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陈骏副主任医师 上海第九人民医院 皮肤科 4.4 治疗的选择针对患者DFSP的不同部位、不同分期、不同亚型以及不同需求，可以进行针对性的个体化的复合治疗组合（图1）。局部原发的Ⅰ期、Ⅱ期DFSP或者复发的Ⅰ期、ⅡA期DFSP，可以单纯进行外科Mohs切除，Mohs切缘阴性可直接进入随访流程；如果某些部位Mohs切缘阳性，但进一步切除会造成明显的器官缺损，影响功能及生活质量，可在术后1周内进行放射治疗。如果DFSP的分型是纤维肉瘤型等高转移风险的亚型，则在术后进行3个月的生物靶向治疗。局部原发的Ⅲ期、Ⅳ期DFSP或者复发的ⅡB期、Ⅲ期、Ⅳ期DFSP，局部Mohs切缘阴性，也需要进行3~9个月的生物靶向治疗，如果Mohs切缘阳性，则在术后1周内进行放射治疗，并且进行9个月的生物靶向治疗。由于患者体质不耐受或者手术后存在生命风险的高危DFSP，可以先进行3~6个月的生物靶向治疗，缩小肿瘤体积后创造手术条件。图1 不同DFSP亚型的治疗策略Fig1TreatmentstrategiesfordifferentDFSPsubtypes2022年05月22日
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陈骏副主任医师 上海第九人民医院 皮肤科 4.3 放射治疗DFSP是放射反应性肿瘤，辅助放射治疗能有效控制肿瘤生长，降低术后复发率[1]。目前DFSP放射治疗无统一标准，主要治疗手段还是以外科手术为主，放射治疗只在少数情况下用作辅助治疗。其主要适用于无法切除以及术后发现切缘有残留病灶的患者。放射治疗范围应包括肿瘤以及肿瘤边缘3~5cm范围，头颈颌面部按解剖部位及容易侵及方向适当外放，推荐每周进行5次放射治疗，每次2Gy，总剂量60~70Gy[20]。由于DFSP容易复发，手术切缘不足的患者，Mohs切缘阳性患者，或头面部需要外形容貌或功能保留的患者中需要术后辅助放射治疗。需要注意的是，Mohs切缘阴性患者，不应为预防复发而冒然使用放射治疗辅助手段，以减少术后放射治疗引起的不良反应。2022年05月21日750
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陈骏副主任医师 上海第九人民医院 皮肤科 4治疗4.1外科治疗对于任何分期的DFSP，外科手术都是基础治疗方式。近年来，随着靶向治疗、放射治疗等多种治疗方式的不断发展，对于DFSP患者的术前评估应更加全面。建议在术前综合考虑病灶的大小、部位、浸润范围，以及是否存在重要器官的转移；同时兼顾患者手术的主观意愿、全身状态以及治疗的反应。手术方式的选择一直是外科治疗关注的焦点。现阶段外科手术方式主要包括局部扩大切除(widelocalexcision,WLE)和Mohs显微描记手术(Mohsmicrographicsurgery,MMS)。考虑到DFSP局部浸润的特点，很难在术前精准地确定肿瘤浸润的范围，如果单纯地局部切除，术后难免复发。国内外有学者建议，瘤体周围扩大3~5cm切除，也能将肿瘤彻底切除，但这不免损伤过多的正常组织，尤其在头面部，过多的扩大切除会累及周围的重要器官，对继发创面的二期修复造成极大的困扰。因此，MMS的优势突出。该术式能更加彻底地切除瘤体，通过快速石蜡制片病理检查，发现瘤体四周各组织面是否有肿瘤细胞的残留；如有残留，可在相应范围继续切除瘤体，直至各组织面肿瘤Mohs切缘阴性，这样能最大程度地保留正常组织。有研究[22]报道MMS的DFSP复发率仅为3%，而WLE的切除复发率超过30%。传统的MMS不利于观察DFSP肿瘤细胞，主要由于肿瘤组织较大，冰冻包埋制片会大幅延长手术时间，增加术中风险；肿瘤细胞常浸润脂肪组织，冰冻制片不完整，容易造成假阴性结果。因此我们主张采用改良的慢MMS进行切除。为了减少住院周期，术前多种影像学手段的检查尤为重要。在B超、CT、MRI检查的指导下，判断肿瘤大小和侵袭范围，在肿瘤边缘定位下旁开1cm进行切除，一期继发创面暂不关闭。待获得DFSP肿瘤组织进行石蜡包埋的Mohs切缘病理检查结果后，再决定是否进行继发创面的二期修复，如Mohs切缘仍有DFSP肿瘤细胞残留，可再进行相应区域的病灶组织切除直至Mohs切缘阴性。相对于传统MMS方案，慢MMS更为精准、安全、有效。2022年05月21日1974
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李亚楠主治医师 华西医院 小儿外科 介绍皮肤隆凸型纤维肉瘤（dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一种比较罕见和低度恶性的肿瘤，属于皮肤软组织肿瘤的一种1-3。1890年，Taylor首先报道了DFSP，但是在1924年，Darier将DFSP确立为一种与众不同的临床病理实体，1925年，Hoffmann报道了3例该病，并总结先前的报道，将该病定义为DFSP4。国外有文献报道黑色人种相较于白色人种，发病率较高，好发于女性5。肿瘤增长缓慢是DFSP的一个生长特征，其恶性程度低，但是局部复发率非常高。成人DFSP最常见于躯干部位，依次为上肢、下肢、头部、颈部等，有报相关文献报道肿瘤也可发生于生殖器6,7。DFSP在儿童中的位置分布总体上与成人相似，但是稍有不同，儿童有好发于下肢与肢端的倾向8流行病学与临床表现 DFSP可发生于各个年龄阶段，该病好发于30-50岁之间，DFSP可发生于不同的年龄阶段，主要好发于30-50岁，在成人中，其在所有恶性肿瘤中比率大约为0.1%，在所有的软组织肉瘤中大约占1%。DFSP在儿童中的更加罕见，据报道其发病率为1/10000009-11。有报道男性患者发病的人数要多于女性病人12，也有报道女性患者发病的人数稍高于男性患者13，也有报道男女发病之间没有明显差异.最常发病于躯干部位514-16。DFSP在儿童时期的发病更加的罕见，目前多是以个案和数量较小的病例报道，儿童时期经常被误诊为良性的血管畸形或者错构瘤，很多研究认为很多成人时期确诊为DFSP的患者，其实在儿童时期就已经发病17,18。一些研究报道DFSP好发于20岁到40岁5,19,20，也有报道其好发于20岁到59岁21，也有报道其最常发病于30岁到50岁4。一些研究报道肿瘤的大小一般在1cm到5cm之间22-24，Maressa报道DFSP的肿瘤大小中位数为3.0cm，范围为1mm到30cm25。Silvia报道DFSP的肿瘤大小中位数为2.0cm，范围为1cm到20cm26。大多数DFSP源于真皮层，但是也可以起于皮下组织，最常见于躯干和肢体近端21,27,28。国外学者从SEER数据库提取了6817例于2000-2010年间上传至该数据库的DFSP患者，其发现的DFSP病变部位分布情况为：42%位于躯干部位；21%位于上肢；21%位于下肢；13%位于头颈部；1%位于生殖器5。Gustavo纳入了451例儿童DFSP于1973-2010年间上传至SEER的数据库的患者，其发现的肿瘤分布情况如下：躯干部位是最常见的（41%），上肢于下肢分别是24%和22%，头颈部只占了12%29。儿童于成人在肿瘤位置分布上总体相似，但是儿童病例会较多的出现于肢端，大约有9-15%的儿童病例23,30。。目前尚无相关报道阐述DFSP在分布上的存在差异的相关原因，但是有学者认为儿童病例较多的分布于肢端，可能体提示肿瘤的发生与创伤有关11,30,31。据报道，大约10%到20%的DFSP是由创伤引起的，但是目前仍不清楚具体的相关性23。有一些报道DFSP可出现于术后切口疤痕处，烧伤后的疤痕，接种疫苗的地方，甚至纹身的地方32-34。Penner于1951年第一次报道了一个发生转移的DFSP,该DFSP拥有较高级别的组织学结构，伴纤维肉瘤样变，定义为纤维肉瘤型DFSP（Fibrosarcomatousdermatofibrosarcomaprotuberans,Fs-DFSP）35。Evans报道，Fs-DFSP患者的中位年龄为56岁，而NFs-DFSP的中位年龄为37岁，Fs-DFSP患者的中位年龄要明显高于NFs-DFSP的中位年龄36。也有报道Fs-DFSP与NFs-DFSP在年龄之间没有明显的差异37。Fs-DFSP大约在所有DFSP中占比约10%到20%，相较于非Fs-DFSP，Fs-DFSP侵袭性较高，复发率更高，转移率高达57%，且预后较差。EVA报道，在单因素和多因素分析中，Fs样改变均是扩大切除术后复发的危险因素19。目前DFSP是发展成为Fs-DFSP的机制仍然不清楚38。DFSP的临床鉴别诊断范围比较广，在临床上需要与DFSP鉴别的疾病有：神经纤维瘤、表皮囊肿、平滑肌瘤、恶性黑色素细胞瘤、基底细胞癌、硬纤维瘤、疤痕疙瘩、皮肤纤维瘤、脂肪瘤、结节病、结节性筋膜炎、纤维肉瘤、平滑肌肉瘤、血管肉瘤或其它的软组织肉瘤。组织病理 在组织学上，DFSP的组成为非典型却形态比较均一的梭形细胞，并呈现不规则的轮状或者席纹状排列39,40。DFSP比较特征性的组织表现是DFSP可以侵入相当远的周围组织，肿瘤细胞以不规则的触手样的突起，通过脂肪小叶和组织间隔侵犯皮下组织18。虽然DFSP有着特征性的组织学特点，但是免疫组化有利于与其它良性肿瘤鉴别，比如皮肤纤维瘤，92-100%的DFSP可以呈现弥漫性的CD34染色阳性，波形蛋白(vimentin)、巢蛋白(nestin)和载脂蛋白D也可呈现阳性，细胞角蛋白(cytokerins)、平滑肌肌动蛋白(smoothmuscleactin，SMA)、S100、CD56因子XIIIa、Stromelysin3和组织蛋白酶K（CathepsinK）均呈现阴性4,21,32。 据报道，在Fs-DFSP中，高达50%的病例CD34呈现阴性41。Sasaki报道Fs-DFSP中Ki-67指数明显高于NFs-DFSP的Ki-67指数，NFs-DFSP8.9%±6.3%vsFS-DFSP21.5%±5.1%42。分子学机制Hoffmann于1925年将该肿瘤定义为皮肤隆凸型纤维肉瘤4。DFSP的分子学诊断由Bridge于1990年描述，并首次报告了在DFSP中发现超环状染色体43。DFSP发病的特征性分子机制为t（17；22）（q22；q13）易位，这种易位可能以平衡的或非平衡的线性易位形式出现，也可能以一种或多种的环状染色体的形式出现44。该易位最终造成17号染色体上的Ⅰ型a1型胶原基因（colla gentypeIalpha1，COL1A1）与22号染色体上的血小板衍生生长因子β（platelet-derivedgrowthfactorbeta，PDGFβ)）融合，该基因编码的融合蛋白会引起PDGFβ基因转录上调，结合并激活血小板衍生生长因子β受体，经过自分泌或者旁分泌的方式，促进促有丝分裂刺激因子生成，参与肿瘤的发生和发展45,46。国外有文献报道儿童中可出现平衡的或非平衡的线性易位，但没有发现环状染色体，而在成人中，可见非平衡的线性易位和环状染色体，没有发现平衡的易位44。在先天性病例中，其染色体异常发生于胚胎时期，但具体发病机制仍不清楚，目前也没有流行学数据发现任何易感因素，环境变化对于妊娠期间DFSP的发生发展的作用也不清楚11,47。 虽然t（17；22）（q22；q13）易位是DFSP的特征性的发病机制，但是大约有8%-10%的DFSP没有发现COL1A1- PDGFβ融合基因48-50。先前的研究报告发现有其它可能的易位，包括：t（5；8）（q13-14；p21）、t（2；17）（q33；q25）、t（9；22）（q32；q12.2）和t（X；7）（q21.2；q11；2）50-52。Nolan报道了一例Fs-DFSP通过转录组测序后发现了一种新的基因融合，MAP3K7CL与ERG基因融合，两组基因都在21号染色体的长臂上49。Ikumi报道了一例未出现COL1A1-PDGFβ基因融合的病例，通过检测发现一种新的基因融合，COL1A2与PDGFβ的基因融合50。Dadone-Montaudié报道了两种新的基因融合，COL6A3基因与PDGFD基因融合，EMILIN2基因与PDGFD基因融合，PDGFD基因位于11q22.3，其编码的蛋白属于血小板衍生生长因子家族，其在促进细胞增殖与血管生成中有重要作用，COL6A3基因位于2q37.3，其编码的蛋白参与细胞的黏附，与COL1A1同属于一个家族，EMILIN2基因定位于18q11.32-p11.31，其编码的蛋白是糖蛋白相关的胶原蛋白超家族的一种53。Hiraki-Hotokebuchi收集了65例患者的65例肿瘤样品，通过免疫组织化学染色评估Akt-mTOR途径蛋白（Akt，mTOR，4EBP1和S6RP）和PDGFRα/β的磷酸化情况，其结果通过Western印迹法证实，研究发现，大多数Akt-mTOR途径蛋白（p-Akt，p-mTOR，p-4EBP1和p-S6RP）的磷酸化存在显着正相关，在非Fs-DFSP和DFSP组间，磷酸化的PDGFRβ与Akt-mTOR途径蛋白的磷酸化密切相关，这项研究表明Akt-mTOR途径蛋白和PDGFR的激活以及DFSP向Fs-DFSP的发展有关38。Saab报道了一名57岁的女性患者，皮肤活检显示梭形细胞增生，免疫组化结果提示肿瘤细胞对CD34呈弥漫阳性，对上皮膜抗原呈现多灶反应性，对平滑肌肌动蛋白呈局灶性弱阳性，但是Fish检测没有发现COL1A1和PDGFB基因融合，单核苷酸多态性阵列研究检测到一条染色体片段17q21.33-q25.3，该片段重叠了整个COL1A1基因，在17q21.33处有一个断点，大约是250Kb着落到COL1A1基因的3'端；在11号染色体上获得了多个片段增益；还有一个具有正常拷贝数和等位基因频率的RB1基因位，尽管没有COL1A1和PDGFB基因融合，但是它显示了17q染色体的拷贝数增加，而且对伊马替尼的治疗有一定的反应54。虽然报道大约90%甚至更高的DFSP患者发现了COL1A1- PDGFβ基因融合，但是大约有8%-10%的DFSP没有发现COL1A1- PDGFβ融合基因，可能由于DFSP较为罕见，其具体的发生发展的机制目前仍不是特别清晰，其靶向药物伊马替尼的效果仍不是特别好，目前也缺少体外实验探讨其可能的发生发展的机制。分期系统 目前，对于DFSP，尚没有没有标准的分期系统，美国肌肉骨骼肿瘤协会(MusculoskeletalTumorSociety,MSTS)根据组织学级别和肿瘤是否局限于某一解剖学区域为依据来分期系，DFSP可分为ⅠA期或ⅠB期，MSTS分期系统中的Ⅱ期是指组织学高度恶性的肿瘤，并不适用于DFSP或DFSP-FS55。美国癌症联合委员会(AmericanJointCommitteeonCancer,AJCC)在软组织肉瘤分期系统种，也包含了DFSP，如果肿瘤最大直径不大于5cm，则定义为T1；如果肿瘤的直径大于5cm，则定义为T2；N0代表没有淋巴结转移，N1代表为有远处淋巴结转移；组织级别方面，如果是低级别或者肿瘤细胞高等分化则为G1；中等级别和中度分化则为G2；高级别与未分化的则为G3；M0代表没有远处转移，有远处转移的则为M1。大多数的DFSP为Ⅰ期（T1或者T2，N0M0G1）；Ⅱ期为T1N0M0,G2或者G3，或者T2N0M0G2;Ⅲ期则为T2N0M0G3或者T1/T2N1M0；Ⅳ期为T1/T2N0/N1M156。欧洲皮肤论坛（EuropeanDermatologyForum，EDF)、欧洲皮肤肿瘤协会（theEuropeanAssociationofDermato-Oncology，EADO)）和欧洲癌症研究和治疗组织(theEuropeanOrganizationofResearchandTreatmentofCancer,EORTC)将原发性肿瘤定义为Ⅰ期，发生淋巴结转移的肿瘤定义为Ⅱ期，发生转移的肿瘤则定义为Ⅲ期57。 大多数的DFSP都比较表浅，可以通过体格检查来评估肿瘤的范围、活动度以及周围淋巴结的情况。DFSP的生长特点为不对成性生长肿瘤常常可以像指样延申，也可侵犯肌肉组织，为了明确肿瘤的深度和范围，可以行核磁共振(MRI)检查，特别是对于头颈部的肿瘤，肿瘤较大，复发的肿瘤，MRI可以较好的明确肿瘤的浸润程度58。在T1加权像，与正常的肌肉组织相比，DFSP可以呈现等信号、低信号或者高信号，且信号通常都要低于皮下脂肪组织，在T2加权像，DFSP的信号强度可高于脂肪，也可以与脂肪组织呈现相似的中等信号强度59。DFSP的淋巴和血行扩散都比较罕见，其发生转移最常见于肺，对于伴发纤维肉瘤样变的DFSP和复发的病例，可以行胸部CT进行评价有无肺部转移41。治疗手术 DFSP的标准手术方式为扩大切除手术，据报道其术后复发率大约在0%到41%之间60。目前，莫氏显微外科手术（MohsmicrographicsurgeryMMS)已经成为另一种可选择的治疗DFSP的手术方式，研究报道MMS术后DFSP复发率大约在0-6.7%之间61-65。虽然现在两种手术方式的优劣仍在存在争议，但是多个研究表明MMS相较于扩大手术，DFSP术后复发率更低22,61,66。DFSP往往被误诊为良性包块，从而只接受了普通的包块切除手术，据报道其术后复发率高达26-60%67。 Malan在EMBASE、GoogleScholar和Medline检索有关对比MMS与扩大切除手术治疗DFSP的研究，最后纳入5篇研究，共计684个患者，回顾性分析发现MMS术后复发率为2.72%，扩大切除术后的复发率为9.1%，MMS术后复发率明显要低于扩大切除术后的复发率68。Lee回顾性分析对比了30例冰冻MMS和41例石蜡MMS术后的复发情况，冰冻MMS术后复发率为3.3%低于石蜡MMS组的复发率（7.3%），冰冻MMS手术时间也相对短一些69。 Fs-DFSP通常被认为是NFs-DFSP的进展性改变，并导致肿瘤发生转移的风险增加，术后复发率高13,70。在单因素分析和多因素分析中，FS样改变都是复发的危险因素。FS改变通常可以发现于P-DFSP中，但是有些研究报道FS改变仅仅在复发的DFSP中发现71,72。国内有学者发现，FS-DFSP在R-DFSP组的比例要明显高于P-DFSP组。在一篇多中心研究中，EvaAetal.报道了肿瘤直径大于5cm的DFSP相较于较小直径的DFSP，在扩大切除术后更容易复发19。但是，也有一些研究报道DFSP的术后复发与肿瘤的大小不相关73,74。在最近的一篇回顾性研究中，仅仅在单因素分析例，肿瘤的直径大于5cm与DFSP术后复发相关，而在多因素分析里，肿瘤直径大于5cm不是危险因素。化疗 目前，对于DFSP，尚无常规化疗有效的报道，一项研究报道使用长春新碱/放线菌素和环磷酰胺治疗，没有明显的反应75。放疗 关于放疗对DFSP的效果还存在一定的争议，单纯放疗作为DFSP治疗方式的研究较少76。Suit报道了3例部分切除术后接受放疗的DFSP患者，放疗剂量为67-75Gy，在术后85月、106月和108个月后，肿瘤没有发生进展77。Ballo报道了一例术后复发的病例，只接受放疗，没有明显的效果。虽然目前缺少DFSP患者接受放疗的随机对照实验，但是放疗目前被推荐与扩大切除手术联用或是一些无法完全切除肿瘤的病例76。Lingner报道了35例DFSP患者术后均接受了放疗，28例接受了扩大切除手术，7例未完全切除，28例扩大切除术后合并放疗的患者没有发生肿瘤复发，4例未完全切除但是术后进行放疗的患者也没有发现复发，3例未完全切除且术后没有进行放疗的患者术后肿瘤发生了复发，这项研究认为对于无法完全切除的或者无技术条件进行MMS的病例，可以考虑切除术后联合放疗78。有一篇关于放疗对DFSP效果的meta分析纳入了12篇回顾性的研究，总共有167个病例，术后复发率为11.74%，对于没有完全切除的病例，其术后复发率为14.23%，虽然手术后联合放疗的病例其复发率要低于单纯做手术的的病例，但是没有明显的统计学差异79。但是需要指出的是，目前存在的临床报道证据级别都较低，缺乏大宗的前瞻性、对照研究。分子靶向治疗 大约90%的以上的DFSP病例具有特征性的17号和22号染色体的不平衡易位，并导致COL1A1与PDGFβ融合，COL1A1-PDGFβ融合基因通过自分泌激活环上调PDGFβ受体信号，参与肿瘤的发生发展52。伊马替尼为PDGF受体和其它酪氨酸激酶的抑制剂，目前已经被FDA批准用于治疗DFSP。在一项回顾性病例系列研究中，报道了10例DFSP，其中8例为局部进展期，2例为发生转移的DFSP，患者接受了伊马替尼（800mg/d）治疗，8例属于局部进展期疾病患者均发现基因融合，且均对治疗有反应，其中有2例完全缓解，在2例发生转移的DPSF种，一例有典型的基因融合，患者在7个月内，肿瘤部分缩小，而另一例患者无基因融合，对治疗无反应80。一项多中心的前瞻性研究虽然2007年因为招募不利提前终止实验，但是在北美的试验部分，招募了8例DFSP患者，伊马替尼用法为400mg/d，欧洲的试验部分，招募了16例患者，伊马替尼用法是400mg一日2次，研究发现11例患者获得部分缓解(46%)，另外9例病情稳定，较大剂量的伊马替尼剂量并没有明显的优势81。德国的一项多中心Ⅱ期试验中，16例DFSP患者接受了至少6周的伊马替尼(600mg/d)治疗，如果病情稳定或改善则继续治疗，12周时，由研究人员评估是手术切除肿瘤还是继续伊马替尼治疗，只要疾病进展或出现不可耐受的副作用，便停止伊马替尼治疗，12周时，7例患者部分缓解，5例病情稳定，2例肿瘤进展82。法国一项关于伊马替尼治疗DFSP患者的Ⅱ期试验中，25例成人DFSP患者(20例原发，5例复发进行2个月伊马替尼(600mg/d)，25例患者中有21例存在COL1A1-PDGFB融合基因，仅9例患者(36%)获得临床缓解，疗程更长的新辅助治疗可能有益，该报道未介绍远期结果83。 目前，伊马替尼已经开始应用于DFSP患者，但是一些接受该治疗的患者在治疗期间，出现了耐药性现象，但是其发生的具体机制仍不清楚。HongJY报道了一例45岁的女性DFSP患者，该患者在服用伊马替尼的早期效果良好，但是最后产生了耐药性，肿瘤进展迅速，研究者对该患者治疗前和治疗后的肿瘤组织均做了全基因组测序，治疗前未发现明显的拷贝数改变、插入和缺失，但是在抗伊马替尼的肿瘤组织中发现了8个基因的非同义体细胞突变，分别是ACAP2、CARD10、KIAA0556、PAAQR7、PPP1R39、SAFB2、STARD9和ZFYVE9，该研究揭示了肿瘤组织对于伊马替尼产生抗药性的可能机制84。GrantEilers报道了一例53岁的女性患者，肿瘤位于胸部，并且肿瘤转移到了肺部与骨，患者服用伊马替尼后效果不佳，病情恶化，与西罗莫司合用后，起初效果明显，但是由于产生了并发症（血栓性微血管病和肾衰）而停药，虽然改用舒尼替尼和其它药物，该患者最终死亡，研究者在一开始肿瘤活检时提取了细胞并成功进行了体外培养，通过SNP发现了CDKN2A和CDKN2B的纯和缺失，并导致P16的丢失，提示CDK4/6是DFSP中潜在的治疗靶点，用两种结构上不同的选择性CDK4/6抑制剂PD-0332991和LEE011对培养的细胞进行的体外干预，发现RB1磷酸化受到抑制，并抑制细胞的增殖，并对成功移植该肿瘤细胞的老鼠进行药物实验，发现用PD-0332991（150mg/kg）进行体内治疗可抑制小鼠的异种移植物生长，研究者认为CDKN2A缺失可以促进DFSP进展，CDK4/6抑制剂是对于P16阴性的和伊马替尼耐药的FS-DFSP的有效治疗方法85。SilviaStacchiotti对4例发生转移的且未经伊马替尼治疗的FS-DFSP和2例发生转移的且经过伊马替尼治疗的FS-DFSP进行转录组测序，结果发现，在伊马替尼治疗后的肿瘤组织中，表达上调的基因主要为编码免疫球蛋白和影响内皮细胞的功能和分化的基因，通路富集性分析发现集中于抗原提呈和NK介导的细胞毒性等通路上，而且TGFB2,PDGFD和TGFBR1等激酶通路明显下调，但是限于只有一例出现耐药性，未能较好的发现其可能的耐药机制86。目前伊马替尼治疗DFSP的有效性仍不太理想，且用药期间，会产生一定的耐药性，其具体机制探索仍然缺乏高质量的研究。索拉非尼也是美国FDA批准的酪氨酸激酶抑制剂，Kamar报道了一例复发的DFSP伊马替尼治疗无效，索拉非尼的治疗有效87。依维莫司是雷帕霉素类（mTOR）抑制剂，一例对于伊马替尼治疗发生耐药性的DFSP，在改用依维莫司继续治疗后，肿瘤对该药物有较好的反应72。但这些靶向药物对DFSP的确切疗效，需要更多的临床证据支持。总结皮肤隆凸型纤维肉瘤（Dermatofibrosarcomaprotuberans,DFSP）是一种恶性度较低皮肤和软组织肿瘤，其组织起源目前还存在一定的争议。虽然DFSP很少发生转移，但是术后有着较高的复发率。Fs-DFSP大约在所有DFSP中占比约10%到20%，相较于非Fs-DFSP，Fs-DFSP侵袭性较高，复发率更高，且预后较差。虽然t（17；22）（q22；q13）易位是DFSP的特征性的发病机制，但是大约有8%-10%的DFSP没有发现COL1A1-PDGFβ融合基因，可能需要更多的研究去探索。目前手术仍是治疗DFSP的标准治疗方式，推荐扩大切除手术和MMS，MMS相较于扩大手术，术后复发率更低。目前对于复发的病例、无法切除的病例和转移的病例，伊马替尼作为PDGF受体抑制剂，已经被FDA批准用于治疗难治性或复发性DFSP。参考文献1Sabater-MarcoV.FibrosarcomatousChangeinaDermatofibrosarcomaProtuberans:SignificanceandImplicationsintheDifferentialDiagnosisoftheCoexpressionofS100ProteinandCD34inBothComponents.AmJDermatopathol 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刘峰医师 天津市儿童医院 普外科 钙化上皮瘤是小儿外科相对常见的一种疾病，我们整理了8个最常被提到的问题集中解答一下，希望对您有所帮助。1.钙化上皮瘤是什么？钙化上皮瘤是一种发生在皮肤上的良性肿瘤。之所以称为钙化上皮瘤，是因为它来源于增生的上皮细胞，并且肿瘤内部常出现钙化。又因为增生的上皮细胞有向毛母质细胞方向分化的潜能，故又被称为毛母质瘤。2.钙化上皮瘤的表现是什么？钙化上皮瘤通常表现为一个单发的、坚硬的半球形结节，表面呈肤色至蓝灰色，最好发于头颈部（64%），其次为上肢（22%）。大部分患者不会感到不适，一些患者（16.7%）可能出现压痛，个别患者（3.0%）的肿物还可能发生破溃，并向表面排出内容物。钙化上皮瘤呈缓慢生长，直径一般在0.5～3厘米。图片来源于网络：形态各异的钙化上皮瘤 3.钙化上皮瘤常见吗？目前尚未明确钙化上皮瘤的发生率，但据临床观察，还是比较常见的。4.钙化上皮瘤如何诊断？需要和哪些疾病相鉴别？钙化上皮瘤术前由外科医生依据临床表现和B超检查初诊，术后由病理科医生依据显微镜检查确诊。需要鉴别的疾病包括表皮囊肿、血管瘤、纤维瘤、脂肪瘤、钙质沉着等。 5钙化上皮瘤是良性的还是恶性的？钙化上皮瘤是一种良性肿瘤，在罕见的情况下，它可能会恶变为毛母质癌，有报道称其概率约为2.6%。但值得庆幸的是，由钙化上皮瘤恶变而来的毛母质癌呈低度恶性，发生转移的风险较低。 6.为什么会得钙化上皮瘤？哪些人容易得钙化上皮瘤？目前普遍认为钙化上皮瘤是由编码β -连环蛋白的CTNNB1基因突变引起。钙化上皮瘤可以发生在任何年龄的人群，但是呈现出两个发病高峰，第一个高峰是儿童和青少年，第二个高峰是50岁以上的成年人。 7.钙化上皮瘤需要治疗吗？钙化上皮瘤不会自行消退，只能通过手术切除。尽早选择手术，瘤体表面皮肤大多正常，损伤小，瘢痕不明显。但如果延误诊治，当瘤体增大、表面皮肤受侵变薄、发炎、破溃时则需扩大手术范围造成更大的损伤。 8.钙化上皮瘤手术切除后会复发吗？在确保合适的切除边缘下，手术切除一般可以治愈钙化上皮瘤，但2%～3%的患者仍然可能出现局部复发。2022年04月07日3557
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刘青武医师 中日医院 皮肤科 皮肤手术是去除皮肤表面及皮下肿物最快的治疗方法，对于皮肤恶性肿瘤还具有治疗作用，但是皮肤手术会造成皮肤损伤，不可避免的留下疤痕，为了术后伤口顺利愈合，需要注意以下问题：1.术前提前3天停用抗凝药物，如阿司匹林、氯吡格雷等，抗凝药物会延长凝血时间，造成术中出血量大，视野不清晰，影响手术效果，因此，术前需要提前3天停用抗凝药物；2.术后禁食辛辣、刺激性食物，可以适当增加高蛋白食物，拆线前及拆线后3天，避免饮酒和洗浴，饮酒促进血液循环，可能造成伤口出血，洗浴接触水，可能造成伤口感染，影响愈合；3.术后不能剧烈运动，剧烈运动牵拉皮肤，可造成伤口开裂，另外运动导致的出汗，增加伤口感染的几率，不利于伤口愈合；4.一般情况下，各部位伤口拆线时间如下：面部5-7天，头皮7天，躯干部位10天，四肢10-14天，手足及关节附近14天拆线，具体根据不同体质、不同年龄可适当延迟拆线；5.术后应每2-3天换一次药，检查伤口有无红肿、渗出、化脓，没有问题换药后等待拆线，建议到周围正规医院换药，有条件可以居家换药；6.一般术后10个工作日可以在手机“中日友好医院app或微信公众号”查看病理结果，个别患者病理需要加做免疫组化及特殊染色才能确诊，请跟病理科确诊，如需要纸质病理报告，则需要到病理科打印；7.感染性伤口或者术后伤口感染，需要口服抗菌药物，防治感染，避免口服或接触致敏的药物，并与手术医生确认；8.术中或术后可以配合使用防止瘢痕的敷料和药物，如术后使用美皮护、舒痕、倍舒痕等硅凝胶制剂，根据不同的切口，至少使用3-6个月时间，减轻和预防增生性瘢痕和瘢痕疙瘩的发生；9.为力保证术后切口顺利愈合、减少瘢痕形成，皮肤肿物的准诊断和治疗，患者应该注意术后伤口的护理，及时查看病理报告，并于门诊复诊，以准确判断是否需要进一步的治疗。2022年01月03日533
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杨天佑副主任医师 广州市妇女儿童医疗中心 儿童肿瘤外科 一、 什么是表皮样囊肿？ 表皮样囊肿，又称皮脂腺囊肿，是位于表皮、内含角质、有明确包膜的良性结节。 二、 表皮样囊肿是怎么产生的？ 绝大多数的表皮样囊肿是散发的，少数可以发生在常染色体遗传性的综合征人群中。 三、 表皮样囊肿多见吗？ 表皮样囊肿是最常见的皮肤性囊肿。 四、 表皮样囊肿的病理基础是什么？ 通常来说，囊肿的形成是由于毛囊开口的堵塞所致。囊肿可以通过由角质充填的小孔与皮肤外表面相通。此外，表皮样囊肿也可继发于外伤后。 五、 表皮样囊肿有什么表现？ 体格检查通常可以发现0.5厘米左右的结节。多数没有其他症状，囊肿可能会出现局部红肿，进而破溃，排出黄色奶酪样物质。表皮样囊肿多见于面部、颈部、前胸、背部、阴囊及外阴。 六、 诊断表皮样囊肿需要做哪些检查？ 表皮样囊肿的诊断主要依靠病史和体格检查。超声可协助诊断。 七、 怎么治疗表皮样囊肿？ 手术完整切除是治疗表皮样囊肿的主要方式。2021年11月17日838
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庄乐主治医师 山东大学齐鲁医院 皮肤科 皮肤科手术病种繁多，常见的需要门诊手术的皮肤科疾病如：色素痣，囊肿，血管瘤以及其他的一些良性皮肤肿物。医生通过手术来帮助大家解决问题及疾患，手术之前也要患者提前做好相应的准备工作，这样才能有利于手术的顺利进行，防止手术过程中出现一些意外情况。手术之前也要注意调整自我心态，不要过于紧张和焦虑。 第一、手术预约。手术之前一定要和医生预约手术时间，留下准确联系方式，方便有变动时及时通知。如果本身患有糖尿病，高血压，心脏病，风湿性疾病等慢性病，有长期使用的药物，需要提前告知手术医生，以便评估手术风险。 第二、提前准备。 手术之前需要在医生的指导下做好相关检查（比如：感染筛查，核酸检测等）。 手术前一天请洗澡清洁皮肤，一来有利于减少皮肤污垢，二来因为术后直到拆线之前都无法洗澡。 请勿过度饮酒，保证充足睡眠，放松心情。 治疗相关部位在毛发区域时需小面积剃毛。 手术当天请吃早餐，避免过饱，避免空腹。 请尽量不要携带贵重物品，请勿佩戴首饰，或术前全部摘下。 穿全身都宽松的衣服，轻便的运动鞋。 第三、谨慎选择。手术切除肿物留瘢痕的风险因病情及个体差异而不同，且瘢痕恢复的时间较长，如果对于瘢痕及美观要求高，手术之前和医生仔细讨论，谨慎选择。2021年11月03日699
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孙笛副主任医师 上海第九人民医院 整复外科 1、什么是隆突性皮肤纤维肉瘤？ 隆突性皮肤纤维肉瘤是一种分化较好、低度恶性的肿瘤，一般很少发生广泛播散及器官转移，其10年生存率为99.1%。 2、为什么会得这种病？ 隆突性皮肤纤维肉瘤的发病机制尚不完全清楚。大部分病例都与基因突变有关。 3、隆突性皮肤纤维肉瘤长什么样？ 它通常好发于中年人，部分病人自述发病前有创伤史。它开始表现为硬性斑块，之后逐渐发展为暗红的单个或多个结节，突起于表面。有的隆突也会呈萎缩状态。患者一般并不会觉得有什么不舒服，和瘢痕十分相似，因此常常容易造成漏诊和误诊。 4、要怎么才能确诊得了这种病？ B超和核磁报告可以给临床医生提供一些参考，但是对病变进行病理活检仍是确诊该病的金标准。 5、如果最初把它当成瘢痕疙瘩误诊了，怎么办？ 如果将其按照常规瘢痕疙瘩的治疗方法进行治疗，如瘤体内注射曲安奈德，瘤体可能会不减反增。这时应尽早与医生联系，说明相关情况，尽快安排病理活检，明确诊断。 6、该如何治疗 其治疗主要以Mohs显微描记手术切除为主，适用于各种体积、任何部位的瘤体。而肿瘤切除后的创面，根据其部位、大小，可以通过游离植皮、游离皮瓣移植、局部皮肤推进缝合等不同的手术方式进行修复。 对于不能手术的局部转移晚期病人、需要再次手术切除的边缘阳性的病人、转移且不能耐受手术的病人，可以使用靶向药物（如伊马替尼）进行治疗。 7、手术后会复发吗？ 是有可能的。术后的定期复查和自查很重要，推荐患者每6-12个月进行自查。如果复发的话，再次进行手术治疗。 8、既然手术之后也有可能复发，那能不能不进行治疗？ 不能。隆突性皮肤纤维肉瘤的本质仍是恶性肿瘤。需要尽早切除并切除干净才能避免器官转移和死亡。 9、我们如何做？ 我们专业组现在通过术前多模态影像重建，指导术中导航准确切除肿瘤，结合莫氏（Mohs）显微描记病理检查，在确保肿瘤切除干净的同时减少正常组织的损伤。我们率先提出在莫氏显微精准病理检查的等待过程中，利用负压吸引材料（VSD）对创面进行治疗，缩小创面面积，大大降低了修复的难度，最终取得了满意的肿瘤根治和修复效果。 两步法 第一步：术前定位-术中精确切除-莫氏检查- VSD关闭创面 第二步：莫氏检查显示边缘（-）-关闭创面 10、植皮术后如何护理？ 术后医生通常会采用石膏或绷带固定创面，可以询问医生具体的固定时间。拆除固定装置后，定期清洁伤口。为了预防植皮区产生瘢痕，术后可以定制弹力套对其进行压迫，也可以使用瘢痕药、瘢痕贴等，按摩边缘。植皮区皮肤营养通常比正常皮肤差，所以应该补充营养，注意防晒，以防色差过大。2021年11月02日3367
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