系统性红斑狼疮

系统性红斑狼疮是一种累及多系统、多器官的自身免疫性结缔组织疾病，有遗传倾向，不会传染他人。

本病好发于育龄期女性。

主要症状有疲劳、皮疹、关节疼痛、发热等。

本病的病因尚不明确，目前认为，本病的发生与下列因素有关：

• 遗传因素：系统性红斑狼疮有明显的遗传倾向。医学专家认为，有些人生来就携带可以影响免疫系统工作的“特殊基因”，他们的后代遗传了这些基因后，发生系统性红斑狼疮的概率也会高于正常人。
• 紫外线：环境中的紫外线，一般是来自阳光，可能会诱发或加重病情。
• 病毒感染：部分在感染病毒后，会引起人体发生自身的免疫反应，如巨细胞病毒、细小病毒、丙型肝炎病毒等。
• 药物：肼屈嗪、异烟肼、氯丙嗪等药物可能会诱发病情。
• 化学物质暴露：长期接触一些化学毒素，如三氯乙烯、二氧化硅等，也可能更容易得病，但具体原因还不清楚。
• 吸烟：吸烟者更有可能发生红斑狼疮，吸烟还会使原本的病情加重。

系统性红斑狼疮会损伤全身多个器官，临床表现复杂多样。大多起病隐匿，刚开始可表现为疲劳、发热、体重减轻、脱发、皮疹、手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡、浅表淋巴结肿大、经期出血不止、皮肤紫癜、血小板数下降、隐匿性的肾炎、食欲减退、恶心、呕吐等多种表现，随着疾病的进展，逐渐出现多个系统的损害，多表现为病情缓解与加重交替进行的过程。

典型症状

• 疲劳：疲劳感增加是病情发作的一个典型征兆，表现为自觉全身乏力，不能完成原来可以胜任的工作或活动。

• 发热：是系统性红斑狼疮常见的全身症状，可在病程中出现各种类型的发热，尤以低、中度热为常见，既可是首发症状，也可是伴发症状。

• 皮肤与黏膜损害
  皮疹：皮疹会出现在不同部位。一般在晒太阳以后会加重。

  脸颊和鼻梁，会出现像蝴蝶形状的红斑。

  手臂、手掌、面部、颈部或背部，出现红斑或片状红点。

  面部、颈部、头皮、耳部、手臂和胸部，出现鳞屑、红色或紫色的凸起斑块。

  其他皮肤损害：脱发、大疱性皮损、血管炎、网状青斑、雷诺现象、光过敏、口腔溃疡、甲周红斑等。

• 关节肌肉
  表现为对称性多关节疼痛、肿胀，以近端指间关节、腕、膝、掌指关节受累常见，一般不引起骨质破坏。

  有小部分在病程中出现股骨头坏死，目前尚不能肯定是由于本病所致，还是糖皮质激素的不良反应之一。

  少数出现肌炎，多见于活动性红斑狼疮。

• 头痛：一侧或双侧额头疼痛，这种疼痛呈搏动性。部分还会感觉头胀痛、发木、昏昏沉沉的。

• 腺体肿大：随着时间的推移，在发作期间可能会出现淋巴腺体肿大，可能会摸到脖子上肿大淋巴结。

• 呼吸困难：感觉空气不足、呼吸费力。呼吸时可能需要张嘴抬肩，或者端坐。

• 抽搐、惊厥：四肢和面部肌肉不自觉地抽动，多伴有两侧眼球上翻、凝视或斜视，神志不清。有时伴有口吐白沫或嘴角牵动，呼吸暂停，面色青紫等情况。

其他症状

除了上述表现，本病还可能会出现下列症状：

• 肾脏损害：肾小球、肾小管、肾间质及肾血管均可累及。表现为肾炎或肾病综合征，直至终末期肾衰竭。

• 心血管损害：心脏病变包括心包炎、心肌炎、心绞痛，甚至急性心肌梗死。还可发生疣状心内膜炎等。

• 肺部损害：系统性红斑狼疮经常累及肺部，出现胸膜炎、狼疮肺炎、肺间质性病变、弥漫性肺泡出血和肺动脉高压等。

• 神经系统损害：神经精神狼疮又称狼疮脑病，多发生在疾病活动期，可累及中枢和（或）周围神经。表现为焦虑、性格改变、记忆力减退、认知障碍、偏头痛，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态、截瘫、大小便失禁等。

• 消化系统损害：可有食欲减退、恶心呕吐、腹痛、腹泻、腹水、黑便等，其中部分以上述症状为首发表现。少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻。

• 血液系统损害
  一半以上会出现贫血，多为正细胞正色素性，其中一小部分会出现溶血性贫血。

  一半可有白细胞减少，以淋巴细胞绝对值减少较常见。

  约 20% 有无痛性轻或中度淋巴结肿大。

  约 15% 有脾大。

• 抗磷脂抗体综合征：有 40% 发现了抗磷脂抗体。

• 干燥综合征：部分发生继发性干燥综合征，造成唾液腺和泪腺等外分泌功能不全，表现为口干、眼干。

• 眼部损害
  视网膜和视神经：最常受累的部位是视网膜，表现为出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等。另外可累及视神经。两者均影响视力，重者可数日内致盲。

  角膜和结膜：其次可能会造成角膜炎和结膜炎。

  葡萄膜和巩膜：只有少部分表现为葡萄膜炎或巩膜炎。

并发症

本病的常见并发症有：狼疮脑病、肺间质性病变、心包炎、狼疮肾病。

本病病因未明，也没有特别的预防方法。以下方法或许会对降低发生系统性红斑狼疮的风险有所帮助：

• 新生儿筛查：新生儿和患病的父母，可以抽血检测是否有相同的致病基因。同时，日常应多观察新生儿身体情况，如有异常，及时就医。
• 避免病毒感染：平时保持良好的生活习惯，避免过度劳累和压力，避免熬夜；每天坚持运动，增强免疫力；注意个人卫生和环境卫生，避免不洁饮食等等。
• 避免化学物质暴露：对于有危险的化学药物，一定密封好，做好警示标志。需要接触时要做好全面防护，如防护服、安全帽、眼罩等。
• 防晒：外出时注意防晒，使用防晒霜保护皮肤，也可以穿戴防晒衣及遮阳帽，避免日光照射。
• 药物因素：肼屈嗪、异烟肼、氯丙嗪等药物会使原有病情加重或复发。如因病情需要不能停药，需要定期复查，请医生根据病情及时调整。
• 高危人群：定期进行体检，至少每年 1 次，尤其需要检查血常规等项目，若有异常情况，则需要尽早诊断、治疗。日常需要多观察自身情况，如有本病所描述的症状，需要及时就诊。

本病主要依靠病史问诊、症状体征、血液检查、尿液检查等进行诊断，具体检查方法如下：

• 血常规：主要目的是判断有无感染及贫血。
• 红细胞沉降率（ESR）：主要目的是判断狼疮是否在活动期。
• 抗核抗体（ANA）：主要目的是寻找这种疾病最常见的一种自身抗体。
• 抗磷脂抗体检测：抗磷脂抗体主要包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、抗 β2-糖蛋白 1 抗体等。主要目的是判断是否合并了“继发性抗磷脂抗体综合征”这种疾病。
• 补体检测：主要目的是测定机体免疫功能。
• 尿常规：主要目的是查看是否出现肾损伤。

目前，系统性红斑狼疮无法根治。对于初发病例，如果能排除药物因素诱发的可能性，一经确诊，应进行早期治疗。 由于狼疮存在个体差异，治疗时需强调个体化原则。治疗方法主要包括药物治疗和其他治疗。

药物治疗

• 轻型：可给予抗疟药（氯喹和羟氯喹）、沙利度胺、小剂量激素等。
• 中度活动型：患者可个体化的应用糖皮质激素治疗，必要时应用免疫抑制剂。
• 重型：治疗首选糖皮质激素，联合应用免疫抑制剂环磷酰胺等。
• 狼疮危象：可应用免疫球蛋白、大剂量激素冲击治疗。

其他治疗

生物制剂（抗 CD20 单抗）、血浆置换、自体干细胞移植在临床上也有应用。

• 由于紫外线会加重疾病，所以要避免进食容易增加光敏感的食物，如香菜、芹菜、韭菜、油菜、无花果等。
• 蘑菇、烟熏食品和某些食物染料也可诱发系统性红斑狼疮的发生，也尽量不要食用或少食用。
• 有肾脏损害者，如果出现蛋白尿，但无肾功能损害，应补充足够的蛋白质，而且应该以优质蛋白为主，如鸡蛋、牛奶、瘦肉、鱼类等。
• 对于有肾功损害者，则要限制蛋白质的摄入，以免加重肾脏负担。

• 出院后严格遵医嘱用药，不能自行调整药物用量。

• 定期复查。

• 避免使用可能诱发狼疮的药物，如避孕药等。

• 避免强阳光暴晒和紫外线照射。

• 缓解期才能进行疫苗注射，但尽可能不用活疫苗。

• 怀孕可能会诱发病情活动，增加本病复发的风险，特别是在妊娠早期和产后 6 周内。所以在计划怀孕时，需要先咨询医生。怀孕后，加强胎儿监测，做好产检。

• 日常活动：
  疾病活动期：最好绝对卧床休息，避免活动，以免加重症状。

  疾病缓解期：可以适当锻炼，增强抵抗力。可以根据兴趣、运动能力等选择慢跑、太极拳、瑜伽等形式，活动中间要有短暂休息，避免太过劳累。

常见疑问

问：系统性红斑狼疮患者能不能使用化妆品？

答：系统性红斑狼疮患者最好不要应用化妆品。

爱美之心人皆有之，系统性红斑狼疮患者多数为一些年轻女性，在面颊部出现红斑皮疹后，一些患者试图应用化妆品涂抹，殊不知这样做反而会使皮疹症状加重。因为某些化妆品含有化学试剂，尤其带芳香胺的化学物质，这些物质可能诱发狼疮，不利于病情恢复。

本病不能治愈，但接受及时有效治疗后，大多能有效控制症状，恢复正常生活，但有复发可能。

如果不及时接受治疗，病情影响到全身多个器官，会引发严重并发症甚至危及生命。

常见疑问

问：系统性红斑狼疮常见的死亡原因有哪些？

答：系统性红斑狼疮患者的死亡原因各种各样，但是从全国以及全球死亡原因调查上，死亡的首位原因中国和国外有所不同。

我国患者红斑狼疮首位死亡原因是感染，红斑狼疮患者因为肾脏或神经系统、心脏等各个重要器官发生了危及生命的并发症。为了挽救患者生命多需要使用大剂量激素，甚至联合免疫抑制剂，在联合使用激素和免疫抑制剂的过程中发生感染的风险增加，所以在中国红斑狼疮患者里首位死亡原因是因为激素和免疫抑制剂的使用所发生的感染。

其次，红斑狼疮患者因为并发症而死亡，如红斑狼疮累及到心脏死于心功能衰竭，或因为肾脏并发症死于肾功能衰竭，或脑出血等狼疮并发症而导致死亡。

狼疮死亡原因在早期更多是因为红斑狼疮直接相关原因所导致的死亡，但是患者生存几十年以后，在长病程的红斑狼疮患者，合并出现心血管不良事件，在后期预防心脑血管并发症也是重要的方向。