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王晋主任医师 中山大学肿瘤防治中心 骨与软组织科 骨肿瘤的良恶性判断与其他肿瘤类似，原发骨肿瘤也分为良性肿瘤及恶性肿瘤，良性的肿瘤如软骨瘤、骨样骨瘤、骨软骨瘤等，恶性肿瘤如骨肉瘤、软骨肉瘤、脊索瘤等，良性肿瘤与恶性肿瘤的治疗及预后差别很大。当患者发现了骨肿瘤后，如何去判断肿瘤的良性呢？骨肿瘤的诊断采取的是临床、影像、病理三结合的原则。临床表现上，一般良性肿瘤生长速度较慢，疼痛较轻或无疼痛；而恶性肿瘤相对生长更为迅速，一般伴有疼痛，开始可能为间歇性轻度的疼痛，逐渐加重并发展为中重度疼痛及夜间痛。且良性肿瘤多表现为生长缓慢逐渐增大的肿块，肿块表面多无明显变化。而局部肿胀和肿块发展迅速多见于恶性肿瘤，常伴有局部皮肤发红，皮肤温度升高、静脉曲张等等。此外，良性肿瘤患者一般无明显的全身症状，而恶性肿瘤患者可伴发一些肿瘤的特殊症状，如消瘦、发热、乏力等。影像学上，可以借助某些肿瘤的特殊表现协助进行诊断，临床医生可以通过影像学检查给出一个大致的诊断方向。一般而言，良性肿瘤边界相对更为清楚，密度均匀，边缘光滑，表现为膨胀性的病灶或者外生性的生长，无明显的骨膜反应或者骨膜反应的弧度相对缓和；恶性肿瘤的病灶则多不规则，边界不清晰，常常伴有骨头的破坏，骨膜反应多见且杂乱。但需要注意的是，影像学的检查具有一定的局限性，尤其对于良性侵袭性肿瘤，他们可能具有恶性肿瘤的影像学表现，即使是经验丰富的临床医生也可能出现判断的错误。如神经鞘瘤是一种良性肿瘤，边界光滑很少破坏骨质，一般表现为外压性表现，但部分神经鞘瘤也可以出现骨质的破坏，类似恶性肿瘤的影像学表现，从而引起误诊。因此影像学的检查仍有一定的局限性，不能完全依靠X线、CT、MRI等影像学检查，必须要有病理学检查和一个强大的MDT团队，综合的对患者病情进行判断，进而减少误诊的发生。常见的脊柱神经鞘瘤，不破坏骨头破坏骨头的脊柱神经鞘瘤骨肿瘤的影像学诊断是具有猜测性质的，随着大夫临床经验的积累，诊断的准确性可能会不断提高，但仍然无法做到100%的准确，骨肿瘤的良恶性判断必须要非常严格的流程，需要结合临床表现、影像学表现及病理检查综合判断，才能为患者带来最好的获益。2020年11月30日
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张耀主任医师 大连大学附属中山医院 骨外科 青少年时期（青春期）是指由儿童逐渐发育成为成年人的过渡时期。青春期是人体迅速生长发育的关键时期，也是继婴儿期后，人体第二个生长发育的高峰。青少年期(或青春期)一般指十一二岁至十七八岁这段时期。其中少年期为十一二岁至十四五岁，青春发育期十五六岁至十七八岁；因这个时期的青少年正值青春发育时期，因此也被称为青春发育期。 在青春期人体骨骼肌肉系统快速生长发育，对钙、磷等物质及各种微量元素的需求量剧增，如未及时补充可能会影响小孩骨骼系统等系统的生长发育，重者会导致生长发育完全停止；而与此同时小孩在长身体过程中，缺乏钙磷等相关元素时会出现“众所周知”的四肢肢体疼痛等临床症状，恰恰是因“众所周知”的临床表现，会让很多家长习惯性的认为这是“缺钙”的表现，无关紧要，给孩子熬点骨头汤或者买几盒钙片吃吃补补就好。正常情况下，大多数孩子疼痛确实属于缺钙等因素所导致的疼痛，且补充足量的钙之后孩子疼痛症状会缓解。但有一部分孩子可能并非是“缺钙！！！”，有可能是相关骨科疾病所引起，这时需要我们家长提高警惕。 哪些骨科疾病会在青少年时期导致相关疼痛症状呢?下面简单介绍骨肿瘤学科领域几种相关疾病。 一、骨肉瘤（Osteosarcoma,OS） 骨肉瘤是一种来源于间叶组织的恶性肿瘤，是青少年最常见的原发恶性骨肿瘤，好发育四肢长骨干骺端，由以膝关节周围最常见，约占50%以上的病例。骨肉瘤恶性程度较高，且易发生肺部转移。早期误诊、漏诊率较高，预后较差。疼痛是骨肉瘤最早出现的临床症状，早期为持续性隐痛或钝痛；逐渐发展为持续性剧痛，后期出现难忍的夜间痛。早发现、早诊断、早治疗是提高治疗效果、保肢的关键。 二、骨样骨瘤（Osteochondroma） 骨样骨瘤是一种常见的良性骨肿瘤，由Jaffe于1935年首次报道。该病好发于青少年，以10-20岁最常见，男性多于女性，男女发病率约2:1；常见病变部位位于四肢长骨，尤其是股骨近端、胫骨近端等部位，少见于脊柱及短骨。骨样骨瘤典型的临床表现为病变部位局部持续性钝痛，夜间加重；且口服非甾体类消炎镇痛药（如布诺芬、双氯芬酸钠、吲哚美辛、塞来昔布、芬必得、美洛昔康等）后20-30min内疼痛逐渐缓解。症状轻者可口服药物保守治疗，疼痛明显，口服药物无效者可选择手术治疗或精皮消融术治疗，预后良好。 三、尤因肉瘤（Ewing's sarcoma） 尤因肉瘤属于原始神经外胚层肿瘤，主要由小圆细胞构成，为高度恶性的未分化恶性肿瘤，是青少年第二好发的骨原发恶性肿瘤，仅次于骨肉瘤，流行病学调查显示其发病率约占骨原发恶性肿瘤的10%左右。尤因肉瘤属于全身疾病，好发于儿童及青少年，常见于四肢长骨骨干等部位；最常见的临床表现是疼痛、肿胀，局部红、肿、热、痛，早期为间歇性疼痛，此后迅速发展为持续性疼痛。 以上简单的介绍了3种与青少年有关且早期或最主要的临床症状为疼痛的骨肿瘤。 作为家长，当自己孩子出现相关或相似临床症状应该如何处理呢? 1、首先要排除孩子四肢近期是否有外伤史如摔倒、扭伤、受撞击等，因为外伤也会导致孩子相关部位疼痛，恢复后可自行缓解。 2、其次要排除孩子近期是否有剧烈运动史，剧烈运动亦可出现肢体疼痛，休息后可自行缓解。 3、如排除外伤和运动，一般情况下青春期的孩子多数是因发育而相关物质缺乏所引起的生长性疼痛如缺钙等，这时仅需及时补充钙等相关物质即可缓解。 4、如孩子诉长期下肢等肢体疼痛，可有夜间痛且逐渐加重，休息或补充钙片后无法缓解那家长因高度提高警惕！而不能简单的认为是青春期小孩子长身体属正常现象置之不管，因及时到正规医疗机构相关专科及时就诊，根据临床症状和相关辅助检查结果选择疗效最佳、伤害最小的治疗方案。争取做到早发现、早诊断、早治疗；防范于未然。切记不管不问或迷信所谓偏方，避免错失最佳治疗时机，后悔莫及，遗憾终身。2020年08月11日2385
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沈宇辉主任医师 上海瑞金医院 骨科 骨肿瘤假体翻修属于骨肿瘤手术治疗中复杂且较难的技术，其主要的问题在于肿瘤假体周围软组织较少，假体翻修本身的去除假体骨水泥处理困难，术后并发症多，术中操作较为困难等。本文做一个科普性质的骨肿瘤假体翻修技术细节要点介绍，主要是针对本专业的年轻医生知识介绍。骨肿瘤假体翻修中首先需要明确是否可以翻修，一般而言胫骨近端位置软组织较少，胫骨近端的感染肿瘤假体一般翻修的成功率不高，但是在股骨肿瘤假体中可以翻修具有一定成功率。肿瘤假体翻修之前需要确定翻修原因，一般而言假体断裂或骨折等相对感染的肿瘤假体翻修略简单一些。感染性肿瘤假体翻修一般需要分二期翻修，第一期采取感染控制的方式植入抗生素space，等到半年后感染控制住了，比如ESR和CRP正常范围三次后，确认感染控制了才进行正式的肿瘤假体翻修。在肿瘤假体手术翻修中，首先需要取出骨水泥和假体，一般而言，这个过程是初学者较为困难的挑战之一。取出骨水泥如果假体是松动的相对容易，如果是肿瘤假体不松动，则需要处理骨皮质，髓腔内处理骨水泥，比较困难。在假体和骨界面之间，一般采用薄的片层的凿子进行分割性质的操作，从而减少假体和骨组织的连接，使肿瘤假体松动。在髓腔内无法处理，则直接采取力学的方式打击取出，如果都不行，就必须采取骨皮质纵向剖开后处理，再钢丝结扎的模式了。在肿瘤假体取出后，就是对肿瘤假体周围软组织的清理和切除，这个过程需要对解学非常了解，不能损害到血管和神经等，但是因为疤痕原因实际上看不到的血管和神经的位置的，所以心中需要一个立体的血管和神经的解剖图，做到不会损害血管和神经，并去除疤痕组织。一般肿瘤假体翻翻修中需要骨重建，所以对骨性结构的处理非常重要，这要有个规划和操作。缺少骨组织的位置则需要补一些骨组织。在安装新的肿瘤假体的时候，最需要注意的使两点，一是髓腔内肿瘤假体是否在一个方向上，而不是偏离髓腔的方向。另外一个肿瘤假体的力线是否准确，这个决定了术后的功能和后期的假体是否再次出现问题。在安装好肿瘤假体后，需要注意手术没有结束，最核心关键的事情来了，这就是软组织的重建和处理，这软组织重建和处理是最难的，也是直接影响术后功能是否好的关键措施。这里面的内容非常丰富，不是三言两语讲的清楚的。实践是唯一的方式。肿瘤假体翻修术后，引流量一般会较长时间且较多，注意这个过程，不要过早的拔出引流管，这是一个临床经验。当然肿瘤假体翻修技术的要点还有很多细节的内容，但是主要内容和注意要点本文做了一个基本的阐述。2020年06月20日1282
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 一、概念与分期 骨淋巴瘤是指侵及骨组织的恶性淋巴瘤，该病由Oberling于1928年首次报道，1933年Parker和Jackson证实了此病的存在。骨淋巴瘤可以分为原发性和继发性两类。原发性骨林巴瘤（primary lymphoma of bone)系指原发于骨内的淋巴瘤，要严格区分骨淋巴瘤是原发还是继发是很困难的。有学者建议采用AnnAber的淋巴瘤分期法。根据该分期法，单一骨的淋巴瘤并未见到其他淋巴结病变I期；同时合并横隔一侧淋巴结病变为Ⅱ期；同时伴有横膈两侧淋巴结病变为Ⅱ期。弥漫性累及骨及其他结外器官或组织，同时有或无淋巴结病变为IV期。淋巴瘤IV期常常伴有骨组织侵犯，此种骨侵犯则为典型的继发性骨淋巴瘤。有学者认为原发性骨淋巴瘤应是I期，且半年内未见其他淋巴结病变的病例。 传统的淋巴瘤概念可以分为霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤（Hodgkin lymphoma,Non-Hodgkin Lymphoma)原发性骨淋巴瘤绝大多数为非霍奇金淋巴瘤，因此也有人将原发性骨淋巴瘤称为骨的非霍奇金病。而霍奇金淋巴瘤及非霍奇金淋巴瘤到IV期均可侵犯骨组织。近年来关于艾滋病引起骨淋巴瘤的报道增多，但大多数为全身淋巴瘤扩散所致，预后相对较差。 原发性骨淋巴瘤发病率较低，据国外大宗肿瘤资料统计，占全部恶性骨肿瘤的3%~7%,占所有结外淋巴瘤的5%左右。国内资料统计原发性骨淋巴瘤占全部恶性骨肿瘤的2%~8%,与国外大致相同。其发病年龄多见于20~40岁，10岁以下较少见。男性发病稍高，男女之比为1.6:1。 二、临床表现 骨淋巴瘤可以单发，也可以同时多骨侵犯。最常见的部位是下颌骨，以下依次为股骨、骨盆骨、脊柱、胫骨、肱骨等。 病人起病较缓，最常见的症状是疼痛，早期较轻微，随病情进展可逐渐加重。形成软组织包块后有肿胀，局部可摸到软组织包块。皮温高，压痛明显等恶性肿瘤的一般特点。由于早期症状较轻，有些病人发生病理性骨折时才就诊。部分病人有较明显的全身症状如发热无力、消瘦，短时间内出现较明显的体重降低等，根据淋巴瘤的分期法，无全身症状为A组反之为B组。 三、辅助检查 1.实验室检查部分病人可有贫血，血沉增快，大多数病人血碱性磷酸酶增高。 2.X线片检查骨淋巴瘤X线片检查无特征性表现，单以X线片也很难与其他类型恶性骨肿瘤相鉴别。长骨淋巴瘤多见于干骺端，也可见骨干。根据其X线片特点可以分为溶骨型、硬化型及混合型3种。各家统计略有差别，但总体看，溶骨型最常见，占46%~77%,其次为混合型，占16%~40%,而单纯硬化型较少见，占4.3%~20%。有些溶骨性破坏与正常组织之间有轻度硬化。骨淋巴瘤X线片上较少见到骨膜反应，少数有平行型或发教型骨膜反应。另外，当肿瘤破坏骨皮质时可以有较明显的软组织包块影。 病理性骨折在骨淋巴瘤较常见，有时系病人就诊时的主要原因，其中包括长骨的病理性骨折及椎体压缩骨折。 3.放射性核素扫描像其他骨肿瘤一样，放射性核素”Tc扫描对诊断病变部位是一种较敏感的检查方法。它可以比X线片早3个月发现病变。缺点是假阳性率较高，且不能定性。近年来有人用“Ca做骨扫描，此种骨扫描对骨淋巴瘤的诊断有一定帮助。 4.CT及MRICT及MRI用于淋巴瘤的诊断可以较好的显示肿瘤包块大小、范围及骨破坏的情况。MRI显示淋巴瘤通常可看见匀质的瘤体，也可看到结节形成。对于有条件的病人，应考虑行腹部、胸部的CT或MRI检查，这对淋巴瘤的分期有较大意义。 四、病理组织学检查 淋巴瘤的组织学分类方法同样适应于骨淋巴瘤，其分类方法较多，也较复杂。目前国际上通用的是Working formulation的方法，我国于1985年在成都召开的全国淋巴瘤学术座谈会提出了非霍奇金病的工作分类方案，其基本内容与Working formulation的方法相同，根据其组织学特点分为低度恶性、中度恶性、高度恶性3种，共17个类型的淋巴瘤。其中各种类型均可引起骨侵犯，引起原发性骨淋巴瘤较常见的病理类型有小细胞性淋巴瘤、裂细胞生淋巴瘤、淋巴母细胞性淋巴瘤等。淋巴瘤的镜下病理形态与普通淋巴瘤一致，大多数为B林巴细胞起源，T细胞少见。 五、治疗 骨淋巴瘤对放疗较敏感，是目前首选的治疗方法，通常剂量为35~45 Gy,范围包括肿瘤周围4~5cm边界，如有淋巴结肿大，可同时做放疗。自20世纪50年代后，化疗引入淋巴瘤的治疗，目前常用药物有环磷酰胺、长春新碱、泼尼松等。目前多数学者主张放疗与化疗联合应用效果更好。 关于外科的治疗，由于淋巴瘤对放疗、化疗均敏感，因此，多数学者对骨淋巴瘤不主张外科治疗，特别是四肢长骨、髂骨等。许多人认为长骨溶骨性病损通过放疗后可逐渐发生硬化。也有人报道采用截肢及其他方法联合治疗骨淋巴瘤取得较好的效果。对脊柱淋巴瘤合并截瘫，可以行手术减压辅助局部放疗。 六、预后 原发性骨淋巴瘤预后较好，据Mayo clinic and Mayo Foundation的统计，原发单骨淋巴瘤经过放疗、化疗联合治疗后，5年、10年生存率分别为58%和53%;而多骨侵犯的病人治疗后5年、10年生存率分别为42%和35%;骨损害同时合并淋巴结或软组织侵犯的病人5年、10年生存率只有22%和15%,骨淋巴瘤治疗后5年内死亡人数较多，而5年后病死率大大减少，其生存曲线5年内下降较明显，以后则较平坦，变化不大，这一点与其他骨的恶性肿瘤相似。其他医院报道的结果大致如此。决定其预后的因素较多。一般认为组织学类型是最主要的因素，但由于淋巴瘤组织类型多，且骨淋巴瘤发病率低因此尚未见到这方面的统计学资料。2020年04月16日2986
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 尤因（Ewing)肉瘤是骨内发病率较低的原发性恶性肿瘤之一。对于其组织学来源一直是有不同意见。以往多认为是由髓内非成熟网织细胞，或原始的间叶细胞发生。近来已将该肿瘤列为神经来源之一。代表原始性神经外胚层肿瘤的不成熟型肿瘤。研究发现该肿瘤常伴有染色体移位[t(11,12)(q24,q12)],用反转录聚合酶链式反应(RT-PCR)检测外周血细胞可以发现这种染色体移位现象，甚至有报道在尤因肉瘤的亲属中神经外胚瘤和胃癌的发生率较正常高。意味着这些肿瘤和尤因肉瘤在病因学上有共同之处。 一、发病年龄及部位 尤因肉瘤好发于儿童和青年，90%的病例年龄分布在5~30岁之间，约65%在10~20岁，在白人中该肿瘤发病率较其他种族为高，被认为是第二位多见的原发性骨肉瘤。据Dahling Mayo Clinic统计的资料，尤因肉瘤占骨肿瘤5%,恶性骨肿瘤中的7%。 尤因肉瘤可发生于全身任何骨骼，甚至出现在手、足的小骨或髌骨上。约56%发生于长管骨，股骨、肱骨、胫骨为常见部位。扁平骨中以髂骨、肋骨、肩胛骨为多见。可发生于骨干、干骺端，极少发生于骨髓处。 二、临床表现 本病多见于儿童和青年，但是也有出现在5个月婴儿和70岁老人。女性少于男性。主要症状为病变部位疼痛和肿块。局部温度增高和压痛，有时有贫血，血沉加快和白细胞增多等症状，2%~5%可出现长管骨的病理性骨折。有时有发烧，常误诊为急性骨髓炎。 三、X线表现 与其他骨病变比较，尤因肉瘤的X线表现没有明显的特征。以前经常提到的葱皮样骨膜反应并非尤因肉瘤所特有，最多见的表现为溶骨性改变，界线不清，皮质破坏，有时表现为弥漫性的骨质疏松，破坏为虫蚀状。常可产生软组织肿块，有时软组织肿块巨大，常常掩盖骨质变化。从X线角度来讲，发生于扁平骨的尤因肉瘤更无特征性可言，或为溶骨型改变，或为混合型改变。 四、病理组织学表现 大体标本瘤组织为灰白色或灰红色，脆、软，甚至半液体状，但有时也表现为纤维化性骨化改变。对于增长迅速的肿瘤常可见到出血、坏死现象，多半有软组织包块，可以用来解释局部的肿胀现象。纤维镜下尤因肉瘤有大量的小圆细胞组成，细胞密度大，其体积约为淋巴细胞的2~3倍，可见有丝分裂。但不普遍，肿瘤组织富含血管，肿瘤细胞倾向于围绕血管四周，形成玫瑰花瓣样结构（rosette-like pattern),PAS染色证明细胞含有大量糖原。电镜下可见肉瘤细胞胞质内糖原颗粒的存在。细胞器相对较少。 五、治疗 目前治疗仍倾向于手术和化疗的结合，也可以合并放疗。手术包括病灶截除，或截肢，有肩胛骨尤因肉瘤病儿做肩胛骨截除术后3.5年肩部功能尚属满意，手可触及头部。化疗药物包括长春新碱、多柔比星、放线菌素D及紫杉醇等。尤因肉瘤通常被认为是全身性疾病，对化疗和放疗有较高的敏感性，以往尤因肉瘤预后很差，5年存活率在1%~2%之间，自从全身化学疗法引入之后，5年生存率得到明显改进。对于局部和全身复发病例来说，抗药性的产生起着重要作用。有人检测尤因肉瘤中P-糖蛋白（pglycoprotein)的表达是增高的，而P-糖蛋白被认为与多重抗药性的产生有关。原位热灭活法为尤因肉瘤的保肢手术提供了有效的方法，功能满意。2020年04月16日5483
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 骨恶性纤维组织细胞瘤（malignant fibrous histiocytoma,MFH)是指原发于骨、恶性程度很高的一种肿瘤，软组织的MFH多见，但原发于骨少见，前者1964年就由O'Brien提出，后者1972年由Feldman首次报道，我国1982年以后病例报道逐渐增多。 一、发病率 占骨肿瘤的1%,恶性肿瘤的2%。 二、性别与年龄 男性略多于女性，国内统计1:0.68,Huvos为2.1:1,发病年龄以41~50岁、51~60岁两个年龄组最高，占71.88%,Feldman1977年报道23例，平均发病年龄55岁，国内1986年也曾报道23例，平均才36岁，Schajowicz的病例平均年龄50岁。Dahlin统计11~70岁年龄组病人占96%,提示本瘤比较平均分布于各年龄组的病人。 三、发病部位 可发生于身体各骨，以长管骨为多，尤其下肢占半数以上，股骨下端属最多发部位，国内报道23例有10例位于股骨下端，刘子君160例中69例（43.13%)发生于股骨，其他部位有胫骨、腓骨、肱骨、肋骨及颅面骨等。Dahlin统计52例以股骨下端及腔骨上端为最多，共占32.69%,Huvos的统计更高，占68.42% 四、症状与体征 病程长短不一，短的数月，长的可1年以上，临床表现为局部疼痛肿胀和部分病人产生病理性骨折，多数病人先痛后肿，少数先有肿物后感疼痛，病人疼痛程度变化及就诊时肿物大小也各不相同，如合并病理性骨折，疼痛肿胀就更显著。 五、X线表现 为虫蚀状溶骨性改变，无生骨现象，局部骨质破坏缺损，有的呈网状和蜂窝状，也有如斑点状破坏，与转移瘤或纤维肉瘤很难区别，病理性骨折者局部有骨膜反应。多认为MFH的X线表现并无特征性，故确立诊断除了参考临床及X线片表现外，需依赖病理活检结果。 六、病理组织学检查 肉眼观察 肿瘤在骨内破坏广泛，晚期侵蚀骨皮质累及临近软组织，瘤体本身呈灰白色，鱼肉状，可因出血坏死的不同程度呈各种颜色。镜下所见主要成分有两种即肿瘤性成纤维细胞与间变的组织细胞，前者为梭形细胞，肥硕梭形，细胞间有数量不等的胶原纤维，细胞有不同程度异形性及核分裂相，细胞排列致密，常可见具特征性的花瓣状（storiform pattern)。组织细胞较肥大，呈圆形或卵圆形，胞质丰富嗜酸性，有吞噬功能，吞食脂类物质，胞质内可呈颗粒状、泡沫状或空泡状，细胞核圆形、卵圆形、肾形或多边分叶状，核仁清楚，组织细胞的异形性十分明显，核分裂多见，其他成分可见瘤巨细胞、多核瘤巨细胞、Touton巨细胞、黄色瘤细胞及组织坏死、钙化、黏液变性、胶原透明变性、淋巴细胞浸润和合并血管瘤成分等。MFH的组织学诊断十分重要，是确诊的依据，诊断标准如下：①同时有肿瘤性成纤维细胞和组织细胞两种成分。②梭形细胞特殊的“花瓣”状或“车轮”状排列。③多核瘤巨细胞的存在。④炎性细胞，特别是淋巴细胞浸润。 电镜所见 纤维母细胞呈卵圆形或梭形，胞质突起，含有大量溶酶体，并有高尔基器，粗面内质网及线粒体，分化差者就较少，细胞核圆形、卵圆形或不规则形，常有双核，核膜下有大量异染色质。组织细胞为卵圆形或不规则形，细胞表面伸出伪足，有绒毛状皱褚，还有高尔基器、粗面内质网及线粒体，并有多量脂滴及糖原颗粒。 七、MFH的组织发生与病因探讨 关于MFH的组织起源意见不一，组织细胞或纤维母细胞起源的说法已被原始间叶细胞来源所替代，组织培养研究证明，来源于软组织的MFH,当初认为是成纤维细胞，但在试管内培养后发现有组织细胞功能，因为肿瘤组织内的组织细胞可隐蔽其基本特性而表现为成纤维细胞也可表现为兼性成纤维细胞（faculative fibroblast)。从电镜观察肿瘤有5种细胞，即组织细胞样细胞、成纤维细胞样细胞、未分化细胞、黄色瘤细胞及多核瘤巨细胞，其中未分化细胞即原始间叶细胞具有向多种细胞分化的功能。曾有学者发现狗体内的骨梗死与患恶性骨肿瘤有关，Mirra(1974)提出人的MFH有两类，其中一类伴有骨梗死，并认为与职业有关，当长期在高压空气下工作，因氮栓塞引起单发或多发骨梗死，在骨的修复过程中，血管增生，组织细胞渗出，少数病例经长期变化，组织细胞可转化成肉瘤，Mirra称之为“瘢痕肉瘤（"scar"sarcoma)。这一观点曾引起学者们注意，但MFH病人存在骨梗死与否，其临床表现、组织学变化和预后与无骨梗死病人有无差别均无明确结论。此外，骨梗死现象除潜水员等高气压工作职业外，乙醇溶液中毒、长期服用类固醇及某些疾病如镀刀细胞疾病、系统性红斑狼疮等均可引起，所以骨梗死与MFH的关系尚需继续观察。除骨梗死外，还发现MFH继发于其他骨疾病如畸形性骨炎、骨纤维结构不良、骨巨细胞瘤等，从观察发病先后的关系及组织学上主要成分可确立其间联系。 八、鉴别诊断 MFH自O'Brien1964年首次报道后，才逐渐出现在各文献上，说明以前对MFH没有认识，很可能误诊为其他恶性肿瘤，需鉴别的主要为纤维肉瘤、骨肉瘤、骨巨细胞瘤等，尤其纤维肉瘤，在MFH尚未问世”前，大部分都误诊为纤维肉瘤，组织学上纤维肉瘤为单一肿瘤性纤维细胞，但MFH尚有肿瘤性组织细胞是主要鉴别点。镜下的胶原纤维成分易误认为骨样组织而误诊为骨肉瘤。 九、治疗与预后 化疗对恶性纤维组织细胞瘤有一定的疗效。治疗方法以手术为主，可辅以化疗，也有作者强调化疗配合的重要性，术前检查无肺转移或其他部位转移，肢体病变局限于骨壳内无软组织侵犯可考虑采用保肢手术疗法，否则早期高位截肢或关节离断术应及时施行。国外部分学者报道的5年存活率均较其骨恶性肿瘤略高，Dahlin的28例中有18例存活超过5年，Huvos材料中5年存活率67%,但大部分作者报道均仅33%~36.5%,是预后很差的恶性肿瘤。2020年04月16日1726
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孙旗主任医师 东直门医院 骨科 骨硬纤维瘤 骨硬纤维瘤又名韧带样纤维瘤或成纤维性纤维瘤（desmoplastic fibroma),后者是较常用的名称，它是一种较少见的良性肿瘤，但具很强侵袭性，1935年Cappel曾描述1例发生在脚骨内肿瘤穿破骨皮质，当时称为骨内膜纤维瘤（endoosteal fibroma),这可能是本病首例介绍，1958年Jaffe正式命名为骨硬纤维瘤。 一、发病率 成纤维性纤维瘤较多见于软组织，尤以腹壁较多，原发于骨的非常少见，Dahlin 6 221例骨肿瘤中仅有4例，占全部骨肿瘤的0.06%,良性肿瘤的0.3%。 二、性别与年龄 本病可发生在任何年龄，文献记载从20个月到71岁都可发病，但认为30岁以前多见，占70%~80%,以10~19岁组最高，平均发病年龄20岁左右，病人性别与发病无差别意义。 三、发病部位 本病发病部位较广泛，但以长骨最好发，共占56%,最多见于股、胫骨，下颌骨列第三位，占14%,骨盆列第四位，占12%,长骨多位于干骺端，髓腔中央。 四、临床表现 病人多有较长期病史，最长达20年，部分病人病前有外伤史，主诉症状轻微，疼痛和肿胀，可先有发现肿物，或仅有肿物而无痛感，即无痛性肿胀，肿瘤生长缓慢，病理性骨折发生率为10%~15%,有的学者认为病理性骨折可用保守疗法治疗，但肿瘤不能自行消失。 五、X线表现 病变于长骨干骺端髓腔内，除溶骨性破坏外，X线片见具有特征性表现的骨小梁形成trabeculation)蜂窝状或树枝状改变，这可能与本病的性质特点有关，由于本病病期长，纤维组织化生及骨小梁受挤压造成。若遇到发生在软组织的成纤维性纤维瘤继发压迫侵蚀骨质造成骨挤压破坏，这属于非骨源性肿瘤。 六、病理组织学检查 肉眼观察瘤组织富于胶原纤维，质地坚韧，如硬橡皮样，灰白色，瘤内无砂粒样或钙化骨化物，偶有囊性软化区域，在肿瘤浸润处，骨与瘤组织交结，界限不清，类似纤维肉瘤。镜下特点为丰富成束胶原纤维及稀疏的纤维母细胞构成，两者的比例因人而异，成束胶原纤维可形成一个透明带，梭形细胞体积小，胞核细长，梭形或波纹状，无明显核仁，含有分散细粒核杂质，无细胞异型及核分裂相。 七、治疗与预后 手术治疗是主要手段，肿瘤虽是良性但具侵袭性，所以若用单纯刮除植骨术，复发率可高达42%,只有当肿瘤长在脊柱等特殊部位无法行切除或截除术时才采用刮除术。广泛截除术是本病最理想的手术方法，若病变生长于术后不致丧失功能的部位更宜施行，如排骨骼骨、耻骨支等。如手术彻底不复发，预后就好。2020年04月16日2666
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