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陈洁主任医师 复旦大学附属肿瘤医院 神经内分泌肿瘤中心 Merkel细胞癌（MerkelCellCarcinoma，MCC）是起源于Merkel细胞的恶性肿瘤，是原发于皮肤的神经内分泌癌。MCC好发于白种人，危险因素包括高龄、紫外线暴露、男性、免疫力低下、血液系统恶性肿瘤或移植术后和Merkel细胞多瘤病毒感染（MCPyV）。临床上根据发病原因，分为紫外线相关型及病毒感染相关型两个亚型，病毒感染相关MCC预后较好。MCC具有高侵袭性和高复发性，预后较差。MCC的5年生存期为41%-77%，死亡率超黑色素瘤。临床表现MCC大部分出现在暴露在阳光下的部位，尤其头面颈部，但也可发生在手臂、腿部和胸背部，通常表现为快速生长、无痛、坚硬的单个圆顶状凸起，可呈肤色、红色、蓝色或紫色。部分患者会出现溃疡；周围皮肤、颈部、腋窝或腹股沟附近可能发现肿大淋巴结。约26-36%的患者在初诊时即有淋巴结转移，6-16%的患者出现远处转移。诊断临床上MCC常被误诊为良性病变或非黑色素瘤皮肤癌。对可疑MCC患者病理切片行免疫组化染色可帮助鉴别MCC与其他小圆细胞肿瘤（如肺小细胞癌等）。约75-100%的MCC表达细胞角蛋白20（CK20），而甲状腺转录因子1（TTF-1）阴性有助于鉴别MCC和肺小细胞癌，其他神经内分泌肿瘤特异性标志物如嗜铬粒蛋白A（CgA）、突触素（Syn）、神经元特异性烯醇化酶（NSE）和神经细胞黏附分子（CD56）亦可帮助鉴别诊断。病理报告至少包括肿瘤大小、外周及深部切缘状态、淋巴血管侵犯、以及皮外侵犯范围。体格检查及相应的影像学检查，如MRI、CT或FDG-PET/CT成像有助于综合判断MCC的原发灶、淋巴结转移及全身转移情况。治疗手术根治性切除是局限性MCC的一线治疗方案。术后需对肿瘤切缘进行评估，判断是否需要行辅助放疗。由于MCC患者可存在隐匿性淋巴结受累，因此对可手术切除，但临床未发现淋巴结转移或远处转移的患者均应在术前行前哨淋巴结活检。对于存在区域淋巴结转移的患者，根治性手术切除+淋巴结清扫并联合术后辅助放疗是标准治疗方案。辅助放疗应于术后8周内开始，对于无法耐受手术或原发灶及局部转移淋巴结无法手术切除的患者可考虑行姑息性放疗。MCC是免疫敏感的实体肿瘤，超过50%MCC表达PD-L1。因此，对于局部进展无法手术或远处转移的MCC患者建议加入临床试验或采用PD-(L)1治疗，包括帕博利珠单抗、纳武单抗。对局限期的MCC辅助化疗并不推荐。对局部进展期或远处转移期且无法使用免疫治疗的患者可考虑全身化疗，常用的化疗方案包括顺铂+依托泊苷/卡铂+依托泊苷。随访MCC具有高侵袭性和高复发率。患者中位复发时间为8至9个月，最初2年复发率为90%。因此，在诊断和治疗后应立即开始密切的终身随访。在治疗的最初3年内，每3-6月应行一次完整的皮肤和淋巴结检查；病情稳定后可延长至6-12月复查。对于淋巴结受累、高复发风险肿瘤或各种原因处于免疫抑制状态的高危患者，还应常规复查影像学。FDG-PET-CT与常规CT相比，具有更高灵敏度。2022年07月25日3288
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陈骏副主任医师 上海第九人民医院 皮肤科 2.4病理学及分子诊断2.4.1组织病理学DFSP是发生在浅表部、局部侵袭性纤维母细胞性肿瘤，细胞丰富并呈席纹状排列，肿瘤中1型胶原a1链基因(collagentype1-α1,COL1A1)与血小板源性生长因子b(platelet-derivedgrowthfactorβ,PDGFB)形成的COL1A1-PDGFB融合基因或相关融合蛋白，其组织学亚型包括较常见的经典型、色素型（又称为Bednar瘤）、黏液型、萎缩型/斑片型、硬化型、纤维肉瘤样型，以及少见的颗粒细胞型、肌样分化型、巨细胞型、巨细胞纤维母细胞瘤型等[1,5]。（1）经典型DFSP该亚型通常表皮不受影响，肿瘤在真皮和皮下组织弥漫性浸润，浸润皮下脂肪形成典型的蜂窝状外观。肿瘤细胞呈单一梭形，细胞核肥胖或呈拉长的波浪状，可排列成席纹状、漩涡状或车轮状。细胞异型性小，有丝分裂活性低，核分裂象少见。肿瘤的表浅部分细胞较少，这对活检标本的鉴别诊断造成相当大的挑战。极少数病例表现为皮下肿块伴深部软组织浸润。罕见病例可能表现为血管显著增生、颗粒细胞改变、核栅栏形成和Verocay小体形成。（2）色素型DFSP该亚型表现为肿瘤中出现数量不等的色素树突状黑素细胞。其鉴别诊断包括纤维组织细胞瘤、神经纤维瘤、黑色素瘤和细胞性蓝痣。（3）黏液型DFSP该亚型罕见，肿瘤出现明显的结节状黏液样间质（＞50%），伴有多量增生的血管，血管壁可轻微纤维化，肿瘤结构多样，可与其他黏液样间叶肿瘤相似。其鉴别诊断包括梭形细胞脂肪瘤、黏液纤维肉瘤等。（4）萎缩型DFSP该亚型罕见，临床表现为扁平、斑块样生长，组织学上除了经典型生长模式外，肿瘤细胞还可排列成平行或水平方向束状结构[18]。其鉴别诊断包括多种皮肤梭形细胞肿瘤，如神经纤维瘤、良性斑块样CD34阳性真皮纤维瘤、硬化型纤维瘤等。（5）硬化型DFSP除了经典的形态学表现，至少50%的肿瘤出现了少细胞或低细胞胶原化区。该病变可误诊为其他良性硬化性病变和间叶性肿瘤，如硬化性上皮样纤维肉瘤、硬化性或促纤维增生性平滑肌肉瘤、黑色素瘤等。（6）纤维肉瘤型DFSP该亚型占所有病例的10%~15%，可为原发性，也可为经典型DFSP局部复发。组织学上肿瘤失去经典型生长模式，常呈结节状、束状、人字形生长。肿瘤细胞异型性和增殖活性增加，生物侵袭性增加，从而获得转移潜能。该亚型可能模仿其他梭形细胞肉瘤，如恶性周围神经鞘瘤、滑膜肉瘤和平滑肌肉瘤等。2022年05月21日1436
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陈骏副主任医师 上海第九人民医院 皮肤科 2.3影像学诊断X线平片由于重叠效应和低密度分辨率，对软组织肿瘤定性作用不明显、定位较模糊，可见隆起于皮肤表面的软组织肿块，无钙化及骨骼受累。CT成像具有较高的密度分辨率和空间分辨率，可以显示肿瘤浸润范围。在CT图像上，皮肤DFSP的密度与肌肉密度相当或稍低于肌肉密度，无钙化灶，CT增强表现为不均匀中等强化，呈多结节征。CT冠状面、矢状面、多平面重建能够直观显示DFSP向皮肤隆突性生长，悬吊于皮肤外；其被称为悬吊征，被认为是具有较高特异性的征象[8]。此外，尽管DFSP极少发生转移，患者胸部CT检查可显示患者是否经血行转移至肺部。磁共振成像(magneticresonanceimaging,MRI)软组织分辨率较高，是诊断软组织肿瘤的最佳影像学方法，能够更清楚地显示肿瘤大小、浸润范围及肿瘤与周围组织的关系。MRI上可见肿瘤位于皮肤及皮下脂肪组织内，呈单个或结节状生长，向皮肤外隆起，通常肿瘤边缘不明确。DFSP在影像学检查中常可见病灶相邻皮肤或病灶相邻筋膜增厚，其被称为皮肤尾征和筋膜尾征[9]。在T1WI序列上，与肌肉相比，肿瘤呈均匀、等信号或轻度高信号，当肿瘤较大时，可呈高、低、混杂密度的肿块，可有瘤内出血、黏液变和坏死；在T2WI序列上，与脂肪相比，多表现为高信号或等信号，高信号考虑为瘤内黏液变或坏死，稍短T2信号考虑为纤维组织，低信号高度提示肿瘤为纤维组织来源；在STIR序列上表现为高信号；DWI序列呈等或高信号；增强扫描多呈不均匀明显强化，瘤内可见斑片状低信号，考虑为肿瘤间质内胶原纤维或致密结缔组织[10-11]。增强CT三维重建结合增强MRI成像可充分显示肿瘤部位、形态、大小，以及肿瘤侵犯周围组织的范围和程度，特别是肿瘤侵犯横纹肌、神经和血管的程度，这对肿瘤诊断与手术规划具有重要参考意义。CT-MRI的三维可视化重建能够帮助医师更加直观、精确地确定肿瘤大小、深度及位置关系，使手术更加精准安全，大大降低患者术后复发概率[12]。此外，CT、MRI增强扫描可明显提高对隐匿性病灶的检出率，对复发病例具有重要意义[13]。对于术后需要接受放射治疗或化学治疗的患者，CT、MRI可进行预后评价、疗效评价，以便及时调整治疗计划[14]。正电子发射计算机断层显像(positronemissiontomography,PET)与CT/MRI联用的PET/CT或PET/MRI可评估病变是否复发和发生远处转移，对软组织肿瘤的识别灵敏度高、准确度好，可发现无症状患者的微小肿瘤病灶，具有早期发现、早期诊断的价值。有研究[15]描述了DFSP的PET-CT表现，包括躯干和头部皮肤轻度摄取，或在肺、腹膜后或肌肉转移部位更明显的摄取。研究[16]表明，采用氟代脱氧葡萄糖(18F-fludeoxyglucose,18F-FDG)的PET/MRI可显示DFSP纤维肉瘤转化，表现为肿瘤部位标准化摄取值(standardizeduptakevalue,SUV)显著增加。血管造影可显示肿瘤血供及瘤内出血情况。当肿瘤具有粗大的供血动脉，在增强期明显强化，表明肿瘤富含血管。当肿瘤内在T2WI序列上高信号内的低信号与肿瘤内斑点状无强化相对应时，表明存在瘤内出血[17]。不同医院影像科的设备条件和医师水平存在明显差异，即使采用同一种检查方法，不同的医院获得的结果也可能有所不同。主诊医师应根据患者的病情、经济状况、医院的设备条件和影像科医师的诊断水平，以及检测方法的灵敏度，综合评估和选择最合适的检查方法。2022年05月21日891
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陈骏副主任医师 上海第九人民医院 皮肤科 2.2超声学诊断DFSP通常位于真皮和皮下软组织内，表现为皮下的卵圆形外生性结节，基部较宽，不同程度地隆起于皮肤表面；病灶质地硬加压无变形，可为圆形、椭圆形、不规则形或分叶状，呈水平方向生长；多表现为不均匀低回声，边界清或不清，病变侵犯脂肪组织，可见伪足状低回声伸入高回声脂肪内，内部可见不规则条带状高回声与低回声相间隔，三维超声有助于判断DFSP伪足状低回声的范围。DFSP侵袭周边组织，尤其是深方组织，程度不同，可有不同的超声表现，主要分4型。1型：修长椭圆型；此型轻微浸润深方软组织层，未向深方软组织形成指突，深方回声稍增强；约占10%。2型：向深方软组织形成指突，指突周边无高回声区，仅伴有深方回声增强；约占20%。3型：向深方软组织形成指突，指突周边软组织呈高回声表现，又称“水母征”；最常见，约占53%。4型：混合回声型；以低回声和高回声为主，无明显指突。彩色多普勒超声显像(colordopplerflowimaging，CDFI)多表现为较丰富的血流。DFSP可表现为内部弥漫、混杂分布的丰富血流信号，部分也可仅于边缘区域探及血流信号，中心区域则乏血供。在超声造影上，表现为动脉期快速高增强，增强较为均匀，造影后病灶体积增大，边界欠清，造影晚期则缓慢消退，呈高增强。术前行三维超声及超声造影有助于判断DFSP的实际大小，以便完整将其切除，减少或避免肿瘤复发和二次手术。2022年05月21日1312
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、 什么是表皮样囊肿？ 表皮样囊肿，又称皮脂腺囊肿，是位于表皮、内含角质、有明确包膜的良性结节。 二、 表皮样囊肿是怎么产生的？ 绝大多数的表皮样囊肿是散发的，少数可以发生在常染色体遗传性的综合征人群中。 三、 表皮样囊肿多见吗？ 表皮样囊肿是最常见的皮肤性囊肿。 四、 表皮样囊肿的病理基础是什么？ 通常来说，囊肿的形成是由于毛囊开口的堵塞所致。囊肿可以通过由角质充填的小孔与皮肤外表面相通。此外，表皮样囊肿也可继发于外伤后。 五、 表皮样囊肿有什么表现？ 体格检查通常可以发现0.5厘米左右的结节。多数没有其他症状，囊肿可能会出现局部红肿，进而破溃，排出黄色奶酪样物质。表皮样囊肿多见于面部、颈部、前胸、背部、阴囊及外阴。 六、 诊断表皮样囊肿需要做哪些检查？ 表皮样囊肿的诊断主要依靠病史和体格检查。超声可协助诊断。 七、 怎么治疗表皮样囊肿？ 手术完整切除是治疗表皮样囊肿的主要方式。2021年11月17日842
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吴玲主治医师 上海市皮肤病医院 皮肤外科 大部分人在得知自己患了皮肤恶性肿瘤之后，或多或少的都会出现紧张、焦虑和不安。在他们的认知里，皮肤恶性肿瘤可能类似于胃癌、肝癌。他们担心诊断是否明确，肿瘤能否切除干净，切除之后还是否会复发吗？我们需要更多的关注临床患者心理健康问题。今天我想带患者了解一下皮肤外科有哪些技术和方法来消除他们的这些顾虑和担忧。这个是手持式皮肤镜，皮肤科医生的听诊器，通过他可以更清楚的看清皮肤肿瘤，不同的皮肤肿瘤。 在镜下会呈现不同的特征，从而在无创的情况下增加诊断率。对于较大的皮疹，皮肤镜下没有特征或又是临床诊断不明确的肿瘤，我们还可以先做一个皮肤活检术，进一步在镜下明确诊断。在确诊皮肤恶性肿瘤之后，我们一般是需要住院行扩大切除术，为了减少复发率，我们有MOS技术，就像这个橘子，我们在切除中央的肿瘤之后，监测边缘的橘子皮没有肿瘤细胞，我们再进行缝合，由我们皮肤外科医生精湛的技术，请放心把皮肤交给我们，滚蛋吧，肿瘤。2021年08月09日742
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崔文颖主治医师 北京佑安医院 皮肤性病科 皮肤科门诊中大部分患者不需要进行皮肤病理检查，比如常见的皮湿疹、过敏性皮肤病，或者诊断明确的皮肤病。然而，总有一小部分的患者因为一些原因，医生建议做病理检查，那么，病理检查应该怎样做呢？什么样的疾病需要做病理检查呢？ 以下疾病需要进行皮肤病理检查：①皮肤肿瘤，如恶性黑素细胞瘤、鳞癌、基底细胞癌等，②有一定特征的炎性疾病，如扁平苔藓、结核、麻风、深部真菌等；③非特异性炎性及久治不愈、反复发作、诊断不明的疾病。虽然有些不具特征性表现的皮肤病不能直接诊断，但仍具有参考或除外其它疾病的价值。 病理检查属于有创性检查，需要取患者一小块皮肤，一般是在局部麻醉情况下，使用直径为4mm的环钻取下皮肤组织，深度可达皮肤真皮及皮下组织层，经过固定、染色等处理标本，在显微镜下观察其变化。一般需要5-15分钟进行操作，一般来说出血不会特别多，创伤也比较小。 对于医生建议组织病理检查情况，患者还是要重视，根据自身情况进行检查，早诊断早治疗，避免贻误病情。2020年05月07日2677
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