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顾松主任医师 上海儿童医学中心 肿瘤外科 呃，搞完还可以自愈吗，呃，那要看你情况看啊，如果搞完癌早期的话呃，搞完，刘搞完刘早期的话啊，如果是良性的话，当然可以啊切除以后啊，只要切干净啊，99%都就OK了啊，就治愈了啊，如果是恶性的，恶性的话要看情况啊，如果他没有转移早期的啊，可以甚至可以手术以后不用化疗啊，就结束了，基本上可以治愈啊，如果甲胎蛋白超过1000啊，然后。 这种情况建议化疗啊，彻底治愈率啊，在80%-100%啊，要更喜欢看啊，如果说到时转移的那可能80不到啊，如果是没有转移啊，稍微高一点，基本上也可以获得自己总体来说啊，搞完肿瘤的治愈率非常高啊，建议还是积极治疗啊，我给你赠送一次脱落的机会啊，有具体。 把小朋友的情况跟我说具体一点啊，可以判断好吧，光这么讲，搞完之后可以治愈吗，这个太简单啊，我不清楚小飞的情况，好吧，这个问题就这样到此结束，到此结束。2021年08月22日834
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张顺副主任医师 南京鼓楼医院 泌尿外科 对于泌尿肿瘤患者总体来说，不需要特殊的忌口5“忌”：忌烟酒忌辛辣刺激食物忌油炸烧烤忌生食、剩菜忌大量吃高糖高脂肪食物5“要”：多吃新鲜蔬菜水果，讲究不同种类不同颜色，蔬菜如胡萝卜、菠菜、大蒜、花菜、白菜、西兰花、芥菜、芦笋及蘑菇、香菇等菌类；水果如木瓜、草莓、橘子、柑子、 猕猴桃、杏、柿子、番茄和西瓜。多吃粗粮，如小米，玉米，燕麦、紫米、红薯、紫薯。多吃优质蛋白，如鸡肉、鱼肉、猪瘦肉、鸡蛋、牛奶、各类豆制品。可以少食多餐，每日可5-6餐。多喝水，使用铂类药物患者每日最少喝热水瓶一瓶半的水。5“误区”：误区一、补充营养会让恶性肿瘤生长的速度更快吃得营养与否和肿瘤的生长速度没有关系，营养不足反而可能使身体虚弱，增加化疗药物的不良反应。误区二、癌症患者要吃素，不吃“发物”肿瘤患者会追求素食主义，不敢吃一些“发物”，担心会诱发疾病的产生。目前没有科学依据，只要对这些食物不过敏，就可以适量食用“发物”。误区三、所有的营养都会存在汤里其实汤里面营养成分很少。比如鱼汤、鸡汤里面只含有少量的一些矿物质以及氨基酸，营养价值是比较低的。大量喝汤会影响到对其他食物的摄入，反而会出现营养不良误区四、多吃保健产品多多益善恶性肿瘤患者不能盲目乱服用保健品，是不利于病情的稳定及康复的，只要保证一日三餐正常即可。误区五、完全依靠药物来补充营养当肿瘤患者出现食物摄入不足或者食欲不振时认为通过“打针挂水吃药”的方式，就能够满足身体所需要的营养。如果患者长时间不吃饭的话就会让胃肠道黏膜慢慢的萎缩，会胃肠道菌群紊乱，破坏了肠道粘膜的屏障，容易发生感染。2021年08月17日2173
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张飞飞医师 南京鼓楼医院 泌尿外科 睾丸表皮样囊肿是一种罕见的睾丸良性肿瘤，无恶变倾向，占所有睾丸内肿瘤的1%。该病可以发生于任何年龄，以20~40岁最为常见。 一般为单侧单发，平均直径为2 cm，单侧多发及双侧发生者仅占睾丸表皮样囊肿的0.5%。临床上，患者常以阴囊肿块为首发症状，少数伴有睾丸轻微疼痛和不适感，血清肿瘤标志物和实验室检查均未见明显异常。目前认为这是睾丸畸胎瘤的一个亚类或是其发展过程中的一个阶段。与表皮样囊肿在超声上最典型的表现漩涡征或洋葱皮样外观类似，睾丸表皮样囊肿在MRI上表现为典型的牛眼征或靶征，其病理基础主要为靶心结构、囊壁结构及靶心和包囊之间的结构三者构成物质的不同。靶心多为稠密的角化组织和钙化构成，由于钙化成分的多样性，导致其在T1WI上信号多变，可以呈低信号、等信号或高信号。2021年06月20日1572
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俞悦主治医师 医科院肿瘤医院 GCP中心 1.概述脐尿管是胚胎时期从膀胱顶向脐延伸的管状结构，出生前以及婴儿期管状结构消失退化成为脐正中韧带，位于腹横筋膜与腹膜之间的疏松结缔组织内，即retzius间隙内[1]。大约1/3的成年人仍可发现这种未闭残留的脐尿管。脐尿管癌是发生于脐尿管的一种罕见的泌尿生殖系统肿瘤，占整个膀胱恶性肿瘤的不到1%。因为发病率极低，脐尿管癌研究基本仅限于个案报道、小样本队列研究，缺乏前瞻性研究和系统性回顾等高级别证据。国际范围内也无相关指南指导治疗。中国医学科学院肿瘤医院临床试验中心俞悦2.流行病学与临床表现脐尿管癌是一种罕见的恶性肿瘤，年发病率约为1/5000000，占膀胱恶性肿瘤的的0.35%～0.7％。脐尿管癌好发于50-60岁的男性，男女性别比为1.4-1.6:1。中位诊断年龄约为52岁（20-90岁），低于非脐尿管腺癌（中位诊断年龄约69岁）。膀胱及腹膜外的好发部位导致脐尿管起病隐匿，早期缺乏特异性症状。大部分患者首诊分期处于Ⅲ期以上，约11-30.5% 的患者首诊时即存在远处转移。脐尿管癌的首发症状和具体肿瘤部位相关。其中，血尿为最常见的首发症状，约占全部病例的58-82%。其次为腹痛（14%）、排尿困难（13%）、尿糖（10%）等。约8%的患者首诊无明显症状。3.辅助检查由于脐尿管和肠道存在可能的共同胚胎起源，脐尿管癌在部分辅助检查方面的表现和原发其他部位的腺癌相似。约40-60%的脐尿管癌患者会出现CEA、CA125或CA199等肿瘤标志物升高。影像学中，肿瘤可位于Retzius间隙内脐尿管走行区的不同位置，其中脐尿管膀胱交界区占90％，脐尿管中段占6％，上段近脐端占4％。肿瘤常侵犯膀胱壁，致邻近膀胱壁增厚及膀胱变形，并向膀胱腔内生长，但肿瘤的主体多位于膀胱腔外。肿块的中央或外围部多有点状，斑片状或环形钙化。钙化约占全部病例的32-46%，部分研究提示其为脐尿管癌的特征表现之一。图1 标记所示脐尿管膀胱肿物侵犯腹壁（Aggarwal et al, 2018）膀胱镜是脐尿管癌获取病理的主要手段。组织学上，大部分脐尿管癌为侵袭性腺癌，约占全部病例的82-87%。在病理学亚型中，最常见的亚型为粘液性（43-75%），其次为肠型（24%）和混合型（10%）。没有特异的免疫组化标记能确诊或排除脐尿管癌。一般来说，在脐尿管癌中免疫组化表标志物CK20、CDX-2、MUC2和MUC5AC均可呈弥漫性强阳性，CK7可有50%阳性率，-catenin可表现为强的细胞质和细胞膜阳性，但核染色为阴性，GATA-3、PSA阴性，而结直肠腺癌中不表达高分子量细胞角蛋白３4E12和CK7，但-catenin核阳性。与其他部位转移性腺癌的鉴别诊断需结合临床表现、辅助检查和病理等综合判断。4.分子病理学共同的胚胎起源使脐尿管癌在分子病理学上与结直肠癌、而不是泌尿系肿瘤更相似。约32-57%的脐尿管癌存在RAS突变，其中KRAS（27%），NRAS(5%)。约4%-18%的病例存在BRAF突变。Sirintrapun等的研究提示7例脐尿管癌的中有3例为在微卫星不稳定型（miscrosatellite insrability, MSI）肿瘤：其中1例存在MSH2和MSH6缺失，2例存在PMS2缺失。且MSI和KRAS突变互斥。Lee等通过对17例脐尿管腺癌进行肿瘤单核苷酸变异和体细胞拷贝数变异分析发现，COL5A1, KIF26B, APC, LRP1B, SMAD4和TP53等6个基因存在主要功能区频发突变。同时6例标本存在FGFR扩增，4例存在EGFR扩增。一项包含70例样本的队列是目前脐尿管癌方面最大的队列研究。结果提示在脐尿管癌中，突变率最高的基因为TP53（66%），其次依次为KRAS（21%），BRAF（4%），PIK3CA（4%），FGFR1（1%），MET（1%），NRAS（1%）和PDGFRA（1%），此外，5%的样本存在EGFR扩增、2%的样本存在EGFR及MET扩增。16%的样本表达PD-L1。31%的脐尿管癌存在RAS/RAF/PI3K信号通路的变异。5.诊断脐尿管癌的诊断可参照M.D.安德森癌症中心脐尿管癌诊断标准：①肿瘤位于膀胱顶壁或膀胱中线其他位置；②肿瘤主要侵犯膀胱固有肌层和膀胱周围软组织，膀胱上皮完整或溃疡；③肿瘤与膀胱表面尿路上皮之间有明显分界；④膀胱壁无广泛性腺性膀胱炎或囊性膀胱炎，尤其是非典型肠上皮化生；⑤膀胱内未见尿路上皮癌或尿路上皮原位癌；⑥另一器官无原发性腺癌。需结合影像学检查、膀胱镜检及病理学等结果综合考量。6.预后脐尿管癌的中位生存期在30-57个月左右。整体5年生存率为43-61%，转移性疾病5年生存率不超过50%。疾病分期与肿瘤生存的对应情况见表1。 表1 肿瘤分期（Sheldon和梅奥版）对应的肿瘤特异生存率7 治疗7.1 化学治疗手术是局限器脐尿管癌的首选治疗方式。但相当一部分患者在首诊时已失去手术机会。接受手术治疗的患者仍有20-38%会出现复发转移。复发转移的脐尿管癌以系统治疗为主，目前尚无标准的治疗方案，治疗常常参照结直肠癌的mFOLFOX方案进行。一篇纳入了1010例患者的Meta分析提示，顺铂-5-FU联合应用的缓解率高（43%），进展率更低（14%），可能是有效的治疗方案。美国M.D. 安德森癌症中心发起的泌尿系腺癌的临床研究是目前唯一明确包括脐尿管癌的前瞻性临床试验。结果显示5-FU，亚叶酸钙、吉西他滨、顺铂联合的方案获得了30%-40%的客观缓解率，但至今尚未见长期生存的报道。基于当前治疗方案有限的有效性，2020年第6版NCCN膀胱癌中也将临床试验作为晚期/转移性脐尿管癌的优选治疗策略之一。7.2 精准治疗如前文所述，EGFR及下游的PI3K/AKT和Ras/Raf/MEK/ERK信号通路可能在发病机制中发挥作用，是脐尿管癌靶向治疗的潜在靶点。Callazo-Lorduy等的报道显示，1例EGFR扩增同时KRAS野生型的患者接受西妥昔单抗单药治疗后获得了超过8个月的疾病缓解。此外，18%的脐尿管癌中存在BRAF突变，或许可以预测BRAF抑制剂（维莫非尼、达拉非尼等）联合EGFR或MEK抑制剂的疗效。MSI-H/dMMR在脐尿管癌占比相对较高，约为10-40%，提示免疫治疗应用的可能。既往病例报道中，1例存在MSH6突变的患者接受PD-L1抑制剂atezulimab治疗后，出现初始靶病灶暂时增大，但二次复查显示肺部转移灶缩小，肺门淋巴结内坏死，提示免疫治疗可能有效。精准医疗时代，尽管脐尿管癌等罕见肿瘤现有治疗手段不多，但已引起医学工作者的关注。美国国家癌症研究所发起的“MATCH”研究和日本国家癌症中心发起的“The Master Key”研究，均为旨在通过基因组学等精准医疗手段为实体瘤及罕见肿瘤患者寻找有效治疗方法的大型研究。我们也期待，类似的临床研究在中国的开展，为脐尿管癌等中国罕见肿瘤患者谋福祉。8 结论脐尿管腺癌发病率低，晚期患者预后差，缺乏有效的系统治疗方法。分子病理能帮助我们更深入地理解罕见肿瘤的发病机制，以其为基础的个体化、精准治疗是未来发展方向。前瞻性研究将为患者的精准治疗提供平台及高级别证据。参考文献1. Claps M, Stellato M, Zattarin E, et al. Current Understanding of Urachal Adenocarcinoma and Management Strategy. Curr Oncol Rep 2020; 22(1): 9.2. Collazo-Lorduy A, Castillo-Martin M, Wang L, et al. Urachal Carcinoma Shares Genomic Alterations with Colorectal Carcinoma and May Respond to Epidermal Growth Factor Inhibition. Eur Urol 2016; 70(5): 771-5.3. Do K, O'Sullivan Coyne G, Chen AP. An overview of the NCI precision medicine trials-NCI MATCH and MPACT. Chinese clinical oncology 2015; 4(3): 31.4. Hamilou Z, North S, Canil C, et al. Management of urachal cancer: A consensus statement by the Canadian Urological Association and Genitourinary Medical Oncologists of Canada. Can Urol Assoc J 2020; 14(3): E57-E64.5. Kardos J, Wobker SE, Woods ME, et al. Comprehensive Molecular Characterization of Urachal Adenocarcinoma Reveals Commonalities With Colorectal Cancer, Including a Hypermutable Phenotype. JCO Precision Oncology 2017; (1): 1-12.6. Reis H, van der Vos KE, Niedworok C, et al. Pathogenic and targetable genetic alterations in 70 urachal adenocarcinomas. Int J Cancer 2018; 143(7): 1764-73.7. Szarvas T, Modos O, Niedworok C, et al. Clinical, prognostic, and therapeutic aspects of urachal carcinoma-A comprehensive review with meta-analysis of 1,010 cases. Urol Oncol 2016; 34(9): 388-98.8. Chunjin K, Chunguang Y, Xing Z, et al. Clinical features and prognostic analysis of 15 patients with urachal carcinoma. J Clin Urology (China) 2020, 34(4):307-311.9. Aggarwal A, Agarwal S, Pandey S, Sankhwar S. Urachal adenocarcinoma. BMJ Case Rep 2018; 2018.2021年05月26日11197
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姜大朋主任医师 上海儿童医学中心 普通外科 目前超声诊断睾丸肿瘤的准确率几乎为100%，但是靠超声来判断良恶性是不可靠的。然而，血清标志物（AFP）在卵黄囊瘤中的作用极为重要，AFP不仅可以用来辅助诊断，更是一个术后监测及预后判断的可靠指标。1岁以内儿童有AFP生理性升高，所以对于1岁以内儿童睾丸肿瘤的评估要警惕。多数儿童在6-8个月时AFP水平会逐渐降至正常，超过6个月儿童AFP几乎不会超过100ng/ml。如果超过1岁儿童睾丸肿物伴有AFP升高，诊断为卵黄囊瘤的可能性就非常高，不能行保留睾丸的手术。对这类孩子手术时，建议行腹股沟切口高位显露精索，阻断精索血管。根据美国儿科学会给出的建议结合本人的经验，1岁以上儿童AFP升高的睾丸肿瘤患儿，可以行睾丸切除术；1岁以下者且超声提示睾丸肿块与正常睾丸组织分界清楚者，在高位阻断精索血管后取术中冰冻，提示为小圆细胞恶性肿瘤，行睾丸切除。目前所知，术中冰冻为良性者，而最终为恶性的报道未见。我科儿童肿瘤外科手术技术力量雄厚，医生对各类良恶性肿瘤的手术处理经验丰富，技术全面。同时借助于我院儿童肿瘤内科放化疗的绝对优势，所有肿瘤外科医护均全身心投入于儿童肿瘤疾病的攻克，帮家长坦然面对肿瘤，给儿童健康美好的未来！2021年04月14日1658
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2021年03月31日1130
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