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廖佳芬主治医师 湘雅二医院 风湿免疫科 什么是系统性红斑狼疮？系统性红斑狼疮（SystemicLupusErythematosus，简称SLE）是一种全身性自身免疫病。简单来说，就是人体的免疫系统“认敌为友”，错误地攻击自身健康的组织和器官。这种疾病可能影响皮肤、关节、肾脏、心脏、肺、大脑等多个部位，且症状复杂多变，被称为“千面疾病”。常见症状包括：面部蝴蝶状红斑（典型表现）关节肿痛、疲劳、发热脱发、口腔溃疡肾脏损害（如尿泡沫增多、水肿）血液异常（如贫血、血小板减少）为什么会得SLE？目前病因尚未完全明确，但可能与以下因素有关：遗传：家族中有自身免疫病病史的人风险较高。激素：女性发病率显著高于男性（男女比例约1:10），可能与雌激素有关。环境：紫外线照射、病毒感染、压力等可能诱发疾病。如何诊断SLE？诊断SLE需要结合症状、血液检查和医生评估。目前国际通用的诊断标准包括：2012年SLICC标准2019年EULAR/ACR标准关键检查项目：抗核抗体（ANA）、抗双链DNA抗体（特异性较高）血常规、尿常规（评估肾脏功能）补体水平（C3、C4降低提示疾病活动）提醒：如果基层医院无法确诊，建议尽早转诊至风湿免疫科或通过远程会诊明确诊断。治疗目标：控制病情，回归正常生活SLE目前虽无法根治，但通过规范治疗，大多数患者可以实现长期缓解。治疗原则是“早诊断、个体化、低风险”。1.药物治疗基础药：羟氯喹所有无禁忌症的患者需长期服用，可降低疾病活动度、减少器官损伤。注意：定期眼科检查（服药5年后每年一次），预防视网膜病变。糖皮质激素（激素）快速控制炎症的“利器”，但需严格按病情调整剂量：轻度活动：≤10mg/天（泼尼松等效剂量）中重度活动：0.5~1mg/kg/天，必要时联合免疫抑制剂狼疮危象（如严重脑炎、肾衰竭）：需大剂量激素冲击治疗免疫抑制剂适用于激素效果不佳或需长期减量者，常用药物包括：霉酚酸酯（保护肾脏）、环磷酰胺（重症患者）、硫唑嘌呤（维持治疗）注意：部分药物有生殖毒性，备孕前需停药数月。生物制剂如贝利尤单抗、泰它西普等，适用于难治性患者，可减少激素用量。2.并发症管理狼疮肾炎：需肾活检明确类型，III/IV型需积极联合免疫治疗。神经精神症状（如癫痫、幻觉）：激素冲击联合环磷酰胺效果显著。血小板减少或贫血：激素或免疫球蛋白治疗，无效时可尝试利妥昔单抗。预防感染：SLE患者的头号敌人感染是SLE患者死亡的首要原因。以下措施至关重要：避免滥用激素和免疫抑制剂。接种疫苗（如流感疫苗、肺炎疫苗），但避免活疫苗。警惕感染信号：发热、咳嗽、尿频等，及时就医。妊娠管理：安全孕育的五大要点备孕条件：病情稳定至少6个月，无严重脏器损伤，停用致畸药物（如环磷酰胺）。全程用药：羟氯喹可降低流产风险，激素和硫唑嘌呤孕期相对安全。多学科监测：风湿科与产科联合管理，定期评估胎儿发育。警惕并发症：如子痫前期、胎儿生长受限。产后随访：部分患者产后易复发，需加强监测。生活方式调整：日常防护的六大建议严格防晒：紫外线可能诱发皮疹和病情活动，外出需戴帽子、涂防晒霜（SPF≥30）。适度运动：如散步、瑜伽，可缓解疲劳和抑郁。心理支持：加入病友群或寻求心理咨询，减轻焦虑。戒烟：吸烟者病情更易活动，戒烟可改善预后。补充维生素D：SLE患者普遍缺乏，建议检测后遵医嘱补充。避免染发/纹眉：某些化学物质可能诱发疾病。定期随访：与医生并肩作战活动期患者：每月评估一次病情。稳定期患者：每3~6个月复查，检查项目包括血常规、尿常规、抗体水平等。长期目标：实现“临床缓解”或“最低疾病活动度”，减少药物副作用。总结：希望与未来系统性红斑狼疮虽是一种终身疾病，但随着医学进步，患者的5年生存率已超过90%。通过规范治疗、科学管理和积极心态，大多数患者可以像健康人一样工作、生活甚至生育。记住，你并不孤单——与医生紧密合作，定期随访，调整方案，这场与“狼”共舞的战役，终将迎来曙光。（本文内容基于《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，具体用药请遵医嘱）03月20日
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樊勇主治医师 北京大学第一医院 风湿免疫科 系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂的自身免疫性疾病，以全身多器官受累和病情反复波动为特点。作为风湿免疫科医生，我们深知患者在面对疾病时的困惑与担忧。但通过科学的治疗和管理，绝大多数患者可以实现病情长期稳定，回归正常生活。以下是SLE治疗的五大核心目标，希望能帮助您更好地理解治疗方向，与医疗团队共同制定个性化方案。SLE的核心问题是免疫系统异常激活，导致炎症反应攻击自身组织。因此，首要治疗目标是通过药物抑制过度活跃的免疫反应，减少炎症对器官的损害，以期达到SLE目标治疗。常用药物：糖皮质激素（如泼尼松，基础用药）、羟氯喹（基础用药）、免疫抑制剂（如甲氨蝶呤、吗替麦考酚酯、环磷酰胺等）以及生物制剂（如贝利尤单抗、泰它西普）。关键指标：医生会通过“SLE疾病活动指数（SLEDAI）”评估病情，并根据症状（如皮疹、关节炎、蛋白尿）和实验室结果（如补体C3/C4、抗dsDNA抗体等）调整药物。患者配合：需避免自行减停药，尤其是激素类药物突然停用可能诱发病情反弹。SLE可能累及肾脏、心脏、肺、神经系统等重要器官。早期干预是防止不可逆损伤的关键。肾脏保护：约50%的患者存在肾脏受累（狼疮肾炎）。定期检查尿常规、肾功能和肾脏超声，必要时需肾活检明确病理类型。心血管风险管控：SLE患者动脉粥样硬化风险是普通人群的2-10倍。需控制血压、血脂，戒烟，并警惕长期使用激素对代谢的影响。其他器官监测：如出现头痛、癫痫（警惕神经精神狼疮）或呼吸困难（警惕肺间质病变），需及时就医。治疗SLE的药物可能伴随副作用，但通过合理用药和监测，风险可控。激素的“双刃剑”作用：长期大剂量激素可能引发骨质疏松、血糖升高或感染。建议配合补钙+维生素D，并定期监测骨密度。免疫抑制剂的个体化选择：例如，吗替麦考酚酯可能增加感染风险，而环磷酰胺需警惕性腺毒性。医生会根据年龄、生育需求等调整方案。羟氯喹的安全使用：羟氯喹是SLE治疗的基石药物，长期使用需每年检查眼底（预防视网膜病变），但总体安全性较高。SLE治疗不仅是控制化验单上的数字，更要关注患者的实际生活体验。症状管理：针对疲劳、关节痛、脱发等症状，可使用非药物手段（如理疗、防晒）或对症药物（如非甾体抗炎药）。心理支持：约30%的SLE患者合并焦虑或抑郁。鼓励患者加入病友团体，患者家属多关注患者情绪变化，必要时寻求心理咨询。健康生活方式：均衡饮食（低盐、适量优质蛋白）、适度运动（如游泳、瑜伽）、避免日晒和感染，均可改善预后。SLE目前虽无法根治，但通过规范治疗，绝大多数患者可实现长期缓解，她们可以跟“高血压”、“糖尿病”患者一样正常生活。定期随访：即使病情稳定，也应每3-6个月复诊，监测抗体、补体等指标。疫苗接种：建议必要时接种流感疫苗、肺炎球菌疫苗等（见【狼疮百问12】），降低感染风险。妊娠管理：计划怀孕需提前与医生沟通，调整药物（如停用吗替麦考酚酯、甲氨蝶呤等），确保病情稳定6个月以上再妊娠。SLE的治疗是一场“马拉松”，而非“短跑”。随着医学进步（如生物制剂、干细胞、CART等），患者预后已显著改善。请记住，您的积极配合是治疗成功的关键——按时服药、定期复查、保持乐观，我们终将在这场与疾病的“博弈”中占据主动。（请把狼疮当做“高血压”、“糖尿病”一样对待！）03月19日93
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樊勇主治医师 北京大学第一医院 风湿免疫科 系统性红斑狼疮（SLE）是一种临床常见的自身免疫性疾病，它主要影响身体的免疫系统，导致身体错误地攻击自身组织和器官。由于其复杂性，很多患者和家属对如何治疗SLE充满疑问，特别是在提高免疫力的药物使用上。首先，我们需要理解免疫力的概念。免疫系统是我们身体抵抗感染、疾病的极为重要防线。通常，增强免疫力是我们希望的目标，但在SLE患者身上，情况复杂。对于SLE患者来说，实际上是免疫系统异常活跃，导致了对自身组织的攻击。这种情况下，盲目提高免疫力可能并不适合，相反，可能会加重疾病的症状。一些提高免疫力的药物，像一些草本补品或营养补充剂，常常被宣传为可以增强身体抵抗力，但在SLE的治疗中，我们需要谨慎看待。这些药物可能会刺激免疫反应，而SLE患者的免疫系统本身就处于过度活跃状态，使用这些药物可能会导致病情加重，甚至出现严重的健康问题。因此，正如前面【狼疮百问】中所述的用于治疗SLE的药物（激素、免疫抑制剂）通常都是控制免疫系统的活动从而减轻疾病症状。对于SLE患者来说，提高免疫力的药物并不是治疗的选择。相反，治疗SLE需要使用激素或免疫抑制剂来控制过度活跃的免疫系统。如果您或您认识的人被诊断为SLE，请务必遵循医生的指导，使用正确的药物治疗，以控制病情并保护身体健康。2024年12月25日84
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樊勇主治医师 北京大学第一医院 风湿免疫科 正如【狼疮百问5】中所述：糖皮质激素（如醋酸泼尼松）是治疗系统性红斑狼疮（SLE）的重要药物。它通过强效的抗炎和免疫抑制作用，迅速缓解症状，保护重要器官，是SLE治疗中不可或缺的一环。然而，长期或高剂量使用可能带来副作用，引发患者担忧。本文将简要介绍糖皮质激素的常见副作用及科学应对方法，希望帮助患者减轻疑虑，更好地管理疾病。1.外貌与体型变化满月脸和向心性肥胖（脂肪堆积在面部、腹背，四肢相对较细）。痤疮或皮肤变薄、易淤青。2.代谢和骨骼问题高血糖：可能发展成糖尿病。骨质疏松：易导致骨折。高血压：因水钠潴留导致血压升高。3.感染与免疫抑制感染风险增加：身体对病毒、细菌等的防御力下降，可能出现复发性隐性感染（如带状疱疹）。4.情绪与精神问题情绪波动：包括焦虑、抑郁或欣快。失眠：尤其在高剂量治疗期间。5.肌肉骨骼与消化问题肌肉无力，尤其是大腿肌肉。胃溃疡或消化道不适。需要注意的是，这些副作用因人而异，并且并非一定会发生。只要规范用药并采取预防措施，大部分副作用是可以减少甚至避免的。1.遵医嘱用药逐步减药：停用激素需要在医生指导下逐步减少剂量，避免病情反弹或激素相关肾上腺危象。联合用药：医生可能用免疫抑制剂辅助治疗，减少激素的用量。2.健康饮食控制盐分：减少高盐食物摄入，预防水钠潴留和高血压。补充钙和维生素D：多吃乳制品、豆制品、绿叶蔬菜，同时服用钙片/维生素D，预防骨质疏松。减少糖和脂肪的摄入：控制体重，避免高血糖和肥胖。增加蛋白质摄入：如鱼肉、瘦肉和鸡蛋，有助于维持肌肉。3.规律运动适度运动，尤其是低强度活动，如快走、游泳或瑜伽，有助于保持骨骼和肌肉健康。避免高强度运动或跌倒风险较高的活动，以免损伤。4.预防感染注意卫生，勤洗手，避免去人群密集的地方。按医生建议接种疫苗（如流感疫苗、肺炎疫苗）。5.情绪与心理管理遇到情绪波动，可与家人朋友沟通，或寻找心理咨询帮助。保持良好睡眠习惯，避免熬夜。6.定期检查定期测血压、血糖，监测骨密度和是否有感染迹象。如果出现眼部问题，应检查是否存在白内障或青光眼等激素相关并发症。糖皮质激素的使用是绝大多数SLE治疗不可避免的一步，副作用与疾病控制同样重要。通过遵医嘱用药、合理调整生活方式和定期检查，大部分激素相关副作用是可以预防或控制的。患者需要对治疗充满信心，勇于面对挑战，与医生合作制定长期健康管理计划。愿每位SLE患者都能兼顾疾病控制和生活质量，迎接更好的未来！2024年12月18日300
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樊勇主治医师 北京大学第一医院 风湿免疫科 系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂的自身免疫性疾病，可影响多个器官系统。其特征是反复发作与缓解，以及体内存在大量自身抗体。如果不及时治疗，可能会导致受累器官的不可逆损害。在SLE发病机制中，免疫异常是关键环节！简单来说，就是患者体内的免疫系统紊乱，攻击自身的组织器官，因此往往需要激素±免疫抑制剂来抑制与免疫反应相关细胞的增殖和功能，降低免疫反应，以达到疾病的免疫系统平衡。大部分狼疮患者在使用糖皮质激素的同时，需要加用免疫抑制剂联合治疗，以更好地控制疾病活动，保护重要脏器功能，减少复发，并减少长期激素的用量和副作用，主要包括以下场景：对标准治疗反应不佳的患者：对于使用激素和羟氯喹治疗效果不佳的SLE患者，或无法将激素剂量调整至相对安全剂量以下的患者，建议加用免疫抑制剂；伴有脏器受累的患者：对于伴有脏器受累的SLE患者，建议在初始治疗时即加用免疫抑制剂；疾病活动或复发：对于羟氯喹（单药或联合激素）治疗后疾病仍有活动或复发，推荐联合免疫抑制剂；医生将根据患者的疾病活动度、脏器受累、年龄等情况，综合评估，确定免疫抑制剂类型。如果患者以皮疹、关节炎为主要表现，可以选择甲氨蝶呤；如果患者以免疫相关性血小板减少为突出症状，可以选择环孢素、他克莫司、环磷酰胺或者吗替麦考酚酯；如果患者患有狼疮性肾炎，可以选择环磷酰胺、吗替麦考酚酯、环孢素、他克莫司、来氟米特等药物；免疫抑制剂在治疗SLE中扮演着重要角色，但它们也可能带来一些不良反应，例如：环磷酰胺有性腺抑制、骨髓抑制、出血性膀胱炎等不良反应；环孢素可能导致血压升高、血糖升高、多毛、牙龈增生；来氟米特可能引起肝功能损害；甲氨蝶呤可能会有恶心呕吐等胃肠道反应等。免疫抑制剂的使用时机主要取决于SLE患者的疾病活动度、治疗反应以及是否存在脏器受累。对于大多数SLE患者，免疫抑制剂的加用有助于控制疾病进展，帮助减少激素使用。但免疫抑制剂的使用比较复杂，应在医生的指导下完成，要密切随访，监测不良反应的发生，及时调整治疗方案。但患者朋友们也不用过于担心，应用药物只是极少数患者有可能出现不良反应，而大多数患者不会出现，密切关注监测即可。对于有妊娠计划的患者，免疫抑制剂的选择可能更为复杂（将在后面单独描述）。2024年12月11日117
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樊勇主治医师 北京大学第一医院 风湿免疫科 系统性红斑狼疮（SLE）是一种复杂的自身免疫性疾病，它可以影响多个器官系统，包括皮肤、关节、肾脏、心脏、肺脏、血液和神经系统等。治疗SLE的目标是：控制病情活动、减轻症状、预防器官损害，并提高生活质量。在治疗SLE的过程中，糖皮质激素（简称激素）是常用的药物之一，但是否每个SLE患者都需要使用激素呢？让我们来详细探讨这个问题。激素是SLE治疗中最常用且国内外指南一致推荐的基础药物。它对于控制炎症和抑制免疫系统的过度反应至关重要。在SLE的治疗中，激素的使用可以根据疾病的活动程度和受累器官的类型来调整。一般根据激素剂量可分为：低、中等、大、极大、冲击剂量激素。根据《2020中国系统性红斑狼疮诊疗指南》，激素的使用应根据疾病活动度及受累器官的类型和严重程度制定个体化的治疗方案，并应根据病情活动度、用药时间长短，以及激素的不良反应等情况来调整用药剂量与用法。这意味着并非所有SLE患者都需要使用激素（如单纯皮肤型红斑狼疮），而是根据具体情况来决定。综上所述，激素在SLE的治疗中发挥着重要作用，但是否使用激素以及如何使用，需要根据患者的具体病情和疾病活动度来决定。对于轻度活动的SLE患者，可能不需要使用激素；而对于中度和重度活动的SLE患者，则需要激素治疗。重要的是，治疗方案应该是个体化的，由风湿免疫科医生根据患者的具体情况制定。随着新技术、新诊疗手段的更新，如单克隆抗体、CAR-T等，我们也在憧憬“无激素”SLE时代的到来。2024年11月29日197
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2024年11月08日31
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杜俊主治医师 上海交通大学医学院附属仁济医院（东院） 血液科 最近网上有一个很火的新闻，有一位比较年轻的女性博主患有系统性红斑狼疮。 准备放弃治疗，到国外接受安乐死。 对此，我不做评论。 那今天我想谈的话题是，为什么卡机能够治疗系统性红斑狼疮？ 我们知道这种性红斑狼疮。 它的一大发病机制是由于体内的B细胞过度激活造成的我们各个脏器的损害。 因此，抑制和靶向治疗这些异常激活的B细胞也是我们系统性红斑狼疮的治疗方案。 我们知道，卡T是一个比较热门也比较受追捧的技术，它是指我们改造体内的T细胞，使得我们的T细胞能够识别和杀伤这些异常的T细胞。 就像一辆车把我们的T细胞装载过去，因此叫做卡T。卡T在我们血液系统肿瘤，比如说急性髓性白血病、淋巴瘤、多巴性骨髓瘤都取得了非常好的效果，整体的缓解率在90%以上。 因此至少在我们血液科，卡其现在已经成为一些二线甚至是一线的治疗，那么对于系统性红斑狼疮，国内外也有很多的临床试验在进行推进，其中我看一些临床中心的数据。 都是比较不错的，确实也能获得很好的缓解，当然了，我们也要知道卡其他的疗效的持续时间，目前来说临床研究还没有明确的结论，就我们自己的观察而言啊，多数患者。 能2024年10月31日15
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盛景祖副主任医师 南安市南侨医院 皮肤科 在医学领域不断发展的今天，干细胞治疗正逐渐成为治疗各种疑难杂症的新希望。对于系统性红斑狼疮这一复杂而棘手的自身免疫性疾病，干细胞治疗展现出了令人瞩目的作用。系统性红斑狼疮是一种慢性、全身性的自身免疫性疾病，其发病机制复杂，涉及免疫系统的异常激活和多个器官系统的损伤。患者常常遭受皮疹、关节疼痛、发热、疲劳、肾脏损害等多种症状的折磨，严重影响生活质量。目前，传统的治疗方法包括糖皮质激素、免疫抑制剂等，但这些治疗方法往往存在副作用大、疗效有限等问题。干细胞，作为一种具有自我更新和多向分化潜能的细胞，为系统性红斑狼疮的治疗带来了全新的思路。干细胞治疗系统性红斑狼疮的作用主要体现在以下几个方面：1.免疫调节 抑制免疫细胞活化：干细胞可以抑制T细胞、B细胞等免疫细胞的活化和增殖。例如，通过细胞间的直接接触或分泌抑制性细胞因子，如转化生长因子-β（TGF-β）、白细胞介素-10（IL-10）等，来阻止T细胞的过度活化，从而减轻免疫反应。调节免疫细胞亚群平衡：能够调节辅助性T细胞（Th）1和Th2细胞的比例，使免疫反应趋向平衡。同时，还可以抑制Th17细胞的分化和功能，减少炎症因子的分泌。影响树突状细胞功能：抑制树突状细胞的成熟和抗原提呈能力，降低其激活免疫细胞的作用。2.细胞分化与组织修复多向分化潜能：干细胞具有分化为多种细胞类型的能力，如心肌细胞、肾小管上皮细胞、肺泡上皮细胞等。在SLE导致的组织损伤部位，干细胞可以分化为相应的细胞类型，参与受损组织的修复和再生。分泌营养因子：分泌一系列营养因子和细胞外基质成分，如血管内皮生长因子（VEGF）、肝细胞生长因子（HGF）等，促进血管生成、细胞存活和组织修复。3.抑制自身抗体产生调节B细胞功能：减少B细胞的活化和增殖，抑制自身抗体的产生。同时，促进B细胞向调节性B细胞分化，发挥免疫抑制作用。4.抗凋亡作用保护受损细胞：通过分泌抗凋亡因子，减少受损组织细胞的凋亡，维持细胞的正常功能和存活。5.归巢效应定向迁移：干细胞能够感知受损组织释放的信号分子，定向迁移到SLE受累的器官和组织，发挥其治疗作用。6.改善病情大量的临床研究表明，干细胞治疗系统性红斑狼疮能够显著改善患者的病情。患者的症状如皮疹、关节疼痛、发热等得到缓解，实验室指标如抗核抗体、补体水平等也有所改善。一些患者甚至可以实现长期的疾病缓解，摆脱对激素和免疫抑制剂的依赖。案例分享为了更直观地了解干细胞治疗系统性红斑狼疮的效果，让我们来看几个真实的案例。案例一：李女士，35岁，患系统性红斑狼疮多年，病情反复发作，出现了严重的肾脏损害。经过干细胞治疗后，她的肾功能逐渐恢复，蛋白尿减少，病情得到了有效的控制，生活质量显著提高。案例二：张先生，28岁，系统性红斑狼疮患者，伴有多关节疼痛和皮肤红斑。接受干细胞治疗后，关节疼痛明显减轻，皮肤红斑逐渐消退，他重新恢复了正常的工作和生活。这些成功的案例充分说明了干细胞通过多种途径的协同作用，调节免疫系统平衡，促进组织修复，减少自身抗体产生，从而对系统性红斑狼疮发挥治疗作用，体现出治疗系统性红斑狼疮的有效性和安全性。干细胞治疗系统性红斑狼疮不断发展和完善。研究结果令人鼓舞，但还需要进一步的大样本、多中心临床试验来验证其长期疗效和安全性。同时，干细胞治疗的技术和方案也需要不断优化，以提高治疗效果和降低治疗风险。随着干细胞研究的不断深入和技术的不断进步，相信干细胞治疗为系统性红斑狼疮患者带来更多的希望。共同期待这一医学奇迹的不断延续，为更多患者带来健康和幸福。干细胞是从脐带、胎盘中提取的一种修复器官机理的未完全分化的原始细胞，具有自我更新、多项分化和高度繁殖的能力，医学上称为“万能细胞”，它是形成人体各种组织器官的起源细胞。干细胞对临床上一些疑难疾病的治疗如：脑瘫、老年痴呆、脑萎缩、帕金森病、中风、肝硬化、糖尿病、红斑狼疮、股骨头坏死、软骨和关节损伤、心脏和脊髓损伤等，取得显著效果，它拥有更加鲜活细胞能量，可以快速、有效进入体内，分泌多种有益细胞因子，调节体内微环境，激活干细胞再生能力，重启时光之门，追溯青春绽放源头，实现对人体衰老状态减缓，同时有效改善身体亚健康以及预防肿瘤发生。干细胞治疗技术，这是一场引领再生医学的革命，破解传统疗法不能解决的医学难题！干细胞对多种疾病功效显著，且无需配型，避免排斥，安全可靠！关注健康，关注干细胞！2024年08月25日267
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