系统性红斑狼疮

乐医生在出门诊时，经常会听到来自风湿病友们的感叹：原来这个病也是来风湿科就诊的。确实，基本上每位风湿病友都要去其他科辗转几次之后才知道原来自己这个情况是需要去风湿科就诊。很多时候自己也经常在想，如果风湿病友们能够在早些时候来到风湿科就诊，这应该会对他的整个生活有很大的改变。那到底哪些病是需要去风湿科就诊的呢？在此乐医生总结了常见的风湿病有哪些，如果出现以下风湿病的表现时，建议及早去风湿免疫科就诊，以免延误治疗时机。下面就跟病友们科普一下常见的风湿病有哪些。疾病小科普：痛风是什么？痛风是一种单钠尿酸盐沉积在关节所致的晶体相关性关节病，与嘌呤代谢紊乱或尿酸排泄减少所致的高尿酸血症直接相关，属于代谢性风湿病范畴。典型痛风发作常于夜间出现，起病急骤，疼痛进行性加剧，12小时左右达高峰。疼痛发作时呈撕裂样、刀割样，难以忍受，故又名“白虎历节”——就像一只大白虎在咬你的关节，疼痛的程度可想而知。病情进展可导致痛风石形成，造成关节骨质的破坏、关节周围组织纤维化、继发性退行性变，甚至还可导致肾功能、心血管等损害。因此，痛风应该早诊断、早治疗，规范用药、定期复查，以防痛风石的形成，减少对脏器功能的损害。痛风相关症状表现疾病小科普：类风湿关节炎是什么？类风湿关节炎是一种常见的慢性进展性风湿免疫病，可发生于任何年龄，以四肢对称性多关节肿痛为主要临床表现，滑膜炎为其病理基础。类风湿关节炎临床表现主要有四肢多关节肿胀、疼痛、晨僵、及变形、活动受限等，以上肢小关节受累最为常见，病情进展可导致软骨及骨质侵蚀破坏而逐渐出现四肢关节变形、活动受限，严重时可以完全丧失自理能力，部分患者可继发骨质疏松、肺间质纤维化、心血管疾病等并发症。类风湿关节炎患者关节结构破坏一旦发生基本不可逆，如不及时治疗，3年致残率可高达70%。因此，类风湿关节炎应该早诊断、早治疗，规范用药、定期复查，以防出现关节变形而导致残疾。类风湿关节炎相关症状表现疾病小科普：系统性红斑狼疮是什么？系统性红斑狼疮是一种多发于青年女性的累及多脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病，其病因复杂，发病机制目前尚不明确，中国患病率高于西方国家，与遗传、性激素、环境（如病毒与细菌感染）等多种因素有关。系统性红斑狼疮临床表现多样，其中以鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑最具特征性，因为红斑形状像“狼咬过的伤口”，故称为狼疮。除皮肤外，该疾病活动时可出现心、脑、肾等重要脏器受累，对全身多系统器官造成损伤，而将前缀称“系统性”。该病的发病机理主要是由于免疫复合物形成。病情呈反复发作与缓解交替过程。本病彻底治愈不易，但通过正规治疗，大部分患者可以较好控制病情。红斑狼疮皮肤表现疾病小科普：强直性脊柱炎是什么?强直性脊柱炎是一种慢性炎症性免疫疾病，主要侵犯骶髂关节炎、脊柱。强直性脊柱炎病情进展表现为：炎症不断侵犯和攻击关节附着处肌腱或者韧带等软组织，和逐渐形成病理性新骨，从而引起椎体融合（X光片可显示“竹节样改变”），关节活动受限。强直性脊柱炎的常见症状表现主要有以下几点：1、腰部晨僵；2、晨起或久坐常有腰背部或臀部疼痛，活动后可减缓；3、翻身困难，半夜痛醒；4、交替性足跟痛。另外，部分患者会出现关节外症状，如双眼充血伴疼痛、畏光流泪、反复腹泻或皮疹等。随着病情发展最终会导致脊柱或髋关节畸形，在X线照片中“强直”的脊柱显示如竹节样改变，病人甚至生活都无法自理，到了晚期即使做手术也不能完全改善。可是如果早期发现、早期干预，情形会大为不同。生物制剂的研制为强直性脊柱炎的治疗带来新的曙光。疾病小科普：骨关节炎是什么？骨关节炎为一种退行性病变，是由于年龄增长、肥胖、关节劳损、创伤等诸多因素引起的以关节软骨退化、关节骨质增生为特征的慢性关节病，又称退行性关节炎、老年性关节炎等。骨关节炎初期主要表现为活动时的关节疼痛，休息后好转，随着疾病的进展，可出现持续的疼痛，甚至会导致关节畸形、影响关节功能，严重时可致残。预防是最好的治疗，我们平时要注重关节的防护，避免关节过度劳损，控制体重，尽可能减少OA的发生风险。另外我们也要提高对OA的认识，一旦出现疑似症状，及早就诊，规范治疗，最大限度地延缓疾病的进展、保护关节功能。疾病小科普：白塞病是什么？白塞病是一种血管炎，如果每年有3次以上口腔溃疡，伴有阴部溃疡、眼睛及皮肤问题、关节疼痛等情况，需要警惕白塞病，建议到风湿免疫科就诊。虽然目前白塞病还是一种不可根治的疾病，但规范的抗炎和免疫治疗常常可达到缓解病情的效果。疾病小科普：皮肌炎是什么？皮肌炎也属风湿病，任何部位的肌肉均可发病，但以四肢近端肌肉、颈部屈肌、脊柱旁肌肉、咽部肌肉等最为常见。可伴有或不伴有多种皮肤损害，也可伴发各种内脏损害。当出现四肢无力，不规则发热，关节痛，倦急和乏力，抬臂、头部运动或下蹲后站起困难，声音嘶哑和吞咽困难，面部特别上眼睑紫紫红色皮疹，四肢肘膝尤其掌指关节和指间关节伸面出现紫红色丘疹等症状建议到正规医院风湿科就诊。皮肌炎相关Gottron征皮肌炎相关披肩征疾病小科普：系统性硬化症是什么？系统性硬化症曾称硬皮病，是一种原因不明的全身性结缔组织病，临床上以局限性或弥漫性皮肤增厚和纤维化为特征。可累及皮肤、心、肺、肾和消化道等内脏器官。常有雷诺现象，表现为遇冷或情绪紧张双侧手指或足趾指端变紫，发白或发绀。皮肤增厚变硬如皮革，紧贴于皮下组织，不能提起，呈蜡样光泽。关节疼痛僵硬，吞咽食物后有发噎感，以及饱餐后随即躺下的“烧心”感、夜间胸骨后痛，气促、胸闷、心绞痛及心律失常，严重者可致左心或全心衰竭。系统性硬化症自然病程变化很大，很多病人的手指呈进行性硬化，屈曲挛缩而致残，几乎所有病人最终均有内脏受累。发病初期已有肾脏、心和肺受累表现者，提示预后不佳。肺动脉高压和肠吸收不良为局限性硬皮病患者常见的死亡原因。系统性硬化症相关皮肤硬化及雷诺现象表现疾病小科普：干燥综合征是什么？干燥综合征是系统性的自身免疫性疾病，发病率高于类风湿关节炎，口干和眼干是疾病最早出现的症状，但大多数人会忽略，以致疾病发展到终末期才会被发现。如果您觉得口干，及时补充水分后仍不解渴，甚至还有其它伴随症状，要小心可能是干燥综合征！虽然这个病最常见的症状是口干、眼干，但我们说过，这是自身免疫性疾病，要看风湿免疫科，而不是眼科或者口腔科。干燥综合征目前虽然没有有效的根治方法，但早期的对症治疗、阻止病情发展能够有效控制病情。疾病小科普：抗磷脂综合征是什么？抗磷脂综合征是一种非炎症性自身免疾病，临床上表现为反复动脉或静脉血栓形成、习惯性流产和血小板减少，血清中存在抗磷脂抗体，上述症状可以单独或多个共同存在。多见于年轻人，男女发病比率为1：9，女性中位发病年龄为30岁。继发性抗磷脂综合征多见于系统性红斑狼疮等自身免疾病。抗磷脂综合征患者本身容易合并高凝状态，在口服避孕药、妊娠、手术后、创伤、长期卧床，久坐久站或长时间乘坐飞机或高铁时血栓风险将进一步增高，可能导致下肢血栓形成、血栓脱落而引发肺栓塞，严重情况下可危及生命。患者需注意规避风险因素，可采取药物、适当增加饮水及运动、少食油腻食物等方式进行预防。风湿性疾病可累及皮肤、关节、肌肉、肾脏、肺脏等重要脏器及器官，病情多呈进行性进展，甚至最终导致多脏器功能衰竭。但若早期诊断、早期治疗，大多数风湿病的预后较佳。因此，出现上面这些情况时，一定要警惕风湿病，及早去风湿免疫科就诊，以免延误治疗时机。

转中华内科杂志--作者：田新平李梦涛曾小峰摘要系统性红斑狼疮（SLE）是一种青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病，临床表现复杂，异质性强，易导致如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害，是严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病之一。据估测，我国现有SLE患者约100万，与国际相比，我国SLE患者具有脏器受累多、病情重者多、发生合并症者多的特点。但我国风湿免疫科学科建设起步晚，发展与分布极不均衡，造成我国从事风湿免疫病专科的专业人员数量少，专业化程度低，不能满足广大SLE患者的需求，此外，我国基层医务工作者对SLE的认知度低，对SLE的诊治规范性差，加之我国目前尚缺乏科学的慢病管理体系，对SLE患者的管理与疾病监测不足，再加上我国SLE患者对疾病认知严重不足，治疗依从性差，造成我国SLE患者的诊治延误多。为解决上述问题，我国成立了“中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR）”，建立了全国三级联动的医联体联盟，开展了“一市一科一中心”的学科建设项目，颁布了我国SLE诊治指南。近来，国家卫生健康委员会出台相关文件，以及国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心的建立，为我国风湿免疫科的发展插上了腾飞的翅膀，必将使我国SLE的研究与诊治水平大幅提高，造福更多的SLE患者。系统性红斑狼疮（SLE）是一种以青年女性高发的、慢性、系统性自身免疫病，以患者血液中存在大量的自身抗体和多器官受累为突出临床特征，以疾病缓解与复发交替为特点，是一种严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病。初步流行病学资料显示，我国SLE的患病率为30~70/10万，据此估测，我国现有SLE患者约100万人。由于SLE临床表现复杂，异质性强，易造成如肾脏、血液系统、神经系统等重要脏器损害，给SLE的诊断和个体化治疗带来很大挑战。由于我国风湿免疫科学科成立较晚，风湿免疫科专科医生数量严重不足，使得我国SLE治疗的规范化程度不够，广大基层医生对SLE的诊断与治疗认知亦不足。此外，我国公众中即存在“谈狼色变”，对SLE十分恐惧的现象，又存在对疾病的认知十分欠缺，导致患者对疾病的本质认识不到位，治疗依从性差，使SLE长期处于活动状态，导致受累脏器的不可逆损伤及脏器损害的长期累积，最终造成患者死亡。SLE不仅使患者饱受肉体和精神煎熬，亦给患者家庭和社会造成了沉重的负担。针对我国SLE的现状，本着“摸家底、找差距、定方向、促发展”的宗旨，2019年底，由国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心（NCRC-DID）和国家风湿病数据中心（CRDC）发起并编撰了我国第一个SLE发展报告，以全面展现我国SLE最新的流行病学资料、临床特征、疾病诊治、学科资源和建设现状，揭示我国SLE诊治中面临的机遇与挑战，并对学科未来的发展前景进行展望，旨在为国家卫生管理部门制定卫生政策与资源配置提供依据，为提升我国风湿免疫病专科医务人员对SLE的规范治疗水平和医疗质量提供参考，为普及大众对SLE的科学认知与防治提供指导。一、我国SLE患者的临床特点我国SLE患者呈现人口众多、病情重、疾病负担重、合并症发生率高、对生育造成的影响严重的特点。1.我国SLE患者人口众多：2008年SLE的流行病学数据显示，我国SLE患病率为（30~70）/10万［1］，居世界第二位。据此估算，目前我国有100万SLE患者，SLE已成为我国常见的自身免疫病之一［2］。2009年由北京协和医院风湿免疫科牵头在我国建立了中国系统性红斑狼疮研究协作组（CSTAR），通过覆盖全国的注册平台，对我国SLE患者的流行病学特征进行了调查。来自CSTAR的数据显示，我国SLE患者的平均发病年龄为30.7岁，女∶男为12∶1［3, 4］，诊断时的平均年龄为31.6岁，其中年龄<18岁者占4.58%；18~40岁者占79.56%，反映出我国SLE患者绝大多数为青年人；从地域分布来看，我国北部地区的SLE患者最多，占25.03%；受教育水平低、当地医疗水平差、日晒时间长及居住在我国南方的SLE患者疾病严重度更高［5］。此外，紫外线照射和吸烟均可诱发SLE发病与复发，吸烟者的病情更严重，更易发生肾损害［6］，这些环境因素的发现为SLE的预防提供了线索。此外，据CSTAR统计数据显示，我国4.2%的SLE患者有风湿病家族史［7］。2.我国SLE患者病情重：来自CSTAR注册数据库的数据显示，我国SLE患者的临床表现与欧美国家有所不同［8］。我国45.02%的SLE患者出现肾脏受累，而欧洲患者仅为27.9%；我国37.2%的SLE患者并发血液系统疾病，而欧洲患者只有18.2%；我国SLE患者肺动脉高压和间质性肺疾病的发病率分别为3.8%和4.2%，均显著高于欧洲患者；以上数据提示，我国SLE患者的临床表现较国际报道严重。3.男性SLE患者的病情较女性重：CSTAR的数据显示，我国男性SLE患者较女性患者病情更重，SLE的疾病活动度评分更高。我国男性SLE患者肾病、血管炎和神经精神狼疮的发生率均高于女性患者，且男性患者的合并症发生率更高，生存率低于女性，预后更差［9］。4.我国SLE患儿具有与成年患者不同的临床特征：对CSTAR注册数据库中SLE患儿的临床表现进行分析发现，儿童发病的SLE与成人发病的SLE具有不同的临床特征。我国SLE患儿以发热、皮肤黏膜和肾脏病变为首发症状，虽然肌肉和关节症状的发生率较成年SLE患者低，但SLE患儿的疾病活动度评分与成年SLE患者相比无显著差异，儿童SLE和成人SLE患者的5年生存率亦无明显差异［10］。5.疾病造成的经济负担重：2019年，由CSTAR牵头，对全国34个省市、自治区、直辖市的SLE患者进行了疾病负担调研。在获取的1096份有效问卷中，28.19%的SLE患者为城镇职工社会保险，新农合及城镇居民社会保险占比分别为19.89%和15.33%，以自费形式支付医疗费用者占32.85%。调查结果亦显示，SLE患者每个月用于疾病的支出多在1000~5000元，其中药物花费占59.49%，居第一位，检查费用占19.07%，居第二位。CSTAR数据显示，我国49.45%的SLE患者无固定工作，无收入保障；38.69%的患者家庭月收入为3001~6000元，25.64%的患者家庭月收入为3000元及以下，可以看出，SLE给大多数患者家庭带来沉重的经济负担。在调研中，91.15%的SLE患者认为当前治疗的费用给自己造成了负担，13.23%的患者明确表示几乎承受不起治疗带来的负担。6.疾病给患者的生活、工作与社会活动带来很大影响：SLE对患者的日常生活造成了一定程度的影响。42.88%的SLE患者认为在进行重体力活动时很受限，仅有7.66%的患者认为可以毫无限制地进行重体力活动。75.82%的SLE患者认为当前的健康状况或多或少地影响了其社会活动，52.46%的患者认为患病使其丧失了吸引力或自信，甚至有27.01%的患者表示患病后遭到了歧视。调研发现，有许多SLE患者因为疾病失去了工作机会，甚至失去了组建家庭、孕育下一代的机会。一项对中国香港地区105例SLE患者横断面的研究显示［11］，在SLE诊断的最初2年内即出现了工作障碍，患病5年后，工作残障的累积发生率为36%；在疾病缓解10年后，有37%的患者由于疾病造成的直接或间接后果而丧失了工作能力。另一项SLE患者的调查显示，65.61%的SLE患者在患病后工作效率降低，患病后需要定期前往医院复查、开药以及住院治疗等，导致其无法从事之前的工作。有SLE患者曾因患病被辞退，一些患者由于患病造成就业困难。7.合并症发生率高：除经济负担外，SLE的合并症给患者带来的负担同样很重。来自CSTAR的数据显示，0.84%的SLE患者出现卒中，0.8%的患者出现脆性骨折；1.17%的患者发生缺血性骨坏死（包括骨梗死和股骨头坏死）；0.85%的患者合并冠心病，其中38.33%的患者发生心肌梗死，61.67%的患者出现心绞痛；0.69%的患者发生恶性肿瘤。8.对生育造成严重的不良影响：来自CSTAR的数据显示，我国SLE患者不良妊娠结局的总发生率为10.89%，远高于北京地区普通人群的6.6%；22.32%的SLE患者发生早产，而北京地区普通人群早产的发生率仅为5.3%［12, 13］；5.56%的SLE患者由于疾病和产科异常进行引产，1.52%的患者发生胎膜早破，4.04%的患者发生羊水减少，2.02%的患者所产的胎儿为低体重儿，2.02%的患者发生自然流产。此外，SLE患者中34.85%的孕妇以非自然分娩的方式终止妊娠。从上述数据可以看出，我国SLE患者妊娠后的胎儿丢失率和妊娠并发症高于普通人群。二、我国SLE疾病管理现状与存在的问题1.患者对疾病与治疗的认知度低：多项针对SLE患者对疾病认知状况的调查结果显示，我国SLE患者对疾病的相关知识了解不足、缺乏正确地了解疾病知识的途径、对治疗药物相关认知缺乏现象突出。一项100例SLE患者对疾病知识掌握程度的调查显示［14］，87%的患者获得疾病知识的来源是医务人员，25%的患者通过阅读书籍获得SLE疾病知识，14%的患者通过媒体了解疾病，14%的患者通过他人介绍了解疾病，2%的患者通过其他途径如网络等获得疾病知识。对SLE的疾病知识，全部回答正确的患者仅有42%，对SLE日常护理知识回答全部正确者仅17%。患者对服药知识的了解及服药依从性主要与其文化程度、病程时长、就医情况及治疗态度相关。SLE患者对疾病认知不足的另一突出表现是，不能对自身疾病状况做出正确评估，14.5%的患者难以对自己当前的疾病轻重情况进行判断；即使在疾病处于稳定或缓解状态时，仅有30%的患者认为自己的身体状况较好。2.患者的就诊途径不正确：由于SLE的临床表现多样，常常缺乏特异性，因此，大多数患者不能正确选择就医科室，加之部分临床医生对SLE缺乏足够的认识，从而导致患者得不到及时诊断，在一定程度上造成了诊断延误。2008年我国一项多中心针对门诊就诊患者就诊科室的调查表明，我国SLE患者首次就诊选择风湿免疫科的仅占35.3%，患者从出现SLE的临床症状至明确诊断的中位时间为0.5个月，23.7%的患者需1年以上才被确诊。3.我国基层医务人员对SLE的认识严重不足：虽然近年来我国SLE的诊治水平已大幅提高，最主要表现在我国SLE患者的长期存活率与世界整体水平基本相当，但以社区医务工作者为代表的一线基层医务工作者，对SLE的诊治水平会直接影响如SLE这样的常见慢性疾病患者的长期管理。一项对225名社区全科医生进行的有关SLE疾病知识的调查研究结果显示［15］，社区医生对SLE疾病相关知识回答的总体正确率仅为47.0%，涉及SLE诊断的回答正确率仅有28.3%，治疗回答正确率为58.4%，有关患者管理知识的回答正确率为49.0%。4.诊治规范化程度有待提高：我国一项纳入42例弥漫增生性狼疮肾炎患者的临床研究中，患者口服泼尼松龙的中位剂量为25mg/d，6个月的累积剂量为4.23g。而美国一项82例增生性狼疮肾炎患者的随机对照研究中，口服泼尼松龙的中位剂量为12.8mg/d，6个月累积剂量2.152g［16］。CSTAR的注册数据显示，我国SLE患者中84.13%的患者正在使用糖皮质激素，而国际上仅有42.6%的SLE患者正在服用糖皮质激素；我国SLE患者中服用糖皮质激素剂量相当于泼尼松15mg/d、持续超过6个月及以上患者比例占0.27%，而推荐用于维持治疗的糖皮质激素剂量≤10mg/d，提示我国SLE的治疗中糖皮质激素使用者多，剂量大，累积剂量高；相反，作为背景治疗药物的羟氯喹，服用率仅为73.21%。5.疾病复发率高、缓解率低：CSTAR的数据显示，我国SLE患者的复发率高达18.19%，而实际更高，仅有0.76%的患者能够达到无药物治疗疾病完全缓解（无药完全缓解）；而国际上报道的无药完全缓解率已经从1982年的2.5%升至2019年的16%；中国香港地区2017年报道的随访5年的无药完全缓解率亦高达10.9%。CSTAR的数据亦显示，我国只有2.47%的SLE患者能达到SLE缓解定义（definitionsofremissioninsystemiclupuserythematosus，DORIS）的药物治疗临床缓解；2014年国际报道的药物治疗临床缓解率为2.1%，2019年升至22.9%；中国香港地区2017年报道的随访5年的药物治疗临床缓解率为7%。在近5年间，国际报道的SLE患者随访至少5年仍处于疾病缓解的比例为21.1%~70%；CSTAR的数据显示，我国SLE的缓解率为32.95%，仅有7.85%的患者能达到DORIS低疾病活动度。显而易见，我国SLE的治疗水平与国际水平存在至少5年的差距。虽然在近20年间我国SLE患者的预后已有了显著改善，10年生存率从20世纪50年代的50%升至目前的89%［14］，5年生存率亦达到94%，与国际水平相当［15］，但SLE患者生存率的提高在20世纪90年代后进入平台期，患病25~30年的生存率低至30%。这与脏器的不可逆损伤积累、心脑血管并发症、恶性肿瘤等密切相关，也就是说，我国SLE的平均发病年龄为30岁，按此推算，至55~60岁时这些患者中超过一半已经死亡。据不完全统计，我国SLE的病死率为3.07%。6.风湿免疫科专业人员数量严重不足、专业化程度不够：风湿免疫科是我国内科学中成立最晚的专科，许多医院，尤其是基层医院尚未设立风湿免疫病专科，风湿免疫病专业知识普及率低，因此一些临床工作者，尤其是基层医务人员，对SLE的临床特点、诊断、药物、疗效评估、预防管理等存在认知不足和滞后，加之无法进行相关实验室检查，致使误诊漏诊现象严重，尤其是早期SLE的诊断率低，错过最佳治疗时间。此外，我国风湿病专业从业人员的专业水平参差不齐，一些人员对SLE的规范治疗认识不足，用药不规范及疾病监测不力等，导致治疗不能得到及时调整；加之患者对疾病的认知度低、治疗依从性差，很多患者不能按时规律随访，很容易出现治疗中断、疾病复发或加重，这些因素均导致我国SLE患者的疾病缓解率低于国际水平。三、我国在SLE诊治领域取得一定成绩在既往的20年间，我国风湿病学者与基础免疫学研究人员进行了大量的基础与临床研究，发现了在SLE发病中起重要作用的一些细胞亚群、肠道菌群在SLE发病中的可能作用、疾病活动相关新型生物标志物及在SLE诊治中新的影像学技术；同时开发了一些有一定治疗潜能的药物靶点与新技术，这些研究成果使我国在SLE领域的研究水平向前迈进了一大步。为了带动全国的SLE研究水平，2009年，北京协和医院风湿免疫科以开展国家“十一五”科技支撑计划课题——《系统性红斑狼疮的临床诊断、综合治疗研究》为契机，成立了CSTAR，对SLE患者进行注册、开展临床研究。截止2019年12月31日，利用CSTAR覆盖全国的患者数据收集平台与参与单位，已有25147例核心数据资料完整的患者。目前CSTAR已成为全球最大、我国唯一的一个多中心协作的SLE研究组织，其宗旨为“举全国之力，共同参与，同心协力开展SLE的临床和基础研究，与国际接轨，打造我国SLE研究的航空母舰，建立我国可持续发展的研究模式”，目前已开展了多项SLE的前瞻性与观察性研究，为探讨适合我国SLE患者临床特点与适合我国国情的治疗策略做出了贡献。自CSTAR成立以来，以CSTAR署名发表SLE相关系列科研论文13篇，发表SCI文章100余篇，获得国家及省部级奖励27项，揭示了我国SLE患者的流行病学、临床疾病特征和预后特点；目前，CSTAR和CRDC已成为我国风湿免疫疾病研究的一个重要的大数据平台，在临床、科研及教学方面正在发挥着越来越重要的作用。为改变我国风湿免疫病专科医师在数量和质量上均不能满足我国风湿病患者的医疗需求的现状，中华医学会风湿病学分会在全国开展了“一市一科一中心”项目，帮扶基层医院建设风湿免疫病专科，培养风湿免疫疾病专科人才，提高基层医务人员对风湿病的认识和诊疗能力，2017年由北京协和医院风湿免疫科、CRDC倡议，成立了“中国风湿免疫病医联体联盟”，推广风湿免疫病诊疗规范。截止2019年12月，我国设立独立风湿免疫病专科的医院增加了6.4%，但增幅仍低于其他内科学系科室的7.5%。在中华医学会风湿病学分会、中国医师协会风湿免疫专科医师分会、CRDC和CSTAR的领导和组织协调下，积极响应国家建设“紧密型县域医共体”方针，帮助县域医院逐步建立和加强风湿免疫专科建设，推广试点SLE患者全程管理。四、SLE的基础研究与诊治趋势近年来，随着基因与分子生物学技术的发展，对SLE发病机制的研究取得了突飞猛进的进展。将基因与其他组学的整合分析结合临床数据，使我们对SLE的生物和临床异质性有了进一步了解；单细胞组学技术的出现，为进一步了解基因与疾病间的关系提供了一个全新的解决方案；单细胞表观遗传学能帮助了解在疾病状态下，细胞类型特异的免疫相关基因调节的分子机制；将使用基因技术和单细胞组学数据同步获取的疾病等位基因信息，与免疫系统细胞间变化有机结合起来进行分析，能将细胞类型特异的分子改变与已知的SLE危险位点联系起来，为发现新的与临床相关的、可用于诊治与预测预后的生物标志物带来了新的机遇。目前SLE的诊治更强调早期诊断与早期治疗，虽然SLE的达标治疗仍存在很大挑战，但已经成为未来的努力方向和拟实现的治疗目标。由于长期使用糖皮质激素对患者的长期存活带来潜在危险，近年来提出了SLE治疗的“无激素治疗”理念。未来的药物治疗将基于SLE的发病机制，针对其中可能起关键作用的环节，开发精确的靶向治疗。此外，干细胞治疗亦将有可能成为SLE治疗的新手段。五、我国SLE诊治面临的机遇与挑战我国SLE的流行病学和学科资源数据显示，我国SLE的诊治仍面临巨大挑战，SLE仍是严重影响我国人群健康的重大疾病，我国SLE的防控形势依然严峻。为进一步推进我国的SLE防治工作，未来需在我国建立起从基础至临床全方位的研究模式、需完成从诊疗模式至慢病管理模式的理念转变，因此，未来的工作重点将是深化SLE的基础与临床研究，包括机制研究，实现随机对照临床研究与真实世界临床研究的有机结合，重视药物经济学研究。2019年5月科技部、国家卫生健康委员会、中央军委后勤保障部、国家药监局联合发布文件，正式批准了依托北京协和医院成立我国首个皮肤与免疫疾病临床医学研究中心。北京协和医院作为我国风湿免疫疾病的学科发源地，开辟了风湿免疫疾病临床研究的先河。近年来在CSTAR的带领下，借助CRDC的研究网络，已形成了我国风湿免疫病研究协作网络，创建了我国风湿病信息数据库、生物样本库、规范化培训和多学科交流平台，启动了我国风湿免疫病学界的多中心协作研究，发布了16个中国风湿免疫病诊治指南，包括发布了纳入我国SLE患者数据和研究结果的SLE诊治指南［17］，建立了辐射全国的医联体联盟，取得了一系列丰硕的临床研究成果，在风湿免疫病标准制定、人才培养、成果转化、学科建设中发挥重要作用。可以预测，NCRC的成立将助力我国风湿免疫病学科的快速发展，成为我国风湿免疫病领域研究能力快速提升的发动机和力量的源泉。我国风湿免疫病学学科建设起步晚、规模小，不仅从业医师数量少，在全国各医疗机构中的发展亦极不均衡，医疗机构对风湿免疫病学科发展重视不足的现象普遍存在。为促进全国风湿免疫病学科的建设和发展，提高风湿免疫病诊疗能力和规范化水平，2019年10月国家卫生健康委员会发布了《综合医院风湿免疫科建设与管理指南（试行）》和《综合医院风湿免疫科基本标准指引（试行）》，为我国风湿免疫病学科的发展提出了具体要求，指明了发展方向。“两个文件”的出台，必将极大地推动我国风湿免疫病事业的快速发展。六、未来展望可以预测，“两个文件”将会在未来的风湿免疫病专科建设与人才培养中发挥重要的指导作用，在三级诊疗、医联体和医共体内推进SLE的慢病防控、建立和完善符合我国人群的SLE患者管理模式、探索不同地域的最佳中国实践，最终实现全人群SLE的有效防控，推进健康中国建设。NCRC亦将充分发挥国家科技创新基地的优势，搭建SLE的综合研究生态体系，加强防治、研究和产业平台建设，调动社会各界力量的积极性和创造性，加快治疗SLE的新药研发，进一步完善“十家区域级中心、百家省级中心、千家地市级中心、万家社区级临床研究卫星单元”的四级协作网络，开展SLE的疾病防控策略及诊疗策略研究，促进临床科研成果的转化和应用研究，进一步助力我国包括SLE在内的风湿免疫病临床研究水平的快速提升，为改善我国的整体健康水平作出新贡献，可以讲，我国风湿免疫病学科迎来了快速发展的春天。利益冲突 所有作者声明不存在利益冲突参考文献（略）

慢性肝炎、肾炎、系统性红斑狼疮、湿疹、疮毒、皮肤瘙痒、高胆固醇以及痛风患者应应遵医嘱食用牛肉，对牛肉过敏人群忌食牛肉。一般人群可适量食用牛肉。1.肥牛肉为高脂肪、高蛋白食物，且难以消化，不利于慢性肝炎

门诊常常会有患者拿着化验单来问：“医生，我体检报告上写着“抗核抗体阳性”，我是系统性红斑狼疮吗，需要用药吗？”。不一定。抗核抗体（antinuclearantibody，ANA），是一组对细胞核内的DNA、RNA、蛋白或这些物质的分子复合物产生的自身抗体。人体时刻受到免疫系统（警察）的保护，当有外敌（尤其是致病菌）侵入人体时，免疫系统（警察）会激活，针对外敌进行杀伤。正常情况下，免疫系统（警察）对自身的组织器官成分（良民）不会发生反应。但是在某些特殊情况下，免疫系统（警察）对机体自身组织识别机制失效，会把自身组织（良民）当成外敌，产生针对自身组织的抗体，即自身抗体，诱发对自身组织的免疫反应，从而对自身组织产生“误伤”。抗核抗体能识别各种细胞核成分，可出现于许多风湿病中，包括系统性红斑狼疮、干燥综合征、硬皮病、炎性肌病、类风湿关节炎等，是检查自身免疫病的筛选试验。抗核抗体阳性并不代表就是系统性红斑狼疮吗，系统性红斑狼疮也并非100%抗核抗体阳性。抗核抗体在系统性红斑狼疮中的阳性率很高，可达到95%-100%。抗核抗体阳性对于系统性红斑狼疮的诊断非常重要，但并非诊断的唯一指标。能否诊断系统性红斑狼疮，除了抗核抗体，更重要是临床表现。系统性红斑狼疮的典型临床表现如发热、面部红斑、脱发、紫外线过敏、反复口腔溃疡、关节痛、雷诺现象、尿中泡沫增多、皮肤瘀点瘀斑等。反过来，系统性红斑狼疮也不见得抗核抗体一定阳性，约5%的系统性红斑患者抗核抗体可能阴性。除了系统性红斑狼疮以外，其他很多风湿病也可以出现抗核抗体升高，比如干燥综合征、皮肌炎、多肌炎、硬皮病等。某些非风湿病也可以出现抗核抗体升高，比如感染尤其是慢性感染，常见的包括病毒性肝炎，结核感染等。正常人也可以出现抗核抗体升高。正常人也可能出现抗核抗体阳性，并且随着年龄的增长，抗核抗体的阳性率增高。 具体可见图1.那有人会问道，抗核抗体阳性时什么情况下需要看风湿科医生呢？具体见图2.图2.抗核抗体阳性出现哪些情况需要到风湿科就诊 所以，如果化验发现抗核抗体阳性，不用过于紧张，先到风湿科门诊找医生咨询，如果经过医生仔细询问病史和查体，医生回根据面诊的情况酌情进行更细致的化验检查。如果没有发现任何风湿病的证据，无需用药。通俗讲，抗核抗体的出现提示机体的免疫系统发生了异常，就好比身体出现了“内鬼”，如果“内鬼”并没有实质性“作案”（引起一系列临床表现和内脏系统损伤），我们只需要监视它（定期复查），不能诊断风湿病，也不需要因担心未来发展为自身免疫病而预防性治疗，因为任何用药都需要充分权衡疗效和风险比。抗核抗体高不代表就是系统性红斑狼疮，可以见于其他风湿病，也可以见于非风湿病或者正常人。是否有意义以及是否需要治疗，取决于有没有相关的临床症状及相关脏器损伤。

多种免疫因子可直接沉积或通过循环作用于关节表面，引起关节及周围组织的炎症。1强直性脊柱炎：是多发生于青壮年男性的一种慢性炎症性脊柱关节病，其确切的发病原因尚不太清楚。一般认为与遗传、感染、自身免疫、环境因素有关。且外伤、受凉能诱使本病发作，有慢性进行性发展的特点，致残率高。是血清反应阴性的脊柱关节病，多数患者伴有HLA-B27升高，多发生于骶髂关节和小关节突关节，尤其是软骨下骨以及骨-软骨交界面。关节病变可分为两个过程，慢性炎症期以及渐进性关节强直。外周关节肿胀疼痛，关节强直，最终导致脊柱活动度下降和后凸畸形。有研究表明多种炎性细胞因子（TNF、IFN-γ等）均可诱发炎症，炎症引起的局部损伤触发修复反应，羟磷灰石结晶沉积于韧带或肌腱等软组织，导致椎骨边缘与相邻和关节内的骨质增生，生成骨赘及骨刺连接相邻结构，最终导致关节或脊柱强直。治疗多采用非甾体类抗炎药物和慢作用的抗风湿药物联合应用。LoriesR.Thebalanceoftissuerepairandremodelinginchronicarthritis.NatRevRheumatol,2011,7:700-7072类风湿关节炎：属于自身免疫性疾病，其特征是持续性炎症和关节损伤。反复发作于手、腕、足等小关节，多呈对称分布。最初可仅表现为关节滑膜的慢性炎症。早期滑膜充血水肿，形成滑膜炎；炎症消退后滑膜边缘增生形成肉芽组织血管翳，并逐渐侵袭关节软骨表面及软骨下骨，出现骨质坏死以及结缔组织增生，常伴有骨质疏松出现。骨质钙化造成关节硬化，关节腔狭窄或消失，最终出现关节或骨性强直。肌肉骨骼超声在诊断亚临床滑膜炎方面比其他一些临床检查具有更高的敏感度，在检测关节侵蚀破坏方面也比X线摄影敏感，并且与MRI相比，可以一次检测多个关节而无电离辐射。灰阶变化可以显示滑膜增厚，能量多普勒（powerDoppler，PD）在血流速度低的滑膜组织中尤其有价值，可以检测充血。早期识别具有RA高风险的患者，权衡利与弊，准确干预临床前期RA的进展非常重要。随着对RA早期自然史的认识不断加深、生物标志物预测未来RA风险的能力不断增强、筛选未来RA高危人群的方案不断完善。临床特点：对称性小关节受累为其特点，关节呈梭形肿胀，活动期有晨僵现象，晚期出现关节畸形；血清及关节液类风湿因子检测阳性；X线示关节骨质疏松，关节间隙狭窄，软骨、骨质破坏，关节半脱位。LeeJH,SungYK,ChoiCB,etal.ThefrequencyofandriskfactorsforosteoporosisinKoreanpatientswithrheumatoidarthritis.BMCMusculoskeletDisord,2016,17:98.3系统性红斑狼疮：是一种有多系统损害的自身免疫性疾病，常见于青年女性。关节痛常出现在指、腕、膝关节以掌指关节，其中以桡腕关节和掌指关节多见，为对称性、多关节疼痛。具有压痛、肿胀、积液等炎症的典型表现。神经胶质细胞释放前炎性细胞因子（IL-6、IL-17、IL-18、INF-α、TNF、BSF-2等）刺激滑膜产生免疫级联反应。免疫复合物直接沉积或抗体侵袭中小血管，出现管壁的炎症和坏死，形成血栓堵塞管腔造成狭窄，导致局部缺血和功能障碍，小动脉周围出现向心性纤维增生，称为洋葱皮样变。4风湿性关节炎：表现为大关节游走性疼痛；关节红、肿、热、痛明显，活动受限，病变关节主要为膝、髋、踝等下肢大关节，其次为肩、肘、腕关节，手足小关节少见；急性期有发热、红细胞沉降率增快、血清抗链“韵”试验阳性；采用非甾体抗炎镇痛药如阿司匹林、布洛芬、双氯芬酸钠、吲哚美辛、吡罗昔康、萘普生等治疗效果明显。

系统性红斑狼疮(systemiclupuserythematosus，SLE)是以多种自身抗体导致不同靶器官损害为特点的自身免疫病，本病异质性强，表现多样化，关节疼痛是其常见的临床表现，发生率为69～95％，特征性的关节疼痛本身也是SLE诊断的重要特点。关节表现包括僵硬、疼痛和炎症，可累及全身大、小关节，约80％的SLE患者发生非致畸性关节炎或关节痛，通常持续时间短，可以反复发作，疼痛为游走性，伴有压痛和关节肿胀，但绝大多数患者不遗留关节畸形，极少数患者可有掌指关节屈曲、尺侧偏斜及半脱位、拇指指间关节过度伸展的手部畸形，易误诊为类风湿关节炎。DiFrancoM，GuzzoMP,SpinelliFR，eta1．Painandsystemiclupuserythematosus．Reumatismo，2014，66：33～38．1疼痛临床特点1）几乎累及所有关节；2）典型的关节疼痛表现为以小关节为主的对称性多关节痛，以双手掌指关节(metacarpalphalangeal，MCP)、近端指间关节(proximalinterphalangeal，PIP)、远端指间关节和双膝关节最常见。3）可合并肌腱炎、腱鞘炎和肌腱撕裂。10％～13％SLE患者表现为肱骨外上髁炎、回旋肌腱群肌腱炎、跟腱炎、胫骨后肌腱炎和足底筋膜炎，极少数病例表现为髌下和跟腱撕裂、晶体性关节病、皮下钙化和炎性肌病。PipiliC，SfritzeriA，CholongitasE．Deformingarthropathyinsystemiclupuserythematosus．EurJIntemMed．2008，19：482—487．4）持续时间：差异较大，可数小时、数周，乃至数月，与多脏器功能损害的严重程度及治疗明显相关，合并滑膜增生或关节腔积液时，局部肿胀明显，但不如RA持久。而且，关节疼痛也可先于SLE其他的临床表现，如发热、皮损，乃至肾脏、血液系统等脏器损害，典型特征为短暂性、游走性、可逆性且多无侵蚀性、变形性的疼痛性关节炎，少数病例也可表现为不可逆性畸形。5）SLE关节炎常规实验室检查缺乏特异性表现。但免疫球蛋白IgM水平较低。X线表现为关节软组织肿胀、关节周围骨质疏松、肢端硬化、软组织钙化、囊性骨破坏等。2与类风湿关节炎比较类风湿关节炎损害为核心的自身免疫病，初发患者关节外症状发生率较低，病变程度较轻，长程发展出现多脏器功能损害。RA关节疼痛表现为对称性且晨僵时间较长，多数在30分钟至2小时，受累关节以双手掌指关节、近端指间关节为主，腕、膝和踝关节也常见，多数患者可发展为关节畸形，对抗炎治疗反应良好。而SLE无论初发与否，多数患者常见系统性损害，关节症状往往被医患双方所忽视，并具有很大的临床变异性，通常是不对称性、游走性且晨僵时间短，受累关节以近端指间关为主，也可见于双手掌指关节、腕和膝关节，关节畸形少见，对抗炎治疗反应较差，当伴发血管炎(主要为荨麻疹性血管炎)表现时，SLE较类风湿关节炎更加典型。3系统性红斑狼疮病人关节疼痛的治疗对短暂的、轻度的及间歇性SLE关节炎且无狼疮肾炎的患者，推荐NSAIDs、抗疟药和小剂量激素。部分病例也可使用弱阿片类药物，配合抗焦虑或抗抑郁治疗，同时，应密切关注治疗药物的心血管、胃肠道及肾脏副反应。本病治疗目标包括减轻炎症反应、减轻疼痛、提高生活质量及减少治疗药物的毒副作用。对多关节炎且伴发SLE其他症状，如疲劳、皮疹等，推荐抗疟药，持续活动者加用小剂量激素。对难治性关节炎，我们推荐甲氨蝶呤、硫唑嘌呤和霉酚酸酯治疗，如仍持续活动者可使用来氟米特、环孢素A、他克莫司、环磷酰胺及试验性生物制剂治疗。病例介绍女，36岁。主诉：白细胞减低伴全身关节痛2个月入。患者2个月前无明显诱因出现双手腕关节酸痛，局部皮肤无红肿，活动稍受限，渐发展至肩、膝关节痛，呈对称性，体温正常。当地医院诊断为上呼吸道感染，给予阿奇霉素静脉滴注治疗1周，体温升至38．5cc以上，停药后体温恢复正常，关节酸痛无缓解。复查血白细胞2．8×109／L，抗溶血性链球菌素“O”及类风湿因子阴性，给予青霉素静脉滴注，2天后患者关节疼痛加重，并出现肌痛。查体：体温35．6度，咽稍充血，心肺及腹部检查未见异常。双手、足末梢皮温低，各关节无畸形及红肿。追问病史，患者诉1年前日光照射后暴露部位出现皮肤瘙痒，搔抓后出现红色斑丘疹，此后出现畏寒，无脱发及口腔溃疡史。查抗Sm抗体(+)，抗RNP抗体(+)；心电图示T波改变；X线胸片、腹部B超、骨髓细胞学检查未见异常。确诊为系统性红斑狼疮，予泼尼松20mg／d治疗，1周后血象恢复正常，关节疼痛消退。继续巩固治疗，病情缓解，泼尼松渐减量。

5月10日“世界狼疮日”，这是一个为了红斑狼疮病人而存在的日子。红斑狼疮被称为“不死的癌症”，因为这种疾病虽然不一定直接造成死亡，但极难根治，病患常常一辈子都遭受疾病折磨。什么是红斑狼疮 ？系统性红斑狼疮是一种累及全身多系统多器官的弥漫性自身免疫性疾病，以免疫性炎症为突出表现。其病理机制复杂，主要与遗传、环境、性激素及T、B淋巴细胞功能亢进和细胞因子网络等免疫学因素异常有关。系统性红斑狼疮多见于15～45岁年龄段人群，尤以生育年龄的女性为多，男女发病比例为1:7～1:9。我国最新大样本的流行病学调查显示，系统性红斑狼疮的患病率为70/10万人，女性患病率高达113/10万人。红斑狼疮的临床表现有哪些？系统性红斑狼疮临床表现复杂多样且不典型，在临床上易误诊或漏诊。系统性红斑狼疮一般表现为皮肤改变，包括鼻部和双颧颊部蝶形或盘状红斑、光过敏、脱发、手足掌面和甲周红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等；黏膜损伤表现为口或鼻黏膜溃疡；对称性多关节疼痛、肿胀、炎性关节炎表现；发热、乏力等全身症状。图源网络侵删还可出现多脏器或多系统受累表现：（下拉查看更多）①肾脏受累：50%～70%的系统性红斑狼疮患者病程中会出现肾脏受累，肾活组织病理检查显示肾脏病理学改变。②呼吸系统受累：表现为胸膜炎、胸腔积液、狼疮性肺炎、间质性肺病等，弥漫性肺泡出血是系统性红斑狼疮的重症表现。③心血管系统受累：表现为心包炎、心包积液、心肌炎、心律失常、心绞痛甚至急性心肌梗死，心电图出现ST-T改变，重症系统性红斑狼疮可伴有心功能不全;肺动脉高压是系统性红斑狼疮重症表现之一，有猝死风险。④消化系统受累：出现肠系膜血管炎、假性肠梗阻、自身免疫性胰腺炎、蛋白丢失性肠病、肝功能异常等。⑤血液系统受累：以贫血和(或)白细胞减少和(或)血小板减少常见；溶血性贫血为其临床特点，抗人球蛋白试验可阳性：顽固性血小板减少为系统性红斑狼疮重症表现之一。⑥神经系统受累：轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。神经精神狼疮为系统性红斑狼疮重症表现之一。⑦其他：还包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等眼部受累表现。如何治疗？因系统性红斑狼疮是一种高度异质性疾病，治疗方案因人而异，强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器病理损伤。系统性红斑狼疮的药物治疗以糖皮质激素及免疫抑制剂为主，辅以其他对症治疗药物。①糖皮质激素（以下简称激素）激素在治疗SLE中发挥着至关重要的作用，是SLE诱导缓解治疗最常用且国内外指南一致推荐控制SLE病情的基础用药。对SLE患者应个体化治疗。此外，SLE中长期治疗应该将激素减量至泼尼松≤7.5mg/d或等效剂量其他激素，并尽可能逐渐停用激素。临床上，应根据SLE疾病活动度评估结果确定激素剂量。2020年指南推荐对轻度活动的SLE患者，仅当羟氯喹或非甾体抗炎药不能控制病情时，考虑使用小剂量激素（泼尼松≤10mg/d或等效剂量的其他激素）来控制疾病。对中度活动的SLE患者采用中等剂量泼尼松[0.5mg/（kg·d）]或等效剂量的其他激素进行治疗。中等剂量激素难以快速控制病情的中度SLE患者，适当增加激素剂量，并可联合免疫抑制剂以减少激素的累积剂量，以降低发生长期使用激素带来的不良反应风险。对于重度活动的SLE患者，推荐标准剂量的泼尼松[1mg/（kg·d）]或等效剂量的其他激素联合免疫抑制剂进行治疗。对病情严重的SLE患者，必要时使用激素冲击治疗，发生狼疮危象的SLE患者，则直接推荐激素冲击治疗。 什么是激素冲击治疗？激素冲击治疗利用其非基因组效应，可以快速控制病情，有利于降低激素口服起始剂量和快速减量，而不良反应发生率并未显著增加。激素冲击治疗为静脉滴注甲泼尼龙500~1000mg/d，通常连续使用3d为1个疗程，疗程间隔5~30d。冲击治疗后改服泼尼松0.5~1mg/（kg·d）或等效剂量的其他激素，通常治疗时间为4~8周，但具体疗程应视病情而定。两者均强调联合免疫抑制剂进行治疗，旨在诱导疾病缓解，并减少激素用量甚至最终停用，在病情长期缓解的同时减少激素相关不良反应的风险。 ②羟氯喹羟氯喹可结合黑色素阻断紫外线的吸收，具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂水平等作用。SLE患者长期服用羟氯喹可降低疾病活动度、降低器官损害和血栓的发生风险，提高SLE患者生存率。因此，2020年指南推荐羟氯喹作为长期基础治疗，用于除有禁忌证的SLE患者。③免疫抑制剂免疫抑制剂的使用可降低激素的累积剂量，控制疾病活动，提高临床缓解率，并可预防疾病复发。2020年指南推荐对激素联合羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议使用免疫抑制剂；伴有脏器受累者，建议初始治疗时即加用免疫抑制剂。免疫抑制剂的选择不仅受其优缺点的影响，还应根据器官受累类型、临床表现，兼顾生育要求、药物的安全性和成本等因素作出选择，同时在用药过程中注意识别和预防感染，避免长期使用带来的风险。表1不同免疫抑制剂的适应症、优势及常见与重要不良反应④生物制剂SLE患者中，针对B细胞的靶向治疗被证明疗效显著。2020年指南推荐对经激素和（或）免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的SLE患者考虑使用。表2治疗系统性红斑狼疮的生物制剂优势及其重要不良反应⑤其他治疗措施2020年指南明确血浆置换和免疫吸附在SLE治疗中的应用范围。因血浆置换和免疫吸附仅能短期改善重度或难治性SLE患者的临床症状，但不能改变最终结局，因而仅作为辅助治疗措施。静脉注射免疫球蛋白可能改善难治性或合并感染的SLE患者临床结局，但应注意其证据质量极低。2020年指南指出不恰当使用激素和免疫抑制剂、SLEDAI高、受累器官数量多以及患者发病年龄轻等，是SLE患者合并感染的主要危险因素。在SLE治疗期间，应重视SLE病情及感染风险评估，通过合理用药，结合早期识别和预防感染来减少感染等严重并发症的发生。雷公藤制剂具有抗炎、抑制免疫等功能，治疗SLE有一定疗效，但应警惕其较高的性腺毒性[发生率17.9%（95%CI:14.1%~22.5%）]，因而适用于绝经后女性或老年男性等无生育要求的SLE患者。这些方法有助于红斑狼疮患者保持乐观的情绪：乐观的情绪有助于维持和改善机体的免疫功能。坚持锻炼身体可以增强体质，提高机体的抗病能力，同时加强对外界环境的适应性，但是狼疮患者不适合做剧烈的运动，推荐以无氧运动为主，例如散步、太极拳等。避免诱发因素：对于狼疮患者在夏季尤其要注意防晒，阳光直晒容易加剧病人的皮肤损害，甚至引起全身病情的波动。预防感染：预防链球菌感染是减少自身免疫性风湿性疾病发病的重要环节，病人常表现咽痛、咳嗽等呼吸道感染症状要及时就医，切不可忽视。饮食：多食新鲜的水果，每天补充充足的蛋白质、膳食纤维等都有助于红斑狼疮患者的康复。来源：梅斯医学    编辑：Shirley 仅供医生学习和交流

每年的5月10日是“世界狼疮日”，在我国有100多万狼疮患者，中国狼疮患者占全球1/4，患者死亡率相比于正常人可高出11倍，尤其多见于15-45岁的育龄期女性。系统性红斑狼疮是一种可导致全身各个脏器受累的自身免疫性疾病。狼疮患者自身免疫系统紊乱，产生一些异常抗体，攻击正常组织，从而引起一系列病变。SLE临床表现复杂多样，开始仅累及1~2个系统，轻型表现为关节炎、皮疹等，部分患者长期稳定在亚临床状态或轻型狼疮，部分患者可由轻型突然变为重症狼疮，更多的则由轻型逐渐出现多系统损害；也有一些患者一起病就累及多个系统，甚至表现为狼疮危象。SLE的自然病程多表现为病情的加重与缓解交替。为什么患系统性红斑狼疮？目前系统性红斑狼疮的病因尚不清楚。可能因素包括：1.遗传易感性2.雌激素3.环境：紫外线，药物，精神压力，吸烟等4.感染：病毒感染。易感基因-环境等因素相互作用导致异常免疫反应（即自身免疫异常），产生致病性自身抗体和免疫复合物并沉积于组织，激活补体，引起炎症，如果未得到及时干预，随着时间推移，会出现器官损害。狼疮出现什么症状需要就医？提示SLE活动的主要表现有:中枢神经系统受累(可表现为癫痫、精神病、器质性脑病、视觉异常、颅神经病变、狼疮性头痛、脑血管意外等，但需排除中枢神经系统感染)肾脏受累(包括管型尿、血尿、蛋白尿、脓尿)血管炎关节炎肌炎皮肤黏膜表现(如新发红斑、脱发、黏膜溃疡)胸膜炎、心包炎低补体血症DNA抗体滴度增高发热血三系减少(需除外药物所致的骨髓抑制)血沉增快等有哪些治疗？系统性红斑狼疮是一种终身（慢性）疾病，容易呈现缓解-复发交替，遂需要终身管理，定期随访，根据评估实时调整至最佳治疗方案。治疗药物如下：1.糖皮质激素：激素在系统性红斑狼疮治疗中发挥着至关重要的作用，是疾病诱导缓解的基础用药。根据内脏器官受累情况和严重程度，兼顾不良反应，制定个体化用药方案。狼疮皮疹可短期少量外用糖皮质激素。2.羟氯喹：具有抗炎、免疫抑制以及降低血脂等作用，有助于改善疲劳，控制皮疹、关节炎和口腔溃疡，长期服用可降低疾病活动度、器官损害和血栓发生等风险，是系统性红斑狼疮的基础用药，用于除有禁忌证的全部系统性红斑狼疮患者。3. 免疫抑制剂，包括硫唑嘌呤、甲氨蝶呤、环磷酰胺、环孢素A、他克莫司、吗替麦考酚酯等。可降低免疫系统的活性，控制器官损害和病情活动，促进临床缓解、预防疾病复发，并可降低糖皮质激素的累积剂量。根据脏器官受累情况、病情严重程度及合并症情况选择。4.生物制剂，如贝利木单抗、利妥昔单抗、泰它昔普等，作用为降低产生自身抗体的淋巴细胞的活性。用于经糖皮质激素和（或）免疫抑制剂治疗效果不佳、不耐受或复发的狼疮患者。5.血浆置换和免疫吸附：短期改善重度或难治性狼疮患者临床症状，为常规治疗争取治疗时间。6.静脉注射免疫球蛋白：可改善难治性或合并感染的系统性红斑狼疮患者的临床结局。7.雷公藤制剂：具有抗炎、抑制免疫等功能，对狼疮有一定疗效，但仅适用于绝经后女性或老年男性等无生育要求的患者。风湿免疫科科室简介郑州人民医院风湿免疫科是河南省医学重点培育学科、南方医科大学硕士点，为郑州市第一家风湿免疫专科。每天均开设专科门诊，病源遍布省内外。擅长诊治各种风湿性疾病如：类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、瑞特综合征、干燥综合征、多发性肌炎、皮肌炎、硬皮病、痛风、骨关节炎、风湿性多肌痛、血管炎、白塞氏病、大动脉炎、结节性红斑、颞动脉炎(巨细胞动脉炎)、韦格纳肉芽肿、脂膜炎、复发性多软骨炎、发热等各种疑难杂症。开展唇腺活检、关节肌肉彩超提高了疾病的诊断率。应用生物制剂治疗类风湿关节炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎，采用中西医结合治疗系统性红斑狼疮等风湿病，均取得明显效果。建立的自身抗体检测实验室，可检测各种抗体、炎性指标，为临床诊疗及科研提供可靠依据。每月举办病友会，开展科普教育。常年免费为患者提供形式多样的患者教育，并定期举行专题讲座、专家答疑，吸引了众多风湿病患者长期参与。发表国家级、省级期刊文章70余篇，8项市级科研成果，1项河南省科技厅科研立项，1项国家专利。风湿免疫科病房位于器官移植中心大楼3楼。病房电话：0371-67077549、67077640风湿免疫科门诊位于门诊楼2楼2号。门诊电话：0371-67077223