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潘静副主任医师 北京高博博仁医院 普通血液病 前几天查房,有个小姑娘在生妈妈的气,头埋在枕头里不肯出来,还赌气说,“妈妈你骗人!不是说好只来抽个血就走,怎么我还在住院?怎么我还要做骨腰穿?!”她撒娇的样子让查房的大家都忍俊不禁,不过,骨腰穿确实是病区小朋友“闻之变色”的一项操作,那么,为什么一定要做骨腰穿呢?——北京博仁医院八病区 凌卓君医生01白血病人,骨腰穿必须做平常我们所说的骨穿全称是骨髓穿刺术,是采取骨髓液的方式来检测各类血液病、感染等。骨髓就是一个造血“工厂”,骨髓及血液中的血细胞都是骨髓内的造血干细胞生产的,而白血病就是这些早期的原始、幼稚造血细胞发生了恶变。相较于血常规是在“下游”看血象,做骨穿就可以直接深入到“上游工厂”里去,直接评估骨髓中恶变的造血细胞的情况。在我们病区白血病患儿中做骨穿,是为了明确诊断、观察疗效、判断预后、及时发现病情变化,以方便为后续治疗提供指导依据。千万不要因为害怕而拒绝骨穿!!!只有通过骨穿,我们才能早期发现一些在血象中发现不了的变化,及时采取措施。听说过这样的案例,入院前对自己的病情状况有怀疑,但是又害怕,拖着不去做骨穿确定,四处问医生;但是没有诊断结果,医生也不可能给出确定的答复,病情进展得很快,治疗拖延了,多花了好多钱。02为什么儿童多选择“骨腰穿”?常见的骨穿部位有髂骨、胸骨、棘突。5岁以下儿童全身造血丰富,胸骨穿刺简易,但胸骨较薄,且其后方为心房和大血管,需严防胸骨穿通发生意外。而髂骨穿刺亦比较方便、简易,安全系数最高,我们病区绝大多数为儿童,不易配合,所以最常用的是髂骨穿刺。髂骨(qià gǔ),也就是当我们侧卧时候骨腰穿通常操作的后腰位置。03骨穿快问快答Q:抽这么多骨髓,会不会把骨髓都抽没了?这个就不用担心啦,人体造血功能其实是很强大的,化疗骨髓解除抑制后,造血细胞能迅速“生长”来造出更多血细胞,骨穿抽取的骨髓液也会有得到很好的补充,所以不用担心因为骨穿引起造血系统破坏导致造血不足。Q:骨穿是不是很疼,可以不可以打麻醉?因为骨表面骨膜神经丰富,直接穿刺疼痛明显,所以临床上,我们目前一般是予麻药多点浸润麻醉,也会在穿刺前30分钟可加用利多卡因乳膏减轻疼痛。Q:哪些因素会影响骨穿呢?患者情况不同,会影响骨穿是否顺利。比如说,患者体型可能影响定位,体胖者皮下脂肪层后,骨穿针长度有限,可能导致皮肤压痕。为减少这类压伤情况,目前寻求加长版骨穿针。Q:我好害怕,能不能叫爸爸妈妈都到病房来陪我?小朋友别怕,有我们在呢~因为穿刺过程是无菌的操作,所以在拆包、消毒、穿刺的过程中,我们希望尽量减少人员流动,这样才不会感染呢~Q:那医生大大能不能快点给我做完呢?骨穿并非越快越好哦~骨穿过程中,挺大一部分时间是操作前的准备过程,比如拆包消毒,如果只求快,那可能缩短会操作的过程,比如消毒,反而增加感染风险。还有,如果是为小朋友操作,不少时间都花在了安抚小朋友、让他们可以配合操作上面了。任何操作都有一个过程,操作有困难医生也会先向上级医生汇报和处置,家属无须太焦虑,如有情况我们都会及时告知的~Q:骨穿后要卧床休息多久呢?我下床会不会影响伤口?骨穿的麻药是局部小范围的,不会影响行走和其他活动;一般血小板凝血指标正常或接近正常情况下,穿刺按压5-10分钟即可下床活动。不过我们也遇到部分患者,可能会在穿刺后出现皮下淤青或者肿胀,这种情况建议要及时告知医生,好让我们作出相应处理。Q:骨穿后有哪些注意事项呢?72小时内不能沾水,且3天内及时更换敷料,同时观察穿刺点有无渗血、渗液情况,也减少穿刺口感染。术后2-3天穿刺部位可能出现轻度疼痛或不适感,不用太过紧张,症状会自行缓解。总结一下就是,骨穿很必要,小朋友也不用太过害怕~2019年07月09日 4647 2 3
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潘静副主任医师 北京高博博仁医院 普通血液病 前言:这几天碰到一个5岁小患者,真的是让我胆颤心惊。CAR-T治疗后两年,不管不顾免疫球蛋白,IgG和IgA几乎低到了0,发烧在家用红霉素治,还好我手快捞回来了。把这个案例发到群里,发现有不少家长不太明白免疫球蛋白为什么这么重要,所以赶紧写篇科普,跟大家讲讲清楚。白血病人,特别是做完CAR-T治疗的白血病人,一定要每个月复查一次球蛋白,低了就补啊!为什么呢?往下读吧!1.医生让我查的免疫球蛋白是什么?免疫球蛋白是B细胞释放的武器,用来攻击病毒,微生物等,保卫机体免受感染的。B细胞(图片来源:科普动漫《工作细胞》)根据用于不同部位和不同用途来分,B细胞产生的武器也是多种多样的,比如:IgM:短期杀伤效果武器,多见于病毒早期感染;IgG:长期杀伤效果的武器,多在病毒感染晚期出现,长期存在体内,起到长期监控防护的作用。对于不同部位,球蛋白的分布也不一样,在呼吸道和消化道黏膜表面,分泌型IgA(sIgA)多见,和皮肤一起构成抵御病原微生物的第一防线。另外,有一些是参与过敏反应的,比如IgE。这些免疫球蛋白的水平在不同的年龄、不同的机体状态是不一样的。我们可以分开查,去定量每一种免疫球蛋白的水平,这样可以知道自己到底少哪方面的球蛋白,这类项目在我们医院称为特定蛋白定量。更普遍的筛查方法是生化里球蛋白的水平,一般低于20g/L,都属于球蛋白偏低,化疗和CAR-T治疗都会让球蛋白偏低,是需要在恢复期定期监测的项目。图片来源:潘静2.为什么CAR-T治疗后需要长期监测免疫球蛋白?目前成熟的CAR-T细胞治疗主要针对B系肿瘤的,比如CD19和CD22,但是,这两种靶标同时也是正常B细胞表面的标志。在CAR-T治疗恢复期,大量激活的CAR-T细胞凋亡,从身体里消失。但是,人体自身的免疫细胞是有记忆功能的,如果体内再次出现相同的病原体抗原,记忆性T细胞就会激活,刺激针对该种病原体靶标的特异性杀伤T细胞去攻击病原体。这就好比侦查部队,在外界巡查,发现目标后,会立即通知总部,在短时间集齐大量的军队去消灭敌人。CAR-T细胞也是一样,在恢复期,记忆性T细胞会产生一种携带CAR的记忆性T细胞,以CD19为例,这种记忆性T细胞认识CD19这个靶标,体内一出现CD19这个抗原,记忆性T细胞就会激活去派士兵杀死它。记忆T细胞(图片来源:科普动漫《工作细胞》)所以,CAR-T细胞通过记忆性T细胞的协助,也有长期监控肿瘤的作用。不过与此同时,B细胞也遭殃了,所有的成熟B细胞表面都表达CD19,所以在CAR-T存在的情况下,B细胞长出来一个就会被杀一个。体内没有成熟的B细胞了,自然B细胞产生的武器免疫球蛋白也没有了。所以CAR-T治疗后长期监测免疫球蛋白,一个目的是反映CAR-T细胞的作用是否长期存在,第二个目的是看B细胞产生的免疫球蛋白的水平,评估病人出现凶险感染的可能性。3.免疫球蛋白太低,我会有什么风险?经常有病人家属问我,我孩子没啥事,也需要定期查免疫球蛋白吗?答案是:是的!免疫球蛋白低,就好比城堡失去了一部分防御机制,特别是机体对抗病毒的防御机制。没有接触病原体的时候,病人不会有任何不舒服;一旦感染,病原体就像攻城的敌人一样,可以长驱直入,感染迅速播散而无法控制。这就是前言中提到的小朋友,CAR-T治疗后两年,免疫球蛋白没有监测,发现发烧时已几乎为0(图源:潘静)我们见过长期免疫球蛋白低下的孩子,在当地感冒后第二天就进ICU的,也有在当地不管怎么控制感染也控制不住感染的,这样白血病虽没复发,感染却成为巨大的风险。所以这就是我们为什么要求病人定期需要监测免疫球蛋白,定期补充丙球的原因——让机体这个城池有一定的防御机制,保证病人的健康。4.为什么医生又说,希望免疫球蛋白可以低一段时间?对于复发难治的B急淋,其实我们医生比较希望看到免疫球蛋白能低一段时间的,因为这样可以侧面反映CAR-T细胞在体内的情况。2018年美国血液年会(ASH)上就对B细胞持续再生障碍和复发风险相关性得出了结论。CAR-T治疗3-6个月就失去B细胞再生障碍,预示着高复发风险;大多数在9-12个月后失去CAR-T细胞的患者,很少出现复发。我们自己长期随访的病人,也得出了同样的结论:目前CAR-T治疗后不桥接移植的患者,复发的病人都集中在一年以内,绝大多数病人是B细胞功能先恢复后,再出现的复发。对于持续缓解一年以上的病人,绝大多数病人仍然是B细胞再生障碍,最长的病人已经有两年多的时间了。这两群人是有明显的统计学差异的。所以我经常跟做完CAR-T治疗又不桥接移植的病人说,你们如果要坚持1年,B细胞功能不恢复,免疫球蛋白持续低下,你们复发的概率就小很多。5.既然这样,我做完CAR-T细胞治疗后多久免疫球蛋白恢复比较好?这个时间其实每一个病人都不一样。我们希望的是1年以后再恢复,这样病人的复发率就小很多。在我这里长期随访的病人中,有一些病人是在1年-1年半恢复的,但也有一些两年以上的病人还是持续B细胞再生障碍。所以这个监测时间需要更长。目前我们使用的CAR-T是基因工程的产品,所以不管再怎么人源化,对于机体而言,它也属于异物,最终机体会想办法把它排出去,对B细胞的抑制作用也会随着排出而逐渐解除。因此,长期B细胞不恢复的病人,其实也不用太焦虑,平时可以通过特定蛋白水平和球蛋白总数看B细胞恢复的情况,也可以通过大查的时候,看骨髓流式细胞学(残留监测)中的正常B细胞数是否产生来预估恢复的时间。6.我补的丙种球蛋白(“小茅台”)是可以解除免疫球蛋白低这个风险的吗?静注人血丙种球蛋白的成分主要是IgG,也是人体内起重要防御功能的一种球蛋白,所以细心的病人家属会发现补完丙球,再去查特定蛋白的时候,IgG就会升高。但对于IgM和IgA没有帮助。所以补丙球只能一定程度上降低感染的风险,减少凶险感染的可能。对于平时暴露在环境中的黏膜组织,因为IgA的水平很低(记得我们前面说,IgA主要在这些部位),所以很容易出现感染,对于这样的病人,需要加强呼吸道和消化道的预防。7.化疗的病人需要长期监测免疫球蛋白吗?其实在化疗过程中,病人也会出现免疫球蛋白低,但基本上B细胞在化疗停疗后恢复得比较快,多数人可以在6-9个月左右就恢复正常。而且,化疗病人即使免疫球蛋白低,也不会像CAR-T治疗后的病人那么低,所以并不需要那么勤查。但是,如果是出现了感染的化疗病人,建议优先查免疫球蛋白,如果过低,要及时补充免疫球蛋白,这样感染会更容易控制。8.我做完CAR-T细胞治疗后都上学了,学校要求打疫苗,我能打吗?我这里很多做完CAR-T细胞治疗的孩子都开始上学了。去了学校,学校就要求打疫苗,但是这些孩子什么时候能打疫苗,是看孩子的T、B细胞恢复的情况决定的。B细胞恢复的时间前面已经说过了,T细胞在这类病人里面没有特殊,基本上停药半年后就开始恢复。在打疫苗前,病人需要查T细胞亚群、NK细胞功能和特定蛋白定量去评估免疫功能是否恢复正常。如果恢复正常,可以先尝试灭活疫苗;没什么不舒服,再开始进行减毒活疫苗接种。小结:免疫球蛋白太低,可能有很高的感染风险;而对于CAR-T治疗后的复发难治型B急淋病人,免疫球蛋白建议过1年左右恢复为好,能够降低复发风险。但是对于病人来说,最重要做到的就是每个月都记得检查,并与医生保持沟通,如果出现了低的情况,及时补充。2019年07月08日 4397 0 2
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王迎主任医师 中国医学科学院血液病医院 血液内科 白血病患者化疗结束后需定期复查血常规及骨髓检查,如发现血常规动态提示白细胞持续增高,血小板持续下降,除外感染等继发因素后需警惕是否出现白血病复发,需行骨髓穿刺,根据骨髓形态学及白血病残留病监测评价病情变化。简易判断白血病形态学复发指标为:外周血涂片发现幼稚细胞;骨髓穿刺形态学检查提示原始幼稚细胞>5%。随着目前残留白血病监测技术的提高,部分患者在形态学复发前能够发现更早期的如遗传学、分子学复发。例如伴有特定染色体异常或融合基因的白血病患者,如果复查期间异常染色体核型再次出现、特定融合基因表达由阴性转为阳性提示细胞遗传学/分子学复发,如不及时干预最终导致形态学的复发,临床直观表现为血常规检查的异常以及相应的临床表现;对于不具有标志染色体或基因突变的患者,采用流式细胞术进行微量残留白血病细胞检查,发现白血病细胞比例的升高亦提示白血病的早期复发,应当及时进行干预。2019年06月17日 9640 3 6
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潘静副主任医师 北京高博博仁医院 普通血液病 提起CAR-T治疗,所有人的第一反应都是它的不良反应,学名叫细胞因子风暴(CRS),又称CAR-T反应,或细胞因子反应。这也是所有想做、或者正在做CAR-T的患者最担心的问题。事实上,除了这个“大怪兽”,还有很多“小怪兽”,是值得我们的患者和家属了解和注意的。而且,在对它们有正确的了解和把握后,我们会发现,做好心理准备,细心耐心护理,CAR-T“过关斩将之路”也会更顺利。北京博仁医院八病区护理团队(后排居中为吴小圆护士长)第一关:初次评估对于第一次入院或者第一次做CAR-T的患者,第一件事情,就是评估。评估包括患者的以前和住院期间的骨腰穿结果、全身评估等,来确定是否能做、做什么样的CAR-T。患者住院第一天,临床医生会在第一时间给患者做骨髓穿刺术+外周血涂片,为的是能够尽快拿到骨穿报告,根据患者肿瘤的表型、表达的强度,来确定患者是否能够做CAR-T。其次,虽说全是白血病,但是千人千面,不是每个人的白血病肿瘤都是长的一样。因此CAR-T治疗也是因人而异的。与此同时,医生会根据患者的肿瘤负荷高低,来制定合适的预处理方案。这是患者以及患者家属的第一心理准备。通过初次评估,知道有几个表型(靶点)、肿瘤负荷强弱,我们也就能够把握之后的细胞因子反应轻重。与此同时,外周血涂片结果出来了。医生会跟患者当天的血常规结果结合,来评估患者能否进行外周血淋巴细胞采集。毕竟我们采集的可都是“优质又优量”的T细胞。如果各项指标都能达到我们临床医生的要求,接下来我们需要做细胞采集了。第二关:细胞采集细胞采集细胞采集,简单来说就是将患者的自身血液抽取出来经过特定的管路,再经过我们的细胞分离机,提取出我们想要的优质的T细胞。而我们不需要的血细胞,再经另外一条特定的管路返回患者体内。所以对于成人患者,我们需要扎两个18-20G的留置针,来保障细胞采集的顺利。但是对于儿童患者,特别是5岁以下的(包含5岁)儿童患者,因血管条件受限,我们需要行股静脉置管术,留置7F双腔中心静脉管路。股静脉置管这是我们家属的第二个心理准备,特别是儿童患者家属,细胞采集有可能需要置管。第三关:腰穿+PET-CT来了!骨穿也做了,细胞也采完了,中心静脉管也置了,下一步要做什么呢?还是评估,细胞采完了,可以做腰穿了。如果有过髓外复发的患者,医生会根据患者的情况来评估是否需要做PET-CT。等这两项结果出来,医生会根据患者此次的报告,外加之前的报告,来评估患者有无中枢神经系统反应。这是第三个心理准备,是否有可能会发生中枢神经系统反应,以前有过髓外的地方要特殊注意。第四关:CAR-T前检查其实还是评估,但是家属一般把这个叫做CAR-T前检查。因为CAR-T回输后的细胞因子反应会对全身各个器官有影响,因此在进行回输前,医生会对患者全身各个地方进行扫描(检查),如果发现有特殊的地方,医生会提前干预,将后期的细胞因子反应等级降到最低。第四个心理准备,现阶段患者什么地方有感染,就是后期要重点关注的。第五关:开始预处理在临床上,一般患者采集完细胞,我们医生根据患者量身定做的预处理方案就出来了,化疗药就开始上了。与此同时,根据之前的各项检查,特别是感染的部位,医生会告知家属要开始增减抗生素了。第五个也是最后一个CAR-T前心理准备,预处理什么时候结束,几号回输?准备回输的细胞等待预处理结束,到了回输那天,我们就要打起精神,开始准备应对回输后的细胞因子反应了。这时候你就会发现,之前咱们做的几个准备就都派上了用场,也到了我们临床医护人员+陪护家属+患者自身共同严阵以待的时刻了。第六关:“大怪兽”来啦一般来说细胞因子反应会在回输后的5-7天开始,但也有一小部分患者回输当天就会有反应。而应对细胞因子反应,我们家属需要做的就是沉着应对,出现任何问题,找临床医护人员。经过一系列的细胞因子反应,我们下一步做的,就是我们所有临床医护和家属最期待的时刻,15天评估。不过,小朋友们可能会比较害怕,因为我们又要做骨腰穿了!一般等到这一天,我们临床医生会在早晨第一时间做操作,希望能够在当天知道骨腰穿结果。一般实验室会在第一时间口头粗报一个结果:恭喜你,我们缓解了。如果患者身体状况允许,那就可以出院了。与此同时,医生会告诉家属,可以准备下一次治疗的事宜了。到这里,我们的治疗过程大部分就结束了。治疗中和治疗后还有非常非常多需要注意、需要家属配合的护理细节,我们会在后面的文章中慢慢展开。看到这里,是不是感觉心里提着一口气呢?原来应对CAR-T治疗,有这么多道关卡呢!白血病不是感冒发烧,我们要有充分的耐心和韧性,打攻坚战,打持久战,打有准备之战,也需要临床医护人员、陪护家属、患者的并肩作战、配合作战。CAR-T治疗过关斩将,你准备好了吗?2019年06月03日 2086 0 1
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2019年04月17日 10641 0 22
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张鹏副主任医师 中国人民解放军南部战区总医院 血液科 前几天中午要下班的时候来了一对兄妹,穿着朴实,言语紧张小心,说话的时候都不太敢注视着你,病人是妹妹,33岁,头晕乏力半月,加重5天,拿了一张外院查的血常规,例行问了病史,看了血常规结果发现白细胞、血红蛋白、血小板都减少,之后心里咯噔一下,第一反应,白血病??加班把骨穿做了,下午实习同学第一时间把标本送去了形态室,果不其然,考虑急非淋。骨穿的时候顺便跟她了解了一下工作跟家庭情况,离异,有俩孩子,都在广西老家,一个6岁,一个5岁,她跟哥哥出来佛山南海打工,之前在一家粉末厂,说她知道生产的粉末是有毒的,最近换了一家门窗厂上班,刚做了没多久就觉得不舒服了,工作的工厂都没给买医保。每次跟这种条件的病人谈话都觉得很残忍跟无力,因为太容易有代入感,跟我们差不多的年纪,正是上有老下有小的时候,一家老小都指着你,名副其实的顶梁柱。这个时候真的不敢出事,一旦出事,一个家庭就塌了~所以,保重身体真的很重要。哥哥说跟家里人商量一下,明天告诉我决定,虽然知道大概率可能没有条件治疗,但真的希望能多想想办法,毕竟这么年轻,毕竟还是两个孩子的母亲~~~哎。这是前几天在病房碰到的一个真实的病例,很遗憾,病人因为经济原因回家了。每每碰到这样的病人都让人感到很伤感,因而心中也希望能够有更多的人能认识和了解白血病。白血病这个字眼,大家听到最多的地方恐怕就是在电影、电视里了。尤其是在韩剧里,男女主人公本来很恩爱,突然有一天一方得了绝症---“血癌”,故事就这样在大家的遗憾中结束了。而在现实生活中,白血病并不少见,他就是我们俗称的“血癌”,属于血液系统的恶性肿瘤,从刚出生的婴儿到耄耋老人,都有可能的患病。今天张博士就和你聊聊白血病的那些事。1.白血病是什么?白血病是造血系统的恶性肿瘤,特点为骨髓中白血病细胞生成过多,影响身体的正常造血及脏器功能。2.为什么会得白血病?白血病的发病机制目前仍不明确,目前认为其发病是在遗传、环境等多方面因素共同作用下引起的。3.哪些人容易得白血病?由于白血病的致病因素有放射线、电离辐射、药物、毒物、病毒、遗传因素等,所以易患白病的人群有:从事放射线的工作者;肿瘤病人经过放疗者;经常接触同位素者;长期接触苯、油漆、汽油等有毒物质的人员。以上人群较其它情况下的人群易患白血病,但并不是说都将发展为白血病,并且还有相当多的白血病患者无明显的致病因素。4.白血病有哪些症状?白血病的典型表现包括抵抗力差,反复感染,反复发热;头晕、乏力,面色苍白,贫血;皮下出血,淤点,瘀斑;肝、脾、淋巴结肿大,消瘦等。当然其他疾病也会有这些症状,需要请专业医生进行鉴别判断。5.担心自己得白血病怎么办?白血病相对于感冒、发烧等还属于发生概率比较低的疾病。如果出现了上面提到的症状,及时去查一个血常规,如果伴有血常规的异常,一定要请医生进行判断,尤其是血液科医生进行判断。6.白血病要怎么确诊?确诊白血病一定要做骨髓穿刺,通过骨穿可以进行骨髓形态学、基因、染色体等多方面的检查,是白血病诊断的金标准。骨穿对身体几乎没有损伤,当医生建议你做时,不要因为犹豫而延误病情。7.得了白血病是不是就没得治了?不是。目前科技的进步,白血病通过化疗、骨髓移植等治疗,大部分病人可以长期存活。而像急性早幼粒细胞白血病、慢性粒细胞白血病通过规范治疗,可以达到治愈的效果。因而得了白血病千万不要放弃治疗,及时去血液科就诊,进行规范性的治疗。听了我的描述,大家对白血病应该有个初步的概念了。这里提醒大家,白血病的一些苗头从血常规结果上就能看到。很多病人平时没有体检的习惯,连个基本的血常规都没有做过,往往到病情很重时才到医院看病,一查血常规已经明显异常。这里张博士提醒大家重视每年的定期体检,重视血常规结果,如果自己的体检结果有什么异常,都可以来咨询我!2018年04月03日 6436 7 18
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贾麟副主任医师 医生集团-上海 线上诊疗科 案例1:小胡最近1个月出现刷牙时牙龈出血,想到之前从未有过这种情况,再加上最近加班频繁,感觉身体疲惫,不由得一阵紧张,怀疑自己是否患了白血病,到医院一查,原来只是牙周炎,经过口腔科治疗后痊愈,经过休息,身体状态恢复了正常。案例2:小王同学临近高考,一天突然发现口腔出现几个血泡,当时身体没有太大异样的感觉,但细心的爸爸妈妈还是带她去了医院,经过检查,却等来一个晴天霹雳,小胡患了急性白血病,紧急住院治疗,经过先后一年半左右的正规化疗和序贯治疗后,小胡完全康复,再次参加高考,并考上自己心仪的大学。案例3:孙女士5年前患乳腺癌,经过手术、化疗+内分泌治疗后已康复,每年都要做常规复查,在一次复查中,她发现自己的白细胞比正常值明显降低了,听从医生建议孙女士做了骨髓穿刺,很不幸的是她患上了急性白血病,经过化疗,孙女士的病情得到控制,她边化疗边等待配型相合的造血干细胞移植供体。以上是笔者从医生涯中的真实案例。在现实生活中,“白血病”这个名词耳闻后给人的第一反应便是恐惧,害怕,“谈白色变”,“血癌”,很多的影视剧作品更让它因“一段凄美的爱情”而披上神秘的色彩。今天,让我们来科普一下这个虽不常见却谈之色变的造血系统恶性肿瘤。白血病(Leukemia)是造血干(祖)细胞在不同阶段分化阻滞、凋亡障碍和恶性增殖所引起的造血系统恶性疾病,根据白血病细胞的分化程度和自然病程可以分为急性和慢性,急性白血病又分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病,自然病程仅几个月,慢性白血病又分为慢性淋巴细胞白血病和慢性髓细胞白血病,自然病程为数年,而慢性淋巴细胞白血病因其疾病特点,通常归在淋巴瘤中谈及。在我国,白血病的发病率约3-4/10万,在恶性肿瘤所致的死亡率中,白血病居第6位(男)和第7位(女);儿童及35岁以下成人中则居第1位。白血病的病因尚不完全清楚,但以下是其高危因素:化学因素:苯以及含苯的有机溶剂、药物乙双吗啉、抗肿瘤药物中烷化剂和拓扑异构酶II抑制剂有致白血病作用,如案例3中的孙女士,后来诊断为治疗相关性白血病,考虑可能和乳腺癌化疗药物相关。而装修污染中的有害物质如甲醛等是否和白血病有关系,还有待进一步考证,但多家儿童医院或小儿血液科的调查表明,白血病患儿中,多数家庭在一年内曾经装修过。这里提一句的是,曾在网上被许多人转载的喝饮料易患白血病的说法,目前没有科学根据!物理因素:包括X射线和γ射线等电离辐射,高危人群可能是放射工作者,受核电污染区域的居民等。生物因素:由病毒感染(如人类T淋巴细胞病毒I型)和免疫功能异常(如某些自身免疫疾病患者白血病危险度会增加)所致。遗传因素:如21三体综合征患者白血病发病率比正常人群高20倍,Fanconi贫血、先天性免疫球蛋白缺乏症等遗传性疾病患者白血病发病率较高。其他血液病:一些血液病如骨髓增生异常综合征(MDS)、淋巴瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)等,最终可能发展为白血病。白血病的常见表现有哪些?主要有四种临床表现:感染、出血、贫血、浸润1.感染通常表现为发热,各种炎症及败血症等,主要由于白血病细胞的增殖严重影响了正常白细胞的“卫士”功能,不能抵御病原体的侵袭所致。2.以出血为早期表现者约为40%,可以发生在全身各个部位,是由于血小板减少、凝血功能异常以及白血病细胞在血管中瘀滞浸润而引起,在案例1和2中,虽都有口腔内出血的症状,但通过相关检查即能鉴别是否白血病所致。3.贫血主要表现为头晕乏力心悸及面色苍白等,实验室检查可见红细胞和血红蛋白降低。主要由于白血病细胞抑制正常红细胞的生长发育或者出血导致的失血有关。但部分患者由于病程短,可无贫血表现。4.白血病细胞增殖浸润的表现主要为胸骨压痛,关节骨骼疼痛,肝脾淋巴结肿大,中枢神经系统表现和其他器官的受累等,需要经过专科医师的检查来鉴别。诊断白血病需要做哪些检查?由于白血病的病因和临床表现显示它并非一种容易预防或容易早期发现的疾病,血液病医生常常会对患者说,这个病不同于实体肿瘤,没有早期和晚期的概念,这通常增加了人们的心理负担,加剧对其的恐惧感。但临床上鉴别和诊断白血病的方法却非常简单,初筛检查是在门急诊均可进行的血常规和凝血常规的检查,确诊检查是门诊的骨髓穿刺检查。在目前所有体检机构各种类型的体检套餐中,均包含有血常规的检查,如有异常,可以至血液科门诊咨询专业的医生,甚至部分体检机构将凝血常规也作为体检的加做项目。如果异常项目经过复查后仍存在问题,专业医师可能建议行骨穿检查,这时也不必恐慌和害怕,首先,骨髓穿刺检查是临床上非常安全的一种有创操作,排除禁忌症后进行,一般穿刺后并发症极少,其次,接受建议做骨穿检查的人群中,最终确诊为白血病的亦是少数,万一不幸诊断为白血病,根据目前WHO的MICM分型标准,不同危险度的患者采取分层治疗,有些可以通过化疗和靶向治疗及免疫治疗获得长期生存,有些通过造血干细胞移植达到治愈。本文系贾麟医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2018年03月26日 4158 0 0
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黄达永主任医师 北京友谊医院 血液内科 血常规最常见的检查,对于不学医的人来说如何看懂,主要看一下三项:1.白细胞(WBC):白细胞升高最为常见于感染,各种感染都会导致白细胞升高。少见的感染如伤寒、某些病毒感染会导致白细胞减少。白细胞总数升高时可以结合中性粒细胞和淋巴细胞的比例来确定大致感染源,一般细菌感染中性粒细胞升高,而病毒感染淋巴细胞升高。典型的白血病会白细胞升高,如果同时伴有贫血和血小板减少,就要高度怀疑急性白血病,需要去血液科就诊。白细胞减少也很常见,多数是正常现象由于白细胞分布异常导致,体内并不缺白细胞。其他见于药物、自身免疫性疾病、甲亢和多种血液病。如果白血病减少同时伴有贫血和(或)血小板减少)需及时去血液科就诊。2.血红蛋白(Hb)或红细胞计数(RBC):这两项降低考虑为贫血,最常用的是Hb。如果贫血可以看平均红细胞体积(MCV),分为大细胞贫血>100fL常见于巨幼细胞贫血、少见的有自身免疫性溶血性贫血、骨髓增生异常综合征等,小细胞贫血MCV<80fL,常见于缺铁性贫血,地中海贫血和慢性病贫血。其他的贫血为正细胞贫血(不大不小)。红细胞增多见于心肺疾病或居住在高原的居民由于缺氧的代偿反应,少见的为真性红细胞增多症或骨髓纤维化早期。3.血小板计数(PLT):血小板减少可见于感染尤其是病毒感染,自身免疫性疾病,药物继发和血液病,如果血小板低于30x109/L或同时有贫血和白细胞异常建议血液科就诊。血小板增多见于感染、出血和脾切除术后,少见的为血液病原发性血小板增多症,慢性粒细胞白血病和骨髓纤维化早期。血常规异常大多继发于全身疾病,血液病只是极少数,白血病就更少见,大家看懂血常规既可以减少不必要的恐慌,也会引起大家的重视,不耽误病情。2017年06月19日 105545 17 36
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刘风主任医师 中国中医科学院西苑医院 血液科 如果你或者你的家人有白血病,对于“微小残留”这个词你一定不陌生。在白血病治疗期间经常会听到这个词,它到底是什么呢?微小残留病(MRD)是指在白血病经诱导化疗获完全缓解后或是骨髓移植治疗后,体内仍残留有少量白血病细胞的状态。它是白血病复发的首要原因,MRD的定量检测对于判断白血病病情有重要的临床意义。在治疗期间检测微小残留对白血病患者来说有什么意义呢?1、检测白血病的治疗,并指导下一步治疗;2、检测白血病的复发,可尽早进行干预3、 达到治愈白血病的目的急性白血病经治疗达到完全缓解后,很多患者就认为已经治好了,从而忽略了对病情的监测。需要提醒的是白血病完全缓解后,大多数患者体内都存在或多或少的MRD,而这是白血病复发的根源。而化疗在理论上可以完全消灭MRD,但是实际上很难做到。而中医药治疗对于缓解后急性白血病的微小残留有很好的经验。祖国医学认为急性白血病属“急劳”、“虚劳”、“血证”、“癥积”等范畴。它主要是由于体内的正气不足,邪毒入血伤髓。主要是虚实夹杂、邪实正虚。不少经典中都有描述,如:《素问.刺法论》中云:“邪之所凑,其气必虚”;《医宗必读.积聚篇》:“积之所成者,正气不足,而后邪气踞之”等等。中医治疗白血病的优势主要体现在以下方面1、减轻化疗的毒副作用;2、增强患者对化疗的耐受性,起到增效作用,进而提高本病的缓解率;3、缓解后以扶正培本为主,增加免疫功能,以调动机体的内在因素消灭MRD,达到增加长期无病生存率和延长无病生存期。扶正与祛邪治疗是贯彻始终的,既能增强免疫力,提高巨噬细胞吞噬活性,又能增强NK细胞活性,延长白血病患者生存期。而定期检测MRD。根据MRD的检查结果来调整治疗方法、方案及治疗时间,对白血病患者尤为重要。本文系刘风医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年06月16日 8386 6 0
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郑胡镛主任医师 北京儿童医院 血液肿瘤中心 经常有家长问:这次孩子骨穿检查,报告中说有幼淋1%,以前都是未见幼淋,这是不是提示复发呢?幼淋是幼稚淋巴细胞的简称,显微镜下看到的幼淋可能是正常的幼淋,也可能是白血病的幼淋,但肉眼是无法区分的。我们的骨髓是造血工厂,是需要幼稚细胞的,没有幼稚细胞,也就无法增殖分化出成熟的红细胞、白细胞和血小板的。但是,幼稚细胞不能多,一般不超过5%。婴幼儿期幼稚细胞在8%以下也是可以的。在缓解期绝大多数情况下,骨髓见到的少量幼稚细胞都是正常的幼稚细胞,特别是孩子的精神状态良好、血常规正常,更是不要太担心。至于有的时候骨穿报告“未见幼淋”,那是因为检验师只数200个细胞没有看到幼淋而已,并不等于骨髓没有幼稚细胞,如果骨髓真的没有幼稚细胞了,那就成再障了,血细胞也就长不起来了,那才危险呢。其实,不管是什么检查,相信家长们最终的目的是想知道孩子治疗效果好不好,所以我还是那句老话:我们人体是活的机体,各人还有个体差异,在分析一个检测结果时,一定要结合孩子的具体情况才能做出最合理的分析判断。* 本文系原创文章,欢迎大家转载,但请注明出处“本文引自北京儿童医院郑胡镛大夫文章”2016年01月23日 16655 6 2
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