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医学科普

骨巨细胞瘤

发表者:邝铭业 人已读

骨巨细胞瘤

 

 


百科名片

 

骨巨细胞瘤(giant cell tumor ,简称GCT)为骨原发的良性侵袭性肿瘤,占原发骨肿瘤的20%,早期将其分在低度恶性中,后分为中间性(良恶性之间),现在的分类为良性侵袭性肿瘤(3期)。可以看出骨巨细胞瘤生物学行为复杂,多变。骨巨细胞瘤病因不明。东莞市第八人民医院(东莞市儿童医院)创伤骨科邝铭业

 

 

 

 


西医学名:

骨巨细胞瘤

 

英文名称:

giant cell tumor ,GCT

 

所属科室:

外科 - 骨科

 

发病部位:

股骨下端,胫骨上端
 

 


主要症状:

局部疼痛

 

主要病因:

病因不明

 

多发群体:

20~40岁

 

传染性:

无传染性
 

 

目录
临床表现诊断鉴别疾病治疗疾病预后专家观点展开临床表现诊断鉴别疾病治疗疾病预后专家观点展开


临床表现

年龄:20~40岁为最好发年龄,约占80%。

性别:无性别差异。

部位:好发部位为股骨下端和胫骨上端(膝关节周围),其次为肱骨近端和桡骨远端,其他部位有椎体、骶骨、髂骨、腓骨近端、胫骨远端等等。

症状:主要表现为局部疼痛,逐渐加重,随着病情进展,可有肿胀,压疼。如果发生骨折,则表现为突然剧痛、肿胀、畸形、不能活动。骨折诱因往往是轻微外伤。无发热、消瘦等全身表现。[1-2]

诊断鉴别

辅助检查

1、影像学检查

X线平片:是最基本的检查,表现为骨端的溶骨性破坏,偏心,可有膨胀,无钙化和成骨。

CT:要做强化CT,可以看肿瘤的边界、范围,肿瘤的血运。

MRI:可以更好的显示肿瘤的边界,但不能代替CT。

ECT:骨巨细胞瘤个别情况有多发可能,全身骨扫描可以除外多发病灶。

胸部CT:骨巨细胞瘤有肺转移可能,需要做胸部CT。

2、化验检查

骨巨细胞瘤化验无特异性指标。

3、病理检查

组织学检查包括大体标本肉眼所见、镜下所见、免疫组化以及分子生物学。最基本的是HE切片。骨巨细胞瘤主要成分是巨细胞和梭形细胞,以前依此将骨巨细胞瘤分为三级(Jaffe分级),由于对临床没有指导作用,已不再分级。

疾病诊断

临床、影像、病理三结合,尤其这三者有不符合时,要格外小心。

鉴别诊断

骨巨细胞瘤常常需要和以下疾病鉴别:

1、 动脉瘤样骨囊肿:好发于青少年,往往合并其他肿瘤,如:骨巨细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿、软骨母细胞瘤合并动脉瘤样骨囊肿等等。单发动脉瘤样骨囊肿最好发部位是脊柱附件,位于肢体者影像学表现不易与骨巨细胞瘤鉴别。

2、 骨肉瘤:好发于青少年,常见部位为长骨干骺端,病程短,症状重,影像学表现为长骨干骺端骨破坏,常有成骨,边界不清,有骨膜反应和软组织包块。病理表现为恶性肿瘤细胞直接成骨。

3、 骨囊肿:青少年好发,常位于肱骨近端和股骨近端,多以骨折为首发症状,X线表现为中心性、膨胀性改变,边界清楚,CT无强化。[1][3]

疾病治疗

手术治疗

骨巨细胞瘤手术为首选治疗方案。良性侵袭性肿瘤手术边界要求达到边缘切除,也就是要求实施肿瘤外完整切除肿瘤骨,这必然造成一定的功能障碍,由于骨巨细胞瘤患者比较年轻,希望有一个长期良好的功能。但是为了保功能的单纯刮除术,复发率达40~60%。所以提出了扩大刮除的概念:核心理念是虽然做的是刮除术,但通过一系列手段,最终达到边缘的手术边界,这样既保留了长期良好的功能,又达到了满意的外科边界,复发率可以降到10%左右。

扩大刮除,不是简单的刮除和其他物理化学方法的叠加,而是基于对肿瘤特性的深刻认识,在刮除后行磨钻打磨、氩气刀烧灼、石碳酸涂抹骨壳、液氮冷冻、高压冲洗枪冲洗等等。这些方法的适应症,必须要做到因人而异,绝不是简单的1+1=2。

刮除后填充骨水泥,有人认为骨水泥聚合过程中产生的高温能杀死残留的肿瘤细胞,从而能降

  这个病例,只能行瘤段截除。
低复发率,但也有学者否认此观点。在靠近关节面处植骨,可以保护关节软骨,降低骨性关节炎的发生,其余空腔填充骨水泥,有利于术后随访判断是否复发,因为如果全部植骨,植骨吸收和肿瘤复发不易鉴别。
并非所有的肿瘤都具备刮除条件,也有部分只能行瘤段切除,人工假体置换。由于人工假体会造成一定的功能障碍、并且有使用寿命,所以要慎重选择。下图这个病例,胫骨膨胀,已经没有完整的骨壳,无刮除条件,只能行瘤段截除。

术后注意事项:

1、功能锻炼:无论是刮除术后还是人工假体置换术后,只有进行正确的功能锻炼,才能达到良好的功能。具体的锻炼方案取决于手术方式、肿瘤部位、术中骨质情况。所以,患者要完全依照手术医生的指示进行功能锻炼。

2、复查:即使切除术后仍有一定的复发率,所以必须要定期复查,监测局部。骨巨细胞瘤虽然是良性肿瘤,仍然有3%以上的转移率,主要转移部位是肺,也有极少多发病例,所以全身监测也有必要。

复查内容包括:局部X线平片、CT、B超、全身骨扫描、胸部CT。

复查时间:术后2年内每3月一次;2~5年间每半年一次;5年后每年一次。每次复查内容根据具体情况决定,并非将所有检查都做一遍。

另外,有十几年后复发、恶变的病例,所以骨巨细胞瘤的随访应该是终身的。

3、 饮食:无特殊要求。

化疗

一般不化疗。对于恶性骨巨细胞瘤或广泛转移的骨巨细胞瘤,可以使用化疗,但没有推荐使用的化疗方案。

放疗

一般不放疗。因为放疗能引起肉瘤变。对于那些反复复发,无法手术,或者脊柱、骶骨等部位的骨巨细胞瘤,由于手术难以达到扩大刮除,可以辅助放疗。

其他治疗

近年来二磷酸盐用于骨巨细胞瘤的辅助治疗,取得了一定的疗效。[1-3]

疾病预后

骨巨细胞瘤经过及时、正规的治疗,绝大部分病人是可以治愈的。行扩大刮除后复发率低于10%,复发后还可以再次手术。有3%~6%转移病人,治疗比较棘手,是目前面临的难题。

专家观点

骨巨细胞瘤是少见病,只有少数专科医生对其有深入研究,才能做出正确的判断。

由于骨巨细胞瘤生物学行为的多样性、复杂性,每一个病人都有其特殊性,所以没有固定的诊断模式,更没有标准的治疗模式。坚持临床、影像、病理三结合的原则,才能使误诊率降到最低。因为正确的诊断是正确治疗的前提,不要草率下结论。

治疗方案的制定,手术操作的方法、技巧,直接决定了患者的预后,没有丰富的经验,不可能做出恰当的决定。

术后随访非常重要,认为手术很成功,术后就万事大吉的想法是错误的。只有按时复查,才能及时发现问题,及时处理

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发表于:2013-03-16 11:05

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