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赵天智副主任医师 空军军医大学唐都医院 神经外科 垂体瘤是源于垂体前叶和后叶以及颅咽管上皮残余细胞的肿瘤，属于良性腺瘤，是最常见的鞍区病变，约占颅内肿瘤的8%-15%。垂体瘤常具有内分泌腺功能，可造成多种内分泌功能异常。垂体瘤常有以下临床表现：内分泌表现：不同类型垂体腺瘤的可能会表现为肢端肥大症、闭经、泌乳、不育、头痛、性欲减退等症状。视力视野障碍表现：早期垂体腺瘤症状常不明显。随着肿瘤体积增大，向上伸展，压迫视交叉，可出现视野缺损，外上象限首先受累，渐渐缺损可扩大至双颞侧偏盲。如治疗不及时，视野缺损扩大同时可伴有视力减退，最终出现全盲。如果肿瘤偏于一侧，可致单眼偏盲或失明。其他神经体征：根据肿瘤生长的方向不同，可导致不同的临床表现。肿瘤向后上生长压迫垂体柄或下丘脑，可致多饮多尿;向侧方可绵窦生长侵犯，则出现动眼神经或外展神经麻痹;如果肿瘤突破鞍隔再向上生长致额叶腹侧部，可出现精神症状;如果肿瘤向后上生长压迫第三脑室前部和室间孔，造成梗阻性脑积水后则出现头痛呕吐等颅内压增高症状;如果肿瘤向后生长，可压迫脑干致昏迷、瘫痪或去大脑强直等。多数垂体瘤具有分泌激素的功能，早期临床表现常不明显，影像学也不能明确提示，但垂体激素水平已发生改变，一些垂体瘤病例单纯靠内分泌检测即可做确诊。另外，通过一些影像学检查可以使诊断更为明确，目前比较推荐的是MRI，MRI可以清楚地显示肿瘤的大小，形态，位置，与周围结构的关系。随着3.0T的高清MRI普及，即使2～3毫米的微腺瘤也可以显示清晰显示。垂体瘤的治疗目前有以下几个方面1、保守治疗：并非所有垂体瘤都要治疗，对于无功能、无症状的垂体微腺瘤可暂不予特殊治疗，只需要定期复查即可。2、药物治疗:分泌性功能腺瘤可以酌情选用抑制垂体激素分泌过多的药物。如大多数的催乳素腺瘤可以长期口服溴隐亭治疗，生长激素腺瘤可以服用生长抑素治疗，赛庚啶适用于ACTH腺瘤、GH腺瘤。垂体功能减退者可予泼尼松、甲状腺素片等替代治疗。药物治疗只能暂时改善症状，不能治愈肿瘤。3、手术治疗:通常有经鼻蝶窦入路垂体瘤切除术和开颅手术两种手术方式。经鼻蝶窦入路垂体腺瘤切除术是国际上已经广泛采用的成熟手术方式，多数患者适合此手术方式。目前手术治疗仍是最有效的治疗方法，约95%的垂体瘤手术可通过经鼻蝶入路完成，应用神经内镜，借助鼻腔里面一个小切口，神经外科医生便可以利用这一微小的通道，到达脑垂体，进行垂体病灶的微创手术治疗。由于切口是在鼻腔里面，外表是看不到任何手术痕迹的。该入路具有肿瘤切除彻底、脑组织及神神经损伤小、手术时间短、恢复快、并发症少等优点；内镜辅助下经鼻蝶入路可开阔手术视野、切除肿瘤更彻底。垂体瘤虽然解剖位置复杂，但绝大部分垂体瘤的病理组织有质地松软脆弱的特点，使得通过鞍底的较小骨窗分块切除大的瘤体现实可行;另外，垂体的硬膜间位器官特点使鞍隔在经蝶窦手术时形成一个相对安全的屏障，从而可大大减轻手术过程对颅内重要神经血管结构的干扰和影响。所以，综合上述，经蝶窦入路手术因其创伤小、脑保护好、痛苦少、恢复快等优点已在世界范围内成为了垂体瘤外科治疗的主要手术方式。2023年11月06日227
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杨建凯副主任医师 河北医科大学第二医院 神经外科 Rathke囊肿是一种良性的、上皮包裹的鞍内囊肿，起源于Rathke囊的残余。Rathke囊肿通常呈圆形、卵圆形或哑铃状。可在13-33%的普通人群中发现，Rathke囊肿通常没有症状，通常是在体检或尸检时偶然发现的。大多数囊肿直径小于2cm。有症状的Rathke囊肿不常见，但囊肿可增大并引起与垂体、垂体柄、视交叉或下丘脑受压有关的继发症状。研究表明，大多数影像学诊断的Rathke囊肿随着时间的推移保持不变或缩小，这表明，在没有压迫症状的情况下，保守治疗的方法是合理的。对于产生压迫症状的Rathke囊肿最常见的治疗方法是经鼻蝶入路手术，即部分切除囊肿并引流。该方法有效而且有助于保留垂体功能。根治性切除可造成额外的、不必要的垂体功能损伤。因此，不是治疗的选择。在经蝶手术中，打开囊肿，从囊肿壁上获得活检标本，然后将囊肿引流入蝶窦。通常不需要鞍区重建，除非术中发现脑脊液漏。对于因囊肿难以触及而不适合采用该入路的患者，可进行开颅手术，通常采用右额瓣。根据部分患者术后1周~26年(平均34个月)的随访。大多数患者的预后是症状的消失或改善。在垂体功能减退或尿崩症患者中，手术通常无法改善。手术后，症状的最大改善是神经系统症状的消失(71%的患者)，其次是眼科症状消失(70%的患者)。超过65%的患者闭经、溢乳和月经减少得到改善。头痛和视野缺损的缓解率分别为82%和70%。一个治疗的有趣方面是大剂量类固醇治疗后囊肿的缩小。尽管病理生理机制尚不清楚，但目前认为类固醇对囊液的吸收或分泌有影响。这一发现提示类固醇治疗可能对某些Rathke囊肿和炎性改变患者有用。需要在这一领域进行进一步的研究，以评估其治疗Rathke囊肿的有效性。2023年10月12日104
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杨中主任医师 北京中医医院 肿瘤科 脑垂体瘤是指脑部一个很小的结构——垂体里面长了一个肿瘤。如果垂体瘤处理得当，通常不会对生命构成威胁。垂体瘤一旦出现，常伴随头痛、内分泌改变，会造成视力、视野的改变，女性会出现泌乳、闭经，男性会出现性功能下降，儿童会出现个子过高或过矮，成年后会出现肢端肥大等症状。垂体瘤是一种常见的疾病，几乎所有的垂体瘤都是良性的，所以不会危及生命。但有些病人有侵袭性的垂体瘤，手术仅能一部分切干净，不能切除全部，这种情况下手术后仍需通过放疗或药物治疗来进一步控制疾病。治疗垂体瘤的方法很多，有些需要手术，有些则可以通过药物来控制。手术方法通常采用微创手术方式，比如经鼻蝶内镜手术或显微镜下手术，这样病人可以避免大手术和开颅的风险。总的来说，垂体瘤治疗效果还是比较理想的，对于多数病人来说，只要及早诊断并接受恰当的治疗，可以恢复健康。2023年06月10日283
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贾钰华主任医师 南方医科大学南方医院 中医内科 1.垂体瘤是一种常见的中枢神经系统肿瘤。垂体可分为腺垂体和神经垂体两部分。腺垂体主要功能是分泌人体内各种激素；神经垂体本身不会分泌激素，主要功能是辅助下丘脑分泌的激素产生作用。当垂体出现肿瘤时，主要影响激素分泌和激素发挥作用，因而会引起各种不同的症状。垂体瘤属于一类疾病，其中包括有限的几种子疾病。2.垂体瘤如何分类？根据症状不同，可分为两大类，即分泌性（又叫功能性）和非分泌性（无功能性）垂体瘤。其中，分泌性垂体瘤约占65%~85%。根据分泌的激素种类不同，分泌性垂体瘤又可分为生长激素细胞腺瘤、泌乳素腺瘤、促肾上腺皮质激素细胞腺瘤、促甲状腺素细胞腺瘤、生殖激素型腺瘤。这些分类对于患者来说，意味着不同的症状表现及治疗方法。3.垂体瘤会累及哪些部位或器官？垂体瘤可能会累及大脑的视交叉、下丘脑、脑干等部位。这个病不会传染。垂体瘤几乎都是良性的，部分患者可以治愈。但有可能复发。会有遗传倾向。4.垂体瘤很常见吗？垂体瘤是颅内常见肿瘤，约占颅内肿瘤的10%~15%[3]。可见于任何年龄段的人群，但随着年龄增长，发生率也增加。2023年04月22日360
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刘春晖副主任医师 北京天坛医院 神经外科 垂体腺瘤引起性功能减退的具体原因，因腺瘤类型不同而异。因此，在治疗后，性功能恢复的情况也各不相同。一般来说，对于体积较大的垂体腺瘤，无论是无功能性腺瘤还是功能性腺瘤，因为正常垂体已经受到严重挤压和破坏，所以，在治疗后性功能恢复往往不理想。在接受激素替代治疗后，某些患者的生育功能有可能会在一定程度上得到恢复。对于垂体微腺瘤(小于1cm)，如果患者在正常垂体没有受到显著破坏之前就被确诊，则在接受治疗后，性功能恢复的可能性就比较大。例如，对于男性催乳素(PRL)腺瘤，如果肿瘤体积不大，对正常垂体功能影响也不大,经过药物治疗,血清PRL水平降至正常后,男性的性功能异常(勃起功能障碍和性欲低下)可以明显改善，精子的生成能力也会逐渐恢复。在促肾上腺皮质激素(ACTH)腺瘤，常在肿瘤比较小时因向心性肥胖而就诊，虽然此时已经有性功能下降，但部分患者治疗后(肿瘤切除及性激素替代治疗),性功能也能在一定程度上恢复，少数患者甚至可以恢复生育功能。但是，因为垂体腺瘤导致的垂体功能低下、多激素水平下降、青春期发育迟缓，则治疗后性功能恢复正常者较少。其他类型的垂体腺瘤，如生长激素腺瘤，患者在就诊时往往肿瘤已经比较大，正常垂体已经受到严重破坏，所以在治疗后，大多数患者性功能难以恢复，需要药物替代治疗。总之，对于垂体微腺瘤，药物治疗和手术治疗后，性功能有恢复的可能。对于较大的垂体腺瘤，因为肿瘤对正常垂体的压迫和破坏，患者在确诊时已经发生性功能减退，在治疗后自行恢复的可能性就比较小，必须同时补充雄激素或用促性腺激素治疗，才能恢复生育功能。但是，如果男性患者性功能丧失时间较长、性欲消失较久，即使是雄激素替代治疗，疗效也往往欠佳。最后要强调，影响性功能的因素有很多，有的人可能与垂体腺瘤密切相关，有的人可能与心理问题(如紧张、焦虑、恐惧)、不良情绪(如悲伤)、营养不良、嗜烟酒、服用某些药物(如利血平、氯丙嗪等)、某些疾病(如糖尿病、骶管囊肿等)或运动不足等有关，并不是所有垂体腺瘤患者的性功能障碍都是肿瘤导致的，还可能有其他的一些因素存在，不可一概而论。2023年03月09日380
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刘春晖副主任医师 北京天坛医院 神经外科 垂体微腺瘤是指肿瘤直径小于1cm者，一般是在做头部核磁共振检查时发现的。但是，并不是所有的垂体微腺瘤都需要治疗。垂体腺瘤对人体产生的危害来源于两个方面。一方面是肿瘤本身对周围结构的压迫导致的神经功能症状，如头痛、视力下降、视野缺失、垂体功能低下；另一方面是肿瘤本身分泌的激素，扰乱全身内分泌平衡而出现症状，如月经不调、性功能减退、肢端肥大、满月脸、水牛背等。一般来说，垂体微腺瘤产生的占位症状比较少见，内分泌功能症状相对常见，需要全面进行内分泌激素的检查评估。因此，垂体微腺瘤是否需要治疗是根据肿瘤是否对人体产生危害来决定的，如果出现了上述症状，就建议进行治疗。治疗的方案有手术治疗、药物治疗和放射治疗，根据微腺瘤类型不同，治疗方式需要个性化确定。那么，如果是体检发现的垂体微腺瘤，没有上述症状，是否需要治疗呢？流行病学研究发现，偶然发现的无功能性垂体微腺瘤，在头部影像学检查中十分常见，约占MRI检查的10%-15%。如果在体检报告中发现了垂体微腺瘤的诊断，无需惊慌。如果肿瘤直径小于5mm,推荐严密观察，暂时不需监测肿瘤生长及内分泌变化。如果肿瘤直径大于5mm，建议6个月以后复查垂体MRI平扫+动态增强扫描，不需要视力检测。如果此时肿瘤仍没有长大，那么就2年后再复查MRI。如果肿瘤仍然没有变化，以后检测间隔时间就可以延长至3-5年，或谨慎停止监测（特别适于老年人）。如果监测过程中，发现肿瘤继续增大了（发生率约5%左右），则需要考虑经鼻蝶入路手术治疗。由于垂体微腺瘤的手术难度比大腺瘤的高，建议患者前往具有丰富垂体瘤手术经验的医院找专业医生就诊手术。2023年02月27日963
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刘春晖副主任医师 北京天坛医院 神经外科 如果儿童患有垂体瘤，会影响生长发育。垂体腺瘤高分泌的各种激素，都可导致患儿内分泌紊乱。与成人垂体腺瘤一样，儿童垂体腺瘤也以其分泌不同类型的激素而分为各种类型。最常见的是分泌催乳素(PRL)的“催乳素瘤”，对青春期前的女孩或男孩，都可导致青春发育停滞:对青春期后的女孩，可导致乳腺分泌乳汁和停经，在青春期后的男孩则可发生阳痿。若因垂体腺瘤阻碍了生长激素(GH)的分泌，就会导致患儿生长迟缓、低血糖,从而容易疲劳、晕厥、焦虑、强烈饥饿感。相反,GH过度分泌的垂体腺瘤，会促使患儿生长过度，甚至出现“巨人症”。对于青春期后的患儿，由于骨骼已经停止生长，就会出现手指、足趾增粗、手足增大、口唇增厚、下颌增宽突出、牙缝增大、前额突出等“肢端肥大症”的表现。除了这些外貌改变,长期GH过高，还会导致心肌肥厚、高血糖等严重情况。分泌黄体生成素(LH)的垂体腺瘤，可能使患儿发生性早熟(女孩的乳腺提前发育、提前出现月经，男孩提前出现阴茎增大及阴毛);而分泌卵泡刺激素(FSH)的垂体腺瘤,则发生相反的现象，表现为性发育延迟，身体发育停滞。如果垂体腺瘤阻碍性激素分泌，可影响卵巢和睾丸的发育，青春期女孩乳房发育较小或停滞，月经不规则，阴毛脱落;男孩不能青春发育，或者胡须、阴毛脱落。若垂体腺瘤导致促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌不足，患儿会出现血糖低下、易疲劳、血压较低，甚至站立时出现晕厥。反之，垂体ACTH腺瘤可导致生长停滞、青春期发育延迟、体重增加、痤疮、皮肤紫色条纹、满月脸、向心性肥胖等，也可导致身体虚弱、健忘。若因垂体腺瘤致促甲状腺激素(TSH)分泌过度，患儿可表现甲状腺肿大，还可因为甲状腺功能亢进而出现神经紧张、脉搏增快、体重下降、多汗、进食过量、怕热等情况。但若因垂体腺瘤使TSH分泌不足,则患儿可出现注意力涣散、易疲劳、便秘、皮肤干燥、进食减少、畏寒等情况，在女孩还可出现月经不规则，甚至闭经。在儿童垂体腺瘤中，最常见的是PRL腺瘤，其次是ACTH腺瘤，第三是GH腺瘤，无功能性腺瘤较少，其他类型罕见。儿童垂体腺瘤的早期诊断非常重要，只有做出正确诊断，才能在治疗上避免走弯路，避免耽误治疗和生长发育。不同类型的垂体腺瘤，治疗选择也不同。对于大多数PRL腺瘤，无论是微腺瘤还是大腺瘤,都可以首先给予口服多巴胺受体激动剂(溴隐亭或卡麦角林)，而不一定需要手术治疗。对于某些体积较大且药物不能使腺瘤体萎缩的患儿，若垂体腺瘤已经引起视力下降、脑积水，或在治疗中发生鼻内间断流清水(脑脊液漏)，就需要及时调整治疗方案。对于ACTH腺瘤和其他类型的垂体腺瘤，手术治疗是首选。某些极微小的ACTH腺瘤，甚至不能在磁共振片上看到，需要进行岩下窦采血(一种在介入插管下取颅内静脉血的方法)确诊。确诊后，建议积极手术治疗，否则，长期代谢异常产生的严重后果将无法挽回。只有那些无法手术切除或复发的ACTH腺瘤，才可考虑放射治疗。对于儿童垂体腺瘤，不要轻易接受“伽马刀”等各种形式所谓“肿瘤无创治疗”，因为“伽马刀”“诺力刀”“射波刀”等放射治疗形式，本质上都是放射治疗，虽然在治疗中看似“不流血”，但其散射的射线，有可能伤及垂体及周围重要组织，对患儿的未来产生严重的不良后果。需注意的是，某些患儿来就诊时，肿瘤已经影响了生长发育，身材矮小，代谢低下。对于此类患儿，不宜对其使用GH，否则可能加速肿瘤的增长。总之，在儿童垂体病变中，垂体腺瘤所占比例虽然较少(更多见的是颅咽管瘤，它是儿童垂体腺瘤的10~20倍)，但发现后要及时到正规的神经外科、内分泌科进行规范诊疗,尊重科学，不可轻信社会上的各种貌似美妙动听的“神话”，不规范的治疗会影响患儿的生长发育，带来终生遗憾。现代神经外科垂体腺瘤切除术大都可以获得良好的疗效。除了手术治疗，对于激素水平低下的患儿，还需根据情况进行激素替代治疗。2023年02月16日293
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