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尹俊杰副主任医师 新乡市中心医院 血液科 白血病的急、慢性之分,与其他疾病的急、慢性概念有着本质上的不同 主要有以下三个区分要点:新乡市中心医院血液科尹俊杰1 起病的急缓与发展之快慢2自然病程之长短;3白血病细胞的成熟程度;其中第三点是最为重要的。急性白血病患者经治疗后,虽带病生存了数月或数年,本质上仍为急性白血病,只是其原始细胞的病理性生长得到了控制,故目前不认为存在急性白血病转化为慢 性白血病的可能。但是,部分慢性白血病,如慢性粒细胞白血病,可在病程的某一阶段中,血象及骨髓中的原始细胞数明显增多,白血病细胞成熟程度的减弱也就提示了疾病发生向急性白 血病的转变,即慢粒加速或急变,是疾病治疗不佳、病情进展的表现?目前研究认为,慢性白血 病向急性转化与白血病细胞发生新的分子细胞遗传学异常相关。总之慢性白血病,骨髓增生异常综合征和血小板增多症,红细胞增多症及骨髓纤维化都可以向白血病转变2020年10月30日 1379 0 0
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庞文正主治医师 中山大学附属第五医院 血液内科 这是一种少见类型的白血病,肿瘤细胞增长较缓慢,多于中老年发病,男性多于女性。主要是由于血液和骨髓当中出现一群异常B淋巴细胞,这群细胞在显微镜下呈现出很多突起样的物体,有点长发飘飘的感觉,所以人们就把这种疾病命名为毛细胞白血病。中山大学附属第五医院血液内科庞文正临床表现方面,有些人根本没有症状,有些可以出现腹胀,乏力,体重减轻,皮肤淤青,反复感染等不同的表现。这个疾病病因目前尚不明确,现在知道的是有些基因突变,可以导致疾病发生,但是到底什么原因导致的基因突变,目前并不清楚。有些危险因素,可以增加患病的风险,比如放射线或是农药等,对于毛细胞白血病的患者,病情往往进展缓慢,但是如果这些B淋巴细胞大量增值,也会导致贫血,出血,感染的表现,甚至有研究发现这类患者容易出现第二肿瘤,但并不清楚是疾病本身容易出现,还是由于治疗药物导致的。患者往往存在脾脏增大,医生根据骨髓,基因检查可以确定诊断。若患者不存在肾功能不全或活动性感染,可选用嘌呤类似物治疗,克拉屈宾单药治疗:0.1mg/kg.d,持续静脉滴注7天;0.14mg/kg.d,持续静脉滴注2小时,连续5天;0.1-0.14mg/kg.d,皮下注射,1/日,连用5天,若未能控制感染,可选择干扰素a。2020年09月17日 1827 0 0
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赵智刚主任医师 天津市第一中心医院 血液科 在很多影视剧中,白血病的出镜率高居不下。不管《山楂树之恋》中俊朗的男主老三,还是《蓝色生死恋》中美丽的女主尹恩煕,在剧中均是死于白血病。那么,白血病会遗传吗?什么样的人容易得白血病?得了白血病就一定会死吗?1、什么是白血病呢?在1827年的法国,一位63岁的园丁出现发烧、疲劳、牙龈和皮肤出血、肝脾淋巴结肿大,被医生首次报告。随后观察到,有类似症状的患者,血液里存在大量的没有颜色的细胞,并且他们容易发生感染,不久都会死亡。当时人们没有意识到这是一种什么疾病。直到20年后的1847年,德国著名病理学家鲁道夫·维尔肖首次创造了“白血病”一词,因为这种患者的血液离心沉淀以后,几乎看不到刚才我们所说的红红的那一层,而是看到了一层厚厚的像脓液一样的白色的一层,那里都是异常增生的白细胞,因此得名“白血病”。虽然后来发现也有红细胞和其他细胞的白血病,但疾病的名称沿用至今没再更改。 通俗的说,白血病就是“血癌”,是血液中的一种细胞成分发生了癌变,不受控制地增生,并造成其他组织和器官的破坏。2、“白血病”是个什么样的疾病?它是怎样危害人类健康的?白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,病变的细胞增殖失控、分化障碍、凋亡受阻,最终停滞在某一个阶段而不能分化发育成熟,在骨髓中大量积聚,使正常造血受到抑制,并可以浸润其他器官和组织引起相应的症状。在临床上,白血病可以分为急性和慢性。“急性白血病”是细胞发育停滞在原始和早期幼稚阶段,相当于婴幼儿阶段,细胞不具备成熟阶段的功能也无法从骨髓运送到血液中,那就相当于一个国家没有军队,有外敌入侵时瞬间就会倾国倾城,所以起病很凶险;“慢性白血病”是细胞发育停滞在偏成熟的阶段,可以从骨髓中运送到血液中,因此我们可以理解为血液中有一些老弱病残的士兵也好过没有士兵,打起仗来暂时还能抵挡一阵子,所以起病相对缓慢。白血病主要通过两种方式危害人类健康:1)抑制正常造血功能——正常的白细胞、红细胞和血小板生成减少——容易出现感染、贫血和出血的表现;2)浸润其他器官——相应器官的功能受损——肝肾功能异常、脑膜白血病、骨痛等等;当然它也可以形成局限的瘤块。因此,当出现迁延不愈的发热,不明原因的疲乏,皮肤、牙龈、鼻出血,淋巴结或肝脾肿大时,应及时去正规医院的血液科就诊。3、白血病的发生,可能和哪些因素有关呢?第二次世界大战末,美国为了迫使日本投降,于1945年8月6日和9日,分别在广岛和长崎投掷了原子弹。在随后的的几十年里,这两个地区及其周围地区,白血病的发生率均远高于其他地区。这个故事说明了过量接触放射线有可能导致白血病的发生。这里强调的是“过量接触”,我们生活中使用手机电脑,体检时偶尔做一次X线片或者CT,对健康是没有不良影响的。除了放射线这种物理因素之外,白血病的发生还可能与生物因素(比如“一些病毒”)、化学因素(比如氯霉素、甲醛、烷化剂等)、遗传因素等有关。但整体来说,白血病的病因不明确,是多因素共同参与的结果。因此,生病后不要擅自用药,使用氯霉素、抗癌药、免疫抑制剂等药物必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。4、白血病会遗传吗?会传染吗?我们刚才说,遗传因素有可能参与了白血病的发生,但并不等于说白血病是遗传病,只是说,在一个家族中,如果上一代有人患了白血病,那么其子孙后代患有白血病的可能性会比一般人要大一些;在同卵双胞胎中,若一人患白血病,则另一人患白血病的机率也显著高于普通人。但这些只能说明或许他们的基因中共同存在某种缺陷,只能叫做“遗传易感性”,而不是“遗传病”,更不是“传染病”。5、“白血病”是不治之症吗?白血病虽然是一种恶性肿瘤,但随着医学的发展,新药和新治疗手段的不断问世,使得“白血病”患者的生存时间不断延长,有些类型的白血病已经跟糖尿病、高血压病一样可以按照慢性病来管理,还有些类型的白血病是可以被治愈的。比如一种叫做“伊马替尼”的靶向药物的问世,使“慢性粒细胞白血病”从一个以前中位生存期只有3~5年的疾病,纵身一跃变成了可以存活10年以上的慢性病。科学技术发展日新月异,一些新的药物和新的治疗手段不断涌现出来,戒掉不良的生活习惯,这些都将使“白血病”患者的生存期越来越长。2020年07月02日 2241 0 1
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吴彤主任医师 北京高博博仁医院 移植技术 血液病是一种严重危害人类健康的重点疾病,随着血液学的不断进步,联合化疗策略、特异性靶向治疗、造血干细胞移植技术的不断提高,恶性血液病患者的生存状况得到了显著改善。但是,患者体内的肿瘤细胞负荷、肿瘤的原发耐药等诸多原因仍使部分患者在取得完全缓解(CR) 后会出现疾病复发,CR后复发是目前困扰恶性血液病治愈的难题之一。越来越多的研究证实了微小残留病( minimal residual disease,MRD) 与恶性血液病的复发有高度相关性。“微小残留病(MRD)”到底是什么呢?微小残留病(MRD)是指在白血病经诱导化疗获完全缓解后或是骨髓移植治疗后,体内仍残留有少量白血病细胞的状态。它是白血病复发的首要原因,MRD的定量检测对于判断白血病病情有重要的临床意义。一、检测微小残留病(MRD)对白血病患者来说有什么意义呢?目前,很多白血病患者在缓解后,复发的可能性较大,定期检测微小残留白血病是很有必要的。检测微小残留白血病的意义:(1) 有利于更早地预测白血病的复发;指导白血病的临床治疗,根据体内白血病细胞多少以决定是继续化疗抑或停止治疗;白血病完全缓解后的治疗的最终目的是清除患者体内所有的白血病细胞,使患者得以长期无病生存并获治愈。根据患者体内微小残留病变的检测结果,可有的放矢地制定治疗方案,既可避免过度治疗(特别是过量化疗产生的严重的毒副作用),又可根据残留白血病细胞数量制定有效治疗方案,是个体化治疗的极好依据;(2) 有利于较早发现白血病细胞是否耐药,并依此指导临床选用更敏感、更具杀伤力的治疗措施;(3) 有助于评价自体造血干细胞移植的净化效果。二、微小残留病(MRD)的检测方法有哪些?采用灵敏度高、特异性强及稳定可靠的实验方法对白血病患者进行定期MRD检测,对于评估疾病状态、判断疗效、预测复发、指导治疗具有重要临床意义。常用的检测方法包括:染色体核型分析、荧光原位杂交( FISH)、流式细胞仪(FCM)、聚合酶链反应技术(PCR)、细胞培养技术,免疫荧光等。相关研究表明,适合于急性白血病MRD检测的技术敏感度至少需要达到10-4,即在10000个正常细胞中可以检出1个白血病细胞。因此,目前临床应用较多的残留检测方法是多参数流式细胞术(FCM)和实时荧光定量聚合酶链反应(RQ-PCR) 。多参数流式细胞术( FCM) 是基于对肿瘤细胞特殊表达的免疫表型( LAIP) 进行识别来定量检测MRD。RQ-PCR技术是常用的灵敏度较高的MRD检测方法,检测细胞水平达10-6,可对含有融合基因、突变基因和异常表达基因的亚型进行精确检测,但是仅对具有特异性分子生物学异常的患者适用,对于大部分发病时无特异的分子生物学标记可供检测的患者,RQ-PCR 检测MRD受到限制。由于此类患者异质性明显,预后差别大,应有更适合的检测指标对其危险度进行分层。因此,具体哪一种检测方法适用于患者,需根据具体情况具体分析,遵医嘱进行检查。三、微小残留病(MRD)检测的时间点与频率是?由于白血病的遗传学背景、生物学特性不同,导致肿瘤细胞的增殖动力学不一致,因此不同类型的白血病从分子水平复发到血液学复发所需的时间也不尽相同。所以,建议根据疾病的不同类型和遗传学特征制定个体化的检测频率。另外,在不同病种、不同年龄和不同治疗方案下,疾病缓解的持续时间是不同的。同时,由于不同类型恶性血液病的细胞起源、遗传学背景、生物学特征、药物敏感性等因素的影响,化疗后不同时期,骨髓和外周血中肿瘤细胞的清除速率存在不同程度的差异。因此,根据患者的病情特点以及治疗措施,在合适的时机选择合适的标本及恰当的检测手段检测白血病微小残留尤为重要。比如急性白血病,MRD检测时间点与预后判断具有相关性。化疗后不同时间点的MRD检测对于预后的指导意义不同,大致可分为早期和晚期两个阶段。第一阶段为诱导治疗后MRD监测,用于指导早期危险度分层和下一步巩固治疗策略的选择;第二阶段为巩固治疗后MRD监测,用于指导维持治疗的强度以及出现MRD水平复发时的挽救治疗策略。对于AML而言,在诱导治疗后、巩固治疗后、移植前以及移植后的任何时间点的MRD阳性都有不同程度的预后价值,一旦出现阳性即意味着治疗不是完全有效并且预示复发的风险增大。而对于ALL而言,化疗后早期(3个月内)MRD阴性提示预后好,早期MRD≥10-2或10-3提示预后不良;在化疗后期(巩固治疗后、再诱导后及维持治疗的前期)任何水平的MRD阳性都提示预后不良。恶性血液病的治疗成功取决于精确诊断、动态监测和精准治疗。MRD水平不仅有助于对患者进行危险度分层、调整治疗方案,而且是判断患者预后及预测复发的一个有效因子,随着免疫学、分子生物学及细胞遗传学等技术的广泛展开,MRD的检测方法得到了较快的改进,MRD监测在恶性血液病的临床价值将越来越多的体现,因此,谨防白血病“卷土重来”,要重视微小残留病监测。2020年04月30日 31101 1 5
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吴小兵副主任医师 海军军医大学第三附属医院 肝胆外科 肿瘤溶解综合征(tumor lysis syndrome,TLS) 肿瘤溶解综合征是由肿瘤细胞自发性或治疗后死亡,细胞内物质快速释放入血所致。主要表现为高尿酸血症,高钾血症,高磷酸血症及低钙血症等一系列严重的代谢异常综合征。常见于对细胞毒性药物非常敏感,且增值快速的血液系统恶性肿瘤患者,由高度恶性淋巴瘤,急性白血病等。实体瘤患者并不多见。 肿瘤细胞自发性或者治疗后死亡,细胞内容物如尿酸,钾,磷酸盐等快速释放入血,形成高尿酸血症,高钾血症,高磷酸盐血症及低钙血症等,超出肾脏的清除能力,是肿瘤溶解综合征的致病机制。 由于各种代谢异常,可导致磷酸钙,大量的尿酸及其他核酸代谢产物沉积于肾小管内,损害肾脏功能,甚至引起急性肾衰竭。 其临床表现除非特异性的无力,恶心呕吐,肌肉疼痛等以外,还可由于急性高钾血症导致心律失常,晕厥和猝死。低钙血症可导致神经肌肉兴奋性增强,表现为肌肉抽搐,口周和指尖麻木针刺感,腱反射亢进,癫痫等。2020年04月02日 5698 0 0
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2020年03月22日 16 0 0
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2020年03月22日 1178 0 1
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刘春江主治医师 广西壮族自治区人民医院 儿科 白血病是血液系统的恶性肿瘤,发病率约3-4/10万人口,小儿白血病居小儿各种恶性肿瘤的首位。好发年龄从出生到14岁,波及整个小儿年龄时期,但以2-5岁多见。是15岁以下儿童主要死亡原因之一。根据发病的急缓、临床、血液及骨髓表现等,一般分为急性与慢性。其中,以急性白血病为主,占小儿白血病总数的97%。急性白血病又可分为急性淋巴细胞白血病及急性非淋巴细胞白血病,前者占70-85%。近十多年来,由于许多新药的应用以及化疗方案的不断加强,小儿白血病的疗效不断提高。目前,就小儿急性淋巴细胞白血病而言,已非不治之症。70-80%的患儿可以得到根治,恢复正常的学习和生活。但人们对于儿童白血病的认识不足,从患病儿童的父母到整个社会舆论、甚至一些医生都存在认识的误区,闻白血病而色变,视为不治之症,认为花很多钱也只能延长几年生命而已——这种观念,常常影响到对孩子的救治态度、责任心和治疗方案的选择,目前全国每年新增的儿童白血病患儿约有16000-20000人,而接受正规治疗的患儿不到20%, 许多有希望治愈的孩子失去了生存的希望,其中不乏经济方面的原因,但是最主要的原因还是对疾病的认识观念存在误区。 儿童白血病不是不治之症 儿童白血病,特别是急性淋巴细胞白血病,对普通化疗药物十分敏感,因此,采用多种药物进行联合化疗是治疗这种儿童白血病的最好方法。经过多年实践,我国对儿童急性白血病的治疗已形成一套有效的方法。经过正规治疗,90%以上的患儿可以获得完全的缓解。再经过2~3年的巩固治疗,70-80%的急性淋巴细胞白血病和40%的急性非淋巴细胞白血病患儿可以获得根治,可以既不影响生活和工作,一般不会遗下后遗症,部分家庭的经济能力也是可以承受的。再加上社会保障体系的日趋完善,因此千万不要随意放弃治疗。 儿童白血病一旦确诊,一定要到正规医院的接受规范的治疗。随意化疗可能会取得暂时的疗效,却极易导致复发和耐药现象,给今后的巩固治疗带来不利的影响。 儿童白血病首选化疗,而不是骨髓移植 骨髓移植是治疗儿童白血病的方法之一,不能笼统的说它是不是治疗儿童白血病的最好方法,这要根据患者的具体病情来决定。目前国内外公认的是,儿童的急性淋巴细胞白血病的化疗效果较好,5年生存率可达到70-80%以上。故不主张儿童急性淋巴细胞白血病患者在第一次骨髓缓解期进行骨髓移植,而对于存在高危因素的急性淋巴细胞白血病和急性非淋巴细胞白血病则主张在其第一次完全缓解期时进行骨髓移植的治疗。骨髓移植治疗所需经费约在20万元以上,目前国内外获得5年生存者约50%。骨髓移植在精神、情感、机体、费用上的代价远高于化学治疗。 不可否认的是目前对骨髓移植和脐血移植的新闻报道有些过热和失实,仿佛找到了包治百病的灵丹妙药,对于儿童白血病只有那些高危和复发难治的病例才是骨髓移植的适应症。 儿童白血病需要规范的治疗 小儿白血病的治疗方案与成人不同,疗效也明显高于成人白血病。小儿白血病的治疗主要包括化疗、放疗、鞘内注射药物及各种干细胞移植。以化疗及鞘内注射药物为主。化疗一般分为诱导缓解治疗、巩固强化治疗、髓外白血病防治、再诱导治疗、维持治疗等。 诱导缓解治疗是患儿能否长期存活的关键,常多种药物大剂量联合治疗,所谓集中精力打迁灭战,能使体内白血病细胞减少99%,临床上贫血、出血及浸润症状消失,血化验恢复正常,骨髓中白血病细胞〈5%,脑脊液中无瘤细胞,即达到完全缓解。这阶段治疗常需住院。诱导缓解只是成功的开始,仍需进行缓解后的强化巩固治疗,进一步杀伤残留白血病细胞。否则,这些白血病细胞经过一段时间的增殖后可导致复发。前半年至一年为强化疗,以后为维持治疗,维持方案一般较弱。维持治疗可在家中进行,。这样治疗总疗程约2.5-3年,即可停药观察。 儿童白血病可以预防 白血病的病因至今还不完全清楚。病毒是主要致病因子。但还有许多因素如放射、化学毒物或药物、遗传素质等可能是致病的辅因子,染色体内基因结构的改变直接引起细胞发生恶变。免疫功能降低有利于发病。同其他癌症一样,白血病虽然不能做到完全预防,但针对一些发病因素,也能取得相对预防的效果。 首先,不要过多地接触X射线和其他有害的放射线。婴幼儿及孕妇对放射线较敏感,易受伤害,妇女在怀孕期间要避免接触过多的放射线,否则胎儿的白血病发病率较高。不过偶尔的、医疗上的x线检查,剂量较小,基本上不会对身体造成影响。 其次,不要滥用药物。使用氯霉素、细胞毒类抗癌药、免疫抑制剂等药物时要小心谨慎,必须有医生指导,切勿长期使用或滥用。 第三,要减少苯的接触,慢性苯中毒主要损伤人体的造血系统,引起人白细胞、血小板数量的减少诱发白血病。因此在装修住宅时要选择对人体无害的装修材料,并在充分开窗通风后再入住等。 早期发现、及时治疗儿童白血病 (1)不明原因的发热、贫血、出血、肝脾和淋巴结肿大,肌肉、关节疼痛或胸骨压痛,齿龈肿胀糜烂久治不愈,皮肤出现紫癜、淤斑,鼻衄。 (2)原因不明的各系白细胞减少,久治无效;原因不明的白细胞增多,单核细胞比例增高。 (3)小儿严重贫血,用皮质激素治疗效果显著。 (4)不明原因白细胞增高,特别是伴有未成熟白细胞增多者。 凡发现以上任何一项异常者,应及早就医,做全面的检查。 现代白血病的化疗已有100余年的历史,但真正取得迅速发展的还是70年代以后的事,一方面是由于基础相关学科的研究发展,使我们对白血病的本质有了更为深刻的认识;另一方面则是由于骨髓移植方法的成功,化疗经验的积累,新的有效药物、基因治疗的不断涌现,促使临床治疗儿童白血病取得了巨大的进步,我国已有了一大批专业的儿童血液病医师,并进行了全国性的大协作,随着医学科学的进一步深入,人们对于疾病认识的不断提高,我国儿童白血病治疗事业必将取得迅速的进步。2020年03月22日 3194 1 8
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卢英豪主任医师 贵州医科大学附属医院 血液科 白血病属于造血系统的恶性肿瘤,俗称“血癌”,我国白血病的发病率在各种肿瘤中占第六位,有很多人会疑问,白血病遗传吗? 首先可以明确就是白血病不是遗传病和传染病,不会遗传和传染。白血病的发病和电离辐射、环境污染、饮食习惯、生活习惯、化学毒物、病毒感染以及药物等多种因素有关。遗传只是白血病发病从多因素中的一个,不是白血病发病的必要因素,也不是主要因素。 白血病具有遗传易感性,也就是说有过白血病家史的人孩子患有白血病的几率要比正常家庭中的孩子大,但并不是说这就具有遗传性,白血病患者不要对此有过分的焦虑。研究显示,家族性白血病仅占白血病总病例的0.7%,近亲结婚的家庭中发病率较高。染色体畸变多是后天性的(即外因影响所致),而非先天遗传的。2019年12月27日 1518 0 0
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