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赵忙所副主任医师 清华大学玉泉医院 神经内科 肥厚性硬脑膜炎肥厚性硬脑膜炎是一类罕见疾病，硬脑膜异常肥厚是其特征性病理改变，临床症状表现为头痛、颅神经麻痹、共济失调、癫痫等。肥厚性硬脑膜炎分为两类，一类是特发性肥厚性硬脑膜炎，一类是继发性肥厚性硬脑膜炎，前者经全面检查未发现明确病因，属于排他性诊断；后者是由其他疾病所致继发性改变，包括感染性疾病、自身免疫性疾病、结节病、肿瘤等。特发性肥厚性硬脑膜炎的发病机制目前尚不明确，一般认为该病是一类特殊的自身免疫性疾病。据国外文献报道，特发性肥厚性硬脑膜炎多发于60岁以上男性；而我科的研究发现国内40-60岁女性多发，这可能与不同的基因背景、生存坏境有关，当然也可能与观察样本量偏小所致选择性偏移有关。特发性肥厚性硬脑膜炎主要表现三大类症状：头痛、颅神经麻痹、静脉窦狭窄或闭塞所致的症状。我们的研究发现，92%以上的特发性肥厚性硬脑膜炎的病人均以“头痛”为第一主诉而就诊于神经科，少数病人以“视力下降”就诊于眼科。大多数病人的头痛呈现复发-缓解的特点，疼痛无特定的部位和特征。头颅CT和MRI平扫常无特征性改变，易被误诊为“原发性头痛”，最常被误诊为“紧张型头痛”。颅神经麻痹是第二类常见症状，其中视神经最常受累，视神经的损害可能与局部肥厚硬脑膜的压迫、炎症以及继发缺血性改变有关，早期诊断、尽早治疗可以明显改善视神经的预后。有一部分患者表现为局灶性神经功能受损的表现，如偏瘫、偏身感觉障碍等，这与静脉窦狭窄或闭塞所致的静脉性梗死导致局部神经功能损害有关。怀疑特发性肥厚性硬脑膜炎的患者必须行增强MRI检查，增强MRI示颅内硬脑膜弥散性增厚伴有强化，我们形象地称之为“铠甲脑”，一部分病人静脉窦受累，导致颅压增高和脑实质静脉性梗死。典型病例：李xx，男，31岁。5年前患者无明显诱因间断发作头痛、部位位于顶、枕部，性质为胀痛，程度为中等，严重难以仍受，伴有恶心、呕吐1次，口服“镇痛片”后缓解，约1个月后出现视物成双，无明显视力下降，就诊于当地医院，诊断为“偏头痛”，予以对症治疗后缓解。之后症状间断发作，程度较前减轻，自服“镇痛片”后好转。2个月前再次出现头痛，部位扩展至全头痛，同时伴有右眼球活动障碍、复视、视力下降，症状逐步加重，目前右眼完全失明。多家医院就诊，均未明确诊断，为求进一步诊治我科住院诊治。入院后血尿便常规、生化、肿瘤标记物、风湿免疫指标均正常范围。腰椎穿刺脑脊液检查：测颅压250mmH2O，白细胞轻度增高（14x106/L），单核细胞比率：78%，生化正常。增强MRI示：硬脑膜增厚伴强化。MRV示：上矢窦闭塞。入院后确诊为“肥厚性硬脑膜炎”，经我科诊疗团队精心治疗后第二天头痛明显缓解，1周左右视物成双消失，出院时视力较前明显好转。相关信息可以参考我科发表文章：Zhao M, Geng T, Qiao L, Shi J, Xie J, Huang F, Lin X, Wang J, Zuo H.Idiopathic hypertrophic pachymeningitis: clinical, laboratory and neuroradiologic features in China.J Clin Neurosci. 2014 Jul;21(7):1127-32.2014年11月24日4069
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刘跃梅主任医师 赣南医学院第一附属医院 儿科 在临床上脑病的病人不少，但是在一些基层医院，遇到这种病人，因为当地医院受条件的限制，有一些检查不能做，对我们医生来说要确认就一定在有诊断依据，只有根据病人的病情，进行综合的分析，以下几点供参考： 急性化脓性脑膜炎起病急骤，早期即以全头剧烈疼痛起病，呈持续性，逐渐加重，有时在持续性头痛的基础上有炸裂样强烈的头痛发作，这种头痛常放射到肩颈、背部，每当活动身体用力、咳嗽时都可使头痛加重。除头痛外，还伴有急性感染的全身症状，如高热、全身肌肉酸痛、恶心、呕吐，以喷射性呕吐作为特征性症状。几乎所有的病人均有精神异常，表现为兴奋、精神混乱、谵妄。10%的病人发生昏迷，25%的病人可有局限性或全身痉挛发作，5%～20%的病人出现颅神经麻痹及神经系统局灶体征，80%的病人出现脑膜刺激征。结核性脑膜炎起病大多缓慢，多见于儿童与青年，起病前常有为时2～3周的结核中毒症状，可表现低热、盗汗、食欲不振、消瘦、睡眠不佳等。起病时以全头痛为主，头痛的程度变化较大，有的头痛剧烈，伴恶心、呕吐，有的呈钝痛、胀痛，持续时间较久。儿童常有抽搐发作，伴精神萎靡、淡漠、谵妄，重者可有昏迷、二便失禁。早期体征不明显，晚期出现典型的脑膜刺激征及神经定位体征，如外展神经及动眼神经麻痹、单瘫或偏瘫等。病毒性脑膜炎临床表现呈急性或亚急性起病，各种原因的病毒性脑膜炎临床症状都很相似，头痛剧烈，全头持续性跳痛，伴发热、颈强、恶心、呕吐、倦怠、眩晕、颈背疼痛，年龄越大，症状越重。体格检查很少有阳性所见，脑膜刺激征为唯一神经系统体征。但是不管是那种脑炎，要确认最好是要根据临床症状和脑脊液的结果，同时做辅助检查，综合的进行分析才能针病情治疗。2009年04月06日17653
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