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楚瑞阁主任医师 江西省中医院 肿瘤科 今天上午门诊，一名78岁，白发苍苍的老太太，由儿女陪着用轮椅推入诊室。梁主任接诊后问：“老人家，你怎么不舒服啊，多长时间了？”，患者的家人说：“老太太主要是腹胀，胀痛，在家里做了检查，有腹水，还有肝功能不正常（ALT86.3U/L，AST515.7U/L，GGT306U/L，ALP254U/L，TBIL36.6umol/L）。”，听到这里，我寻思着梁主任会怎样看诊这个患者呢？就听到梁主任继续对患者家属说：“老太太肚子胀，根据我总结的腹胀诊断思路，需要考虑气胀、水胀、肿块胀和功能性腹胀。现在老人在家查出来有腹水，可以直接考虑是水胀。剩下的需要按照腹水的诊断思路来分析，腹水可分为：1、心源性腹水（该患者BNP轻度增高，但是病人下肢水肿不明显，心慌闷气也不明显，好像不太像）；2、肾源性腹水（病人没有肾脏病史，没有眼睑水肿，肾功能正常，基本排除）；3、肝源性腹水（患者肝功异常转氨酶增高，可能性比较大）；4、营养不良性腹水（经过询问，患者营养很好，没有腹泻等消耗性疾病可以排除）；5、腹膜疾病和其他全身性疾病引起的（分为感染性和非感染性，肿瘤性和非肿瘤性）腹水。根据了解到的的病史按照思路分析，目前患者腹水可能是肝源性的，也可能是腹膜疾病性和全身性疾病引起的腹水。梁主任接着分析：如果这个病人考虑是肝病引起的，就要按照肝病的9大原因去思考：1.嗜肝和非嗜肝病毒感染；2.酒精性肝损伤；3.药物性肝损伤；4.脂肪和代谢性疾病；5.自身免疫性疾病；6.心脏和血管疾病；7.寄生虫病；8.遗传性疾病；9.不明原因的特发性疾病。”。讲完了这些，梁主任对我说：“根据询问病人的病史和基本的体格检查以及在当地医院相关检查的结果进行分析，以上9条中的8条貌似都不太可能，只剩下第3条药物性肝损伤可能性最大，我们需要再次详细询问用药史。”，梁主任问老太太：“老人家，你这段时间，有没有吃过西药、中药、草药、保健品，或者接触过油漆、化学品、染发剂？”，老太太非常肯定地说：“我没有没吃过啥药，也没接触过啥毒物。”，这肝病原因的查找似乎是陷入了僵局。这时候，梁主任要过患者家属手里在当地医院做的螺旋CT单子和片子，患者家属说：“我们那里的医生说看不出来是什么人病，特别推荐我们挂你的号来的。梁主任接过CT片子看了看，然后就把病人的CT片子递给我说：”小卢，你看这CT图像，患者的肝脏呈“地图样花斑样改变”，这是典型的肝小静脉闭塞综合征的表现。“，这是个什么病？我原来都没有学过。就听梁主任接着问老太太：”你有没吃过过保健品土三七？“，老太太说：”我觉得自己年龄大了，害怕给儿女添麻烦，为了保健身体，自己种了“三七”，每天泡水当茶喝，从收麦前（5月份）开始喝“三七”茶，喝了有半个多月时间，结果喝了这“保健品”，不但没有“神清气爽”，反而开始犯病了，身上没劲、不想吃饭，腹胀。“，梁主任直接对给患者和家属说：”老人家的肝损伤，腹水是因为吃这“土三七”引起的肝小静脉闭塞综合征，赶紧住院治疗吧。“。2022年09月26日
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李勇主任医师 萧县黄口镇中心卫生院 内科 门静脉高压症是指各种原因导致的门静脉压力升高，临床表现为脾肿大、脾功能亢进症、食管胃底静脉曲张和腹水等临床症候群。根据病变部位的不同，门脉高压症可分为肝前性、窦前性、窦性、窦后性和肝后性门脉高压引起门脉高压症的最常见病因是肝硬化，属于窦性门脉高压，约占我国患者的80%～85%，而非肝硬化性门脉高压症是指患者有明显的门脉高压表现，但临床生化、影像学或组织学上无肝硬化证据的一组疾病，包括肝外门静脉闭塞症、先天性肝纤维化、特发性非硬化性门脉高压、肝窦阻塞综合征和布加综合征等。非肝硬化性门脉高压症患者与肝硬化门脉高压症患者在病因、治疗和预后方面有明显的不同，因此应重视对该组疾病的认识。一、肝外门静脉闭塞症肝外门静脉闭塞症是一类引起肝外门静脉主干及其左右分支血流阻塞的疾病，是肝前性门脉高压症的重要原因。成人肝外门静脉闭塞症病因主要为门静脉血栓和肿瘤压迫，而儿童则多由于先天发育异常引起。门静脉血栓的病因包括高凝状态和局部因素，其中骨髓增殖性肿瘤、凝血酶原基因突变和抗磷脂综合征（又称抗磷脂抗体综合征）被认为是导致门静脉血栓发生的常见原因。此外，局部因素包括炎症性肠病、胰腺炎、脾脏切除术后、脐静脉炎和脐静脉插管等也可诱发门静脉血栓。急性门静脉血栓形成可引起全身炎症反应和肠道缺血，尤其当血栓累及肠系膜上静脉时，临床表现为严重而持久的急腹痛、肠梗阻和波动热，严重者可发生肠坏死和全身多器官功能衰竭。慢性门静脉血栓可促使胆道、胃窦、十二指肠、胰腺、脾脏和肠系膜静脉分支等部位形成门-门侧枝循环，即形成门静脉海绵样变。慢性门静脉血栓可无症状或发生食管胃底静脉曲张破裂出血。脾脏多增大，可发生短暂的腹水和肝性脑病，而肝功能指标多正常。增粗的门脉压迫胆管可导致门脉海绵样变胆管病，表现为黄疸、胆绞痛、胆管炎和胆囊炎等[3]。门静脉血栓/门脉海绵样变的诊断相对容易，主要基于影像学检查，多普勒超声可显示门脉内梗阻以及正常门脉被迂曲的侧枝结构所取代。增强CT或磁共振可以更准确地评估门静脉梗阻的范围和侧支循环形成，磁共振胆胰管成像（MRCP）可帮助鉴别门脉海绵样变和胆管疾病。二、先天性肝纤维化先天性肝纤维化是一种罕见的引起肝内窦前性门脉高压的疾病，是先天性胆管发育异常相关的常染色体隐形遗传疾病。目前认为先天性肝纤维化与Caroli病、微错构瘤等构成纤维多囊性疾病谱，是一组胚胎发育期胆板发育异常所导致的肝内胆管纤维化性疾病，其发病与多囊肾/肝疾病-1基因突变相关，多数患者伴发常染色体隐性多囊肾病。先天性肝纤维化的临床特点为门脉高压表现重而肝功能损害轻，主要表现为脾肿大、脾功能亢进、食管静脉曲张出血（30%～70%）等，而肝脏功能储备往往正常或与严重门静脉高压症不平行。但长期反复食管静脉曲张出血可造成肝脏缺血并进展为肝硬化。先天性肝纤维化的影像学检查可见肝脏形态无明显异常，可见门脉增宽和管壁增厚、侧支循环形成、脾肿大等门脉高压特征，但缺乏特异性表现，因此易误诊为肝硬化。若同时出现囊性肾脏改变或髓样海绵肾，则有助于先天性肝纤维化的诊断。先天性肝纤维化的确诊依赖于肝脏活检病理学检查，特征性病理学表现为肝脏实质被粗大的桥接纤维隔分割成小结节样结构，但无假小叶形成，纤维隔内可见大量小胆管，而门脉分支不明显或萎缩，可伴有局部毛细胆管淤胆和铜沉积。三、特发性非肝硬化性门脉高压特发性非肝硬化性门脉高压症是另一种肝内窦前性门脉高压疾病，临床诊断的病例越来越多。该病既往也被称为特发性门脉高压、非硬化性门脉纤维化、肝门脉硬化症、闭塞性门静脉病等，现统一命名为特发性非肝硬化性门脉高压。特发性非肝硬化性门脉高压的病因至今仍不明确，可能与免疫功能失调、肠道和腹腔感染、药物与毒物损伤、遗传性疾病和高凝倾向有关。其发病机制为肝内门脉分支管壁硬化、闭塞，伴轻度窦周纤维化，造成肝内血液循环障碍，从而形成窦前性门脉高压。特发性非肝硬化性门脉高压在亚洲发病率相对较高。根据我国一项对包括338例特发性非肝硬化性门脉高压患者的队列研究，该病男女发病比例相近，平均发病年龄在35.1岁，男性平均发病年龄低于女性。既往特发性非肝硬化性门脉高压症多以消化道出血为首发表现，目前有很多患者可因偶然发现脾肿大、血小板减少和食管胃静脉曲张而得到诊断。发生食管胃底静脉曲张破裂出血或腹水的患者可有一过性肝功能生化指标异常，但当上述症状得到控制后肝功能指标多可恢复正常。多数患者可伴发肝内大结节性再生性增生，可能由于门脉血供减少而动脉血供代偿性增加所导致。未经治疗的患者可因肝脏缺血而最终发展为肝硬化，约有40%患者发生门脉血栓。特发性非肝硬化性门脉高压症的影像学表现为肝脏外形光滑饱满，伴有明显脾肿大、侧支循环等门脉高压表现，并且特发性非肝硬化性门脉高压患者脾肿大程度通常较肝硬化患者更加显著。由于边缘区实质接受门脉血供不足而动脉血供代偿性增加，因此可在增强CT上表现出动脉晚期肝脏边缘实质高灌注。此外，增强磁共振检查有助于更好地鉴别良性的局灶性结节性增生。特发性非肝硬化性门脉高压患者的肝静脉压力梯度测定结果为正常或轻度升高，平均为7mmHg，提示窦前性门脉高压的特征特发性非肝硬化性门脉高压的确诊需要肝组织活检。该病的病理学特点可归纳为门静脉原发性改变和门脉高压引起压力相关的改变。门静脉原发性改变包括肝内门静脉硬化闭塞，管腔狭窄，管壁增厚，门脉残迹和结节性再生性增生等。门脉高压引起压力相关的改变包括部分门脉分支扩张、汇管区周围血管形成和肝实质内薄壁血管形成。2019年国际肝脏病理学研究学组提出了特发性非肝硬化性门脉高压的病理学诊断标准: ①门静脉狭窄或闭塞: 门脉分支部分或完全闭塞，伴或不伴管壁增厚；②门静脉疝: 门静脉直接嵌入门脉周围肝组织；③汇管区高度血管化: 汇管区可见多个薄壁血管区域；④门脉周围异常血管: 汇管区内与门静脉紧密相连的单个或多个薄壁血管此外，对特发性非肝硬化性门脉高压的诊断还应除外其他可以引起非硬化性门脉高压的原因，如肝静脉外流出道梗阻和肝外门静脉闭塞症等，特别是伴发肝外门脉血栓形成时，应仔细鉴别原发性疾病。总之，临床医生在工作中要存有肝硬化不是唯一导致门脉高压的病因的意识，熟悉各种非肝硬化性门脉高压相关疾病的临床特征，并强调临床、病理、影像多学科协作，以提高诊断准确率，并早期给予患者对症和病因治疗。2022年06月14日1208
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张鹰副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 普通外科诊疗中心 日常诊疗中接诊部分门脉高压症患者，很有意思的一个现象就是这些患者中有部分人竟然不知道什么是门脉高压症的，记也是记不住，想也是理解不了……今天我就给大家科普一下，啥叫“门脉高压症”。 “门脉高压症”是一个稍微缩写了的一个名字，其全名是“门静脉高压症”。从字面意义看，可以理解为“门静脉”的“高压症”。“门静脉的高压症”意思就是“门静脉里面的压力增高导致的症候群”。这么一说就好理解很多了。首先，我们要知道什么是“门静脉”？，其次，我们要知道门静脉的正常压力是多少？门静脉里面的压力增高，到底多高才算是高？。再次，门静脉压力增高导致哪些“症候群”？。把这几个问题搞懂了，门脉高压症这个概念就基本搞懂了。 从“门静脉系统-图一”中我们可以看到各个血管的标注，我们看到胃肠道的静脉最终都汇集到肝门静脉主干，门静脉里面的血液由门静脉主干流入肝脏，然后流到肝静脉，最后从肝静脉汇入下腔静脉，再流至心脏分布于全身。我们可以看到门静脉主干收集胃肠道的回流血液，门静脉主干的压力增高就叫门脉高压症。 什么原因会导致门静脉压力增高呢？从门脉系统的图像可知，任何阻碍门静脉血液流向肝脏、下腔静脉的因素，都会导致血液回流受阻、门脉压力增高。从图中我们可以看到，如果在门静脉汇入肝脏之前血流就有阻碍，那形成的门静脉压力增高就叫“肝前型门脉高压”。如果是肝脏发生变化导致门脉血流在流经肝脏时压力增高，比如：肝硬化，这个时候的门脉高压就叫做“肝型门静脉高压”。如果门静脉血流是流出肝脏之后才出现血液回流受阻，比如：布加综合征，导致的门脉压力增高，这个就叫“肝后型门脉高压”。无论是肝前型、肝型还是肝后型门脉高压，其本质都是门静脉里面的血液回流受到阻碍导致压力增高，区别就是门静脉血流受到阻碍的部位不同。 正常的门静脉压力有多高呢？正常的门静脉压力是13-24cm H2O，当门静脉压力高于这个数值范围的时候，我们才称其为门脉高压。 那我们怎么样才知道自己的门静脉压力高不高呢？最直接的方法就是测量门静脉里面的压力。但是现实中，想通过仪器直接去测量门静脉里面的压力有一定难度，而且是有创操作，还有出血风险。所以临床上常规不会直接去测量门静脉压力。我们可以通过测量肝静脉压力梯度（HVPG）来反应门静脉压力的大小。HVPG正常范围3～5mmHg，HVPG＞5mmHg我们就可以说是门静脉压力增高。HVPG也是个有创操作，它需要把测压管从颈静脉穿到肝静脉，对人有一定的损伤。日常常规检查中也不测量HVOG，一般是通过B超或者CT等测量门静脉主干及脾静脉主干的宽度来间接反应是否有门静脉高压。如果门静脉主干的宽度＞1.3cm或者脾静脉直径＞1.0cm，我们就说有门静脉高压。临床上很多患者是通过B超检查才知道自己有门静脉高压的。 门静脉高压症的“症候群”是啥？门静脉压力增高后会导致一系列的临床症状，最常见的就是门静脉属支形成的静脉曲张，比如：食道胃底静脉曲张、腹壁静脉曲张等。门静脉与腔静脉之间形成分流通道，比如：脾肾分流、胃肾分流等。还有就是脾大脾功能亢进，表现脾脏体积明显增大，白细胞、血小板显著降低。还有部分患者表现出顽固性腹水等。见“门静脉系统-图二”就标示的是食道胃底静脉曲张、脾大脾功能亢进。 上面的内容就是把“门脉高压症”做个个详细而且通俗的解释。从上面的解释中，我相信你应该理解什么是门脉高压症了吧！2021年04月18日2861
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夏勇副主任医师 海军军医大学第三附属医院 肝胆外科 专家简介：夏勇，医学博士，海军军医大学（原第二军医大学）东方肝胆外科医院副主任医师、副教授、硕士生导师。被评为上海市卫生计生系统优秀学科带头人，上海市杨浦区优秀医师；获第九届吴孟超医学青年基金奖，海军军医大学研究型科室肝癌专病方向负责人，海军军医大学研究型医师，海军军医大学优秀青年学者。擅长肝胆胰脾疾病的外科诊治。尤其是不同临床病理特征的肝癌、肝内胆管癌以及转移性肝肿瘤等的个体化外科治疗，并建立了肝癌术后复发的预防和治疗的个体化新方案。对于肝硬化门脉高压症、肝门部胆管癌、胆囊癌、壶腹周围癌、肝内外胆管结石、胆囊结石、息肉等的外科治疗也有很高的建树。1、什么是肝硬化？病因有哪些？肝硬化是临床常见的慢性进行性肝病。正常情况下，肝脏质地较软，而肝硬化简单来说就是肝变“硬”了。从组织结构上来说肝硬化就是肝正常的结构受到破坏，并且伴随着大量的纤维结缔组织增生，使得肝脏逐渐变形变硬，即发生肝硬化。肝硬化是许多肝脏疾病终末病变的一个阶段，其发生的根本原因是各种因素引起肝细胞弥漫性损伤，肝细胞受损了之后，机体自然而然就要去修复，这些修复一方面是肝细胞的再生，另一方面也是纤维组织的再生，但肝细胞再生往往是有一个限度的，如果修复反应长期反复的发生，就会导致大量纤维组织的形成，从而发生肝硬化。因此肝硬化的病因包括：①病毒性肝炎：我国主要以乙型肝炎为主，也即乙肝，这是最常见的原因。若有不同类型肝炎的重叠感染可加速肝硬化的进展。②酒精性肝病：长期饮酒酗酒同样会损害肝细胞，引起肝硬化。③胆汁淤积：胆汁淤积在肝内形成的高浓度胆酸和胆红素的毒性作用可加速肝细胞变性，从而进展为肝硬化。④药物和毒物：长期服用某些药物（如抗叶酸类抗肿瘤药、异烟肼等）、反复接触某些化学毒物（如砷、四氯化碳等）均可引起相关肝炎，最后进展为肝硬化。⑤其他：其他包括寄生虫感染、代谢性疾病、脂肪肝等多种病因最终都能进展为肝硬化。2、肝硬化发展的四个阶段？（1）肝纤维化在发展为真正肝硬化之前，通常由慢性乙肝发展后至肝纤维化。患者需定期复诊，符合抗病毒标准应积极抗病毒，可以控制病情继续发展。（2）早期肝硬化介于肝纤维化与肝硬化，如果能够及早治疗早期肝硬化，可以令进程朝着轻中度肝炎发展。如果耽误早期肝硬化治疗，进程将继续发展为肝硬化。（3）代偿期肝硬化轻度代偿期肝硬化患者，偶感身体乏力、食欲下降、右上腹部隐痛等，但不会出现腹水。对于轻度肝硬化患者，若能够及时抑制乙肝病毒复制，避免肝脏负担过重，都不会影响到正常工作生活。（4）失代偿性肝硬化患者体感虚弱或活动后乏力，随着肝硬化进程发展出现腹胀、消化不良、食欲减退，一些患者伴有腹水、黄疸。一旦肝硬化发展到失代偿期，生命周期与生活质量都会大受影响。3、为什么肝硬化会引起呕血？许多肝硬化的患者在临床上都会出现呕血、黑便、腹胀等临床表现，而这些表现的根本原因是因为患者出现了消化道的出血。肝硬化患者之所以容易出现消化道的出血，特别是食管胃底的出血，一方面是因为肝硬化的病人产生了门脉高压症，大量血液从食管胃底静脉回流，导致食管胃底静脉曲张，同时曲张的静脉管壁薄弱、缺乏弹性，因此这些静脉可以发生自发或在患者吃下一些干硬食物的影响下破裂，从而大量出血，因此呕血；另一方面则是因为肝硬化的病人肝细胞大量被破坏，肝功能下降，而机体内大部分的凝血物质都是由肝脏合成的，肝硬化的产生导致患者凝血因子缺乏，机体凝血系统异常，容易产生自发出血、出血不止，在消化道的出血则会引起呕血的发生。4、什么是门静脉系统？门静脉与腔静脉有哪些交通支？门静脉由肠系膜上/下静脉、脾静脉、胃冠状静脉等汇合而成，收集了消化道、脾、胰、胆囊的血液，再通过肝静脉，汇入腔静脉，最后回流心脏。其始端均为毛细血管，起始于胃、肠、胰、脾的毛细血管网，终端为肝血窦。且门静脉主干及较大的属支均无瓣膜结构正常时，肝脏的血液75%来自门静脉，25％来自肝动脉。肝硬化时，门静脉血流受阻，使门静脉压增高，长期门静脉高压引起一系列并发症，出现充血性脾肿大，胃肠、腹膜的慢性充血和侧支循环建立等，称门静脉高压症。门静脉与腔静脉之间除了肝脏作桥梁连接之外，还存在较多其他交通支，在门静脉高压时，为了使淤滞在门静脉系统的血液回流，这些交通支大量开放，而建立侧支循环，其主要侧支循环有：(1)食道下段与胃底静脉的交通支；(2)腹壁交通支，脐静脉的重新开放；(3)门静脉系的直肠小静脉与腔静脉系痔静脉交通支；(4)腹膜后交通支。5、什么是门脉高压症？一般而言，我们人体的血液供应器官都是按照心脏——动脉——静脉——心脏这么一个途径进行的，即一个器官由一个主要的动脉供应，一个主要的静脉回流血液，但在肝脏这个部位却有些不同。肝脏的血液供应除了肝动脉之外，还有门静脉，肝静脉和其他器官的静脉一样，起引流的作用，将肝脏的血液回流。门静脉是由消化道(胃、肠、胰脾等)的毛细血管汇集、从肝门处入肝的一条粗大静脉。门静脉跟肝动脉一起进入肝脏，与肝动脉的分支一起汇入肝窦（一种特殊的毛细血管），肝窦再汇合成肝静脉。肝脏的这些血液都通过肝静脉，汇入腔静脉，最后回流入心脏。门脉高压症即门静脉高压症，是指门静脉压力持久增高引起的一组症候群，包括食管胃底静脉曲张出血、腹腔积液、肝肾综合征、肝性脑病等一系列危险症状。在临床上，大部分的门脉高压症都是由肝硬化引起的。6、肝硬化引起门脉高压症？肝硬化从组织学上来看，是肝脏正常结构遭到破坏，肝小叶正常结构消失，形成假小叶，伴随着大量纤维结缔组织的增生，肝实质变硬，在增生纤维索和再生肝细胞结节(假小叶)的挤压作用下，使肝小叶内肝窦变窄或闭塞，以致门静脉血不易流入肝脏，血流淤滞， 门脉压就增高。另一方面，肝动脉和门静脉一起汇入肝窦，由于肝窦内压力升高，因此一部分的动脉血反注入门静脉，从而使得门静脉压力进一步升高。7、门脉高压有哪些危害？当门静脉高压的时候，血液不能从门静脉流向肝脏和肝静脉，因此也就无法回流心脏。此时门静脉血就会转而从其他途径回流心脏，如食管胃底静脉、腹壁静脉、痔静脉等。这些静脉本来血液不多，但由于侧支循环的建立，这些静脉发生曲张，从而引起食管胃底出血、痔疮出血等症状。研究发现，有15%～50%患者因食管静脉下端和胃底部静脉曲张破裂，而发生呕血和便血，出血量常常较大，可伴发休克并危及生命。脾静脉回流阻力增加，使脾脏被动性淤血增大，脾内纤维组织增生，脾功能亢进，使得外周血中血小板、红细胞、白细胞出现不同程度的减少，出现贫血，并且容易并发感染和出血。门静脉压力的升高，容易导致腹水的形成。门脉高压时，腹腔内脏(胃、肠、脾、胰)血管的静水压升高，组织液会吸收减少，漏入腹腔增多，从而形成腹水。腹水一方面使得病人感觉腹胀，另一方面如果腹水大量形成，腹部压力升高，导致膈肌上移，运动受限，可能会引起呼吸功能障碍，患者出现呼吸困难。肝脏是人体的一个大型化工厂。门静脉从肠道中吸收的一些对人体有害的有毒物质可以在肝脏中解毒。但门脉高压和侧支循环的形成，使得这些静脉血不经过肝脏，吸收的有毒物质直接入血，将导致一系列严重的并发症，如肝性脑病、肝肾综合征等。以氨中毒为例，肠道是产氨的重要部位，吸收入血的氨会在肝脏内被合成为尿素，但门脉高压时这种解毒作用消失，氨直接入脑，导致氨中毒，引起患者智能改变、行为改变，出现昏迷等，甚至危及患者生命。8、门脉高压危险吗？如何诊断门脉高压？从上面的描述其实就可以看出，门脉高压其实是很危险的疾病，它既可以导致消化道大出血，甚至引起失血性休克，又可以随着病情的发展出现肝性脑病，引起中枢神经系统的异常，危及生命，因此对于门脉高压应该早发现早诊断早治疗，需要通过积极干预改善患者病情。门脉高压的诊断其实并不困难，而且用于诊断的方法也较多，一般来说可以通过典型的临床症状和体征对门脉高压进行诊断，典型的门脉高压表现为下列三主征：脾大、腹腔积液和侧枝循环形成（常可见腹壁和脐周静脉、食管胃底静脉和直肠静脉曲张），在辅助检查中可以进行门静脉彩超和CT检查，若直径增宽超过1.2cm有助于辅助诊断，门静脉压力梯度测定超过10mmHg可以确诊为门脉高压症。同时在我国，最常见的还是由于肝硬化导致的门脉高压，因此对于肝硬化的病人可以进行密切监测随访，从而早期发现诊断门脉高压。9、肝硬化门脉高压症如何治疗？目前临床上对于肝硬化门脉高压症的治疗方法分为非手术治疗和手术治疗，包括药物治疗、硬化栓塞治疗、介入放射治疗和常规手术治疗。药物治疗：常常作为临床上首选治疗方法，在曲张静脉没有破裂出血时，采用口服药物治疗（常用心得安）可通过降低门静脉压力而降低出血风险。一般在临床上主要运用一些能够收缩内脏血管、使门静脉血流减少，降低门静脉压力的药物进行治疗。同时对于出现腹水等一些其他并发症的患者，也可以采用利尿剂进行对症治疗。肝硬化门脉高压症手术包括硬化栓塞、介入放射和常规意义上的手术治疗，包括分流术、断流术，甚至是晚期的最终治疗方式——肝移植。10、肝硬化门脉高压症手术方式有哪些？(1)硬化栓塞治疗：这是目前治疗急性出血最常用的方法，经内镜硬化栓塞疗法是在食管下端曲张静脉内或静脉旁边注射硬化剂，使曲张静脉闭塞，从而解决出血的问题。另外还可进行经内镜食管曲张静脉结扎术，即在内镜下用橡皮圈结扎食管曲张静脉，使食管曲张静脉闭塞，血流中断。这两种手术病人痛苦较少，止血效果肯定，但常需作几次硬化栓塞或静脉结扎，方能起到有效防治出血的目的。(2)介入放射治疗：最常用的手术方式为TIPS（经颈静脉肝内门腔静脉支架分流术），其基本的手术方式是采用特殊的介入治疗器械，在X线透视导引下，经颈静脉入路，建立肝内的位于肝静脉及门静脉主要分支之间的人工分流通道，并以金属内支架维持其永久性通畅，达到降低门脉高压后控制和预防食道胃底静脉曲张破裂出血，促进腹水吸收。简单来说就是从颈静脉放入特殊的器械，伸到肝静脉门静脉处，在肝静脉和门静脉之间建立一个用支架稳定的人工通道，从而使得门静脉的血液能够通过肝静脉回流，缓解门脉高压。该方法最大缺点是患者容易罹患肝性脑病以及肝脏进一步萎缩。因此，多用于等待肝移植期间的出血治疗或内镜以及手术后复发出血的患者。(3)断流术和分流术：断流手术和分流手术是除肝移植外肝硬化门静脉高压症最有效的治疗方法。其中断流术是在脾切除后将胃和食道周围血管全部离断，使胃食道内的曲张静脉不再有高压的门静脉血流供血，从而会逐渐闭塞。分流术则是将高压的门静脉血分流到体循环系统，使门静脉压力下降，达到有效止血和防止出血的目的。断流术可以有效控制出血，但可能导致术后门静脉压力升高，诱发门静脉高压性胃病和再出血。分流术急诊止血效果显著，却因为降低了肝脏的有效灌注而加重了肝损伤，诱发反复肝性脑病。因此国内多将两者手术联合使用，包括脾肾分流+贲门周围血管离断术、肠腔分流+贲门周围血管离断术、冠腔分流+选择性断流术等。(4)肝移植：肝移植是该病的最佳治疗方式，不仅消除了门脉高压，还同时消除了肝硬化问题，但移植肝的免疫排斥问题难以解决、手术费用也较贵、供肝也不易获取，因此肝移植往往用于肝功能几乎完全丧失的患者。2020年08月21日5685
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张鹰副主任医师 中国人民解放军总医院第五医学中心 普通外科诊疗中心 门脉高压症 对于一个从事与肝脏疾病相关的医生，对于门脉高压症这类疾病是再熟悉不过了。因为临床实践中，怎么着你也绕不开这类疾病，而且必须深度参与到这类疾病的诊疗之中。但是对于一个不是从事肝病相关专业的医生，在现代医疗高度专业化的今天，对于这类疾病的致病机理及临床诊疗相关的知识还真不一定特别了解。而对于没有医学背景知识的普通大众，对于这类疾病，更是一头雾水。单就“门脉高压症”这个名字，一般人接触到这个，谁会知道这是个什么东东。听起来挺费解，记起来也不容易。很多病人来门诊就诊，当问及他/她为什么来这儿，他/她们一般都是回答说，当地医生说我这个叫门脉高压症，让我来这儿看看…… 门脉高压症患者最紧急的就诊原因就是食道胃底曲张静脉破裂导致的呕血、黑便，其次较为常见的原因就是脾脏增发导致的腹部压迫症状，脾功能亢进导致的白细胞、血小板显著降低。大部分患者如果不是去专业医院就诊，不是医生告知，根本就不知道自己得的病叫门脉高压症。所以有时候就出现很尴尬的现象，明明是个门脉高压症患者，因为不知道自己得的病叫门脉高压症，挂错科室，辗转多次才找到正确的地方看病……想想，是挺搞笑的。从病人的视角来看，如果把诊室名字改成“呕血”“腹胀”……也许病人挂对号的几率还高一点。 302医院门脉高压症外科自李志伟主任创科至今，也是全国唯一一个门脉高压症外科，在全国还没有任何一家单位有这个一个独立的科室。后经历学科的重新规划整合，并入普通外科，成为普通外科的一个专业分支。门脉高压症外科诊疗只是门脉高压症众多诊疗方式之一，仅仅是适用于满足手术条件的患者。相较于目前内镜治疗、TIPS治疗，外科诊疗的独特优势在于彻底解决脾大脾亢、离断导致食道胃底静脉曲张破解出血的分流通道，降低再次出血风险疗效可靠持久。术后肝脏动脉供血增加，部分患者肝功能会明显改善。以前李志伟主任常跟患者开玩笑说：切脾能美容，瞧你这脸黑的，术后就白了，好看了。这话还真不是忽悠吹牛，这句话就是源于我们临床实践中观察到的现象。理论依据就是术后患者肝功能改善，肝病面容好转。 门脉高压症外科自从建科以来，通过手术方式治疗门脉高压症患者累计5000-6000例，一路下来，该见的不该见的，多见的少见的，能见到的不能见到的都见到了。术中术后可预知的不可预知的各种情况，心里头都有个谱。几代外科医生传承下来的经验慢慢凝练成一句句小口诀，精辟概括出各种问题的核心本质，成为新一代医生医学前进道路上的指南。 随着科学技术的发展，外科各个专业步入微创时代。门脉高压症外科也不例外，看似简单的术式结合微创技术，也没那么简单。兼顾手术的有效性及微创性，不是一件容易的事。中间肯定有一条路能够完美的通往微创时代。这条路在哪里，怎么走？这又是个不太容易回答的问题。好在302医院门脉高压症外科多年丰厚底蕴的积累，奠定了向微创门脉高压外的科转型的基础，使如此的迅速和顺利。腹腔镜下门脉高压症手术创伤之小、出血之少、速度之快、断流之彻底、恢复之迅速，就我个人体会，也就门脉高压这种疾病，才能有此效果。别的疾病，还真不一定能如此。希望越来越多的病患能够享受到科学技术发展进步带来的红利，这不光是医生的心愿，也是病患的福音。2020年07月27日2021
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2019年10月14日3027
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2019年08月19日1593
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高道键副主任医师 海军军医大学第三附属医院 消化内科 门脉高压是一种通常由肝病引起的疾病。它是一种“高血压”，但与我们所知的高血压有所不同，门脉高压它并没有影响到整个身体，而是主要影响从肠道到肝脏的门静脉。门脉高压征是酒精性肝炎、各种原因所致的肝硬化、门脉海绵样变性、布-加综合症等疾病的重要并发症，可引起腹水和上消化道出血。门脉高压是怎么形成的？流经肝脏的血液有两种来源。新鲜的血液，即动脉血，来自心脏，通过肝动脉流入肝脏，供应肝脏本身的需要，约占肝脏血供的30%。此外，由于肝脏还有具有过滤毒素、解毒、处理营养物质的功能，肠道和消化系统其他脏器的血液通过门静脉流入肝脏，这部分血液约占肝脏血供的70%。门静脉中的血液直接流入肝脏，并能与肝细胞直接作用。最后血液继续通过肝脏，经另一条道路-肝静脉回流到心脏和肺。如果由于某种原因，从肠道流入肝脏的通道被阻塞或减慢，那么门静脉系统的压力就会增加。我们可以将门静脉系统想象成花园里浇水用的软水管，将阻塞想象成软水管中的扭结。如果软水管有多处扭结，那么软水管里的水流压力就会增加。同样的事情也会发生在我们的身体里，与软水管不同的是，我们的静脉系统会在血管压力增大时发生“渗漏”。这种“渗漏”是导致腹水或积液的主要原因。阻塞的原因是什么?肝硬化可引起肝脏广泛的纤维化。纤维化是导致门静脉高压的最常见原因，但也有其他原因(如血吸虫病、结节病)。纤维化导致的瘢痕阻碍血液流入肝脏。打个比方，纤维化是“软水管中的扭结”。肝血管周围的纤维组织可挤压血管，使血液更难流动。当血管中的血液试图通过阻塞的肝脏血管时，门脉系统中的压力不断增加，导致进一步的问题。门静脉高压会引起什么问题?门脉高压引起最常见的问题是腹水(腹腔内积聚过多的液体)和静脉曲张(不能通过肝脏流入下腔静脉的血液可流入食道、胃或肠道的小血管，使血管充血，并渐渐增粗)。静脉曲张直接由门静脉高压引起。当肝脏的血液流动被阻塞时，血液就会回流到门静脉系统(在消化系统和肝脏之间输送血液的静脉系统)和体循环系统(将血液输送到心脏的静脉系统)间的毛细血管网。这两种系统的毛细血管小而脆。随着门静脉系统压力的逐渐升高，这些毛细血管也逐渐变粗变大，并可形成弯曲蛇形的血管。胃镜检查时这种血管可在食道或胃的表面看到。有时肠镜检查时也可在直肠表面看到这种血管，有时也可在腹壁上看到。这些血管很脆弱，当门脉系统压力进一步升高时，这种血管可能无法承受血压升高，从而导致血管破裂出血，或者在外力作用下导致曲张静脉破裂出血，如不小心咽下硬物可导致食管曲张静脉出血。门脉高压危险吗?门脉高压是很危险的，因为门脉高压会导致出血。门脉高压导致的曲张静脉出血通常需急诊处理。曲张静脉出血的死亡率约为70%。食管静脉曲张在肝硬化失代偿期患者中很常见，据估计，每三个食管静脉曲张的患者中就有一个会出血。如何诊断门静脉高压?任何有肝硬化的患者都需密切监测，以及早发现门脉高压，并及时作恰当的处理。当患者出现以下表现时需注意是否已发生门脉高压并需及时到医院做进一步检查：血小板减少、脾肿大、肝昏迷、腹水或呕血黑便。2019年04月18日3994
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王栋主治医师 空军军医大学唐都医院 普通外科 门脉高压症从医时间不长，对门脉高压症的小小理解，在机场待机无聊，写上几笔，若有不妥还望同行批评指正。1、什么是门脉高压？门脉高压症是一种以脾大、门静脉增宽、腹水、胃底食管静脉曲张等一系列表现的综合征。在我国常因为肝炎肝硬化失代偿导致。我国是个肝炎大国，因此由于肝硬化导致的门脉高压症患者数量相对庞大。2、门脉高压症需要外科治疗吗？首先我们先来看看外科治疗门脉高压症的目的是什么？当肝炎肝硬化的患者肝脏功能已经不能满足自身代偿后就出现了门脉高压症的一系列症状，即脾脏开始肿大甚至出现脾脏功能亢进的症状（血常规常提示白细胞、红细胞、血小板这三种血细胞中的一种甚至多种降低），胃镜提示食管胃底静脉曲张（我见过有的患者的曲张静脉直径竟然高达2.5cm）。所以当出现门脉高压症后脾脏已经成为一个病理性脾脏，过度消耗骨髓生成的血细胞。而出现食管胃底静脉曲张后当患者由于饮食生冷刺激或坚硬的食物后容易划伤已经膨大曲张的血管导致上消化道出血的症状（即呕血或排出黑便），出血量较大时可以直接导致死亡。每一次出血都会进一步损害肝脏功能。可以说上消化道出血是肝源性门脉高压症最重要的死亡原因。因此当患者处于这种状态时单纯的内科保守治疗已经捉襟见肘，而外科治疗的目的即是解决病理脾脏及降低上消化道大出血发生率，进而改善肝炎肝硬化门脉高压症患者的生活质量和降低该类患者的死亡率。3、肝硬化门脉高压症的患者都需要外科手术治疗吗？显然不是。什么是外科手术治疗的绝对指征呢？假如肝硬化门脉高压症患者既往出现过上消化道出血（呕血或排出黑便），不管是出血量多还是少，那么此类患者就一定有外科手术治疗的指征。手术的目的就是处理哪些破裂出血的血管，降低门静脉系统压力，降低再出血风险。对于那些没有明显上消化道出血症状的患者是不是就不用外科治疗呢？这也不能一概而论。假如该类患者没有上消化道出血，就需要住院安排行部分检查，如胃镜及肝静脉压力梯度测定（hepatic venous pressure gradient, HVPG），假如胃镜提示食管静脉重度曲张或（和）红征阳性，HVPG测量提示大于12mmHg，那么我们说该类患者具有极高的上消化道出血风险，假如患者一般情况允许，我们是建议患者行外科手术干预的。4、有外科治疗指征的患者都能接受外科治疗吗？显然不是，一般来说，我们行手术前都要评估患者的身体状况，特别是肝脏功能情况，假如患者的肝功太差就不能行手术治疗，该类患者可能因不能承受手术导致术后一系列并发症出现，甚至导致死亡。5、外科手术的治疗方式有哪些？想要从根本上解决门脉高压症的唯一治疗方式只有肝移植。但是肝源极其短缺（特别是近几年器官来源完全是靠捐献），肝移植手术风险高及花费巨大，目前国情决定绝大多数人是无法行肝移植治疗的。所以现有手术方式除肝移植外都是对症治疗，手术的目的都是降低门脉系统压力，降低患者上消化道出血或再出血风险。针对门脉高压症手术方式有很多种，各有利弊。基本可分为两大类：分流术和断流术，两个类术式又分不同的小类。分流术就是将门脉系统的部分血液分流到其他系统，从而降低门脉系统压力；断流术即通过截断导致出血血管降低出血风险。两种术式孰优孰劣仍有争论，因为他们都不能从根本上解决问题。但是他们都不同程度的缓解了患者门脉高压的状态，降低了出血风险，就目前文献报道肝硬化导致的门脉高压症患者手术后的十年生存率大概70-75%左右，其死亡的主要原因包括上消化道出血或再次出血导致的死亡，肝脏功能不断恶化导致的死亡、肝脏恶性肿瘤导致的死亡（病毒性肝炎肝硬化导致的肝癌发生率明显高于正常人）及其他疾病引起的死亡，在我看来，经手术后患者的生存率已经是比较乐观的了。6、对于有外科手术指征但肝功差不能承受手术风险的患者就没有其他治疗方式了吗？也不是这样。对于这种患者还是有几种治疗方式可以选择的。一是口服药物，目前来讲，普萘洛尔、卡维地洛是治疗门脉高压症较为公认的药物，其主要作用是通过降低心室率，减少心输出量降低门脉系统血流降低门脉系统压力，从而改善出血风险，但是只有30-50%的患者对此类药物敏感（通过吃药前后评定HVPG值），另外的半数多人群是没有作用的，而且对于肝脏功能极差（特别是腹水严重的患者）可能会加重病情。二是行TIPS治疗（经颈静脉肝内门体分流术）。TIPS实际是微创介入下的分流术，通过微创的方式在肝内建立门静脉和肝静脉的隧道从而将部分门静脉血流直接引入体循环中，从而降低门脉系统血流进而降低门静脉压力，在治疗过程中可以行冠状静脉（引起上消化道出血的重要分流血管）栓塞进一步降低出血风险，但此手术不能解决脾大脾亢问题，对于肝功特别差（如child-pugh评分大于13）也不宜行此类手术治疗，另外对于门静脉系统广泛血栓形成，门静脉分叉裸露于肝外等也不适合此类治疗。三是行胃镜曲张静脉套扎，这种手术方式只是将裸露于食管腔及胃腔内的血管套扎，对血管大小有要求，太大不行太小也不行，且有套扎结脱落引发大出血可能。7、目前我们科对于肝硬化门脉高压症患者的治疗能做些什么？作为第四军医大学附属医院具有优良的技术人才设备不说，单独针对门脉高压症我们有着几十年的治疗经验，在技术的不断发展下，我们可以开展全腹腔镜手术，对于此类手术以往需25-30cm的手术切口，现在只需要在肚皮上打5个孔。有人会问这类病人多具有脾肿大，脾脏怎么取出来？我们一般在腔镜下将脾脏套入标本袋后通过延长左下腹的一个腔镜孔（一般3cm），通过这个局部小切口将脾脏打碎取出。以往患者术后需住院2周，现在若术后恢复顺利一般可4-5天出院，大大降低患者住院时间及花费。本文系王栋医生授权好大夫在线（www.haodf.com）发布，未经授权请勿转载。2017年01月08日8277
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