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李达主任医师 广东省中医院 血液科 嗯，病人他问了一些自免抗体的阳性，嗯，这个呢，我建议你呢，呃，问一下风湿专科的医生，呃评估一下这样一些抗体，呃能不能诊断呃风湿免疫性的疾病。 呃，有的不能诊断，他们可能会考虑未分化的结缔组织病。 呃，有的呢，考虑到嗯干燥综合征的，嗯，早期。 嗯，怎么治疗这个抗体的阳性呢？是免疫功能呃紊乱了啊，一般都会从风湿专科的角度呃来进行呃调节免疫啊，免疫抑制方面的治疗，呃贫血的问题要看看是免疫性的溶血性贫血，还是你自来就存在的贫血，还是风湿免疫性疾病，它直接引起的铁代谢紊乱的慢性病贫血啊，这个原因很多是吧？啊，这个因为你就提供了这么两句话，让医生能给你一个精准的回复，这个可能很困难啊。 好了，今天晚上我们再来回答。2023年06月19日
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2023年01月28日527
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张永昌副主任医师 湖南省肿瘤医院 肿瘤内科 一、什么是化疗相关贫血？化疗相关贫血作为肿瘤相关贫血（cancerrelatedanemia，CRA）的最主要组成部分，是肿瘤患者常见的不良反应，是指由于化疗导致贫血或原本贫血程度加重，典型症状是头晕眼花、面色苍白、身体疲乏、记忆力下降等。二、化疗后为什么贫血？ 化疗药物造成骨髓抑制化疗药物破坏红细胞生长的土壤——骨髓，使骨髓更难产生新的红细胞，从而在源头上减少了红细胞的产生，引发贫血。化疗药物损伤红细胞化疗药物使红细胞破坏速率增加，缩短红细胞寿命缩短，使得红细胞的补充远远小于破坏。化疗药物损害肾功能许多化疗药物具有肾毒性，导致肾脏中促红细胞生成素（EPO）的生成减少，影响红细胞的合成，从而导致贫血。三、贫血的主要症状 红细胞的主要功能是输送氧气，当身体得不到足够的氧气时会出现心跳加速、呼吸急促、虚弱、头晕、无力或者易疲倦等症状，同时皮肤黏膜可出现苍白表现；贫血最简单易行的检查是血常规，如果想找到具体贫血的原因则需要进行骨髓活检、溶血试验等来进行查明四、发现贫血需要做哪些检查？除了血常规初步判断贫血外，我们还要补充贫血三项，铁蛋白及转铁蛋白饱和度等，根据具体病情做相关检查排除非化疗相关性贫血。30-60%的肿瘤患者中都表现为缺铁性贫血，根据铁蛋白（SF）和转铁蛋白饱和度（TSAT）的不同，分为以下四种: 肿瘤相关化疗贫血分级 正常成人外周血血红蛋白(Hb)的范围标准是成年男性：120～160g/L；成年女性：110～150g/L。 五、化疗相关贫血会不会影响治疗？ 如果患者化疗后出现了中到重度的贫血，医师常常需要升血治疗甚至输血治疗后再开始化疗肿瘤化疗相关贫血可能会导致化疗药物剂量下调、化疗时间延迟从而增加患者的治疗费用、降低化疗效果，影响患者预后和生存质量 六、贫血预防方法（1）保证充足睡眠每晚至少睡8小时，在白天也可以小睡1～2次。 （2）适量减少不必要活动尽量减少不必要的活动，以控制身体的需氧量，从而保证红细胞的供氧需求。 （3）摄入足够的能量每日摄入足够的能量和蛋白质，具体的量可咨询自己的主治医生。 （4）定时复查红细胞随时发现自己是否具有贫血的症状，以便进行治疗。 （5）缓慢站起如果你站起过快你可能会头晕眼花，当你从卧位准备站起时，先坐上几分钟。 七、如何处理化疗相关性贫血如果是轻度或者是无症状的轻中度贫血患者可通过饮食调节进行调整01含蛋白质丰富的食物蛋白质含量高的食物包括蛋类、肉类、奶类、豆类等。但肿瘤患者体质较差，尤其是化疗期间受化疗药物的影响，胃肠道比较脆弱，所以选择容易消化的蛋白质食物比较好，比如说鱼肉、鸡肉等。02含铁丰富的食物铁是造血过程中必不可少的原材料，想要补血饮食中就必须添加含铁量丰富的食物。其中动物肝脏、动物血、鸡胗等含铁量最为丰富；而瘦肉、蛋黄、鸡、鱼、虾和黄豆、黑木耳、紫菜、海带、红糖等含铁量也比较多；绿叶蔬菜中含铁较多的蔬菜有菠菜、芹菜等；水果中则以杏、桃、李、红枣等含铁较多。03含维生素丰富的食物维生素C可促进铁在体内的吸收，有助于制造血红素，所以膳食中应保证有充足的维生素C摄入量；多食含丰富无机盐的饮食，也有助于恢复造血功能。而维生素B12缺乏也可造成细胞分裂迟缓，导致贫血。维生素B12主要存在于动物食品中，包括鸡蛋、肉类、乳制品和水产。膳食应注意食物合理搭配可吃些富含维生素C的水果及蔬菜以增加铁的吸收严重贫血时可输血当你的血红蛋白水平明显下降至7g/dL或8g/dL之前，原则上不需要考虑输血治疗。 八、当出现以下情况时可考虑输血治疗：（具体遵循医嘱）1.血红蛋白<7g/dL 2.临床上急需纠正缺氧状态3.对EPO（促红细胞生成素）治疗无效的慢性症状性贫血4.没有时间和机会接受EPO治疗的严重贫血时2022年11月09日359
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夏效升主治医师 西京医院 血液内科 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血：是因为DNA合成受到障碍使红细胞或者是所有的血细胞都会有一个巨幼样的改变，进而引起贫血，主要原因为人体内叶酸或维生素B12缺乏，其次为某些药物影响了核苷酸的代谢。日常生活中，老年人和孕妇比较容易产生叶酸缺乏，可以服用叶酸片进行补充，而B12缺乏男性相对多一些，通常患有萎缩性胃炎或肠道疾病。巨幼细胞性贫血的发病原因：根据病因分类：（1）食物营养不够：叶酸或VitB12摄入不足；（2）吸收不良：胃肠道疾病、药物干扰和内因子抗体形成（恶性贫血）；（3）需要增加：哺乳期、孕妇；（4）代谢异常：肝病、某些抗肿瘤药物的影响；（5）利用障碍：嘌呤、嘧啶自身合成异常或化疗药物影响等。常见原因主要是由于叶酸或维生素B12的缺乏。叶酸和维生素B12主要存在于我们平时吃的食物里，叶酸的缺乏主要是由于食物过度烹调或者是长期慢性腹泻的患者；维生素B12的缺乏，常见的是患有萎缩性胃炎的病人或是长期患有脂肪泻的病人，女孩减肥也会导致维生素B12缺乏，但大多数病人都是老年患者，另极少数是先天性转钴蛋白缺乏引起的。巨幼细胞性贫血的临床症状：早期症状，如皮肤黏膜的苍白、心慌、乏力、记忆力下降、头晕、头疼、口腔溃疡等。另外，患者还会伴有消化道和神经系统的症状，如食欲下降、腹泻、便秘、注意力不集中、性格改变、下肢对称性肢体麻木。巨幼细胞性贫血的并发症：巨幼细胞性贫血由于会影响DNA合成，进而影响神经系统，部分病人会出现精神的异常。长期的慢性病人还会出现神经系统感觉的减退。比如说对称性的手脚麻木，本体感觉的降低；严重的贫血可使心肌缺氧而发生心力衰竭。而且心肌能量来源的激活需要借助维生素B12的作用，维生素B12缺乏会加重心肌的障碍，促使心力衰竭的发生。巨幼细胞性贫血的诊断：通常出现症状以后，患者首先要去检查血常规，诊断是否有贫血；如果有贫血，需要判断是否是大细胞性贫血；如果是大细胞的贫血并伴有白细胞或者血小板的减少，就需要做叶酸和维生素B12水平的检测，检测结果是叶酸或维生素B12水平降低，就可以肯定是叶酸、维生素B12缺乏导致的巨幼细胞性贫血，随后做病因学的分析，例如做肠镜、胃镜以明确胃肠黏膜的情况；做内因子水平及抗体的检查，判断有没有自身免疫方面的问题以除外恶性贫血。巨幼细胞性贫血需要与其它引起全血细胞减少的疾病进行鉴别：1、骨髓增生异常综合征也是大细胞贫血，但增大的细胞并没有巨幼细胞性贫血那么大，而且存在一些克隆性的证据；2、再生障碍性贫血和全血细胞减少的急性白血病与巨幼细胞性贫血做骨穿就可以进行鉴别；3、阵发性睡眠性血红蛋白尿症，与巨幼细胞性贫血的鉴别可以通过检测相关血液标志物。另外，心梗、心绞痛等和巨幼细胞性贫血相似，需要与其进行鉴别。 巨幼细胞性贫血的治疗：首先需要积极的治疗原发性疾病，只有去除病因，然后对症治疗，才能起到更好的治疗效果。其次就是补充叶酸和维生素B12，根据情况的不同，选用的给药方式也不同，通常巨幼细胞性贫血的患者，叶酸和维生素B12一起补充，这样可以减轻神经系统的症状，基本上两周后复诊，大多数病人就会有明显的恢复，但因内因子缺乏引起的，则需要终身用药。除了药物治疗，还要保持良好的生活习惯、饮食结构，并且心理辅导治疗也不容忽视。巨幼细胞性贫血患者防护：首先是改变饮食习惯，改善饮食结构，多吃新鲜的蔬菜、水果、肉类，少吃过度加工的肉食如工业制品的肠或者肉之类、腌肉，食物尽量不要过度烹调。其次是按时的服药，定期的随诊。例如孕产妇或是不能经常吃到新鲜蔬菜的患者，需要服用叶酸片，还有一些老年人性格与精神状态比较差，家人需要给予充分照护。由于自身免疫系统紊乱导致的消化系统疾病引起的巨幼细胞性贫血则很难预防，例如萎缩性胃炎，积极治疗这些疾病，就可以预防巨幼细胞性贫血。巨幼细胞性贫血预后：一般都比较好，但有一部分会出现复发，主要是因为病人不配合，比如不按时吃药；有些老年人患者可能同时患有高血压、糖尿病或者血脂高，这时如果血小板减少很可能会出现脑出血，所以，早期诊断治疗，对改善病人的预后是很重要的。巨幼细胞性贫血是否需要输血：如果单纯贫血，可以用药物治疗，原则上是不输血的，因为输血有风险，例如病毒传播的风险。如果患者有严重的贫血，或伴有严重的感染、发热，他的需氧量非常高，或是患者有心脑血管疾病，贫血稍微严重，可能出现了心梗或心衰的症状，建议选择输血治疗。2022年07月26日232
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付朝杰副主任医师 枣庄市妇幼保健院 新生儿科 镰刀型细胞贫血病（sicklecelldisease，SCD）是一种常染色体显性遗传血红蛋白病。1910年,一个黑人青年到医院看病,他的症状是发烧和肌肉疼痛,经过检查发现,他患的是当时人们尚未认识的一种特殊的贫血症,其红细胞不是正常的圆饼状,而是弯曲的镰刀状。后来,人们就把这种病称为镰刀型细胞贫血症。镰状细胞贫血病的发生率为8/10万，在某些人种中却有较高的发生率，如非洲裔的美国人发生率为1/600以及西班牙裔的美国人为1/1400～1/1000。01镰刀型细胞贫血病症状表现为慢性溶血性贫血及由于毛细血管微血栓而引起反复发作的血管阻塞性疼痛等一系列症状。1、溶血性贫血症状除贫血相关症状，因胆红素升高可引起皮肤、色素性胆石症、巩膜轻中度黄染，当寒冷、感染、脱水时症状可能加重。2、婴儿症状婴幼儿可出现脾大，随年龄增长，脾脏可因脾梗死、纤维化而缩小，由于脾内红细胞镰变导致脾功能障碍。3、早发症状早年发病，患者多有生长和发育不良，一般情况差，易发生感染。若大量血液滞留在肝、脾，将会出现肝脾进行性肿大而发生低血容量性休克，又叫作滞留型危象或隐退综合征。4、微血管闭塞症状因微小血管闭塞引起局部组织缺氧和炎症反应，在婴幼儿而出现指（趾）手（足）关节肿胀、充血、疼痛时称手足综合征，2岁内患儿50％有手足综合征，儿童和成人多表现为四肢肌痛、大关节疼痛和腰背疼痛，严重者可出现剧烈腹痛（常见原因为脾梗死）、头痛，甚至肢体瘫痪、昏迷。5、血管阻塞症状血管阻塞可以出现周期性疼痛，患者瘦弱、易感染、易疲劳、营养不良，各种原因引起的内脏缺氧使更多的红细胞镰变导致慢性器官损害，也可引起多发性心、肺、肾、肝、脑栓塞等严重合并症，从而导致与该疾病相关的特征性急慢性多系统衰竭。6、造血组织异常症状因骨髓造血组织过度代偿性增加使骨皮质变薄、骨质疏松、脊柱变形、股骨头无菌坏死，如有骨梗死则可导致局部骨质硬化，如感染微小病毒，则可能引起骨髓增生低下、贫血突然加重、网织红显著减少。眼部症状可能出现眼底视网膜血管栓塞引起眼底出血、视网膜脱离。还可影响神经系统的发育而出现智力低下。7、急性发作症状急性疼痛发作是血管阻塞事件最常见的类型，多发生于病情突然加重时，可以引起严重临床表现，甚至死亡。虽然血管梗死可以发生于任何部位，但梗死引起的疼痛部位最常见于四肢，膝部及以下多见，其次为胸背部及腹部。02镰刀型细胞贫血病病因正常成人血红蛋白是由两条α链和两条β链相互结合成的四聚体，α链和β链分别由141和146个氨基酸顺序连接构成。镰状细胞贫血患者因β链第6位氨基酸谷氨酸被缬氨酸所代替，形成了异常HbS，取代了正常血红蛋白（HbA），在脱氧状态时HbS分子间相互作用，聚集成为溶解度很低的螺旋形多聚体，使红细胞扭曲成镰状细胞（镰变）。镰变的红细胞僵硬，变形性差，可受血管的机制破坏和单核巨噬系统吞噬而发生溶血。镰变的红细胞还可使血液黏滞性增加，血流缓慢，加之变形性差，易堵塞毛细血管引起局部缺氧和炎症反应导致相应部位产生疼痛危象。03镰刀型细胞贫血病检查主要通过血液检查、红细胞镰变试验、骨髓检查、生化检查氨基酸分析、基因检测等检查方式。1.血液检查通常采用“镰变试验”检查有无镰状红细胞。2.骨髓检查可见红系显著代偿性增生。如果叶酸缺乏，可出现细胞巨幼变，如有病毒感染，可引起红系增生低下或再生障碍性贫血骨髓象表现。3.生化检查可发现血胆红素轻、中度升高，乳酸脱氢酶升高，溶血加重时显著增高。4.血浆结合珠蛋白可见指标降低，血浆游离血红蛋白可能增高。5.红细胞渗透脆性可发现红细胞渗透脆性显著减低。6.血红蛋白电泳可显示HbS占80％以上，HbF增多至2％～15％，HbA2正常，而HbA缺如。7.红细胞寿命检测正常为28±5天。可发现明显缩短至5～15天。8.其他检查根据患者的病情及体征，选择进行心脏超声、CT、B超、X线、MRI、等检查。如有条件，可进行氨基酸分析或基因检测。鉴别：镰状细胞贫血病是一种标志性特征为血管阻塞现象和溶血性贫血的遗传性疾病，需要与存在HbS的良性携带状态进行鉴别。04镰刀型细胞贫血病治疗目前尚缺乏有效的治疗办法。对症治疗和部分可干细胞移植治疗。1、对症治疗本病主要是因缺氧使红细胞镰变阻碍毛细血管而造成疼痛危象，目前预防SCD疼痛发作或症状性的SCD患者的治疗常使用羟基脲，在严重发作病例，羟基脲通过增加HbF的产生来减少镰状细胞血红蛋白的聚合过程，从而减少疼痛危象和需要输血的次数，尽早使用止痛药物，红细胞生成素也有一定效果。2、吸氧给予患者吸入氧气有一定帮助，必要时可考虑使用血管扩张药物。叶酸的补充能降低增高的半胱氨酸水平，改善血管内皮的功能。3、干细胞移植进行造血干细胞移植和胎肝造血干细胞移植以拯救患者和提高生存质量，由于接受人类白细胞抗原匹配同胞移植的16岁以上患者存在发生严重毒性反应和死亡的风险，所以这种治疗主要仅限于16岁以下的患者，且神经系统后遗症似有增加。4、基因治疗进展基因编辑作为一项突破性的技术，为DNA核苷酸序列中错误的纠正提供了强有力的工具，为包括血红蛋白疾病在内的许多疾病治疗开辟了新的视野。SCD相关药物羟基脲、双香豆素、叶酸、Adakveo07部分诊疗机构首都医科大学属性第一医院刘爱军主任医师，博士擅长：多发性骨髓瘤，浆细胞瘤，淀粉样变性，巨球蛋白血症，轻链沉积病，POEMS，MGUS，MDRS，MGNS等浆细胞疾病，自体干细胞移植，淋巴瘤，骨髓增生异常综合征，骨髓增殖性疾病，各种贫血，血小板减少症等出凝血疾病，急慢性白血病等的诊治。【出诊时间】血液科：周一上午、周五下午（时间变动以科室公布为准）首都儿科研究所附属儿童医院 张朝霞主任医师，博士擅长;儿童血液系统常见病的诊治，如贫血、血小板减少、白血病等，对儿童实体肿瘤特别是神经母细胞瘤、肝母细胞瘤有一定的经验.【出诊时间】血液科：周一下午、周四下午（时间变动以科室公布为准）中国医科大学附属第一医院 吕晓毅主任医师，教授擅长领域：诊断与治疗常见、疑难和罕见血液疾病,常见血液病：如再生障碍性贫血、缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、溶血性贫血、急性白血病等;罕见和疑难血液病：如血栓性血小板减少性紫癜、溶血尿毒综合征、弥散性血管内溶血、恶性组织细胞增多症等。【出诊时间】血液内科：周日、周二、周四、周五全天（时间变动以科室公布为准）08日常注意事项1、镰刀型细胞贫血病是遗传性疾病，会发生在夫妻均是镰刀形细胞特征携带的家庭。所以再次生产需要接受遗传咨询和相应的检查。2、患者在生活中尽量避免过度运动、劳累、缺氧。避免去温度过高或过低的环境。预防感冒感染。保持健康的生活习惯。按诊治计划做定期做复查。3、镰刀型细胞贫血病无需特殊饮食治疗，保证身体营养供给。建议多吃新鲜蔬菜、水果，瘦肉、鱼类等，尽量避免食用刺激性强、温度过高过低的食物。有利于身体健康。2022年07月15日120
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练诗梅主任医师 大连理工大学附属中心医院 血液内科 一般认为60岁（65岁）以上称为老年。当进入老年期，机体各器官逐渐出现老化征象。 老年人血红蛋白（Hb）<110g／L、红细胞（RBC） <3.5X1012／L、血细胞比容<35％,可确定贫血诊断。 调查显示：凡在家中生活受到子女赡养,且可在社会上活动的老年人,血液水平均能接近正常成年人,即使年岁已高也能保持。 文化程度较高、居住卫生条件较好、能定期作健康检查、善于自己保养、生活有规律者, RBC和Hb比一般老年人要高。相反,经济上不能自主、身有残疾、失去活动的老人,RBC和Hb有所减低。失偶或独居老人、无社会活动或家务劳动,营养条件差或有运动障碍者,贫血更易发生。老年性贫血的病因很多：常见原因包括：失血、萎缩性胃炎、内因子分泌不足、吸收障碍、营养不良（素食、偏食、节食）、等。其他原因有：全身性疾病继发贫血、血液病所致贫血、等老年性贫血类型主要为：缺铁性贫血、巨幼细胞性贫血、混合性贫血、慢病性贫血、继发贫血、等。老年性贫血的临床症状特点（一）1、 贫血起始缓慢，症状隐匿或不典型，或被其他疾病所掩盖，反应性较差或有一定耐受性，常易误诊，影响病情、加重恶化，又促进衰老的进程，甚至导致器官功能的衰退。2、多无自觉症状和体征。 常见为：疲劳、乏力、头晕、眼花、耳鸣、食欲不振、懒言、气短等症状。 症状无特异性、表现不一、变化多端，常有并发症加杂在内，很难识别。多伴有心功能低下,动脉硬化、神经系统功能障碍等因素存在。脑乏氧更明显,常加重神经系统症状(头晕、头痛、耳鸣、重听、失眠、多梦、记忆力减退等)，甚至导致脑水肿及精神症状(幻觉、妄想、抑郁状态、易于激怒或兴奋不止)，严重者可致嗜睡、晕厥和昏迷。老年人贫血诊疗时要注意：1、不能单凭皮肤黏膜颜色是否苍白确定贫血老年人随年龄增长,常出现各种生理性老化体征,如：皮肤皱褶、颜色苍白或有色素斑、眼睑结膜有炎症性充血而发红；装戴义齿而使牙龈色泽失真,影响对口腔黏膜颜色的准确判定。2、不能从贫血的症状诊断贫血程度老年人中枢神经系统功能低下，贫血多无主诉或自觉症状，所以从贫血的症状诊断贫血程度较困难。 如高脂血症或动脉硬化者，虽无贫血症状，但经过血液化验检查，有部分可发现贫血。症状混淆，易漏诊3、老年人常见的心悸、气短、呼吸困难等症状，不仅见于贫血，亦可见于心、肺疾病，故有时漏诊。4、老年人心血管疾病伴贫血，易诱发心绞痛，重度贫血者易出现心功不全表现。5、易误诊为老年精神病老年人常有脑动脉硬化，故贫血易伴发精神神经症状，如精神淡漠、精神错乱、幻觉、兴奋、妄想、消沉、失眠、尿便失禁等，易误诊为老年精神病。贫血误区：错误之一：多吃肉对身体不好一般认识中，受宣传的肉食损害健康产生误导，只注重植物性食品的保健功效，导致富含铁元素的动物性食品摄入过少。错误之二：担心三高，饮食偏素因为不吃肉或饮食偏素食，一些老年人发生了缺铁性贫血或营养性巨幼细胞性贫血。老年人贫血的防治定期全面体检，早期发现贫血及病因，按个体差异精心治疗。 老年贫血对药物反应差异大（敏感与耐药）。疗效不一，治愈率低。（基础疾病多，合并症多、继发肿瘤、造血功能低下、胃肠功能减退、等） 病因治疗、贫血治疗并重。避免盲目多种药物混合滥用。 输血治疗：小量多次，防治输血反应和过多输血，加重心脏负担。老年贫血的食补食物多样，谷类为主。保证足够的营养，特别是铁元素及蛋白质的摄入量，多吃富含铁质食物，如动物肝脏、黑木耳、大枣、豆制品、绿叶蔬菜等。 摄入丰富的优良蛋白质食物，如瘦肉、蛋、乳、鱼虾、动物血，多吃蔬菜、水果和薯类。 不要过分节制饮食，及时纠正偏食，要吃平衡膳食。 服用铁剂、忌饮茶水。 少用煎、炸的食物。2022年07月06日299
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代喜平主任医师 广东省中医院 血液科 某男，27岁，首诊时间∶2019年8月29日。主诉：确诊先天性红细胞生成不良性贫血2型两月。现病史∶患者自幼出现溶血性贫血，黄疸，肝脾大，胆囊结石，未能明确诊断，长期依赖输注红细胞治疗。曾在中山大学孙逸仙纪念医院诊断为自身免疫性溶血性贫血，服用激素治疗效果不理想。后于2019年6月20日至7月8日在中国医学科学院血液病医院诊断为先天性红细胞生成不良性贫血2型，建议输血、切脾、造血干细胞移植等治疗，患者拒绝切脾、造血干细胞移植，遂来诊。刻下症见：面色苍白，口唇淡白，活动后心悸，腰酸乏力，目睛黄染鲜明，小便黄，舌淡苔白，脉细滑数。血常规∶WBC3.94×109/L，HB44g/L,PLT142×109/L。既往史∶2018年11月20日考虑支气管结核，给予利福平抗结核治疗，目前应用异烟肼+乙胺丁醇双联抗结核治疗。有中枢性尿崩症。中医诊断∶黄劳病（精气阴血亏虚，湿热瘀血内蕴）西医诊断：1、先天性红细胞生成不良性贫血2、肝大伴有脾大（继发性）3、尿崩症（中枢性尿崩）4、支气管结核5、继发性痛风6、继发性胆囊结石不伴有胆囊炎7、继发性血色病处方∶炙黄芪30g熟地黄30g白芍15g麸炒白术30g茯苓15g茵陈30g丹参15g党参30g紫河车15g制何首乌10g醋鳖甲（先煎）30g醋龟甲（先煎）30g莪术15g栀子15g泽兰15g地榆30g7剂，隔日一剂，水煎内服，日2次服用。二诊，时间∶2019年9月17日16时现病史∶服用上述中药后面色稍好转，小便颜色变淡，余症状无明显改善，舌脉同前。血常规∶WBC3.99×109/L，HB48g/L,PLT149×109/L。处方∶先天性慢性疾病，不宜速攻，但求缓图，效不更方，上方+茜草15g。7剂，隔日一剂，水煎内服，日2次服用。三诊，时间∶2019年10月15日15时58分现病史∶服用上述中药后面色继续好转，腰膝酸软，稍怕冷，余症状无明显改善，舌脉同前。血常规∶WBC4.56×109/L，HB52g/L,PLT119×109/L。处方∶上方+淫羊藿30g，续断15g，茯苓增至30g，以增强补肾益阳，强壮腰膝，利湿健脾之效。炙黄芪30g熟地黄30g白芍15g麸炒白术30g茯苓30g茵陈30g丹参15g党参30g紫河车15g制何首乌10g醋鳖甲（先煎）30g醋龟甲（先煎）30g莪术15g栀子15g泽兰15g地榆30g淫羊藿30g续断15g10剂，隔日一剂，水煎内服，日2次服用。四诊，时间∶2019年11月5日17时现病史∶服用上述中药后面色转为萎黄，活动后心悸减轻，腰膝酸软，稍怕冷，余症状无明显改善，脉细滑不数。血常规∶WBC5.38×109/L，HB71g/L,PLT176×109/L；总胆红素63.59umol/L,直接胆红素17.77umol/L。处方∶服用上药后显效，宜于顺水推舟，上方炙黄芪增至40g，熟地黄40，续断20g，以增强健脾补肾，益气补血之功。炙黄芪40g熟地黄40g白芍15g麸炒白术30g茯苓30g茵陈30g丹参15g党参30g紫河车15g制何首乌10g醋鳖甲（先煎）30g醋龟甲（先煎）30g莪术15g栀子15g泽兰15g地榆30g淫羊藿30g续断20g10剂，隔日一剂，水煎内服，日2次服用。五诊，时间∶2019年11月26日16时现病史∶服用上述中药后面色及口唇转为淡红，活动后无心悸，腰膝酸软，稍怕冷，余症状无明显改善，脉细滑。血常规∶WBC7.69×109/L，HB93g/L,PLT166×109/L；处方∶服用上药后效彰，不更药味及剂量，守方图治。14剂，隔日一剂，水煎内服，日2次服用。六诊，时间∶2019年12月31日15时现病史∶舌脉证同前，继续守方。14剂，隔日一剂，水煎内服，日2次服用。七诊，就诊时间∶2020年5月19日15时现病史：自2020年2月以来，因新冠疫情影响，患者在当地自行守方服药，病情稳定，舌脉证同前。血常规∶WBC11.02×109/L，HB100g/L,PLT172×109/L；处方∶继续守方。30剂，隔日一剂，水煎内服，日2次服用。八诊，时间∶2020年12月22日16时现病史：自2020年7月以来，因新冠疫情影响，患者在当地自行守方服药，病情稳定，小便淡黄，舌脉证同前。血常规∶WBC9.99×109/L，HB92g/L,PLT122×109/L；处方∶继续守方，增醋龟甲（先煎）量至40g，莪术20g，减栀子量为10g，加强软坚破积之功，稍减清热利湿之力。炙黄芪40g熟地黄40g白芍15g麸炒白术30g茯苓30g茵陈30g丹参15g党参30g紫河车15g制何首乌10g醋鳖甲（先煎）30g醋龟甲（先煎）40g莪术20g栀子10g泽兰15g地榆30g淫羊藿30g续断20g30剂，隔日一剂，水煎内服，日2次服用。九诊，时间∶2021年9月27日16时现病史：自2021年3月以来，因新冠疫情影响，患者在当地自行守方服药，病情稳定。2021年9月1日输血后发热，黄疸加重，腹胀，经过抗感染治疗2周后好转。刻下症见：面色苍白，口唇淡白，活动后心悸气促，倦怠无力，目睛黄染鲜明，小便黄兼热感，舌淡苔白，脉细滑数。血常规∶WBC3.81×109/L，HB47g/L,PLT77×109/L；谷丙转氨酶55u/L,总胆红素86.4umol/L,直接胆红素15umol/L。9月3日复查CT∶1.肝脾明显肿大，肝脏密度普遍增高;2.脾脏上缘及后缘片状异常密度影;3.肝S4及S8肝内胆管小结石;胆囊结石;4.左肾囊肿。处方∶原方加黄芩15g，改茵陈为40g，栀子15g，地榆40g，丹参30g醋鳖甲（先煎）50g，黄芪50g，增强清热利湿，益气凉血，化瘀破积之功。炙黄芪50g熟地黄40g白芍15g麸炒白术30g茯苓30g茵陈40g丹参30g党参30g紫河车15g制何首乌10g醋鳖甲（先煎）50g醋龟甲（先煎）30g莪术30g栀子15g泽兰15g地榆40g黄苓15g14剂，隔日一剂，水煎内服，日2次服用。十诊，时间∶2021年11月2日14时现病史：面色稍好转，小便黄减轻，腰酸夜尿多，余症舌脉同前。血常规∶血常规∶WBC6.22×109/L，HB61g/L,PLT124×109/L；谷丙转氨酶55u/L,总胆红素86.4umol/L,直接胆红素15umol/L。调方如下：炙黄芪40g熟地黄40g白芍15g麸炒白术30g茯苓30g茵陈30g丹参15g党参30g紫河车15g制何首乌10g醋鳖甲（先煎）30g醋龟甲（先煎）30g莪术15g栀子15g泽兰15g地榆30g川断20g山药30g巴戟天30g炒麦芽30g黄苓15g14剂，隔日一剂，水煎内服，日2次服用。十一诊，就诊时间∶2021年12月7日16时现病史：服药后，面色转淡红，活动后气促好转，腰酸怕冷，余症舌脉同前。血常规∶血常规∶WBC6.08×109/L，HB82g/L,PLT122×109/L；铁蛋白3251ng/ml。加淫羊藿30g，增川断至30g以强肾壮阳，阳中求阴。处方∶炙黄芪40g熟地黄40g白芍15g麸炒白术30g茯苓30g茵陈30g丹参15g党参30g紫河车15g制何首乌10g醋鳖甲（先煎）30g醋龟甲（先煎）30g莪术15g栀子15g泽兰15g地榆30g淫羊藿30g川断30g山药30g巴戟天30g炒麦芽30g21剂，隔日一剂，水煎内服，日2次服用。按：先天性红细胞生成异常性贫血（CDA）属于遗传性血液疾病，其中CDAⅠ型、Ⅱ型为常染色体隐性遗传，Ⅲ型为常染色体显性遗传。各型的造血异常主要在红细胞系本身，红细胞出现核碎裂、多核可能与核蛋白合成异常、核膜异常或缺乏、核孔增宽、胞质和核内物质分布紊乱有关。CDAⅡ型又称伴酸化血清试验阳性的遗传性原始红细胞多核症（HEMPAS），此型相对常见，临床主要表现为正细胞性贫血、黄疸、肝脾肿大。贫血的程度因人而异，轻型患者幼年发病，早期无贫血症状，到成年后才有贫血表现。约25%的患者病情相对较重，婴幼儿期就需定期输血维持。部分患者有特殊面容，颅骨双层板增宽。CDA的诊断主要依据以下几点：良性、正色素性、难治性单纯贫血伴持续或间断性黄疸；网织红细胞不高；骨髓红系明显增生，且有典型的形态学改变，粒系、巨核系细胞正常；可有地中海贫血样红细胞珠蛋白肽链的异常、HEMPAS抗原和i抗原的变化；可有阳性家族史。本病例患者属于CDAⅡ型之重型（诊断依据从略），并发症为继发性血色病、胆囊结石、痛风。目前该病的主要治疗方法为输浓缩红细胞、切脾、造血干细胞移植。由于患者拒绝切脾、造血干细胞移植治疗，寻求中医药治疗。我们依据患者禀赋缺陷、自幼发病，表现为面色苍白，口唇淡白，活动后心悸，腰酸乏力，舌淡苔白，脉细等“虚劳”疾病精气阴血亏虚证候；目睛皮肤黄染，颜色鲜明，小便黄，脉滑数等“黄疸”疾病湿热内蕴证候；以及继发性肝脾肿大、血色病、胆囊结石、痛风等“癥积”疾病瘀血内阻证候。将本例患者辨病为黄劳病（虚劳、黄疸之义，癥积为继发性，不另作为诊断），辨证属于精气阴血亏虚，湿热瘀血内蕴。我们认为此病以虚劳（红细胞先天生成异常）为本，黄疸、癥积（继发于红细胞先天生成异常之溶血、铁代谢异常、嘌呤代谢异常）为标。治疗应遵从《内径》“间者并行”之旨意，应标本兼顾，以治本为主。具体治疗方法为：补益精气阴血，清热利湿破瘀。以紫河车、何首乌、炙黄芪、麸炒白术、党参、熟地黄、白芍补益精气阴血，茵陈、栀子、茯苓、地榆清热利湿，凉血退黄，莪术、丹参、泽兰破瘀活血利湿，醋鳖甲滋阴软坚散结，醋龟甲滋阴补肾，养血消癥。后续治疗根据患者脾肾二藏精气、血气之盛衰，以及患者湿热、瘀血邪气之多寡，辩证并辩症，增减药味、药量，以求切中病机。此患者用中医药后显效，始料未及。结合我们既往应用中医药治疗骨髓衰竭性疾病、溶血性贫血经验，以及有关文献报道，我们推测中医药的疗效机制可能有二：一者，促进骨髓造血，增加红细胞生成；二者，减少红细胞之溶血破坏，但需验证。中医药对此病的长期疗效如何？与切脾、造血干细胞移植疗效之比较？目前尚还无法得知，有待后续长期观察。2022年06月26日212
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