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汪旸主任医师 北京大学第一医院 皮肤性病科 1. 什么是隆突性皮肤纤维肉瘤？隆突性皮肤纤维肉瘤（简称DFSP）是一种非常罕见的恶性的皮肤肿瘤。它通常发生在躯干，通常是胸部和肩膀，然而，它也可以累及四肢，头部和颈部，很少发生在生殖器。它开始于皮肤的深层(真皮) ，可以扩散到深层的结构，如脂肪和肌肉。虽然它生长得很慢，但是它可以变得很大。2. 什么原因导致隆突性皮肤纤维肉瘤？在某些情况下，外伤或皮肤损伤可能是部分原因。但是对于大部分隆突性皮肤纤维肉瘤而言，其发生的原因和方式并不清楚。目前的研究表明大部分的隆突性皮肤纤维肉瘤的发生与肿瘤组织17号染色体与22号染色体的易位有关系，肿瘤细胞发生了t(17; 22)(q22; q13)的易位，产生了COL1A1-PDGFB的融合蛋白。但是，为什么会发生这些染色体易位的原因还并不清楚。3. 隆突性皮肤纤维肉瘤会遗传吗？隆突性皮肤纤维肉瘤不会遗传，没有遗传倾向。4. 隆突性皮肤纤维肉瘤长什么样？有什么症状吗？隆突性皮肤纤维肉瘤通常发生在成年早期，通常是一个增长缓慢，但持续性不断增长的无痛性皮肤增厚的斑块或者肿块。可以发生在身体的任何部位，以躯干部及上肢部位为主（图1-4）。颜色从皮肤颜色到粉红/棕色不等，偶尔也有蓝色、棕色外观。患者可以没有任何不适的感觉，偶尔可能会有轻微的疼痛。隆突性皮肤纤维肉瘤有时也可以表现为一个皮肤凹陷和萎缩的区域，但是这个区域的下方摸起来会有一个硬化的斑块或结节（图5）。这一类的病例会使使诊断特别困难。隆突性皮肤纤维肉瘤侵袭性生长以后可能通过皮肤的表层生长，产生溃疡。图1. 隆突性皮肤纤维肉瘤图2. 隆突性皮肤纤维肉瘤图3. 隆突性皮肤纤维肉瘤图4. 隆突性皮肤纤维肉瘤图5. 隆突性皮肤纤维肉瘤（萎缩型）5. 隆突性皮肤纤维肉瘤会全身转移吗？会危及生命吗？隆突性皮肤纤维肉瘤是中度恶性的肿瘤，比较倾向于原位复发，但很少发生转移。统计表明只有不到5%的隆突性皮肤纤维肉瘤患者会出现全身转移。因此，大部分隆突性皮肤纤维肉瘤不会危及生命，极少数全身转移而且药物治疗效果不好的患者可能会威胁生命。6. 如何诊断隆突性皮肤纤维肉瘤？由于隆突性皮肤纤维肉瘤非常罕见，往往可能被误认为是常见的良性皮肤肿瘤，如囊肿，皮肤纤维瘤或瘢痕疙瘩。肿块的不断增长是隆突性皮肤纤维肉瘤区别于良性皮肤肿瘤的一大特点。如果怀疑是隆突性皮肤纤维肉瘤，需要做皮肤活检病理以明确诊断。皮肤活检病理的检查还包括免疫组化的检查，甚至是基因检测。7. 隆突性皮肤纤维肉瘤能治愈吗？隆突性皮肤纤维肉瘤是可以治愈的，如果完全切除 DFSP 是可以治愈的。然而，隆突性皮肤纤维肉瘤有可能复发。因此，我们常规建议患者术后长期随访五至十年。8. 如何治疗隆突性皮肤纤维肉瘤？隆突性皮肤纤维肉瘤的治疗首选手术切除。外科手术主要有两种类型:1）广泛切除——这需要切除肿瘤边缘周围3cm以上正常皮肤，以确保没有恶性细胞遗留下来。然后将使用最合适的手术类型重建(闭合)伤口。这可能涉及皮瓣或皮片移植。2）莫氏（Mohs）显微外科手术——这是一种专门的外科手术技术，指在局部麻醉的情况下，在同一天分阶段切除肿瘤。不正常的组织立即被切除并在显微镜下当时做病理检查。敷料放在伤口上直到病理结果准备好，如果有任何剩余的异常细胞，这个过程重复，直到肿瘤被完全清除。然后根据伤口的大小和位置，由皮肤科医生或整形外科医生修复。这种类型的手术治愈率高于广泛切除，同时引起的疤痕一般也比较小。在非常少见的情况下，隆突性皮肤纤维肉瘤可能转移到身体的其他部位。然后可能需要进一步的治疗，如放疗或化疗。如果长在特殊部位的隆突性皮肤纤维肉瘤不能完全切除手术。放射治疗或靶向药物治疗也可以使用。隆突性皮肤纤维肉瘤的靶向治疗伊马替尼是一种用于隆突性皮肤纤维肉瘤的靶向药物，用于不能通过手术切除或已扩散到体内(转移性隆突性皮肤纤维肉瘤)。9. 如果我被确诊了隆突性皮肤纤维肉瘤，我需要做什么检查？皮肤活检病理对于诊断隆突性皮肤纤维肉瘤是必须的检查。除此之外，对于隆突性皮肤纤维肉瘤的确诊患者，为了排除它可能已经出现转移，可能需要做 x 光、超声波、核磁共振或 CT 扫描来了解肿瘤侵犯的深度和远隔转移的情况。2021年01月10日
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牛利斌主治医师 南方医科大学南方医院 烧伤科 幼年性黄色肉芽肿是一类主要发生在婴儿和儿童的非朗格汉斯组织细胞增生性疾病，其特征是组织细胞源性异常细胞在皮肤、软组织中浸润，也可在内脏器官中发现，这些增生的组织细胞可能是真皮巨噬细胞或树突细胞来源。常发生在面、颈部和躯干，也可发生在四肢和臀部，甚至眼部，可累及到包括肺、肝、肾上腺、消化道、骨、骨髓等内脏器官。幼年性黄色肉芽肿，又称幼年性黄瘤、痣样黄瘤、痣性黄色内皮细胞瘤。是好发于皮肤、粘膜和眼的良性播散性黄色肉芽肿性疾病，属于非朗格汉斯组织细胞良性增生性疾病。幼年发病，71%的病例发生于1岁以内，平均年龄为22月~3岁，婴幼儿和儿童患者男女比例为1.4:1。发病机制病因不明，可能与病毒感染、预防接种、遗传因素或物理因素刺激的反应，也可能与自身免疫疾病有关。幼年性黄色肉芽肿是以泡沫细胞和多核杜盾(Touton)巨细胞增殖为特征的非朗格汉斯组织细胞增生症。组织细胞疾病按照其组成细胞的不同进行鉴别。CD1a蛋白和S100蛋白阳性且Birbeck颗粒存在，诊断为朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)。非LCH是一个多元化的群体，幼年性黄色肉芽肿是第二类组织细胞即非LCH的一部分。其确切的发病机制还不清楚。可能是感染或是物理因素刺激的结果，也可能涉及组织细胞损伤增殖或是肿瘤反应的过程。本病与代谢无关，黄色肉芽肿患者几乎都无血脂异常。幼年性黄色肉芽肿伴发I型神经纤维瘤(NFl)有较高风险发展成少年粒细胞白血病(JMML)，比单发幼年性黄色肉芽肿高20～32倍。也有报道称同卵双生子同患幼年性黄色肉芽肿，证明此种疾病和遗传也有一定关系。大多数患者表现为皮肤单个结节，7%表现为皮肤多发病灶，16%位于深部皮下和肌肉内。皮疹常在出生后6个月内发病，早期为红色丘疹样皮损，陈旧性病变为黄色或褐色结节，直径数毫米至数厘米不等。分2型。1.丘疹型大量半球形损害散布于皮肤上，主要累及躯干上部，开始为红褐色，迅速转变为淡黄色，常无自觉症状。黏膜受累罕见。约20%病例出现咖啡牛奶斑。眼受累可导致出血和青光眼。2.结节型比丘疹型少见，单个或数个结节一般为圆形，半透明，红色或淡黄色，表面可有毛细血管扩张，常无自觉症状。黏膜受累较丘疹型多见。系统性幼年性黄色肉芽肿非常少见，除皮肤损害外，可累及中枢神经系统、眼、肝、肺、骨。心包、结肠。 本病的诊断方法包括：①皮损组织病理检查：是确诊幼年性黄色肉芽肿的金标准，巨细胞核呈花环状，为本病典型特征。除此之外，在成熟期尚有泡沫细胞、异物巨细胞和Touton巨细胞呈肉芽肿性浸润”；②细胞学穿刺检查(FNA)：可发现泡沫状组织细胞、多核巨细胞、淋巴细胞和嗜酸性粒细胞；③皮肤镜检查：可出现“夕阳外观”，即苍白黄色球形云，代表真皮浅层充满脂质的组织细胞，色素网状结构和白色条纹表示灶性纤维化；④免疫组化：ⅧA因子、CD68、CD163、聚束蛋白、HLA—DR和CD14表达阳性，但S100、CD1a阴性，Birbeck颗粒缺如。本病需与朗格汉斯组织细胞增生症、纤维组织细胞瘤、高脂蛋白血症ⅡA型黄瘤、色素性荨麻疹、组织细胞增生症X的黄瘤性反应、黄色瘤、良性头部组织细胞增生症、丘疹性黄瘤、肥大细胞增多症、Spitz痣等疾病相鉴别。 血液常规检查了解血细胞数量，必要时行骨髓穿刺，根据其结果对鉴别诊断有价值。 影像学检查系统性幼年性黄色肉芽肿的超声、CT和MRI很类似朗格汉斯细胞组织细胞增生症，表现为眼眶软组织块影，眶骨及颅内多发性骨破坏。MRI显示眶、颅多发病灶。如骨破坏明显，X线可现实颅内多发性骨破坏病灶，边界清楚，但不整齐。皮肤镜检查：最具特色的幼年性皮肤肉芽肿皮肤镜特征被形容为“夕阳外观”。包括苍白黄色球形云，代表真皮浅层充满脂质的组织细胞，色素网状结构和白色条纹表示灶性纤维化。 治疗该病一般无需治疗，病程有自限性，大部分3~6岁消退。对于不消退者可选择电凝、激光、冷冻或手术治疗。眼眶病变采用糖皮质激素全身治疗。系统性幼年性黄色肉芽肿采用综合治疗，包括糖皮质激素、长春新碱和甲氨蝶呤等。本病治疗反应好，但应注意药物副作用。2020年12月20日5928
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史金龙主治医师 郑州人民医院 皮肤科 1.表皮囊肿是什么？答：表皮囊肿，是一种皮肤良性肿瘤，为真皮中含有角质的囊肿，也是最常见的皮肤囊肿。可以是胚胎性移位，或者各种原因的皮肤损伤（外伤或手术）使表皮植入皮下而形成。2.表皮囊肿看起来是什么样子的？答：皮损呈半球形隆起的肿物，生长缓慢，正常皮色，质硬，有弹性，可移动，直径0.5cm至数厘米，一般无自觉症状。可发生于任何部位，但常发生于头皮、面颈部、躯干及臀部。部分囊肿有一中央孔，代表了该囊肿所起源的毛囊，轻轻挤压可见豆腐渣样，酸臭物质。3.表皮囊肿有什么危害？答：囊肿过大或局部挤压可导致囊壁破裂，局部发生炎症的感染、疼痛难忍。4.表皮囊肿如何彻底治疗？答：单纯切除或通过手术切开挤出囊内容物和囊壁而完成。如果未能去除完整的囊壁，囊肿可复发。发炎的囊肿可能需要切开引流，有时则需抗生素结合激素腔内注射治疗。下面提供几个真实手术病例，可以更直观的认识此病（真实手术，谨慎翻阅）。病例一：患者青年男性，臀部尾骨处皮下结节多年，无明显痛痒不适，平躺按压微痛，要求手术取出。图1-1至1-3，图示术后取出肿物性质。图1-1：骶尾部可见蚕豆大小皮下重物，触之较软，活动度可（皮肤外科团队：史金龙班超郜云良李居峰）。图1-2：完整取出肿物，可见蚕豆大小椭圆形囊肿，囊壁光滑（皮肤外科团队：史金龙班超郜云良李居峰）。图1-3：切开挤压，可见豆腐渣样内容物，有特殊酸臭味（皮肤外科团队：史金龙班超郜云良李居峰）。 那么，如果囊肿破裂，会是什么表现？一起看下一个病例。 病例二：青年男性，长期坐姿办公，右臀部皮下肿物数年，肿大疼痛2周。给予手术切除并清创。如下图2-1至2-5所示。图2-1：右侧臀部，可见核桃大小皮下肿物，处之有波动感，周围未见明显红肿（皮肤外科团队：史金龙班超郜云良李居峰）。图2-2：切开，可见大量脓性分泌物，充分引流，清创（皮肤外科团队：史金龙班超郜云良李居峰）。图2-3：充分清创后局部缺损，皮肤及皮下脂肪切除，接近肌肉层（皮肤外科团队：史金龙班超郜云良李居峰）。图2-4：切除囊肿约甲片大，但由于长期坐姿挤压，底部破裂，角质物外漏，造成周围感染（皮肤外科团队：史金龙班超郜云良李居峰）。图2-5：术后10天，伤口愈合良好（皮肤外科团队：史金龙班超郜云良李居峰）。 以上两个病例分别展示了臀部未感染和破溃感染的表皮囊肿的手术方式。下面提供两组面部囊肿治疗过程。 病例三，患儿男，5岁，发现右上眼睑皮下肿物1月，要求手术治疗，如下图3-1至3-3所示。图3-1：切开表皮，暴露表皮囊肿光滑囊壁（皮肤外科团队：史金龙班超郜云良李居峰）。图3-2：充分剥离后囊肿状态（皮肤外科团队：史金龙班超郜云良李居峰）。图3-3：完整分离可见绿豆大小表皮囊肿（皮肤外科团队：史金龙班超郜云良李居峰）。 病例四，青年男性，同样右侧上眼睑囊肿破裂感染，给予切开引流处理，如下图4所示。图4：右上眼睑表皮囊肿破裂，切开后多次引流控制感染，图示第二次换药前状态（皮肤外科团队：史金龙班超郜云良李居峰）。 小结，表皮囊肿属于常见的良性肿物，若无明显变大或症状可不予处理。如有增大、疼痛等不适，或局部易挤压可考虑破溃前手术处理，以避免感染或多次引流造成的疼痛。手术切除取出完整的囊壁，一般不复发。若囊壁未完整取出，易复发。 好了，聊完了，您觉得有用吗？注：以上所有手术图片来自河南科技大学第二附属医院皮肤外科团队：史金龙班超郜云良李居峰。2020年05月14日23909
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刘磊副主任医师 山东大学第二医院 美容整形烧伤中心 皮肤囊肿会恶变吗？答案是：会的。就像黑痣会恶变成黑色素瘤，脂肪瘤会恶变成脂肪肉瘤，皮肤上的囊肿也会恶变成皮肤的鳞状细胞癌和基底细胞癌，就是通俗说的皮肤癌。皮肤囊肿恶变的几率有多少？根据统计，大约有1%的几率皮肤囊肿会恶变成鳞状细胞癌和基底细胞癌，其中转化成鳞状细胞癌几率为0.011- 0.045%。考虑到人群的数量和囊肿的发生率，这个发生几率已经相当不小了。皮肤囊肿为什么会恶变？与之相关的危险因素包括囊肿引起的慢性炎症、反复挤压刺激囊肿、人乳头状瘤病毒感染及环境因素等。囊肿的长期慢性炎症或感染刺激引发恶变是最大的可能，因为慢性炎症刺激也是其他身体部位癌症发展的公认机制。反复挤压刺激囊肿导致恶变也应该与刺激病变引起的慢性炎症感染有关。环境因素则包括一些刺激性的化学物质如化妆品，还有过多、过强的阳光、紫外线照射等。另外还有一个值得注意的是器官移植的病人使用的一些免疫抑制药物，比如肝移植和肾移植后常用的环孢菌素、激素等，可以增加表皮囊肿的发病率，同时由于抑制的自体免疫功能，恶变的几率相对可能会更高一些。哪些情况的囊肿恶变的几率更高一些，需要更加注意呢？一个是年龄和性别，老年人和男性的皮肤囊肿更应该注意。第二是囊肿的大小和时间，囊肿越大、时间越长恶变几率也越大，但也有较小的囊肿恶变的报道，因此囊肿大小也只是个参考。第三是囊肿的部位，头面颈部的囊肿和躯干部位的囊肿恶变几率会比四肢的高一些。第四是囊肿的性质，相对于皮脂腺囊肿，表皮样囊肿恶变几率会更大，但在实际中这两种囊肿也难以区分。皮肤囊肿恶变有什么表现？如果囊肿出现疼痛，快速生长或皮肤溃疡就要高度怀疑。 但是，这些症状也是囊肿感染的表现，因此难以与感染区分。 但是当怀疑感染的囊肿对抗生素治疗没有反应时，就应当高度怀疑囊肿恶变。 此外，尽管快速增大可能是恶转的敏感指标，但也有许多病例很长一段时间内增长缓慢或根本没有增长，因此病变没有变化也不能排除诊断。皮肤囊肿恶变如何预防和治疗呢？最好的预防方式也是皮肤囊肿的治疗方式：手术切除。尤其是对于已经感染的或反复感染的囊肿在感染控制之后医生都会建议彻底切除病变。手术切除后的病变也要送病理进一步检查明确诊断，因为有相当一部分病例是病理诊断出来的。平时应该如何注意呢？如果发现自己的身体上出现囊肿，又没有时间早期处理，那就应该注意：①囊肿的大小变化情况，有没有快速增大。②囊肿有没有红肿疼痛等感染的情况。③不要反复挤压刺激病变，有许多人认为可以通过挤压将囊肿内容物挤出从而达到治疗的目的，网上也有许多这些的宣传，但是反复挤压更容易刺激病变感染恶变，就像黑痣受刺激会恶变成黑色素瘤一样的道理。④平时注意皮肤清洁，饮食清淡，避免辛辣刺激食物和烟酒，避免强烈阳光照射。最后建议，如果有条件还是早期切除病变，如果病变有变化及时到正规医院整形外科就诊进一步治疗，切除后的病变一定要送病理检查。不要因为忽视小的病变最后导致更大的创伤。参考文献：1、Epidermoid (Sebaceous Cyst). Treasure Island (FL), StatPearls[Internet] StatPearls Publishing, 20192、Incidental Squamous Cell Carcinomain an Epidermal Inclusion Cyst:A Case Report and Review of theLiterature.Case Rep Dermatol 2018;10:61–683、Squamous cell carcinoma originating from cutaneous cysts: the Henry Ford experience and review of literature. J Dermatolog Treat 2016;27:95–98.4.Squamous cell carcinoma arising in epidermoid cysts: report of four cases and review of literature. J Plast Reconstr Aesthet Surg 2012;65:1267–1269.5.Squamous cell carcinoma arising from an epidermal inclusion cyst. Arch Plast Surg 2016;43:112–114.2020年05月14日3843
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