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医学科普

爱吃头发的怪孩子(贫血、爱吃头发,是地中海贫血吗?)

发表者:黎阳 8034人已读

编者按:地中海贫血,又称海洋性贫血或珠蛋白生成障碍性贫血,主要分布在地中海国家及亚洲地区。我国长江以南各省均有报道,北方较为少见。广东、广西、云南、贵州、四川、海南及香港特区为高发区,发生率约为10%。有关地中海贫血的问题,经常有读者来信、来电咨询,谨以此篇详细作答,以飨读者。中山大学孙逸仙纪念医院小儿血液、肿瘤科黎阳

爱吃头发的怪孩子

贫血、爱吃头发,是地中海贫血    上午出门诊的时候,一个满脸焦急的年轻妇女一手拿着张化验单,一手攥着份报纸,忧心忡忡地坐到我面前。
  “医生,我儿子最近的脸色感觉不太好,没什么血色。今天上午,幼儿园老师打电话给我,说这学期体检结果刚出来,孩子验出血色素偏低,有贫血,又说孩子这段时间老没精神,叫我带他来医院看看。”
  “您的孩子多大了?人呢?”我问。
  “他四岁半了,现在还没下课呢。我心里着急,去幼儿园拿了化验单就先过来了。”孩子母亲接着说,“我最担心的是,最近几个月,我发现这孩子有个怪习惯,就是喜欢扯我梳子上的头发往嘴里塞,我说了他好几次都不听。有时我和他爸气急了就打他,可他就是改不了。昨天,我在报纸上看到这篇报道……”说着,她将手里的报纸递给我。
  那则新闻我昨晚恰好看过,说是有个患重型地中海贫血的女孩,从六岁起就有怪异的进食行为,喜欢吃烟头和生大米,七年间共吃掉八万多个烟头。
  “医生,我很担心,孩子贫血,又喜欢吃头发,是不是也患了地中海贫血?”
  我仔细看了孩子的血常规化验单,发现不但血红蛋白水平偏低,仅85克/升(编者:正常值应大于100克/升),而且红细胞大小以及单个红细胞的血红蛋白含量也偏低,是典型的“小细胞低色素”样贫血改变。进一步和孩子母亲交谈,我了解到孩子出生后身体还算健康,以往每年的体检都没有发现什么问题。但近一年来,可能因为新上幼儿园,饮食不太习惯,老师反映孩子比较挑食,只爱吃饭不愿吃菜。半年前已开始觉得孩子脸色不太好,没精神,还爱吃头发。
  了解情况后,我安慰她说:“您先别着急,单看这张血常规验单还不能确定孩子贫血的类型,必须进一步检验。由于广东、广西是地中海贫血(以下简称地贫)高发区,很多家长一看到孩子查出贫血,就非常担心孩子是否也是地贫,这种忧虑完全可以理解,却不必过于草木皆兵。不要说现在还未确定是否地贫,即使是,地贫也有很多种类型的。事实上,地贫的许多类型并不像人们想象的那么可怕,而且不同类型的治疗方法也不尽相同。”
地中海贫血,病情可轻可重  “那地贫到底是种什么病呀?”定下心来的孩子母亲紧接着问道。
  于是,我解释道:“地贫本质是一种遗传性溶血性贫血。在健康的情况下,每个孩子一般会拥有两组正常的控制血红蛋白合成的基因,一组来自父亲,一组来自母亲。如果孩子从携带致病基因的父母处遗传了一个或多个地贫基因,其血红蛋白的组分就会发生改变,可能导致红细胞易被溶解破坏,寿命缩短,继而出现地贫的相关症状。
  “地贫主要分为α和β两大类型,血红蛋白的α链合成减少所致者,称α-地贫;而血红蛋白β链合成减少所致者,则称β-地贫。这每种类型又可分为轻型(α-地贫还有极轻型)、中间型及重型等三或四个类型。极轻型地贫没有临床症状,也不出现贫血,病儿称为地贫基因携带者;轻型者亦仅有轻度贫血,多无临床症状。这两型病儿多在体检或作家庭地贫基因筛查时被发现,由于他们平时无症状或只有轻度贫血,对生活、工作常无影响,故一般不需要治疗。
  “中间型病儿常有中度贫血,且多发生于五岁以前。病儿可出现疲倦、面色苍黄、皮肤黄染、肝脾肿大导致的腹胀。随着病情的发展,或治疗不及时,骨髓代偿性‘加班加点’生产更多的红细胞,从而逐步出现骨髓腔扩大。其中,颅骨骨髓腔的扩大会导致孩子面容改变,病儿可能因此越长越丑。
“对健康有明显影响的主要是重型地贫。重型α-地贫发生在胎儿期,刚出生即死亡或生后不能存活;重型β-地贫儿,出生时常看不出异常,生后几个月,病儿才慢慢出现面色苍黄、肝脾肿大等症状。重症病儿病情很快加重,往往要靠不断输血维持生命,除非进行造血干细胞移植,否则长期贫血和反复输血,体内铁质过多沉积导致的各种并发症,可能令病儿很难存活到成年。所以,成人中极少见到重型地贫者。”
  “嗯,经您这一介绍,我对地贫有些初步了解了,我和孩子他爸以前体检都没发现贫血方面的问题。按您刚才讲的地贫遗传规律,我的孩子是否可以排除地贫了?但他为何像报纸上讲的地贫病孩那样,喜欢吃像头发这些不能吃的东西呢?”
异食癖未必是地中海贫血  “您孩子的这个情况,医学上叫异食癖,多见于儿童。是指病儿喜欢进食通常不能作为食物的东西,如泥土、煤渣、石灰、头发和纸屑等。地贫是有可能引起异食癖,但异食癖并不是地贫的判断标准。造成异食癖的常见原因还有微量元素(如铁、锌)缺乏,肠道寄生病(如蛔虫、钩虫感染)等,而某些心理疾病也会导致异食癖。由于吞食污物可能加剧肠道寄生虫感染;大量吞食灰土、泥沙会造成铅中毒;吞食不能被机体消化的东西,如头发、纸屑等,还可能造成异物团块,形成肠梗阻。所以,对异食癖病儿必须尽快查明病因,积极治疗。
    “前面讲过,地贫的基因携带者可能并不出现贫血表现,所以,你俩体检没有发现贫血,并不能说明你们没携带地贫基因。您的孩子出现贫血的时间在四岁左右,近来又有挑食的习惯,更应高度注意营养性贫血(如缺铁性贫血)的可能。目前,首先考虑的还是缺铁性贫血或中间型地贫,重型地贫基本可以排除,故您暂时不需要太担心。接下来,可以作个显微镜下血细胞形态,同时进行血清铁、血红蛋白电泳等检查,以初步明确诊断。如果真是地贫,还要再作地贫的致病基因筛查,以明确具体的类型。”
地中海贫血的遗传特性    “好的。由于报纸杂志上经常能看到关于地贫的报道,所以我们平时都挺关心的。”孩子的妈妈接着说,“我还有个问题想了解一下:如果夫妻双方都是无贫血表现的轻型或极轻型的地贫基因携带者,是否会生出中间型或重型的地贫孩子呢?”
    “这个问题其实也是地贫高发地区很多准爸妈担心的问题。”我回答说,“地贫是一种常染色体遗传病,致病基因的遗传和性别无关,所以坊间有关‘地贫传男不传女’、‘第一胎是地贫,第二胎就不会是(或肯定是)地贫’的讲法都是人们的误解。实际上,一个轻型地贫者和正常人结婚,子女有一半机会是轻型地贫;如果夫妻双方都是轻型地贫,他们的子女有四分之一机会是正常人,二分之一机会是轻型(或中间型)地贫,四分之一机会是重型地贫。可见,地贫高发区将地贫检查列为婚前体检常规项目有多重要。”
  “嗯,我明白了。真希望孩子不要有大问题,谢谢您了!”
  最后,我给这位母亲的孩子开了相应的检查验单,叮嘱她一定要尽快带孩子来医院作进一步检查。
  后记:三天后,孩子的检测结果显示:血红蛋白电泳正常,血细胞形态并无靶型红细胞等地贫的典型改变,但血清铁的检测值偏低,最后诊断为营养性缺铁性贫血。予以口服铁剂治疗三周后,其血红蛋白水平明显升高,两个月后恢复到正常范围。家长同时配合行为矫正,孩子喜吃头发的异食癖逐渐消失

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发表于:2009-04-14 23:31

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