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吴冬燕主治医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 肌阵挛对于普通人来说是一个比较陌生的名词,但在生活中实际上一点都不少见。比如,你处于专心状态,突然身旁一个巨大的声响,或有人突然拍了你一下,这时候你全身猛的一跳,拍拍胸口说,“吓我一跳!”这,就是肌阵挛。夜晚,当你躺在床上迷迷糊糊快要入睡时,突然有种像做梦一样往下掉的幻觉,整个身体随之一跳,幅度之大可能会影响到同床的人,这,也是肌阵挛。肌阵挛不是一个疾病诊断,它只是一个症状描述:它是突发、短暂、闪电样的不自主运动,由肌肉的收缩(正性肌阵挛)或松弛(负性肌阵挛)引起。肌阵挛可以分为生理性和病理性的肌阵挛。上述两个常见的肌阵挛都是生理性肌阵挛,属于正常现象。但有些人在没有任何外界刺激、或很微小刺激、或刺激在预期情况下反复出现时仍出现身体不能自控的跳动,白天严重影响生活,晚上严重影响睡眠,这些很可能是有一定的病理生理基础的,就要引起重视而就医了。也有些人在睡眠中出现的肌阵挛幅度很小,也并非全身性,病人很少会察觉到,家人也是在很偶然的情况下才发现病人一侧(更多见)或双侧下肢出现有节律的抽动:髋关节和膝关节快速轻微屈曲,脚掌和脚趾往脚背方向较小幅度的快速抽动数下,一个晚上可以出现很多次,每次间隔数十秒到数分钟。有时候也表现为肩膀的类似抽动,但比较少见。这,也是肌阵挛,当然它还有另一个名词,叫做夜间周期性腿动。正常人也可以出现这样的肌阵挛,但不安腿综合症的患者出现的比例更高。当这样的肌阵挛影响睡眠时,也要进行就医和治疗的。还有一些肌阵挛是要引起高度重视的。比如,年轻人,早上醒来,发现自己走路趔趄,或动作笨拙,如刷牙时杯里的水总是泼溅出来,牙刷也像不听使唤一样的塞不到嘴巴里,过一会儿就好了。可能在平时也会偶尔出现这些现象,比如写字时胳膊不自主抽动一下,字也写歪了。如果你熬夜很晚睡觉,或赶时间早起,或过度疲劳,或多喝了一些酒,这样的发作就会更频繁更严重。但,这,不是你没睡好,不是没睡醒,不是宿醉;而是,你很可能得了肌阵挛癫痫。有些病人可能多年来偶尔出现这样的肌阵挛,无明显加重,但是,如果持续存在这些睡眠缺乏等诱因,如果不经过治疗或治疗错误,很可能会导致疾病加重,或发展为全身强直阵挛发作,也就是俗称的癫痫大发作。对这些病人进行脑电图检查很可能会得到阳性结果,比如发现多棘慢波,从而得到明确的诊断,治疗效果也比较好。还有一些病人,除了肌阵挛,又合并其他一些症状,比如,运动不耐受(走着走着就累了走不动了),共济失调(要拿东西,快要够到时手却晃动起来,不能一下子拿稳),认知功能减退(记忆力下降,没有以前聪明了,反应也迟钝了),那很可能是得了进行性肌阵挛癫痫。这是隐性遗传的一系列疾病,多在青少年时期发病,也有少数在成年后发病,父母携带此基因而不发病。我们可以对这些肌阵挛的症状进行治疗,常用的药物有:左乙拉西坦,丙戊酸和氯硝西泮等。但更重要的是,这些患者可以进行基因检测以明确病因,其年轻的父母可以通过产前诊断从而再次生育出健康的宝宝。成年的患者本人也可以通过基因技术生育健康的后代。也有一些病人出现肌阵挛可能是因为中枢神经系统感染,头部或脊髓损伤,中风,脑肿瘤,肝或肾衰竭,脂质贮积病,化学或药物中毒等导致。我们也可以用药物治疗肌阵挛的症状,同时早期发现肌阵挛的病因,进行治疗。2017年11月22日 17847 2 39
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2017年09月10日 7480 4 3
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2017年08月30日 3916 2 5
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王曼营养师 上海德济医院 生酮治疗中心 我是一位10岁孩子的外婆,外孙子从六岁开始发病,用过2种抗癫痫药物德巴金和开普兰,期间冲过激素,脑电图示:ESES(慢波睡眠中癫痫放电持续状态),并伴有认知,运动功能的倒退。曾经的治疗经历:上海多名专家,用过西药、中药等多种治疗,仍然发作,智能退步生酮前发作频率:半月一次发作,表现为:嘴角抽搐,手抖第一次听说生酮是什么时候?2015年6月4日看专家门诊,上海某三甲医院专家建议生酮。知道生酮到选择生酮是一个怎样的心路历程?2015.6.4看门诊时专家说:这难治性癫痫已经用过两种药、冲过激素,没什么药了。后来我说有没有一种价格贵一点没关系,只要疗效好,副作用小的药。专家说生酮,六月底小孩正好考试,我女儿说考好试,我说考试重要还是看病重要,经过商量当场决定生酮2015年6月6日正式启动生酮。生酮饮食治疗多久见效?目前生酮饮食治疗多长时间?“生酮两个月见效,目前治疗两年一个月,德巴金成功减掉,现在正在减开浦兰”生酮饮食治疗过程中遇到的困难是什么?生酮选择主要是专家诊断,给出这种治疗方案,但是生酮关键是:营养师。一开始,那时候啥也不会,后来病友互相加qq,在qq聊天上说德济王曼医生很好。后来我到德济医院服务台骗服务台说与王曼医生约好的(其实是没有预约),挂好号到三楼,那天她很忙,正好给病人做生酮治疗方案,等到我们已经要到11:30了,耐心细致的了解了我们情况,到了12点多了王医生还在耐心的跟我说怎么配餐,怎么计算等等,老太婆真的很感动,不会配餐整整吃了3个月的生酮奶,营养不够,孩子头发都发黄了。自从遇到王曼医生像抓住了救命稻草一样,王医生开始给我配生酮食谱时才开始吃自己做的配餐。认识王曼医生才知道生酮时需要吃额外的营养补充剂如:多种维生素、钙片等都需要选择无糖的。为了确保生酮治疗的疗效,在生活上,精神上和饮食上做了如下的安排:一、生活上1.合理安排生活、学习,保证充分的休息,避免睡眠不足(生酮初期孩子经常会说很累)。2.控制情绪波动,不玩惊险游戏、观看恐怖片,引导他看一点书,以静为主(癫痫的孩子一般会脾气暴躁,有的孩子还多动)。3.劳逸结合适当运动,运动量不能太大、太疯,因人而异(适当的运动有利于脂肪的代谢,对于提酮也有帮助)。4.季节转换时及时增减衣服,以防感冒(感染时常常会导致发作增多)。二、精神上1.营造一个轻松愉快的氛围,每天笑脸相迎,说话语气柔和,控制把握小孩的情绪,观摩孩子表现好的、进步的、正能量的地方,及时加以表扬、点赞并记录,尽量满足孩子提出的合理要求。2.不过分强调孩子的成绩,对于家庭作业当孩子很吃力完不成时也多加鼓励并与老师说明情况,尽量不逼迫孩子完成。三、饮食上遵循营养师的要求,精准操作配餐,杜绝额外乱加零食,大人不能有半点同情,吃饭、服药做到定时定量。病情稳定需减药时,要在专家医生指导下,严格执行避免一下子停药或换药,以防病情复发的可能性,严重后果不堪设想。在生酮治疗过程中遇到的困难?1.生酮期间,患有其他疾病,看病时,有好多医生不懂什么是生酮,甚至有的神经科医生也不懂什么是生酮,生病配药时,跟医生说不能用含糖的药物,有的医生开了药物,一般会拍了图片给王曼医生。这药好用吗?王医生回了以后才敢用,除了感动还有感恩。2.一开始不会做生酮餐,称量好以后,总共一点点量,怎么烧,还有那么多的油。很多调味料有糖不能加,烧的很难吃,我家是外公专门负责买菜,专门做生酮餐给孩子吃,同时也在群里与其他家长交流,总是在不变中找变化,熟练了做的花样也多了,小孩慢慢的也能很好的接受了,油煎三文鱼,披萨,肉饼,肉末茄子,香菇猪片,西红柿炒蛋,油焖大虾,生酮丸子这些常吃的菜谱,外公都能信手拈来,孩子吃的津津有味,除了很好的控制癫痫,生长发育也能跟的上。生酮配餐是关键,一年四季蔬菜在变得的啊!什么季节配什么蔬菜,每次来王曼医生这里复诊调整,告诉小孩喜欢吃什么蔬菜搭配什么肉类,王医生都会根据孩子的喜好和要求配好生酮食谱,有利于孩子更好的坚持。还有中秋吃月饼,端午节吃粽子,生日时吃蛋糕,王医生想的周到,配好后发到群里,让这些特殊小孩也能过个简单的节日。生酮治疗中感动瞬间:孩子主动给我们老人煎饼吃,因为不能吃正常的食物,但是参与制作,孩子非常的开心,我们家长也非常的欣慰。最想对其他家长说的话语:生酮饮食真的很神奇,也很奇妙,疗效好,副作用小。癫痫这病是慢性疾病,需要长期吃药,药物吃的多,控制不住发作,孩子可能越吃越傻,不妨你来试一下生酮,依托生酮控制癫痫,是有机会把药慢慢的减掉,何乐而不为呢?但生酮关键点要找对医生、专家就等于成功的一半。王曼生酮专家在我们家长心理就是生酮孩子的110。王曼医生点评:这是一对年近六十岁的老夫妻,孙子生酮从开始一直到现在两年多的时间里,一直是老两口全程在给孩子做生酮饮食治疗。从饮食的计算,注意事项,到食谱的称量制作,还有后期的精细调节,每一步都学习的那么的认真仔细。人生阅历丰富的她,我都亲切的称之为阿姨,在她身上我看到了多数中国老人带孙子的缩影。作为有知识文化的老人对于科学的治疗,一直表现的是那么的睿智,为了给孙子最好的坚持,一遍一遍的练习操作,还学会了QQ,微信等聊天工具使用。经常与群里的那些80-90后家属交流,用自己孙子的亲身经历和自身的人生阅历,告诫一些家属不能盲目的减药、试药和停药,一定要正规的治疗。与此同时怎样能更好的坚持生酮饮食治疗也在不断的分享经验。慢波睡眠中癫痫放电持续状态(ESES),按照近年来ILAE提出的分类方案,伴ESES脑病(或ESES综合征)可以被认为是一种年龄相关并具有一定自限性的疾病,具有如下特点:(1)癫痫:可为局灶性或者明显的全部性发作(单侧或双侧性阵挛发作、强直-阵挛性发作、失神、部分运动发作、复杂部分性发作、癫痫性跌倒等);(2)神经功能障碍:认知功能退化可为全部性、也可为选择性;(3)运动障碍:可表现为共济失调、失用、肌张力障碍、单侧性运动障碍等;(4)脑电图特点:表现为弥漫性棘-慢波(可为近于单侧性或局灶性),占慢波期睡眠的85%以上,在至少1个月以上的时间内3次或者3次以上的脑电图记录中持续存在。本文系王曼医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年08月22日 8605 1 2
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张晓莉主任医师 郑州大学第三附属医院 小儿神经内科 抽搐发作时,家属往往过于紧张,不知所措,甚至采取错误的处理方法,那么家属该如何做呢?1.一般的抽搐发作,多数不超过5分钟,可以自我缓解,当孩子出现抽搐时,保持侧卧位,以免分泌物堵塞呼吸道,保持呼道通畅。2.有些孩子的发作会有牙关紧闭,此时不要强行撬开紧闭的牙关,不要强行塞进手指或毛巾(这种操作弊大于利),否则可能会导致牙齿脱落、毛巾等物堵塞呼吸道,引起更严重的后果。3.在发作的过程中,目前认为试图通过掐人中缓解是无济于事的,对终止发作没有作用。即使掐人中,也不要过于用力,因为见过很多的孩子人中被掐烂很深,还会继发感染。4.若发作大于5分钟不能自我缓解,一般难以缓解,尽快去就近的医院给予止惊药物应用,并做相关的处理。(5分钟前即开始做就诊的准备)5如果家属足够冷静,在上述处理的同时,一定注意观察发作的具体表现,包含眼睛、面色、四肢的动作,以及持续的时间,尽可能用手机录发作视频,方便大夫分析,更合理的选择治疗药物。本文系张晓莉医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年08月11日 4410 3 4
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2017年08月07日 7039 3 0
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操德智主任医师 深圳市儿童医院 神经内科 儿童期是癫痫发病的高峰时期,儿童癫痫约占整个癫痫群体的60%,而很多成人癫痫患者都是从儿童期开始发病的,因此儿童癫痫的合理治疗非常重要。目前,药物治疗仍是大多数儿童癫痫的主要治疗手段。由于儿童癫痫患者的多种特殊性,因此选择和使用抗癫痫药物时需要注意以下几个方面:1、注意儿童的药代动力学特征儿童机体处于快速生长与发育阶段,药物在体内吸收、分布、代谢及排泄过程都有其特殊性。儿童胃液pH较高,弱碱性药物吸收好,酸性药物吸收较少。儿童体内总含水量与脂肪比相对较高,脂溶性药物不易与之结合;随着机体发育,体内组分发生变化,药物的血浆结合率和组织结合率也发生改变。肝是药物代谢最主要的器官,儿童药物代谢酶系统尚不成熟和完善,某些酶分泌不足或没有,酶的活性也相对较低,因此肝代谢药物的能力较弱。由于儿童各年龄段人群的上述相关脏器细胞的成熟度不同,年龄可能影响药物全身分布水平,尤其是新生儿。2、注意抗癫痫药物对生长发育及体内脏器的影响儿童期,特别是婴幼儿阶段,是生长发育的关键阶段,而体内各种组织器官发育均不成熟,因此儿童使用抗癫痫药物,需要更加注意药物对体内脏器及生长发育的影响。比如为防止抗癫痫药物对骨代谢的影响,婴幼儿需要更早、更加足量的VitD制剂。再如苯妥英钠,会造成儿童牙龈增生,骨质发育不良等,目前在儿科已逐渐被其他药物代替。儿童肝脏发育不成熟,更容易受到药物的损害,因此使用可能造成肝损害的药物时需要经常监测肝功能情况。3、注意抗癫痫药物对认知功能的影响儿童是认知功能发育的关键期,除了癫痫本身可能会对认知功能产生影响外,各种抗癫痫药物都有可能对儿童认知功能产生影响,特别是传统的抗癫痫药物,如苯巴比妥,苯二氮卓类药物,长期使用都有可能加重癫痫患者的认知损害,而新型的抗癫痫药物大部分对认知功能影响较小。大剂量托吡酯可能会对学龄期儿童的语言发育有一定影响,但小剂量一般不会造成影响,而且停药后大多都可以恢复。4、注意抗癫痫药物剂量的计算和调整儿童用药都要根据患儿的体重或体表面积来计算,但对某些体重较大的儿童,我们需要根据年龄调整剂量,不能超过成人的剂量。由于儿童的体重增长较快,我们需要定期调整抗癫痫药物的剂量,以免出现血药浓度不足的情况;同时由于儿童肝肾代谢及排泄功能个体差异较大,在用药初期,有时我们需要监测体内的血药浓度来更准确的计算药物剂量。青少年儿童逐渐向成人转化,肝脏代谢功能会有所减慢,因此有可能出现体内血药浓度增加的情况,这也需要引起我们儿科医生重视。5、注意抗癫痫药物的相互作用与成人相比,儿童癫痫中多种发作形式并存的情况比较多,同时药物难治性癫痫比例相对较高,在治疗儿童癫痫时,联合用药的情况较多,因此我们需要更加注意药物之间的相互作用以及每种药物的作用机理。部分肝酶诱导药物,如卡马西平、奥卡西平、苯巴比妥等,使用时会降低其他经过肝脏代谢药物的血药浓度,因此在联合使用时,我们需要增加后者的剂量。而某些药物联合使用时,可以出现相互协同作用,我们需要相应降低这些药物的剂量,如丙戊酸钠与拉莫三嗪联合使用。同时应该避免使用相同或相似作用机理的药物联合使用。6、注意抗癫痫药物适用的年龄范围每种抗癫痫药物适用的年龄均有比较明确的限制,在大多数情况下,我们必须严格遵守药物说明书中提供的年龄范围,如奥卡西平片剂适用于5岁及5岁以上儿童,而奥卡西平混悬液可以用于2岁以上儿童,丙戊酸镁6岁以下儿童慎用,而左乙拉西坦口服液的最小年龄可以到1月,片剂的最小年龄是4岁。当然,有时为了病情需要,取得更好的临床疗效,我们可能需要超说明书用药,但这必须充分如家长进行沟通,征得家长的同意。7、注意抗癫痫药物可能对心理行为的影响儿童,特别是学龄前儿童及学龄期儿童,正处于心理发育不成熟的阶段,可能出现的心理行为问题比较多,而这些往往被神经科医生忽略。这其中包括:注意力缺陷伴多动障碍,抑郁、抽动症比较常见。在我们选择药物时,我们尽可能选择一些对心理行为影响较小的药物,如左乙拉西坦可能引起部分儿童出现抑郁状态,对本身有相关家族史或相关问题的儿童需要谨慎使用。本文系操德智医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2017年07月31日 5409 3 2
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