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医学科普

失神发作

发表者:张奇山 3424人已读

在日常的门诊工作中,时常可以遇到患儿家属这样描述患儿的病情,“在幼儿园上课时,时常发愣,有时候老师在旁指导写字时,不光发愣,手里握着的笔也经常会拿不稳,掉在地上,偶尔小手还喜欢不时摸索东西”;也常常还会遇到患儿家属这样描述患儿的病情,“我家宝宝四岁半了,最近2个月吃饭,吃着吃着就愣住了,目光有点发呆,手里的勺子跟着就掉在地上了,而且这个时候你叫他的名字,他还没有反应,有时候还用勺子在碗里搅来搅去,弄得满桌子都是饭;开始还以为是孩子不听话,还教训了他,但是后来这种情况越来越频繁,我感觉不是很正常,就来医院来看看了”。其实,随后经过脑电图等检查发现,上述所描述的症状就是失神发作(absence seizures),常见于3-5岁的孩子,由于发作时间很短,有时候粗心的家长还观察不到上述症状,认为是孩子调皮、不懂事,其实这是一种癫痫发作的类型,属于全面性发作。1705年Poupart首次描述了失神发作,1842年Calmeil首次提出了“失神性癫痫”的概念。

1、失神发作的发作类型

(1)典型失神:发作突发突止,表现为动作突然中止或明显变慢,意识障碍,不伴有或伴有轻微的运动症状(如阵挛/肌阵挛/强直/自动症等)。发作通常持续5-20秒(<30秒)。发作时EEG呈双侧对称同步、3Hz(2.5-4Hz)的棘慢综合波爆发。发作间期EEG背景正常,可有少量局灶性或不对称的棘慢波散发或短阵片段发放,左右不固定。约90%的典型失神患者可被过度换气诱发。主要见于儿童和青少年,如儿童失神癫痫和青少年失神癫痫,罕见于成人。
典型失神发作根据临床表现可分为简单失神发作和复杂失神发作。
简单失神发作仅表现有发作性意识障碍,不伴其他运动症状,持续时间短。复杂失神发作分为6种:
①失神伴轻微阵挛成分(absences with mild clonic components):主要表现为失神发作时伴有眼睑、眉弓或眼球的轻微节律性肌阵挛抽动,很少累及四肢、躯干、口角或下颌;②失神伴强直成分(absences with tonic components):主要表现为失神发作时姿势性张力轻度增加,以影响伸肌为主,最常累及眼肌,引起眼球向上凝视;累及范围可进一步扩大到颈部或躯干导致头向后仰或躯干部后伸成弓形;不对称的姿势性强直可导致头或躯干转向一侧,需要与部分性发作鉴别;
③失神伴失张力成分(absences with atonic components):常表现为头缓慢下垂,偶有弯腰、手臂下垂或抓握放松,手中物体落地,但很少引起跌倒;
④失神伴自动症:自动症在典型失神发作中非常常见,出现率约为60%,且随失神发作持续时间的延长而增加,一般出现在EEG放电开始4-6s后,多表现为口部自动症如咂嘴、吞咽、咀嚼、咬牙或手的摸索动作,更复杂的自动症少见。失神伴自动症可与失神伴上述其他运动成分同时存在;
⑤失神伴自主神经症状:失神发作时部分患者可观察到自主神经症状,如面色苍白或潮红、出汗、瞳孔扩大、呼吸和心率改变、尿失禁等;
⑥失神伴局部运动成分:伴幻觉或其他特殊感觉和其他新皮质或边缘系统起源的症状,在失神持续状态(absence status epilepticus,ASE)时更常见。
在儿童中复杂失神常见,而在成人中则简单失神发作较常见。同一个患者可同时具有简单失神和复杂失神发作。

(2)不典型失神:发作起始和结束均较典型失神缓慢,意识障碍程度较轻,伴随的运动症状(如自动症)也较复杂,肌张力通常减低,发作持续可能超过20秒。发作时EEG表现为慢的(<2.5Hz)棘慢波综合节律。主要见于严重神经精神障碍的患者,如Lennox-Gastaut综合征。也可见于与遗传因素有关的癫痫综合征,如Dravet综合征和Doose综合征等。

2、典型失神发作的EEG检查及鉴别诊断

典型失神是少数几种与EEG图形高度相关的发作类型之一,发作期EEG图形是典型失神发作诊断必不可少的条件。癫痫发作期EEG表现为广泛性3Hz(>2.5Hz)节律性棘慢波或多棘慢波(棘波不超过3个)爆发,双侧对称和同步,前头部波幅最高。发作间期EEG背景正常,可有少量局灶性或不对称的棘慢波散发或短阵片段发放,左右不固定。目前认为失神发作的基本机制与丘脑皮层环路的异常振荡节律有关,这种异常振荡直接导致双侧同步的棘慢波发放和失神发作。

(1)典型失神发作与不典型失神发作的鉴别要点

(2)非癫痫性失神(假性失神):该病多属于儿童期的行为、情绪问题,又称为“白日梦”。发作时凝视无动,对外界的一般刺激如呼唤、对话无反应,但对强刺激有反应;发作多出现于上课或看电视时;事后追问患儿往往正在凝神思考或“走神”;发作期EEG无异常改变。
(3)额叶失神(frontalabsence):额叶起源的部分性发作有时以凝视为主要表现,与典型失神十分相似,仅靠临床观察有时鉴别困难。额叶失神发作间期EEG可正常或仅有少量额区的放电,发作期EEG为额叶起源的电活动,可迅速扩散至双侧半球并以3Hz的频率发放。动物实验也发现刺激额叶内侧皮质可引起全脑3Hz棘慢复合波暴发及动物的凝视发作。额叶失神患儿常伴有其他具有额叶癫痫特点的发作形式,如姿势性或扭转性发作、局部运动性发作、过度运动性自动症和发声等。额叶失神发作不如典型失神发作频繁,但夜间发作较多见,并常有一夜数次的成簇发作,表现为突然的短暂睁眼凝视。在有些额叶癫痫患儿,神经影像学可发现相关的结构性异常。额叶失神与典型失神的鉴别对于治疗药物的选择有重要意义。
(4)颞叶起源的部分性发作:也可表现为长时间的凝视,发作起止缓慢,持续时间较长,可达数分钟至数十分钟,伴有口-消化道自动症或其他精神症状。EEG为颞区起源的棘慢波或4-6Hz的θ节律长时间发放,一般不容易与全身性失神发作混淆。

3、失神发作的治疗和预后

失神发作一般首选丙戊酸药物、乙琥胺、拉莫三嗪治疗。目前常见的其它种类抗癫痫药物,如左乙拉西坦、托吡酯、氯硝西泮等均可以应用于失神发作,但是卡马西平、奥卡西平、苯妥英钠等可能加重失神发作。
儿童因有较强的视丘-尾状核抑制系统,与大脑皮质的兴奋旗鼓相当,因此易于出现失神发作;以后此抑制系统功能相对减弱,故到成人时,多数治愈,少数转为全身强直-阵挛发作。由于神经系统发育的个体差异,个别患者成人后仍表现为失神发作,故对于这一类成人患者,在癫痫未控制情况下开车或是游泳这一类活动尽可能避免参加,因为失神发作时意识丧失,从事这一类活动还是很危险的。

参考文献
1. 李世绰, 洪震. 临床诊疗指南癫痫病分册[M]. 北京:人民卫生出版社, 2015:10-11.
2. 马秀伟, 张月华, 刘晓燕等. 典型失神发作及其相关癫痫综合征研究进展[J]. 中国循证儿科杂志, 2009, 4(2):145-151.
3. 陈芷若. 为什么失神发作多见于儿童[J]. 现代电生理学杂志, 2003, 10(4):195.
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发表于:2017-03-18 13:19

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