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20种不规范服用抗癫痫药物的行为,你中了几个?
癫痫患者在使用抗癫痫药物过程中可能会出现一些不规范的行为,这些行为可能会影响药物的效果,增加发作的风险,或导致其他健康问题。以下是一些常见的不规范服用抗癫痫药的行为:01随意更改药物剂量:未经医生指导
上海德济医院癫痫中心科普号2024年04月29日 26 0 1 -
癫痫患者尽量不碰的食物
癫痫发作的危害众所周知,但任何疾病除了医院的治疗外,更重要的是日常生活的预防,养成良好的饮食习惯也可事半功倍。有一些具有刺激性的食物,很容易会诱发癫痫.为了避免这种情况的发生,因此癫痫患者应尽量不要碰
上海德济医院科普号2024年04月28日 53 0 2 -
癫痫发作前有什么反应?幻觉、刺痛、恐惧感……
发作先兆发生于意识丧失之前此时从外表观察不出任何异常情况患者是清醒的,是有记忆力的当出现癫痫发作症状后,意识完全丧失癫痫发作先兆总结起来有哪些呢?发作先兆主要有7类①躯体感觉性先兆突然肢体感到刺痛、麻
尚丽医生的科普号2024年03月26日 85 0 1 -
继发性癫痫病如何排查 – HSX—NS2024
继发性癫痫病如何排查–HSX—NS2024目前医学界认为成人尤其是14岁以上人多为继发性癫痫,多为一侧性肢体抽搐发作开始或发作时头或双眼向一侧凝视,随后四肢抽搐;因其发作短暂,多数突发突止,家人或周围人不知情,遇到这样情况,手忙脚乱,不知所措;导致患者发作多未被如实记录或观察到发作真实状况,以致容易漏诊;现代癫痫指南讲癫痫发作分为原发性,继发性或隐匿性,随着科学进步,越来越多癫痫患者逐步归为继发性癫痫,但是继发于哪里,也就是从哪里起源发生,为何会有这样如暴风骤雨突入其来的惊恐事件发生呢?我作为一名三十多年三甲医院神经内科医师,跟大多家属一样一直在探索如何帮助患者找到发作根源;正好,昨日门诊接诊两例患者;CASE1:其一外地女孩子14岁,其6岁入睡时被家人发现口吐白沫,四肢体抽搐;伴口舌咬伤,小便失禁,1分钟后缓解,当地省儿童医院查头核磁无异常,视频脑电图额颞区异常癫痫波发放;口服奥卡西平0.3,2次/日;按照这个剂量服用控制良好,8年未发作;半年多次脑电图复查无癫痫波发放;给与逐步减量停药一月内2次发作,多在夜间入睡或晨起前出现,症状同前,家人不放心;来上海就诊;现体重45kg;情绪乐观;爱玩游戏,近期过年熬夜,学习中等;在我院安排头MR+SWAN检查可疑左侧颞区略小;当地脑电图左侧颞区癫痫波发放为主;因上学要求门诊调整药物;按照继发性癫痫,体重安排用药观察随访中;CASE2:其一外地女孩子16岁,近期熬夜受凉发热伴咳嗽,最高体温38°,血象不高;输液抗病毒、抗炎治疗中,被家人发现口吐白沫,四肢体抽搐;伴口舌咬伤,小便失禁,1分钟后缓解,当地医院查头CT无异常,脑电图无异常;家人不放心,带患者来我院就诊;现体重49kg;情绪乐观;爱玩游戏,近有过年熬夜,学习尚可;现住我院安排头MR+SWAN+SPECT、视频长程脑电图,按照我们标准质控,先无创,从结构发育排查,再有创腰穿脑脊液细胞学、生化、免疫、病原学、免疫、脑炎排查,必要时代谢、基因及遗传因素检查,家人加强护理,严密观察随访。普及下继发性癫痫,又称症状性癫痫,指由其他疾病导致的癫痫,可见于任何年龄,大多起病于青壮年之后。发作形式多为部分性发作,如单纯部分性发作(运动性、感觉性、植物神经性)、复杂部分性发作(精神运动性发作)等,少数患者可发展为全身性发作。继发性癫痫病-症状分类1.俗称大发作,又叫做全身性发作,大多数都有先兆,比如说患者感到如头昏、精神错乱、上腹部不适、视听和嗅觉障碍。发病时有些病人先发出尖锐叫声,随后既有意识丧失而跌倒,有全身肌肉强直、呼吸停顿,头眼可偏向一侧,数秒钟后有阵挛性抽搐,抽搐逐渐加重,这个过程有十余秒钟,阵挛期呼吸恢复,口吐白沫。刘国英指出部分病人有大小便失禁、抽搐后全身松弛或进入昏睡,随后意识慢慢清楚。2.俗称小发作,一般在短时间内患者意识障碍或丧失,并没有全身痉挛现象。每天都会有多次发作,有时可有节律性眨眼、低头、两眼直视、上肢抽动。(小儿多见)3.精神运动性发作,这种发作一般表现在发作突然,意识模糊,有不规则及不协调动作。病人的举动没有动机、没有目标、盲目而有冲动性,发作持续几个小时,有时候持续好几天。随后病人对于之前的事情完全没有记忆。4.局限性发作,比较常见的是大脑皮层有器质性损害的病人,表现为一侧口角、手指或足趾的发作性抽动或感觉异常,能够扩散至身体一侧。当发作蔓延到身体两侧,就会出现癫痫病的大发作。继发性癫痫病-发作类型一.全身强直-阵挛性发作(大发作)突然意识丧失,继之先强直后阵挛性痉挛。常伴尖叫、面色青紫、尿失禁、舌咬伤、口吐白沫或血沫、瞳孔散大。持续数十秒或数分钟后痉挛发作自然停止,进入昏睡状态。醒后有短时间的头昏、烦躁、疲乏,对发作过程不能回忆。若癫痫连续多次发作,发作间期意识不清或一次发作持续30分钟以上者称癫痫持续状态,常可危及生命。二.失神发作(小发作)突发性精神活动中断,意识丧失、可伴肌阵挛或自动症。一次发作数秒至十余秒。脑电图出现3次/秒棘慢或尖慢波综合。三.单纯部分性发作某一局部或一侧肢体的强直、阵挛性发作,或感觉异常发作,历时短暂,意识清楚。若发作范围沿运动区扩及其他肢体或全身时可伴意识丧失,称Jackson发作。发作后患肢可有暂时性瘫痪,称Todd麻痹。四.复杂部分性发作(精神运动性发作)精神感觉性、精神运动性及混合性发作。多有不同程度的意识障碍及明显的思维、知觉、情感和精神运动障碍。可有神游症、夜游症等自动症表现。有时在幻觉、妄想的支配下可发生伤人、自伤等暴力行为。五.植物神经性发作(间脑性)可有头痛型、腹痛型、肢痛型、晕厥型或心血管性发作。发性癫痫多为部分性发作,亦可见全身性发作。癫痫-临床特征癫痫----临床特征(1)症状的多样性由于脑神经元异常入电的部位和传布的范围不同,癫痫发作的症状是多种多样的。可以表现为单一意识、精神、运动、感觉或植物神经的功能紊乱,也可以兼有之,即表现为两种或多种症状的发作。如有的仅表现为失神,有的表现为意识障碍和全身抽搐,有的则表现为精神障碍等。(2)反复发作性癫痫如得不到及时而又正确的治疗,在病程中则会反复发作。癫痫发作时间一般持续数秒或数分钟后自行缓解。而有的如植物神经性发作则可持续数10分钟。癫痫病程中反复发作的频度差别很大。同一类型如大发作,有的病人病程初始阶段1年发作1-2次,而后变为1年发作数十次;而不同病人有的数月发作一次,也有的一月发作数次。不同类型的发作,如小发作1天多达数十次,而大发作则少见1天发作十数次。反复发作是癫痫病程中的一个特点,但不同类型和不同病人的发作频度、持续时间是不同的。(3)病因双重性癫痫主要是由遗传因素和脑损伤所共同决定的,遗传因素是癫痫发病的基础,而脑损伤是发病的条件。掌握这一特征也是认识本病的一个重要方面。尽管不同的病人两者作用的比重不一不定期相同,但作为癫痫的发病因素两者都是决定性的。癫痫-预防护理病情观察充分了解患者发作特征,如发作的诱因、场所、发作时间、发作先兆、持续时间等。严密观察发作时的特点,主要观察是以抽搐为主,还是以意识丧失为主,抽搐部位、有无大小便失禁、咬破舌头和外伤等。观察发作后的表现,如有无头痛、乏力、恶心、呕吐等。只有把详细的情况介绍给医生,才能有针对性的治疗。服药护理家属要督促检查患者按时按量、准确无误服药,防止少服、漏服和多服。家属不可随便更换药物和剂量,无论是增加还是减少药物以及更换药物的品种,均应在医生指导下进行。应坚持较长时间的治疗。癫痫完全控制后,才可考虑逐渐停药,减药过程也需1年以上,切忌短期或突然停药,病程越长,剂量越大,停药越要缓慢,少数可能需终身服药。生活护理患者应建立良好的生活制度,生活应有规律,可适当从事一些轻体力劳动,但避免过度劳累、紧张等。饮食应给予富于营养和容易消化的食物,多食清淡、含维生素高的蔬菜和水果,勿暴饮暴食。尽量避开危险场所及危险品,不宜从事高空作业及精力高度紧张的工作,如登山、游泳、开车、骑自行车,小孩不宜独自在河边、炉旁,夜间不宜单人外出,尤其不要做现代化的高空游戏,如蹦极等。临床上有许多癫痫患者是由于长时间使用电脑、手机或看电视、打游戏而诱使癫痫发作。日常生活中普遍使用的手机,在使用过程中发出的电磁波可使脑电图异常,有诱发癫痫病的可能[1]。心理护理癫痫是一种慢性疾病,躯体的痛苦、家庭的歧视、社会的偏见,严重影响患者的身心健康,患者常感到紧张、焦虑、恐惧、情绪不稳等,时刻担心再次发病,家庭成员应经常给予关心、帮助、爱护,针对思想顾虑及时给予疏导,使其有一个良好的生活环境、愉快的心情、良好的情绪。发作护理一旦出现癫痫发作,不必惊慌,应立即将患者平卧、头偏向一侧,迅速松开衣领和裤带,将毛巾塞于上下牙齿之间,以免咬伤舌头,不可强行按压抽搐的身体,以免骨折及脱臼。如出现癫痫持续状态,应及时送医院治疗,尽快终止癫痫发作。[2]
侯双兴医生的科普号2024年02月28日 93 0 39 -
氯硝西泮有哪些优缺点及副作用处理?
氯硝西泮(C1onazepam),又名氯硝安定、氯安定,由罗氏公司化学家利奥·斯特恩巴赫(Leo·Sternbach)合成,于1975年在美国上市,商品名Klonopin(音译为“克洛诺平”)。氯硝西泮是一种苯二氮䓬类药物;临床上目前主要用来抗焦虑、催眠以及治疗惊厥和癫痫。属国家管制的精神药品,已被列入《精神药品品种名录(2013版)》按照第二类精神药品进行管理。氯硝西泮可溶于水,为无色液体,而从近年来警方破获的相关案件来看,氯硝西泮却被一些不法分子用作“迷药”“保健品”“催情药”……日本生产企业为了防止该类药品被用于犯罪,故而在药品中加入染色剂,溶解后呈淡蓝色,故后来被毒品界称为“蓝精灵”。【药理作用】氯硝西泮(Clonazepam)作用于中枢神经系统的苯二氮䓬(Benzodiazepine,BZR)受体,加强中枢抑制性神经递质γ-氨基丁酸(GABA)与GABAA受体的结合,促进氯通道开放,细胞过极化,增强GABA能神经元所介导的突触抑制,使神经元的兴奋性降低。苯二氮类为苯二氮䓬受体激动剂→γ-氨基丁酸(GABA)的释放→可引起中枢神经系统的抑制,随着用量的加大,临床表现可出现镇静到催眠甚至昏迷。临床可用于治疗如下疾病:癫痫发作、惊恐障碍、焦虑状态和失眠。本药的优势为半衰期长,缺点是易产生耐受性,需要增加剂量,特别是治疗癫痫时。1~2小时血药浓度达高峰,半衰期为18~50小时。【适应证】催眠;抗癫痫,包括小发作,肌阵挛性癫痫,失神癫痫发作;抗焦虑,包括各种焦虑障碍,急性躁狂发作和失眠;伴或不伴有广场恐怖的惊恐发作。表1.国内外失眠诊疗指南推荐【用法用量】治疗癫痫:根据个体差异调整剂量,最高为1日20mg。氯硝西泮的疗程应不超过3~6个月。治疗惊恐发作:剂量为1日0.5~2mg,分次服用或睡前1次服用。控制精神运动性兴奋:1次1~2mg肌肉注射。【不良反应】常见嗜睡、头昏、共济失调、行走不稳、行为紊乱、异常兴奋、神经过敏、易激惹、肌力减退。少见行为障碍、思维不能集中、易怒(儿童多见)、精神错乱、抑郁、还可有视物模糊、便秘、腹泻、眩晕、头痛、气管分泌物增多或流涎、恶心、呕吐、排尿困难、言语不清、口干。长期用药还可引起体重增加。罕见皮疹或瘙痒、咽痛、发热、异常出血、淤斑、乏力等。长期用药还可导致个体对药物产生耐受性及依赖性。据文献报道,长期使用氯硝西泮可能导致个体对药物产生耐受性及依赖性,一般长于两周的服用就会引发生理性的药物依赖。三分之一的用药者的依赖性长达四周以上。停药后则可能出现戒断症:①轻度症状:腹痛、肌肉酸痛、怕光、视力模糊、语言困难、感冒症状、失眠、噩梦、情绪不稳、心跳过速、高血压、丧失平衡、虚汗;②严重症状:抑郁症、自杀倾向、人格失常、抽搐、幻觉、僵硬症(可能致命)、休克。用药骤停后,较严重的症状可以持续数个月到一年之久,才开始减轻。表2.氯硝西泮常见不良反应【禁忌】对本药及其他苯二氮䓬类过敏者、孕妇、新生儿禁用。【注意事项】本药静脉注射时,对呼吸和心脏的抑制作用强于地西泮,且老年人中枢神经系统对本药较敏感,用药时更容易发生呼吸困难、低血压、心动过缓甚至心跳停止,应慎用。其他注意事项参见地西泮。患者应避免进行需要精神警觉性或协调性的活动,直至药效得以实现。建议长期用药的患者勿突然停药,以避免出现戒断症状。患者服用该药时勿饮酒。老年人用药:老年人对长效苯二氮䓬类安眠药如地西泮、氯硝西泮等敏感性高,代谢慢,易产生呼吸困难、低血压、心动过缓甚至心跳停止,更易发生宿醉效应,故该类药物在老年人中需谨慎应用。孕妇用药:在妊娠三个月内,本药有增加胎儿致畸的危险;妊娠后期用药影响新生儿中枢神经活动;分娩前及分娩时用药可导致新生儿肌张力较弱。根据FDA分级,苯二氮䓬类药物中艾司唑仑为X级,硝西泮为C级,其他均为D及;非苯二氮䓬类药物中,扎来普隆、唑吡坦、佐匹克隆及右佐匹克隆均为C级。孕妇用药需谨慎。哺乳期妇女用药:本药可分泌入乳汁,哺乳期妇女应禁用。儿童用药:儿童,尤其幼儿中枢神经系统对本药异常敏感,长期应用有可能对躯体和神经发育有影响,应慎用;在新生儿可产生持续性中枢神经系抑制,应禁用。【药物相互作用】(1)与氯氮平合用时,有导致心脏和(或)呼吸骤停的危险。(2)与丙戊酸钠合用时,有少数病例中可出现失神持续状态。(3)与卡马西平合用,两药的代谢均加快,血药浓度降低。(4)其他参见地西泮。综上,氯硝西泮属于中效苯二氮䓬类镇静催眠药,过去临床上常用其治疗失眠症,尤其适用于睡眠维持障碍的患者,但由于其不良反应多且发生率高,目前临床上很少用其治疗失眠症,如今,氯硝西泮在临床上主要用于控制各型癫痫发作,因此,开具氯硝西泮时应结合患者情况进行评估是否试用。参考资料:1.氯硝西泮说明书2.中华医学会神经病学分会,中华医学会神经病学分会睡眠障碍学组,中华医学会神经病学分会神经心理与行为神经病学学组.中国成人失眠伴抑郁焦虑诊治专家共识[J].中华神经科杂志,2020,53(08):564-574[3]3.心理科普|一位精神心理科医生整理的心理科常用药的优缺点及副作用处理陈伟信洁心理驿站2023-11-1217:48发表于浙江4.师建国主编.实用临床精神病学.张晓红.第四章躯体治疗.北京:科学出版社,2009,111-2455中华预防医学会更年期保健分会,中国人体健康科技促进会妇科内分泌和生育力促进专委会,北京中西医结合学会更年期专业委员会.绝经相关失眠临床管理中国专家共识[J].中国全科医学,2023,26(24):2951-2958.[5]6.被带偏的氯硝西泮|别乱用药物原创梅斯医学梅斯精神新前沿2023-12-1320:01发表于上海7.广泛性焦虑障碍基层诊疗指南(2021年)[J].中华全科医师杂志,2021,20(12):1232-12392.8.中国成人失眠伴抑郁焦虑诊治专家共识[J].中华神经科杂志,2020,53(8):564-5723.9.癫痫伴焦虑诊断治疗的中国专家共识[J].癫痫杂志,2018,4(3):185-1884.神经系统疾病伴发抑郁焦虑障碍的诊断治疗专家共识(更新版)[J].中华内科杂志,2011,50(9):799-8045.10.曲唑酮治疗失眠及其相关抑郁、焦虑的专家共识[J].神经疾病与精神卫生,2019,19(1):96-1006.11.曲唑酮临床应用中国专家共识[J].中华医学杂志,2022,102(7):468-4747.伴焦虑痛苦特征抑郁症的临床诊治专家共识[J].精神医学杂志,2021,34(1):74-7712.王学峰.终止癫痫持续状态发作的专家共识[J/OL].解放军医学杂志:1-15[2023-05-03].http://kns.cnki.net/kcms/detail/11.1056.R.20220509.1022.002.html13.西药半月谈丨地西泮热衷于科普的药枳实2023-11-1612:32上海14.【蒙汗药】江湖“蒙汗药”,喝一口就失忆!深圳市龙岗区人民医院2023-05-2720:29广东
医生集团-广东科普号2024年02月21日 273 0 1 -
新版癫痫循证科普系列||Rolandic癫痫发作症状学---意识和记忆(系列六)
文献综述显示半数以上(58%)的Rolandic癫痫患者意识完全保留。如患者描述:“我感觉空气涌入嘴里,说不出话来,也合不上嘴。但我能完全听懂周围说的话,但就是不能说话。”42%Rolandic癫痫患者存在意识受损,1/3的Rolandic癫痫患者对发作过程不能回忆。
秦兵医生的科普号2024年02月18日 59 0 0 -
丙戊酸钠有哪些优缺点及副作用?
丙戊酸钠(SodiumValproate)分普通片与缓释片,两者的主要成分都是丙戊酸钠。缓释片又分为丙戊酸钠缓释片I(0.333g丙戊酸钠 0.145g丙戊酸)相当于0.5g丙戊酸钠,丙戊酸钠缓释片Ⅱ
师建国医生的科普号2024年02月16日 382 0 0 -
生酮饮食治疗5年康复的娃,家长的肺腑之言送给有缘人
本文来自于河北文文妈妈的撰写,字字肺腑之言,希望有缘人可以看到,进而有所行动,并让孩子获益(2024年1月22日)后记:不要因为孩子得了癫痫感到羞耻,并不是孩子主动选择了这个病,而是孩子替所有健康人承
专注研究生酮饮食疗法十三年2024年01月22日 617 0 7 -
家有癫痫儿童须知
家有癫痫儿童须知儿童大脑处于发育期,一旦被诊断为癫痫,家长会有各种担忧,焦虑在所难免,我把高频问题列个清单逐一回答,希望会对大家有所帮助。问题1:服抗癫痫发作药物期间能否预防接种?抗癫痫发作药物与预防
马燕丽医生的科普号2024年01月20日 356 0 1 -
新版癫痫循证科普系列||循证医学指导青少年肌阵挛癫痫的治疗
青少年肌阵挛癫痫(以下简称JME)的管理与治疗是一项系统工程,需要医患双方的共同努力,遵循国际上循证医学的证据来指导JME的管理和治疗。一、生活方式1.睡眠指导:调整睡眠作息,去除影响睡眠的环境因素、不要在清晨强行唤醒患者(Janz&Durner,1997);2.去除诱因:饮酒、睡眠不足、光刺激和早醒累积效应常诱发GTCS;3.有关驾驶:建议患者在睡眠不足时不要驾驶,醒后不久驾驶具有一定危险性;4.光敏性:应避免相关的视觉刺激,在阳光较强时戴墨镜;上述这些措施会减少药物的用量;只有小部分JME患者,从未发生过全面强直-阵挛发作,生活方式合理,才无须药物治疗。二、药物治疗1.传统抗癫痫药(1)苯妥英(PHT)无效或加重病情;(2)丙戊酸钠(VPA):首选治疗方法①循证医学证据:DelgadoEscueta43例患者服用VPA治疗,仅4例未控制(DelgadoEscueta&Enrile-Bacsal,1984);Penry等(1989)报道的50例患者中,47例接受VPA单药治疗,发作完全控制率为56%(Penryetal.,1989),Genton等结果为84.5%(Gentonetal.,2000a)。②剂量:成人丙戊酸剂量每天在1000~2000mg,发作间期脑电图异常持续存在并不代表预后不良(sundqvistetal.,1999),每天总剂量可在晚饭后一次给予。③孕龄期患者:对于孕龄期女性患者而言,需要谨慎使用VPA,尽量不要超过750mg/天;④联合用药:氯硝西泮(Obeid&Panayiotopoulos,1989)、乙酰唑胺(Resor&Resor,1990)和甲琥胺(Hurst,1996)可与VPA联合应用。2.新型抗癫痫药物(1)拉莫三嗪(LTG):非一线选择药物①拉莫三嗪(LTG)常和丙戊酸联合应用(Buchanan,1996;Wallace,1998);②鉴于VPA潜在致畸性,建议孕龄期女性患者使用LTG;③VPA治疗失败的患者服用LTG,13.6%的患者可实现无发作,但前提是因为VPA不良反应而不是疗效差。此外,LTG的2年缓解率为7.7%,而VPA达到了41.2%(Nicolsonetal.,2004)。④Bodenstein-Sachar等(2011)发现,LTG对因不良反应而导致VPA治疗失败的患者以及不伴GTCS的JME患者有效。LTG对JME很有用,但由于LTG可潜在加重JME的风险(可能会延迟发生),因此在JME中,LTG是非一线选择药物。(2)左乙拉西坦(LEV):①早期有文献报道,LEV对肌阵挛(Genton和Gélisse,2000c)和光阵发性反应(Kasteleijn-Nolst-Trénitéetal.,1996)有效。②开放性研究:在8例LEV单药治疗JME患者中,5例缓解、1例改善、1例无变化和1例加重(Labateetal.,2006);有学者使用LEV单药治疗10例JME患者中,5例无发作;而联合治疗的38例患者中,11例无发作(Specchioetal.,2006);在一项开放性研究中,LEV单药治疗32例新发的JME患者(平均年龄13.2岁),随访12个月,29例发作消失、3例发作减少(Verrottietal.,2008);Sharpe等回顾性研究(2008)发现,80%患者LEV单药治疗无发作;③病例对照研究:在164例未控制的IGE患者中,JME患者54例,其中24例接受了LEV治疗,疗效显著优于安慰剂,但未提供JME组的特异性反应(Berkovicetal.,2007);在一项122例IGE(JME、青少年失神癫痫或觉醒期大发作)的研究中,62例接受了LEV治疗、60例接受了安慰剂治疗,LEV对肌阵挛发作有非常显著的作用(Noachtaretal.,2008);进一步分析显示:接受LEV治疗的JME患者,其中61%有反应、20.8%无发作(安慰剂分别为24.7%和3.4%)(Rosenfeldetal.,2009);因此,JME患者尤其是育龄期女性,LEV可成为VPA的替代治疗药物。(3)托吡酯(TPM):疗效较好(Kellettetal.,1999;Prasadetal.,2003)①在两项TPM与安慰剂前瞻双盲添加研究(Biton和Bourgeois,2006)中,分析了160例“原发性”GTCS患者,其中JME患者22例。结果表明TPM减少了GTCS的发作;②在一项随机开放标签的研究中(Levisohn和Holland,2007),比较了青少年和成人JME患者,19例服用TPM、9例服用VPA,两种药物均已滴定至最佳剂量。发现TPM(中位剂量为250mg/d)比VPA(中位剂量为750mg/d)疗效略好;③在一项JME未控制的开放研究中,TPM有效,尤其是对GTCS和肌阵挛,耐受性良好(Sousaetal.,2005);因此,TPM可替代VPA,尤其是对服用VPA导致增体重的患者而言,是一个不错的选择。然而,TPM也有神经精神不良反应,尤其体现在注意力、短期记忆、处理速度和口语流利性方面(deAraújoFilhoetal.,2006)。(4)唑尼沙胺(ZNS):①ZNS能显著减少JME患者脑电图异常(Szaflarski,2004);②Kothare等(2004)报告了15例患者,其中13例首选ZNS单药治疗、2例与丙戊酸联用,GTCS、肌阵挛和失神发作的控制率分别为69%、62%和38%;③对7例难治性JME患者回顾性评估显示,ZNS治疗后,GTCS、肌阵挛和典型失神发作减少分别为83.3%、100%和100%,其中2例患者无发作(O,Rourkeetal.,2007);④Marinas等(2009)报道了ZNS在IGE中的应用:6例JME,3例无发作(包括1例单药治疗)、2例发作无变化、1例由于药物不良反应而停药。因此,可以在JME中使用ZNS,但缺少对照研究。(5)拉考沙胺(LCM)有文献报告3例JME患者接受了LCM治疗,其中2例单药治疗、1例添加治疗,具有较好的疗效(Afra&Adamolekun,2012),但LCM可能会加剧肌阵挛发作(Birnbaum&Koueissi,2016)。(6)吡仑帕奈(PER)有文献报道PER对各种类型的肌阵挛和肌阵挛性癫痫有效,如Lafora’s病(Goldsmith&Minassian,2016)。三、迷走神经刺激(VNS)①VNS已用于治疗难治性癫痫,包括全面性癫痫;②Ng和Devinsky(2005)报道,14例接受VNS治疗的IGE患者,发作平均减少72.9%,其中5例患者发作频率减少超过50%,1例加重,但作者未说明有多少患者患有JME;③Kostov等(2007)报道了12例耐药性IGE患者,其中7例JME,5例JME发作减少超过50%,其中1例JME仅在VNS治疗下,GTCS减少超过75%,失神和肌阵挛发作减少超过50%。然而,这些数据不足以证明VNS系JME适合推荐的疗法。四、抗癫痫药加重JME很多研究发现抗癫痫药物有加重癫痫的可能性(Bauer,1996;Peruccaetal.,etal.,1998;Genton&McMenamin,1998);1.苯妥英钠(PHT)疗效有限:使用PHT治疗的18例患者中,有4例好转,8例无变化,6例加重(Gentonetal.,2000b)。在难治性患者中,增加PHT剂量明显加重肌阵挛(Sözüeretal.,1996);2.卡马西平(CBZ)显著加重JME:在一组使用CBZ治疗的38例患者中,68%加重,部分患者甚至出现了肌阵挛持续状态(Gentonetal.,2000b;Thomasetal.,2006);3.奥卡西平(OXC)也可加重JME(Gélisseetal.,2004);4.氨己烯酸与CBZ联合应用,可诱发肌阵挛持续状态;5.替加宾在1例JME患者中诱发了类似失神持续状态的混沌持续状态(Knakeetal.,1999);6.拉莫三嗪(LTG)疗效仍存在争议:可加重肌阵挛甚至诱发失神持续状态(Birabenetal.,2000;Trinkaetal.,2002)或加重全面性强直-阵挛发作(Maigaetal.,etal.,2006);但仍有其他学者建议使用拉莫三嗪治疗JME(Buchanan,1996;Wallace,1998)。必须注意的是,LTG可引起剂量相关的早期肌阵挛加重,在恒定剂量下使用数年后,也可以观察到明显的加重(Crespeletal.,2005)。五、总结1.综上所述,JME一线治疗药物仍为VPA。LEV、TPM和ZNS可以作为二线治疗药物,PER有治疗前景,特殊情况下可以使用LTG、PB、PRM、吡拉西坦、乙酰唑胺和甲琥胺,苯二氮䓬类药物可能在短期内起辅助作用。其他多数药物可能会加重发作。2.针对育龄期JME患者,应该记住,除LEV外,其他替代药物均具有致畸风险。尽管目前尚无严格的专家共识,3.特别推荐Montouris&Abou-Khalil(2009)观点:考虑到共患病,如果肌阵挛是主要的发作类型,则可以推荐LEV作为一线治疗药物;如果典型失神发作突出,可尝试LTG;如果患者伴偏头痛,可选择TPM;若患者体重超重,可选择TPM或ZNS。
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