风湿性心脏病

传统风湿性心脏病二尖瓣狭窄或关闭不全，一般采取二尖瓣置换的手术方式。但无论置换生物瓣还是机械瓣，对患者来说，内心都有芥蒂，因为心内的“零件”换了（图1）。生物瓣寿命短，十年左右需再次手术。机械瓣需终生

在我国，风湿性心脏瓣膜病发病率高，而传统外科手术方式是心脏瓣膜置换。无论机械瓣还是生物瓣，均有其弊端，比如抗凝并发症（出血或血栓等），瓣膜衰败等，使很多患者对手术望而却步。近二十年以来，孟旭教授提出了

我国一直是风湿性心脏瓣膜病全球高发国家之一，全国风湿性二尖瓣患者每年仍然平均占比心脏外科二尖瓣病变住院治疗人群的40%左右，面对每年心脏外科风湿性二尖瓣远高于95%以上是以人工瓣膜置换为治疗手段的现状，认真思考对于风湿性二尖瓣修复技术的认知与应用可行性的讨论，关系到千万患者的切身利益也是中国为全球风湿性二尖瓣治疗技术提升该有的担当。一·二尖瓣装置的完整性是心脏核心功能维护的基石心脏功能的好坏通常是指左心室的收缩状态，即左心室的“泵血”功能；二尖瓣作为左心室的第一瓣膜“阀门”，其解剖及生理形态的装置整体（二尖瓣环，二尖瓣体，二尖瓣腱索，二尖瓣乳头肌）完好直接决定着左心室“泵血”的做功状态及效能，其原因可以从以下几点予以说明：1·左心室接受左心房血液充盈时，在二尖瓣生理架构完整情形下是呈现“横向”扩张，这是左心室最佳的前负荷状态表现，左心室心肌细胞内参与心肌收缩的肌桥数目最多，是左心室收缩开始的最佳“预备”；如果二尖瓣生理架构由于人工瓣膜置换而遭到破坏，左心室充盈形态便会呈现为“纵向”拉长，无法达到理想前负荷状态，就像跳远者失去助跑距离和短跑赛者没了起跑器。2·左心室的收缩具有“序列性”和“螺旋性”两个生理特性，即左心室收缩是有各部位心肌在时间先后和空间近远与方向的程序规律协调的特性，左心室在心脏电生理的启动下各部心肌序列收缩并借助左心室解剖上的螺旋心肌带形成左心室“绞结”产生“拧手巾”样的收缩“泵血”过程。二尖瓣装置最终是通过二尖瓣乳头肌链于左心室壁，是左心室序列及螺旋性收缩形成的重要组件，二尖瓣人工瓣膜置换导致二尖瓣生理架构异常必然弱化左心室收缩的序列不良和螺旋绞结力下降。3·良好完整的二尖瓣装置下，左心室血液流场研究的初步探讨证实，左心室在收缩早期可以借助二尖瓣装置使得左心室血液在进入体循环前先行在心室内形成较大的血液涡流现象，这种血液涡流状态是左心室血液克服前向阻力进入大血管的重要动能之一，因为“涡流”形成必然伴随抛物线动能产生，犹如铁饼投掷前的自身转体加速。所以左心室的“泵血”动能应该是包含心室肌收缩和心室内生理血液涡流两个元素组成，而在二尖瓣装置破坏（人工瓣膜置换）及病变条件下，血液流场研究可以显示这种生理性血液涡流明显紊乱碎裂甚至消失，如此左心室“泵血”只能单一依靠心肌收缩完成，当然就使得心脏做功及消耗增加长此以往心脏功能的慢性衰竭是难以避免。我们初步的左心室内血液流场图，可以直观的呈现给大家正常人，风湿二尖瓣病变时的血液涡流状态；另外也通过正常人，风湿二尖瓣修复后，风湿二尖瓣人工机械瓣置换后和风湿二尖瓣人工生物瓣膜置换后左心室内血液涡流状态的对比，提示二尖瓣修复的重要性。总之，希望无论是否是专业或非专业人士也包括我们的患者能够通过前述表达，理解二尖瓣装置生理架构的完整是心脏功能维护的基石，二尖瓣装置被人工瓣膜替代可能是心脏功能慢性不良的开始，这也说明为什么在全球范围都在倡导二尖瓣病变要修复为主的原因，说明为什么几十年来临床实践和相关医学证据都在表明二尖瓣修复术后患者在各时期环境下生存空间生存质量明显好于人工瓣膜置换技术。二·质疑风湿性二尖瓣修复若干论点的辨议二尖瓣修复临床疗效远好于人工瓣膜置换应该说早以成为世界心脏瓣膜专业治疗领域的共识，但客观现实是二尖瓣修复技术是否适合风湿性二尖瓣外科治疗，至今仍处于争议状态并且持续了约30年。回首这种争议应该归纳到两个层面，一个是认识理念一个是应用技术的突破。认识理念指的是风湿性二尖瓣修复是不是可以复制出非风湿性二尖瓣修复优于人工瓣膜置换的循证医学证据，技术层面则因为风湿性二尖瓣病变是整个装置的侵及，技术细节无规则无规模无认同。科学道路上争议往往是推动某个问题深入探讨并使得问题得以提升的助推器，风湿性二尖瓣修复在技术层面即使再难也是可以通过交流，研究学习和实践来提升改善的，终归是一种外科“肌肉记忆”的相对容易的技能体验与专业悟性较量；而认知理念的差异才是影响我们正确感知事物本质及决定事物走向如何的核心要素，决定了我们是不是有激情，是不是该坚持，是不是能担当；希望我们通过以下观点的讨论或争议来更多的促进对风湿性二尖瓣修复理念的正确认知。1·风湿热未必是风湿性二尖瓣修复技术疗效的影响因素风湿热所致的自身免疫性损害是心脏风湿性二尖瓣病变的罪魁也是推动病变进展的魔手，所以即使风湿性二尖瓣修复的再好也会由于持续风湿热侵害而丧失治疗意义。在如此颇有道理的所谓常识里，大家忽略一个重要事实，风湿热发病有什么特点吗？风湿热发病与患者年龄环境等时空变化的规律是什么？风湿热活动期是会伴随患者终身吗？事实是早在上世纪八十年代就有定论，风湿性二尖瓣患者伴随风湿活动期主要集中于部分年轻群体而且大多数情况下不会与患者相伴终生；对于当时的大宗心外科闭式扩张手术病例二十四年观察，每年风湿活动发生率仅为0·13%～0·22%，2020年国际多个应用长效青霉素进行抗风湿治疗指南标明对于大多数患者停止用药的年龄是＜35岁；另外一个情况是我国风湿性二尖瓣入院患者血液学检查总体风湿活动很低（＜10%）而在40岁以上病例中几乎为零。风湿活动不会伴随患者终身，至少大多数25～35岁以上的风湿性二尖瓣患者应用修复技术治疗是不会因为风湿活动影响疗效，仅因为风湿活动来质疑风湿性二尖瓣修复技术是不很科学的观念。2·纠结风湿性二尖瓣修复的再手术实为“芝麻与西瓜”的错位误导“风湿性二尖瓣手术就两种方法，一个是修复但会面临二次手术可能，一个是换人工瓣膜，请你和家属做好选择…”这是每个风湿性二尖瓣患者在手术前谈话或签字时，在做对于手术方式选择时被医务人员告知的信息，内容几乎在中国的所有医疗中心竟是如此一样，说到二尖瓣修复一定会带出“再手术”的警告，而说到人工瓣膜置换却是无言之中“一劳永逸”的潜含…问题是作为患者至上的职业精魂，我们只有将事物的完整信息正确传递给每一个患者才应该是对这份职业的尊重；完整的信息应该基于几个重要事实，修复治疗与人工瓣膜置换治疗是不是都有再手术问题？修复手术的再手术几率在不在可接受范围？修复手术与人工瓣膜置换手术在生存空间的差异有多少？面对治疗后修复可能再手术几率高些与人工瓣膜置换生存几率可能低些的客观矛盾中该如何考虑权重及优先？我们可以基于以下的证据做些阐明：（1）风湿性二尖瓣修复手术和二尖瓣人工瓣膜置换手术均有二次再手术风险。通常二尖瓣修复后再手术发生率是二尖瓣人工瓣膜置换后的二倍左右；依据2013～2021年发表的几篇Meta分析及大宗病例报道，风湿性二尖瓣修复治疗后十年再手术率约3～6%，其中有一篇综合Meta分析将风湿性二尖瓣手术不同方式依照十年再手术几率从高到低排位，依次是风湿性二尖瓣人工生物瓣膜置换，风湿性二尖瓣修复和风湿性二尖瓣人工机械瓣置换。风湿性二尖瓣修复的再手术率并非是榜首，但是以十年修复术仅平均5%的再手术率作为对患者选择的警告和唯一告知，是不是反映出明显带有对风湿性二尖瓣修复认知的偏见？（2）心脏瓣膜外科在评价一种治疗方式时通常以围手术期死亡率，远期生存率，治疗后长期不良事件（并发症）发生率和远期再手术率四个指标作出综合性疗效评价。在这四个指标中，前两个指标是直接与生存死亡相关，后两个指标主要反映患者生存质量只是相对间接关联生存。我们仍然以近年Meta和大宗文献数据为依据，对比风湿性二尖瓣修复与风湿性二尖瓣人工瓣膜置换四个指标，结果是风湿性二尖瓣置换手术围手术期死亡率是二尖瓣修复手术的2·6倍，风湿性二尖瓣人工瓣膜置换手术远期（10年）死亡率约是修复手术的4倍，风湿性二尖瓣人工瓣膜置换手术后远期不良事件发生率是修复手术的3倍。如此下来，风湿性二尖瓣修复手术在四个评价指标有三个处于绝对优势，虽然再手术率十年5%几率应该得到重视，但起码患者是活着，在一个生存更保障只是可能会经历再手术与一个可能远期生存保障有问题的风险的抉择中，显然再手术是个“芝麻”而“生存”才是西瓜，我们不能错位选择。3·国际风湿性二尖瓣治疗的“球囊”指南难以契合中国国情中国有众多的心脏病患者，但是发展中国家国情难以形成理想的科学研究氛围是现实，我们有的是治疗患者的数量却乏有治疗患者的数据（全国心脏外科手术后三年以上随诊率估计不足30%）自然中国的治疗指南无从谈起；心脏病治疗长期以欧美发布的治疗指南为纲是常态，但是仅就风湿性二尖瓣欧美指南内容而言，其中国的适应性应该值得思考。2020年欧美针对风湿性二尖瓣治疗的指南阅后，总结出几个感触：（1）欧美指南基本是个基于介入二尖瓣球囊扩张的指南，明确有扩宽球囊扩张适应指征倾向。这个倾向与源于对心脏外科风湿性二尖瓣治疗长期仅停留在人工瓣膜置换单一技术方式的现实直接相关。对于心脏外科在风湿性二尖瓣修复技术进展存在认识瓶颈。（2）参与撰写作者里只有一位心外科专家，指南内容所涉及心脏外科相关引用文献普遍超过40年。（3）心脏外科风湿性二尖瓣修复首次正式有对近远期综合疗效好于球囊扩张技术的文字认可，但显然把风湿性二尖瓣修复这项技术归纳为只是某些医疗中心或专家的“曲高和寡”之作。（4）对于风湿性二尖瓣患者心外科治疗时机，指南是在介入球囊扩张失败或禁忌前提下，患者二尖瓣病理病变严重同时伴随临床症状严重，以适合二尖瓣人工瓣膜置换技术定义为判别标准的治疗指南，是个外科治疗手段完全时机滞后的治疗指南。应该看到，风湿性二尖瓣病变在欧美区域发病率很低，风湿性二尖瓣患者占比二尖瓣病变治疗主体非常小，欧美心外科医生基本没有风湿性二尖瓣除去人工瓣膜置换以外的治疗经验和经历，如此情况下强调介入二尖瓣球囊扩张技术权重当在情理之中。问题是中国风湿性二尖瓣患者是常规治疗群体，在我们患者医疗教育及医疗信息获得不畅或有限，社会保障体系远没有发达国家健全，就医环境医疗资源区域差异很大的具体国情下，机械参照欧美指南的介入球囊扩张技术应用，滞后外科治疗参与的观念应该引起质疑。回首近十年风湿性二尖瓣球囊扩张技术应用比例全球是大幅降低的，同时相关治疗后并发症增加的数据更得到关注；中国二尖瓣球囊扩张技术应该更加慎重应用，理由是：（1）指导二尖瓣介入球囊扩张的术前评估体系WilkinsScore存在明确的判别误差或局限，无法与风湿性二尖瓣病理改变成都相匹配，即WilkinsScore分数的高低与外科直视观察二尖瓣病变程度乏有线性关联；而且多年来WilkinsScore大于5分后的特异性或者准确性早已经是受到业内广泛质疑。如果判定标准有质疑，那么治疗指征何谈？精准何谈？疗效何谈？（2）正因为球囊技术应用前的判定标准问题也必然带来临床球囊技术治疗后的另一个事实，即二尖瓣球囊扩张大部分结果是风湿性二尖瓣体组织局部撕裂，而非是二尖瓣狭窄遵照二尖瓣解剖生理交界自然走行的瓣口开放。二尖瓣球囊扩张以二尖瓣体组织撕裂带来的“瓣口面积”所谓获益只是表面短时的，风湿性二尖瓣狭窄有瓣口狭窄和瓣下狭窄，而球囊扩张是无法缓解瓣下狭窄，于是二尖瓣狭窄导致的流经二尖瓣进入左心室的异常血流状态仍然存在，这种异常血流仍将继续“咬噬”二尖瓣装置推动着二尖瓣体组织病理性恶化的进程。证据是临床上球囊扩张后心外科直视看到的患者二尖瓣病变的现象是在球囊扩张痕迹局部二尖瓣体组织增厚更剧，纤维变性更重，产生钙化范围更广，瓣下结构融合更多。目前国内风湿性二尖瓣球囊应用随世界应用下降，我国心脏超声的WilkinsScore的评价体系质量控制水准也应该重视，很多风湿性二尖瓣患者更是在无评分情况下被“介入球囊”微创治疗的概念绑架，不清楚这种姑息性治疗方式存在着潜在的二尖瓣组织，心脏功能和心肺功能慢性损害，不知道有可能失去心脏外科最佳治疗时机，失去最佳二尖瓣修复几率等诸多治疗红利的悲哀。盲目性跟从的风湿性二尖瓣球囊扩张治疗应该纠正，面对中国国情建立心脏内外科融合治疗体系共同探讨设置中国风湿性二尖瓣治疗规范应该进入日程。三·修复技术面对国人风湿性二尖瓣病理特征难有应用实效之辨议有了对风湿性二尖瓣修复治疗理念的融通，则风湿性二尖瓣病理病变程度与修复方式的适用性只是个轻松的技术层面探讨。风湿性二尖瓣全球分布集中于经济欠发达区域，患者的生活文化氛围及就医环境也印证出不同地区风湿性二尖瓣病理变化特征与差异；另一方面，风湿性二尖瓣病理损害是整个二尖瓣装置的累及（瓣体，瓣环，瓣下腱索与乳头肌都可能有不同程度损伤与改变），而非是像退行性二尖瓣病变以局部病理损害为主。应该说从理论和常理上，风湿性二尖瓣的病理损害程度一定是和修复技术的应用难度及可行有效密切相关的；而且由于风湿性二尖瓣是累积二尖瓣整个装置，想运用修复技术去矫正整个装置的病变，完全复原达到“整旧如新”“修好如初”，诸如使得僵硬增厚瓣体恢复柔软如绵，短缩形变腱索重新韧弹自如等根本就是不能实现的奢望；由此可见，认为二尖瓣修复技术移植于风湿性二尖瓣应用的非“完美”性，得出风湿性二尖瓣修复治疗不过是重姑息性手段的观点似乎很在理，是常理的思维逻辑。那么，中国患者目前风湿性二尖瓣病理表现或特点的真实世界是什么？二尖瓣修复疗效是应该以“修好如初”为标准吗？风湿性二尖瓣修复是否在技术运用上必须要做成“整旧如新”呢？如果风湿性二尖瓣修复治疗后在血流动力学标准方面达到或超过人工瓣膜置换，虽然“颜值”差点大家可不可以从情感上接纳或接受呢？面对如上疑问，提出如下的工作汇报供大家思考：（1）作者团队经过三年多对中国风湿性二尖瓣病理状态的研究，依据风湿性二尖瓣体及瓣下结构病变异常程度并结合心外科风湿性二尖瓣修复技术运用难易情况，将风湿性二尖瓣病理损害由轻至重分为I，II和III的风湿性二尖瓣修复病理分型，也就是说将风湿性二尖瓣病理严重程度和风湿性二尖瓣修复可行性及有效性进行了统一评判，也应该很符合前述的常理思维需求。结果是：风湿性二尖瓣轻度I型患者占比约15%，其运用团队推荐的风湿性二尖瓣“四步法”修复技术治疗成功率几乎100%；风湿性二尖瓣中度II型患者占比约65%，其运用团队推荐的风湿性二尖瓣“四步法”修复技术治疗成功率约为70%；风湿性二尖瓣重度III型患者占比＜20%，其运用团队推荐的风湿性二尖瓣“四步法”修复技术治疗成功率约为30%.虽然这只是一个团队工作的数据，但还是可以说明一个事实，即中国风湿性二尖瓣患者的病理表现或真实世界是：严重病理病变，难以运用修复技术达到治疗效果的患者比例不是大多数。那么在对风湿性二尖瓣修复可行性的认可时，将仅仅约20%的重症病理的小众结果去否定约70%的大众运用二尖瓣修复技术成功几率显然有失科学；反映的不是技术层面的难易探索而是某些固有观念的偏执。这些团队工作数据还提出了一个重要启示：中国起码应该做到风湿性二尖瓣修复占比50%。（2）风湿性二尖瓣病变是二尖瓣装置全累积，存在明确个体差异性，风湿性二尖瓣修复是否必须“修复如初”？我们的明确答案应该是“No”。风湿性二尖瓣病理改变有着明确的规律及特征，全二尖瓣装置病变累及是表象，核心实质是a.二尖瓣交界区域纤维斑块融合导致的瓣膜口狭窄及关闭不全b.二尖瓣下继发前者异常血流产生瓣下结构融合形成的瓣膜下狭窄。鉴于此，如果我们的修复技术针对性运用，重点缓解或矫正上述的两个核心病理改变，以实现二尖瓣开合基本功能为目标，而不去纠结是否能“修好如初”的极致，结果是如何呢？实践表明，针对风湿性二尖瓣核心病理改变进行重点操作的风湿性二尖瓣”四步法“技术，无需”修复如初“，患者虽然还留有一些诸如二尖瓣缘增厚，某局部后叶瓣体及瓣下运动不良的弱颜值现象，但是并不影响风湿性二尖瓣”四步法“修复后的二尖瓣血流动力学指标，以目前全世界最大组风湿性二尖瓣修复与人工瓣膜置换配比研究的数据，二尖瓣修复后瓣膜平均开口面积约2·4cm2（人工瓣膜置换约2·2cm2)，二尖瓣修复后跨瓣膜压差仅4mmHg（人工瓣膜置换约8～10mmHg）。事实是，风湿性二尖瓣修复不必”修复如初“是可以达到接近正常二尖瓣血流动力学标准，以超越人工瓣膜置换的数据，实现患者二尖瓣功能性治愈的目标。结语可能我们要面对中国风湿性二尖瓣患者治疗环境的诸多不如意，可能所谓”拙劣的修复远不如踏实的人工瓣膜置换“是如此的给你安慰，但是我们既然尊崇”患者为上“，那么努力为每一个风湿性二尖瓣患者争取修复机会是不是值得？中国现状风湿性二尖瓣修复比例仅1%左右，我们努力争取改变，做到10%，30%，50%…应不应该?请同意，推动风湿性二尖瓣修复理念和技术应该是作为心脏瓣膜专业医生必须的责任也是必然的担当。最后引用一句话与大家共勉：“不被看好是常态，人们往往要先看见才会相信，但总有些人因为相信所以看见”。

1、什么是风湿性心脏病?风湿性心脏病简称风心病，是指由于风湿热活动，累及心脏瓣膜而造成的心脏瓣膜病变。最常见累及的瓣膜是二尖瓣、主动脉瓣。临床上病变狭窄或关闭不全常同时存在，但常以狭窄为主。2、风湿性的临床表现症状的轻重与狭窄程度、代偿机制以及有无活动性风湿性心脏炎症并存有关；二尖瓣病变：劳累后心悸、气促、咳嗽等，重者端坐呼吸、咯血、肝肿大、下肢水肿及颈静脉怒张等；主动脉瓣病变：主动脉瓣狭窄患者在代偿期可无症状，瓣口重度狭窄的病人大多有倦怠、呼吸困难（劳力性或阵发性）、心绞痛、眩晕或晕厥，甚至突然死亡。3、风湿性心脏病怎么诊断？心脏超声是诊断风湿性心脏病的金标准；同时还需完善心电图、胸片、腹部超声等检查进一步诊治。4、风湿性心脏病的治疗4.1.无症状期的风湿性心脏病的治疗轻-中度瓣膜病变，同时无症状的患者暂不需要手术治疗。治疗原则主要是保持和增强心脏的代偿功能，注意预防风湿热与感染性心内膜炎。合并心衰时，使用洋地黄制剂，利尿剂和血管扩张剂。4.2.风湿性心脏病的手术治疗瓣膜病变不论是狭窄、关闭不全或者同时存，瓣膜病变达到中-重度，同时出现明显临床症状时都需要手术治疗，对病变瓣膜进行修复或者置换。瓣膜替换手术可分为微创（我科特色：如经导管主动脉瓣替换、胸腔镜下手术、小切口手术等）和常规开胸手术。

风湿热是一种炎症反应由A类溶血性链球菌通过人体的咽喉感染引起的。风湿热不具有传染性，感染后大约需要2-4周发病，5岁到15岁的儿童是高发人群。如果治疗及时，风湿热是可以预防的。风湿热的表现：1、身体关

1. 风湿性心脏瓣膜病最早来源于年青时的链球菌感染，一般是在15岁前的青少年时期初次感染。 2. 经济欠发达、卫生条件差地区发病率较高；经济发达、卫生条件好地区发病率低。 3. 我国发病率总体上呈现为南方多于北方，农村多于城市的特点。 4. 风湿性二尖瓣狭窄病史进展缓慢，有较长的潜伏期，潜伏期以间断性为特点，在高收入地区以十几年为间隔，在低收入地区间隔更短，期间可能会复发感染导致心肌炎的复发。 5. 感染导致的炎症反应绝大多数在35岁前就消失，并且以后极少复发。 6. 但是早期的炎症反应在心脏瓣膜表现为: 最先攻击二尖瓣的交界区，造成局部异常湍流，随后影响瓣下结构和瓣叶瓣体。所以瓣膜本身的损害仍然会因为异常的湍流继续进展。 7. 一旦出现轻度的二尖瓣瓣口狭窄进展，进展缓慢每年瓣口面积减少0.1 cm2，具体二尖瓣瓣口面积狭窄进展速度有很大的个体差异性。 8. 如果风湿性瓣膜病治疗不及时，因为二尖瓣瓣口的狭窄往往会引起左房扩大和心房纤颤，而房颤又容易引发血栓，从而引起脑栓塞等并发症。 9. 我国预估有风湿性心脏病患者700万以上(其中至少有70%是风湿性二尖瓣病变)，有150万病人需要手术治疗，每年约有7.3万风心病患者离世。 10. 临床上常见的需要接受手术治疗的年龄在40-70之间。 11. 预估我国每年完成风湿病因二尖瓣位手术在2万例以上。但是修复的比例低于5%。修复的比例每提升10%，每年就有2000例以上的患者获益！ 12. 安贞医院心脏瓣膜中心年完成二尖瓣位风湿性心脏瓣膜手术近300台，风湿性二尖瓣病变修复比例>80%。 13. 是目前我国最大规模完成风湿修复的心脏外科中心，并且首创了“四步”修复法，使风湿修复手术成为规范化的术式，在国内多个中心得到广泛的推广。 14. 目前已完成最长8年的术后随访，修复效果满意。