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04月08日 102 0 0
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鲍时华主任医师 上海市第一妇婴保健院 生殖免疫科 双链DNA是细胞里的遗传材料,当人体免疫系统发生错误,失去了分辨自己和肥沃的能力时,会合成针对这种遗传材料的抗体,它就是抗双链DNE抗体。这种抗体可导致关节、皮肤、肾脏、脑部等其他组织的损伤。抗双链DN抗体的出现最主要与自身免疫性疾病有关,好发于青年女性,特别是反复流产合并系统性红斑狼疮的女性。除了临床症状之外,这种抗体是协助诊断红斑狼疮的重要实验室指标之一。系统性红斑狼疮可导致自然流产、胎儿发育迟缓、子痫、早产、胎死宫内等一系列病理妊娠的发生风险增高。对于有上述病史的女性,医生可能需要帮你筛查包括这个抗体在内的更广谱的自身抗体,来寻找影响妊娠结局的可能原因。最终目标是。 与你一起共同打好好运这一战。03月31日 140 0 2
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李军友副主任医师 兰州大学第二医院 皮肤科 系统性红斑狼疮(SLE)是一种复杂的自身免疫性疾病,临床表现多样,免疫学指标众多,病程和预后多变,容易发生漏诊、误诊。本文将从系统性红斑狼疮的临床六个方面进行提问,你能答对吗?一、系统性红斑狼疮的特征性病理表现有什么?系统性红斑狼疮的病理表现多种多样,但基本病理改变为受累组织的血管炎及单核细胞浸润,滑膜的淋巴细胞浸润,肌肉组织的血管周围单核细胞浸润,偶有肌细胞损害和空泡样变性。显著组织学表现是类纤维蛋白变性,代表免疫复合物的沉积,影响小动脉及毛细血管。二、系统性红斑狼疮常用的自身抗体有哪些?(一)抗核抗体谱抗核抗体谱主要包括抗核抗体(ANA)、抗双链DNA(dsDNA)抗体和抗可提取核抗原(ENA)抗体谱。1.抗核抗体(ANA):ANA阳性的定义:通常认为ANA滴度>1:80。可成为诊断SLE先决条件。阳性的临床意义:可见于多种临床情况,除了自身免疫性风湿病外,还可见于多种疾病。少数正常人尤其是老年人可出现ANA阳性一般ANA滴度较低。2.抗双链DNA(dsDNA)抗体:抗dsDNA抗体是SLE的标记抗体之一,对诊断SLE有95%以上的特异性。抗dsDNA抗体还与SLE病情活动相关,多出现SLE活动期;稳定期若出现抗dsDNA抗体滴度增高,复发风险增加,需严密监测。3.抗可提取核抗原(ENA)抗体谱抗ENA抗体谱是一组临床意义不同的自身抗体,主要有以下自身抗体与SLE相关。(二)抗磷脂抗体抗心磷脂抗体(ACA)、狼疮抗凝物质筛查(LA)、抗β2-糖蛋白1抗体是针对不同磷脂成分的自身抗体,主要与SLE继发性抗磷脂综合征相关,可有白细胞减少、自身免疫性溶血性贫血、免疫性或血栓性血小板减少等血液系统受累表现。(三)抗C1q抗体抗C1q抗体与狼疮性肾炎(LN)相关,在狼疮性肾炎患者中有较高的检出率。抗dsDNA抗体、抗C1q抗体和补体水平联合检测,可用于LN的诊断和病情活动度评估。三、系统性红斑狼疮有哪些皮肤黏膜症状?1.皮肤和黏膜病变是系统性红斑狼疮患者最常见的症状,有些是系统性红斑狼疮最具有特征性的表现,例如,在鼻梁和颧骨面颊部位呈蝶形分布的红斑,形状像一只蝴蝶的翅膀,被称为“蝶形红斑”,是系统性红斑狼疮的特征性皮疹。图1蝶形红斑▶2.其他常见的皮疹还有分布在眉弓、前额、耳朵、颈部等部位的红斑样皮疹,分布在手部的像冻疮样的皮疹;除了这些急性皮疹外,还有一些分布在面部的周边隆起、中间凹陷并颜色发白的盘状红斑,属于慢性皮肤病变;图2盘状红斑患者经典皮损表现,图片来源《凯利风湿病学》▶3.一些系统性红斑狼疮患者还会出现指甲周围红斑、结节性红斑、网状青斑样皮疹,少数患者还会出现脂膜炎样的皮下结节和表面皮肤凹陷样皮疹。▶4.脱发、头发发质变脆、折断,也是常见的症状,有些患者会出现斑秃样脱发(狼疮发)。图3狼疮发▶5.雷诺现象(遇冷或精神紧张后出现的四肢末端皮肤苍白、青紫和潮红的顺序变化,一般在保暖后消失)等。▶6.口腔溃疡,通常出现在口唇、面颊部或舌的边缘,伴有疼痛,可反复出现,称为口腔阿弗他溃疡,通常是疾病活动的表现。图4口腔溃疡四、系统性红斑狼疮会有哪些脏器受损?系统性红斑狼疮(SLE)是一种累及全身多器官和系统的自身免疫性疾病。可累及肾脏、神经精神系统、血液系统、心脏、肺部等。1.眼部:结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变;2.肾脏:50%-70%SLE患者病程会出现肾脏受累,表现为肾炎和肾病综合征(最佳标准是肾脏病理证实的免疫复合物介导的肾小球肾炎,肾脏活检最好在免疫治疗之前进行);3. 消化系统症状:肠系膜血管炎、急性胰腺炎、蛋白丢失性肠炎、肝脏损伤等;4.神经精神系统:偏头痛、性格改变、记忆力减退、脑血管意外、昏迷等;5.心脏、肺部:心包炎、心肌炎、心率失常、肺部纤维化、肺动脉高压、弥漫性出血性肺泡炎;6.血液系统:贫血(Coombs试验常阳性,以IgG为主)、白细胞减小、血小板减少。五、系统性红斑狼疮的诊断思路是什么?1.皮肤黏膜表现(蝶形红斑、盘状红斑、多形皮疹);2.不明原因发热、乏力、体重下降、贫血、关节痛或关节炎、雷诺现象、浆膜炎、癫痫、静脉炎、心、肺、肾损害时应考虑SLE的可能;3.自身抗体:ANA是筛选SLE最好指标,ANA阳性入选标准;4.抗dsDNA、抗Sm特异性较强,抗Sm抗体是标志性抗体;5.鉴别诊断:与风湿热、多发性肌炎、皮肌炎、干燥综合症、RA、MCTD、淋巴瘤、成人Still病、感染等相鉴别。六、系统性红斑狼疮的最新治疗策略有哪些?1.治疗原则:早期诱导缓解(提高近期存活)、长期维持治疗、长期维持治疗(提高远期存活)。2.治疗目标:减少器官损伤、保障患者长期生存和提高生活质量。3.基础治疗:维生素D、抗疟药物(羟氯喹,无禁忌症的患者均应使用,剂量≤5mg/kg/d)、防止紫外线、注射移苗(流感、肺炎)、对心血管风险评估和纠正等。4.治疗药物:非甾体抗炎药物、糖皮质激素(一线治疗药物)、抗疟药(是治疗SLE的除激素以外的第二位用药)、免疫抑制剂、生物制剂等。2023年10月03日 169 0 0
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2023年05月10日 62 0 0
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林志翔副主任医师 厦门市中医院 风湿免疫科 一、1997年ACR所推荐的该分类标准11项中,符合4项或4项以上者,在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断为系统性红斑狼疮,同时具备第7条肾脏病变即可诊断为狼疮性肾炎。1、颊部红斑:两颧突出部位有固定红斑;2、盘状红斑:片状高起于皮肤的红斑或出现萎缩性瘢痕;3、光过敏:对日光有明显反应,引起皮疹;4、口、鼻腔溃疡:无痛性的口腔或鼻咽部溃疡;5、关节炎:非侵蚀性关节炎,外周关节有压痛、肿胀或积液;6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎;7、肾脏病变:尿蛋白定量(24小时)>0.5g或+++;8、神经病变:癫痫发作或精神病;9、血液学疾病:溶血性贫血或白细胞减少、或淋巴细胞减少等;10、免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性,抗Sm抗体阳性或抗磷脂抗体阳性;11、抗核抗体:在任何时间使用免疫荧光法或其他等效方法测得抗核抗体异常,且排除与药物性狼疮有关的药物服用史。二、 2012年国际狼疮协作组(SLICC)SLE分类标准临床标准的11项,免疫标准6条,符合4项或4项以上者,可诊断SLE(其中必须有一条临床标准和一条免疫标准),如有病理证实LN和抗ANA+(或抗dsdDAN+)即可诊断。(一)临床表现1、颧部红斑:扁平或高于皮肤的固定性红斑;光过敏皮炎,日光异常反应;2、盘状红斑:隆起的红斑上覆有鳞屑和毛囊栓塞,旧的病灶可有萎缩性瘢痕;3、口腔溃疡,经医生检查证实口腔或鼻咽部的无痛性溃疡;4、不留瘢痕的脱发;5、关节炎:非侵蚀性关节炎,≥2个外周关节;6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎;7、肾病变:蛋白尿>0.5g/d或细胞管型;8、神经系统病变:单发神经炎,脊髓炎,颅神经炎,癫痫发作或精神症状;9、溶血性贫血伴网织红细胞增多;10、血液系统异常:血白细胞减少或淋巴细胞绝对值减少;11:血小板减少。(二)免疫学异常:1、抗核抗体阳性(ANA+);2、抗dsDNA(ELISA法)两次阳性;3、抗Sm抗体阳性;4、抗磷脂抗体阳性; 狼疮抗凝物阳性; 梅毒血清试验假阳性至少6个月; 抗心磷脂抗体阳性; 抗b2糖蛋白1阳性; 5、低补体: CH50,C3、C4低于正常; 6、无溶血性贫血者直接Coombs阳性。三、2019年EULAR/ACR联合发布的SLE诊断分类标准(一)入围标准:抗核抗体(ANA)滴度曾≥1:80(HEp-2细胞方法)①如果不符合,不考虑SLE分类;②如果符合,进一步参照附加标准。(二)诊断标准:要求至少包括1条临床分类标准以及总分≥10分可诊断;(1)临床分类标准及权重:1、全身状态:发热>38.3°,2分2、血液学:白细胞减少症<4,000/mm³,3分血小板减少症<100,000/mm³,4分溶血性贫血,4分3、神经精神症状:谵妄,2分精神错乱,3分癫痫,5分4、皮肤粘膜病变:非瘢痕性秃发,2分口腔溃疡,2分亚急性皮肤狼疮或盘状狼疮,4分急性皮肤狼疮,6分5、浆膜炎:胸膜或心包渗出液,5分急性心包炎,6分6、肌肉骨骼症状:关节受累,6分7、肾脏病变:尿蛋白>0.5g/24小时,4分肾脏病理WHOII或V型狼疮肾炎,8分肾脏病理WHOIII或IV型狼疮肾炎,10分(2)免疫学分类标准及权重:1、抗磷脂抗体:抗心磷脂抗体/β2GP1/狼疮抗凝物一项及以上阳性,2分2、补体:补体C3或补体C4下降,3分补体C3和补体C4下降,4分3、SLE特异性抗体:dsDNA或抗Sm抗体阳性,6分。2022年08月24日 1810 0 3
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2022年07月21日 230 0 0
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邓伟明主任医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 系统性红斑狼疮(SLE)是一种好发于青年女性的累及多个系统脏器的自身免疫性炎症性结缔组织病。早期患者往往表现轻微、非特异性,容易误诊误治。如何诊断系统性红斑狼疮呢?一般推荐1997年美国风湿病学会(ACR)的SLE分类标准,该标准的11项中,如符合4项或4项以上者,在排除感染,肿瘤和其他结缔组织病后,可诊断系统性红斑狼疮,分类标准如下:1、颊部红斑:固定红斑,扁平或高起,在两颧突出部位;2、盘状红斑:片状高起干皮肤的红斑,黏附有角质脱屑和毛囊栓;陈旧病变可发生萎缩性瘢痕;3、光过敏:对日光有明显的反应,引起皮疹,从病史中得知或医生观察到;4、口腔溃疡:经医生观察到的口腔或鼻咽部溃疡,一般为无痛性;5、关节炎:非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节炎,有床痛,肿胀或积液;6、浆膜炎:胸膜炎或心包炎;7、肾脏病变:尿蛋白>5克/24h或+++,或管型(红细胞,血红蛋白,颗粒或混合管型);8、神经病变:癫痫发作或精神病,除外药物或已知的代谢紊乱;9、血液学疾病:溶血性贫血,或白细胞减少,或淋巴细胞减少,或血小板减少;10、免疫学异常:抗dsDNA抗体阳性,或抗Sm抗体阳性,或抗磷脂抗体阳性(包括抗心磷脂抗体,或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备一项阳性);11、抗核抗体:在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下,抗核抗体滴度异常。对于一些病人没有达到上述4项的,并不能排除SLE。需要专科医生分析判断。不要因为不够条件而耽误了诊治。2022年07月18日 897 0 7
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张舸主任医师 北京市海淀医院 风湿免疫科 大家好,我给大家讲一讲系统斑狼疮患者的实验室检查。 咱们狼疮确定的诊断是要靠几个抗体,一般是抗压抗体,阳性是初筛的,阳性的话咱们就要继续往前检查,咱们一般查DNADNA咱们包括里面有史Smith斯抗体,核桃体抗体,核桃体抗体等,如果这些抗体出现阳性,咱们也要考虑诊断系统。红斑狼疮还有抗双链DNA抗体,抗双链DNA抗体是疾病活动的标志,如果双链抗体转阴了,说明狼疮并且得到一定控制,如果双链抗体极度升高,说明狼疮在活动,损害肾脏核糖体抗体咱们表明可能狼疮损害了肾脏,脑部这些表现。然后咱们狼疮还要进行棉疫球蛋白和补血的检查,长期的狼疮的患者会引起补血的下降,C3C4的下降,这些指标都要进行监测。 如果固体C3持续降低,咱们就要进行激素和免疫系的调整。2022年06月26日 223 0 1
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黄向阳主任医师 华西第四医院 风湿免疫科 作者:田新平1,2,李梦涛1,2,曾小峰1,2单位:北京协和医院 1风湿免疫科,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心,2疑难重症及罕见病国家重点实验室,风湿免疫病学教育部重点实验室通信作者:曾小峰文章来源:本文拟刊登于《协和医学杂志》2022年2期基金项目:国家重点研发计划;北京市科学技术委员会资助项目;中国医学科学院医学与健康科技创新工程项目从我国系统性红斑狼疮的诊治现状寻找可能的解决方案——来自《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》的启示作为常见慢性系统性风湿免疫病的代表,系统性红斑狼疮(SLE)是一种青年女性高发、慢性、系统性自身免疫性疾病,以患者血液中存在大量自身抗体和多器官受累为突出临床特征,以疾病缓解与复发交替为病程特点,临床表现复杂、异质性强,易造成如肾脏、血液及神经系统等重要脏器损害,是一种严重威胁我国国民健康的重大慢性疾病。我国SLE的患病率约为30/10万~70/10万[1],居世界第二位。据此估算,目前我国约有100万SLE患者,SLE已成为我国常见的自身免疫性疾病之一[2]。但由于我国风湿免疫科学科成立较晚,风湿免疫科专科医生数量严重不足,广大基层医生对SLE的诊断和治疗认知不足,造成我国SLE治疗的规范化程度不够,加之公众既存在“谈狼色变”的现象,又较多对疾病治疗的依从性差,使疾病长期处于活动状态,导致受累脏器的不可逆损伤以及脏器损害的长期累积,最终造成患者死亡率高。近期,国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NationalClinicalResearchCenterforDermatologicandImmunologicDiseases,NCRC-DID)发布了我国第一个SLE发展报告——《中国系统性红斑狼疮发展报告2020》(下文简称“发展报告”),该发展报告是NCRC-DID与国家风湿病数据中心(CRDC)共同发起、组织编纂,本着“摸家底、找差距、定方向、促发展”的宗旨,全面展现了我国SLE最新的流行病学资料、临床特征、疾病诊治、学科资源和建设现状,揭示了我国SLE诊治中面临的机遇和挑战,并对学科未来的发展前景进行了展望,旨在为国家卫生管理部门制订卫生政策与资源配置提供依据,为提升我国风湿免疫病专科医务人员的SLE规范化治疗水平和医疗质量提供参考,为普及大众对SLE的科学认知和防治提供指导。从这份发展报告中,既看到了我国风湿免疫病的现状以及存在的重大问题与挑战,也从中找到了现存问题的可能解决方案。1.我国SLE患者的临床特点我国SLE患者呈现出“人口众多、病情重、疾病负担重、合并症发生率高、对生育造成严重影响”的特点。2009年,北京协和医院风湿免疫科牵头建立了“中国系统性红斑狼疮研究协作组(CSTAR)”,通过覆盖全国的注册平台,对我国SLE患者的流行病学特征进行了“摸底”。来自CSTAR的数据显示,我国SLE患者的平均发病年龄为30.7岁,女性与男性患者比例高达12∶1[3-4],诊断时的平均年龄为31.6岁,其中年龄<18岁的患者占比4.58%,18~40岁占比79.56%;受教育水平低、当地医疗水平差、日晒时间长以及居住在中国南方的患者疾病严重程度更高[5]。我国SLE患者肾脏受累(45.02%比27.9%)、血液系统异常(37.2%比18.2%)发生率均显著高于欧洲患者;我国SLE患者肺动脉高压和间质性肺疾病的发病率分别为3.8%和4.2%,亦均显著高于欧洲患者[6]。此外,我国男性SLE患者较女性患者病情更重,疾病活动度评分更高,肾脏病变、血管炎和神经精神狼疮的发生率均高于女性患者,且男性患者合并症的发生率更高,生存率低于女性,预后更差[7]。SLE还给患者及其家庭带来了沉重的经济负担。CSTAR数据显示,患者每月用于疾病的支出多在1000~5000元,其中药费占比59.49%,居第1位;检查费占比19.07%,居第2位。而我国49.45%的SLE患者无固定工作,收入无保障;38.69%的患者家庭月收入为3001~6000元,25.64%的患者家庭月收入为3000元及以下,91.15%的患者认为当前的治疗费用给自己造成了负担。此外,75.82%的患者认为当前的健康状况或多或少地影响了他们的社会活动,52.46%的患者认为患病使其丧失了吸引力或自信,甚至27.01%的患者表示患病后遭到了歧视,许多患者因为疾病失去了工作机会,甚至失去了组建家庭、孕育下一代的机会。中国香港地区一项针对105例SLE患者的横断面研究显示[8],患者在SLE确诊的最初2年内即出现了工作障碍,患病5年后工作残障的累积发生率为36%;即使在疾病缓解10年后,仍有37%的患者由于疾病造成的直接或间接后果而丧失了工作能力,部分患者曾因患病而被就职单位辞退,一些患者由于患病而无法就业。除经济负担外,SLE的合并症给患者带来的负担同样很重。来自CSTAR的数据显示,0.84%的患者出现脑卒中,0.80%的患者出现脆性骨折,1.17%的患者发生缺血性骨坏死(包括骨梗死和股骨头坏死),0.85%的患者合并冠心病(其中38.33%的患者发生心肌梗死,61.67%的患者出现心绞痛),0.69%的患者发生恶性肿瘤。CSTAR的数据还显示,我国SLE患者不良妊娠结局的总发生率为10.89%,远高于北京地区普通人群的6.6%;22.32%的SLE患者发生早产,而北京地区普通人群早产的发生率仅为5.3%[9-10];5.56%的SLE患者由于疾病和产科异常进行引产。此外,34.85%的SLE孕妇以非自然分娩的方式终止妊娠。从这些数据可以看出,我国SLE患者的胎儿丢失率和妊娠并发症发生率高于普通人群。2.我国SLE管理现状与存在的问题多项针对SLE患者的调查结果显示,我国SLE患者对疾病相关知识了解不足,缺乏获取疾病知识的正确途径,对治疗药物相关知识认知不足的现象较为突出。一项针对SLE患者服药相关知识和行为认知的调查结果显示[11],仅42%的患者对SLE疾病知识回答全部正确,仅17%的患者对SLE日常护理知识回答全部正确。SLE患者对疾病认知不足的另一突出表现是不能对自身的疾病状况做出正确评估,14.5%的患者难以对自己当前的疾病轻重情况作出判断,即使疾病处于稳定或缓解状态,也仅有30%的患者认为自己的身体状况较好。由于SLE临床表现多样,缺乏特异性,因此大多数患者不能正确选择就诊科室,加之部分临床医生对SLE缺乏足够的认识,从而导致患者得不到及时诊断,在一定程度上造成诊断延误。2008年的一项多中心调查研究表明,我国SLE患者首次就诊选择风湿免疫科的比例仅为35.3%,患者从出现SLE临床症状至明确诊断的中位时间为0.5个月,23.7%的患者需1年以上时间才被确诊。风湿免疫病专科是我国内科学中成立最晚的专科,许多医院,尤其是基层医院尚未设立风湿免疫病专科,风湿免疫病专业知识普及率低。因此,一些临床工作者,尤其是基层医务人员,对SLE的临床特点、诊断、药物、疗效评估、预防管理等存在认知不足和滞后,加之无法进行相关实验室检查,致使误诊、漏诊现象严重,尤其是早期SLE的诊断率低,使患者错过了最佳治疗时间。一项针对225名社区全科医生的调查研究显示[12],社区医生对SLE疾病相关知识回答的总体正确率仅为47.0%,SLE诊断的回答正确率仅为28.3%,SLE治疗的回答正确率为58.4%,患者管理相关知识的回答正确率为49.0%。据此不难想象,我国SLE患者的治疗规范程度极不尽如人意,主要表现为糖皮质激素的使用患者人数多、剂量大、使用时间长,而作为背景治疗药物的羟氯喹,服用率仅为73.21%,这些因素均在一定程度上导致我国SLE的治疗效果差、长期并发症发生率高。此外,我国风湿免疫病专业从业人员的专业水平参差不齐,一些人员对SLE的规范化治疗认识不足,存在用药不规范和疾病监测不利等问题,导致治疗不能得到及时调整;加之患者对疾病的认知度低、治疗依从性差,很多患者不能按时规律随访,很容易出现治疗中断、疾病复发或加重,这些因素均导致我国SLE患者的疾病缓解率低于国际水平。来自CSTAR的数据显示,我国仅0.76%的患者能够达到无药物治疗疾病完全缓解,而国际报道的无药物治疗完全缓解率已从1982年的2.5%升至2019年的16%。CSTAR的数据还显示,我国SLE患者队列中,仅2.47%的患者能够达到药物治疗临床缓解,而国际报道SLE患者药物治疗的临床缓解率已从2014年的2.1%升至2019年的22.9%。近5年间,国际报道的SLE患者随访至少5年仍处于疾病缓解的比例为21.1%~70%。但CSTAR的数据显示,我国SLE患者的断面药物治疗临床缓解率为32.95%。显而易见,我国SLE的治疗水平与国际水平之间存在至少5年的差距。3.我国SLE研究进展带来的启示在过去的20年间,我国风湿免疫病学者与基础免疫学研究人员进行了大量的基础与临床研究,发现了一些在SLE发病中起重要作用的细胞亚群、肠道菌群在SLE发病中的可能作用、与疾病活动相关的新型生物标志物以及SLE诊治中新的影像学技术;同时开发了一些具有一定治疗潜能的药物靶点和新技术,这些研究成果使我国在SLE领域的研究水平向前迈进了一大步。我国风湿免疫病学者针对SLE患者重要脏器受累问题开展了一系列临床研究,如将霉酚酸酯用于狼疮肾炎的治疗,对于传统药物治疗效果不佳的狼疮肾炎患者,他克莫司联合霉酚酸酯的“双靶点”方案成为有效选择,这些里程碑式的研究成果为SLE的治疗进展作出了卓越的贡献。根据已取得的成果,可以得出以下启示。3.1 建立覆盖全国的专病研究协作,推动我国SLE整体研究水平为带动全国SLE的研究水平,2009年北京协和医院风湿免疫科以开展国家“十一五”科技支撑计划课题为契机,牵头国内106家医疗单位,组成了CSTAR,对SLE患者进行注册、开展基于患者队列的临床研究。截至2019年12月31日,利用CSTAR覆盖全国的数据收集平台,建成了25147例核心数据资料完整的患者队列。目前CSTAR已成为全球最大、中国唯一的一个多中心协作SLE研究组织,其宗旨为“举全国之力,同心协力开展SLE的临床和基础研究,与国际接轨,打造中国SLE研究的航空母舰,建立中国可持续发展的研究模式”,目前已开展多项SLE前瞻性和观察性研究,为探讨适合我国SLE患者临床特点及适合我国国情的治疗策略打下了坚实基础。目前以CSTAR署名发表的SLE相关系列科研论文共13篇,发表SLE相关SCI论文100余篇,获得国家及省部级奖励27项,揭示了我国SLE患者的流行病学、临床疾病特征和预后特点。CSTAR及CRDC已成为中国风湿免疫病研究的一个重要大数据平台,在临床、科研及教学方面正发挥着越来越重要的作用。3.2 借助学会力量,大力推动学科建设为改变我国风湿免疫病专科医师在数量和质量上均不能满足我国风湿免疫病患者医疗需求的现状,中华医学会风湿病学分会在全国开展了“一市一科一中心”项目,帮扶基层医院建设风湿免疫病专科、培养风湿免疫病专科人才、提高基层医务人员对风湿免疫病的认识和诊疗能力。2017年在北京协和医院风湿免疫科、CRDC的倡议下,成立了“中国风湿免疫病医联体联盟”,推广风湿免疫病诊疗规范。截至2019年12月,我国设立独立风湿免疫病专科的医院增加了6.4%。在中华医学会风湿病学分会、中国医师协会风湿免疫专科医师分会和CSTAR的领导和组织协调下,积极响应国家建设“紧密型县域医共体”的号召,帮助县域医院建立和加强风湿免疫病专科建设,推广试点SLE患者全程管理,为建立覆盖全国的风湿免疫病慢病管理体系打下了坚实基础。3.3 发挥国家临床医学研究中心的引领作用2019年5月,科技部、国家卫生健康委员会、中央军委后勤保障部、国家药品监督管理局联合发布文件,正式批准了依托北京协和医院成立我国首个国家皮肤与免疫疾病临床医学研究中心(NCRC-DID)。北京协和医院风湿免疫科作为我国风湿免疫病的学科发源地,开辟了我国风湿免疫病临床研究的先河。作为NCRC-DID的依托单位,北京协和医院风湿免疫科近年来借助CSTAR和CRDC的研究网络,已建成了我国风湿免疫病研究协作网络,创建了中国风湿免疫病信息数据库、生物样本库、规范化培训和多学科交流平台,启动了中国风湿免疫病学界的多中心协作研究,发布了多个中国风湿免疫病诊治指南,建立了辐射全国的医联体联盟,取得了一系列丰硕的临床研究成果,在风湿免疫病的标准制订、人才培养、成果转化、学科建设中发挥了重要作用。可以预测,NCRC的成立,将助力我国风湿免疫病学科的快速发展,成为我国风湿免疫病领域研究能力快速提升的发动机和力量源泉。3.4 国家政策助力学科发展我国风湿免疫病学科建设起步晚、规模小,不仅从业医师数量少,在全国各医疗机构中的发展也极不均衡,医疗机构对风湿免疫病学科的发展重视不足现象普遍存在。为促进全国风湿免疫病学科的建设和发展,2019年10月国家卫生健康委员会发布了《综合医院风湿免疫科建设与管理指南(试行)》和《综合医院风湿免疫科基本标准指引(试行)》,为我国风湿免疫病学科的发展提出了具体要求,指明了发展方向。两个文件的出台,必将极大地推动我国风湿免疫病事业的快速发展。4.小结目前SLE的诊治趋势为早期诊治、个体化精准治疗,不仅关注短期疾病缓解,还提出了全面提升远期存活率的长远目标。首先,风湿免疫科作为一个弱小学科,应满足国内巨大SLE患者群体的临床服务需求,因此贯彻规范治疗,加强对基层医务工作者、患者的宣教是整体提升我国SLE诊治规范化水平的重要措施;其次,开展高质量的临床与基础研究是追赶国际先进水平的必由之路。因此,加强学科建设、整体提升SLE的研究水平是我国风湿免疫病学科面临的最大挑战和必须解决的重大问题。“两个文件”将在风湿免疫病学科建设与人才培养中发挥重要指导作用。NCRC-DID将充分发挥国家科技创新基地的优势,搭建SLE综合研究生态体系,加强防治、研究和产业平台建设,加快SLE的新药研发,开展SLE的疾病防控及诊疗策略研究,促进临床科研成果的转化和应用研究,进一步助力我国包括SLE在内的风湿免疫病临床研究水平的快速提升,为改善我国居民整体健康水平作出新贡献,加快推进健康中国战略的实施。2022年02月20日 1515 3 11
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李治琴副主任医师 西安市第三医院 风湿科 原创风湿科咸阳市一院风湿科6天前咸阳市第一人民医院风湿免疫科李治琴赵女士,25岁,本该恣意打闹的花样年华,最近却出现了颜面及双下肢浮肿,常听人说,肾不好会浮肿,姑且中医调理调理吧!下肢肿胀--中医就诊--“肾虚”--保肾治疗效果不显她满怀希望的来到当地中医院就诊,医生告诉她说:多考虑肾脏问题,是"肾虚"了。20多副中药下肚,“肾虚”没补好,反而发展为全身水肿了。不行就在家养养,说不定就好了,然而没等来奇迹…中医不成,那就换西医试试,总有一款适合“我”。全身肿胀、蛋白尿--西医肾内科--"肾病综合征"--激素治疗初显效幸运之神没有眷顾到她,时间一天天过去了,全身肿胀逐渐加重,还愈来愈乏力,食欲差了,尿量也少了。带着无可奈何的心酸,她来到当地县医院,导医一看,浮肿明显、尿少,马上推荐她看肾内科。看西医,检查必不可少,但却“收获满满”,看一眼她的结果吧。尿常规:隐血3+,尿蛋白3+;白蛋白:25g/L;血脂:甘油三脂 2.01mmol/L;肾功能正常。肾内科医生仔细再一查,血压:160/100mmHg,没问题,妥妥的“肾病综合征”,好好治疗就对了。她很开心的接受了医生的建议:甲泼尼龙40mg/日 、利尿等治疗,全身水肿较前略有减轻,并且很遵医嘱,2周再次去复查。血小板减少--血液科--原因不明欲探究竟当她满以为这次的结果会好很多,现实却给了她当头一棒,不但尿蛋白没消失,怎么血小板还低了呢(血常规:血小板6010^9/L,正常100∽300 10 ^9/L),带着满腹的疑问,又挂了血液科的号。二话不说,先来剂“骨髓穿刺”,喜忧参半,结果提示"骨髓检查未见异常",只能给予鲨肝醇、维生素B4等对症治疗。不得已,为了进一步查明病因,来到咸阳市一院,她诉说自己全身肿胀、尿蛋白阳性、血小板减低……幸运之神不会总打盹,她被眼明心亮的人建议就诊风湿科。羞答答的“狼疮”,静悄悄的“开”--风湿科就诊终解惑李治琴主任接诊赵女士,详细询问了病史,多系统受累,结缔组织病可能性大,做了如下检查??①血常规:白细胞 2.610^9/L(正常4-1010^9/L);②24小时尿蛋白:3.27g(正常骨质疏松等,我能不用吗?我能快点把激素减下来吗?赵女士又提出了自己的疑惑与担心。李主任再次交代赵女士,目前病情激素是需要使用的,如果按肾上腺皮质激素的一天生理分泌周期用药,同时使用预防骨质疏松的药物,饮食调节,激素的副反应是能减少或避免的。但一定要注意,激素的减量要在医生指导下依病情而减,争取早日缓解。至于使用激素后人变胖变丑了,以后激素减下来会恢复美藐的。放下包袱,配合治疗,出院啦赵女士终于对自己的疾病有了全面的了解,她放下了心理包袱,配合治疗,很快完成治疗,复查血常规正常了,24小时蛋白尿由3.27g降至2.05g,全身肿胀好转。春暖花开之时,赵女士来复诊,又穿上心爱的裙子,如春花般灿烂!如果有以下症状,警惕"狼疮",请到风湿免疫科就诊如果是年轻女性,持续出现如下表现,常规治疗无效,则需要考虑系统性红斑狼疮,请到风湿免疫科就诊。这些表现包括:(1)发热、乏力、食欲减退、全身不适、关节肿痛、肌肉酸痛、体重减轻、脱发或面部红斑、皮肤紫癜、指端红疹、双手足遇凉后变白或变紫、反复口腔溃疡和浅表淋巴结肿大等;(2)贫血、白细胞和血小板数下降,经期出血不止等;(3)精神症状,头痛,幻觉,幻听,木僵状态等;(4)顽固性腹泻、呕吐、黄疸等;(5)心悸气短,不能平卧,胸水、心包积液等;(6)尿中有血,有泡沫等。如果需要帮助,就联系我们吧作者:黄慧云修改、定稿:李治琴来源:咸阳市第一人民医院风湿免疫科风湿免疫科门诊就诊信息:李治琴主任:周二、四全天,周六上午黄慧云副主任医师:周一、三、五全天2021年03月15日 1281 0 0
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