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何广胜主任医师 江苏省人民医院 血液内科 对3377例感染新冠肺炎的血液病或血液系统肿瘤患者(主要是住院患者)的Meta分析结果显示,死亡率达34%,其中:造血功能衰竭患者占53%,急性白血病患者41%,淋巴瘤患者32%,慢性淋巴细胞性白血病31%,骨髓增殖性肿瘤34%。另外一项对38 517名成年感染COVID-19人研究显示,良性血液病,如:血红蛋白病、血友病、血栓,自身免疫血细胞减少者感染新冠肺炎的死亡率与一般人群类似,依照年龄和合并症情况而异。COVID-19疫苗对人群保护作用和安全性目前已经清楚。但疫苗的临床试验中排除了血液病,血液肿瘤患者。从基本免疫学原理看,血液病,尤其是免疫功能缺陷的血液病患者,疫苗之后产生抗体的产生率低,出现时间迟。那么,还疫苗会有保护作用吗?慢性淋巴细胞性白血病患者使用重组乙型肝炎疫苗经验提示,体液反应(产生保护性抗体)的功能确实受损伤,但依然保留了一部分,同时细胞免疫功能(针对病毒的T细胞)也依然保留一部分。只是目前仍然缺乏有效关键证据表明COVID-19疫苗能保护血液肿瘤患者。确定的是,针对COVID-19病毒的单克隆抗体,或者使用恢复期患者血浆(含有针对病毒的中和抗体,据说川大统领就用了这一款治疗)进行被动免疫,确实可以减少病毒载量并减少COVID-19并发症。这个是对血液病和血液肿瘤患者的好消息。总之,血液疾病,尤其血液肿瘤患者在感染COVID-19后重症或者死亡率是高的,疫苗可能有保护作用,但作用弱,保护效应不强。中和性抗体的被动免疫(或过继免疫)是一个值得期待的方法。2021年04月19日 3205 4 10
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薛恺主任医师 上海瑞金医院 血液科 一.什么是白血病 白血病是一类造血干细胞的恶性克隆性疾病,表现为骨髓中的造血干细胞恶性增殖,产生大量停滞在细胞发育不同阶段的异常癌细胞。这些异常癌细胞缺乏相对应的正常血细胞的生理功能,严重者抑制正常造血,造成贫血、出血及感染,并浸润至淋巴结或其他器官和组织,造成淋巴结或器官肿大、功能丢失,甚而产生疼痛等症状。 临床可表现为发热、贫血、淋巴结肿大、乏力、多汗等,因白血病细胞的生长障碍,导致白细胞停滞在细胞发育的不同阶段,进而在骨髓和其他造血组织中大量累积,使正常造血受到影响。 二.白血病的病因 人类白血病的病因尚不完全清楚,白血病的发生可能是多步骤的,目前认为至少有两类分子事件共同参与发病,即所谓的“二次打击”学说。其一,各种原因所致的造血细胞内某些基因的决定性突变,激活某种信号通路,导致克隆性异常造血细胞生成,此类细胞获得增殖和(或)生存优势、多有凋亡受阻。其二,一些遗传学改变可能会涉及某些转录因子,导致造血细胞分化阻滞或分化紊乱。 三.白血病的分型 一般情况下,白血病可分为急性白血病和慢性白血病。急性白血病进一步可分为急性淋巴细胞白血病和急性髓细胞白血病,其起病急、症状重且发展较快;慢性白血病可分为慢性淋巴细胞白血病和慢性粒细胞白血病,其起病较为缓慢和隐匿,由于其有许多小分子口服靶向药物,使得预后效果较好。 1.急性白血病(AL) 细胞分化停滞在较早阶段,多为原始细胞及早期幼稚细胞,病情发展迅速,自然病程仅几个月。其次根据主要受累细胞,可分为急性淋巴细胞白血病(ALL)、急性髓系白血病(AML)。 2.急性淋巴细胞白血病(ALL) 多见于9岁以下的儿童,骨髓细胞检查中可见≥20%的原始淋巴细胞。 3.急性髓系白血病(AML) 多见于15-39岁人群,骨髓象中可见大量幼稚粒细胞。 4.慢性白血病(CL) 细胞分化停滞在较晚的阶段,多为较成熟幼稚细胞和成熟细胞,病情发展缓慢,自然病程为数年。 5.慢性髓系白血病(CML) 血常规中可见白细胞增高,骨髓检查中主要为中度成熟的粒细胞。 6.慢性淋巴细胞白血病(CLL) 肿瘤细胞为单克隆的B淋巴细胞,形态类似于正常成熟的小淋巴细胞。 7.毛细胞白血病 多见于老年男性,外周血和骨髓涂片可检查出毛细胞。 8.幼淋巴细胞白血病 以中老年常见,一般在50岁以上,骨髓象中以幼淋巴细胞为主。 四.主要病因 1.生物因素 主要是病毒感染和免疫功能异常,病毒感染机体后,作为内源性病毒整合并潜伏在宿主细胞内,在某些理化因素作用下,即被激活表达而诱发白血病;或作为外源性病毒由外界以横向方式传播感染,直接致病。 2.物理因素 包括X射线、γ射线等电离辐射,大面积和大剂量照射可使骨髓抑制和机体免疫力下降,DNA突变、断裂和重组,导致白血病的发生。 3.化学因素 多年接触苯以及含有苯的有机溶剂与白血病发生有关。 4.遗传因素 家族性白血病约占白血病的0.7%,单卵孪生子如果一个人发生白血病,另一个人的发病率为1/5,比双卵孪生者高12倍。 其他血液病 某些血液病最终可能发展为白血病,如骨髓增生异常综合征、淋巴瘤、多发性骨髓瘤、阵发性睡眠性血红蛋白尿症等。 参考资料: [1]沈志祥,腾讯医典,白血病, [2]葛均波,徐永健.血液系统疾病.内科学[M].北京:人民卫生出版社,2013.7. [3]陈濒珠,林果为,王吉耀.实用内科学[M].第14版.北京:人民卫生出版,2013:2366-2409.2021年02月08日 3817 1 8
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余正平副主任医师 东南大学附属中大医院 血液内科 接下来给大家带来白血病的分类和相关治疗,相信通过前面的介绍,大家对白血病的症状和致病因素有了基本的了解,即使确诊白血病也一定不要担心,相信自己,相信诊治医生和现有的医疗技术,现阶段在合适恰当的治疗下,白血病会有不错的预后。白血病的分类根据白血病的分化程度、自然病程的长短可分为急、慢性白血病。急性白血病细胞分化停滞在早期阶段,以原始及早幼细胞为主,疾病发展迅速,病程数月。慢性白血病细胞分化较好,以幼稚或成熟细胞为主,发展缓慢,病程数年。按病变细胞系列分类,包括髓系的粒、单、红、巨核系和淋巴系的T和B细胞系。临床上常将白血病分为淋巴细胞白血病、髓细胞白血病、混合细胞白血病等。白血病的治疗和预后由于白血病分型和预后分层复杂,因此没有千篇一律的治疗方法,需要结合细致的分型和预后分层制定治疗方案。目前主要有下列几类治疗方法:化学治疗﹑放射治疗﹑靶向治疗、免疫治疗、干细胞移植等。通过合理的综合性治疗,白血病预后得到极大的改善,相当多的患者可以获得治愈或者长期稳定,白血病是“不治之症”的时代过去了。1.AML治疗(非M3)通常需要首先进行联合化疗,即所谓“诱导化疗”,常用DA(3+7)方案。诱导治疗后,如果获得缓解,进一步可以根据预后分层安排继续强化巩固化疗或者进入干细胞移植程序。巩固治疗后,目前通常不进行维持治疗,可以停药观察,定期随诊。2.M3治疗由于靶向治疗和诱导凋亡治疗的成功,PML-RARα阳性急性早幼粒细胞白血病(M3)成为整个AML中预后最好的类型。越来越多的研究显示,全反式维甲酸联合砷剂治疗可以治愈绝大多数M3患者。治疗需要严格按照疗程进行,后期维持治疗的长短则主要依据融合基因残留情况决定。3.ALL治疗通常先进行诱导化疗,成人与儿童常用方案有差异,但是近年来研究认为,采用儿童方案治疗成人患者结果可能优于传统成人方案。缓解后需要坚持巩固和维持治疗。高危患者有条件可以做干细胞移植。合并Ph1染色体阳性的患者推荐联合酪氨酸激酶抑制剂进行治疗。4.慢性粒细胞白血病治疗慢性期首选酪氨酸激酶抑制剂(如伊马替尼)治疗,建议尽早且足量治疗,延迟使用和使用不规范容易导致耐药。因此,如果决定使用伊马替尼,首先不要拖延,其次一定要坚持长期服用(接近终生),而且服用期间千万不要擅自减量或者停服,否则容易导致耐药。加速期、急变期通常需要先进行靶向治疗(伊马替尼加量或者使用二代药物),然后选择机会尽早安排异体移植。5.慢性淋巴细胞治疗早期无症状患者通常无需治疗,晚期则可选用多种化疗方案,例如留可然单药治疗,氟达拉滨、环磷酰胺联合美罗华等化疗。新药苯达莫司汀、抗CD52单抗等也有效。近年来发现BCR通路抑制剂的靶向治疗可能有显著效果。有条件的难治患者可以考虑异体移植治疗。6.中枢神经系统白血病的治疗虽然ALL、AML中的M4、M5等类型常见合并CNSL,但是其他急性白血病也都可以出现。由于常用药物难以透过血脑屏障,因此这些患者通常需要做腰穿鞘注预防和治疗CNSL。部分难治性患者可能需要进行全颅脑脊髓放疗。7.干细胞移植除了少数特殊患者可能会从自体移植中受益,绝大多数白血病患者应该做异体移植。随着移植技术的进步,供者选择、移植风险及远期预后等方面都已经有显著进步,因此,异体移植目前是各种中高危白血病重要的根治性手段。8.新的治疗方法展望虽然移植可以获得较好的生存效果,但是移植物抗宿主病等并发症可能严重影响患者的生活质量。因此,选择性免疫治疗和各种分子靶向治疗是将来治愈白血病的希望,例如肿瘤疫苗、细胞治疗、细胞信号通路调节剂等。除慢性粒细胞性白血病外,急性白血病、慢性淋巴细胞白血病都具有多种不同预后指标,根据不同的指标,可以将这些患者分为不同预后层次,从而采取不同强度的治疗。因此,现代医学对于白血病的认识越来越细化,所有患者在确诊后都应该尽可能完善各种预后分层所需要的全面检查,然后制定个体化的治疗方案2021年01月17日 2044 0 4
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高文主任医师 北京朝阳医院 血液科 白血病的类型是很多的,常见的主要分急性白血病还有慢性白血病。急性白血病分急性髓性白血病和急性淋巴细胞白血病,慢性白血病又分慢性疾病和慢性淋巴细胞白血病。这里边包括急性髓性白血病、急性淋巴细胞白血病,还有很多亚型,比如急性髓系白血病,可以分从M1-M7,类型比较复杂。混合白血病类型非常多,不同类型的白血病生物学特性不一样,治疗方法、预后也都截然不同,比如有些白血病可以治愈,像急性髓性白血病里的M3,现在是一个高度可以治愈的疾病,治愈率非常高。还有白血病如慢性淋巴细胞白血病,大部分患者由于是年老的患者,无法接受异基因干细胞移植,大部分患者无法治愈,所以分类非常重要。2021年12月30日 1639 0 0
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余正平副主任医师 东南大学附属中大医院 血液内科 我们常理解的白血病就以为是中心粒细胞减少,但是医学上明确定义的白血病还有很多标准,当我们拿到验血报告看到中性粒细胞减少时不一定就是白血病,这时候我们一定要咨询专业的医生,根据具体身体情况作评估。那么今天我们就来全面了解一下什么是白血病,在接下来我们还会全面讲解白血病有哪些症状和分类,并在后续的推送中我们也会对现有白血病的治疗方法做总结;便于大家对白血病有更全面的了解,即使确诊白血病也一定不要担心,相信自己,相信诊治医生和现有的医疗技术,现阶段在合适恰当的治疗下,白血病会有不错的预后。东南大学附属中大医院血液内科余正平接下来我们将从四大方面来全面了解白血病,白血病的早期症状,白血病的病因,白血病的分类,白血病的治疗。白血病早期症状白血病症状,主要跟骨髓内造血功能的破坏有关。由于白血球有穿渗进入组织的作用,部分症状也跟此种特性有关。首先大多数人都知道贫血、出血是白血病的一种常见的症状。对于白血病导致的出血,往往部位不受限制,全身都有可能出现出血的显现,我们电视剧经常见到男女主角因鼻子流血不止,从而查出白血病。因此如果身体不明原因的出血一定要重视。出血比较常见的部位还是在口腔、牙龈,还有可能出现便血,女性可能出现月经过多。还有,脑溢血也是白血病的一种并发症。那么根据白血病的致病原因分类可以将症状分为以下几类:1、骨髓造血功能破坏引起的症状(1)容易发生青肿,点状出血:因制造血小板的巨核细胞减少,以致血小板缺乏;(2)贫血:制造红血球的母细胞减少,导致红血球的缺乏。容易在走动,或运动时发生气喘和晕眩;(3)持续发烧,感染经久不愈:大部分的白血球都是血癌细胞,无正常功能,导致免疫力下降,容易受到感染。2、血癌细胞穿渗组织引起的症状(1)淋巴结肿大;(2)骨痛或关节痛:血癌细胞在骨髓内大量增生造成。轻敲急性淋巴细胞性白血病病人的胸骨,常会引起剧烈疼痛;跟着白血病细胞的添加,骨髓腔内张力会逐步扩展,进而引起骨痛。这种骨痛首要以及肿痛和隐痛为主,首要发生在四肢、胸骨和关节等处,因症状跟关节炎很类似,临床常被误诊。(3)牙龈肿胀;(4)肝脾肿大;临床上有一半的患者会呈现肝脾肿大的症状,首要体现为上腹肿大,也就是俗称的巨脾;而淋巴结肿大则体现为体现润滑、无粘连、无压痛的颈部结节。(5)头痛和呕吐:血癌细胞穿渗进入中枢神经系统的表现;(6)皮肤出现硬块:因为看起来呈微绿色,又称绿色瘤;(7)心包膜或是肋膜腔积水。3、各类白血病的特殊表现(1)急性前骨髓性白血病:弥漫性出血。(2)慢性骨髓性白血病:大部分病人血小板数目上升,脾脏肿大。(3)急性淋巴性白血病:若是导致胸中膈淋巴腺肿大,往往压迫气管,导致呼吸急促、咳嗽。(4)成人T细胞淋巴性白血病:因为血中钙离子过高,导致脱水,意识不清,昏迷另外,儿童及青少年白血病大多起病较急,白血病的早期症状有面色苍白、精神不振、乏力、食欲低下、鼻出血或齿龈出血等;少数患儿以发热和类似风湿热的骨关节痛为首发症状。白血病是一种比较凶险的疾病,一旦出现相应的症状,一定要及时的就医,现在的医学水平已经提升了很多,很多的白血病患者都被治愈。大家在生活中一定要注意,远离引发白血病的因素,保护好我们的身体!!!2021年12月29日 2072 2 3
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