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2020年12月31日 1212 0 0
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荆志伟主任医师 广安门医院 脑病科 1、保持心态平和情绪稳定长期处于精神紧张、焦虑烦躁、负性情绪中,会导致大脑皮质兴奋和抑制两种状态的平衡失调,使骨骼肌跳动加重,加重共济失调。2、合理膳食共济失调患者比常人需要更多的高蛋白、高能量饮食补充,给神经细胞和骨骼肌细胞的重建提供必需的物质,以濡养肌肉、增强肌力,患病早期采用高蛋白、富含维生素、磷脂和微量元素的食物,并积极配合药膳,如茯苓、山药、薏苡仁、陈皮、百合、黄精等,禁食辛辣食物,戒除烟酒。中晚期患者出现饮食困难者,以高蛋白、高营养、富含能量的半流食和流食为主,并采用少食多餐的方式来保障患者营养及水电解质平衡。3、劳逸结合共济失调患者肌张力高,行动状态下肌肉异常牵拉,忌强行性运动功能锻炼,因为强行性体育锻炼会因骨骼肌疲劳,而不利于骨骼肌功能的恢复、肌细胞的再生和修复。4、预防感冒、胃肠炎共济失调患者由于自身免疫机能低下,或者存在着某种免疫缺陷,共济失调患者一旦感冒,病情加重,病程延长,肌萎软无力、肌跳加重,特别是球麻痹患者易并发肺部感染,如不及时防治,预后不良。2019年08月20日 2745 6 5
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邓爱文主任医师 医生集团-广东 康复科 广东科技报采写:本报记者 叶芳 邓爱文受访专家:南方医科大学第三附属医院神经内科副主任医师 罗一峰电视剧《养父》,张国立扮演的楼志军罹患神经内科绝症 共济失调症:待攻克的难题 情感励志剧《养父》陆续在几大卫视谢幕,张国立、牛莉等主角表演给力,令观众hold不住眼泪横流。剧中,张国立扮演的善良养父楼志军,不幸罹患上了一种叫做“遗传性痉挛性共济失调”的绝症,出现一系列身体不受控制的症状。他在自己生命即将走到尽头的时候,决定给三个孩子找到“根”。大多数观众可能是第一次听到“遗传性痉挛性共济失调”。据记者了解,遗传性痉挛性共济失调在医学上的确切叫法应是“遗传性共济失调症”,是神经内科较为常见的一种绝症,目前发病率不低。据流行病学调查统计,遗传性共济失调症的发病率为十万分之八到十万分之四十,男性比女性多见,多在青少年时期发病。发病年龄多见青少年 剧中介绍,楼志军是在追小偷的时候摔伤了,在医生建议下到医院做检查,结果发现罹患绝症的。 “他的病情发现得比较晚了” 南方医科大学第三附属医院神经内科副主任医师罗一峰介绍说,遗传性共济失调症是一类缓慢进展、很隐蔽的疾病,发病年龄多从儿童期、青春期开始,也有到了成年才发现。“我们接诊过最小患者是十来岁的孩子,但10岁前患者确诊困难,需要与脑瘫等多种遗传病、先天性疾病进行鉴别诊断。” 由于该病与先天遗传有关,多半可找到家族发病史,也有的病人找不到遗传病史,男性发病比女性高。病人刚开始时可能就是无意中发现行动不太灵活、下肢无力,比如走路感到有点笨拙、容易摔跤,这就使得中老年患者会误以为是骨质疏松所致。“可通过肌电图、神经传导、神经影像检查(脊髓、小脑的磁共振、CT检查),结合病人的主要症状表现、医生经验进行综合诊断。”他表示,孕妇可以通过基因检测提前预知胎儿会不会患此病。暴突性语言说明脑干有病变 楼志军的病情越来越重时,他开始出现暴突性语言的病症。此时,病情进展到哪一个阶段? “语言异常涉及到小脑,说明病人同时伴有小脑脑干的病变。”罗一峰表示,小脑有病变,病人说话就像吟诗一样,这是共济失调症的语言障碍。我们说话时,语音语速的控制靠肌肉活动的协调能力,如果共济发生紊乱,就不能保证正常的语言语速,失去正常的节律感,说话会结结巴巴、哼哼感,或不受控制突然冒出一句话。在遗传性共济失调症里专门有一种类型叫“小脑性共济失调”,最突出表现就是暴突性语言、走路不稳。携带重包走路减少摔倒 当楼志军出现走路不稳时,医生让他带着加重包走路。这些做法可起到什么作用? “携带包袱走路,可以锻炼病人的肌力,也可以帮助身体稳定平衡,减少摔倒。”罗一峰指出,病人老摔跤,提示病情在加重、恶化。站不稳容易摔倒没有很好的康复方法,脚绑沙袋、负重增加稳定性是有帮助的,做按摩也可以,按摩可以放松肌肉,促进血液循环。干细胞移植疗法尚未成熟 楼志军患病后一度很绝望,治疗主要是做康复训练,剧情也未提到其他的治疗方法。 罗一峰坦言,遗传性共济失调症是绝症,患者生命期长的十来年,短的只有几年时间,到目前为止没有一个满意的疗法。“很多病人发展到后来,丧失生活自理能力,到最后身体衰竭死亡。”对于该病,可以做一些康复理疗,帮助改善、延缓病情的进展。比如,病人两脚肌张力高(肌肉紧张),可以手术松解,亦可以注射打药降低肌张力,缓解痉挛状态。另外,还可以采用神经营养性的药物治疗。 记者看到有些网站宣传,干细胞移植能治疗共济失调症。罗一峰就此澄清,干细胞移植、基因治疗等新技术目前尚处探索阶段,技术都还不成熟,病人及家属注意不要上当受骗了。链接共济失调症可分四类型 罗一峰介绍,共济失调症最常见四个部位的病变,脊髓、小脑、前庭功能、大脑皮层,因此又可分为四种类型的共济失调,各有各的特点,但都涉及到共济问题———站不稳、运动协调性差。 少年脊髓型共济失调: 青少年多见,主要表现为深感觉系统障碍,患者走路像踩在棉花上,闭眼站不稳,睁眼走路尚可以。 小脑性共济失调: 成人稍多,闭眼、睁眼走路都成问题,东倒西歪。 前庭功能共济失调: 症状表现为头晕、眩晕,站不稳,身体容易往一边倒。 大脑皮层共济失调: 症状特点没那么鲜明,但伴有大脑皮层损伤,如额叶损伤,经脑部CT检查可发现,病人有肢体障碍。专家提醒精心护理 防感染 罗一峰强调,家人对病人的关照和护理非常重要。病人后期缺乏活动,容易肺部感染、皮肤溃烂如压疮、尿路感染,常见因并发症导致心肺衰竭。 患者在平时应该注意: 防止摔倒,不要单独出门。 建议到正规医院做康复训练。 加强营养。增加对神经生长有利的食物,比如鱼类、蛋类、深海鱼油等。病人后期由于肌肉萎缩,需要补充更多的蛋白质,可以吃蛋白粉。 有便秘的用开塞露灌肠 ,增加纤维素饮食。2011年12月01日 6601 1 0
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