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王梦阳主任医师 医生集团-北京 首都医科大学三博脑科医院 癫痫俗称“羊角风“、“抽风”，是一种常见的脑部疾病，由多种原因引起脑部神经 元异常放电而导致突然性的肢体抽动、意识不清、精神和行为异常。 日前，我国约有1000万癫痫患者，而且每年以25-35/10万人的速度递增。约30％的患者不能用药物控制发作。 癫痫的病因有哪些? 第一种为原发性癫痫。指仅由遗传因素所导致的癫痫，而不具有肿瘤或脑先天发育异常等具他因素。第二种为继发性癫痫，指因脑部或全身其他疾病所导致的癫痫。 癫痫的发作形式有哪些? 1、全身性发作：表现为病人突然大喊一声，跌倒在地，随即发生全身肌肉抽搐，抽搐持续1分钟至数分钟即自行停止。此后转入昏睡或躁动不安，有的立即清程，有的约20-60分钟后清醒。发作前部分病人有难受的感觉，或有感觉异常、出汗等先兆病状。 2、失神发作：只有短暂的意识丧失，表现为两眼呆视，说话或动作中断，呆立或呆坐不动，手中物品掉落，呼之不应。清醒后对发作事件有的能回忆，有的想不起来。 3、部分性发作：表现为面部或一侧肢体的抽搐，或感觉异常，发作时病人意识清晰。 4、复杂部分性发作：表现为短暂的意识混乱或精神失常，可做出毫无目的的动作或错乱行为，甚至伤人、毁物或跑到外地。发作可持续数小时至数日，事后不能记忆，不发作时精神正常。 5、植物神经性发作：出现恶心、呕吐、耳鸣、头痛、皮肤感觉异常等植物神经性症状，可在短时间内平息。 6、婴儿痉挛样发作：脑部患有某种障碍的婴幼儿出现的发作。表现为手脚肌肉抽动，头部前屈。这种发作在1天之内常常反复多次出现。 每个病人的癫痫发作表现都不同于第二个人。一个人可以有多种发作形式，且发作形式可以随病程而改变。 如何诊断癫痫? 癫痫的诊断十分重要，只有明确诊断，找出病因，才能进行有针对性的治疗。 1、必须明确是否为癫痫，以及何种类型的癫痫。这需要患者及家属或目击者详细地描述发作前、中、后的表现、诱发因素、治疗过程、病情的演变、性格的改变、个人经历等等。 2、癫痫的病因，首先要了解患者的个人经历、过去患过什么病。有无脑外伤史，母亲在怀孕期间及围生产期有无异常、病人的社会适应能力、家族史等等，其次需要做相应的检查，进一步明确病因，如脑电图、CT、MRI（核磁共振）、MEG（脑磁图）等。电生理检查仍然是致痫灶定位诊断所不可缺少的，只有在影像学检查与电生理检结果相一致时才具有可靠性。 如何治疗癫痫？ 癫痫诊断明确后，首先要查明癫痫发作的原因。若影像学等检查未见异常，可在专科医师的指导下进行正规抗癫痫药物治疗，80％左右的患者对药物反应好，若药物治疗效果不好，或者影像学检查有明确病灶，或者诊断为特殊的癫痫综合征，则要尽早进行外科手术。2019年05月17日1403
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邓艳春主任医师 西京医院 神经内科 癫痫是一种由多种病因引起的慢性脑部疾病，以脑神经元过度放电导致反复性、发作性和短暂性的中枢神经系统功能失常为特征。青少年肌阵挛癫痫（juvenile myoclonic epilepsy）也为常见的癫痫类型。本类型预后良好。以下是对青少年肌阵挛癫痫介绍：★1.Q:什么是青少年肌阵挛癫痫?A:青少年肌阵挛癫痫为常见的特发性全面性癫痫综合征。发病年龄主要集中在8～22岁，通常起病于12-18岁青少年期，发病无性别差异，智能体格发育正常，生长发育及神经系统检查正常。患者多在觉醒后出现单发或反复发作的双侧性、非节律性、不规则形肌阵挛抽动，主要累及双侧上肢，波及下肢时可以出现跌倒，但意识清楚。偶尔有全面性强直-阵挛发作。EEG特征为双侧性多棘慢波或者棘慢波综合。80%以上的病例有全身强直-阵挛发作，约 1/3 的病例有失神发作。发作间期脑电图特征为双侧性 4-6Hz 多棘-慢综合波。本病对药物治疗反应好，但多数患者需长期治疗。本类型预后良好。★2.Q:青少年癫痫的病因及诱发因素？A:病因：与遗传因素有关，12.5%患者有癫痫阳性家族史。诱因：常由一种或多种因素诱发，如突然停药、睡眠剥夺、过量饮酒、应激、劳累、月经等。JME和某些反射性癫痫有关，在反射性癫痫中，计算，打牌，下棋，写字，工作决策，甚至阅读都有可能诱发。★3.Q:青少年肌阵挛癫痫患者的常见临床表现有哪些？A: 1.肌阵挛发作：无意识障碍的肌阵挛是JME的主要临床表现，其特点为短暂的、双侧对称的、同步的、无节律的肌肉收缩，常见于肩、臂，也可出现于下肢、躯干和头部，偶见于单侧。JME发作时患者意识一般是清楚的。2.典型失神发作：10%～15%患者有失神发作，持续时间短暂（如一闪而过的脑空白感），意识障碍程度轻，旁人往往不易发觉。3.全面强直阵挛发作：85%患者在起病数月或数年后出现全面强直阵挛发作。约有1/3患者兼有以上三种发作类型。★4.Q:青少年肌阵挛癫痫的发作特点是什么？A:1.肌阵挛发作：发作多在醒后1-2小时内发生，包括半夜醒来或午睡后发作，一般多在醒后尚未起床、吃早饭时发作，出现肌阵挛或手中物品掉落如手中碗筷或牙刷甩落，部分家长认为此表现是患者毛手毛脚不小心，不认为是发作。肌阵挛发作的频率和强度有很大差别，抽动可像轻微电击一样仅由患者感知；如抽动再剧烈一些，可有手中物品甩落，持物坠落和跌倒在地。虽然有时强烈的肌阵挛发走可能使患者短暂处于类似迷茫的状态。发作时患者意识清楚。肌阵挛可快速连续发作甚至进展为肌阵挛持续状态，这种持续状态以意识完全保留为特征。累及下肢时出现一定程度的屈膝动作，在特定情况下会导致患者摔倒，如上下楼时；常表现为大叫一声，继之一过性发软，病人像“雷击样”摔倒，然后很快恢复平静。2.典型失神发作：持续时间短暂（如一闪而过的脑空白感），意识障碍程度轻，不严重也不频繁，因此不易引起家人和周围人重视，脑电监测可以诊断。3.全面强直阵挛发作：发作的时间分布和诱发因素与肌阵挛相同，发作过程典型表现为先出现一组比平时持续时间更长的丛集性肌阵挛抽动，幅度和频率逐渐增高，最后肌阵挛抽动和全面强直-阵挛发作的强直初期混合在一起。其特点为阵挛-强直-阵挛发作，如这种发作形式出现在8～22岁这一年龄段并且其他方面都正常的个体中，高度怀疑JME。★5. Q:何时开始青少年肌阵挛癫痫药物的治疗？A:抗癫痫药物(AEDs)治疗是目前癫痫治疗中最主要的治疗方案，常作为首选方案。 青少年肌阵挛癫痫对抗癫痫药物治疗特别敏感。(1)首次发作一般不建议药物治疗，第二次癫痫发作后；(2)已有 2 次发作，发作间隔期 1 年以上，可暂时推迟药物治疗；(3)有下述情况者，首次发作后即需开始治疗：脑功能缺陷；脑电图明确痫样放电；不能承受再次发作风险；头颅影像检查显示脑结构损害。药物选择需要依据癫痫发作分类、癫痫综合征及患者的个体情况。用药的选择听从癫痫专病医生的医嘱，癫痫是慢性病，一般需要长程服药。常用药物有丙戊酸，左乙拉西坦，氯硝西泮等。★6. Q:青少年肌阵挛癫痫患者多久查一次脑电图？A:对于脑电图的检查，首次就诊需要查高质量的长程脑电图（一般指24小时视频脑电图），之后根据病情，有电持续状态的需要复查的时间频繁一点，平稳后建议约每年复查一次长程脑电图，最好停药后再随访3-5年。★7. Q:青少年肌阵挛癫痫患者是否需要查头颅磁共振？A:对于首次就诊的患者，最好做头颅磁共振检查，了解有无颅脑结构性病变及脑结构的发育或其他异常，所以最好要有一次MRI的检查结果，但之后没有特殊情况不用频繁复查头颅MRI。如果有需要按医嘱做其他影像学检查辅助癫痫病因诊断。★8.Q:青少年肌阵挛癫痫患者生病后如何应对？A:生病后一般情况下，抗癫痫的药物要继续按时服用，除非有专科医生的医嘱。如果只是普通感冒，可服用不含扑尔敏、咖啡因的感冒药，病情变化，请及时复诊。★9.Q:青少年肌阵挛癫痫患者饮食注意事项？A:在患者饮食方面，除了避免巧克力、咖啡、浓茶、酒精、辛辣刺激事物等摄入，其他事物均可正常摄入，但是应避免暴饮暴食，适度饥饿有助于癫痫的治疗。★10.Q:青少年肌阵挛癫痫患者睡眠及生活方式注意事项？A:对于青少年肌阵挛癫痫的患者来说，需要进行生活方式干预。必须注重调整睡眠觉醒周期的规律性，要除去影响正常睡眠和清晨被强行唤醒的环境因素。晚上不要饮用咖啡和茶；在社交场合尽量不饮酒；如果存在光敏性，应避免相关视觉刺激，强光时可以戴墨镜。这些措施一定程度上可以减少抗癫痫药物的用量。★11.Q:青少年肌阵挛癫痫患者是否继续上学？A:患青少年肌阵挛癫痫孩子完全可以继续上学，完成各级学业。不主张辍学。个别发作频繁的，病情严重的可以适当休学。对于住校的患者，应注意规律的生活方式，防止诱发因素。★12.Q:青少年肌阵挛癫痫患者安全注意事项有哪些？A:平时应加强照顾，平时应该禁止单人活动，比如驾驶，单人游泳，避免独处、去人多空气流通差的地方等。★13.Q:青少年肌阵挛癫痫的患者何时可以减停药？ A:青少年肌阵挛癫痫的患者至少2到3年以上无发作，最好脑电图正常的情况下可以考虑减药直到停药，不能突然停药。也有观点认为2年无发作，即使脑电图异常也可以减药，需要根据患者的具体情况决定，但减药后容易复发，有学者主张长期服药。★14.Q:青少年肌阵挛癫痫的患者减停药后复发怎么办？ A:青少年肌阵挛癫痫的患者中停止治疗后复发者特别常见，所以普遍认为JME需要终生治疗。在经过正规治疗按医嘱减药停药复发时，首先需要记录发作情况和诱因，及时就医。然后按照医嘱继续进一步治疗，争取不发作。避免诱发癫痫的饮食和生活习惯，不能漏服药物。也可选择长期维持治疗，例如晚上给予单次服用小剂量丙戊酸治疗。★15.Q:青少年肌阵挛癫痫的预后？A:预后良好。大多数青少年肌阵挛癫痫患者通过规范诊治，按医嘱服药能控制癫痫症状，80%～90%患者可完全控制。部分患者可因癫痫病史时间长，生活方式不当，治疗不充分，依从性差出现耐药。★16.Q:青少年肌阵挛癫痫成为难治性癫痫怎么应对？A:起病年龄，发病年龄越小(如１岁以内)，尤其有器质性病变的症状性癫痫易成为难治性癫痫。发作频繁、每次发作持续时间长、脑电图背景活动不正常的癫痫一般难治。难治性癫痫又有真假之分，假性难治性癫痫多为“医源性”，多由于诊断有误、分类不当、选药不合适、剂量不当或根本未进行正规的治疗所致。这些患者经合理而富有个体化的方案治疗，有些效果显著。所以，即使诊断为“难治性癫痫”,也不要放弃任何积极治疗的机会，最好到正规大医院，经专科医师进行治疗。★17.Q:青少年肌阵挛癫痫注册登记和随访？A:1、初次或早期癫痫患者的注册登记和随访：对初次或早期癫痫患者进行咨询、心理疏导、制定规范治疗方案，长期跟踪随访，系统地、及时地对患者进行如何正确用药、生活注意事项等方面的科普教育，以帮助患者早日无发作，回归社会。 2、药物治疗（药物调整、新药应用、药物血药浓度监测及副作用监测） 3、外科手术精准评估及治疗（精准癫痫灶定位、功能皮质区定位、微创手术切除癫痫灶）； 4、迷走神经电刺激（VNS）、脑深部电刺激（DBS）治疗等。 5、癫痫患者撤药指导：对大于2年无癫痫发作的患者进行规范的撤药指导，包括是否可以撤药？如何撤药等？并对撤药以后的患者进行长期跟踪和随访，解除癫痫患者及其家属的后顾之忧。★18.Q:关于挂号难如何解决？A:复诊时提前预约，不能等药用完了，还没挂上号，突然断药可能发作加重。在服药期间如果有不清楚的可以在好大夫微信上咨询医生，微信上说不清楚的也可以预约电话咨询，这样能免除舟车劳顿，省时省力。★19.Q:JME能否治愈？A:癫痫是一种慢性病，就像高血压、糖尿病一样，需要长期用药物等方式控制发作，正规的药物治疗可以使70-80%的癫痫患者无发作，通常2-3年无发作可以进入减药阶段。通常停药5年及其以上无发作认为治愈。但仍有部分患者有复发的可能。JME患者服药时间比其它癫痫综合征服药时间会长一些，可能需要40岁以后，但多半不太影响患者的生活质量，请不要有太大的心理负担。 JME也会有20—30%药物难治性癫痫，可以考虑其它治疗方法。青少年肌阵挛癫痫是一种可治疗的病。大家要有信心。祝大家早日康复！2019年05月05日8745
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王国福主任医师 佛山市第一人民医院 功能神经外科 癫痫是神经系统第二大常见慢性病。引起癫痫发作的病因大多数不明确，给患者的工作学习和生活带来了一定的负面影响。由于癫痫发作历时短暂，临床工作中诊断较为困难，临床医师很难目睹就诊每位患者发作时的状况，而长程视频脑电监测可以实时同步观察患者发作时的情形和脑电图改变情况，较准确地做到对癫痫的诊断、鉴别诊断及发作类型的分类，同时也为外科术前评估提供了可靠的依据。视频脑电监测（VEEG）结果的价值：1可以为临床抗癫痫药物选择以及后续药物的合理调整提供有力的依据。2同时对非痫性发作事件的准确识别起到了其他检查无可替代的作用。3对发作性疾病的诊断及鉴别诊断有着重要的临床决策价值。病史简介患者xx，15岁，8年前于睡眠中抽搐发作1次。患者入睡1小时内，醒转，左上肢抽搐--左侧面部抽搐--全身抽搐，不省人事。MRI正常，VEEG右中央顶颞区三相尖慢波发放。诊断为癫痫，患者之后一直未规范治疗，视频脑电图未能准时复查，造成专科医生无法跟踪病情，未能及时调整治疗方案。患者于2014年2月在专科医生的指导下，开始规范化的接受治疗。第1次脑电图：2014-02 VEEG间歇期：在右中央-顶、右颞、（C4-P4、F8、M2、T4、T6导联）可见大量低至中波幅棘-慢波同步放电，睡眠中放电增多，可波及中央中线、顶中线、左中央-顶及左颞（Cz、Pz、C3-P3、F7、M1、T4、T6导联）；治疗方案：德巴金逐步加至1000mg/日第2次脑电图：检查：2014-08 VEEG间歇期：在右颞、（P4、F8、T4导联）可见大量低至中波幅棘-慢波同步放电治疗方案：德巴金1000mg/日，得理多逐步加至400mg/日第3次脑电图：2016-10VEEG:间歇期：右中央-顶、右颞（C4-PR,F8,T4,T6）导联可见大量低至中波幅棘-慢波同步放电，其中棘波呈三相，可波及对侧；治疗方案：德巴金1000mg/日，OXC逐步加至900mg/日第4次脑电图：2017-07 VEEG：间歇期：在双侧中央-顶、双颞（C3-P3、C4-P4、F7、M1、T3、T5、F8、M2、T4、T6导联）可见大量低至中波幅棘-慢波同步或非同步放电，以右侧为著，其中棘波呈三相成分；治疗方案：德巴金1000mg/日，OXC逐步加至1050mg/日第5次脑电图：2019-01VEEG:脑电图恢复正常治疗结果：一年5个月无发作，复查VEEG，脑电图显示正常。据患者主治医生王国福主任介绍，该患者早期因不规范治疗，用药后每月只是开药，无固定跟进病情的医生。后来经过劝说，调整用药方案，确定了专科医生跟进治疗情况。之后经过多次复查脑电图，调整药物剂量，找到了适合病情的用药方案。只要涉及癫痫，在治疗过程中医生常常要求患者经常作脑电图，然而，有一部分患者十分抗拒，认为没发作就没有必要作脑电图检查，这是严重错误的观念，王国福主任对此指出三点：第一点，脑电图是评价癫痫疗效的唯一客观指标。对于癫痫治疗过程中，脑电图有助于抗癫痫药物的选择：抗癫痫药物的品类繁多，不同的发作类型选择相应的抗癫痫药物，这在癫痫治疗中是一个非常重要的问题。脑电图在癫痫分类中起着相当重要的作用，因而它是选择抗癫痫药物的一个参考指标。应当指出，抗癫痫药物对脑电图的改善大都晚于临床。第二点，癫痫的发作控制分两个阶段，第一阶段是临床发作控制，第二阶段是脑电图逐步恢复，如果脑电图能恢复正常，表明有大约2/3的机会停药，如果脑电图恢复不了正常，除了良性癫痫以外，都需要长期服药治疗。对于脑电图与癫痫停药的关系，服用抗癫痫药物能控制临床发作的病例，何时停用抗癫痫药物，是癫痫治疗中的一个重要课题。一般认为临床发作控制、脑电图异常放电消失，则提示治疗药物有效。经过一段时间的维持治疗，脑电图在治疗过程中多次描记显示正常，才可考虑逐渐减量或停用抗癫痫药物。临床发作虽已控制，而脑电图异常放电尚未恢复正常或未有改善时，应慎重停药或继续服用抗癫痫药物。据统计，仅以临床停止发作的时间为唯一停药条件，未考虑脑电图所见，其复发率最高达40%，而除了临床无发作2年以上，再加上多次脑电图提示癫痫放电消失，癫痫的复发率仅为4%~27%。因此，脑电图对癫痫停药的判断具有重要的意义。第三点，药物的剂量跟脑电图的关系很密切，药物达到足量的作用浓度才能更好地让脑电图异常放电消失。就像一个人的饭量一样，有的人吃饱要一碗饭，有的吃饱要三碗饭，药物也是一样，常规用量无法达到最佳疗效时，可考虑检测血药浓度，以便相应调整个体所需剂量，这个就是所谓的足量治疗，对每个病人都是不一样的。2019年03月31日4814
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