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姬涛主任医师 北京大学人民医院 骨肿瘤科 影像学 保肢治疗的成功依赖于术前制定的详尽的治疗计划,而计划的制定又是以先进的影像学,介入学等多学科为基础的。术前明确肿瘤的浸润范围、肿瘤大小、肿瘤周围解剖结构对于保肢手术是十分重要的。Trommel等术前应用MRI确定肿瘤范围,随访病例中无肿瘤局部复发。 影像学检查应包括病变部位的X线平片,CT 或/和MRI,全身骨扫描,血管造影等。CT的优点是不会过高估计肿瘤的体积, 而MRI可显示出组织水肿区。此外, 当应用静脉造影剂和薄层扫描技术时, CT 可以较好地显示皮质破坏的界限以及三维的解剖情况。MRI 在显示肿瘤的软组织受累情况具有优势, 它能精确地反应肿瘤与邻近软组织、关节及神经血管束的关系。MRI常用来确定受累长骨髓内信号改变范围,术前制定术中截骨范围,制做定制型假体提供了准确的信息。MRI的T1 加权像对髓内受累范围显示清晰,T2 加权图像则对肿瘤周围软组织受累情况反应准确。因此,对于骨盆肿瘤患者,CT 扫描是对MRI 检查的一个有益的补充。99mTc骨扫描可以明确全身骨骼有无其它部位破坏。正侧位胸部X线片可以发现大多数病例的肺部转移, 但肺部CT 更敏感,并已成为明确诊断肺转移的首选检查手段。 此外,影响学在评价术前化疗有效性方面有着重要的作用。对术前对进行新辅助化疗的患者进行化疗疗效评估可以指导手术方式的选择,术后化疗方案的制定。对术前化疗反应差的患者在行肿瘤切除术时应采取更广泛的外科边界, 有的甚至需要截肢;而化疗反应好的患者表现为疼痛和肿胀减轻、碱性磷酸酶水平下降、病理骨折愈合等,X线表现为肿瘤组织内钙化骨化增多,肿瘤周围硬化明显。如果有病理骨折, 在化疗反应好的情况下, 骨折可能会愈合。血管造影可以提供较为确切的化疗效果,如肿瘤血供减少或消失则提示肿瘤坏死率较高,化疗反应较好。 活检 通过临床询问病史,系统的体格检查和影像学检查后,应考虑对病变进行活检,但并不是所有的病例都一定要进行活检。诊断和治疗的第一个关键步骤是明确病灶是否需要活检,有时综合病史、体检、影像学资料以及骨肿瘤外科医生的经验可以不需要活检,从而避免相应的风险。如果需要行活检,应该由有活检经验的外科医生操作。 主要方法包括穿刺活检和切开活检。第一种技术在肉瘤活检中应用较多,通常在局麻下进行操作,操作较快,可以在一般病房进行,但在操作前要注意选择好进针的位置,避开主要的血管神经以及没有受侵犯的间室。所有的穿刺活检通道和切开活检通道都必须在之后的手术中予以切除。活检操作会引起出血,因此在活检中要避免出血引起肿瘤向周围组织内及通道周围扩散。 由非专科医生所作的活检操作常导致一些严重的后果。Mankin等对此进行统计,由非专科医生进行恶性骨肿瘤的活检会增加患者的截肢率,降低患者生存率,使活检对于治疗造成很大的负面影响。因为活检后的检查常发现血肿形成范围较大,并常污染先前未受侵犯的结构,如果血肿形成过大,则往往不能保证完整切除,而需要对血肿区域追加放疗。 外科分期 骨与软组织系统肿瘤最为广泛使用的分期系统是1980年Enneking首次 提出的外科分期系统,随后于1986年进行了补充和修订。 该系统仅用于骨与软组织原发的良恶性肿瘤分期,而不适用于小圆细胞病变如:白血病,淋巴瘤,骨髓瘤,尤文肉瘤和转移性病变。恶性病变30%为I期,60%属II期,10%属III期。I期病变间室内占60%,间室外占33%,II期的病变间室外占60%,间室内占33%。Ennecking骨与软组织肿瘤外科分期 IA IB IIA IIB IIIA IIIB 外科分级 G1 G1 G2 G2 G1-2 G1-2 部位 T1 T2 T1 T2 T1 T2 转移 M0 M0 M0 M0 M1 M12013年01月04日 2476 0 0
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施建党主任医师 宁夏医科大学总医院 脊柱骨科 1、活检的意义:一些医师未经术前病理活检就匆忙实施肿瘤部分切除或刮除,术后才发现是恶性肿瘤-结果是应该做大手术,却做了小手术,导致肿瘤细胞扩散、难以收拾。同样,有些医师认为是恶性脊柱肿瘤,做的很大、风险性很高的手术,结果术后病理证实无需手术,或者仅需小手术。上述情况在临床实践中并不少见--单纯凭借临床经验导致的误诊、误治将严重影响患者的预后和生存质量,带来新的危害。2、住院还是门诊检查:如病变比较大、活检比较安全,一般在门诊预约穿刺活检。如患者年龄小、不配合,或者病变活检风险比较大,则住院活检。 3、危险性:病变周围有血管、脊髓、神经根,因此活检有一定的的风险。但宁医总院院已经开展CT引导下活检6年,有上百例活检经验。风险并不大,如遇到风险,也有整套的预案处理、应对。 4、活检前需要准备:门诊化验检查单(胸片、心电图、血常规、生化、免疫八项、凝血),还有MRI+增强(了解肿瘤边界)。需住院活检患者,开住院单,无需活检或无法活检患者,按照放射科初步诊断,安排“切开活检”或“观察”。如病变为软组织,一般由B超活检。如患者不能配合(例如小儿),需麻醉科麻醉(全麻可能)。 5、活检病理等侯:一般7-14天出报告,需出院在门诊等侯。如需手术,2~3天可再次住院。如无需手术,将告知处理、治疗建议。2012年12月24日 4028 0 0
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康斌主任医师 北京大学深圳医院 骨关节科 与其它癌肿一样,骨肿瘤的产生原因尚不清楚,此病有良、恶之分,良性骨肿瘤易根治,预后良好,恶性骨肿瘤发展迅速,预后不佳,死亡率高。那么,在生活中如何自检骨肿瘤呢?医院对骨肿瘤是如何检查的呢? 医院对骨肿瘤的检查: 1、X-线平片 X线平片在骨肿瘤诊断方面是首选和重要的检查手段,根据病变发生的部位、骨破坏的类型、骨皮质完整与否、病变的边缘、有无硬化边界、病变内有无残留骨、瘤软骨钙化、肿瘤骨形成、有无骨膜反应及其类型、病变区周围软组织改变等征象,可提示肿瘤性或非肿瘤性、良性或恶性、原发性和继发性等病变。随着数字技术的发展,普通X线平片已被CR、DR取代,x线平片质量的提高,我们可以获得更多更准确的信息,从而得出准确的诊断,作为骨肿瘤的首选检查方法,我们应该重视,不能因为CT、MRI等大型检查的出现而忽视了最基本的检查。 2、 CT CT是对病灶进行断层扫描,可以清楚的显示出肿瘤的位置,范围及与肌肉,脏器,神经和血管的关系,可以清楚地明确地显示肿瘤的内部结构,一些微小病灶或早期的恶性骨肿瘤在X线上可以表现为正常,而CT对微小骨破坏、病变累及范围及骨破坏内部的密度值都很敏感,可以早于平片显示骨皮质,关节面破坏的范围,明确骨外及髓内侵犯情况,早期发现软组织肿块。 CT强化扫描是指用高压注射器通过静脉将造影剂快速注入后,快速连续扫描,观察病变在动脉期、静脉期供血的变化,增加病变与周围的正常组织的对比,以利于发现病变和鉴别诊断。通过强化扫描还可显示肿瘤的血供情况,为治疗方案的制定及术前栓塞供血动脉提供依据。CT强化扫描已成为骨肿瘤的常规检查。 3、MRI MRI即我们通常说的磁共振成像检查,MRI在检测骨肿瘤的敏感性方面要超过X线平片和CT,尤其在观察病变的浸润范围、软组织肿块与血管的关系、肌肉水肿的范围、肿瘤扩展的途径等方面均有优势,但其对骨皮质及钙化的显示较差。 所以MRI主要用于显示肿瘤与周围组织的关系,明确肿瘤的大小及侵犯范围,分辨病变区组织成分、判断肿瘤髓内浸润范围及判断肿瘤与周围重要血管神经关系,这对于制定术前计划十分重要。此外MRI还被用来对骨肿瘤的放、化疗及手术后的疗效进行观察评估,并用于早期及时发现合并症及检测肿瘤有无复发及转移。 4、B超 在正常生理情况下, 超声波在骨骼表面几乎完全被反射, 很难穿透骨组织, 故很难得到骨骼深面的图像,但在病理情况下因骨组织的物理性质发生改变, 超声可部分透入,使得包括肿瘤在内的骨疾病的诊断成为可能,超声能较正确估计肿瘤的位置、范围及大小,并可提示软组织肿物是否破坏骨皮质。超声检查对诊断软组织肿瘤具有非常重要的作用,特别是对邻近关节的肿块意义更大。超声检查可以用来了解软组织肿块的大小和深度,以及肿瘤的囊抑或是实性,肿瘤的血运是否丰富,有助于判断软组织肿瘤的良、恶性。所以B超在软组织肿瘤的术前诊断和术后随访中应用最广泛。 5、血管造影 数字减影血管造影(DSA)是近年来用于临床的一项新的医学影像学诊断技术,用于检测骨肿瘤血管分布、病变的主要血管结构、并显示正常血管的异常变化和异常血管的状态。血管造影的目的一方面是显示肿瘤供血血管和肿瘤侵犯范围,如骶尾部肿瘤,可由一侧髂内动脉供血,也可由双侧髂内动脉供血,有的除双侧髂内动脉供血外,同时还有腰动脉或骶正中动脉供血,通过血管造影可以明确其血供类型;另一方面可以根据肿瘤血管、血供的表现而对肿瘤性质、恶性程度进行准确的判断,从而为治疗方案的制定、手术切除的准备提供客观依据。 6、全身骨扫描 同位素骨扫描是通过放射性核素检测骨组织的代谢异常,所以能在X线和CT扫描出现异常之前显示某些骨组织病变。此外,骨扫描可辅助其它影像学检查明确临床诊断。骨扫描的敏感性很强,缺点是特异性不高,检测病变定位准确,但定性困难,在鉴别肿瘤性和非肿瘤性疾病时存在一定困难。骨肿瘤、关节炎、骨梗塞、骨髓炎、骨科手术及骨折等,均可出现放射性浓集。同位素骨扫描主要用于筛选多发骨病变。仅仅是一个筛选,不能作为定性诊断。 下面介绍几点简便的骨肿瘤自查方法: 1、最少每月一次自行触摸颈部、腋窝、腹股沟(大腿窝)等处,检查是否有肿大的淋巴结(一般认为,小于花生米大小的淋巴结属于正常),肿大的淋巴结质地如何,是否固定,有无压痛。 2、长期咳嗽时,应注意咳出的痰中是否有血丝掺杂,注意咳嗽的时间,胸痛的部位,血量的多少,血丝的颜色等。 3、食欲不振并出现消瘦、上腹痛时,若伴有恶心呕吐,要注意观察呕吐物中是否带有黑褐色内容物,注意观察大便是否呈柏油状或带血,大便的形状是否有改变。 4、女性月经过后一周时,对照镜子观察自己乳房的外形有无改变,乳头是否凹陷,将对侧手指并拢,触摸乳房是否有肿块;肿块的硬度、活动度如何,是否与皮肤粘连;乳房表面皮肤是否有“桔皮样”改变;有肿块的乳房同侧腋窝是否有肿大的淋巴结。 5、女性每天或每周观察白带中是否混有血性分泌物,白带是否带有腥臭味。 6、每天大、小便的习惯有无改变,特别注意大便时有无疼痛感、下坠感及粪便的外形有无改变。小便时观察射程是否缩短,有无白色分泌物排出,有无血尿,会阴部是否有不适感等。 7、长期声音嘶哑时,应对照镜子,张大口深呼吸,观察咽喉部有无肿大的扁桃体及其它肿物。 8、长期原因不明发热时,应注意测量体温,每日4次,早、中、晚、夜间各一次,连测3天,并做记录。必要时查血常规、血沉等。 9、男性应注意阴茎包皮是否过长,尿道口是否有溃疡结节,阴茎冠状沟是否有易出血的菜花样肿物。 10、剧烈活动后出现四肢疼痛且活动受限时,应注意四肢关节有无肿物,皮下是否可触摸到肿物。若长骨部位出现无痛性肿块,应及明去医院骨科就诊。 11、随时留意身体表面各部位的黑痣变化,注意是否在短时间内生长迅速、破溃。注意身体表面有无经久不愈的慢性溃疡。2012年10月31日 11387 1 1
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陈嵘主任医师 福州市第二医院 骨科 1.X-线平片的重要性? X线平片在骨肿瘤诊断方面是首选和重要的检查手段,根据病变发生的部位、骨破坏的类型、骨皮质完整与否、病变的边缘、有无硬化边界、病变内有无残留骨、瘤软骨钙化、肿瘤骨形成、有无骨膜反应及其类型、病变区周围软组织改变等征象,可提示肿瘤性或非肿瘤性、良性或恶性、原发性和继发性等病变。随着数字技术的发展,普通X线平片已被CR、DR取代,x线平片质量的提高,我们可以获得更多更准确的信息,从而得出准确的诊断,作为骨肿瘤的首选检查方法,我们应该重视,不能因为CT、MRI等大型检查的出现而忽视了最基本的检查。2.CT的作用? CT是对病灶进行断层扫描,可以清楚的显示出肿瘤的位置,范围及与肌肉,脏器,神经和血管的关系,可以清楚地明确地显示肿瘤的内部结构,一些微小病灶或早期的恶性骨肿瘤在X线上可以表现为正常,而CT对微小骨破坏、病变累及范围及骨破坏内部的密度值都很敏感,可以早于平片显示骨皮质,关节面破坏的范围,明确骨外及髓内侵犯情况,早期发现软组织肿块。 CT强化扫描是指用高压注射器通过静脉将造影剂快速注入后,快速连续扫描,观察病变在动脉期、静脉期供血的变化,增加病变与周围的正常组织的对比,以利于发现病变和鉴别诊断。通过强化扫描还可显示肿瘤的血供情况,为治疗方案的制定及术前栓塞供血动脉提供依据。CT强化扫描已成为骨肿瘤的常规检查。3.MRI的作用? MRI即我们通常说的磁共振成像检查,MRI在检测骨肿瘤的敏感性方面要超过X线平片和CT,尤其在观察病变的浸润范围、软组织肿块与血管的关系、肌肉水肿的范围、肿瘤扩展的途径等方面均有优势,但其对骨皮质及钙化的显示较差。所以MRI主要用于显示肿瘤与周围组织的关系,明确肿瘤的大小及侵犯范围,分辨病变区组织成分、判断肿瘤髓内浸润范围及判断肿瘤与周围重要血管神经关系,这对于制定术前计划十分重要。此外MRI还被用来对骨肿瘤的放、化疗及手术后的疗效进行观察评估,并用于早期及时发现合并症及检测肿瘤有无复发及转移。4.B超的作用? 在正常生理情况下, 超声波在骨骼表面几乎完全被反射, 很难穿透骨组织, 故很难得到骨骼深面的图像,但在病理情况下因骨组织的物理性质发生改变, 超声可部分透入,使得包括肿瘤在内的骨疾病的诊断成为可能,超声能较正确估计肿瘤的位置、范围及大小,并可提示软组织肿物是否破坏骨皮质。超声检查对诊断软组织肿瘤具有非常重要的作用,特别是对邻近关节的肿块意义更大。超声检查可以用来了解软组织肿块的大小和深度,以及肿瘤的囊抑或是实性,肿瘤的血运是否丰富,有助于判断软组织肿瘤的良、恶性。所以B超在软组织肿瘤的术前诊断和术后随访中应用最广泛。5.全身骨扫描的作用? 同位素骨扫描是通过放射性核素检测骨组织的代谢异常,所以能在X线和CT扫描出现异常之前显示某些骨组织病变。此外,骨扫描可辅助其它影像学检查明确临床诊断。骨扫描的敏感性很强,缺点是特异性不高,检测病变定位准确,但定性困难,在鉴别肿瘤性和非肿瘤性疾病时存在一定困难。骨肿瘤、关节炎、骨梗塞、骨髓炎、骨科手术及骨折等,均可出现放射性浓集。同位素骨扫描主要用于筛选多发骨病变。仅仅是一个筛选,不能作为定性诊断。6.血管造影的作用? 数字减影血管造影(DSA)是近年来用于临床的一项新的医学影像学诊断技术,用于检测骨肿瘤血管分布、病变的主要血管结构、并显示正常血管的异常变化和异常血管的状态。血管造影的目的一方面是显示肿瘤供血血管和肿瘤侵犯范围,如骶尾部肿瘤,可由一侧髂内动脉供血,也可由双侧髂内动脉供血,有的除双侧髂内动脉供血外,同时还有腰动脉或骶正中动脉供血,通过血管造影可以明确其血供类型;另一方面可以根据肿瘤血管、血供的表现而对肿瘤性质、恶性程度进行准确的判断,从而为治疗方案的制定、手术切除的准备提供客观依据。7.PET-CT的作用? PET-CT的工作原理是把PET(正电子发射体层成像)和CT放在一起,其获得的数据不仅用于重建CT图像,同时进行PET图像的重建。所显示的图像为两者图像的融合的结果,即细胞的代谢显像和所处的解剖位置。 PET-CT是一种功能成像与解剖成像的结合,其作用首先是疾病的诊断,特别是对肿瘤的诊断。将示踪剂 18 F-FDG注入人体后代替脱氧葡萄糖,观察靶区葡萄糖代谢情况,根据恶性肿瘤具有高代谢的特性诊断肿瘤的性质。尤其对于解剖部位复杂,密度对比不明显的部位PET-CT更具优势。其作用还表现在肿瘤的治疗中,包括放疗的靶区划定、优化化疗方案和指导手术切除范围。PET-CT是目前先进的检查手段,具有无创的特点,能显示全身各部位的代谢情况,必将在骨与软组织肿瘤及骨转移癌的诊断和治疗中发挥更大的作用。 由于假阳性和假阴性的存在,对其结果要综合判定。8.如何选择合适的检查? 患者需要做很多相关的检查,如何选择合适的检查是患者及家属很关心的问题。每种检查都有其优缺点,有其适应症,没有一种检查可以代替其他检查,而对骨肿瘤进行全方位的检查和评估,需要做多项检查,以相互补充,相互应证。临床医生根据患者提供的病史先进行详细的体格检查,再开出相应的检查。骨病变首选X线平片,软组织包块首选B超,加强CT已成为骨肿瘤的常规检查,若怀疑恶性则需做肺CT,腹部B超,全身骨扫描以除外转移。MRI、PET-CT并非常规,应根据需要来进行。9.能靠化验查出骨肿瘤吗? 骨肿瘤的诊断是临床表现、影像和病理三结合,单纯靠化验是不能诊断骨肿瘤的。但是化验在骨肿瘤的诊断和治疗中仍然有重要作用。部分骨肉瘤患者的碱性磷酸酶(AKP)有升高,碱性磷酸酶(AKP)和乳酸脱氢酶(LDH)对于评估患者的预后有重要意义,通过检测AKP水平用来早期发现骨肉瘤的复发和骨转移。恶性骨肿瘤晚期呈消耗性表现时往往有贫血,血色素降低。多发骨髓瘤往往血沉快、球蛋白高,A/G倒置。血钙增高可能是骨转移癌的表现。PSA 是前列腺癌骨转移的指标。2012年09月07日 10570 0 1
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陈嵘主任医师 福州市第二医院 骨科 1.如何确诊骨肿瘤:由于骨肿瘤发病率低,一般骨科医生没有经验,容易误诊,所以骨肿瘤应由骨肿瘤专科医生来诊断。多数骨肿瘤的诊断较为复杂,有时存在一定的困难,因为不同骨肿瘤可有相近似的表现,良性骨肿瘤可发生恶变;有些骨肿瘤组织学检查显示分化良性,但临床上表现为高度恶性,常常早期出现肺转移。还有一些病变的临床,X线或病理表现与骨肿瘤相似。一般来说,骨肿瘤的诊断必需强调临床,影像表现及病理三结合,综合分析,才能作出正确诊断。所以若有疼痛、肿胀等症状而怀疑骨肿瘤,首先要到专科医生处就诊,由他们来回答以下问题:①是否是骨肿瘤;②良性骨肿瘤与恶性骨肿瘤;③原发性骨肿瘤与转移性骨肿瘤。2012年02月07日 5408 1 1
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同志超主任医师 西安市红会医院 骨病肿瘤科 骨肿瘤及软组织肿瘤是严重危害人类健康及生命的疾病,近年来发病率逐渐上升,原发恶性骨肿瘤多见于青少年和中年人,常见的是骨肉瘤、尤文肉瘤、软骨肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤、脊索瘤等,常见的软组织恶性肿瘤是滑膜肉瘤、纤维肉瘤、脂肪肉瘤、横纹肌肉瘤等,骨转移癌多见于中老年人,常见的原发肿瘤是肺癌、乳腺癌、肾癌、前列腺癌及甲状腺癌等。早期发现、正确诊断、及时治疗对预后有重要的影响。随着检查手段及方法的不断更新,诊断的正确率逐渐提高,但仍有很大一部分肿瘤不具备典型的影像学特点,诊断困难。骨与软组织肿瘤的正确诊断需要临床表现、影像学表现及病理三结合。其中,病理诊断对治疗方案的选择起着关键作用。获取术前病理诊断的方法是活检,即获取少量病变组织送病理科,通过显微镜观察或者免疫组织化学方法获得病理诊断。活检分为闭合活检、切开活检及切除活检,其中闭合活检又分为针吸穿刺活检(FNAB )及套管针穿刺活检。穿刺活检是目前骨肿瘤专家获取术前病理诊断的主要途径。恶性骨肿瘤及软组织肿瘤的保肢手术治疗已成为主要趋势,手术前需要有明确诊断,保肢手术对活检的取材途径、方法有更严格的要求。不正确的活检, 往往因取材时造成肿瘤对局部重要结构如血管、神经束的污染,使肿瘤无法彻底切除,从而导致保肢治疗的失败,而不得不行截肢术。位于骨盆、脊柱的肿瘤也需要在术前明确诊断,根据肿瘤的性质决定手术方式。因此穿刺活检前,应对肿瘤的性质、分期及治疗有充分的了解,进行充分的术前计划, 并确保取材的针道位于手术切口上,以便能在彻底手术时完整切除。穿刺活检应由经验丰富的骨肿瘤专科医师操作,且最好由主刀医生亲自进行活检操作,以提高穿刺活检准确率,减少并发症,并且有利于确诊后完整切除肿瘤。活检应遵循以下重要原则:1. 活检前应象制定手术方案一样高度重视,周密计划。因为这是肿瘤治疗的开始,是至关重要的第一步,不正确的活检会给患者带来灾难性的后果。2. 应严格遵守无菌操作原则,像常规手术一样进行皮肤准备,止血缝合。3. 确保活检不影响以后手术方案的制定,活检污染区应能被完整切除。4. 确保有足够的有代表性的组织标本供病理医生诊断,如病理医生不能明确诊断,应及时提供详细的临床及影像检查资料。5. 如果医生或医院不具备诊治骨与软组织肿瘤的条件,应在活检前将患者转到具备诊断及治疗骨肿瘤的医生或医院那里接受正规的治疗。2011年11月23日 3629 0 0
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庄怀铭主任医师 揭阳市人民医院 骨科 1、年龄:有些肿瘤好发于特定年龄组,因此患者年龄在诊断中很重要。如:巨细胞瘤多数发生于生长板愈合之后,20岁前很少发生。单纯性骨囊肿在骨成熟前几乎只发生于长骨。动脉瘤样骨囊肿多见于20岁之前。 Langerhans肉芽肿多见于10岁前。原发骨肉瘤好发于青少年。骨髓瘤及转移瘤一般发生于40~50岁以后。2、部位:一些肿瘤有好发于特定骨和特定部位的倾向:巨细胞瘤好发于长骨关节端紧靠关节面; 软骨母细胞瘤好发于长骨成熟前骨骺;骨肉瘤好发于长骨干骺部; E wing瘤好发于骨干;骨髓瘤发生于红髓部位之中轴骨。 单纯性骨囊肿位于长骨中心位置;动脉瘤样骨囊肿、软骨粘液纤维瘤、非骨化性纤 维瘤、巨细胞瘤多偏心生长。3、单发或多发:一般为单发,多发者良性多见于骨软骨瘤、内生软骨瘤、纤维异常增殖症Langerhans肉芽肿及血管瘤病等。恶性者见于骨髓瘤、转移瘤及淋巴瘤。4、病灶边缘:这确定快速生长或缓慢生长很重要。生长慢的良性瘤边缘锐利,常有薄的硬化边,如骨囊肿、非骨化性纤维瘤等,如果不是菲薄边而是很宽的逐渐过度到正常骨之硬化带,这不是肿瘤而是炎症的特征;生长快具侵袭性者,边缘不清呈虫蚀状或渗透状,这对恶性瘤有定性意义5、骨基质类型:骨基质即肿瘤特征性的组织成分(包括类骨、骨、软骨、粘液和胶原物质等),X线通常只能显示成骨与钙化的软骨。成骨者,良性表现为有规则性和结构性的骨小梁(骨纹理);恶性表现为无结构的绒毛、棉团和云絮状高密度影,称为肿瘤骨,这是诊断骨肉瘤的重要依据。 软骨钙化则表现为爆米花、点状、弧状或小环状钙化,根据此表现可推断为软骨来源肿瘤。囊肿X线表现为无结构的透亮区(MRI可推断其成分)。纤维组织、其它细胞成分、无钙化的软骨X线也不能显示。正常组织对肿瘤组织的破坏可出现修复反应,这种修复硬化改变是反应骨而不是肿瘤骨,二者意义不同。6、破坏类型:骨破坏不仅是肿瘤细胞直接作用,也有肿瘤增大压迫及正常破骨细胞破骨作用等综合因素的后果。破坏类型可反映肿瘤生长速度和方式,表现有地图状、蚀状和渗透状几种类型。地图状为均匀一致破坏,边清楚,是慢性生长良性病变典型表现;虫蚀状呈小的多发不规则葡萄状;渗透状为不清楚细的斑点影。后二者是生长迅速具侵袭浸润性生长特点的恶性征象。骨髓炎也可出现此征,要注意区别。7、骨膜反应:通常分连续性和断续性 二种。连续者为骨膜实性高密度层,范围不定,这提示为长时间的良性过程,如骨样骨瘤、软骨母细胞瘤,非肿瘤病变如骨髓骨髓炎,Langerhans肉芽肿也可出现。断续性者表现为多层状、放射状或三角状(Codman三角)这些提示为恶性改变,但高度侵袭性的非恶性病变也可有此表8、软组织:有软组织肿块几乎恒定表明为侵袭性病变。良性的软骨母细胞瘤、巨细胞瘤、动脉瘤样骨囊肿有时也可出现小的软组织肿块,然而大的软组织块可认为是恶性瘤的重要标志。大的软组织块,却只有小的骨破坏则表示骨质是继发受侵犯。以上内容是骨肿瘤诊断和鉴别诊断的重要素材,应全面整体运用,不可以偏概全,不能根据某1、2点便下判断,只有综合全面分析才可推导出正确结论。2011年05月18日 3111 0 1
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曾辉主任医师 武汉市第六医院 肿瘤科 骨肿瘤的诊断最正确的是属病理细胞学,其它当推常见x线,近年来cT及MRI已在临床包括骨骼肌肉系统广泛应用是属锦上添花提高诊断的质量尤其在准确病变有无及范围有特殊的价值,但在定性方面即决定为良恶性特别是发生在骨倍的则Cr及MRI均不及常规X线。原因是CT虽显示软组织包括骨膜仅应较常规X线为准,但对骨膜反应不能定型(即无法确定为放射状葱片状, 纤毛状,羊毛状等)此外对显示骨生破坏的性质即骨小梁的情况苏不及常规X线特别是反应性骨炎,即使应用造影剂增强亦很难作出良恶性的鉴别(尤其是炎症与恶性肿瘤),至于MRI对诊断骨肿瘤特别是定性即恶性肿瘤与炎性病变的鉴别以及细胞学的定性亦不如常规X线, 只有在检出及决定病变范围方面是超过常规X线查,原因是不能显示骨膜反应的型,甚至在显示骨质破坏及骨小梁情况亦不理想,只有在显示有无侵犯关节时效果较CT及常规X线为佳,应当提出MRI在检查脊椎变对其价值较高。恶性骨肿瘤骨肿瘤的种类极多,可以分为骨源性与非骨源性,同时还有良性和恶性的区别。从X线观点来看。不但须作出正确的良姓或恶性肿瘤。同时还须出肿瘤来自何种细胞组织,以提供临床作何种处理,并估计其预后作好准备。这次学习目的是通过骨肿瘤的病理基础、细胞病理与发病部位及X线间的关系,来使种类繁多的骨肿瘤名称便于记忆,又便于作出诊断与鉴别 诊断。骨肿瘤发病的理论基础骨肿瘤的种类不但与各种不同的组织如结缔组织,软骨及骨有关,且与此三种组织发展到成人期的演变有关,大多数骨肿瘤与成骨过程有关,称为骨源性,起源于骨髓、血管及覆盖的纤维组织,继而波及骨质的较为少见称为非骨源性。青年人骨铬的不同部分常有各种生长中心的持续存在,并还有各种不同组织的各种发育过程的存在。此种过渡区就成为肿瘤发生的可能性区,大多数骨源性肿瘤与以上的正常发育过程有关,与不正常的胎生源性的关系较少。人类骨骼是支持组织中分化最为高级的。通常成人包括骨,软骨关节面、滑膜、韧带及肌腱以上组织都是从原始骨源性组织发育而来,成人的各种骨骼特殊结构是与基质(细胞之间的物质)即元胶纤维、玻璃软骨及骨有关。因此在不同的发展期,纤维组织、软骨及骨骼互相转化。恶性肿肿瘤的大致分类及X线表现一、原发性:包括骨源性及非骨源性。最常见的分为:1.骨肉瘤:是最常见发病率最高的骨源性恶性肿瘤。起病多在15—25岁之间,该时期是皮质与骨松质的最大再生活动期,也是肿瘤的好发年龄。发病部位,多在干预端靠近骨端处。起始为偏心生长,大多位于骨膜及皮质交界处。病程发展较快,局部有肿块,硬而不规则,疼痛,有时局部沮度可稍增高,并表面血管扩张。病理可找到肉瘤细胞。 早期X线表现为局部有密度减低,骨质破坏,边缘不沼晰,呈虫咬样。其后逐渐在破坏残留的骨小梁上有密度增高,但不均匀的肿瘤新生骨形成。当侵犯骨膜时,由于肿瘤细胞的累积从骨船台起,形成柯氏三角(Codmans Triargle),同时局部的新生肿瘤血管可产生修补性呈放射状与骨干垂直的骨质增生,即俗称“放射状骨膜增生。此时肿瘤已侵犯附近的软组织,可出现密度增高,边缘较清楚的软组织肿块。以后肿瘤再长大出现不规则的皮质与髓质破坏,甚至进一步可波及关节,这就是晚期的X线表现。此外尚有“旁骨型”的骨肉瘸。这种肿瘤较少见,生长亦慢,但为恶性,本肿瘤是原发恶性浓密的骨化性骨肿瘤,好发在近骨皮质部,早期可能是良性的,从后发生恶化称之谓骨旁骨瘤。但大多数病理是恶性的。亦有人称之谓“骨旁成督性肿瘤”则完全是恶性酌,病程较长可达数年,生长摄且无痛,有时可影响关节活动,切除后可复发。常见发病部位在国窝,与性别无关,年龄多在30岁以后亦可有转移。病理方面,肿瘤呈分叶状,内含致密骨,纤维组织及钙化。大部分肿瘤,有皮质外来,可将骨原始起,皮质面多毛糙,有时亦可破坏而侵及髓质。显微镜检可见纤维肉瘤性及软骨肉瘤性的区域性改变,因含骨样组织,因此亦称为低度恶性成骨肉瘤。 X线表现肿瘤外形呈分叶,典型的,多无蒂,有基底随着在骨皮质上,向周围生长时,虽及接近骨干4距离约1—3毫米),但不与骨干相连。少数病例,在其边缘可见多角形突起,伸向软组织,密度不甚均匀,以基底部密度较高,邻近骨质内有骨瘤样反应,有时甚至可见骨小梁,呈索条交叉,放射状或不规则的不成形之骨,但与骨质成垂直的骨刺甚为少见。2.软骨肉瘤:本肿瘤亦是常见的原发性恶性骨肿瘤,发病率较原发骨肉瘤为少,发病年龄亦稍晚,性别无甚差异,症状较轻,起病多不被注意,仅轻微的疼痛,逐渐长大,症状亦随之加重,局部产生肿块。病理方面,主要洲瘤组成部分是恶性软骨源性的肿瘤组织与软骨母细胞类的骨肉瘤甚相似,后者常含恶性软骨,骨橡组织及恶性基质,在软骨分化佳时,则更难区别。X线表现,大多数软骨肉瘤的发病部位是在骨端靠近生长线,略为偏心, 病变区有片状的钙化及骨的破坏,呈分叶状,同时可有骨的膨胀及软组织肿块,其内亦常有钙化。有时形态可呈扇状(特别是在放射治疗后) 。有时亦可有骨硬化。通常可分为二型。(1)周围型:这种类型的发病率较高,位置都在骨端偏心生长,大多有软组织肿块,基内大部分均有不规则的钙化影,晚期时肿块甚大,且可侵及关节。(2)中央型:肿沼常沿着骨干长铀,即骨髓腔而生长,范围较大,受波及区的骨皮质,可能有轻度膨胀,并且有细小骨皮质断裂破坏,还有类垂直钟刺的出现。病变区内可出现钙化,局部软组织内,大多无肿块影可见,切线位时则常见到边缘处有软组织增厚影。3.纤维肉瘤:有人认为可起源于软组织,亦可始于骨质,但成骨部分是不能生长成真正纤维核形细胞型的肉沼。该部的结缔组织肿瘤可含纤维骨性的纤维母细胞,因此可有骨的形成,或软骨形成骨,当犯及骨时则像原发于骨的肿瘤。本肿瘤好发于成年人,大多在30岁以上,以下肢的肢骨最常见,次为上肢、头颅、肋骨及骨盆有时亦可发生。开始时亦有疼痛肿胀,以后可发生病理骨折。具体病理,肿瘸表面光滑,其深部则多与骨骼相连,不易推动,有硬橡皮感。生长近骨端时则可跨越关节(此点与真正的成骨肉瘤不同),局部淋巴结转移不多见,而肺部转移反较常见。腮表现,本肿瘤易发生在股骨下端,胫骨上端,单发,与其它恶姓骨膜源性肿瘤不同,其软组织影较明显,且破坏骨质是自外向内,软组织密度较骨膜源性的软骨肉瘤为高,但低于硬化型成骨肉瘤。与其相邻的骨有自外向内的破坏且无骨膜反应,但少数亦可略有骨膜反应。不典型病例甚至可有骨膜条纹状的裂开并抬起且可骨化,密度不浓,亦见不到钙化。此外软组织肿块相对较大而骨破坏则相对较小且较晚。少数病例主要表现为骨质稀疏,当波及骨助腔时则可像转移及溶骨性成骨肉瘤。么尤汶氏陷:亦是年轻A63发的原发性骨肉瘤。发病年龄多在20岁以下。临床症状很像骨髓炎,可有局部的红肿痛热,甚至有伴温升高及白血球增加,本肿瘤在确后对放射治疗甚敏感。 病理演变方面,大多数作者认为本肿瘤起源于骨的哈氏系统(Hamesacain Syotun)所以能产生快速的浸润,并发生早期的骨肉膜及骨玻下的新骨反应,以后则侵及骨缆腔,同时发生哈氏管的增宽及骨皮质层的分裂。显微镜检有时可见有似淋巴母细胞或淋巴球的淋巴样组织,即所谓小围细胞型的肿瘤组织。 X线表现,尤汶氏肿瘤与其它种骨髓腔源性的肿瘤不一样, 即在早期不出现臀髓腔的膨胀,且位置办多不在中央,表现有骨髓腔的狭窄或阻塞,病变沿骨的纵轴生长且有新骨形成,骨密度增高,范围亦较长,常可占整个长骨的1/3一I/2。当病变发展时则可见到骨髓腔呈网状或典型的斑片。2011年03月28日 9411 0 0
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2011年01月03日 3640 0 0
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梁鹏主任医师 甘肃省肿瘤医院 骨与软组织肿瘤科 前言在中国由于人们医学知识的匮乏,以及当前医疗制度存在的欠缺,导致许多疾病不能早期发现和得到规范治疗,所以对广大患者及家属进行医学知识的培训是提高全民健康水平的重要方法,同样作为普通医生本身所具有的医学知识并不完整,并不是每一个医生都能做到面面俱到,对每一个疾病都很熟悉,对不了解的疾病难免误诊误治,因而建立有效的转诊制度是提高治疗水平的有效途径,做到专科专治,才能使患者得到规范有效治疗,进而提高治疗疗效,使患者受益。孩子腿疼警惕骨肉瘤甘肃省肿瘤医院骨与软组织科 梁鹏膝关节是最常出现疼痛的部位,特别是儿童、青少年活动量大,关节部位出现疼痛往往归结为运动损伤,关节疼痛不易让人联想到骨肉瘤,但是疼痛却是骨肉瘤的一个主要症状,尤其是夜间疼痛加重就应警惕骨肉瘤。由于这一时期青少年的骨骼快速生长,所以肿瘤引起的疼痛很容易被人误诊为生长痛,或以为是一般的关节炎、运动损伤等,家长很少会因为孩子关节疼痛而联想到肿瘤,这种轻微的疼痛常常被忽视而未引起家长的重视,病情被耽误,错失最佳治疗时机。如果青少年出现膝关节肿胀、疼痛、皮肤温度增高,并伴有关节活动受限,应尽快就医,最基本的是拍张关节部位的X线片,如果定不下来就需要作CT检查,最好是找骨关节肿瘤专科医生以排除肿瘤。骨肉瘤是最常见的原发性恶性骨肿瘤, 好发于10—25岁的青少年,严重威胁青少年生命。骨肉瘤好发于四肢,发展迅速,病程短,早期即可发生血行转移。据了解,肉瘤目前的发病率已经占据儿童肿瘤的15%—20%,成人肿瘤的1%。骨肉瘤的发病率大约是2/10万,恶性程度很高,85%~90%的患者就诊时已存在临床上不能发现的微转移灶,肺是最常见的转移部位,约占90%。由于许多非专业医生和家长对骨肉瘤缺乏认识,疾病早期临床症状又不太明显,导致60%的病人就诊时已为中晚期,50%的病人因不能得到及时诊断和规范治疗而延误病情, 30%~40%左右的肉瘤患者曾遭遇过误诊,误诊误治将使病情进展。骨肉瘤的诊断应是临床、影像、病理三结合。骨肉瘤的分类和诊断极为复杂,单纯依靠临床检查和影像学是很难做出正确的诊断,活检是绝大部分肉瘤诊断的必要途径。不正确的活检或手术,很可能使患者丧失保肢的机会。骨肉瘤的治疗, “很多患者家长总希望采取保守治疗,并对化疗感到恐惧,寄希望于中医中药治疗,中医中药在肿瘤的治疗中只能作为辅助手段,在手术后适当的应用中医中药,能达到调理气血、增强免疫功能等作用,但作用十分有限。单纯依靠局部中药外敷和内服作为“包治”手段,只能延误治疗时机,最终导致病情进展,发生肺转移而死亡。化疗是骨肉瘤最重要的治疗手段,化疗药可以杀伤体内的肿瘤细胞,导致肿瘤坏死,杀死微转移灶,化疗的目的主要是杀死肺部微转移灶,化疗应是全身性的,是提高患者远期存活的重要途径,可以大大提高患者预后。术前化疗+手术+术后化疗的模式已被广泛接受。骨肉瘤治疗原则: 1.术前化疗+手术+术后化疗的模式已被广泛接受,成为骨肉瘤标准治疗模式。2.保肢手术已成为骨肉瘤患者治疗的基本模式,保存的肢体功能要好于假肢,无保肢条件者建议截肢。 3.合并单一肺转移源者可切除肺转移灶。4.复发和转移的患者建议行化疗,肺部多发转移可行放化疗结合治疗。 在骨肿瘤中心,手术联合术前、术后化疗,可治愈60%~70%的骨肉瘤患者,外科保肢率90%以上〕,保肢术后肢体功能良好;统计发现保肢术后78%的患者肢体功能令人满意。 规范化综合治疗是骨肉瘤治愈的关键。股骨下端骨肉瘤:肢体肿胀、活动受限骨肉瘤患者典型X线表现:见骨质破坏、软组织肿块影、肿瘤性成骨、骨膜反应股骨下段骨肉瘤,箭头所示为日光射线样骨膜反应骨肉瘤的影像学特征骨肉瘤的症状 青少年处于生长发育期,可能出现生长痛,同时青少年平常活动多,难免发生磕磕碰碰,往往疼痛容易被认为是正常的生长痛或是运动损伤,而未引起重视,但需要警惕的是应排除肿瘤的发生,尤其是膝关节周围出现无原因的关节疼痛。骨肉瘤主要发病部位在下肢膝关节上下,是最常好发于青少年的原发性骨肿瘤,恶性程度高、发展迅速,如未经规范治疗,半年至一年内肿瘤就会发生肺转移,导致死亡。早期发现规范治疗是提高生存率的有效途径。 怎样才能做到早期发现呢,其实在疾病的早期总是有一些症状可寻的,如果出现以下特征,就应及时到骨肿瘤专科就诊,做到早期发现。 1.发病早期患肢常有不规则的隐痛不适,开始表现为关节周围间歇性疼痛、酸痛、钝痛,服止疼药有效,随着病情加重,疼痛剧烈难以忍受且持续时间延长,普通止疼药无效,而且疼痛会向其他部位放射,夜间尤为严重,或是关节周围疼痛持续加重; 2.与运动无关的疼痛,“夜痛”明显,因为晚上疼痛是肿瘤的生长表现;运动时关节疼痛加重。 3.逐渐出现关节周围肿胀、肿块,并伴有皮温升高,静脉怒张等表现。肿块不断增大,症状日益加重; 4.病程发展十分迅速,甚至隔天都有加重。出现以上情况应及时就医。此外,有的骨肉瘤患者可能出现体温升高、厌食、消瘦和面色苍白等全身反应。如果能在发病初期做出正确诊断,得到规范治疗,治疗的效果也比较好,而且可明显延长患儿生存时间。 未得到规范治疗以致肿瘤快速生长,失去保肢机会中药治疗未能控制病情发展,永远失去治疗机会纠正骨肉瘤的认识误区在过去30年中由于新辅助化疗与辅助化疗的使用,戏剧性的提高了骨肉瘤患者的生存率,在骨肿瘤中心,手术联合术前、术后化疗,可治愈60%~70%的骨肉瘤患者,外科保肢率90%以上〕,保肢术后肢体功能良好;统计发现保肢术后78%的患者肢体功能令人满意。治疗的目的已从单一的挽救患者生命,转向重视患者生存质量的保肢治疗以及保留肢体的功能问题,骨肉瘤的保肢治疗已成为治疗的主流。然而,在骨肉瘤的认识上仍存在许多误区。误区一:骨肉瘤是癌症无法治愈很多患者家属甚至基层医生仍然认为得了骨肉瘤根本不能治愈,这存在着一个观念的转变,虽然在恶性肿瘤的治疗方面我们已取得了很大的进步,但目前确实还存在着很多的问题,大多数肿瘤患者由于没有得到早期的诊治,病情较晚,治疗难度大,生存期短,并且恶性骨肿瘤的治疗,历来就是骨科领域一个比较棘手的问题,然而,在过去30年中,由于新辅助化疗的应用,恶性骨肿瘤患者生存率已得到显著提高。国外有报道骨肉瘤患者5年生存率已达到60%~75%,甚至5年无瘤生存率已达80%。因此认为只要早期发现、规范治疗,骨肉瘤完全可以控制或治愈。误区二: 截肢是骨肉瘤患者的唯一选择历史上,截肢曾是治疗骨肉瘤的标准方法,用这种方法治疗只有10%~20%的患者能够长期存活,大部分患者在2年内死于肺转移,骨肉瘤患者85%~90%的患者就诊时已存在临床上不能发现的微转移灶,肺是最常见的转移部位,约占90%。因此,即使在就诊的第一时间行高位截肢术,也不能控制肿瘤在截肢残端的复发及远处转移;也就是说单纯的截肢术对提高骨肉瘤患者的生存率无益。20世纪80年代的一些研究表明,对于局限的可切除的肢体骨肉瘤单行手术治疗与1970年以前的治疗结果相同,即确诊后6个月内50%以上的患者出现转移,确诊后2年内80%以上的患者再次出现肿瘤,单行手术能够无瘤生存的患者约占 20%。新辅助化疗与辅助化疗的应用极大地提高了患者的生存率,为保肢技术的发展提供了有利条件,手术联合术前、术后化疗,可治愈60%~70%的骨肉瘤患者,外科保肢率90%以上〕。多中心的研究已经证实保肢治疗并不影响患者的总体生存率,保肢治疗与接受根治性截肢手术患者在生存率及肿瘤局部复发率上并无显著差异。现在大多数肿瘤治疗中心,80%以上患者均采用保肢治疗。误区三:骨肉瘤患者手术越早越好术前化疗可以造成肿瘤坏死,也可使肿瘤的体积缩小,消除肿瘤反应区内微小的卫星灶,这些作用均增加了保肢手术的可行性和安全性。多项研究表明,切除的标本内肿瘤的坏死率是很有效的预后因素。目前的骨肉瘤治疗过程为术前多药联合化疗(共计6~18周),然后切除肿瘤,术后再进行辅助化疗。因为研究表明术前化疗后良好的组织学反应与改善肿瘤患者预后密切相关,在过去30年中,恶性骨肿瘤患者生存率显著提高,这主要归功于新辅助化疗。1982年Rosen提出了新辅助化疗的概念,业已被广为接受,成为骨肉瘤治疗史上的重要的里程。新辅助化疗的意义在于:①可以早期进行全身治疗,以期消灭潜在的微小转移灶;②可以评估术前化疗疗效,指导术后化疗.或沿用原方案,或更改更有效的方案和判断预后;⑦提高保肢率,减少复发率;④允许有充分时间.设计保肢方案,制做假体。虽然后期的研究对新辅助化疗提出了挑战,但目前新辅助化疗在骨肉瘤等肌肉骨骼系统肿瘤中的地位尚没能被推翻。误区四:对化疗的恐惧由于对恶性肿瘤及化疗的陌生很多人对化疗充满恐惧。随着过去30年对于化疗临床研究的进展,化疗在肿瘤治疗中的地位已不可替代,化疗、手术、放疗已成为肿瘤治疗的3种主要手段,化疗药物对大多数器官的毒副作用是轻微并可逆的,并且许多新药的出现使化疗的毒副反应已被大大降低,随着支持治疗的进步,如粒细胞集落刺激因子及中枢性止吐药的应用,高强度化疗已完全可以耐受。 骨肉瘤的治疗已在骨肿瘤中心形成了一个规范的模式,术前化疗+手术+术后化疗的模式已被广泛接受,患者及家属与肿瘤医生密切配合得到规范科学的治疗是提高疗效的有效途径。掌握骨肉瘤的保肢适应症: 掌握保肢适应症,选择具有保肢条件的患者进行保肢治疗,是骨肉瘤治疗过程中的重要步骤,也是达到保肢治疗良好疗效的保证。 一、手术适应症:1.患者骨骺的生长发育已基本趋于成熟,年龄最好>15岁;2.Enneking外科分期IIA期,对IIB期患者,如化疗反应良好,也可适当考虑;3.无主要的血管神经受累、病理骨折、局部感染和弥漫性皮肤浸润;4.能在肿瘤外完整地切除肿瘤;5.预计保留肢体的功能好于假肢;6.保肢手术的局部复发率不会高于截肢,预期生存率不会低于截肢;7.病人及家属均有保肢的愿望。二、相对指征:1.肿瘤发生病理性骨折,经化疗后骨折端骨形成,肿瘤坏死形成包裹;2.儿童、青少年骨骺未成熟,有条件可置换可延长假体。 三、绝对反指征: 1.肿瘤巨大侵蚀到骨外组织无法进行大块切除。 2.血管神经被肿瘤包裹; 四、保肢术方法: 1.瘤段灭活再移植术; 2. 肿瘤型人工关节假体置换术; 3. 同种异体复合假体; 4.带血管蒂的腓骨移植 5. 异体关节移植术; 6. 关节融合术。 骨肉瘤的治疗策略骨肉瘤是最常见的原发性骨恶性肿瘤,是高度恶性的间叶组织肿瘤,好发于10~20岁的青少年。骨肉瘤在局部呈侵袭性生长并且易发生转移。截肢曾是骨肉瘤的标准治疗方法,截肢后只有10%~20%的患者能够长期存活,大部分患者在2年内死于肺转移。85%~90%的患者就诊时已存在临床上不能发现的微转移灶。自70年代开始,许多学者开展了多药联合的辅助化疗与新辅助化疗,在有效化疗与外科手术的综合治疗下,骨肉瘤的治疗效果不断改善,五年无瘤生存率已由过去的15%~20%上升到60%~80%,化疗在骨肉瘤治疗中地位的确立,提高了骨肉瘤患者5年生存率,促进了保肢技术的发展,瘤段灭活再植、异体骨、复合人工关节、肿瘤型假体等替代了截肢。尽管如此,在我国骨肉瘤的治愈率仍与国外先进国家存在明显的差距,原因在于一些骨科医师未掌握规范的综合治疗原则,以及治疗产生的巨大经济支出和患者难以承受的化疗副反应,导致患者不能完成整个治疗疗程。骨肉瘤的诊断,对于经验丰富的肿瘤骨科医生并不很难,对于表现不典型的病例应高度警惕,在典型X线片上通常表现为兼有溶骨和成骨的混合型病变,病灶的边缘不清,皮质通常被破坏,可见到骨膜反应,肿瘤侵入软组织形成混合的骨化肿块,当病变的临床和影像学表现都提示为比较典型的骨肉瘤时,常用穿刺或切开活检确诊。坚持临床、病理、影象三结合的诊断原则,术前进行肿瘤分期也异常重要,广泛采用的是Enneking 提出的外科分期系统,此分期系统与肿瘤的预后有很好的相关性。术前的检查包括:肿瘤部位的X线片、CT、MRI、全身骨扫描、肺部CT,以及血液学检查,包括碱性磷酸酶,各项检查不可相互替代,不同检查在肿瘤诊断方面具有不同的意义。治疗方案的制定还需对患者全身和局部情况作周密的检查和分析,并进行Enneking外科分期和分级对符合保肢条件且有保肢愿望的患者,予以新辅助化疗。Rosen于1982年提出新辅助化疗的概念,其化疗理念为:①较早进行化疗,可对微小转移灶发挥杀灭作用,避免了因手术时间的耽搁和输血降低机体抵抗力而促进转移灶生长;②杀灭原发灶有利于保肢手术的进行;③评估术前化疗效果,调整术后化疗方案及判断预后。阿霉素、顺铂、异环磷酰胺和大剂量甲氨蝶呤是骨肉瘤化疗中最常使用的药物,许多学者对这些药物已进行了广泛深入的研究。当这些药物单独使用时,反应率仅仅接近30%,而将这些药物联合大剂量使用时,药物之间可以产生协同作用,有可能使体内的肿瘤坏死率达到 100%。目前,国际上常用的化疗方案有:Rosen的T7、T10、T12、T19、T20系列方案,以及HD-MTX-CF-ADM-CDDP的联合疗法,Jeffe的TIOS(treatment and investigation of osteosarcoma)化疗方案、Coss的方案(德奥两国骨肉瘤化疗的协作研究小组)、Rizzoli研究所的化疗方案(Bacci),CCG(Children's Cancer Group)1993年设计的CCG7921研究方案(新加入Ifosfamide异环磷酰胺)。动脉灌注化疗与静脉化疗相比并不能提高患者长期生存率,有报道其效果更差,化疗的目的是针对肺部微转移灶,并提高患者远期生存率。化疗疗效的评估:化疗反应优良的临床表现为疼痛缓解,肿胀减轻、碱性磷酸酶水平下降、病理骨折愈合;X线表现为肿瘤骨样基质内的钙化增多、明显的骨膜增厚、再骨化以及肿瘤周围有明显的硬化,在CT上表现为肿瘤的周缘有一圈钙化(钙化的骨膜),这种现象表明在肿瘤的假包膜内有明显的坏死。如果有病理骨折,在化疗反应好的情况下,骨折将开始愈合。比较科学的是评估化疗后肿瘤坏死程度。术前完成4~8周期化疗结束后行保肢手术。术后应对切下的骨肉瘤标本进行细致的肿瘤细胞坏死率检查,以判断化疗药物和方案对肿瘤细胞的杀伤敏感性,坏死率大于90%的患者,术后化疗仍采用原来的化疗药物,坏死率小于90%的患者,术后化疗需修改化疗药物和方案,可采取增加化疗药物和剂量,以及延长化疗时间来提高化疗的有效性。术后化疗的主要作用在于防止肿瘤的转移。应当指出,目前尚无前瞻性的研究证据证明新辅助化疗和传统的术后化疗间,患者在五年生存率方面有明显的差异。同时,也无证据证明术前采用动脉途径化疗较静脉途径化疗患者的长期生存率有明显的差异。标准的辅助化疗是指骨肉瘤术后,通常截肢术后1周左右,保肢术后2~3周开始接受预定方案的化疗,总疗程持续1年左右。要取得良好的疗效,骨肉瘤化疗时应遵循药物剂量足、按周期给药、安全有效范围内的血药浓度维持时间较长、给药间隙期充分的休息和保护骨髓的原则。由于使用剂量大,要注意患者的化疗副反应的预防和控制,以免造成因化疗副反应而导致患者死亡的风险。在过去30年中由于新辅助化疗与辅助化疗的使用,戏剧性的提高了骨肉瘤患者的生存率,在骨肿瘤中心,手术联合术前、术后化疗,可治愈60%~70%的骨肉瘤患者,外科保肢率90%以上,重建技术的发展以及肿瘤骨科医师手术技术和经验的提高,使保肢手术成功率逐渐升高,保肢术后肢体功能良好;统计发现保肢术后78%的患者肢体功能令人满意。治疗的目的已从单一的挽救患者生命,转向重视患者生存质量的保肢治疗以及保留肢体的功能问题,骨肉瘤的保肢治疗已成为治疗的主流。需要指出保肢手术的最关键之处在于切肿瘤而非重建。未按要求切除足够长的骨,或未能在软组织间室外切除肿瘤,患者的局部复发率和生存率将会遭到严重损害。手术切除达到无瘤的外科边界是一个非常重要的原则。由于局部复发的结果是致命的,所以行保肢术时应做到对肿瘤充分的局部控制。如果手术确能达到广泛的外科边界,则截肢和保肢患者的无瘤生存率和整体生存率是相似的。正确把握保肢的适应症非常重要,所选取的手术方式首先是能够完整切除肿瘤。无保肢条件而强行保肢是目前我国骨肉瘤保肢手术中最常见的错误观念,手术中为了保肢而保肢,以致不可避免的出现肿瘤残留,保留了没有功能的肢体同样不可取,比如神经的缺失、大块肌肉的切除而功能无法代偿等,应予以避免,现代假肢技术的发展已能够完成患者基本的功能需要,在保肢与截肢之间应进行利弊得失的权衡。保肢手术的方法很多,可根据患者的肿瘤部位、肿瘤的大小、全身情况、软组织条件、经济条件和医生的技术与经验、医院的条件来选择。单纯行保肢手术而不行正规的化疗,对大多数骨肉瘤患者的生命而言是无效的。保肢应建立在完整的化疗基础之上,保肢后而无力承担后续的化疗费用,将前功尽弃,最终出现肿瘤远处转移,同时,保留的肢体必须具有一定的功能,原则上要好于假肢。一个无功能的肢体不是骨肉瘤保肢手术所追求的目标,而一个肿瘤残留的肢体,最终保肢将失败。所以,对不符合保肢条件或由于医院条件、患者经济限制等原因无法实施保肢手术时,截肢手术仍是骨肉瘤手术治疗的主要手术方式之一。2010年12月21日 10295 2 1
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