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医学科普

医学科普——莫让甲状舌管囊瘘成为家长心中的痛!(上篇) (原创)

发表者:陈良嗣 人已读

广东省人民医院

头颈五官疾病诊治中心

颌面咽喉头颈外科

陈良嗣头颈部腺体及先天性疾病诊治工作室广东省人民医院耳鼻喉-头颈外科陈良嗣


      孩子下巴下方突然长个包包,是淋巴结发炎,还是其它肿物?

      我家男娃,这么小就长喉结,是不是性早熟?

      我们已经是复发两次,虽然是小病,但是好折腾!

      忧心忡忡的家长们、患友们,请搬好小板凳,听课了!今天我们科普的内容虽是耳鼻咽喉头颈外科里面的“小儿科”,但却是家长们心中的大困惑!


【甲状舌管囊瘘的“前世”。】

      胚胎发育第4 周,第1 对咽囊之间和咽腔腹侧的内胚层下陷,形成甲状腺始基,后者通过细长的甲状舌管穿过颈部组织下降,约第7周时到达环状软骨下端,在颈前正中气管两侧形成正常甲状腺。第6周时,由甲状腺始基形成的甲状舌管开始退化,第8周时完全消退,仅在其起始点处留下一浅凹,即舌盲孔。

      如果此过程中,未完全消退的甲状舌管可在颈前中线区(舌盲孔到甲状腺峡部)的不同部位形成囊肿(没有瘘口)、瘘管(分完全性和不完全性两种,前者两端都有瘘口,内孔位于舌盲孔,外瘘口位于颈前中线或略偏一侧;后者仅有内孔或外孔。)、异位甲状腺(可以在舌盲孔与腹部横膈之间的任何部位,多数在颈部。)以及常见的甲状腺锥状叶。

      简单的说,甲状舌管囊瘘是胚胎早期甲状舌管异常发育所致的一种先天性疾病。


【“宝宝2岁3个月,出生时,下巴下方就有个小孔,时不时有粘稠的液体渗出......我家女孩5岁,前天洗澡时,发现喉头那里突出一块肉团.....”这是网络上,宝妈宝爸们的咨询。】

     掌握以下三招,甲状舌管囊瘘自诊不求人。

第一招:年龄。甲状舌管囊瘘儿童时期最常见的颈部先天性疾患,约占75%,以5岁以下小儿多见。

第二招:部位。理论上,囊肿或瘘管可发生于自颏下至胸骨上切迹之间颈中线的任何部位,最多的是位于舌骨和甲状腺之间,或稍偏中线,但也可发生于舌根盲孔处。

第三招:典型表现。

     囊肿多呈圆形,光滑,界清,大小不一,可因炎症感染增大或炎症缓解而缩小。瘘管可为先天性或为继发性(囊肿继发感染破溃或医源性切开所致)瘘管外孔位于舌骨与胸骨上切迹之间的颈中线处,常有分泌物溢出。吞咽或者伸舌头时,囊肿或瘘管可随吞咽上下移动。皮下可触及瘘管向舌骨或口底方向延伸。


【甲状舌管囊瘘也会误诊的,不信,你看看!】

      说起误诊,印象最深是莫过于一个同行小孩,一开始在一家儿童医院拟诊为颌下淋巴结核而手术切除;术后颌下皮肤伤口久治不愈,又在一家三甲综合医院当成第二鳃裂瘘管治疗;时隔半年,颌下又肿痛破溃,同一家医院还是以第二鳃裂瘘管再次手术,结局可想而知。妈妈几乎含着泪花跟我叙述儿子漫长病程。

      更为罕见的误诊来自东南某地女孩。孩子因为吞咽异物感首诊,当地接诊的医生通过电子喉镜检查,发现“会厌囊肿”,便给予经口支撑喉镜手术。可不久就复发了,后续另一家医院也是考虑“会厌囊肿”而采取手术。直到再次复发,我们质疑这么小的年龄不应该发生会厌囊肿,后续的MRI果然有所发现,其实这是一例特殊的甲舌囊肿(舌内型),前面两次切除的会厌囊肿只是冰山的一角。

      毕竟,上面的例子不是临床工作的常态,但也足以提醒医者,简单的疾病也容易迷惑和混淆,开刀前应该“谋定而后动”,切忌想当然!

      那甲状舌管囊瘘该与哪些疾病鉴别呢?甲舌囊肿需要鉴别: 颏下皮样囊肿、 甲状腺峡部的囊性肿瘤、 异位胸腺囊肿、颏下淋巴结炎、颏下区异位甲状腺、潜突型舌下腺囊肿等。甲舌瘘管,特别是当瘘口偏于一侧时,需要与先天性第二鳃裂瘘管、先天性梨状窝瘘、颈部结核性瘘等鉴别。


【“陈大夫,诊断不都明确了,还要影像检查吗?B超都说是囊肿了,还要拍MRI吗?”不知所以然的妈妈怒气冲冲的告状。】

      没错,只要掌握上述的三招,诊断已经八九不离十。但是,恰恰就是这一步之遥,马失前蹄者,甚至,大意失荆州者比比皆是!

      询问病史和详细体查只能给出初步诊断,后续还有更为重要的影像检查,一方面在于排除异位甲状腺,另一方面在明确病灶分型、制订手术方案!

  1. B超,具有安全无创,操作简便、易行的特点,是甲状舌管囊瘘首选筛查,能够准确区分肿物性质(判断囊实性),排除异位甲状腺。

  2. X线造影,对甲状舌管瘘管,理论上,经外瘘口注射造影剂(如碘油)后X线造影能够清晰显示瘘管行程、走向及分支情况。

  3. CT或MRI,能够清晰显示囊瘘的走行、毗邻、与舌骨的关系,同时亦可显示颈部甲状腺情况,并且明确分型,制订手术方案。

  4. 核素扫描(ECT),其目的也在于排除异位甲状腺,由于B超和CT/MRI均具备有排除功能,因此,临床也不作为首选。

  5. 电子喉镜,如果B超提示舌根部囊肿,此时需要电子喉镜检查,进一步与会厌囊肿等鉴别。


【谈到甲状舌管囊瘘,你必须了解什么是异位甲状腺以及术前排除异位甲状腺的重要性!】

     异位甲状腺为胚胎时期甲状腺始基下降异常所致,可出现在舌至横膈的任何部位,特别是舌根部。如果下降滞留,则形成甲状腺水平以上部位的异位;如果下降偏离中线,则形成甲状腺水平其他部位的异位;如果下降过度,则形成甲状腺水平以下的异位。当颈前正常位置甲状腺缺如时,异位甲状腺被称为迷走甲状腺,约占75%。而当颈前正常位置存在甲状腺时,异位甲状腺则称为副甲状腺。

     异位甲状腺与甲状舌管囊瘘其实是同源异流,两者好比亲兄弟,都是起源于胚胎早期的甲状舌管,临床表现极为相似。

     部分患者迷走甲状腺位于舌骨前,若将迷走甲状腺误诊为甲状舌管囊肿而切除,术后可发生永久性甲状腺功能低下症。所以,术前作应常规行碘131、甲状腺B超、CT、MRI等确认颈前正常位置有无甲状腺组织,避免手术误切。

To be continued......

文:陈良嗣

广东.广州

2018年4月4日

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发表于:2018-04-04 10:34

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简短易懂(5) 内容实用(5) 形象生动(5) 讲解透彻(4) 消除了我的困惑(4) 有我关心的内容(1)
  • h***3f 2018-04-04 16:28:48

    应该是马失前蹄,马前没有蹄

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