儿童朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯组织细胞型组织细胞增多症良性前列腺增生症(benignprostaticperplasia,BPH)的放射治疗皮肤良性病的放射治疗/放疗概述自身免疫性疾病之多发性硬化（MS）/类风湿性关节炎的放射治疗-全淋巴结放疗（TNI）--TOMO放疗热和射线的相互作用/热疗与放疗/热疗的放射生物学作用曾辉博士在301医院参加TOMO临床培训曾辉博士谈-儿童肿瘤的诊疗穿潜水衣/1例（男/5岁）B系急淋-全皮肤+全骨髓+海马保护全中枢+全淋巴结+睾丸保护-TOMO放疗皮肤痒疹（慢性湿疹/神经性皮炎/其他瘙痒症）的放射治疗慢性扁桃体炎-TOMO放疗朗格汉斯组织细胞型组织细胞增多症(Langerhans’cellhistiocytosis,LCH)是于组织细胞疾病中的一型。基于组织细胞的新分类,目前将组织细胞疾病也分为巨噬细胞疾病及朗格罕细胞疾病两大类,再按细胞增生行为分为良性(反应性)和恶性两种类型。2021年在301医院师从曲宝林教授学习放疗LCH是一组病因未明的少见疾病。1868年德国病理学家PaulLangerhens最早在上皮组织中描述了郎格罕细胞(langerhanscell，LC),但未被重视,后来才以他的名字命名此细胞。1953年Lichtenstein将以LC增生为主的三种独立的疾病,即莱特勒西韦病(Letter-Sivedisease,LS)、汉-许-克病(Hand-Shuller-Christiansyndrome,HSC)及单发或多发嗜酸性肉芽肿(eosinophilicgranuloma,EG)统一命名为组织细胞增多X(histiocytosis,HX),X系指其病因未明。HX这一名称曾沿用30余年，后随着电子显微镜及免疫学技术的广泛应用,发现HX中的组织细胞实为与正常LC无法区分的LC。1985年国际组织细胞学会推荐美国明尼苏达研究组的建议,以LCH替代HX。[病理]LCH病变可累及任何器官和部位，但最多见于骨,尤其是颅骨,其次为皮肤,肝、脾和淋巴结,下丘脑、垂体也是易受累器官,偶而波及胃肠道。病理上除LC明显增生外，病变区域尚有嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、血管及纤维组织增生，形成肉芽肿。有时可见伴中心坏死的嗜酸性囊肿。病程晚期增生现象消失,代之以黄色瘤形成的纤维化,前者即在组织内出现空泡，似泡沫细胞。有作者将上述病理过程分为增殖期,肉芽肿期，黄脂期及纤维化期。临床病情急，进展快的病例，病理上以组织细胞增生为主,可伴出血、坏死，原有组织细胞结构常遭破坏;起病慢，病情轻的病例，病理上除组织细胞增生外,可见多核巨细胞和泡沫细胞。进展慢的病例,病理上以嗜酸细胞增生为主和伴纤维化。[临床表现]LCH呈散发,以儿童居多,男女比例丝为1.5:1。LCH随着年龄增长,发病逐渐下降,而男性患者比例明显上升。临床病变以骨、皮肤、软组织最多见,其次为肝、脾、淋巴结及肺,再次为下丘脑-垂体及中枢神经系统。1.骨骼病变以扁骨为主，也可侵及长骨。病变呈孤立或多发,也可与其他器官同时受累。无任何症状者居多,也可有局部疼痛。眼眶病变,可引起眼球突出,出现本病的特殊性临床表现。颌骨,脊柱均可受侵。2.皮肤,软组织的损害以湿疹样皮炎最常见,其次为类似脂溢性皮炎的皮损、丘疹或结节。软组织受累时,局部出现肿块,易发生于头、颈部。3.肝、脾、淋巴结肿大较为常见,肿大程度不一。4.肺部病变可以局限，但更多为全身病变的一部分。5.尿崩症及神经系统损害神经系统受损通常局限于下丘脑-垂体,约1/4可并发尿崩症,并往往有多脏器累及和受损，而且常伴有发育障碍。中枢神经系统损害有几种形式,包括硬脑膜下侵犯,局部斑块形成，脑实质的损害;发生的部位在丘脑和小脑半球,其次是额、题叶。[诊断]主要依靠骨髓和活组织病理诊断。X线对骨损害的范围做出判断。其他CT,MR等必要时皆要使用。[分期]本病分类方法很多,其预后又大不相同，故做出诊断后进行分型、分期对指导治疗及评估预后还是有意义的。传统上将LCH分为LS、HSC及EG。LS主要见于婴儿，常急性起病,伴发热,呈多器官受侵,皮肤、肺、淋巴结、肝、脾易累及，溶骨病变相对较少,继发感染频率较高,病情重,常在6个月内死亡有人称之为“婴儿型恶性组织细胞瘤”或称“恶性或进行性LCH”。HSC以幼儿居多,常隐匿起病,骨骼损害者多,典型症状有突眼、颅骨缺损及尿崩三联症,疾病进行缓慢少数能痊愈，病死率低于LS,但可留后遗症如尿崩、发育障碍等。EG多见于年长儿及成人,起病缓慢,单发于骨的EG最多见,也可为多发性骨损害,大多临床呈良性过程,少做评分依据。数病例临床表现介于LS和HSC之间或EG转变为HSC或LS,称为中间型。小部分病人的病变始终局限于骨以外的某一器官,称为单器官型。另外少数病例表现特殊,难以归人某一型,称为难分型。目前,一些作者将LCH分为两大类。一类完全以良性表现为特征,病灶为单发,仅需最低限度的治疗即可有良好的效果。另一类则完全表现为进行性恶化的特征,发病年龄＜2岁,常伴身体其他脏器的多系统、多部位的病灶,并有功能障碍,预后极差。中间类则较难定义。因此这是一个一直未被接受和应用的分类系统，主要因为对预后因素的判断结果常不一致。一个满意合理的分类系统,应反映病变的程度、年龄因素、侵犯的部位、数目和类型,以及病情的严重程度。目前有两种较合理的分期方法:另一类分期方法为以三个最影响预后的因素即年龄、器官累及数、器官有无功能损害做评分依据。1.年龄:小于2岁的1分,2岁和2岁以上的0分;2.器官累及数:小于4个为0分,4个及4个以上为1分;3.肺、肝、造血系统等器官功能受损的为1分,未受损的为0分。然后统计总分,将总分0、1、2、3分别定为I、II、III、IV期。越小病情越轻,预后越好。[治疗]许多LCH患者病情呈缓慢进展的过程,有的可自行缓解。因此在选择治疗方法时，应在疾病状况与治疗危险之间权衡利弊得失，并尽量避免毒性作用的发生。治疗方法包括:手术治疗、化疗、免疫治疗及放射治疗。这里只介绍放射治疗。1.LCH治疗原则(1)局部病灶无器官功能障碍,无症状无骨或软组织侵犯,可采用切除、刮除术或穿刺活检,获得细胞学诊断及治疗作用,也可进行随访观察。(2)局部病灶无器官功能障碍，病灶发生于骨、软组织或皮肤,有疼痛或局部功能受限;病灶位于非重要的骨或软组织，可行穿刺、穿刺注射、切除或刮除等方法治疗。承重的骨,邻近眼、耳、和脊髓部的病灶,可行局部放疗。皮肤病灶可用氮芥湿敷或放疗。(3)多病灶而无器官功能障碍,无症状者,可随访(完全无症状的极少见)。(4)多病灶而有器官障碍,症状可有发热、体重减轻、生长停滞、骨或软组织的局部症状等,可在开始时使用大剂量激素冲击治疗;如失败,可用单或多化疗药联合治疗。(5)多病灶,伴肝、脾和造血系统功能障碍,立即用序贯法治疗;如失败,在生命危机状态,可行骨髓移植。2.放疗指征不同资料表明,孤立的骨病灶行刮除术后局部完全治愈率达70%~90%，手术后即刻开始，并未提高疗效。因而对无临床症状和无放疗指征的病例,应持保留态度。(1)局部手术后单灶性复发;(2)由于部位等原因行刮除术较困难或易引起并发症,如眼眶周围、筛窦、关节、颅’底、椎体等处;(3)病灶邻近重要器官,如脊髓、大脑半V球、视神经等,需要一个快速、有效的治疗方法时,可采用放疗;(4)病变范围大,仅行活检,如承重骨;(5)止痛:放疗对缓解骨病变引起的疼痛有良好效果。对椎体病变,部分或全部被压缩引起局部疼痛,可行放射治疗。有些作者认为,放疗对部分压缩或溶骨破坏有良好效果,对完全压缩,若无症状则不需放疗;(6)乳突病变对放疗效差，一般刮除术后放疗7)皮肤、外阴、口腔等表浅病灶,可用电子线或深、浅部X线治疗;(8)全身性病变,在使用化疗效果很好的病例，如骨和齿龈等处病变仍有进展时,可配合放疗。注意:没有症状的骨的病变,X线片显示有硬化边缘常可自然吸收,因此不是放疗的适应症。3.放疗方法对骨的病变，照射野应包括病变周围正常组织1~2cm范围。若病变在干端,应避开骨骺。按病变部位不同选择不同能量的射线。放疗剂量与局部控制率的关系不十分清楚,一般主张用低剂量,高剂量不能增高疗效,反而可能引起不良的并发症。国外文献报告组织量从6Gy到35Gy皆可获得良好效果。我国程广源报告病灶组织12~24Gy,每次1~2Gy,每周2~3次疗效很好。一般主张剂量在20~30Gy,2~3周。较高的剂量用于较大的病变。照射时应注意对周围敏感器官如眼、甲状腺、生殖器官的保护。尿崩症患者，照射野要充分覆盖下丘脑和垂体,约5cmX5cm至7cmX7cm照射野。Greenberger等报道21例患者，剂量在3.45~16Gy,有4例获得完全反应，另4例部分反应。Minehan等报道＞15Gy剂量的反应率为3/5,＜15Gy的反应率为7/23。4.放疗评价(1)骨病变对放疗效果好,约87%病变好转。单发的骨LCH生存率为100%,无脏器障碍的多灶LCH生存率为82%~96%。(2)尿崩症总放疗有效率约为28%。尿崩症症状发生在1周内开始治疗效果较好长期尿崩症,行放疗有利于防止局部病灶进展和神经内分泌功能进一步损害。(3)对脑内的局部病灶,放疗有良好的效果。(4)对全身广泛病灶,有作者主张行半身放疗。除肺内病灶外,亦可得到良好效果。

《中国医刊》2016年 第51卷 第10期题目：儿童朗格汉斯组织细胞增生症发病机制和治疗的研究进展作者：罗丹青 师晓东（首都儿科研究所附属儿童医院 血液科，北京 100020）摘要：朗格汉斯组织细胞增生症是一种临床表现多样、累及多个系统、发病机制复杂的罕见疾病，好发于儿童患者。本文从其免疫学、基因分子生物学、病毒学等机制阐述其最新研究进展以及与机制相关的治疗方案，以期为儿童朗格汉斯组织细胞增生症提供靶向治疗及免疫学治疗的新思路，提高儿童患者的治愈率和生活质量。关键词：朗格汉斯组织细胞增生症；儿童；发病机制；治疗方案请点击原文链接查看：https://m.doc88.com/p-9099613485147.html请关注师晓东医生健康号，祝宝宝健康。

嗜酸性肉芽肿如何治疗？朗格罕细胞组织细胞异常增生症如何治疗？朗格罕细胞组织细胞异常增生症累及多器官系统，整体上治疗根据是多器官受累，还是单器官受累，以及危险器官是否累及，而有不同的治疗原则。皮肤等结节，根据大小情况，有的需要全切，有的部分切除。然后外敷药膏。骨受累，根据受累骨科病灶大小，骨骼是否在重要部位，譬如眼眶，而又不同的处理原则，有的可以外科切除，有的需要全身化疗。单个淋巴结活检，多个需要全身化疗。化疗方案主要是疗方案主要有国际组织细胞协会的LCH-Ⅲ、日本LCH学组的JLSG-96/JLSG-02和欧洲的DAL-HX83/DAL-HX90。还要靶向治疗，光动力治疗等。因为考虑到放疗的副损伤，现在很少应用放疗。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层

朗格罕细胞组织细胞异常增生症有什么临床表现？1. 发热。2. 骨骼损坏。SS-LCH以骨骼和皮肤为主。3. 皮疹。最常见于2岁以下儿童。4. 口腔及耳鼻喉表现。5. 中枢性尿崩。侵犯下丘脑垂体轴引起尿崩症，生长激素缺乏症和神经退行性疾病，MRI 表现为垂体柄肿块或增厚或垂体后叶缺乏正常增强。6. 呼吸道症状。7. 肝脾肿大。8. 造血系统。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层

什么是嗜酸性肉芽肿？什么是朗格罕细胞组织细胞异常增生症？朗格罕细胞组织细胞增生症(Langerhans cells histiocytosis, LCH)原来称之为组织增生症X，嗜酸性肉芽肿，1868年由保罗·朗格罕命名，1985年由国际组织细胞学会将该疾病正式统一命名为LCH。LDH为罕见的单核-巨噬细胞系统中CD1a +/CD207+树突细胞异常增生、累及多器官系统并造成重要脏器损害为特点的疾病。LDH可发生于任何年龄，儿童多见。发病率为4.6/100万。LCH病因未明，起初被认为是一种炎性反应疾病，后来,将其归结为一种肿瘤性疾病。在2016年修订的WHO中枢神经系统肿瘤分类中，将LCH 定义为炎性髓系肿瘤。其特征在于克隆性病理组织细胞组成的肉芽肿病变，临床表现多样，包括孤立性皮肤和骨骼单系统病变以及风险性多系统病变。死亡率为10-20%。王晓强主任专家门诊时间：周四上午，周四下午地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼4层王晓强主任特需专家门诊时间：周二上午。地址：上海市杨浦区控江路1665号新华医院28号楼儿科综合楼5层