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魏博主治医师 中国人民解放军总医院第一医学中心 口腔颌面外科 朗格汉斯细胞病亦称朗格汉斯细胞肉芽肿，为原发于骨组织的非肿瘤性疾病。但由于其临床表现及可致死性，常被作为类肿瘤病看待，病因至今仍不明。临床表现：临床上最常见的朗格汉斯细胞病是骨嗜酸性肉芽肿。本病多发生于婴幼儿及青年人：勒-雪病多见于2岁以下；韩-薛-柯病多见于2-4岁；骨嗜酸粒细胞肉芽肿则多见于儿童及青年人。1，勒-雪病病程进展最快，早期均有发热，晚期可持续呈波浪形，皮疹及皮下出血，肝、脾肿大，进行性贫血，局部肿块可呈急性炎症样变，预后极差，可在数月内死亡。2，韩-薛-柯发病较缓，多因颅骨肿块、牙松动脱落而就诊，可伴低热、贫血、烦渴、多尿。预后较差，但比勒-雪病进展慢。3，嗜酸粒细胞肉芽肿发病最慢，主要侵犯骨骼，可为单发，亦可为多发，以颅骨、肋骨多见，下颌骨以为好发部位，10%-20%的病例可以受侵犯。局部可有肿胀及疼痛，血常规可有嗜酸粒细胞增多。X线摄片显示局限性骨质破坏，呈圆形或卵圆形，边缘清楚，无死骨形成。骨嗜酸性肉芽肿病例可出现淋巴结肿大，但从不侵犯内脏。4，按传统的分类，朗格汉斯细胞病分为3型。（1）急性播散型：亦称勒-雪病。为全身播散型，主要侵犯皮肤、内脏和骨髓。（2）慢性播散型：亦称韩-薛-柯病。亦可侵及骨、皮肤及内脏，但病程较缓慢。（3）局限型：亦称骨嗜酸性肉芽肿。主要侵犯骨骼，不侵犯内脏。诊断要点：根据发病年龄、临床症状大多可以鉴别朗格汉斯细胞病的3种类型，但最后确诊仍须借助病理检查。1，勒-雪病应与来自淋巴网状系统的恶性肿瘤，特别是恶性淋巴瘤相鉴别。后者很少早期侵犯内脏，且发热等症状亦相对较轻。此外勒-雪病的表现酷似急性感染，应注意从血常规检查、病灶检查以及试用抗生素治疗以资鉴别诊断。2，韩-薛-柯病及骨嗜酸性肉芽肿病例多无全身急性症状，常因肿块及牙松动而就诊于口腔科，X线摄片检查颅骨、颌骨有助于诊断。3，牙源性肿瘤：朗格汉斯细胞病的X线征象没有特异性，多成囊性病变，边缘不整，牙根可以吸收，常可误诊为牙源性肿瘤。值得注意的是常侵犯牙槽突致牙松动，X线摄片表现有时可被误诊为牙周炎或根尖周肉芽肿。骨嗜酸性肉芽肿病例的周围血中不一定有嗜酸性粒细胞增加，即使增加也不会很高，这一点与嗜酸性增生性淋巴肉芽肿周围血中嗜酸粒细胞增高明显有所不同。治疗措施：对骨嗜酸性肉芽肿应以局部病灶手术刮治和辅以低剂量放疗为主；对孤立的小型病损也可先试用放疗。对多发性骨嗜酸性肉芽肿还可辅以化疗，包括泼尼松治疗。对韩-薛-柯及勒-雪病应以综合化疗为主，必要时也可辅以局部放疗，但疗效较差，仅起缓解病情的作用。解放军总医院（301医院） 口腔科魏博医师2019年05月04日
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杨骏副主任医师 北京儿童医院 干细胞移植科 患者：病情描述（发病时间、主要症状、就诊医院等）： 近一个月，胳膊肘，手腕，小腿下方，手背和无名指，额头部位，常见红疙瘩，但是，几天就消除了。近几天发现，左胳膊肘肿大，睡眠很好，除了用力碰到此部位会哭闹外，无任何反常现象，左手臂活动自如。在山东省立医院拍片检查，就诊为朗格罕细胞增生症。这两天皮疹都已消失，没再起，没有发热症状。 出现红疙瘩时，在皮肤表面涂了一些治疗蚊叮虫咬的外用药，再无其他治疗。 省立医院医生看片子情况说，细胞已停止生长，正处于修复阶段，暂时不需要手术治疗，让增强孩子免疫力。很想知道，此病例有自行修复的可能吗？现在皮疹消失的症状，是否说明已经停止细胞增，能自行修复。若自行修复后，而且免疫力增加了，会再复发吗？如果继续生长，治愈的可能性大吗？对生命有多大的威胁？北京儿童医院血液科杨骏：要确诊是郎格罕细胞增生症,需要病理确诊的,建议如果再出现皮疹表现,可考虑作皮肤活检,损伤性小,小于2岁患儿多有其他系统的损害,需要做B超看有无肝脾肿大，肺部有无损伤，注意有无耳部分泌物出现，注意有无头部包块，有无多饮多尿表现等。如果是LCH，在此小年龄组自愈可能性较小，继续进展可能性大，而且如果进展到多脏器功能异常，预后会差很多，单系统损伤时治疗时预后会相对较好，复发率少，注意密切监测，如果一旦病理确诊，建议尽早治疗。北京儿童医院血液科杨骏：LCH于我院就诊流程:首先是到外科（骨科）约床做病理活检，活检完后，等待病理出来的期间可以先回家休养，养伤口，等到病理、电镜结果都出来后，伤口恢复差不多了，到血三病房约床（之前不需要看血液科门诊也不需要约床，没有病理诊断是不接收的），会做全套的评估，那时候你就知道孩子到底属于那种危险组，有那些地方受损，单一骨破坏，一般情况允许的话，是要刮除的，骨头多会自行修复，不需要找骨头修复，相关细节及功能损伤情况具体要问骨科医生。你最好先从网上或电话114预约骨科的号，先看骨科门诊才能约骨科活检床住院，北京儿童医院的床从来就是比较紧张的，不是来就可能有的。骨科先做完病理后，一旦病理确诊，就可以在血液科约床，如果是只有骨损害的那组，化疗也比较简单。做完评估检查后，无论哪种危险组，一般每周要来医院用一次药，再口服些药，几个月后就可以间隔较长时间返院用化疗，定期评估，用药疗程一年左右可停药，既然你在山东，要作好租房子的准备，不知道孩子最终属于那组，也不知道化疗是否顺利，最好准备至少10万左右的治疗费用。同时LCH最大的问题是比较容易复发，但复发后继续化疗大部分依然有效，这点思想准备你要有。2011年11月09日5569
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