarcoma) 尤因肉瘤属于原始神经外胚层肿瘤,主要由小圆细胞构成,为高度恶性的未分化恶性肿瘤,是青少年第二好发的骨原发恶性肿瘤,仅次于骨肉瘤,流行病学调查显示其发病率约占骨原发恶性肿瘤的10%左右。尤因肉瘤属于全身疾病,好发于儿童及青少年,常见于四肢长骨骨干等部位;最常见的临床表现是疼痛、肿胀,局部红、肿、热、痛,早期为间歇性疼痛,此后迅速发展为持续性疼痛。 以上简单的介绍了3种与青少年有关且早期或最主要的临床症状为疼痛的骨肿瘤。 作为家长,当自己孩子出现相关或相似临床症状应该如何处理呢? 1、首先要排除孩子四肢近期是否有外伤史如摔倒、扭伤、受撞击等,因为外伤也会导致孩子相关部位疼痛,恢复后可自行缓解。 2、其次要排除孩子近期是否有剧烈运动史,剧烈运动亦可出现肢体疼痛,休息后可自行缓解。 3、如排除外伤和运动,一般情况下青春期的孩子多数是因发育而相关物质缺乏所引起的生长性疼痛如缺钙等,这时仅需及时补充钙等相关物质即可缓解。 4、如孩子诉长期下肢等肢体疼痛,可有夜间痛且逐渐加重,休息或补充钙片后无法缓解那家长因高度提高警惕!而不能简单的认为是青春期小孩子长身体属正常现象置之不管,因及时到正规医疗机构相关专科及时就诊,根据临床症状和相关辅助检查结果选择疗效最佳、伤害最小的治疗方案。争取做到早发现、早诊断、早治疗;防范于未然。切记不管不问或迷信所谓偏方,避免错失最佳治疗时机,后悔莫及,遗憾终身。2020年08月11日 2385 0 1
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