颅内静脉窦血栓是缺血性脑血管病的一种，占全部脑血管病的1%。与脑动脉血栓不同，颅内静脉窦血栓起病隐袭，早期很少表现为偏瘫失语等明显的体征，因此，不容易被认识，导致误诊和漏诊使病情加重，甚至死亡。惠州市第三人民医院神经外科胡永珍

正常情况下，血液经动脉流入大脑，经静脉流出大脑，颅内静脉窦血栓发生以后，血液经静脉流出受阻，导致颅内高压，脑静脉淤血和脑组织受压缺血、缺氧，继发脑缺血坏死和出血损害，最终导致病人昏迷甚至死亡。

颅内静脉窦血栓形成是导致儿童、尤其是新生儿脑梗死及脑出血的常见原因之一，近年来越来越受到重视。

儿童脑静脉窦血栓形成的病因比较复杂，大部分病例均合并有其他疾病，如发热、感染、脱水、贫血，以及先天性心脏病、肾病综合征、红斑狼疮、恶性肿瘤等。

        1. 感染：是最重要的危险因素，包括败血症、颅内感染及头颈部局部感染。脑静脉窦血栓形成很早就已被确认为中耳炎和乳突炎的合并症之一。近年所报道的几个病例组中，脑静脉窦血栓形成合并中耳炎及乳突炎的比例为24% ~ 60%。

        2. 贫血：在儿童脑静脉窦血栓形成中较多见，大多数为缺铁性贫血。贫血可能与血液浓缩同时存在，造成血红蛋白和血球压积无明显降低，而转铁蛋白在急性期常有假性升高。因此，在脑静脉窦血栓形成患者中，贫血和铁缺乏需要综合性的判断方能诊断或者排除。

        3. 脱水：常继发于肾病综合征、胃肠炎的液体丢失，或者存在感染等系统疾病时经口摄入不足。脱水和低容量常需要准确评估并纠正，以预防血小板聚集，促进血栓再通。

         4. 凝血功能障碍：儿童脑静脉窦血栓中约24% ~ 64% 合并高凝状态，新生儿约为20%。不过，这些数据准确性有限，因为高凝状态的定义和诊断方式在过去20年间有比较大的差异，并非所有患者均得到了相关评估，检测的结果与检测的时间节点关系较大。

此外，原本存在高凝状态的疾病，感染或蛋白丢失造成C蛋白、S蛋白、抗凝血酶缺乏，其检测结果将正常，造成假阴性。抗凝血酶Ⅲ抗体缺乏、狼疮型抗凝物阳性、抗核抗体阳性、同型半胱氨酸升高，这些都可以导致机体处于高凝状态。

需要强调的是，有些儿童和青少年由于长时间使用电脑或者看球赛不注意喝水，引起血液浓缩，导致血栓形成。此外，外伤是引起儿童颅内静脉窦血栓的一个很重要的因素。

          凝血VIII因子水平升高在儿童静脉窦血栓中较常见；此外，凝血V因子Leiden突变的病例也有报道，但在儿童中，凝血V因子Leiden突变与静脉窦血栓的关系并不像在成人中那样明确。

而凝血酶原基因20210位点突变( 由G突变为A) 与C脑静脉窦血栓复发相关。此外，同型半胱氨酸尿症纯合子患者中，甲基四氢叶酸脱氢酶 (MTHFR) 基因突变可增加脑静脉窦血栓的发病风险。同型半胱氨酸血症，根据其基因改变，可通过降低或者补充叶酸和维生素B6及B12治疗。

          除了凝血酶原基因20210位点突变有较高风险而需要抗凝治疗外，其他情况下长期使用抗凝药物的意义尚有疑问，到目前为止，系统性检查凝血相关疾病非常昂贵，并且尚不能对疾病诊治进行有效的指导，临床医生应当结合实际情况进行选择。

当静脉窦形成血栓后，静脉窦压力上升，大大高于蛛网膜下腔压力，造成脑脊液回流受阻，形成交通性脑积水，脑室系统扩大，颅内压力增高；当静脉系统内压力超过血管承受范围时，加上有毒代谢产物滞留及缺血缺氧，可致血管壁完整性受损，出现脑实质出血而形成血肿，出血部位多位于脑室旁矢状窦脑实质内；由于静脉系统内淤血加上脑组织疏松，故极易出现出血性脑梗死，而非动脉阻塞的缺血性脑梗死；脑出血的占位效应可迅速使颅内压上升。脑出血、脑水肿及颅内压升高三者可合并发生互为因果，后果严重者可致死亡。这些严重并发症的出现与静脉窦血栓高的病死率直接相关。

       抗凝治疗在成人脑静脉窦血栓形成的治疗效果已经有充分的临床依据支持，而儿童病例抗凝治疗的作用尚存在争议，抗凝治疗的方案在不同中心之间也存在较大差异。

大多数中心在年龄偏大的婴儿和儿童在急性期均采用抗凝药，而对新生儿持保守态度，尤其是合并有颅内出血的病例。

抗凝药物包括普通肝素、皮下注射低分子肝素、口服华法林等。一些学者倾向于使用普通肝素，因为抗凝治疗过程中发生颅内出血时，肝素的抗凝效果可通过拮抗剂逆转。

华法林发挥抗凝作用的机制在于通过抑制人体内的维生素K，抑制凝血机制。由于人们每天吃的食物不一样，而食物中含有维生素K的量不一样，所以即使每天吃的药量都一样，但抗凝状况是不一样的。

同时每个人基因不同，对华法林的敏感程度也不一样，所以需要定期监测凝血状况。对服用华法林患者的凝血状况最敏感的指标是凝血时间（PT）、国际标准化比值（INR），服药后要求INR值控制在正常值的2到3倍。正常值是1，我们要达到的效果是2 ~ 3，也就是说比值在2以下抗凝效果不足，超过3有一定的出血风险。通过每隔3 ~ 5天监测INR值的方式（华发林的药物代谢半衰期为3天），调整抗凝药物的剂量，使抗凝治疗处于一种有效但没有风险的理想状态。

服药初期必须每3到5天测一次凝血时间（PT）、国际标准化比值（INR），如果连续几次结果都在标准范围之内，可以改成2周测一次。

抗凝过程中发生出血不用惊慌，根据出血部位和程度采取相应措施。比如发生皮肤、牙龈和眼底少量出血，停药观察即可，等待出血控制、吸收，重新谨慎调节药物剂量。如果发生消化道、泌尿道和颅内出血，须尽快采取中和措施。比如使用肝素的患者，可以用鱼精蛋白中和；华法林使用过量的患者，可肌肉注射维生素K。

抗凝引起严重出血并发症的现象最常见于治病心切的患者及家属身上，在抗凝治疗见效后，为了加快治疗进程，把本该一天服两片的药物改成一天服六片、八片，最后出现问题，很少出现由于过度抗凝导致严重出血的患者。需要强调的是，大部分抗凝期间新发脑出血或出血加重的患者，其出血的原因是疾病的自然过程，与抗凝无关。

急性期过后，再使用低分子肝素或者华法林治疗3 ~ 6个月。

使用抗凝药物时，需要严密监控凝血时间：部分凝血活酶时间 (APTT) 、抗活化凝血X因子水平、国际标准化比率( INR)，以防止剂量过大，大多数中心的抗凝治疗均在血栓再通后及时中止。

一般病因不明确或易栓体质的病人，抗凝治疗需要至少一年时间。抗凝治疗患者，通常每三个月需要来院复诊。观察眼底水肿程度是否减轻、抗凝状况是否一直达标。

如果是高同型半胱氨酸血症引起颅内静脉窦血栓的病人，需要查一下同型半胱氨酸是否正常，眼底正常患者，需要同时做腰穿检查，看颅压是否正常；甚至还需要做脑静脉血管造影（MRV）扫描。如果没有症状、没有眼底水肿，腰穿压力正常，满一年就可以停药了。

研究发现单纯药物治疗的病人中60%~70%残留~有反复的头痛，一旦病人感冒、劳累等导致动静脉循环血流动力学不平衡就容易出现头痛、眼胀等症状。劳累了易头痛，心情不好也易头痛，尽管这个人活着，但一辈子都会头痛。

颅内静脉窦血栓经过正规治疗一般都能恢复静脉窦通畅，不会影响智力。静脉窦血栓是静脉堵塞造成的，造成的脑组织缺血状况不像动脉血栓那么严重，预后比动脉血栓好得多。静脉血栓主要是引起水肿，一旦静脉通畅、水肿吸收，脑功能可以恢复到跟原来一样。虽然有些病人入院的时候症状非常严重，出现昏迷甚至颅内广泛出血，但正规治疗后可以不遗留任何后遗症。

注：文章部分内容参考首都医科大学宣武医院吉训明教授的相关文章内容。