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白楚杰

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就诊指南

脂肪肉瘤简介

发表者:白楚杰 人已读

脂肪肉瘤(Liposarcoma)是成人最常见的软组织肉瘤之一,占总数的第二位,绝大多数发生在四肢和腹膜后部位,发生在儿童者罕见,发生在头颈部者只占总数的2~3.76%。最主要的病因包括创伤、遗传和辐射等,常染色体显性遗传疾病如家族性癌症综合征和神经纤维瘤病(Von Recklinhausen病)和脂肪肉瘤转化的高风险有关。北京大学肿瘤医院骨与软组织肿瘤科白楚杰

1、  病理

瘤体多呈分叶状和结节状,可见间断性包膜,大体呈黄色或灰白色,切面细腻,外观似脂肪瘤,但质地较脂肪瘤硬,其切面因有出血和血管而呈暗红色,约半数左右脂肪肉瘤内可见黏液成分。

因脂肪肉瘤的组织形态呈多样化,病理组织学将其分为以下5型:高分化型、黏液型、圆形细胞型、多形性、去分化型,以下分述各型病理特点。

(1)高分化型脂肪肉瘤(Well differentiated liposarcoma)

大体多表现为含有较多纤维素、胶冻样区域和点状出血的巨大分叶状病变,镜下可见大量分化成熟的脂肪细胞样细胞,呈单空泡“印戒状”,偶可见黏液区和星形、梭形的成脂肪细胞。

高分化脂肪肉瘤又分为3个亚型:脂肪瘤样脂肪肉瘤、硬化性脂肪肉瘤、炎性细胞性脂肪肉瘤。这3个亚型除了具有脂肪肉瘤的共性外,又各自有自身的特点。

(2)黏液型脂肪肉瘤(Myxoid liposarcoma)

约占脂肪肉瘤的26–78%,为最多见型。

(3)圆形细胞型脂肪肉瘤(Round cell liposarcoma)

约占脂肪肉瘤的9–10%,瘤细胞多呈圆形,较正常脂肪细胞小,胞浆内可见嗜酸性颗粒和脂肪空泡。

(4)多形性脂肪肉瘤(Pleomorphic liposarcoma)

该型是脂肪肉瘤中最少见类型,多见于老年人,镜下特点是两种相关而不同的组织类型出现在同一肿瘤内,具有显著的细胞多形性。

(5)去分化型脂肪肉瘤(Dedifferentiated liposarcoma)

此型最为罕见,大体表现为多结节肿物,呈黄色或灰黄色,镜下可见为分化良好的脂肪肉瘤中出现非脂肪来源性肉瘤样区域,此区瘤细胞的形态可分为低分化梭形细胞,也可类似多形性纤维肉瘤或恶性纤维组织细胞瘤。去分化脂肪肉瘤的瘤体内出现两种或两种以上的恶性组织成分,故称为混合型脂肪肉瘤。临床和病理应注意和纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、恶性纤维组织细胞瘤相鉴别。

2、  临床表现

脂肪肉瘤多见于成年人,多在40~60岁发病,儿童发病少见,男性发病率高于女性。发生在头颈部的脂肪肉瘤各家报道部位不同,例如发病在皮下软组织、喉部、下咽和食管等部位。

患者的临床症状和体征与瘤体的部位及病期有密切关系。早期表现为生长缓慢的头颈部软组织包快,容易误诊为普通脂肪瘤和神经纤维瘤。后期瘤体生长速度迅速加快,病人前来就医,这时肿瘤多为晚期,可出现压迫症状,如肿瘤压迫喉返神经引起声音嘶哑,压迫甲状腺引起呼吸困难等。

3、  治疗和预后

脂肪肉瘤的治疗原则是以手术为主的综合治疗,手术应行广泛切除。术后给以化疗和放射治疗。对侵犯重要神经或血管无法行扩大切成者,可行术后放疗或单纯放疗。另一方面,目前还没有文献证实化疗对头颈部脂肪肉瘤的治疗有效。

虽然脂肪肉瘤多表现有完整的包膜,但这层纤维外膜并不是真正的包膜,所以应做仔细广泛根治性切除(至少距离可感知的肿瘤边缘2cm),因淋巴结转移很罕见,故一般不做颈部淋巴结清扫。肿瘤切除程度和瘤体与周围重要血管神经结构的关系呈正相关,重要解剖结构的侵犯可能会妨碍外科手术的进行。

肿瘤对周围组织浸润广泛、无明显包膜并沿组织间隙生长,故术后容易复发。复发率可达80%,一些研究已经证实脂肪肉瘤对放疗敏感。虽然手术联合放疗不能改善总生存率和转移率,但能明显降低术后复发率40~60%。

病理分型和肿瘤分期是愈后的最重要预测因素,文献报道高分化脂肪肉瘤和粘液性脂肪肉瘤即使手术无法做到完整切除,也很少发生远处转移,其治愈率达到25% 。多形性和圆细胞型脂肪肉瘤则更具有侵袭性和高复发率,5年生存率通常不超过50%

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发表于:2012-08-09 21:50

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  • h***y 2017-04-11 20:23:56

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