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吴杰主任医师 吉林大学第二医院 神经内科 今天和大家说下在生活中比较常见的一种脑血管病,在生活中有很多人有拿东忘西,记不清东西放哪儿的一些日常,我们都认为这是年纪大,所以才会有的问题,其实在医学界,这是一种病,称为认知功能障碍,其背后常见的原因就是脑小血管病(cerebralsmallvesseldiseases,CSVD)。CSVD常常被命名为“小卒中”。由于绝大多数CSVD临床症状的隐匿性和病程进展的缓慢性,所以,又被称为“亚临床卒中”、“无症状性卒中”或者“静息性卒中”。近年来,大量研究均证实CSVD虽然症状“小”,但其危害性“大”。CSVD现在已是国际医学界研究的前沿和热点之一,“小卒中”一个不能忽略的问题,全球关注度日益增加。脑小血管指脑的小的穿支动脉和小动脉(直径40~200μm)、毛细血管及小静脉,它们构成了脑组织血供的基本单位,对脑功能的维持起着重要作用。其中毛细血管内皮细胞与神经系统的星型胶质细胞以及血管周细胞共同构成的神经血管单元,对调节脑微环境、维持神经系统正常功能有重要意义。CSVD的发病率与年龄呈正相关。研究表明,在60-70岁的人群中,有87%存在皮质下WMH,68%存在脑室周围WMH;而在80-90岁的人群中,100%存在皮质下WMH,95%存在脑室周围WMH。根据卒中分型,我国小动脉闭塞所致的CSVD约占缺血性卒中病因的30%。CMB患病率为24%,并随年龄增长逐渐增加,45-50岁人群中CMB发生率约为6%,年龄≥80岁人群中可达36%。我国流行病学资料显示,PVS的发病率高达79.9%,基底节区PVS的发病率略高于白质区。脑小血管的主要功能:血液运输的通道;调节脑灌注压;参与血-脑屏障;细胞间液生成与回流的重要通道。CSVD与脑卒中CSVD导致的急性脑卒中主要为腔隙性脑梗死,临床常见表现有纯运动性轻偏瘫、纯感觉性脑卒中等。CSVD影响脑卒中的转归及影像学表现,白质疏松较小腔隙梗死灶更能预示急性缺血性脑卒中患者的不良转归,且脑白质病变会加重脑卒中后抑郁的严重程度。脑微出血在短暂性脑缺血患者中的发生率为2%,在动脉粥样血栓性脑梗死患者的发生率为20.8%,在腔隙性脑梗死患者发生率为62.1%,且伴有微出血患者的脑卒中复发率高达68.5%CSVD与认知功能障碍目前多数认为认知功能障碍与CSVD关系密切。CSVD导致的认知功能障碍通常起病隐匿,患者渐进出现情绪、记忆力等认知功能障碍,且常为不可逆性损害,有别于大血管病变所致认知功能障碍。腔隙性脑梗死的数目、体积、部位与脑卒中后认知功能障碍密切相关,不同部位腔隙性脑梗死可引起不同方面的认知功能障碍。 目前CSVD的诊断主要依赖于头颅影像学上脑损伤的间接征象血管变化的神经影像学报告标准分型,分型建议了6个公认的CSVD影像学表现,包括脑白质高信号改变、新发的皮质下小梗死、腔隙、血管周围间隙、微出血及脑萎缩,作为CSVD诊断的主要依据。但由于脑小血管的特点是血管细小,MR、CTA、MRA、MRI又无法观察到小的动脉,仅靠影像学并不能准确诊断类型复杂多样的脑小血管病,因此在诊断过程中,需将病因学、遗传组学、临床症状学、影像组学以及腰穿的蛋白质甚至基因组学等整合起来才能提高诊断的准确率。2022年08月02日 329 0 1
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2022年07月24日 417 0 6
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茅翼亭副主任医师 复旦大学附属华山医院 神经内科 脑血管病,俗称“中风”,是导致我国老百姓死亡和残疾的主要杀手。通过我们的宣传教育,希望能让老百姓能够认识脑血管病,管理好自己的脑血管,减少脑血管病带来的危害。一、什么是脑血管病顾名思义,脑血管病就是脑血管发生事故了。脑血管阻塞,称为脑梗死;脑血管破裂,则称为脑出血。其中脑梗死占到了60%以上。二、如何早期识别脑血管病:牢记“中风120”脑血管病的发病特点就是突然发作的一侧手脚无力、说话含糊不清或者面部歪斜。平时的头晕、头痛可不是脑血管病的表现。三、怎么治疗脑梗死?我们先举一个例子。李大爷一天早上起床时突然右手抬不起来、说话不清,被家人紧急送往附近医院,诊断为“脑梗死”。经过及时的溶栓治疗,李大爷右手能抬了,说话也清楚了。如果血栓量很大,我们还可以进行取栓治疗。但是大伙儿要注意,时间就是大脑!一般而言,发病时间超过4.5个小时就不能溶栓了;而取栓的时间窗也只有6小时。因此,早识别,早送医,是很关键的。四、脑梗死的原因是什么?脑梗死的病因是大动脉粥样硬化、心房颤动、小血管病变等。因此,预防动脉粥样硬化引起的脑梗死,不但要预防血栓形成,还要降低胆固醇的水平。五、怎样吃药才能预防脑梗死的发生?1、坚持长期服用阿司匹林。2、有高血压的患者,降压药要长期、规律服用,并且每天量血压。3、坚持长期服用他汀类药物(阿托伐他汀、瑞舒伐他汀钙等),低密度脂蛋白应该低于2.6mmol/L(如果有脑梗死病史,那么要低于1.8mmol/L);并定期复查胆固醇、肝功能和肌酶。4、有糖尿病的患者,必须合理服用降糖药或者皮下注射胰岛素,让血糖达标:空腹血糖<7mmol/L,餐后血糖<10mmol/L,糖化血红蛋白<6.5%(为防范低血糖发生,控制范围可适当放宽)。六、怎样生活才能预防脑梗死的发生?1、合理饮食、控制体重。 少吃富含饱和脂肪酸的食物(比如肥肉、奶油、油炸食品等),减少盐分的摄入(每日食盐少于6克),适量吃一些粗粮杂粮,多吃蔬菜水果。2、戒烟戒酒、受益无穷。3、适量锻炼、心态平衡。(部分图片参考了中国胆固醇教育计划)2022年05月27日 815 4 15
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洪韬主任医师 宣武医院 神经外科 狭窄除了支架和开颅,还有其他的处理方式吗?当然有了,脑血管狭窄,首先我们不要忘记最重要的处理方式就是药物治疗啊,我们不到重度狭窄的病人,我们都完全可以通过药物很好的控制,通过控制你的三高,高血压,高血脂,高血糖。 并且呢,点上一个单抗阿司匹林或者吕格雷。 就能够很好的控制你的狭窄的程度,让它不要变成一个非常重度的狭窄,那么等到成了重度狭窄了,我们当然就要选择支架或者是啊,我们脑血管如果真正的颅内的血管狭窄,我们一般不会开颅啊,一般都是用颅内的支架来解决,那么在颈部的血管狭窄呢,我们也要用支架。 或者是内膜剥脱这样一种开刀的方式。 那么如果狭窄完全闭塞了以后呢,我们有的病人还要做搭桥的手术啊,那么是开颅。2022年05月18日 258 0 3
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贾栋主任医师 医生集团-陕西 神经外科 执子之手,与子偕老。 身无彩凤双飞翼,心有灵犀一点通。 两情若是久长时,又岂在朝朝暮暮。 自古以来,爱情总是美好的,都是缠缠绵绵,有时凄美,有时动人,让人为之痴迷,令人心之向往。但其实,在大脑中,也有一对“缠绵的恋人”,但是他们带给我们的不是动人,不是幸福,而是巨大的灾难,这对“恋人”便是脑袋里的动脉与静脉。 当脑袋里动脉与静脉“纠缠在一起”,则会导致一种复杂的脑血管疾病——脑动静脉畸形,今年11岁女孩小吴便是在这对“恋人”的折磨下遭遇了一场生死劫! 突发头痛 竟是畸形血管团在颅内“作妖” 1月3日,因疫情宅在家的小吴(化名)正在家中认真地听网课,突然感觉头痛不适,随后出现恶心、呕吐,心情烦躁不安。 小吴的妈妈以为她只是学习压力大,心情郁闷,想着孩子应该休息一会就好了。谁知第二天,小吴的情况越发严重,她的妈妈这才赶紧打电话到附近医院,经检查,头颅CT提示:“侧脑室出血”,鉴于小吴年龄小,脑出血量较多,且考虑存在脑动脉畸形,医生建议孩子找更权威的神经外科专家,给孩子尽早行手术治疗。 一家人犹豫了,做不做手术?选择哪家医院做?经过多方打听,小吴妈妈得知西安市大兴医院脑科医院执行院长贾栋以前在第四军医大学唐都医院神经外科坐诊,在脑科手术中有着丰富的临床经验,因此慕名找到贾栋院长。 △术前影像学检查 小吴入西安大兴医院神经外科后,贾栋院长仔细询问了她的情况,并给她做了详细的检查——行颅脑CT检查显示:脑室内出血;行CTA检查显示:左侧小脑动静脉畸形。 遭遇“生死劫” 鬼门关前闯一遭 了解了小吴的具体情况后,贾栋院长诊断:小吴颅内有脑出血形成,考虑大脑血管动静脉畸形破裂出血,出血量很大,情况危急,必须立即手术治疗,才有可能争取生存机会。 小吴妈妈不解,这么年轻的孩子,为什么会出现脑动静脉畸形呢? 贾栋院长介绍:脑动静脉畸形是一种复杂的、难治的、少见的病变,最常见的结果导致是颅内出血,可导致严重的神经功能障碍或死亡。这种疾病好发于二十多岁。我国统计发现:脑动静脉畸形发病年龄多在10岁~40岁,平均年龄27.9岁,好发于儿童、青少年和青年。 一旦脑动脉与静脉“纠缠”在一起,脑动静脉畸形形成,后果不堪设想,最常见的是以下几种情况:出血(38%~68%);癫痫(12%~35%);头痛(5%~14%)。 “迷宫探险” 介入栓塞术挽救小女孩生命 目前,临床上对于脑动静脉畸形的治疗主要有显微外科治疗、立体定向放射外科治疗和栓塞治疗。但是选择何种手术方案?直接开颅手术还是介入手术,成为摆在贾栋院长面前的一道难题。 贾栋院长表示,如果直接手术切除畸形血管团,风险很大。术中夹闭血管主干,会破坏更多脑组织,甚至会带来脑缺血,给病人带来偏瘫、失语、昏迷等一系列神经功能障碍。更可怕的是,直接手术切除会诱发不可控制的出血,严重会引发休克甚至危及生命。 介入栓塞技术对重要功能区的脑血管畸形患者来说,创伤小,并发症低,痛苦小,恢复快。既可以降低再出血概率,又可以尽量避免开颅手术造成的脑组织创伤,为孩子的功能恢复最大限度创造条件。 小吴的脑动静脉畸形位于大脑深部,血管路径迂曲细长、畸形构筑不清晰,介入栓塞的难度很高;注胶栓塞过程中,外科胶又容易误栓邻近的正常血管,甚至可能导致症状加重,这就对术者提出了更高的要求,一点差池,就可能会造成不可逆的损伤。 此外,脑动静脉畸形栓塞术还耗时长,考虑到患儿的年龄、身体状况、造影剂用量、辐射时间等因素,贾栋院长和徐君副主任、曹屹东主任医师等团队其他医生制定了详细的栓塞方案。 最终,小吴在全麻下接受了“全脑血管造影术及动静脉畸形栓塞术”,成功阻断大部分血管供血,有效降低了畸形血管团内的血流速度。 △动静脉畸形栓塞术示意图 术中,凭借丰富的临床经验和娴熟的手术技巧,在神经电生理监测技术下,贾栋院长带领徐君副主任,使用微导管超选,采用液态栓塞系统,用导管将液体栓塞剂有控制地注入"大核桃"的供血动脉内,使之发生闭塞,中断血供,降低血流量,顺利将畸形血管团栓塞90%以上,引流静脉保留良好,脑血管得以重新布阵,脑血流得到良好的重新分布。 △术后影像学检查 据贾栋院长介绍,动静脉畸形手术难度较大,通常情况下,栓塞和切除需同时准备,双管齐下。但是如果能栓塞80%以上,可以不做开颅手术,而此次手术栓塞达到90%以上,取得了相当满意的效果,最大程度上保障了患者的生命安全。 术后,小吴的原有疼痛症状完全消失,其他各项功能基本正常,身体也在逐渐恢复,而徐君副主任及主管医生刘鹏飞也一直尽心尽力,细心照顾,尽最大的努力帮助小吴及其家属缓解焦虑情绪,树立康复的信心。看到医护人员的辛勤付出,小吴的爸爸妈妈感激不已。手术顺利完成,等待小吴的将是崭新的明天。 对于贾栋院长团队来说,这例病患的治愈是又一场速度和技术的考验! 如同爱情让人琢磨不透,脑动静脉畸形复杂而多变。这该死的疾病,像极了爱情。假如有一天,出现突然感觉头痛不适,随后出现恶心、呕吐,心情烦躁不安,或者癫痫发作,应当警惕你的脑动脉与静脉“恋爱了”(脑动静脉畸形确诊),一定要及时去专科医院进行检查,明确诊断,一旦确诊,应该让专科医生尽快帮您拆散这对“磨人的小妖精”。 此外,在日常生活中,需要控制好血压在正常水平以内,避免高血压造成畸形血管破裂出血。对于年轻患者来说,尤其要注意生活饮食规律,不熬夜,不过度运动,及时缓解学业和工作压力。2022年01月18日 395 0 2
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刘培培副主任医师 天津市环湖医院 神经内科 疫情下脑血管病的防治 1,?什么是脑血管病? 脑血管病就是老百姓常说的脑梗死、脑出血、蛛网膜下腔出血等,秋冬季节是脑血管病的高发期,另外,情绪激动、劳累、睡眠不足、作息不规律、熬夜、低血容量(比如饥饿、饮水少、大汗)等是脑血管病的常见诱因。 2,?出现什么症状出现时需要警惕脑血管病的发生? a.?突然一侧肢体无力;b.?突然一侧肢体麻木;c.?突然说话不清;d.?突然头晕、恶心、呕吐;e.?突然口角歪斜、流口水;f.?突然吃饭喝水呛咳明显。出现上述情况需要及时到医院就诊,不能在家等等看看而错过最好的救治时机。同时,在不明确是脑梗死还是脑出血的情况下不建议在家自行给患者服药。 3,?怎么预防脑血管病? 脑血管病的预防分为一级预防和二级预防。一级预防是指还没得过脑血管病,提前来预防,简单来说就是把血糖、血压、血脂管理好,戒烟戒酒,适当运动,如果是50岁以上的男性高血压病人,需要用阿司匹林,如果血管超声提示有动脉硬化斑块,需要用他汀类药物治疗,当然,这些都要在专业医生指导下完成。二级预防指的是已经得了脑血管病,通过药物来预防复发,原则上除了控制血压血糖血脂外还要用阿司匹林加他汀,具体情况还要具体分析,治疗因人而异,同样也需要专业医生指导。对于出血性脑血管病,最重要的是控制好血压,预防再次脑出血。此外,在秋冬季节注意保暖,养成良好的生活习惯,在饮食上可多吃一些高纤维绿色食物,少吃油腻食物,膳食总体上要低盐、低脂肪、低胆固醇。大脑需要多方面的养料,以蛋白质、类脂、糖类、钙、维生素B、维生素C、维生素E等最为重要。瘦肉、牛奶、鸡蛋、鱼类、豆制品等对提升脑的活力都很有帮助。为了保持有一个健康的大脑,还必须记住平时饮食要“三少”,即为少盐、少糖和少油腻,以防脑血管出问题。要坚持体育锻炼。体育锻炼能提高耐寒能力,可参加一些力所能及的文体活动,如户外散步、打太极拳等。保持乐观情绪,保证睡眠规律,每天补足水分,避免长时间泡澡、避免过热的水泡脚。 4,?疫情期间的特殊管理: 疫情期间大家会面临看病难、取药难的情况,现在互联网比较发达,大家可以充分利用互联网功能进行网上诊疗。出现发热症状及时就诊,先发热门诊就诊,配合新冠筛查,排除新冠后再到专科医院就诊。 ? ?2022年01月14日 551 0 1
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祝茗主任医师 上海市第一人民医院(南部) 神经内科 脑血管病是什么?顾名思义是脑血管出了问题导致脑功能出了问题,它包括急性脑血管病和慢性脑血管病。前者就是大家知道的中风,是急性脑血管事件,分为:缺血性(如脑梗)、出血性(如脑出血);后者就是脑血管慢性病变,在人们不知不觉中形成,如很多人都很关心的脑腔隙梗死(腔梗)。导致脑血管病变有如下机制:1) 血管壁增厚、管壁粥样硬化斑块,使管腔变窄变细。2) 血管内血小板集聚形成血栓,血液变稠了。3) 血液动力学变化:血液流动压力过高或过低导致不同的脑灌注,心脏泵血的功能下降如严重的心律失常、心肌梗死,以及休克等都使脑得不到有效灌注,这样就导致了脑梗死发生。2022年01月09日 514 0 0
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陈琳副主任医师 东直门医院 神经外科 脑淀粉样血管病是老年人一种独立的脑血管病,以痴呆、精神症状、反复或多发性脑叶出血为主要表现。随着年龄的增长,Cerebral amyloid angiopathy (CAA)的发病率急剧上升。在60~69岁的人群中,CAA患者占4.7%~9%,但在高于90岁的人群中,升高至43%~58%。CAA导致老年人脑叶出血的比率较高。男女性别在CAA发病中无差别。高血压是否增加CAA相关的脑出血的风险,仍不清楚。CAA、脑叶出血、高血压合并存在的患者比率数值并不一致。抗凝剂(如华法令)及溶栓药(rtPA)使用,作为一项危险因素,已渐显示出其临床重要性。抗凝或溶栓时并发脑出血,其部位通常在脑叶且可能是多发出血。CAA的特殊分子生物学危险因素已被发现。病理改变CAA本身的病理改变病变部位主要在大脑半球和枕叶、颞叶皮层和软脑膜的中小动脉和毛细血管壁上,多数呈局限性、小片状和对称分布,少数可遍及整个大脑皮层,顶叶和额叶也可轻度受损,个别以额叶病变最明显。大脑白质、基底节、小脑、脑干和脑静脉很少受累。肉眼所见脑体积缩小,皮层萎缩,脑重量减轻,平均比正常脑重量减轻,男性减轻150~200克,女性减轻150~160克。镜检所见淀粉样沉积物大部分由纤维成分组成,呈β状皱纸样及刚果红染色强阳性,偏振光镜下呈双抑射现象。少数淀粉样物质沉积由球蛋白、淀粉部分组成,也可含其他蛋白。淀粉样物多沉积于动脉壁的中层和外膜中,特别在邻近外膜的外表面最明显,严重时中层弹力层完全被淀粉样所取代,以致中层薄弱,血管扩张,微动脉瘤形成或破裂引起出血。内膜可见洋葱样增生或玻璃样沉积,多伴有外膜胶原纤维增多和弹力层增厚。少数毛细血管外膜表面和其周围腔中也有淀粉样物沉积。此外,CAA的大脑皮层内可同时存在老年斑(SP)和神经纤维缠结(NFT)及神细胞脱落,前二者出现量多而广泛,后者则具有选择性,三者出现部位和量缺乏相互关系。CAA并发脑血管病变的病理改变脑出血:CAA引起脑实质内出血较多,多局限于两侧半球的皮层和皮层下白质,易破入蛛网膜下腔,故可合并蛛网腔下腔出血或硬脑膜下血肿,而破入脑室者罕见。血肿可同时或相继发生于不同脑叶,近表层区,尤其是枕叶、枕顶区或额叶。多为多发性出血,少数为单发性出血。可为点状、粟粒状、片状或纺缍状出血,有时出血灶可互相融合。TIA和脑梗死:CAA也可引起缺血性卒中。脑血管的淀粉样浸润可导致血管腔狭窄,小动脉透明样变,狭窄性血管内膜增生,纤维蛋白样变性及纤维性阻塞。这些病变均可致使大脑皮层区局灶性缺血、梗死和软化。临床表现CAA多发生于60岁以上的老年人,平均发病年龄为69.5岁,发病率常随年龄的增高而增高。并常伴有Alzheimer病,文献报道CAA病人中89%有AD、CAA病人脑部病理检查常有老年斑(SP)和神经纤维缠结(NFT)等老年变化,有时与AD难以区别。由于脑血管弥散性淀粉样变性,广泛性脑缺血,多数病人有不同程度的精神障碍和行为异常,表现为记忆力、定向力、计算力、综合分析能力障碍或有幻觉妄想,有的出现精神运动性兴奋状态或假性偏执状态。神经系统症状表现为言语困难、共济失调、肌痉挛、阵挛或全身性抽搐,少数病人表现为轻偏瘫、失语、同向偏育、肌张力增高和假性球麻痹等。病情呈进行性发展,晚期可发展为严重痴呆、昏迷或植物人状态。少数病人早期无痴呆,或在脑卒中后才发生急性起病的痴呆。CAA并发脑出血CAA是正常血压性脑出血的重要原因。CAA并发脑出血的发病率为2%~9.3%,占老年人脑叶出血的20%,CAA尸检病例40%有脑出血,脑叶出血是CAA最常见的表现形式,CAA是老年脑叶出血患者最常见的病因。大多发生于有AD症状的患者,少数亦可作为首发症状。发病前血压多正常,部分病人发病时血压有不同程度的升高。出血易流入邻近的蛛网膜下腔引起头痛、恶心、呕吐、颈项强直、克氏征阳性等脑膜刺激症状。因出血灶较浅表,一般不破入脑室系统,所以起病时大多无意识障。少数病人可因出血的凝块阻塞脑脊液通路或影响其再吸收,导致脑积水引起渐加重的意识障碍。如为多发性脑内出血,临床表现较凶险,多以昏迷、偏瘫、突发头痛起病,伴恶心、呕吐或精神错乱。如出血局限,多有明显的定位症状:枕叶出血常出现皮层盲或Anton综合征(误将自己想像当成看解到的物品而否认自己失明)。颞、顶叶出血可有偏盲或象限盲。额叶出血主要表现与精神障碍,如淡漠、无欲、健忘、呆滞等,可有摸索反射和强握反射阳性。CAA并发脑出血很少发生在非脑叶部位故一般不发生在壳核、丘脑、脑桥等高血压性脑出血的常见部位,但小脑可有不同数量的血管淀粉样物,故有时也可为CAA合并出血的部位。CAA所致的脑出血另特点为数月或数年之后有再出血倾向,甚至不同部位同时发生血肿。尽管CAA常严重累及软脑膜血管,但与CAA相关的原发性蛛网膜下腔出血非常少见。腰穿脑脊液压力增高,呈均匀血性。CAA并发缺血性卒中以TIA最常见,多见于颈内动脉系统,可表现一过性偏身感觉障碍、轻偏瘫和命名性失语。也可为椎一基底动脉系统TiA,表现为一过性眩晕、耳鸣、共济失调及皮层盲等。CAA并发脑梗死,多见于枕叶、颞后、顶叶与额叶,表现为相应的临床症状和体征,但一般比动脉硬化性脑梗死范围要小,症状较轻,但可多发与复发。影像学改变CAA并发脑出血时,常见部位为皮质或皮质下,头颅CT显示单发或多发脑叶出血,在枕叶,颞后一顶枕或额叶皮质与皮质下区可见高密度血肿影像,多数有继发蛛网膜下腔出血的征象。头颅MRI还可显示皮质或皮质下斑点状出血灶,出血灶边缘不整,可向白质延伸,血肿周围的密度区较宽。利用梯度回声(敏感度权重的)MRI对老年脑叶出血的患者CAA诊断提供非常有用的信息。对磁敏感加权成像(SWI)图像与常规MRI TW I、T2WI图像进行对比分析。MRI图像均可见不同比例的急性、亚急性及慢性出血灶混合存在。SWI全部显示为多发性出血,出血灶数目多于常规MRI。CAAH典型的MRI表现为脑叶浅表区域出现多发性出血以及多期出血混合存在,SWI在显示脑微小出血灶方面较常规MRI更具优势。诊断诊断尚缺乏对CAA的特异诊断方法,大多CAA病例均经病理检查后才作出诊断。对于年过55岁患者,无明显原因出现一处或多处脑叶出血灶,必须考虑CAA的可能性。MRI及血肿清除术中清除组织的病理检查或大脑皮质活检为诊断可能的CAA提供了两种途径。根据临床和影像学资料,对诊断可能和很可能的CAA标准如下(与CAA有关的脑出血的波士顿诊断标准):肯定是CAA全面的尸检证实:(1)脑叶、皮质或皮质皮质下出血(2)严重的CAA,伴随血管病变(3)没有其他疾病的病理表现很可能是CAA,伴随支持的病理证据临床资料以及病理组织(清除的血肿或者脑皮质活检)证实:(1)脑叶、皮质或皮质皮质下出血(2)某种程度的CAA(3)没有其他疾病的病理表现很可能是CAA临床资料以及MRI或者CT证实:(1)复发出血限于脑叶、皮质或皮质皮质下区域(2)年龄≥55岁(3)没有其他导致出血的原因可能是CAA临床资料以及MRI证实:(1)单发出血,位于脑叶、皮质或皮质皮质下区域(2)年龄≥55岁(3)没有其他确定的导致出血出血的原因临床上对于老年患者或痴呆人群中出现的自发性脑内出血,特别是局限于大脑皮质和皮质下的多发性脑内出血,血肿很快破入蛛网膜下腔者应想到CAA引起的出血可能性。CAA临床诊断要点可归纳如下:(1)多见于老年期,特别是70岁以上;(2)慢性进行性痴呆或卒中后急性痴呆;(3)非外伤性、非高血压性脑出血,头颅CT或MRI性指在枕叶、颞叶、顶叶或额叶皮质或皮质下区可见血肿高密度影,常破入蛛网膜下腔。(4)部分病人以TiA或脑梗死起病,头顶CT或MRI扫描可在上述部位显示梗死灶。(5)卒中发作呈多发性或复发性。(6)病理学检查有确诊意义。脑组织活检动脉壁经刚果红染色后在旋光镜下呈绿色的双折射反应,即可诊断为CAA。鉴别诊断CAA病与AD、Pick病、多发性梗死性痴呆、皮质下动脉硬化性脑病等痴呆鉴别,还需与高血压性脑出血,蛛网膜下腔出血及动脉硬化性脑梗死等鉴别。治疗CAA并发脑出血的急性处理,与其他脑出血处理原则相同。必要时可行血肿清除或脑叶切除,但外科治疗应持慎重,因淀粉样物替代了血管的中层结构,影响了血管的收缩和止血过程,而易引起大出血,但对反复出血的早期患者为了直接止血和防止再出血,可行手术治疗。并发TIA或脑梗死者,按缺血性卒中相应原则处理,但禁用抗血小板聚集药、抗凝药及溶栓药。预后CAA多呈进行性发展,病程5~19年,平均13.3年,死亡年龄为59~72岁,平均65.8岁。CAA引起脑出血死亡率很高,如年龄、体质、血肿大小和扩散范围有关。少数经外科治疗清除血肿和内科治疗可停止出血。主要节选自https://baike.baidu.com/item/%E6%B7%80%E7%B2%89%E6%A0%B7%E8%84%91%E8%A1%80%E7%AE%A1%E7%97%85/4235105?fr=aladdin,有改动。2021年06月13日 4652 0 2
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张江涛副主任医师 承德市中心医院 神经内科 之前对基因研究一直心存抵触,觉得离临床工作太远了。 今天参加一个会议,我的导师朱以诚教授做了一个CADASIL重新认识的演讲,让我彻底改变了这个想法。 今天就借着说基因的机会,说说CADASIL是什么? 有人认为罕见,其实不是的。我们没有意识到而已。 该病全称:伴皮质下梗死和白质脑病的常染色体显性遗传性脑动脉病。它是一种由第19号染色体NOTCH 3基因致病性变异所致的常染色体显性遗传的脑血管病。 脑卒中和血管性认知功能障碍是该类患者发生并发症和死亡的主要原因。 从病理生理上来说,它是由改变半胱氨酸的基因致病性变异导致的。 划重点:半胱氨酸的致病性变异很重要。 这种变异会引起血管壁中层的病变,主要累及小的穿通动脉、微动脉和脑部的毛细血管。 划重点:血管病中层,不是动脉硬化常累及的内膜。 其血管基础病变是一种特异性的累及小动脉和毛细血管的非动脉粥样硬化性,非淀粉样血管病变,主要发生在脑部,也可见于其他器官。 该基因的蛋白产物,对于血管平滑肌细胞分化和血管发育至关重要。 在患者中,该蛋白受体的胞外部分结构与蓄积于血管内,蓄积发生的胞质膜上紧邻颗粒状嗜锇物质沉积,形成本病的特征。 早年的流行病学研究主要来自欧洲,当时报道发病率极低,但是后续报道发现,改变半胱氨酸的NOTCH3致病性变异发生率显著增高。 对这个基因的重新认识是近年社区基因研究的突破性成果。 这种增高说明该变异的表型广泛,包括典型的病例、轻度小血管病和不外显的临床隐匿病例。 临床上患者往往表现以下一项或多项:比如脑卒中发作、认知障碍、青年时有先兆的偏头痛、精神行为异常或者是急性可逆性脑病。其他表现可能有癫痫发作、脊髓损伤或脊髓梗死。 脑出血会发生在CADASIL患者吗?有的,但是极少。不过,在韩国一项病例系列研究中却发现,连续纳入20例症状性CADASIL患者,进行磁敏感成像检查,在5例患者检出了7处脑内出血,并且在2例患者中,脑出血恰是其起病的最初表现,出血位于基底节、丘脑、小脑和顶叶,出血最大的直径是1.2~2.8厘米。 诊断方面,患者如果存在典型的临床表现和脑部的影像学特征,尤其是有脑卒中和痴呆阳性家族史的时候,通常应该怀疑该病。 确诊需要以下两个检查之一: 第一,基因分析证明存在典型的NOTCH3致病性变异,第二皮肤活检证明小血管内有特征性、超微结构沉积物。基因检查方面,全世界报道了有200多种不同的致病性变异,所有的变异都发生在NOTCH3跨膜受体的胞外区域,也就是在表皮生长因子-EGFR重复序列结构域内变异,包括错义变异、剪接位点变异和小的框内缺失突变。超过90%的患者存在致病性错义变异。一般来说致病性变异显示出高度刻板性,因为所有变异都涉及半胱氨酸残基。 致病性变异主要集中在N末端,约60%的变异位于外显子4,约85%的变异位于外显子2~6。识别致病性变异,除了能确立诊断外,对遗传咨询和检测有风险的亲属也很关键。 鉴别诊断方面,需要考虑获得性和遗传性疾病。获得性包括散发性小血管病伴或不伴高血压作为主要危险因素,多发性硬化,原发性中枢神经系统血管炎;遗传性因素包括Fabry病,CARASIL,HTRA 1基因杂合致病性变异导致的家族性小血管病,某些形式的白质营养不良。 治疗方面,在原有相关处理和对症治疗的基础上,通过从社区人群和病例队列获得的流行病学资料,以及从基因方面获得的新的认识来看,基因跳跃治疗也许会成为一种很有希望的方案。2021年05月09日 6256 3 9
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2021年03月29日 621 1 0
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