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医学科普

带走乔布斯的胰腺疾病——胰腺神经内分泌肿瘤(pNET)

发表者:卓奇峰 378人已读

一. 什么是胰腺神经内分泌肿瘤?

   来源于胰腺内肽能神经元和神经内分泌细胞的肿瘤称为胰腺神经内分泌肿瘤,占全部良、恶性胰腺肿瘤的3%,发病率相对较低,但逐年升高达(1~3)/10万;发病高峰年龄41~60岁,无明显性别差异;50~60%的患者就诊时已处于局部晚期或出现远处转移。肿瘤性质为低度恶性,肿瘤生长和疾病进展缓慢;但约有1%的pNET为恶性,称为“胰腺神经内分泌癌”,预后较差。复旦大学附属肿瘤医院胰腺外科卓奇峰

 

二. 为什么会得胰腺神经内分泌肿瘤?

   和绝大多数肿瘤一样,尚未发现pNET的明确病因,但与如下一些遗传性综合征密切相关:多发性内分泌腺瘤病-1(Multiple Endocrineneoplasia-1,MEN-1)、林岛综合征(Von-Hippel-Lindau Syndrome,VHL)、多发性神经纤维瘤病Ⅰ型(Neurofibromatosis Type-1,NF-1)等。

 

三. 如何识别自己可能患有胰腺神经内分泌肿瘤?

   pNET可分为功能性pNET和非功能性pNET,前者具有激素分泌功能,进而可能产生与激素相关的症状,如胰岛素瘤患者常会出现低血糖发作,表现为大汗、无力、心悸、恶心,严重者伴意识障碍;胃泌素瘤患者常伴腹部疼痛、腹泻、食管不适症状如反酸、烧心、恶心、心悸等。非功能性pNET由于不能分泌激素,临床症状隐蔽且缺乏特异性,自肿瘤产生、到出现症状、再到患者至医院就诊往往需要5~7年时间,或常常在体检时被发现,临床可能表现为腹部隐痛、腹胀腹泻消化道出血,或肠梗阻、黄疸等周围脏器压迫症状。

需要注意的是:上述临床症状与多种疾病相关,对pNET不具有特异性。但在您出现上述症状至医院就诊,特别是在未发现其它病因时,推荐至大型的胰腺专科进一步对pNET进行相关检查。

 

四. 发现pNET需要接受哪些检查?

1. 血清学检查:

     嗜铬粒蛋白A(CgA)是目前提示存在pNET的最佳血清学指标,此外有5-羟吲哚乙酸(5-HIAA)、神经元特异性烯醇化酶(NSE)、胰多肽(PP)等指标。临床怀疑某种功能性pNET时,还可检测血清中对应的激素水平及相关促代谢产物(如血糖、胃液pH值等),以协助诊断。

 

2.影像学检查:

    影响学检查的目的在于明确pNET和其转移灶的数量和位置。常用的检查手段包括: 胰腺增强CT或MRI;生长抑素受体显像SSR;68Ga-PET/CT。

 

3.病理学检查:

      主要包括对术后标本、超声内镜引导下的细针穿刺(EUS-FNA)进行病理学诊断。病理报告中包括肿瘤部位、数目、大小、浸润范围(周围脏器、血管、神经等)、切缘、淋巴转移;肿瘤细胞核分裂像、Ki-67指数、CgA表达等指标,它们对评判肿瘤良恶性程度、预测患者预后具有重要意义。

    

五.如何治疗pNET?

1.手术治疗:

伴激素相关症状的功能性pNET,无论肿瘤大小都应切除。直径>1cm的非功能性pNET,如能手术切除则首选手术,≤1 cm 的肿瘤常规手术切除尚未达成共识,可选择非手术治疗。出现肝转移时,如果为分化好的G1/G2级pNET,且手术可达到几乎没有肿瘤残余(切除>90% 的病灶),可考虑行原发灶和肝转移灶同期或分期切除。原发灶不可切除的pNET,为避免肿瘤相关并发症,建议行旁路手术等姑息性手术。术后局部复发、孤立的远处转移,建议手术再次切除病灶。可切除的pNEN经治疗后转为可切除病灶,建议手术切除。

 

2. 内科治疗:主要对象为局部晚期及转移性pNET患者,可使用的药物包括:生长抑素类(如奥曲肽、兰瑞肽)、化疗药物(如替莫唑胺、卡培他滨、贝伐珠单抗、依托泊苷、顺铂等)、靶向药物(如依维莫司、舒尼替尼)等。

 

3. 介入治疗:对于无法手术或无法耐受手术的pNET肝转移患者者,射频、激光、冷冻等介入治疗手段可明显减轻肝转移灶的肿瘤负荷,减少功能性pNET的激素分泌,改善患者生活质量。

 

4.放射性核素治疗:作为其它所有治疗手段失败之后的治疗手段,对于生长抑素受体显像阳性、病灶广泛或出现肝外转移(如骨转移)的pNET患者可作为一种选择。

 

六.温馨提醒

由于pNET为发病率低的胰腺肿瘤,肿瘤异质性大,在不同患者中的临床表现及预后相差较大,因此各国各地区指南均推荐pNET患者应至大型综合性胰腺专科就诊,并经多学科协作组(Multi-Disciplinary Team,MDT)讨论后给定治疗方案。我科每年进行胰腺相关手术近1000例,年出入院胰腺肿瘤患者逾10000人,具有丰富的胰腺肿瘤诊治经验。且我院自2013年组建pNET MDT诊疗团队,由胰腺外科、病理科、核医学科、检验科、肿瘤内科、介入科、超声内镜科等多位学科专家为每位患者“量体裁衣”,提供最佳的治疗方案,欢迎pNET病友来我科就诊!


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发表于:2021-03-20 21:01

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