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陈伟医师 上海交通大学医学院附属仁济医院(东院) 儿科 随着青蒿素研究重大进展的发布,嗯,关于系统性红斑狼疮也得到了大家的广泛关注,儿童会得系统性红斑狼疮吗,答案是肯定的。 相对于成人儿童系统性红斑狼疮发病率要低一些呢,它也像成人一样主要影响的是女孩子,但是呢,也有一部分男孩啊会得这个疾病有相当一部分小朋友啊,他带起病的时候呢,并不是一个典型的面部蝶形红斑,嗯,他可能累积的是血液系统肾脏啊,或者是关节等啊,为一个最早的表现。 在治疗方面,因为儿童它具有生长发育的要求啊,另外呢,还本身激素水平也在不断变动,所以呢并不是一个简单的将成人剂量的缩小,而是应该由儿童专科分是医生,根据不同的小朋友的不同特点来进行专门的方案治疗。2019年06月19日 3642 1 2
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王世民主治医师 聊城市第二人民医院 综合内科 啊,七个月花了吗,是一种全身性的一组疾病,这组疾病可以影响到这个全身的各个系统最常见的部位,包括这个皮肤,还有黏膜损害,表现为这个皮肤的这个第一红斑啊,爬行红斑,还有口腔溃疡等等,其次是关节和肌肉的损伤,还可以出现对称性的多关节的疼痛疼痛,哎,不引起骨质破坏50%的患者会有这个肾脏损害表现为这个蛋白尿血尿啊,管型尿等等部分患者会有神经系统损害很多患者会出现这个血液系统受累,包括贫血,白细胞减少还有血胞减少对这个系统性红斑狼疮的患者,我们知道它可以表现出这种表现,呃,在如果有原因不明的类似表现出现的时候,哎,要警惕,哎,考虑是不是这个阿西顿红狼串,哎,可能存在。2019年06月14日 3984 0 22
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刘梦医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 引言对于类风湿关节炎(RA)患者来说,“晨僵”这一名词并不陌生,风湿科医生往往都会不约而同的问他们以下几个问题:1.早上起床的时候有没有觉得关节僵硬,类似“粘着”的感觉?2.起床会不会很困难?3.关节活动后,僵硬的感觉有没有好一点?4.关节僵硬大概会持续多长时间?……那么,“晨僵”仅仅是“晨起时关节发紧、僵硬、活动不灵活的现象”吗?本文将“旧壶装新酒”,深入浅出的跟大家聊聊“晨僵”那些事儿。(一)定义1987年美国风湿病学会(ACR)对RA患者的晨僵定义为:Morning stiffness in and around the joints lasting at least one hour before maximalim provement,present for at least six weeks,即晨起关节及其周围僵硬感持续时间超过1小时,至少6周以上。研究表明,仅仅依靠晨僵的持续时间和严重程度,该定义敏感性低,不能区分RA和非炎症性疾病,甚至不能区分RA和骨关节炎(OA)。因此,1999年Sydney等对“晨僵”进行了新的定义:Slowness or difficulty moving the joints when getting out of bed or after staying in one position too long,which involves both sides of the body and gets better with movement,即晨起或病变关节维持在同一姿势较长时间时,关节活动迟钝或困难,活动后可逐渐减轻。(二)发病机制在睡眠或活动减少时,受累关节周围组织渗液或充血水肿,引起关节周围肌肉组织紧张,而使关节肿痛或僵硬不适,随着肌肉的收缩,水肿液被淋巴管和小静脉所吸收,晨僵也随之缓解。晨僵的发生还可能与肾上腺皮质激素分泌延缓、胶原基质中粘多糖增多、关节滑液粘稠度增高有关。(三)临床表现晨僵常表现为在清晨醒来后,感到受累关节及其四周肌肉发僵、活动不灵活、握不紧拳,甚至连扣衣扣、梳头、刷牙等都难以完成,需要慢慢活动后,这种僵硬绷紧感才得以减轻或缓解。晨僵不一定局限在手指、脚趾等关节,也可能发生在膝、肘、肩、颈、腰背等全身各个关节。晨僵可能出现在单侧或双侧,也可能呈游走性,不固定在某一个关节,从一个关节转移到其他关节。晨僵时间的正确计算方法,应从病人清醒后出现僵硬感算起,到僵硬感明显减轻或缓解时为止,通常以“分(min)”计算。(四)程度分级根据关节和全身晨僵的程度以及经过活动之后缓解或消失的时间,可将晨僵分为三度:1)轻度:多位1~3个指关节与腕、趾关节同时发生起床或睡醒经活动数分钟、数十分钟至1个小时后,关节僵硬感缓解或消失。2)中度:多为四个以上小关节或1~2个大关节同时受累,起床或睡醒经活动1~6小时或至中午(半天)后,关节僵硬感才缓解或消失。3)重度:为七个以上或全身多关节同时受累,起床或睡醒后虽经活动而关节和全身僵硬感无明显缓解,常持续6~12小时以上或全天,必须服药才能缓解或减轻。(五)有哪些影响?1.对生活质量的影响:以伴有晨僵的RA患者为研究对象的一项研究表明,大多数患者(82%)认为晨僵对他们的生活质量有很大的影响,61%患者甚至认为晨僵会控制他们的生活,影响与家人的关系,患者常常会觉得自己是他人的负担。另外,晨僵也影响RA患者的夜间睡眠,导致失眠。2.对活动和情绪的影响:研究表明,RA患者出现晨僵时,仅1/3患者可以顺利的完成起床、沐浴、擦干身体、穿衣、做早餐等常见动作,50%以上的患者刷牙不受影响。当患者不能完成既往的简单动作时,往往会感到挫败,甚至愤怒。3.对工作的影响:德国的一项研究表明,RA患者经确诊后,3年内可因严重晨僵而离职。对750例伴有晨僵的RA患者的研究表明,37%患者仍可工作,23%患者退休,13%患者因病选择提前退休,7%患者因病请假,20%患者是其它的工作形式(如家庭主妇、无业、学生等)。另外,失业可在一定程度上引起生活质量下降。(六)见于哪些疾病?晨僵是炎症的一种非特异性表现,并非仅出现于RA,在系统性红斑狼疮、肌纤维炎、骨关节炎、皮肌炎、强直性脊柱炎、银屑病关节炎、反应性关节炎等疾病中,都有可能出现晨僵。所以,仅有晨僵症状,还不能明确诊断是哪种疾病,需结合临床表现、实验室检查综合分析。结语严重的晨僵现象可影响患者的日常生活、精神状态和工作能力,RA患者在疾病确诊之后,要想继续原有的工作,必须进行适当有效的治疗,以避免严重的晨僵及病情进展。2017年09月06日 7543 1 3
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朱丰林副主任医师 重庆市中医院 风湿科 临床上或网页上常常遇到病人因手指关节疼痛来就诊,担心自己是类风湿关节炎而焦虑不安,现就这类问题做一个简单科普。 ①手指关节疼痛,若伴有关节炎症状(详见下文分析),就有可能是早期类风湿关节炎,需要及时、早期到正规风湿科就诊,可以有效缓解病痛、防止晚期关节畸形。“关节炎”具体症状: a.疼痛关节必须同时出现肿大,“关节肿大”简单判断方法:疼痛关节处皮纹消失或比正常关节肿大。 b.疼痛关节压痛明显,“压痛阳性”简单判断方法:以拇指和食指指腹以适度力量按压“关节”,疼痛加重表示压痛阳性。 c.疼痛关节晨僵明显, 且晨僵时间大于1小时,简单判断方法:起床后手指僵硬不适、握拳困难或拧毛巾、持筷费劲。 d.疼痛、肿大、压痛、晨僵关节以小关节为主。“小关节”简单判断方法:手指关节或足趾关节。 出现以上症状时,尤其是年轻女性,需到风湿专科进一步检查类风湿因子、抗CCP抗体、C反应蛋白、关节片等检查明确诊断。 ②手指关节疼痛,若没有出现以上症状,而是伴有口干眼干、或伴有面部红斑皮疹、或头皮肢体皮疹、或有咽痛、或腹泻、或尿频尿痛,或晨僵时间小于1小时,需要进一步到风湿科排除干燥综合征、系统性红斑性狼疮、银屑病关节炎、反应性关节炎、骨关节炎等等。本文系朱丰林医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年11月14日 29863 0 3
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2016年05月28日 55931 1 3
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魏社鹏主任医师 上海市东医院 神经外科 系统性红斑狼疮Systemic lupus erythematosus●表现●系统性红斑狼疮(Systemic lupus erythematosus) 一种由不同成分形成的具有宽广临床症状和血清学表现的自体免疫性疾病,可以累及任何器官。临床经过包括复发和缓解,从轻度到重度。●临床表现最常见的形式是混合的全身性症状主诉:皮肤,骨骼肌,轻微的血液学改变,血清学异常。然而,有些病人主要表现为血液学,肾脏,或中枢神经系统表现。在疾病初期几年里的临床表现模式,倾向于在整个病程当中一直出现。●系统性红斑狼疮的主要临床表现包括如下:全身症状包括乏力,发热和体重减轻见于大多数病人的病程当中的某一段时间。关节炎和关节痛见于90%的系统性红斑狼疮病人,通常是早期表现。大部分病人在疾病的某一个阶段会并发皮肤和粘膜改变。在系统性红斑狼疮病人病程当中,还会并发几种血管异常,例如雷诺现象,血管炎和血栓栓塞性疾病。50%的病人会有肾脏累及,且会成为明显的致残和致死原因。狼疮性肾炎的临床表现从无症状的血尿和/或蛋白尿到肾病综合征和伴有肾功能丧失的急进性肾小球肾炎。有些狼疮性肾炎同样会出现高血压。系统性红斑狼疮相关性胃肠道异常,能涉及任何沿着消化道的器官,包括食管炎,肠假性梗阻,蛋白丢失性肠病,狼疮性肝炎,急性胰腺炎,肠系膜血管炎或缺血和腹膜炎。 系统性红斑狼疮的肺部表现包括:胸膜炎(pleuritis有或无渗出),肺炎(pneumonitis),间质性肺病(interstitial lung disease),肺动脉高压(pulmonary hypertension) ,萎缩肺综合征(shrinking lung syndrome),肺泡出血(alveolar hemorrhage)。呼吸道症状必须和感染进行鉴别,尤其是正在接受免疫抑制治疗的病人。心脏疾患包括心包炎,伴有或不伴由渗出,疣的(verrucous),疣状心内膜炎(Libman-Sacks),心肌炎和冠状动脉疾病。系统性红斑狼疮所导致的神经心理异常包括:认知功能减退,器质性脑病变症候群(organic brain syndromes),谵妄,精神病,癫痫,头痛和/或周围性神经病。 眼部的任何结构均可在系统性红斑狼疮病人中累及。作为干燥性综合征(Sjgren’s syndrome)的一个结果,干燥性角结膜炎是最常碰到的异常。血液学异常能影响到所有三系血细胞,包括贫血,白细胞减少(leukopenia)和血小板减少症(thrombocytopenia)。淋巴结病(Lymphadenopathy)和脾肿大同样也能出现。●许多共存的医学异常(要么和潜在的疾病,要么和治疗相关)可以见于系统性红斑狼疮病人,这包括免疫功能不全,抗磷脂综合症,纤维肌痛(fibromyalgia),骨坏死,骨质疏松症和感染。●治疗●系统性红斑狼疮病人的治疗目标是确保长时间的生存期,获得最小可能的疾病活跃度,阻止器官损伤,改善生活质量,让病人认清自己在疾病治疗中的作用。●确定适当的治疗方案需要对疾病活跃度和严重性有精准的评价,以及获得病人对既往治疗措施的反应。评价疾病活跃度时需要考虑三种常见的发病模式,即间歇性发作(intermittent disease flare),慢性活跃(chronically active disease)和静息状态(quiescent disease)。●临床实践中,需要将病史,体格检查,实验室和特定器官的影像检查以及血清学试验结合在一起来判断疾病的活跃度和严重性。●针对系统性红斑狼疮病人,我们通常检测以下的实验室检查:全血计数,血沉,C反应蛋白, 尿蛋白和尿肌酐,血清肌酐,肾小球滤过率,抗dsDNA,补体C3 和C4。●几种非药物和预防性的针对系统性红斑狼疮的措施包括:避免日光照射,饮食和营养,锻炼,戒烟,坚持适当的免疫接种,治疗共存疾病,避免特定的药物,避免辐射,怀孕和避孕咨询。●根据主要的临床表现,针对系统性红斑狼疮的治疗措施是高度个体化的。然而,一些普遍的针对系统性红斑狼疮治疗药物如下述:针对系统性红斑狼疮病人,无论何种程度和活跃类型,我们建议给以羟氯喹(hydroxychloroquine)或氯喹(chloroquine)治疗,除非也有禁忌存在(Grade 2B)。辅助治疗依据疾病严重程度和临床表现进行组合:-轻度狼疮表现的病人(例如皮肤,关节和粘膜损害) ,使用羟氯喹或氯喹治疗,加用或不加用非甾体类抗炎药物,和/或短期的小剂量的糖皮质激素(≤7.5mg强的松)。-中等程度的狼疮病人被定义为明显的但非危及器官的疾病(例如全身,皮肤上,骨骼肌,或血液)。病人通常对羟氯喹或氯喹+短期5~15mg强的松/日有反应。一旦病人对氯喹或羟氯喹有反应了,强的松通常逐渐减量。非类固醇的免疫抑制剂(例如硫唑嘌呤片或氨甲蝶呤)通常需要来控制症状。-继发于主要器官损害,狼疮病人出现了严重的或威胁生命的临床表现时(例如肾脏和中枢神经系统),常常需要开始一段集中的治疗(包括诱导治疗)来控制疾病和终止组织损害。病人通常需要给予短期单用大剂量的全身使用糖皮质激素(1~2mgKg/天强的松或等同的激素或间断的静脉推注甲强龙)或联合麦考酚酯(mycophenolate),环磷酰胺(cyclophosphamide)或利妥昔单抗(rituximab)。这种初始治疗继而跟随以长时程的、温和的、毒性小的维持治疗来稳固疾病的缓解阻止急性发作(flares)。在治疗阶段,需要根据临床表现和实验室检查出来的疾病的活跃程度的结果,而逐渐减少强的松的剂量。●预后●系统性红斑狼疮病人的临床经过多样,从相对温和的良性经过到快速进展的爆发式器官衰竭和死亡。适当治疗后进入临床休眠期并不常见,一旦出现,通常不会持久。●提示系统性红斑狼疮预后差的因素包括肾病(尤其是弥漫性增殖性肾小球肾炎),高血压,男性,发病时年龄太小或太老,低的社会经济状态,黑色人种,抗磷脂抗体的出现, 高的疾病总活跃度。●和普通人群相比,系统性红斑狼疮病人的死亡率会高出2~5倍。在最初的几年里,主要的死因是疾病活跃(例如中枢神经系统和肾脏)或因为免疫抑制导致的感染,然而,晚期的死亡原因则包括系统性红斑狼疮的并发症,例如末期肾病,治疗并发症和心血管疾病。同样,病人也常因为疾病活跃和药物,例如糖皮质激素和细胞毒性药物的副作用而处于病残状态。●和普通人群相比,尽管因为恶性疾患导致死亡的风险在系统性红斑狼疮病人中并未见增加,但是特定的疾患,例如非何杰金淋巴瘤,在系统性红斑狼疮病人当中的确明显增加。本文系魏社鹏医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年05月25日 2591 1 0
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张益民副主任医师 中山六院 肾内科 系统性红斑狼疮(SLE)是一种系统性自身免疫疾病,可以侵犯任何一个器官或系统,临床变现多样,其中30%-50%的系统性红斑狼疮的患者可合并胃肠道症状。狼疮肠系膜血管炎(LMV)是引起SLE患者腹痛最常见的原因。狼疮肠系膜血管炎的临床表现主要为腹痛,可伴有腹泻、腹胀、恶心、呕吐等,严重者可有消化道出血,甚至肠梗阻、肠穿孔。实验室检查主要出现抗核抗体阳性,抗双链DNA抗体、抗SSA抗体、抗核小体抗体阳性。血常规出现白细胞、血小板下降,贫血。尿常规可出现蛋白尿,便常规出现隐血阳性。血沉、C反应蛋白升高,补体C3、C4下降,并可出现血脂及免疫球蛋白异常。腹部增强CT及肠道血管重建为诊断早期的LMV的重要手段。常见肠壁水肿,肠壁可呈靶形征。肠系膜血管呈梳齿状排列。LMV的诊断目前没有统一的标准,需要结合临床表现及实验室检查并除外其他的消化道疾病才能诊断。LMV的治疗主要使用糖皮质激素如泼尼松、甲基泼尼松龙及免疫抑制剂,同事禁食水,给予胃肠减压,抗生素抗感染,抗凝剂补液,纠正水电解质紊乱等。狼疮的患者出现腹痛应该想到是狼疮肠系膜血管炎,反过来,腹痛的患者,特别是女性,需要注意到是否伴有关节痛、皮疹、血常规改变、蛋白尿、补体水平等其他脏器受累,有条件可行腹部增强CT检查,防治漏诊和误诊。2016年03月14日 11311 5 0
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张益民副主任医师 中山六院 肾内科 连续发生 2 次或 2 次以上的自然流产者称为复发性流产,其病因复杂,主要包括遗传因素、子宫解剖异常、感染因素、内分泌异常、免疫紊乱及血栓前状态等。 除此之外,仍有少数复发性流产病因不明。 狼疮抗凝物质是一种针对带阴电荷磷脂的自身抗体,是抗磷脂抗体的一种。 狼疮抗凝物质常见于自身免疫性疾病,目前认为也是伴不明原因血栓患者的重要危险因子,也常见于习惯性流产的妇女。狼疮抗凝物质最初是从系统性红斑狼疮(SLE)患者血中鉴定出来, 是可在体内自然产生或因自身免疫而产生的异质性免疫球蛋白, 它可使磷脂依赖性的凝血间延长, 然而并非所有 SLE 患者均有狼疮抗凝物质,也不仅限存于 SLE 患者体内,如子宫内膜异位症、特发性血小板减少等也可出现。复发性流产多因胎盘血管微血栓形成引起血循环障碍,影响胎儿血氧供应,使胎儿处于缺血、缺氧状态,导致胎儿流产。其作用机制可能是由于 狼疮抗凝物质 主要成分为 IgG、IgM 或它们的混合物,而妊娠妇女胎盘可产生丰富的各种种类的免疫球蛋白,胎盘在发育过程中受内外某些因素的刺激产生的免疫球蛋白可能包含有狼疮抗凝物质,当狼疮抗凝物质进入血液系统是会引起妊娠妇女凝血、抗凝系统及血管和血小板等均发生变化。对狼疮抗凝物质阳性的 复发性流产患者可实行临床早期干预治疗,一是抑制异常的免疫反应,常用强的松;二是预防血栓的形成,常用肝素和(或)阿司匹林。 早期抗凝治疗对狼疮抗凝物质阳性患者的妊娠结局有明显的改善作用,因此对复发性流产的孕妇进行狼疮抗凝物质 的检测,将有利于临床及时作出诊断和早期治疗,对预防妊娠期高血压综合征、胎儿生长受限及宫内窘迫等都有积极的临床意义。狼疮抗凝物质可清晨空腹抽取静脉血检查即可,44 s为结果阳性 。2016年03月13日 9225 2 0
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2016年01月12日 5077 0 0
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黄正平主治医师 广东省第二人民医院 风湿免疫科 系统性红狼疮可以出现消化道症状,消化道症状可以为首发症状,也可以出现在病程中。 根据病例报道的统计学治疗,常见的消化道症状包括腹痛、腹泻、恶心、呕吐、吐血、便血、肠梗阻、腹水和肝转氨酶上升。 一、以脏器损害分类 (1)胆囊炎:SLE引起的胆囊炎,多为非胆石性胆囊炎,原因包括黏膜血管炎、胆囊动脉炎、周围动脉瘘口、浆膜腔炎。 (2)肠道病变:包括肠系膜动脉炎、肠系膜血管炎、狼疮性肠炎、假性肠梗阻、蛋白漏出性肠病、吸收不良综合征。 (3)胰腺炎:SLE合并急性胰腺炎的发生率为0~8.2%。 (4)肝损害:SLE患者常见激素治疗后的脂肪肝和药物性肝损害。 二、以症状分类 (1)腹水和胸水:据统计,约有8%~11%的SLE患者有腹水,多为漏出性腹水。部分SLE患者发生胸膜炎,产生胸腔积液。 (2)便血:包括间断血便和持续大量血便。病因包括SLE病情、药物以及感染。 (3)急腹症:较少见,但可致命。如溃疡穿孔、肠管缺血坏死、急性胰腺炎、非解释性胆囊炎。 (4)慢性腹泻:病因包括狼疮性肠炎、蛋白漏出性肠病。本文系黄正平医生授权好大夫在线(www.haodf.com)发布,未经授权请勿转载。2016年01月11日 5230 0 0
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