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姬涛主任医师 北京大学人民医院 骨肿瘤科 近年，随着外科技术的提高，化疗等综合治疗的实施，骨肉瘤的治愈率（5年生存率）在国内目前稳定在60-70%，对于原发初治，没有转移的儿童青少年骨肉瘤或尤文肉瘤来说，可以达到90%，肿瘤治好是最为重要的，但随着骨骼发育期患儿长期生存，后续会出现肢体短缩等问题，也就是手术部位的骨骼无法继续发育带来的肢体短缩，双下肢不等长这一问题。在门诊这类患儿逐年增多，下面就简单介绍一下在肿瘤期治疗后，对于肢体不等长治疗我们应当如何进行决策和实施。首先，整体上要判断患儿处于骨骼发育状态还是接近或骨骼已经发育结束，如果是前者仍要充分考虑到从就诊时间往后的肢体进一步短缩程度，如果已经发育基本结束，则可以针对目前的短缩程度进行纠正。下图为整个儿童保肢治疗关于不等长的预期和方法选择，左边黑白色灰度条，年龄越小，面临的肢体不等长长度越大，治疗难度越大，应采用不同治疗方法这样避免远期出现无法纠正治疗的问题。肢体不等长是儿童保肢术后最主要的远期并发症，上肢的不等长一般对功能影响不大，但是下肢不等长会严重影响功能。股骨远端和胫骨近端是原发骨肿瘤好发部位，两个部位骺板分别占下肢长度生长的35%和30%，此外还有一些其它因素影响肢体不等长程度，这些因素包括化疗，邻近关节骺板受累，肌肉丧失或萎缩，对侧肌肉过度增生。肢体不等长的治疗方法包括矫正鞋和外科治疗，后者包括可延长假体，骨骺保留，对侧骨骺损毁或骨延长。在制定治疗计划时，对于肢体不等长的预测十分重要，因为需要根据不等长程度选择合适的治疗方案。预测成年后身高常需要综合多方面预测结果，如家庭成员身高，生长图表等方法。对于超过5-8cm的肢体短缩一般需要肢体延长进行纠正，最常用的治疗方法是通过外固定架进行骨延长，安全延长范围是受累骨全长的15-25%。使用外架骨进行骨延长常见的并发症包括钉道感染，软组织张力过高，关节脱位，肌肉反张，骨骺早闭，新生骨延迟愈合，邻关节僵直，外架拆除后新生骨青枝骨折。小于2cm的肢体不等长不需要处理，患者一般没有明显的临床症状和功能异常，这一范围内的不等长可以通过矫正鞋纠正，对于＜1cm不等长可以通过正常鞋增加内增高实现，＞1cm不等长需要在鞋跟处增高。2-5cm的不等长一般伴有步态异常，可以通过矫正鞋或对侧骺阻滞进行纠正，但骺阻滞需要在准确的时间进行，这样可以避免矫正不够或过早阻滞。一般情况下身高的65%来自下肢骨骼发育，股骨远端（39%）平均每年生长9mm，胫骨上端（28%），平均每年生长6mm。大于5cm的不等长一般需要手术治疗。在这个范围内的肢体不等长，可以通过健侧腿的生长调控减少不等长进一步加重，最常用的方法是经皮骺阻滞。对于＞5-8cm的肢体短缩一般采用短缩侧肢体延长的方法进行纠正，最常用的延长方法是通过外固定架进行，一般为单边外架或环形圈架。延长过程一般将外固定架固定后进行截骨，而后以每天1mm速度牵开，一般可以延长所在长骨的15-25%的长度。常见的并发症包括钉道或伤口感染，软组织张力过高，关节脱位，肌肉反张，骨骺早闭，延长骨延迟愈合，邻关节僵直，外架相关机械并发症，外架拆除后的新生骨疲劳骨折。一般需要定期复查降低一些并发症的发生，钉道周围护理，外架调整和功能康复对于延长手术的成功和患者延长期间的生活质量都十分重要。预计肢体不等长＞18-20cm（需要＞3次肢体延长）的患儿，较早的采用截肢或旋转成型可能使患儿受益。对于骨延长来说，骨缺损由新生骨填补，骨延长的基础是骨折愈合过程中出现的功能性加速重构和骨愈合。Ilizarov最先应用该技术，该技术主要是进行皮质骨切断，保留骨外膜和髓内结构的连续性。延长一般在截骨后7-14天开始，每天一般可以延长1mm，但是一般需要新生骨达到负重强度需要两倍于延长的时间。虽然文献报道的每厘米延长时间从8.1天到95天不等，但一般延长估算时间为每厘米一个月。骨延长最常见的并发症是钉道感染，固定钉断裂，新生骨骨折，邻近关节脱位，皮肤内陷，骨吸收，对线异常。骨骼生长预测在临床治疗中，由于切除肿瘤需要进行骺板的切除，在手术计划时需要考虑患者年龄，骨骺发育潜能，以及手术带来的生长丢失，综合考虑以上因素决定重建方式及后续的肢体不等长的解决方案，进行系统性术前计划，所以在儿童保肢手术治疗制定术前计划时，对于受累骺板生长潜能的预测十分重要。常用的方法包括Anderson’s生长潜能预测，Moseley’s生长曲线法和Paley’s系数表法，国内一直缺乏我国儿童骨骼发育特点的流行病学数据，并且恶性肿瘤患儿往往需要接受化疗，或放疗，这些治疗因素对于骺板的生长也会产生一定影响。在临床上经常进行粗略估算，即骺板发育结束的年龄分别是男孩16岁，女孩14岁；股骨近端、股骨远端、胫骨近端、胫骨远端分别占下肢发育的15%、35%、30%、20%；或者按股骨近端骺板、股骨远端骺板、胫骨近端骺板和胫骨远端骺板每年生长的长度分别为3mm、9mm、6mm和5mm。这些数据对于治疗方案制定、可延长关节假体设计等都是重要的参考数据。目前也可以通过PaleyGrowthApp进行生长潜能或肢体不等长预测。我们在临床实践中发现，通过核医学骨扫描方法，可以通过骺板浓聚程度判断骺板生长潜能，有较好的预测作用。这可能作为由于外伤、感染等原因导致骺板损伤，进行患者个体预测受累骺板生长潜能的有效方法。将病变骺板与健侧同一位置骺板进行感兴趣区浓聚比较，进行浓聚降低程度比值计算，定量骨骼发育受累程度，作为临床患者个体某一特定潜在受累骺板生长潜能受影响程度的预测方法。对于一些已经置换过关节的患者，需要根据之前人工关节的情况进行评估，根据人工关节情况，骨质条件，目前关节功能等多方面进行评估，综合制定方案。对于保肢治疗后的肢体不等长治疗，要通过详细的评估，充分认识当前面临的问题，准确预估之后可能潜在的进一步不等长程度，结合患者对治疗期望等多种因素综合制定治疗方案，需要治疗经验丰富，熟悉肿瘤治疗及相关骨科技术（骨延长，人工关节等技术）的医院进行治疗。2022年02月09日
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2022年02月07日305
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袁霆主任医师 上海市第六人民医院 骨科-骨肿瘤科 很多时候，医学的进步，是由病人来推动的。 多年前这个小姑娘由父母扶着进来我门诊的时候，告诉我，大腿骨上有一个肿瘤把骨头吃空了，在其它医院，医生建议赶紧做手术，要不然，腿一定会断的。 我看了看病人带过来的资料，股骨上有一个巨大的骨囊肿，骨皮质很薄了，确实很容易断。 “前面医生是对的啊，确实需要手术，要不然会骨折的”，我说道。 小姑娘一下子就急了，说，医生，我是舞蹈特长班的学生，从小跳舞，手术可不可以不要有刀疤？如果有一个大刀疤，以后舞蹈生涯就断了。 很多时候，我们骨肿瘤医生想到的，都是如何对付肿瘤，却很少想到治疗肿瘤后让外观更漂亮一些，疤痕更小一些。 而病人，最关注的，往往是刀疤大不大，不太关心骨里面的肿瘤是如何处理的。 我们给小姑娘和她父母详细讲解了不留刀疤的微创手术方案，优点，缺点。。。 小病人和父母毫不犹豫当即立断，选择做不留刀疤的微创手术。 为了减少手术后的复发，避免小舞蹈家以后发生骨折，我们改良了传统的激素注射的方法 ，在手术中用了硬化剂以及各种新设计的器械破坏囊肿环境，反复冲洗后注射液体骨，手术很顺利。 今天小舞蹈家再次来到门诊，已经是舞蹈学院的学生了，囊肿这么多年一直没有复发。感谢医生治好了病，还没有瘤刀疤。 其实，很多时候，我们应该感谢这些提出新要求的病人，让我们把医生平时不注意的细节做到更好。 自从这个小舞蹈家微创成功之后，后面几年，我们一直改进着手术与治疗方法，到目前为止，微创治疗后的效果与传统切开的大手术已经相差无几了，越来越多的患者选择了没有大刀疤的微创手术。2022年12月27日624
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袁霆主任医师 上海市第六人民医院 骨科-骨肿瘤科 如果这个问题放在心脏移植、肝脏移植、或者肾脏移植，毫无疑问，选择活组织代替。因为当今的科技无法制造出供我们人体可用的心脏、肝脏或者肾脏。 活组织来自于哪里？来自于别人身上，来自于那些愿意去世后捐献自己器官的伟大光辉的人身上。 这种供体极少极珍贵。每一次手术的成功，都是一次人类击退死神的命运逆转壮举！ 在骨肿瘤领域，骨被切除一部分后，用活组织还是制造工业产品替代，却常常是一个左右为难的选择。 这两者，目前来说，各有优缺点。 如果胳膊长肿瘤后必须被切除，那可以从相对不那么重要的骨头上取一小块骨补上。这样的做法虽然是“拆东墙补西墙“，但可以让病人获益最大。因为西墙是房子的承重墙，必须修补。东墙只是装饰墙，拆除了并不影响房子稳定。另外重要的一点是，人体自身的骨是最完美的补充物，西墙的砖可以与东墙完美融合。 也就是，如果是自体骨组织移植修补，被切除的骨可以完美愈合，而且终生可用。 https://www.cureus.com/articles/58911-giant-cell-tumor-of-the-distal-radius-wide-resection-ulna-translocation-with-wrist-arthrodesis 近几年医学与工业科技的迅猛发展，人工智造的产品开始越来越多地用于治疗替代身体的缺失部分了。相对于活组织移植，车间制造出来的替代物是一块没有生命力的金属块。但我们想想，是不是依然可以用来补西墙呢？而且还不用拆东墙。 这就是人工产品的优势，可以量产，可以大批量提供。可以用骨水泥，金属螺钉，与身体的骨头紧紧固定在一起，可以用来支撑人体的重量与运动。 但人工金属产品替代物也有一个最大的缺点，就是使用寿命。 From Mayo foundation for medical education and research. 再强大的金属块，在人体内随着人体肢体运动产生位移，终有一天会被磨损坏，会被折断。 此道理可以想像，如果人体内植入一根粗大结实的钢筋，这根钢筋随着人体每一步，就会被折一次，久而久之，就会断掉。 相对于金属植入物的看似结实强大，活组织其实更强大。其强大在于，我们身体里每一块骨随着人体每一次运动也被折一次，但活组织可以生长，可以自己修复，这也是活组织可以用一辈子，而金属内植物只能用10余年左右的原因。2021年12月25日469
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好，我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈宇贵医生。 今天跟大家分享的一个话题呢，是关于进行骨肿瘤手术当中啊，有哪些东西是特别需要注意的，尤其是把肿瘤切除以后，肿瘤假体置换，或者是这一类的大型手术，有哪些非常关键的问题？ 那么其实在手术之后有时候经常会出现大量的引流液，为什么会出现这种情况？这些并发症是如何产生的？一般来说，这是由于在术中结束之前有很多的小型血管，或者在手术当中处理完之后没有进行有效的结扎所造成的。 所以说一般我们在手术的结束之前，会花上十分钟到15分钟时间，对所有的啊，血管，小血管，肌肉间的小血管进行一个仔细的检查。 然后把这些小血管的血管头进行结扎，而不是仅仅用电刀烫。 那么这个过程其实非常重要，看似浪费了15分钟时间，但是术后的引流液，术后的并发症会大大的减少。为什么会发生这种情况，术中不出血，而术后大量引流液呢？这是由于在术中的麻醉的情况下，它处于低血液状态，血管处于收缩状态，所以这个时候呢，血管床不开放，所以你看不到出血，真的都很好，但是术后患者麻醉醒来之后，血压提高以后，血管床开放之后，就会有大量的引流液出现。 所以说在术后的2021年08月15日744
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好，我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈宇伟医生，今天跟大家分享的一个话题是关于骨盆的肿瘤或者破坏。 他是怎么来进行治疗的？ 骨盆的肿瘤呢，一般分为一区，二区、三区，所谓分区呢，最主要的在二区是髋臼的负重区，一区呢，是髂骨翼的地方，而山区呢，是在耻骨和坐骨之的位置。 在临床上面，二区可能非常重要，原因是它是负重区域，如果在二期有肿瘤的话，我们一般会采用肿瘤切除以后中用进行一个肿瘤假体的置换，如果在三区或者一区的话，把瘤切掉就可以了。 有时候在一区靠近骶髂关节的位置的话，那么还需要进行一些固定和处理，所以说对骨盆的肿瘤的处理，其实不同的区域所采用的治疗的策略完全不同。 那么如果在癌症骨转移当中，其实很多的骨盆的骨转移可能是不需要进行手术治疗的，更多的可能是需要进行一些介入治疗或者放疗，那么这些治疗的选择其实跟他的不同区间是密切有关系的。 所以这在骨盆的肿瘤当中，无论是原发性肿瘤，还是骨的转移性肿瘤，从一些癌症转过来的，其治疗的策略、方法跟这个不同的区间啊，不同的肿瘤特征，解决的目的在哪里都密切有关，事实上是需要一个非常有经验的医生来进行评估，进行科学合理2021年08月14日709
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 大家好，我是来自上海交通大学医学院附属瑞金医院的沈宇辉医生。 今天我跟大家分享的一个话题是关于腱鞘巨细胞瘤怎么办？腱鞘巨细胞瘤是一种良性肿瘤，它的特点是反复的复发。 这个包块是没有边界，沿着剑鞘不停的生长。 那么手术就很关键。 要把这个剑鞘继续保留。 切除的干净，就必须沿着所有的腱鞘的范围把肿瘤一点一点弄干净。 那么如果切的很干净的话，可以保证啊，它不复发。 一般来说，如果它是一个单发性的，那么不是弥漫性的啊，这种腱鞘巨细胞瘤是可以切除干净的，但是弥漫性腱鞘巨细胞瘤的话，往往手术不容易切除干净，往往会容易复发，复发以后怎么办呢？再继续手术。 所以说腱鞘巨细胞瘤这是一个挺讨厌的疾病，它虽然不要命，但是在局部的复发率还是很高的，所以手术医生其实很重要。 好的，今天就分享这个话题，谢谢观看。2021年08月08日962
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郑水儿主任医师 上海市第六人民医院 肿瘤内科 从医10余年，碰到各种各样的病友，追问他们的病史，发病初期很多人都经历各种骨痛，首诊科室一般为骨科，其他有针灸理疗科、疼痛科等等。一部分患者进行了X片、CT、磁共振等检查后被告知怀疑恶性骨肿瘤，立即被推荐到专科就诊。而其中的一部分病友没有那么顺利，而是进行了按良性病变的手术、理疗推拿等后才最后被诊断为恶性骨肿瘤。而即使确诊以后很多病友对于如何找到合适自己的医院或医生就诊也很困惑。如何发现恶性骨肿瘤？发现后如何就诊、何为正确的诊断程序？恶性骨肿瘤的就医诊治过程中的关键点有哪些？这些都是患者朋友关心的问题。恶性骨肿瘤分为原发性和转移性两大类，原发性是指肿瘤最开始起源于骨，如骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤等；而转移性骨肿瘤指肿瘤最开始起源其他脏器，常见的如肺癌、乳腺癌、前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、胃肠肿瘤等，而后扩散转移到骨。当然原发性骨肿瘤也可以扩散转移到其他骨。如何发现恶性骨肿瘤？患者可以说是自己的“首诊医生”，如果具备一定的肿瘤学常识就会有比较高的警觉性，及时就医。原发性或转移性恶性骨肿瘤发病有各自一定的特征，这些特征是患者自己和医生初步判断疾病的关键信息。这些特征包括年龄（原发性骨肿瘤好发于青少年、年轻人，少部分发生于50岁以上人群；而转移性骨肿瘤一般好发于50岁以上的人群）、发病部位（原发性骨肿瘤多以肢体骨为主如下肢骨、其次为上肢骨，少数发生在头颈部、骨盆、躯干骨；而转移性骨肿瘤好发于躯干骨如腰椎、胸椎、颈椎、骨盆，其次为下肢骨等）、疼痛性质（疼痛的性质主要与发生病变的部位有关，发生在肢体骨以肢体骨疼痛为主，发生在头颈部以可能伴有压迫周围器官的疼痛症状，发生在腰椎、胸椎、颈椎等位置，除了局部骨痛，还有压迫神经或脊髓导致的肢体疼痛、感觉异常或无力等症状，需要强调的是有些不适往往容易和颈椎病、腰椎间盘突出等疾病导致的不适相混淆），肿块（如果肿瘤体积较大、位置比较表浅容易被发现，原发性骨肿瘤往往可以看到或触摸到肢体的疼痛性肿块，局部皮温升高，头颈部肿块会导致局部突起和压迫周围器官，躯干部位肿瘤位置比较深，如果肿块比较小，一般不能被发现和触及），X片、CT、MRI影像改变特点（X线检查尤其是CT的检查是对骨本身病变最清楚的检查手段，可以看到骨质的破坏，骨的破坏是骨肿瘤比较直接有力的证据，而磁共振检查对软组织肿块比较敏感，可以给出清晰的肿瘤边界，所以这是医生需要开具各种检查相互补充佐证）。既往有无肿瘤病史也很重要，如原来有肿瘤病史，我们就要高度重视排查是否肿瘤出现了骨转移。目前其他有无不适也很重要。如咳嗽、咯血、腹痛、大小便不正常、乳腺、甲状腺发现肿块等等往往需要排查如肺癌、乳腺癌、前列腺癌、肾癌、甲状腺癌、消化道肿瘤的可能，这些特点本文不再一一展开。发现后如何就诊、何为正确的诊断程序？原发性恶性骨肿瘤，常见的包括骨肉瘤、软骨肉瘤、尤文肉瘤等。这类疾病发病率不是很高，普通患者很难及时发现就诊，甚至大多数非专科医生也未必能及时诊断，所以一旦发现上文提到的症状如较长时间的骨痛或者局部肿大包块或者影像学提示骨质有破坏或者软组织肿块，建议至骨肿瘤专科医院或专业团队就诊，排查骨肿瘤的可能性，这样才不会延误诊断、治疗。专业骨肿瘤诊治团队包括的有经验的骨肿瘤外科医生、骨肿瘤内科医生、骨肿瘤病理科医生、骨肿瘤放射科医师、放疗科医生等，缺一不可。首诊医师可以是骨肿瘤外科医师，也可以是擅长骨肿瘤诊治的肿瘤内科医师。 诊断要点必须包括临床特点、影像学、活检病理三结合（粗针穿刺活检或切开活检病理）。转移性恶性骨肿瘤大多数病人常常以骨痛为首发症状（包括腰背部、颈肩部、肢体疼痛和感觉异常），而不是原发灶出现症状被发现，所以在一定要重视持续时间比较长的骨痛特别是进行性加重的情况，应该及时到肿瘤内科医师就诊（转移性骨肿瘤属于肿瘤内科的范畴），注意做影像学检查排查原发肿瘤。转移性骨肿瘤的诊断除了需要有骨转移的临床特点、影像学、活检病理结合外，还需要有原发肿瘤的病理学或影像学诊断，除了极个别病人原发灶难以确定。恶性骨肿瘤治疗过程中有哪些关键点？一是评估病情，制定治疗目标和策略。骨肿瘤的治疗一般包括全身治疗（如化疗、内分泌治疗、靶向治疗、免疫治疗等）和局部治疗（如手术、放疗和介入等治疗），在患者诊断评估后，专业团队医师就会为患者制定个体化的总治疗目标（根治性、潜在根治性、姑息性）和阶段性治疗目标及每个阶段的主要治疗措施（各种全身和局部治疗的合理布局）。二是根据患者每个阶段的具体情况进行适当的调整。三是具体治疗措施的有力实施，包括方案的合理性（如化疗用药种类及剂量强度合理）、副作用的预防和及时处理。这里需要强度规范化治疗基础上的个体化治疗。下面以化疗为例举例说明。很多情况下（如化疗比较敏感的尤文肉瘤，骨肉瘤，乳腺癌；化疗中度敏感的肺癌、胃肠道肿瘤等）某一阶段会采用化疗为主的治疗方案，依据治疗目的不同可分为治愈性化疗（根治性、新辅助/辅助）、转化性化疗和姑息性化疗。随着医学的发展，化疗的毒性变的可控性越来越强或者说化疗毒性可以经人为干预减轻、减少。到目前，大多数毒副反应如恶心、呕吐、白细胞下降、血小板下降等可以通过有效的办法进行预防，但同时也需要患者积极配合，做好化疗后监测血常规、预防感染、加强营养等措施。尽管这样，很多化疗的实施尤其是原发性恶性骨肿瘤的实施需要有经验的骨肿瘤内科医师实施，因为其用药剂量大，疗程长，化疗风险相对较大，需要全程管理，这样才能达到有效安全的实施化疗，最终达到最佳化疗疗效和毒性的平衡。在治疗完成一定阶段后，特别是很多治愈性疾病治疗完成后，需要注意定期复查随访，很大一部分病人可以通过早期发现和及时治疗复发转移，取得再次治愈或者延长生存时间、提高生活质量的疗效。总之，对恶性骨肿瘤而言，从诊断一开始到治疗的实施再到复查随访，是一个专业的骨肿瘤治疗团队和一个患者之间相互信任、沟通、密切配合的全程管理过程，这样患者才能得到更多的获益。祝患者朋友们早日康复！2021年04月17日2333
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