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张金山副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通(新生儿)外科 儿童门静脉高压根据发病的部位分为肝外型、肝内型和肝后型。但临床中以肝外型门静脉高压,即门静脉海绵样变性最常见。肝内型门静脉高压以肝纤维化或肝硬化引发的门脉高压为主,常见于先天性胆道畸形、先天性肝纤维化和Carolis病等先天畸形为主。而肝后型门静脉高压常因肝静脉狭窄、下腔静脉肝后段或右心房端狭窄或堵塞所致,发病率极低。 Rex手术的基本原理是在肝外门静脉与肝内门静脉左支之间搭桥,重新建立门静脉入肝血流,通常用于治疗因肝外门静脉梗阻(如肝外门静脉血栓、门静脉海绵样变性或肝外门静脉狭窄)等引发的肝外型门静脉高压(图1)。其能成功实施的先决条件是:1.肝脏正常,无肝纤维化或肝硬化;2.肝内门静脉左支通畅;3.具有合适的搭桥血管(直径大于5mm,长度可以实现无张力吻合)。因此,Rex手术是用于治疗肝外型门静脉高压的一种手术方法,不适用于肝内型和肝后型门脉高压。为什么说Rex手术是治疗儿童门静脉高压的根治性方法呢?医学上,根治性的手术方法不多,因为很多疾病病情复杂,绝大多数手术只是改善疾病的症状或延迟疾病进展,不能从根本上解决疾病。所谓根治性手术是指实施该手术后该疾病得到彻底的治疗,不需再采取其他治疗方法或治疗后疾病引发的问题消失。首先,需要说明的是此处所说的儿童门静脉高压是指肝外门静脉梗阻引发的肝外型门静脉高压。而肝外静脉梗阻常因血栓堵塞肝外门静脉主干引发入肝血流不畅,进而导致肝外门静脉系统的压力升高,表现为脾脏增大、食管胃底静脉曲张,因此该类疾病患者表现为脾大和食管胃底静脉曲张破裂出血(呕血或黑便)。我常常采用我们行走的道路比喻门静脉,门静脉血液即是我们自己:肝外门静脉梗阻即是指我们行走的主干道损坏,不能正常通行;为此我们为了到达目的地不得不绕其他小路前进,而这些小路即是门静脉海绵样变性处的小血管(图2)或曲张的食管胃底静脉;当行走的人越来越多,不可避免的有一些人被挤出小路,而门静脉系统即表现为曲张静脉破裂出血。为了缓解这种情况,我们要么修好这条主干道,要么在其旁边修个同样的主干道。然而,门静脉主干完全堵塞超过一定时间,便无法再次重建。因此,只能重新修建主干道,建立入肝的门静脉通道。Rex手术便是用于重新修建主干道,建立入肝门静脉通道的手术方法。并且是迄今医学上,唯一证明有效的重新建立门静脉入肝通道的方法(除肝移植之外)。了解以上知识后,我们不难看出,Rex手术重新建立了门静脉的入肝通路,在根本上解决了肝外门静脉梗阻的问题。因此,它是治疗肝外门静脉高压的根治性手术方法。但前提是Rex手术建立的通路一直保持通畅。但当前Rex手术成功率仍无法达到100%,通畅为80-90%。因此,虽然Rex手术非常好,还有很多问题需要研究改进治疗方法、完善管理方案,最终使其预后提高。2022年07月22日 967 0 3
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岳振东主任医师 世纪坛医院 介入治疗科 TIPS是英文transjugularintrahepaticportosystemicshunt的首字母缩写,中文意思是,经颈静脉肝内门体分流术。是治疗肝硬化或者是非肝硬化导致的门静脉高压的微创介入手术,门静脉高压最严重的并发症是顽固性腹水、胸水和消化道出血(呕血、黑便),它的工作原理是在肝内门静脉和肝静脉之间放一个支架(相当于血管桥),这样,部分压力高的门静脉血液就直接经过支架进入下腔静脉,而不必要经过肝组织,从而降低门静脉压力,从根本上治愈门静脉高压。TIPS相当于以前的外科分流术,由于各种原因,外科手术分流已经基本退出历史舞台,目前很少做。所以,TIPS目前是最常用的最微创的降低门静脉压力的微创手术。2022年07月14日 633 0 0
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2022年06月23日 2 0 0
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朱小东副主任医师 上海中山医院 肝肿瘤外科 如果您只关心如何服用这个药物,请直接阅读文章的粗体字部分。严重肝硬化患者往往合并门静脉压力升高;部分肝癌病人因为形成了门静脉癌栓,导致门静脉血流受阻,门静脉压力会进一步升高。门静脉压力升高会引发食管和胃底静脉曲张,这些曲张静脉暴露在食管和胃里面,一旦破裂,出血往往非常凶猛,威胁患者生命。对于肝癌病人而言,即使消化道出血可以抢救回来,但也会耽误肿瘤的治疗。因此,如何降低门静脉压力从而降低出血的风险显得额外重要。有3种药物可以用来降低门静脉压力,包括普萘洛尔(心得安)、卡维地洛和纳多洛尔,他们作用原理基本上相似。纳多洛尔在国内没有上市,而多项研究显示,卡维地洛降低门静脉压力的效果优于普萘洛尔,所以我们目前最推荐使用卡维地洛。目前,晚期或者不可切除肝癌的一线优选治疗方式是”T+A方案“(阿替利珠单抗+贝伐珠单抗)和”双达方案“(信迪利单抗+贝伐珠单抗类似物)。这两个方案都存在疗效确切,对患者生活质量影响相对较小的优点,但都包含了贝伐珠单抗这个药物,而贝伐珠单抗有一个让医生和患者都比较忌讳的不良反应,就是可能增加上消化道出血的风险。所以,对于肝硬化患者,特别是已经合并了食管胃底静脉曲张的患者,如果能使用药物降低门静脉压力,可能会减少患者出血的风险,从而让患者更安全地接受治疗。卡维地洛是一种强效的非心脏选择性β-受体阻滞剂,因为同时也阻滞α-1受体,所以具有较弱的血管舒张作用。用药后,肝内和门静脉阻力降低,门静脉的压力得以下降。卡维地洛下降门静脉压力的效果比较确切,文献报道中,门静脉压力下降幅度可达到了40%左右。长期用药的患者,效果更好。因为药物会导致病人血压和心率的下降,并且每个病人最佳的用药剂量存在较大差别,所以需要病人协助医生,一起找到自己最佳的用药剂量。一般而言,卡维地洛从每天1次,每次6.25mg开始,逐步增加剂量,最高至每天25mg。大部分患者可能只能耐受耐受每天12.5mg以内的剂量。因此,对于已经开始了靶向治疗的病人,我们一开始就推荐每天1次,每次12.5mg的剂量。用药期间,病人需要购买一个电子血压计,用于同时监测血压和心率。在用药期间,需要坚持每天监测两次血压和心率。心率:卡维地洛的治疗目标是将心率调整到每分钟55-60次之间。如果降低不到60次以内,可以适当增加卡维地洛的剂量。如果监测心率存在困难,保证心率在每分钟55次以上就比较安全,不一定非要将心率降低到每分钟60次以内。血压:因为卡维地洛本身是一个降压药,因此会导致本来没有高血压的肝硬化病人血压过低。治疗期间,需要保证收缩压(血压表上量出来的“上压”)高于90mmHg。当然,肝癌的靶向药物——不管是仑伐替尼等小分子靶向药物还是贝伐珠单抗——都有升高血压的不良反应,所以我们还需要将收缩压控制到140mmHg以内。简单讲,治疗期间力争将心率控制在每分钟55-60次之间,如果存在困难,就控制在每分钟55次以上;收缩压需要控制在90-140mmHg。2022年06月17日 2201 2 6
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魏丰贤主治医师 兰州大学第二医院 普外科 引言: 肝硬化门静脉高压脾功能亢进患者做手术必须切除脾脏吗?在既往的临床治疗中,会常规切除患者的脾脏,但是目前最新的研究对比提出了异议,部分的专家学者提出应该针对不同的患者个体治疗,尽可能切除“病脾”,而对于功能尚可的,详细评估可以选择保留。【原文摘要】肝炎后肝硬化通常合并门静脉高压症,后者常致脾功能亢进(脾亢)。对于同时伴有脾亢的患者,是否联合行脾脏切除,目前尚存在争议。持保脾观点的一方认为,脾切除后会降低免疫功能,增加感染机会和肝肿瘤的发生,同时会增加门静脉系统并发血栓的风险。而主张切脾的一方认为,联合脾切除作为外科治疗门脉高压症的主要方法之一,除了能降低门静脉压、减少消化道出血的发生及纠正血细胞减少外,且认为病变的脾脏,会导致免疫抑制,脾切除后可以改善患者的免疫功能,还能促进肝细胞再生、改善肝功能、抑制肝纤维化进展。目前双方主要就切脾与保脾对患者的肝血流和门静脉压、肝功和血系、血栓的发生、机体免疫及对肝纤维化的进展等方面意见不一。故笔者结合现有临床及实验研究,综述肝硬化门静脉高压症所致脾亢患者是否需行脾脏切除术的现状和研究进展,以期提高临床的认识和为临床决策提供参考。【每日文摘】P患者:肝硬化门静脉高压合并脾功能亢进的患者。I治疗方案:常规行脾切除。C对比措施:保留脾脏。O结果:①肝血流动力学指标(门静脉压力、肝功能、血常规三系细胞计数);②止凝血(门静脉系血栓形成);③机体免疫;④肝硬化进展。S研究类型:综述研究。2022年06月10日 251 0 2
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张鹰副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 普通外科诊疗中心 近日,一位行脾部分切除断流术术后4年余的门脉高压症患者入院复查。精神、食欲好,自诉胖了一圈。复查化验检查显示各项指标好,手术远期疗效满意。2017-11月患者因反复呕血入院就诊,胃镜检查是食道胃底静脉破裂出血,重度曲张。上腹部+下腹部CTA+CTP示肝硬化、脾大。化验示白细胞、血小板低。2017-12月行脾部分切除断流术,术后恢复顺利出院。出院后定期复查,未再出血。2022-02月再次门诊复查,化验示白细胞、血小板正常,血色素正常,肝功、凝血正常,上腹部+下腹部CTA+CTP示肝硬化,剩余脾脏存活良好,未见门脉系统血栓。胃镜检查是食道胃底静脉中度曲张,红色征阴性。食道胃底静脉曲张较4年余前明显减轻,出血风险小。2022年02月24日 715 0 3
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张鹰副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 普通外科诊疗中心 2020-12月底因大量呕血黑便入院,2021-01月行脾部分切除断流术,术后恢复顺利出院。术后规范抗凝、定期复查,现术后一年余,患者身体状况好,正常工作。复查化验示白细胞、血小板正常,血色素基本正常,凝血功能正常,肝功能正常,食道胃底静脉曲张明显缓解,门脉系统未见血栓形成,剩余脾脏存活良好。对于门脉高压症患者,最让患者担心的问题就是食道胃底曲张静脉破裂出血导致的呕血、黑便,往往发生猝不及防,救治不及时,死亡风险大。进行性增大的脾脏产生腹腔压迫症状,白细胞、血小板进行性降低,虽然不像出血那样急迫、严重,但是产生的腹部不适感,对于白细胞、血小板的降低产生的内心焦虑、担忧,会一直影响患者的心理感受,降低生活质量。对于有手术指针的门脉高压症患者,行脾部分切除断流术,术后规范抗凝、定期复查,可以同时解决脾大脾亢问题、降低食道胃底静脉曲张风险,疗效持久。能让患者的门脉高压症相关各项指标基本恢复正常,改善生活质量。相较于TIPS、单纯的内镜下治疗,有其不可替代的独特优势。是门脉高压症患者的一个福音。2022年02月09日 650 0 1
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2021年11月29日 477 0 0
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张金山副主任医师 首都儿科研究所附属儿童医院 普通(新生儿)外科 小钰生后6个月因为发热,在当地医院检查血常规发现血小板降低,当时是80×109/L(正常值100-300×109/L),当地医院考虑病毒感染所致,家长就没把这个异常当回事。此后,小钰比同龄孩子发烧、感冒的次数都多,尤其上幼儿园以后,隔三差五的感冒。期间,每次感冒查血都发现血小板降低,但都按照病毒感染治疗。4岁开始,小钰经常说自己肚子疼,由于腹痛症状不严重,过一段时间就缓解了,起初家长也没在意,以为是在幼儿园吃坏了肚子。后来,小钰抱怨自己肚子不舒服的次数逐渐增多,而且时常流鼻血,此时家长感觉可能有问题了。带孩子去当地医院儿科检查,当地大夫查体发现小钰的脾脏明显增大,血液检查血小板只有60×109/L,考虑小钰得了血液系统疾病。但限于当地医院的医疗水平有限,建议家长带小钰去省城的大医院检查。因此,小钰被父母带到省城三甲医院血液科检查,为了明确诊断,进行了基因筛查、骨髓穿刺、超声、CT和其他的血液检查,最终排除了血液系统疾病,超声和CT均显示门静脉海绵样变。因此,血液科又将小钰推荐给该医院的小儿外科诊治,但由于门静脉海绵样变是比较罕见的病变,当地的小儿外科没有治疗这方面的经验,因此建议小钰来北京的大医院进行治疗。但就在小钰父母查找北京能够治疗该疾病的医院过程中,小钰突然出现了大量呕血情况,情况危急,眼看小钰精神越来越差,面色苍白,父母紧急打了当地的120去急诊抢救治疗,当地医院给予了输血止血治疗,小钰出血的症状逐渐缓解。通过互联网,小钰父母发现首都儿科研究所普外科李龙教授和张金山副主任医师发表了很多有关小儿门脉海绵样变的论文,感觉他们可能有治疗该病的经验。通过互联网医疗,他们联系上了张金山医生,通过张医生的指导他们顺利来到北京首都儿科研究所,并办理了住院,成功接受了Rex手术治疗。当前已经术后2年了,小钰的脾脏变小了,血小板正常了,没有再出现过呕血的情况。肝外门静脉梗阻(Extra-hepaticportalvenousobstruction,EHPVO)是引起小儿门脉高压的常见原因之一。研究发现,大约66-76.5%的小儿门脉高压是由EHPVO引起的,其中以门脉海绵样变多见。大多数EHPVO病例的病因不明。约20%的病例伴有其他的先天畸形,该病与骨骼、心脏和颌面部畸形有一定相关性,表明EHPVO也可能是一种先天畸形。有些门静脉梗阻发生在新生儿期,其中约12%的EHPVO病例与脐静脉插管有明显的关系;除此之外,新生儿脱水和感染(7%)也经常出现在门静脉梗阻的病例中。另外,脓毒症(比如阑尾炎)可能会导致门静脉的感染性栓塞,进而导致门静脉血栓和继发性门静脉高压;该部分病人占所有EHPVO病人的8%。门静脉周围的脓肿和肿瘤会导致门静脉的梗阻和侵犯,然而,这仅是引发门静脉高压的少见因素。总之,当前认为脐静脉感染、插管、脾切除、血栓形成倾向(如抗凝血因子缺乏)和血栓形成的方式是引发肝外门静脉梗阻的重要原因。门脉海绵样变的表现包括脾肿大、腹胀、腹壁静脉曲张、出血征象和体重增长缓慢。出血是门脉高压最严重、最危险的并发症,几乎所有的门脉高压患儿的死亡原因均是因出血引发休克。出血的最直接表现就是从口腔呕吐出大量鲜血,其次有排黑便和便血情况。如果患儿呕血、便血或排黑便,他(或她)必须立即被带到就近的医院,及时抢救治疗。除非家距离医院很近,可以开车去医院,否则建议打120或999叫急救车去医院。以往对于小儿EHPVO的治疗采用门体分流术、脾肾分流术治疗,但术后肝性脑病发病率较高。而断流术复发率较高,治疗效果亦不佳。因此,传统分流术和断流术在小儿肝外门脉高压的治疗中效果均不理想。分析原因主要是,以上术式不能从根本上改变肝外门静脉梗阻的状态,仅是对症治疗(缓解门脉高压状态,改善上消化道出血状况和脾功能亢进情况)。与传统分流手术(门腔分流术、脾肾分流术等)相比,Rex手术能恢复向肝血流,既避免了肝性脑病的发生,又改善了肝脏功能,是当前治疗小儿肝外门脉高压的有效手术方式。首都儿科研究所普外科李龙教授和张金山副主任医师自2008年开展Rex手术治疗小儿门脉海绵样变以来,已经开展该技术近300例,与世界上开展该技术最多的中心美国芝加哥Ann&RobertH.Lurie儿童医院的Superina教授相比(200余例),在手术数量上处于世界领先地位。首都儿科研究所实施的Rex手术以改良Rex手术为主,其采用胃冠状静脉、肠系膜下静脉等门静脉系统静脉作为搭桥或分流血管进行Rex手术,与传统Rex手术取颈内静脉相比,不仅减少了颈部切口,而且因为血管来源于门静脉系统,具有极好的组织相容性,显著提高了预后。尤其是本中心发明的肠系膜下静脉间置、门静脉主干-门静脉左支分流术,其术后复发率只有5%,显著高于当前其他中心报道的Rex手术预后。除此之外,为提高改良Rex手术的手术疗效和患儿预后,李龙教授和张金山副主任医师对改良Rex手术的手术技术、手术策略、术后管理、基础理论和EHPVO的发病原因及机制等进行了一系列的研究和创新,不仅在临床方面解除了众多患儿的痛苦,而且深入开展基础研究,获得2项国家自然科学基金和数项北京市级课题的资助。手术后经常有患儿家属问出院后应该怎么护理患儿。在此我对这个问题详细解答一下,希望对他们有所帮助。首先,饮食方面,依然坚持吃软的食物。笔者建议手术后1个月内都是以米粥、面条、煮烂的青菜为主,有些时候孩子可能不愿意吃,可以添加一些肉末或蛋羹。切忌不要吃过多肉类、奶类或凉的水果,因为术后胃肠功能脆弱,进食过多不易消化食物容易导致胃肠不适,如果诱发呕吐可能再次导致食管胃底静脉曲张破裂出血。等手术后1个月,复查完没有问题后,可以逐渐增加一些肉、蛋、奶和水果等营养丰富食物,但还是应该弄软,避免坚硬食物划伤食道和胃黏膜。此后基本终生坚持以软食为主。其次,运动方面。刚做完手术1个月基本不能采取任何稍剧烈运动,比如跑跳之类的。基本就是在室内走一走。1个月后可以适量运动,比如在公园散步,但不能跑跳。那什么时候能稍剧烈运动呢?主要取决于脾大的情况。若脾脏明显缩小,在肋下2cm以内,基本可选择接近正常儿童的运动方式,因为此时不怕撞击导致脾破裂。若脾脏较大,仍应以限制运动为主,散步或稍快地走是可以的,但对于剧烈的活动(比如跑步、篮球、足球等多人运动)是应该避免的。对于脾脏巨大的,仍应避免。孩子什么时候做手术最好?是不是等孩子大点,血管变粗点做才好?一旦门脉海绵样变出血就应该及时做Rex手术治疗,若脾大没有出血视血小板情况而定,如果血小板持续降低也应该做手术。手术越早做效果越好,年龄越大做Rex手术的成功率越低。若想知道更多科普知识,请阅读《小儿门脉高压答疑宝典》。2021年10月19日 1431 0 3
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张鹰副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 普通外科诊疗中心 患者基本资料男性,45岁,乙型肝炎肝硬化化病史。入院前有呕血、黑便病史,外院行内镜下治疗止血,为求手术治疗入我科。 完善术前检查示白细胞、血小板显著降低,血色素显著降低。巨脾、食道胃底静脉曲张重度(+)。肝功、凝血功能可。于我院行脾部分切除断流术,恢复顺利,术后6天出院。出院前复查示白细胞、血小板恢复正常,血色素增高,食道胃底静脉曲张明显缓解(增强CT对比)、剩余脾脏存活良好。 术前术后临床资料对比术后白细胞、血小板恢复正常,血色素升高 术前术后白细胞变化趋势图 术前术后血小板变化趋势图 术前脾脏(显著增大,横断面) 术后脾脏(明显缩小,存活良好) 术前脾脏(显著增大,巨脾,冠状位) 术后脾脏(明显减小,冠状位) 术前门脉三维重建(明显曲张的胃冠状静脉) 术后门脉三维重建(胃冠状静脉消失) 术前胃镜(食道重度曲张血管) 术前胃镜报告 疗效总结对于门脉高压症合并巨脾、脾亢、食道胃底静脉曲张的患者,行脾部分切除断流术手术是可行的。术后患者白细胞、血小板恢复正常,血色素增高,食道胃底静脉曲张缓解。剩余部分脾存活良好。有效的降低了患者食道胃底静脉曲张破裂出血风险,解决了脾大脾亢。患者术后6天出院,恢复顺利。手术效果确切,临床疗效明显。2021年04月22日 1034 0 1
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