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2022年01月18日 529 0 0
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张金山副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通(新生儿)外科 小钰生后6个月因为发热,在当地医院检查血常规发现血小板降低,当时是80×109/L(正常值100-300×109/L),当地医院考虑病毒感染所致,家长就没把这个异常当回事。此后,小钰比同龄孩子发烧、感冒的次数都多,尤其上幼儿园以后,隔三差五的感冒。期间,每次感冒查血都发现血小板降低,但都按照病毒感染治疗。4岁开始,小钰经常说自己肚子疼,由于腹痛症状不严重,过一段时间就缓解了,起初家长也没在意,以为是在幼儿园吃坏了肚子。后来,小钰抱怨自己肚子不舒服的次数逐渐增多,而且时常流鼻血,此时家长感觉可能有问题了。带孩子去当地医院儿科检查,当地大夫查体发现小钰的脾脏明显增大,血液检查血小板只有60×109/L,考虑小钰得了血液系统疾病。但限于当地医院的医疗水平有限,建议家长带小钰去省城的大医院检查。因此,小钰被父母带到省城三甲医院血液科检查,为了明确诊断,进行了基因筛查、骨髓穿刺、超声、CT和其他的血液检查,最终排除了血液系统疾病,超声和CT均显示门静脉海绵样变。因此,血液科又将小钰推荐给该医院的小儿外科诊治,但由于门静脉海绵样变是比较罕见的病变,当地的小儿外科没有治疗这方面的经验,因此建议小钰来北京的大医院进行治疗。但就在小钰父母查找北京能够治疗该疾病的医院过程中,小钰突然出现了大量呕血情况,情况危急,眼看小钰精神越来越差,面色苍白,父母紧急打了当地的120去急诊抢救治疗,当地医院给予了输血止血治疗,小钰出血的症状逐渐缓解。通过互联网,小钰父母发现首都儿科研究所普外科李龙教授和张金山副主任医师发表了很多有关小儿门脉海绵样变的论文,感觉他们可能有治疗该病的经验。通过互联网医疗,他们联系上了张金山医生,通过张医生的指导他们顺利来到北京首都儿科研究所,并办理了住院,成功接受了Rex手术治疗。当前已经术后2年了,小钰的脾脏变小了,血小板正常了,没有再出现过呕血的情况。肝外门静脉梗阻(Extra-hepaticportalvenousobstruction,EHPVO)是引起小儿门脉高压的常见原因之一。研究发现,大约66-76.5%的小儿门脉高压是由EHPVO引起的,其中以门脉海绵样变多见。大多数EHPVO病例的病因不明。约20%的病例伴有其他的先天畸形,该病与骨骼、心脏和颌面部畸形有一定相关性,表明EHPVO也可能是一种先天畸形。有些门静脉梗阻发生在新生儿期,其中约12%的EHPVO病例与脐静脉插管有明显的关系;除此之外,新生儿脱水和感染(7%)也经常出现在门静脉梗阻的病例中。另外,脓毒症(比如阑尾炎)可能会导致门静脉的感染性栓塞,进而导致门静脉血栓和继发性门静脉高压;该部分病人占所有EHPVO病人的8%。门静脉周围的脓肿和肿瘤会导致门静脉的梗阻和侵犯,然而,这仅是引发门静脉高压的少见因素。总之,当前认为脐静脉感染、插管、脾切除、血栓形成倾向(如抗凝血因子缺乏)和血栓形成的方式是引发肝外门静脉梗阻的重要原因。门脉海绵样变的表现包括脾肿大、腹胀、腹壁静脉曲张、出血征象和体重增长缓慢。出血是门脉高压最严重、最危险的并发症,几乎所有的门脉高压患儿的死亡原因均是因出血引发休克。出血的最直接表现就是从口腔呕吐出大量鲜血,其次有排黑便和便血情况。如果患儿呕血、便血或排黑便,他(或她)必须立即被带到就近的医院,及时抢救治疗。除非家距离医院很近,可以开车去医院,否则建议打120或999叫急救车去医院。以往对于小儿EHPVO的治疗采用门体分流术、脾肾分流术治疗,但术后肝性脑病发病率较高。而断流术复发率较高,治疗效果亦不佳。因此,传统分流术和断流术在小儿肝外门脉高压的治疗中效果均不理想。分析原因主要是,以上术式不能从根本上改变肝外门静脉梗阻的状态,仅是对症治疗(缓解门脉高压状态,改善上消化道出血状况和脾功能亢进情况)。与传统分流手术(门腔分流术、脾肾分流术等)相比,Rex手术能恢复向肝血流,既避免了肝性脑病的发生,又改善了肝脏功能,是当前治疗小儿肝外门脉高压的有效手术方式。首都儿科研究所普外科李龙教授和张金山副主任医师自2008年开展Rex手术治疗小儿门脉海绵样变以来,已经开展该技术近300例,与世界上开展该技术最多的中心美国芝加哥Ann&RobertH.Lurie儿童医院的Superina教授相比(200余例),在手术数量上处于世界领先地位。首都儿科研究所实施的Rex手术以改良Rex手术为主,其采用胃冠状静脉、肠系膜下静脉等门静脉系统静脉作为搭桥或分流血管进行Rex手术,与传统Rex手术取颈内静脉相比,不仅减少了颈部切口,而且因为血管来源于门静脉系统,具有极好的组织相容性,显著提高了预后。尤其是本中心发明的肠系膜下静脉间置、门静脉主干-门静脉左支分流术,其术后复发率只有5%,显著高于当前其他中心报道的Rex手术预后。除此之外,为提高改良Rex手术的手术疗效和患儿预后,李龙教授和张金山副主任医师对改良Rex手术的手术技术、手术策略、术后管理、基础理论和EHPVO的发病原因及机制等进行了一系列的研究和创新,不仅在临床方面解除了众多患儿的痛苦,而且深入开展基础研究,获得2项国家自然科学基金和数项北京市级课题的资助。手术后经常有患儿家属问出院后应该怎么护理患儿。在此我对这个问题详细解答一下,希望对他们有所帮助。首先,饮食方面,依然坚持吃软的食物。笔者建议手术后1个月内都是以米粥、面条、煮烂的青菜为主,有些时候孩子可能不愿意吃,可以添加一些肉末或蛋羹。切忌不要吃过多肉类、奶类或凉的水果,因为术后胃肠功能脆弱,进食过多不易消化食物容易导致胃肠不适,如果诱发呕吐可能再次导致食管胃底静脉曲张破裂出血。等手术后1个月,复查完没有问题后,可以逐渐增加一些肉、蛋、奶和水果等营养丰富食物,但还是应该弄软,避免坚硬食物划伤食道和胃黏膜。此后基本终生坚持以软食为主。其次,运动方面。刚做完手术1个月基本不能采取任何稍剧烈运动,比如跑跳之类的。基本就是在室内走一走。1个月后可以适量运动,比如在公园散步,但不能跑跳。那什么时候能稍剧烈运动呢?主要取决于脾大的情况。若脾脏明显缩小,在肋下2cm以内,基本可选择接近正常儿童的运动方式,因为此时不怕撞击导致脾破裂。若脾脏较大,仍应以限制运动为主,散步或稍快地走是可以的,但对于剧烈的活动(比如跑步、篮球、足球等多人运动)是应该避免的。对于脾脏巨大的,仍应避免。孩子什么时候做手术最好?是不是等孩子大点,血管变粗点做才好?一旦门脉海绵样变出血就应该及时做Rex手术治疗,若脾大没有出血视血小板情况而定,如果血小板持续降低也应该做手术。手术越早做效果越好,年龄越大做Rex手术的成功率越低。若想知道更多科普知识,请阅读《小儿门脉高压答疑宝典》。2021年10月19日 1431 0 3
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张鹰副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 普通外科诊疗中心 日常诊疗中接诊部分门脉高压症患者,很有意思的一个现象就是这些患者中有部分人竟然不知道什么是门脉高压症的,记也是记不住,想也是理解不了……今天我就给大家科普一下,啥叫“门脉高压症”。 “门脉高压症”是一个稍微缩写了的一个名字,其全名是“门静脉高压症”。从字面意义看,可以理解为“门静脉”的“高压症”。“门静脉的高压症”意思就是“门静脉里面的压力增高导致的症候群”。这么一说就好理解很多了。首先,我们要知道什么是“门静脉”?,其次,我们要知道门静脉的正常压力是多少?门静脉里面的压力增高,到底多高才算是高?。再次,门静脉压力增高导致哪些“症候群”?。把这几个问题搞懂了,门脉高压症这个概念就基本搞懂了。 从“门静脉系统-图一”中我们可以看到各个血管的标注,我们看到胃肠道的静脉最终都汇集到肝门静脉主干,门静脉里面的血液由门静脉主干流入肝脏,然后流到肝静脉,最后从肝静脉汇入下腔静脉,再流至心脏分布于全身。我们可以看到门静脉主干收集胃肠道的回流血液,门静脉主干的压力增高就叫门脉高压症。 什么原因会导致门静脉压力增高呢?从门脉系统的图像可知,任何阻碍门静脉血液流向肝脏、下腔静脉的因素,都会导致血液回流受阻、门脉压力增高。从图中我们可以看到,如果在门静脉汇入肝脏之前血流就有阻碍,那形成的门静脉压力增高就叫“肝前型门脉高压”。如果是肝脏发生变化导致门脉血流在流经肝脏时压力增高,比如:肝硬化,这个时候的门脉高压就叫做“肝型门静脉高压”。如果门静脉血流是流出肝脏之后才出现血液回流受阻,比如:布加综合征,导致的门脉压力增高,这个就叫“肝后型门脉高压”。无论是肝前型、肝型还是肝后型门脉高压,其本质都是门静脉里面的血液回流受到阻碍导致压力增高,区别就是门静脉血流受到阻碍的部位不同。 正常的门静脉压力有多高呢?正常的门静脉压力是13-24cm H2O,当门静脉压力高于这个数值范围的时候,我们才称其为门脉高压。 那我们怎么样才知道自己的门静脉压力高不高呢?最直接的方法就是测量门静脉里面的压力。但是现实中,想通过仪器直接去测量门静脉里面的压力有一定难度,而且是有创操作,还有出血风险。所以临床上常规不会直接去测量门静脉压力。我们可以通过测量肝静脉压力梯度(HVPG)来反应门静脉压力的大小。HVPG正常范围3~5mmHg,HVPG>5mmHg我们就可以说是门静脉压力增高。HVPG也是个有创操作,它需要把测压管从颈静脉穿到肝静脉,对人有一定的损伤。日常常规检查中也不测量HVOG,一般是通过B超或者CT等测量门静脉主干及脾静脉主干的宽度来间接反应是否有门静脉高压。如果门静脉主干的宽度>1.3cm或者脾静脉直径>1.0cm,我们就说有门静脉高压。临床上很多患者是通过B超检查才知道自己有门静脉高压的。 门静脉高压症的“症候群”是啥?门静脉压力增高后会导致一系列的临床症状,最常见的就是门静脉属支形成的静脉曲张,比如:食道胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张等。门静脉与腔静脉之间形成分流通道,比如:脾肾分流、胃肾分流等。还有就是脾大脾功能亢进,表现脾脏体积明显增大,白细胞、血小板显著降低。还有部分患者表现出顽固性腹水等。见“门静脉系统-图二”就标示的是食道胃底静脉曲张、脾大脾功能亢进。 上面的内容就是把“门脉高压症”做个个详细而且通俗的解释。从上面的解释中,我相信你应该理解什么是门脉高压症了吧!2021年04月18日 2861 2 10
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张鹰副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 普通外科诊疗中心 门脉高压症患者因门静脉血液回流受阻、门脉压力增高,脾内静脉回流入门脉主干的压力也增高,导致脾脏增大。脾脏作为人体脏器之一,其体积增大后功能会相应增强。脾脏功能特别多,其中跟门脉高压症相关的就是脾脏是破坏老化血细胞的场所,血液中老化的血细胞通过脾脏被破坏掉,骨髓再通过造新的血细胞维持血液中血细胞的平衡。门脉高压症患者脾脏显著增大后导致脾脏功能增强,破坏白细胞、血小板、红细胞能力增强,使得白细胞、血小板、血色素降低。血小板是凝血系统的重要成分,其显著降低会导致凝血功能障碍。很多患者会出现周身皮肤易起瘀斑、牙龈出血等症状。白细胞是重要的炎症防御细胞,其显著降低容易导致患者发生感染,甚至是重症感染。红细胞被过多破坏会导致贫血、胆红素增高。所以白细胞、血小板降低对人体是有一定危害的。由于脾功能亢进导致的白细胞、血小板降低,一般药物治疗效果欠佳。脾功能亢进严重患者,需要手术切除脾脏或者部分脾脏来治疗脾功能亢进。2020年09月15日 2509 0 0
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夏勇副主任医师 海军军医大学第三附属医院 肝胆外科 专家简介:夏勇,医学博士,海军军医大学(原第二军医大学)东方肝胆外科医院副主任医师、副教授、硕士生导师。被评为上海市卫生计生系统优秀学科带头人,上海市杨浦区优秀医师;获第九届吴孟超医学青年基金奖,海军军医大学研究型科室肝癌专病方向负责人,海军军医大学研究型医师,海军军医大学优秀青年学者。擅长肝胆胰脾疾病的外科诊治。尤其是不同临床病理特征的肝癌、肝内胆管癌以及转移性肝肿瘤等的个体化外科治疗,并建立了肝癌术后复发的预防和治疗的个体化新方案。对于肝硬化门脉高压症、肝门部胆管癌、胆囊癌、壶腹周围癌、肝内外胆管结石、胆囊结石、息肉等的外科治疗也有很高的建树。1、什么是肝硬化?病因有哪些?肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病。正常情况下,肝脏质地较软,而肝硬化简单来说就是肝变“硬”了。从组织结构上来说肝硬化就是肝正常的结构受到破坏,并且伴随着大量的纤维结缔组织增生,使得肝脏逐渐变形变硬,即发生肝硬化。肝硬化是许多肝脏疾病终末病变的一个阶段,其发生的根本原因是各种因素引起肝细胞弥漫性损伤,肝细胞受损了之后,机体自然而然就要去修复,这些修复一方面是肝细胞的再生,另一方面也是纤维组织的再生,但肝细胞再生往往是有一个限度的,如果修复反应长期反复的发生,就会导致大量纤维组织的形成,从而发生肝硬化。因此肝硬化的病因包括:①病毒性肝炎:我国主要以乙型肝炎为主,也即乙肝,这是最常见的原因。若有不同类型肝炎的重叠感染可加速肝硬化的进展。②酒精性肝病:长期饮酒酗酒同样会损害肝细胞,引起肝硬化。③胆汁淤积:胆汁淤积在肝内形成的高浓度胆酸和胆红素的毒性作用可加速肝细胞变性,从而进展为肝硬化。④药物和毒物:长期服用某些药物(如抗叶酸类抗肿瘤药、异烟肼等)、反复接触某些化学毒物(如砷、四氯化碳等)均可引起相关肝炎,最后进展为肝硬化。⑤其他:其他包括寄生虫感染、代谢性疾病、脂肪肝等多种病因最终都能进展为肝硬化。2、肝硬化发展的四个阶段?(1)肝纤维化在发展为真正肝硬化之前,通常由慢性乙肝发展后至肝纤维化。患者需定期复诊,符合抗病毒标准应积极抗病毒,可以控制病情继续发展。(2)早期肝硬化介于肝纤维化与肝硬化,如果能够及早治疗早期肝硬化,可以令进程朝着轻中度肝炎发展。如果耽误早期肝硬化治疗,进程将继续发展为肝硬化。(3)代偿期肝硬化轻度代偿期肝硬化患者,偶感身体乏力、食欲下降、右上腹部隐痛等,但不会出现腹水。对于轻度肝硬化患者,若能够及时抑制乙肝病毒复制,避免肝脏负担过重,都不会影响到正常工作生活。(4)失代偿性肝硬化患者体感虚弱或活动后乏力,随着肝硬化进程发展出现腹胀、消化不良、食欲减退,一些患者伴有腹水、黄疸。一旦肝硬化发展到失代偿期,生命周期与生活质量都会大受影响。3、为什么肝硬化会引起呕血?许多肝硬化的患者在临床上都会出现呕血、黑便、腹胀等临床表现,而这些表现的根本原因是因为患者出现了消化道的出血。肝硬化患者之所以容易出现消化道的出血,特别是食管胃底的出血,一方面是因为肝硬化的病人产生了门脉高压症,大量血液从食管胃底静脉回流,导致食管胃底静脉曲张,同时曲张的静脉管壁薄弱、缺乏弹性,因此这些静脉可以发生自发或在患者吃下一些干硬食物的影响下破裂,从而大量出血,因此呕血;另一方面则是因为肝硬化的病人肝细胞大量被破坏,肝功能下降,而机体内大部分的凝血物质都是由肝脏合成的,肝硬化的产生导致患者凝血因子缺乏,机体凝血系统异常,容易产生自发出血、出血不止,在消化道的出血则会引起呕血的发生。4、什么是门静脉系统?门静脉与腔静脉有哪些交通支?门静脉由肠系膜上/下静脉、脾静脉、胃冠状静脉等汇合而成,收集了消化道、脾、胰、胆囊的血液,再通过肝静脉,汇入腔静脉,最后回流心脏。其始端均为毛细血管,起始于胃、肠、胰、脾的毛细血管网,终端为肝血窦。且门静脉主干及较大的属支均无瓣膜结构正常时,肝脏的血液75%来自门静脉,25%来自肝动脉。肝硬化时,门静脉血流受阻,使门静脉压增高,长期门静脉高压引起一系列并发症,出现充血性脾肿大,胃肠、腹膜的慢性充血和侧支循环建立等,称门静脉高压症。门静脉与腔静脉之间除了肝脏作桥梁连接之外,还存在较多其他交通支,在门静脉高压时,为了使淤滞在门静脉系统的血液回流,这些交通支大量开放,而建立侧支循环,其主要侧支循环有:(1)食道下段与胃底静脉的交通支;(2)腹壁交通支,脐静脉的重新开放;(3)门静脉系的直肠小静脉与腔静脉系痔静脉交通支;(4)腹膜后交通支。5、什么是门脉高压症?一般而言,我们人体的血液供应器官都是按照心脏——动脉——静脉——心脏这么一个途径进行的,即一个器官由一个主要的动脉供应,一个主要的静脉回流血液,但在肝脏这个部位却有些不同。肝脏的血液供应除了肝动脉之外,还有门静脉,肝静脉和其他器官的静脉一样,起引流的作用,将肝脏的血液回流。门静脉是由消化道(胃、肠、胰脾等)的毛细血管汇集、从肝门处入肝的一条粗大静脉。门静脉跟肝动脉一起进入肝脏,与肝动脉的分支一起汇入肝窦(一种特殊的毛细血管),肝窦再汇合成肝静脉。肝脏的这些血液都通过肝静脉,汇入腔静脉,最后回流入心脏。门脉高压症即门静脉高压症,是指门静脉压力持久增高引起的一组症候群,包括食管胃底静脉曲张出血、腹腔积液、肝肾综合征、肝性脑病等一系列危险症状。在临床上,大部分的门脉高压症都是由肝硬化引起的。6、肝硬化引起门脉高压症?肝硬化从组织学上来看,是肝脏正常结构遭到破坏,肝小叶正常结构消失,形成假小叶,伴随着大量纤维结缔组织的增生,肝实质变硬,在增生纤维索和再生肝细胞结节(假小叶)的挤压作用下,使肝小叶内肝窦变窄或闭塞,以致门静脉血不易流入肝脏,血流淤滞, 门脉压就增高。另一方面,肝动脉和门静脉一起汇入肝窦,由于肝窦内压力升高,因此一部分的动脉血反注入门静脉,从而使得门静脉压力进一步升高。7、门脉高压有哪些危害?当门静脉高压的时候,血液不能从门静脉流向肝脏和肝静脉,因此也就无法回流心脏。此时门静脉血就会转而从其他途径回流心脏,如食管胃底静脉、腹壁静脉、痔静脉等。这些静脉本来血液不多,但由于侧支循环的建立,这些静脉发生曲张,从而引起食管胃底出血、痔疮出血等症状。研究发现,有15%~50%患者因食管静脉下端和胃底部静脉曲张破裂,而发生呕血和便血,出血量常常较大,可伴发休克并危及生命。脾静脉回流阻力增加,使脾脏被动性淤血增大,脾内纤维组织增生,脾功能亢进,使得外周血中血小板、红细胞、白细胞出现不同程度的减少,出现贫血,并且容易并发感染和出血。门静脉压力的升高,容易导致腹水的形成。门脉高压时,腹腔内脏(胃、肠、脾、胰)血管的静水压升高,组织液会吸收减少,漏入腹腔增多,从而形成腹水。腹水一方面使得病人感觉腹胀,另一方面如果腹水大量形成,腹部压力升高,导致膈肌上移,运动受限,可能会引起呼吸功能障碍,患者出现呼吸困难。肝脏是人体的一个大型化工厂。门静脉从肠道中吸收的一些对人体有害的有毒物质可以在肝脏中解毒。但门脉高压和侧支循环的形成,使得这些静脉血不经过肝脏,吸收的有毒物质直接入血,将导致一系列严重的并发症,如肝性脑病、肝肾综合征等。以氨中毒为例,肠道是产氨的重要部位,吸收入血的氨会在肝脏内被合成为尿素,但门脉高压时这种解毒作用消失,氨直接入脑,导致氨中毒,引起患者智能改变、行为改变,出现昏迷等,甚至危及患者生命。8、门脉高压危险吗?如何诊断门脉高压?从上面的描述其实就可以看出,门脉高压其实是很危险的疾病,它既可以导致消化道大出血,甚至引起失血性休克,又可以随着病情的发展出现肝性脑病,引起中枢神经系统的异常,危及生命,因此对于门脉高压应该早发现早诊断早治疗,需要通过积极干预改善患者病情。门脉高压的诊断其实并不困难,而且用于诊断的方法也较多,一般来说可以通过典型的临床症状和体征对门脉高压进行诊断,典型的门脉高压表现为下列三主征:脾大、腹腔积液和侧枝循环形成(常可见腹壁和脐周静脉、食管胃底静脉和直肠静脉曲张),在辅助检查中可以进行门静脉彩超和CT检查,若直径增宽超过1.2cm有助于辅助诊断,门静脉压力梯度测定超过10mmHg可以确诊为门脉高压症。同时在我国,最常见的还是由于肝硬化导致的门脉高压,因此对于肝硬化的病人可以进行密切监测随访,从而早期发现诊断门脉高压。9、肝硬化门脉高压症如何治疗?目前临床上对于肝硬化门脉高压症的治疗方法分为非手术治疗和手术治疗,包括药物治疗、硬化栓塞治疗、介入放射治疗和常规手术治疗。药物治疗:常常作为临床上首选治疗方法,在曲张静脉没有破裂出血时,采用口服药物治疗(常用心得安)可通过降低门静脉压力而降低出血风险。一般在临床上主要运用一些能够收缩内脏血管、使门静脉血流减少,降低门静脉压力的药物进行治疗。同时对于出现腹水等一些其他并发症的患者,也可以采用利尿剂进行对症治疗。肝硬化门脉高压症手术包括硬化栓塞、介入放射和常规意义上的手术治疗,包括分流术、断流术,甚至是晚期的最终治疗方式——肝移植。10、肝硬化门脉高压症手术方式有哪些?(1)硬化栓塞治疗:这是目前治疗急性出血最常用的方法,经内镜硬化栓塞疗法是在食管下端曲张静脉内或静脉旁边注射硬化剂,使曲张静脉闭塞,从而解决出血的问题。另外还可进行经内镜食管曲张静脉结扎术,即在内镜下用橡皮圈结扎食管曲张静脉,使食管曲张静脉闭塞,血流中断。这两种手术病人痛苦较少,止血效果肯定,但常需作几次硬化栓塞或静脉结扎,方能起到有效防治出血的目的。(2)介入放射治疗:最常用的手术方式为TIPS(经颈静脉肝内门腔静脉支架分流术),其基本的手术方式是采用特殊的介入治疗器械,在X线透视导引下,经颈静脉入路,建立肝内的位于肝静脉及门静脉主要分支之间的人工分流通道,并以金属内支架维持其永久性通畅,达到降低门脉高压后控制和预防食道胃底静脉曲张破裂出血,促进腹水吸收。简单来说就是从颈静脉放入特殊的器械,伸到肝静脉门静脉处,在肝静脉和门静脉之间建立一个用支架稳定的人工通道,从而使得门静脉的血液能够通过肝静脉回流,缓解门脉高压。该方法最大缺点是患者容易罹患肝性脑病以及肝脏进一步萎缩。因此,多用于等待肝移植期间的出血治疗或内镜以及手术后复发出血的患者。(3)断流术和分流术:断流手术和分流手术是除肝移植外肝硬化门静脉高压症最有效的治疗方法。其中断流术是在脾切除后将胃和食道周围血管全部离断,使胃食道内的曲张静脉不再有高压的门静脉血流供血,从而会逐渐闭塞。分流术则是将高压的门静脉血分流到体循环系统,使门静脉压力下降,达到有效止血和防止出血的目的。断流术可以有效控制出血,但可能导致术后门静脉压力升高,诱发门静脉高压性胃病和再出血。分流术急诊止血效果显著,却因为降低了肝脏的有效灌注而加重了肝损伤,诱发反复肝性脑病。因此国内多将两者手术联合使用,包括脾肾分流+贲门周围血管离断术、肠腔分流+贲门周围血管离断术、冠腔分流+选择性断流术等。(4)肝移植:肝移植是该病的最佳治疗方式,不仅消除了门脉高压,还同时消除了肝硬化问题,但移植肝的免疫排斥问题难以解决、手术费用也较贵、供肝也不易获取,因此肝移植往往用于肝功能几乎完全丧失的患者。2020年08月21日 5685 0 6
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2020年08月09日 3177 0 0
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张鹰副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 普通外科诊疗中心 门脉高压症 对于一个从事与肝脏疾病相关的医生,对于门脉高压症这类疾病是再熟悉不过了。因为临床实践中,怎么着你也绕不开这类疾病,而且必须深度参与到这类疾病的诊疗之中。但是对于一个不是从事肝病相关专业的医生,在现代医疗高度专业化的今天,对于这类疾病的致病机理及临床诊疗相关的知识还真不一定特别了解。而对于没有医学背景知识的普通大众,对于这类疾病,更是一头雾水。单就“门脉高压症”这个名字,一般人接触到这个,谁会知道这是个什么东东。听起来挺费解,记起来也不容易。很多病人来门诊就诊,当问及他/她为什么来这儿,他/她们一般都是回答说,当地医生说我这个叫门脉高压症,让我来这儿看看…… 门脉高压症患者最紧急的就诊原因就是食道胃底曲张静脉破裂导致的呕血、黑便,其次较为常见的原因就是脾脏增发导致的腹部压迫症状,脾功能亢进导致的白细胞、血小板显著降低。大部分患者如果不是去专业医院就诊,不是医生告知,根本就不知道自己得的病叫门脉高压症。所以有时候就出现很尴尬的现象,明明是个门脉高压症患者,因为不知道自己得的病叫门脉高压症,挂错科室,辗转多次才找到正确的地方看病……想想,是挺搞笑的。从病人的视角来看,如果把诊室名字改成“呕血”“腹胀”……也许病人挂对号的几率还高一点。 302医院门脉高压症外科自李志伟主任创科至今,也是全国唯一一个门脉高压症外科,在全国还没有任何一家单位有这个一个独立的科室。后经历学科的重新规划整合,并入普通外科,成为普通外科的一个专业分支。门脉高压症外科诊疗只是门脉高压症众多诊疗方式之一,仅仅是适用于满足手术条件的患者。相较于目前内镜治疗、TIPS治疗,外科诊疗的独特优势在于彻底解决脾大脾亢、离断导致食道胃底静脉曲张破解出血的分流通道,降低再次出血风险疗效可靠持久。术后肝脏动脉供血增加,部分患者肝功能会明显改善。以前李志伟主任常跟患者开玩笑说:切脾能美容,瞧你这脸黑的,术后就白了,好看了。这话还真不是忽悠吹牛,这句话就是源于我们临床实践中观察到的现象。理论依据就是术后患者肝功能改善,肝病面容好转。 门脉高压症外科自从建科以来,通过手术方式治疗门脉高压症患者累计5000-6000例,一路下来,该见的不该见的,多见的少见的,能见到的不能见到的都见到了。术中术后可预知的不可预知的各种情况,心里头都有个谱。几代外科医生传承下来的经验慢慢凝练成一句句小口诀,精辟概括出各种问题的核心本质,成为新一代医生医学前进道路上的指南。 随着科学技术的发展,外科各个专业步入微创时代。门脉高压症外科也不例外,看似简单的术式结合微创技术,也没那么简单。兼顾手术的有效性及微创性,不是一件容易的事。中间肯定有一条路能够完美的通往微创时代。这条路在哪里,怎么走?这又是个不太容易回答的问题。好在302医院门脉高压症外科多年丰厚底蕴的积累,奠定了向微创门脉高压外的科转型的基础,使如此的迅速和顺利。腹腔镜下门脉高压症手术创伤之小、出血之少、速度之快、断流之彻底、恢复之迅速,就我个人体会,也就门脉高压这种疾病,才能有此效果。别的疾病,还真不一定能如此。希望越来越多的病患能够享受到科学技术发展进步带来的红利,这不光是医生的心愿,也是病患的福音。2020年07月27日 2021 0 2
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钟崇主任医师 广州中医药大学第一附属医院 肝胆外科 门脉高压是一种通常由肝病引起的疾病。它是一种“高血压”,但与我们所知的高血压有所不同,门脉高压它并没有影响到整个身体,而是主要影响从肠道到肝脏的门静脉。门脉高压症是酒精性肝炎、各种原因所致的肝硬化、门脉海绵样变性、布-加综合症等疾病的重要并发症,可引起腹水和上消化道出血。流经肝脏的血液有两种来源。新鲜的血液,即动脉血,来自左心,通过肝动脉流入肝脏,供应肝脏本身的需要,约占肝脏血供的30%。此外,由于肝脏还有具有过滤毒素、解毒、处理营养物质的功能,肠道和消化系统其他脏器的血液通过门静脉流入肝脏,这部分血液约占肝脏血供的70%。门静脉中的血液直接流入肝脏,并能与肝细胞直接作用。最后血液继续通过肝脏,经另一条道路-肝静脉回流到右心和肺。如果由于某种原因,从肠道流入肝脏的通道被阻塞或减慢,那么门静脉系统的压力就会增加。我们可以将门静脉系统想象成花园里浇水用的软水管,将阻塞想象成软水管中的扭结。如果软水管有多处扭结,那么软水管里的水流压力就会增加。同样的事情也会发生在我们的身体里,与软水管不同的是,我们的静脉系统会在血管压力增大时发生“渗漏”。这种“渗漏”是导致腹水或积液的主要原因。门脉高压引起最常见的问题是腹水和静脉曲张,不能通过肝脏流入下腔静脉的血液可流入食道、胃底、腹壁和直肠等处的交通支,使血管充血,并渐渐增粗。静脉曲张直接由门静脉高压引起。当肝脏的血液流动被阻塞时,血液就会回流到门静脉系统和体循环系统间的毛细血管网。这两个系统间的毛细血管小而脆。随着门静脉系统压力的逐渐升高,这些毛细血管也逐渐变粗变大,并可形成弯曲蛇形的血管。胃镜检查时这种血管可在食道或胃的表面看到。有时肠镜检查时也可在直肠表面看到这种血管,有时也可在腹壁上看到。这些血管很脆弱,当门脉系统压力进一步升高时,这种血管可能无法承受血压升高,从而导致血管破裂出血,或者在外力作用下导致曲张静脉破裂出血,如不小心咽下硬物可导致食管曲张静脉出血。可见,门脉高压是很危险的,门脉高压导致的曲张静脉出血通常需急诊处理。曲张静脉出血的死亡率约为70%。食管静脉曲张在肝硬化失代偿期患者中很常见,据估计,每三个食管静脉曲张的患者中就有一个会出血。门静脉高压症食道胃底静脉曲张治疗早期首选硬化剂注射或内镜下套扎、内科药物等保守治疗。手术治疗是保守治疗无效后的选择,手术方式很多,以简单可靠的贲门周围血管断流术简单可靠,是断流手术的主要方式术式。贲门周围血管离断术是通过手术阻断门奇静脉间的反常血流,以达到预防和止住门静脉高压症所引起的食管胃底曲张静脉破裂大出血的目的。国内几家大型医院报道总体止血率在95%以上,术后再出血率在3.8%~21.09%之间,脑病发生率2.5%~5.68%之间。断流术的合理性在于控制出血的同时,能维持门静脉血流向肝灌注,从而有利于肝细胞的再生及其功能的改善,可用于肝功能较差的患者和急性出血期。此手术直接解除胃脾区高压,因而止血确切可靠。传统贲门周围血管断流术常联合脾切除术,是肝胆外科的大手术。常需要做很长的切口,出血量大。手术后常有比较长时间的渗血以及发热(常称为脾热)。而微创腹腔镜贲门周围血管离断术,由于技术的改进、细心的操作,切口很小,术中出血量也很少,多数不需要术中输血。术后引流管中很快就没有渗血流出,几乎没有脾热的问题。由于手术后恢复很快,多数病人术后3-5天就可以出院。当然,腹腔镜手术是相对微创的手术。也要求患者基本情况可以耐受手术,肝功能基本正常。没有明显腹水,凝血功能还可以。这样才能保证术后顺利的恢复。2019年12月05日 2583 1 4
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