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2023年02月17日
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岳嘉宁副主任医师 上海中山医院 血管外科 “自体内瘘”和“人工血管内瘘”建立之后，需要等待一段时间，待自体内瘘成熟或人工血管内瘘愈合后，才能开始透析。考虑到上述等待时间、自体内瘘可能成熟障碍、手术失败等可能因素，建议患者应该至少在预期开始血液透析之前的3-4个月接受建瘘手术，来最大程度的避免透析来临时的“措手不及”。由于各种综合的原因，不少患者虽然意识到自己不久后要进行血液透析，但还是不情愿在透析真的发生之前准备好血透通路。突然一天需要进入透析了，由于没有可用的“内瘘”，就无奈只能接受“中心静脉导管”的过渡，来等待“内瘘”的建立和成熟，从而不同程度的对中心静脉造成了损伤，对日后“内瘘”的长期功能的维持是不利的。三种通路第一个月的并发症发生率如下：如图所示，通路的并发症发生率在所难免，但“自体内瘘”是三者中最少的！当然，这个比例只是内瘘使用的第一个月的情况，随着使用时间延长，各种并发症逐渐增多，也是不争的事实。详情请听岳医生日后道来。一个成功建立的使用良好的“内瘘”可以增加患者对治疗的信心。因此，患者在进入慢性肾病第四期开始，就应该避免用腕部以上的血管来做静脉注射和采血，以免影响日后“内瘘”的建立。也要尽量避免心脏起搏器、中心静脉输液管的植入，避免损伤中心静脉。最后，若患者日后有接受肾移植的可能性，还要避免在大腿根部的静脉放置导管。下面这张图要好好理解，是伴随血液透析患者一生的血管通路治疗流程：2023年01月19日236
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2022年12月09日460
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刘艳主任医师 天津医科大学朱宪彝纪念医院 营养科 有糖尿病肾脏病变（微量白蛋白尿）患者来咨询：从蛋白尿到尿毒症又会经历哪些阶段？今天，我和大家一起分享关于糖尿病肾脏病变的小知识： 糖尿病肾脏疾病：是指由糖尿病所致的慢性肾脏疾病，是糖尿病主要的微血管并发症之一，早期表现为微量白蛋白尿，糖尿病肾脏病变是慢性肾衰竭（尿毒症）的重要病因，我国糖尿病患者发展为尿毒症的发生率约为10-40%。糖尿病肾脏病变根据肾小球滤过率分为Ⅴ期：1期（微量白蛋尿）：肾小球滤过率≥90%2期：肾小球滤过率60-89%3a期：肾小球滤过率45-59%3b期：肾小球滤过率30-44%4期：肾小球滤过率15-29%5期（尿毒症）：肾小球滤过率≤15%透析因为糖尿病肾脏病变患者容易出现食欲下降、抵抗力下降，晚期容易合并感染、营养不良、肾性贫血、高血压、合并心血管疾病，因此，我们建议糖尿病患者每年至少检测一次微量白蛋白尿和肾功能，早发现，早治疗。2022年08月29日398
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 1概述溶血性尿毒症综合征是指临床表现为微血管病性溶血性贫血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者，称典型溶血性尿毒症综合征；其他病因所致者称非典型溶血性尿毒症综合征（atypicalhemolyticuremicsyndrome，aHUS）。主要病因为先天性或获得性补体旁路异常，特别是补体旁路调节蛋白的异常。2病因和流行病学aHUS的发病机制主要包括存在补体蛋白基因突变或补体蛋白抗体的易感个体，经触发事件（如感染或妊娠），引起补体替代途径不可抑制的持续激活，从而导致膜攻击复合物形成，进而导致肾脏内皮损伤、凝血级联活化和肾小动脉微血栓形成，继而引起微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭等临床表现。已知相关的致病基因包括补体旁路调节基因（如补体因子H、补体因子I或CD46）的功能丧失性突变，或效应基因（如补体因子B或C3）的功能获得性突变。在已知与aHUS相关的补体相关因子基因突变中，以补体因子H（complementfactorH，CFH）基因突变最为常见，占所有突变的20％～30％；其他常见补体相关因子基因突变，包括CD46、补体因子I（complementfactorI，CFI）、补体因子3（complementfactor3，C3）、补体因子B（complementfactorB，CFB）和血栓调节蛋白（thrombomodulin，THBD）等。相当一部分aHUS患者存在1种以上的补体蛋白基因突变。不过，由于该病的外显率较低，携带与aHUS患者相同突变基因的家庭成员中出现疾病表现者不到一半。此外，8％～10％的aHUS患者中存在补体因子H的自身抗体。aHUS患病率约为7/100万。多数aHUS存在补体相关因子的基因突变，6％～10％的患者病因涉及补体蛋白抗体。患者可能同时存在基因突变和补体蛋白抗体。3临床表现典型的临床表现包括微血管病性溶血性贫血、血小板减少及急性肾功能衰竭三联征。微血栓形成所导致的非免疫性红细胞破坏，血红蛋白水平常低于80g/L，Coombs试验阴性，外周血涂片可见红细胞碎片；血小板计数下降通常低于50×109/L，但皮肤紫癜及活动性出血少见；急性肾功能损害的严重程度因人而异，部分患者需要透析支持，常伴血压升高。20％～30％的患者存在aHUS家族史，约60％的患者成年起病。70％～80％的患者存在激活补体旁路途径的诱因，如感染、妊娠等。4辅助检查1.微血管病性溶血性贫血：表现为贫血（Hb通常低于80g/L），血小板减少（低于150×109/L，通常低至40×109/L），血涂片见破碎红细胞（比例可高达10％），Coombs试验阴性。2.急性肾损伤相关检查肾脏受累的严重程度从血尿、蛋白尿到严重的肾衰竭（肌酐和尿素升高，伴少尿甚至无尿）。大多数患者尿液分析显示异常形态红细胞，偶尔可以看到红细胞管型。3.补体因子及自身抗体评估初始补体检查包括测定补体因子3和4（C3和C4），表现为C3降低，C4偶有降低。因为补体蛋白的错义突变通常导致功能受损而不影响补体蛋白水平，血浆C3、C4、CFB、CFH和CFI水平正常也不能排除补体介导HUS的诊断。其他补体检查包括THBD、CFH、CFB和CHI的血浆水平，白细胞表达CD46，血清CHF和CHB抗体等。4.补体基因筛查对于存在阳性家族史、既往有HUS发作、出生后6～12个月内发病或在妊娠期或产后发病的患者以及病因不明、临床病程较差的患者，应考虑筛查补体基因，应包括CFH、CD46、CFI、C3、CFB、THBD、MCP、CFHR1、CFHR5和DGKE。5.病理诊断肾脏是aHUS的主要受累器官。肾脏的基本病理改变是血栓性微血管病变，可累及肾小球、肾小动脉和肾间质。Habib等将HUS的病理表现分为3型：①肾皮质坏死型，可呈灶状、多灶状或弥漫分布，该型预后与坏死范围有关；②肾小球病变为主型，肾小球内皮细胞弥漫增生、肿胀，微血栓形成，常迁延为终末固缩肾；③动脉病变为主型，小动脉血栓形成，内膜葱皮状增厚、管腔狭窄，肾小球病变轻微或伴缺血性病变，预后差。肾脏病理不是临床诊断所必需的检查。5诊断经典三联征（微血管病性溶血性贫血、血小板减少症和急性肾功能衰竭），不伴腹泻病史，是诊断aHUS主要的临床依据。多数患者补体C3降低，但是血浆C3、C4、CFB、CFH和CFI水平正常并不能排除aHUS，检出补体蛋白相关基因突变及补体因子抗体有助于进一步明确诊断。6鉴别诊断aHUS的鉴别诊断主要需要与其他血栓性微血管病鉴别诊断。1.典型溶血尿毒综合征由产志贺毒素大肠埃希菌感染所致，主要累及5岁以下的儿童，但罕见于6个月以内，半数发生于夏季（6～9月）。约90％的患者在HUS发生前5～10天有腹痛、腹泻、呕吐等消化道症状。2.血栓性血小板减少性紫癜 由先天性或获得性血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）严重缺乏所致。临床亦可表现为血栓性微血管病性溶血及血小板降低，常伴中枢神经系统症状，如癫痫、意识障碍、脑血管病等，肾脏受累相对轻，严重肾功能衰竭需要透析较少见，实验室检查示ADAMTS13活性异常低下。7治疗包括特异性治疗和综合治疗。特异性治疗包括阻断补体活化途径和血浆置换。1.阻断补体活化途径 依库珠单抗（eculizumab）是人源化C5单克隆抗体，通过结合补体蛋白C5，阻断其裂解，从而阻断末端补体成分C5a和膜攻击复合物C5b-9的生成，进而减少内皮损伤、血栓形成及后续的肾损伤。在不同的aHUS病例系列中，有效率高达90％，对补体蛋白遗传缺陷及补体因子自身抗体导致的aHUS均有效，目前为aHUS患者的一线治疗。对于疑诊aHUS的患者，若条件具备，应在入院后48小时内尽快予以依库珠单抗治疗。依库珠单抗的主要不良反应是危及生命的脑膜炎奈瑟菌感染，年发病率约为5％。其他常见感染包括肺炎链球菌和B型流感嗜血杆菌感染。因此在长期使用该药的患者中，应当接种相应疫苗。2.血浆置换治疗 在依库珠单抗应用于aHUS治疗之前，血浆置换是aHUS的一线治疗。可以帮助清除有缺陷的突变补体蛋白及自身抗体，并补充功能正常的补体蛋白，还可以使急性肾损伤患者避免容量超负荷及高血压的风险。由于aHUS发展迅速并常导致不可逆肾功能损伤，且目前国内临床应用依库珠单抗存在实际困难，应尽早对所有疑似aHUS的患者开始经验性血浆置换。约半数aHUS患者对血浆治疗有反应，可获得肾功能改善及血液学缓解。血浆治疗的疗效因受累补体成分而异，CFH基因突变或CFH抗体介导的aHUS效果较好，C3和THBD基因突变患者也可能获益，而CFI基因突变、CD46缺陷患者疗效较差。血浆置换的并发症包括低血压、导管相关性感染以及对血浆的全身性过敏反应等。综合治疗主要是对症治疗，如针对严重贫血患者输注红细胞；有明显出血倾向的患者，或临床需进行有创操作的患者，输注血小板支持治疗；提供充足的营养支持，维持容量及电解质平衡；停用肾毒性药物或与aHUS发病相关的药物；适时予以透析支持和肾脏移植。不同基因分型的患者移植后预后不同，CFH、CFI或C3基因突变的患者如果对血浆治疗无反应和（或）存在复发疾病，则可能进展至ESRD，因为50％的移植肾会出现疾病复发，而疾病复发的移植肾90％会发生肾衰竭。相比之下，CD46基因突变患者或因CFH抗体致病的患者肾移植结局较好，但移植时需要不存在CFH自身抗体。建议所有HUS患者移植前进行补体基因分型检查，以确定是否存在突变；对于复发高危患者应在肾移植同时予以包括血浆治疗或依库珠单抗的预防性治疗。需要特别注意的是，活体亲属供肾时，需基因检测证实供者不存在相同基因突变。8诊疗流程2022年07月14日671
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杨光主任医师 江苏省人民医院 肾内科 瘙痒是一种令人厌烦的皮肤感觉，而透析患者皮肤瘙痒更加严重顽固。病人常常感受到钻心的瘙痒，尤其是在夜静人深时。这种顽固且严重的瘙痒即使患者抓破了皮肤也 不会缓解，病人的身上常常是抓痕累累，旧伤未去，又添新伤，严重地影响病人的生活质量。40%以上的血液透析患者有慢性瘙痒，其中有一半人抱怨全身瘙痒。尿毒症皮 肤瘙痒被证明会降低生活质量，导致其他症状(尤其是睡眠质量差)并进一步损害生活质量，与抑郁相关，并导致患者预后不良和死亡率增高。尿毒症透析患者瘙痒的原因 是多方面的，有时一位患者就具有多种引起瘙痒的原因。具体到每一位患者，导致瘙痒的原因可能是不一样的。一定要搞清楚原因，才能谈得上治疗。常见原因包括： （1）尿毒症毒素：虽然透析可以清除大量尿毒症毒素，但并不齐全，有一部分毒素（尤其是中分子毒素）清除的并不理想； （2）患者体内钙、磷、镁、铝等水平的增加和蓄积； （3）继发性甲状旁腺功能亢进时甲状旁腺激素增加； （4）缺铁性贫血、维生素A过多、高β2微球蛋白水平、HLA-35升高、神经病变等； （5）皮肤干燥，汗腺、皮脂腺萎缩，分泌能力下降； （6）部分患者透析时接触到透析管路、透析器或透析液出现过敏反应； （7）系统性炎症反应； （8）阿片类受体被激活：κ型受体与u-型阿片比例失衡，u-型阿片类受体被激活、κ型受体生成受阻； （9）肥大细胞释放组胺或其他致瘙痒因子； （10）透析充分性不够； （11）合并其他引起瘙痒的疾病，如：糖尿病、肝病、恶性淋巴瘤、皮肤其他疾病等。2021年09月03日1306
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叶俊生副主任医师 北京清华长庚医院 肾移植科 1、什么是尿毒症？尿毒症，是指各种慢性肾病（例如，高血压肾病、糖尿病肾病、IgA肾病、梗阻性肾病等）进行性发展，引起肾单位和肾功能不可逆性丧失，导致代谢产物和毒物潴留、水电解质和酸碱平衡紊乱及内分泌失调为特征的临床综合征，常常进展至终末期肾衰竭，即慢性肾衰竭晚期，对消化系统、心血管系统、血液系统、呼吸系统和免疫系统等造成损害。在过去几十年里，终末期肾衰竭的发病率在世界范围内迅速上升，已成为一个重大的公共卫生问题。随着我国经济的快速发展，人民生活和医疗水平的不断提高，我国作为人口大国，尿毒症确诊患者约100～200万人，肾脏替代治疗是挽救尿毒症患者的唯一治疗方式。目前，肾脏替代治疗主要有血液透析、腹膜透析和肾脏移植。2、什么是肾移植？通俗地讲，就是把一个张三捐献的健康肾脏以手术的方式植入到尿毒症患者李四的身体内，以替代李四原来体内病肾的工作，发挥其正常的肾功能，俗称换肾。3、移植的肾脏能用多久？自1954年波士顿的莫雷医生（Dr.Joseph Murray）为同卵双生子成功完成全球首例肾移植手术以来，肾脏移植已逐渐成为终末期肾脏病患者的最佳治疗选择，它提供了更好的生活质量和更长的预期寿命，且仅花费慢性血液透析的一小部分费用。随着肾移植技术的不断提高，如今肾移植术后2年的人肾存活率已大于90%，不同国家、不同中心尸体供肾移植肾10年存活率不同，西班牙为75.6%，美国为76.0%，墨西哥为72.78%，中国单中心大样本报道首次移植肾为80%。总之，移植肾10年存活率在75%~80%，即移植10年后有20%~25%的患者再度恢复透析，重新等待肾移植。有些接受肾移植治疗的患者存活达30年以上。4、哪些人需要做肾移植呢?原则上，任何慢性肾脏病所引起的不可逆性肾功能衰竭，经过一般药物治疗后无明显效果，具体指标包括：血肌酐持续在707μmol/L以上，血尿素氮持续高于35.7mmol/L，肌酐清除率小于5~10ml/min，而需要通过透析治疗来维持生命的患者，都是肾移植的适应证。5、做肾移植前要把原来的肾脏切除吗？一般不需要。因为原来的肾脏残存的肾功能还是可以帮助机体排出一定的尿液，并且，原来的病肾也还有一部分分泌功能。但是，有以下情况出现时，需要先切除一侧或双侧肾脏：（1） 重度蛋白尿；（2） 持续性血尿；（3） 铸形肾结石并反复感染；（4） 反复发作的尿路感染及慢性肾实质感染；（5） 多囊肾伴疼痛、反复感染和出血；（6） 巨大肾脏对下腔静脉造成压迫；（7） 有癌变倾向的肾囊肿；（8）药物难以控制的顽固性高血压。2021年06月11日2812
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王涛副主任医师 河北医科大学第一医院 中西医结合肾内科 “我的病能治好吗？”“我会不会得尿毒症？”“多长时间会发展至尿毒症？”相信这是所有肾友最关心的几个问题，肾病的预后千差万别，有的人彻底好了，有的保持相对稳定，有的几年就尿毒症了，有的坚持了几十年，还有的终生不毒。导致这种巨大差距的原因是什么呢？多年的临床经验总结起来主要有以下4点：1、病理类型不同以前写过很多关于类似的话题，病理类型是决定肾病预后的重要因素。病理类型越好，预后就越好，如微小病变、轻系膜增生，很容易达到临床治愈，而且很难反复。病理类型越差呢，预后自然就越差，如膜增殖性肾炎、局灶节段性肾小球硬化、新月体性肾炎、IgA肾病4-5级、糖尿病肾病等，预后就较差，很多患者在10年左右就发展至尿毒症了。虽说病理类型很重要，但也不是绝对的。经常会有患者问“我的肾穿类型很差，但现在尿蛋白阴性、肾功能正常、血压稳定，我还会得尿毒症吗？”，我往往会告诉他们，请他们放心，只要是符合三个条件：尿蛋白定量小于0.5g/天，血压小于130/80，肾功能正常，就不会发展。病理类型差，为什么会出现这种现象呢？①肾脏内部结构损伤不均匀，就是有的地方损伤重，有的地方损伤轻，如果穿刺到了重的地方，诊断就会偏重。如果穿刺到了轻的地方，诊断就会偏轻，都和实际情况有偏差。②对药物治疗的个体差异，有的患者病理类型轻，但对药物治疗敏感性差；有的患者病理类型较重，但对药物治疗出奇的好。所以不能看到病理类型差，就感觉没希望了，最终还是要看对治疗的具体反应如何。2、发病时的肾功能水平有的患者发病时就已经是尿毒症期了，如果是慢性的就只能是尽量延长生存期了，而不是能否避免尿毒症了；如果是急性的，及时纠正加重因素后还有机会恢复。有的患者发病时处于肾功能不全早期，此时如抓住时机积极治疗，尚有可能保持肾功能稳定，终生不进入透析。如果处于肾功能不全中晚期，进入尿毒症期一般就不可避免了。如果发病时的肾功能尚正常，那么请你一定要重视，不能因为没有症状而忽视，因为这种情况下有望完全康复，即使不能治愈，也有很大概率不进入尿毒症期。总之，就是早发现、早治疗，预后好。3、是否足够重视之前讲到过，治肾病就像打牌，起手一副烂牌，牌技好也有可能逆风翻盘；有的人拿着一副好牌也可能打个稀烂。肾病的最终结局如何，除了一些不能改变的客观因素，更取决于你的主观态度。我的微信上有很多患者，有的每天都在聊天，经常探讨如何更好的控制病情。有的几个月都说不上一句话，有的患者我看着都着急，一次次的提醒“该重视了”，仍然无动于衷。当这些患者主动找我解决问题的时候，往往就比较重了，失去了最佳的治疗时机。无论病情处于何种程度，只要你足够的重视，并积极的采取正确的行动，都有可能会好转，即使不能挽救，那也无怨无悔了，因为你已经为此而努力过了。如果一个预后本该很好的疾病，由于自己的不重视，而导致悲剧发生，说句不客气的话“这都是咎由自取”，你不重视自己的身体，身体又如何让你好过呢？4、和医生的配合程度有的人病理类型不错，治疗也很积极，但努力的方向出现了偏差。总是按照自己的理解来，要么总是自己调药，要么急于求成去寻求偏方，总之不愿相信正规医生的忠言逆耳，而是忍不住去喜欢“动机不纯的人”的糖衣炮弹。我相信只要你冷静下来，稍加判断，就能知道谁对谁错。肾病是个慢性病，急不得，跟着一个靠谱的医生，一起努力，有机会治愈的尽力实现治愈；不能治愈的，也要努力长命百岁（正规的治疗不会让肾友的生命长度打折扣）。最后说说尿毒症，如果往前倒个五六十年，中国还没有透析机的时候，肾病发展到尿毒症怎么办呢？答案或许大家都能猜得到。虽然大家都不愿透析，但透析机确实拯救了终末期肾病患者的生命。而且随着血液净化技术和整体医疗水平的提高，肾移植手术越来越成熟，尿毒症患者的生存期有了明显的延长。还是那句话，尿毒症不是绝症，只要积极正确的治疗，随着医疗技术的发展，患者的生存期和生活质量受到的影响将会越来越小。2021年04月18日2914
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