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2023年07月13日29
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李达主任医师 广东省中医院 血液科 嗯，病人他问了一些自免抗体的阳性，嗯，这个呢，我建议你呢，呃，问一下风湿专科的医生，呃评估一下这样一些抗体，呃能不能诊断呃风湿免疫性的疾病。 呃，有的不能诊断，他们可能会考虑未分化的结缔组织病。 呃，有的呢，考虑到嗯干燥综合征的，嗯，早期。 嗯，怎么治疗这个抗体的阳性呢？是免疫功能呃紊乱了啊，一般都会从风湿专科的角度呃来进行呃调节免疫啊，免疫抑制方面的治疗，呃贫血的问题要看看是免疫性的溶血性贫血，还是你自来就存在的贫血，还是风湿免疫性疾病，它直接引起的铁代谢紊乱的慢性病贫血啊，这个原因很多是吧？啊，这个因为你就提供了这么两句话，让医生能给你一个精准的回复，这个可能很困难啊。 好了，今天晚上我们再来回答。2023年06月19日23
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2023年06月02日44
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2023年02月03日19
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徐灵敏主任医师 中山医院青浦分院 儿科 嗯，这个问题是说五岁小孩从小皮肤比较黄，眼白不黄，有时候手脚好，脚底有点黄，嗯，有轻微的贫血，嗯。 那有轻微的贫血加上黄，你要排除一下溶血性贫血，呃，那呃，那当然呃，呃一定要找到贫血的原因，比较常见的还是缺铁性贫血，因为呃这个缺缺铁性贫血有时候小朋友的，呃也是显得黄，呃那个如果眼白黄的话，大多数可能大多数与那个那个那个肝功能不正常有关系，如果眼白不黄，可可能和贫血的关系比较大，一定要眷查明贫血的原因，呃五岁的孩子比较常见的贫血的原因还是，呃，考虑两大方面，一个是缺铁性贫血，就是营养性贫血这一块，另外一个就是呃溶血性贫血，溶血性贫血像慢性溶血性贫血的话，有一部分可能是一个红细胞先天那个基因发育的问题，要去排查一下。2022年11月27日86
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2022年11月07日559
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夏效升主治医师 西京医院 血液内科 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血：是因为DNA合成受到障碍使红细胞或者是所有的血细胞都会有一个巨幼样的改变，进而引起贫血，主要原因为人体内叶酸或维生素B12缺乏，其次为某些药物影响了核苷酸的代谢。日常生活中，老年人和孕妇比较容易产生叶酸缺乏，可以服用叶酸片进行补充，而B12缺乏男性相对多一些，通常患有萎缩性胃炎或肠道疾病。巨幼细胞性贫血的发病原因：根据病因分类：（1）食物营养不够：叶酸或VitB12摄入不足；（2）吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因子抗体形成（恶性贫血）；（3）需要增加：哺乳期、孕妇；（4）代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响；（5）利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等。常见原因主要是由于叶酸或维生素B12的缺乏。叶酸和维生素B12主要存在于我们平时吃的食物里，叶酸的缺乏主要是由于食物过度烹调或者是长期慢性腹泻的患者；维生素B12的缺乏，常见的是患有萎缩性胃炎的病人或是长期患有脂肪泻的病人，女孩减肥也会导致维生素B12缺乏，但大多数病人都是老年患者，另极少数是先天性转钴蛋白缺乏引起的。巨幼细胞性贫血的临床症状：早期症状，如皮肤黏膜的苍白、心慌、乏力、记忆力下降、头晕、头疼、口腔溃疡等。另外，患者还会伴有消化道和神经系统的症状，如食欲下降、腹泻、便秘、注意力不集中、性格改变、下肢对称性肢体麻木。巨幼细胞性贫血的并发症：巨幼细胞性贫血由于会影响DNA合成，进而影响神经系统，部分病人会出现精神的异常。长期的慢性病人还会出现神经系统感觉的减退。比如说对称性的手脚麻木，本体感觉的降低；严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。而且心肌能量来源的激活需要借助维生素B12的作用，维生素B12缺乏会加重心肌的障碍，促使心力衰竭的发生。巨幼细胞性贫血的诊断：通常出现症状以后，患者首先要去检查血常规，诊断是否有贫血；如果有贫血，需要判断是否是大细胞性贫血；如果是大细胞的贫血并伴有白细胞或者血小板的减少，就需要做叶酸和维生素B12水平的检测，检测结果是叶酸或维生素B12水平降低，就可以肯定是叶酸、维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血，随后做病因学的分析，例如做肠镜、胃镜以明确胃肠黏膜的情况；做内因子水平及抗体的检查，判断有没有自身免疫方面的问题以除外恶性贫血。巨幼细胞性贫血需要与其它引起全血细胞减少的疾病进行鉴别：1、骨髓增生异常综合征也是大细胞贫血，但增大的细胞并没有巨幼细胞性贫血那么大，而且存在一些克隆性的证据；2、再生障碍性贫血和全血细胞减少的急性白血病与巨幼细胞性贫血做骨穿就可以进行鉴别；3、阵发性睡眠性血红蛋白尿症，与巨幼细胞性贫血的鉴别可以通过检测相关血液标志物。另外，心梗、心绞痛等和巨幼细胞性贫血相似，需要与其进行鉴别。 巨幼细胞性贫血的治疗：首先需要积极的治疗原发性疾病，只有去除病因，然后对症治疗，才能起到更好的治疗效果。其次就是补充叶酸和维生素B12，根据情况的不同，选用的给药方式也不同，通常巨幼细胞性贫血的患者，叶酸和维生素B12一起补充，这样可以减轻神经系统的症状，基本上两周后复诊，大多数病人就会有明显的恢复，但因内因子缺乏引起的，则需要终身用药。除了药物治疗，还要保持良好的生活习惯、饮食结构，并且心理辅导治疗也不容忽视。巨幼细胞性贫血患者防护：首先是改变饮食习惯，改善饮食结构，多吃新鲜的蔬菜、水果、肉类，少吃过度加工的肉食如工业制品的肠或者肉之类、腌肉，食物尽量不要过度烹调。其次是按时的服药，定期的随诊。例如孕产妇或是不能经常吃到新鲜蔬菜的患者，需要服用叶酸片，还有一些老年人性格与精神状态比较差，家人需要给予充分照护。由于自身免疫系统紊乱导致的消化系统疾病引起的巨幼细胞性贫血则很难预防，例如萎缩性胃炎，积极治疗这些疾病，就可以预防巨幼细胞性贫血。巨幼细胞性贫血预后：一般都比较好，但有一部分会出现复发，主要是因为病人不配合，比如不按时吃药；有些老年人患者可能同时患有高血压、糖尿病或者血脂高，这时如果血小板减少很可能会出现脑出血，所以，早期诊断治疗，对改善病人的预后是很重要的。巨幼细胞性贫血是否需要输血：如果单纯贫血，可以用药物治疗，原则上是不输血的，因为输血有风险，例如病毒传播的风险。如果患者有严重的贫血，或伴有严重的感染、发热，他的需氧量非常高，或是患者有心脑血管疾病，贫血稍微严重，可能出现了心梗或心衰的症状，建议选择输血治疗。2022年07月26日230
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夏效升主治医师 西京医院 血液内科 红细胞的主要功能是运输作用，把空气种的氧气运输给身体，把身体产生的二氧化碳排出体外。红细胞数量低于正常水平，就可以称为贫血。贫血是根据血液中血红蛋白浓度进行划分，分为轻度、中度、重度和极重度。 1、轻度贫血：男性血红蛋白浓度在90g/L~120g/L；女性血红蛋白浓度在90g/L~110g/L。 轻度贫血症状表现较轻微，患者会有头晕、头痛，全身乏力，食欲不振等症状。女性在经期症状更为明显。 2、中度贫血：血液中血红蛋白浓度在60g/L~90g/L。 中度贫血症状较为突出，除了具有轻度贫血的相关症状之外，患者还会心悸、胸闷、气短等症状。 3、重度贫血：血液中血红蛋白浓度在30g/L~60g/L。 重度贫血患者多伴有失眠、记忆力减退、目眩等症。建议输血改善症状后针对性治疗。 4、极重度贫血：血液中血红蛋白浓度小于30g/L。 极重度贫血，较少见，但最严重，患者可出现全身乏力、心慌、皮肤苍白、呼吸困难等症状，需要及时输血。2022年07月20日434
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 镰刀型细胞贫血病（sicklecelldisease，SCD）是一种常染色体显性遗传血红蛋白病。1910年,一个黑人青年到医院看病,他的症状是发烧和肌肉疼痛,经过检查发现,他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症,其红细胞不是正常的圆饼状,而是弯曲的镰刀状。后来,人们就把这种病称为镰刀型细胞贫血症。镰状细胞贫血病的发生率为8/10万，在某些人种中却有较高的发生率，如非洲裔的美国人发生率为1/600以及西班牙裔的美国人为1/1400～1/1000。01镰刀型细胞贫血病症状表现为慢性溶血性贫血及由于毛细血管微血栓而引起反复发作的血管阻塞性疼痛等一系列症状。1、溶血性贫血症状除贫血相关症状，因胆红素升高可引起皮肤、色素性胆石症、巩膜轻中度黄染，当寒冷、感染、脱水时症状可能加重。2、婴儿症状婴幼儿可出现脾大，随年龄增长，脾脏可因脾梗死、纤维化而缩小，由于脾内红细胞镰变导致脾功能障碍。3、早发症状早年发病，患者多有生长和发育不良，一般情况差，易发生感染。若大量血液滞留在肝、脾，将会出现肝脾进行性肿大而发生低血容量性休克，又叫作滞留型危象或隐退综合征。4、微血管闭塞症状因微小血管闭塞引起局部组织缺氧和炎症反应，在婴幼儿而出现指（趾）手（足）关节肿胀、充血、疼痛时称手足综合征，2岁内患儿50％有手足综合征，儿童和成人多表现为四肢肌痛、大关节疼痛和腰背疼痛，严重者可出现剧烈腹痛（常见原因为脾梗死）、头痛，甚至肢体瘫痪、昏迷。5、血管阻塞症状血管阻塞可以出现周期性疼痛，患者瘦弱、易感染、易疲劳、营养不良，各种原因引起的内脏缺氧使更多的红细胞镰变导致慢性器官损害，也可引起多发性心、肺、肾、肝、脑栓塞等严重合并症，从而导致与该疾病相关的特征性急慢性多系统衰竭。6、造血组织异常症状因骨髓造血组织过度代偿性增加使骨皮质变薄、骨质疏松、脊柱变形、股骨头无菌坏死，如有骨梗死则可导致局部骨质硬化，如感染微小病毒，则可能引起骨髓增生低下、贫血突然加重、网织红显著减少。眼部症状可能出现眼底视网膜血管栓塞引起眼底出血、视网膜脱离。还可影响神经系统的发育而出现智力低下。7、急性发作症状急性疼痛发作是血管阻塞事件最常见的类型，多发生于病情突然加重时，可以引起严重临床表现，甚至死亡。虽然血管梗死可以发生于任何部位，但梗死引起的疼痛部位最常见于四肢，膝部及以下多见，其次为胸背部及腹部。02镰刀型细胞贫血病病因正常成人血红蛋白是由两条α链和两条β链相互结合成的四聚体，α链和β链分别由141和146个氨基酸顺序连接构成。镰状细胞贫血患者因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，形成了异常HbS，取代了正常血红蛋白（HbA），在脱氧状态时HbS分子间相互作用，聚集成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（镰变）。镰变的红细胞僵硬，变形性差，可受血管的机制破坏和单核巨噬系统吞噬而发生溶血。镰变的红细胞还可使血液黏滞性增加，血流缓慢，加之变形性差，易堵塞毛细血管引起局部缺氧和炎症反应导致相应部位产生疼痛危象。03镰刀型细胞贫血病检查主要通过血液检查、红细胞镰变试验、骨髓检查、生化检查氨基酸分析、基因检测等检查方式。1.血液检查通常采用“镰变试验”检查有无镰状红细胞。2.骨髓检查可见红系显著代偿性增生。如果叶酸缺乏，可出现细胞巨幼变，如有病毒感染，可引起红系增生低下或再生障碍性贫血骨髓象表现。3.生化检查可发现血胆红素轻、中度升高，乳酸脱氢酶升高，溶血加重时显著增高。4.血浆结合珠蛋白可见指标降低，血浆游离血红蛋白可能增高。5.红细胞渗透脆性可发现红细胞渗透脆性显著减低。6.血红蛋白电泳可显示HbS占80％以上，HbF增多至2％～15％，HbA2正常，而HbA缺如。7.红细胞寿命检测正常为28±5天。可发现明显缩短至5～15天。8.其他检查根据患者的病情及体征，选择进行心脏超声、CT、B超、X线、MRI、等检查。如有条件，可进行氨基酸分析或基因检测。鉴别：镰状细胞贫血病是一种标志性特征为血管阻塞现象和溶血性贫血的遗传性疾病，需要与存在HbS的良性携带状态进行鉴别。04镰刀型细胞贫血病治疗目前尚缺乏有效的治疗办法。对症治疗和部分可干细胞移植治疗。1、对症治疗本病主要是因缺氧使红细胞镰变阻碍毛细血管而造成疼痛危象，目前预防SCD疼痛发作或症状性的SCD患者的治疗常使用羟基脲，在严重发作病例，羟基脲通过增加HbF的产生来减少镰状细胞血红蛋白的聚合过程，从而减少疼痛危象和需要输血的次数，尽早使用止痛药物，红细胞生成素也有一定效果。2、吸氧给予患者吸入氧气有一定帮助，必要时可考虑使用血管扩张药物。叶酸的补充能降低增高的半胱氨酸水平，改善血管内皮的功能。3、干细胞移植进行造血干细胞移植和胎肝造血干细胞移植以拯救患者和提高生存质量，由于接受人类白细胞抗原匹配同胞移植的16岁以上患者存在发生严重毒性反应和死亡的风险，所以这种治疗主要仅限于16岁以下的患者，且神经系统后遗症似有增加。4、基因治疗进展基因编辑作为一项突破性的技术，为DNA核苷酸序列中错误的纠正提供了强有力的工具，为包括血红蛋白疾病在内的许多疾病治疗开辟了新的视野。SCD相关药物羟基脲、双香豆素、叶酸、Adakveo07部分诊疗机构首都医科大学属性第一医院刘爱军主任医师，博士擅长：多发性骨髓瘤，浆细胞瘤，淀粉样变性，巨球蛋白血症，轻链沉积病，POEMS，MGUS，MDRS，MGNS等浆细胞疾病，自体干细胞移植，淋巴瘤，骨髓增生异常综合征，骨髓增殖性疾病，各种贫血，血小板减少症等出凝血疾病，急慢性白血病等的诊治。【出诊时间】血液科：周一上午、周五下午（时间变动以科室公布为准）首都儿科研究所附属儿童医院 张朝霞主任医师，博士擅长;儿童血液系统常见病的诊治，如贫血、血小板减少、白血病等，对儿童实体肿瘤特别是神经母细胞瘤、肝母细胞瘤有一定的经验.【出诊时间】血液科：周一下午、周四下午（时间变动以科室公布为准）中国医科大学附属第一医院 吕晓毅主任医师，教授擅长领域：诊断与治疗常见、疑难和罕见血液疾病,常见血液病：如再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、急性白血病等;罕见和疑难血液病：如血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、弥散性血管内溶血、恶性组织细胞增多症等。【出诊时间】血液内科：周日、周二、周四、周五全天（时间变动以科室公布为准）08日常注意事项1、镰刀型细胞贫血病是遗传性疾病，会发生在夫妻均是镰刀形细胞特征携带的家庭。所以再次生产需要接受遗传咨询和相应的检查。2、患者在生活中尽量避免过度运动、劳累、缺氧。避免去温度过高或过低的环境。预防感冒感染。保持健康的生活习惯。按诊治计划做定期做复查。3、镰刀型细胞贫血病无需特殊饮食治疗，保证身体营养供给。建议多吃新鲜蔬菜、水果，瘦肉、鱼类等，尽量避免食用刺激性强、温度过高过低的食物。有利于身体健康。2022年07月15日120
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