皮肤肿瘤

宝宝脸上的蚊子包消不下去？——容易误诊的毛母质瘤门诊中，经常有家长抱着孩子来问：“医生，我家宝宝被蚊子咬过一个包，就再也消不消去，还变大了。”会变多大呢？参考下图：其实这并非蚊子包，而是一款容易被忽略和误诊的先天性良性皮肤肿瘤---毛母质瘤。毛母质瘤(pilomatrixoma)又称钙化上皮瘤(calcifiedepithelioma)，是源自向毛母质细胞分化的原始上皮胚芽细胞的一种良性肿瘤。[1]毛母质瘤虽然具体病因不详，但研究显示高达75%的毛母质瘤患者体内发生B-连环蛋白基因图片，因此可能与基因突变有关。[2]毛母质瘤通常单发，偶或多发，多见于头皮和面颈部，躯干、肢体及其他部位也可发生。表现为可推动的皮下坚实的深在结节，直径一般在0.5-7cm。表面皮肤外观正常或伴有颜色改变，呈蓝红色，或红色、淡蓝色。在临床上特别容易被误诊为囊肿、血管瘤、色素沉着或不明原因的包块。多发者可能伴随全身疾病或综合征:如强直性肌营养不良[3]，特纳综合征[4]或鲁宾斯坦-泰比综合征[5]等，并需要长期随诊[6]。Pilomatrixcarcinomawithmultiplemetastases：reportofacaseandreviewoftheliterature毛母质癌非常罕见，目前尚不清楚毛母质癌是原发性还是由毛母质瘤恶变而来，到目前未知大约125例的病理报告中有10例是在组织学证实的毛母质瘤的背景下出现，因此推断毛母质瘤可能存在较低的恶变率。[7]毛母质瘤大多在儿童期或青年期发病，通常缓慢生长，可恶变为毛母质癌，恶变率约为2.6%。发病高峰期女性为5～15岁，男性为5岁。定期给宝宝进行皮肤检查和B超检查。临床上，毛母质瘤的误诊率高达56%，超声检查能够大大提高诊断率。声像图上，病变通常呈现为低回声伴有中心的点片状高回声（图1），这些点片状高回声代表沉积的钙质，大约在68%到80%的病例中可以探及钙质沉积，部分病例后方可以伴有声衰减（题图）。部分病例，彩色多普勒显示病变内可见丰富的血流信号，这种情况往往会误认为血管性肿瘤（如血管瘤）。此外，部分病例还可以出现囊性变，表现为病变内出现不规则的囊性区并可能伴有分隔。一经发现应该早期手术切除，预后较好，不容易复发。对于合并感染者应该积极抗感染，待炎症消退或局限后再行手术。除此之外一般无需辅助其他药物或物理治疗。毛母质瘤的手术治疗参考其他皮肤肿物的治疗，可以采取美容缝合减少疤痕的形成。儿童皮肤外科邓医生团队在治疗这类疾病时，通常对儿童毛母质瘤（尤其是颜面部的）采取微创的剥离术，尽量将切口设计在隐蔽处。参考文章：《毛母质瘤切除后会不会留疤》术后通常会采用瘢痕序贯治疗和管理，通过外用抗疤痕药物、减张胶带或美容胶带，早期点阵激光干预等措施，贯穿皮肤屏障修复和防晒，达到无疤或少疤，尽量淡化疤痕。参考文献：[1]ZlotoO，FabianID，DaiVV，etal.Periocularpilomatrixoma:aret-rospectiveanalysisof16cases[J].OphthalmicPlastReconstrSurg，2015，31(1):19-22.[2]ParkSW，SuhKS，WangHY，etal.beta-Cateninexpressioninthetransitionalcellzoneofpilomatricoma[J].BrJDermatol，2001，145(4):624-629.[3]CiglianoB，BaltogiannisN，DeMarcoM，etal.Pilomatricomainchildhood:aretrospectivestudyfromthreeEuropeanpaediatriccentres[J].EurJPediatr，2005，164(11):673-677.[4]MaedaD，KuboT，MiwaH，etal.Multiplepilomatricomasinapa-tientwithturnersyndrome[J].JDermatol，2014，41(6):563-564.[5]KakaralaK，BriggerMT，FaquinWC，etal.Cysticpilomatrixoma:adiagnosticchallenge[J].ArchOtolaryngolHeadNeckSurg，2010，136(8):830-833.[6]BranniganK，TouilLL，FattahAY.Multiplepilomatrixomasinchil-dren:theneedforlong-termfollow-upandaestheticallysensitiveincisions[J].ClinExpDermatol，2017，42(4):400-402.[7]WalkerDM,DowthwaiteS,CroninD,Molden-HauerT,McMonagleB.Metastaticpilomatrixcarcinoma:Notsorareafterall?Acasereportandreviewoftheliterature.EarNoseThroatJ.2016Mar;95(3):117-20.PMID:26991221.守护皮肤健康，皮肤外科团队与您同行！业务简介：1.小儿皮肤外伤和疤痕修复，胎记（皮脂腺痣、疣状痣、先天性色素痣、毛母质瘤、太田痣、咖啡斑、婴幼儿血管瘤等）；2.皮肤良恶性肿瘤治疗（痣、脂溢性角化、日光性角化病、基底细胞癌、皮肤鳞癌、黑色素瘤、乳房外Paget‘s病、隆突性皮肤纤维肉瘤）和创面修复，烧烫伤疤痕、瘢痕疙瘩、外科术后疤痕、瘢痕癌的治疗；3.特需服务：皮肤注射美容（肉毒素除皱、玻尿酸充填、腋臭）、光电美容（祛斑、光子嫩肤、点阵激光）、皮肤微整形（埋线提升、脂肪充填）、瘢痕修复等；4.临床研究性治疗：先天性巨痣、泛发性疣状痣、汗孔角化症、遗传性大疱表皮松解症的外科治疗。邓丹医生团队门诊时间上海儿童医学中心（上海市浦东新区东方路1678号）周日下午皮肤外科/胎记特诊-国际诊疗部2号楼14楼，预约电话：021-38626141，021-38626142周二上午皮肤外科-特需1号楼（老门诊楼）2楼特需诊区（扶梯处）周三上午疤痕专病-门诊1号楼（老门诊楼）2楼皮肤科专家特诊：可于“上海儿童医学中心国际诊疗部”公众号预约特需门诊、专病门诊，可于“上海儿童医学中心皮肤科”、“上海儿童医学中心患者服务”公众号上预约复诊患者（或需要预约手术）可直接挂皮肤科普通号，找陈琢医生或程颖医生。皮肤科电话：021-38088100或021-38626161转分机89100上海国际医学中心（上海市浦东新区康新公路4358号）有医美要求的亲，周六可至上海国际医学中心医学美容科。（护士台：021-60236592，预约热线：021-60236000）

不知不觉脸上长出鼓起一个小包，心里直犯嘀咕，亲朋好友都说“没事儿，不疼不痒，管他干嘛！”，但是整形科医生建议您：尽早手术治疗！下面就带您认识一下这些损容性的皮肤小肿物：1.钙化上皮瘤（毛母质瘤）多发生在面部、颈部、上肢及臀背部，圆型，边界清楚，表面皮肤正常或暗紫红色，通常无自觉症状，当增大一定程度时可常并发化脓、感染，囊内含石灰样砂粒，就像皮肤里长出了“石头”。2.皮样囊肿多见于幼儿，好发于眼眶四周、鼻根部、枕部及口底，多单发，位于皮下组织，与表皮无黏连，基底组织黏着牢固，不易推动，较大者可压迫骨组织。囊内物呈白色或淡黄色“奶酪”样。3.表皮样囊肿先天性上皮细胞残留或外伤致表皮植入皮下所致。表现为单发或多发，圆形或椭圆形，表面光滑，质地硬而有囊性感，与皮肤黏连，基底不黏连，可推动。囊内物质白色干酪样，像皮肤上生出了颗“珍珠”。4.皮脂腺囊肿由于皮脂腺阻塞，腺体内分泌物聚积而形成的囊肿。多见于皮脂腺分泌旺盛的青年。好发于头皮和颜面部，常表现为中央处可见黑色毛囊孔，从小孔可挤出白色臭味豆渣样物质。常继发感染出现红肿热痛的炎症表现，破溃流脓，若处理不当，病情会有反复。5.脂肪瘤来源于脂肪组织的一种良性肿瘤。可发生于身体的各处，肩、背、颈、乳房和臀部多见。表现为局限性肿块，质软，边界清，分叶状，多为单发，可多发。一般无疼痛。最初多为隐匿性缓慢生长，长大到一定程度后趋于稳定。划重点！当小肿物出现下面这些症状时需警惕。1、疼痛：自发痛明显，炎性期过后无缓解。2、生长速度：较短时间内生长较快，如1-2周内肉眼可见的速度持续增大。3、形态：良性小肿物一般形态规则，多呈圆形或半圆形等，恶性一般多不规则形状，如溃疡状、“菜花样”“毛刺状”等。对于大部分小肿物，手术切除是首选的治疗方法，在这里还是建议大家如果发现身上有不明原因的小肿物时请及时就诊，早发现，早治疗，将创伤与风险控制在最低。

毛母质瘤的超声诊断要点:起源于毛囊的毛基质细胞，发生位置位于真皮下，故病灶与皮肤层关系密切，病灶浅方皮肤常明显变薄。边界清晰，形态常规则，内部以低回声为主。约85％的病变内可见钙化灶，可点状、斑片状、弧形，为本病典型的声像图特征。4.CDFI部分肿物内可见丰富血流信号，随着钙化增多，血流信号减少。

毛母质瘤是发生在皮肤真皮深部与皮下脂肪交界处的良性肿瘤，来源于毛发母细胞，肿瘤内容多为钙化物，亦称为皮肤钙化上皮瘤。毛母质瘤是临床相对少见的良性肿瘤。国外文献报道好发年龄呈双峰分布，分别是＜20岁之前和＞40岁。多发于头面部，其次为上肢、颈部、躯干和下肢，多为单发。表现为皮下单一孤立性肿块，逐渐增大为硬性结节，直径一般小于3cm，结节均与皮肤紧密粘连，周界清晰，可推动，质地较硬或有明显硬结感，无明显压痛，继发感染时病灶表层皮肤可呈红色或蓝紫色，皮肤透亮，部分有囊性感，一般无自觉症状。肿表皮一般完好，只有发生继发感染时，局部可出现红、肿、热、痛，或化脓、破溃，个别部位由于摩擦而出现水疱。多发肿瘤罕见，如果多发，一般是综合征的一个表现，如Gardner综合征、肌强直性营养不良、结节病、Turner综合征等。毛母质瘤的确诊主要依靠组织病理检查，影像学检查可提高对肿瘤所在解剖部位的了解，尤其是位于重要组织器官表面的肿瘤，可以减少由于切除腮腺浅叶以及解剖面神经而造成的不必要损伤。因为皮损不能自然消退，完整手术切除是最理想的诊断及治疗方法。曾有报道钙化上皮瘤包膜破损可导致手术后复发，亦有报道认为，与钙化上皮瘤相粘连的皮肤应同肿瘤一并切除，否则有残留肿瘤复发的可能。此外，较大病灶范围(>10—15cm直径)的具有侵袭性生物学特征的钙化上皮瘤，存在恶变为毛母质细胞癌的潜在可能，应尽早采取手术治疗。