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先天性膈膨出病因与发病机制
  • 膈膨出(eventration of the diaphragm)指一侧或双侧膈肌向胸腔内膨出。婴幼儿可能由于先天性膈肌发育不良而引起的完全缺如或部分缺如,使腹腔内脏器由此薄弱处向胸腔内膨出。后天因素常见于感染、中毒、中枢神经系统疾患、相应神经根受压迫、手术或创伤等原因影响膈神经传导,造成膈肌瘫痪而膨出。膈膨出多发生于右侧,男性多于女性,约为2:1。

    病因与发病机制:膈肌的肌纤维先天性发育不全或出生时膈神经受损伤,造成膈肌麻痹,肌纤维萎缩,致膈肌的一叶呈薄膜状,膈顶位置显著升高,称为膈肌膨出。目前对膈肌膨出的病因尚不完全清楚,先天性膈肌膨出是膈肌纤维发育不良,纤薄无力,严重者似半透膜,膈神经无病变。多数学者认为是胚胎时期胸腹膜肌化不全或不肌化导致膈肌薄弱引起。后天性膈肌膨出则是膈神经损伤或病变引起的。多数病例膈肌膨出仅发生在一侧。膈肌膨出产生的临床症状轻重不一。婴幼儿病例因膈肌呈薄膜状,张力降低,腹腔压力高于胸腔压力,造成膈肌异常抬高,可引起急性呼吸窘迫和饲食困难等症状。

    病理生理:由于膈膨出可使患侧肺受压,肺活量、肺容量因此明显减少。正常状态下平静呼吸膈肌上下移位为1~2cm,因膈肌运动进入肺内的空气为吸入量的75%~80%,膈肌膨升时膈肌极度松弛和抬高,肺有效通气容积减少,通气功能可减少50%~70%,同时加上膈肌的矛盾运动造成严重的通气功能障碍,患者可出现咳喘、呼吸困难、紫绀等呼吸系统症状,严重者可表现为呼吸窘迫综合征,还易引起呼吸道感染。膈肌上移改变了胃食道角的正常解剖,还可出现腹胀,食欲减退,消化不良等消化道症状,严重者甚至出现间歇性部分性肠梗阻,此外,病侧的腹内脏器上移使两侧胸膜腔压力不平衡,心脏向健侧移位,不但影响静脉回流,还可导致心律紊乱,进食后平卧上述症状尤为明显。

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