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医学科普

常见的几种性腺功能减退

发表者:李顺斌 3477人已读

1、低促性腺激素性性腺功能减退(IHH):包括一大组疾病,先天性GnRH神经元缺陷、垂体促性腺激素缺乏或分子结构异常、垂体下丘脑肿瘤、慢性全身性疾病、精神刺激、严重体重丢失或长期剧烈运动都可引起促性腺激素缺乏。如伴有嗅觉减退,称为卡尔曼综合征。目前针对男性IHH患者治疗目的主要为:1)恢复性功能,改善性欲,提高性生活质量和乐趣;2)促进并维持第二性征的发育;3)提高骨密度,预防骨质疏松;4)改善成人生长激素缺乏;5)降低心血管事件发生风险的可能;6)恢复生育能力。治疗手段为激素替代法,包括GnRH脉冲泵治疗,促性腺激素治疗包括绒促性素(HCG)和尿促性素(HMG),这2种方法可以促进恢复生育。以及性激素替代,但仅能维持第二性征,不能生育。在这些治疗手段中促性腺激素释放激素脉冲泵(GnRH脉冲泵)替代治疗是治疗本病的最理想、最符合生理特点的治疗方法。湖州市中心医院内分泌科李顺斌

2、特纳综合征:也称先天性卵巢发育不全,其临床特征为身矮、颈蹼和幼儿型女性外生殖器,其性腺为条索状,染色体缺一个X,既往曾称此类患者为先天性性腺发育不全。Turner综合征的染色体除45,X外,可有多种嵌合体,如45,X/46,XX,45,X/47,XXX,或45,X/46,XX/47,XXX等,临床表现根据嵌合体中哪一种细胞系占多数,正常性染色体占多数,则异常体征较少,反之,若异常染色体占多数,则典型的异常体征亦较多。Turner综合征亦可由于性染色体结构异常,如X染色体长臂等臂Xi(Xq),短臂等臂Xi(Xp),长臂或短臂缺失XXq-,XXp-,形成环形Xxr或易位,临床表现与缺失多少有关,缺少者仍可有残留卵泡而可有月经来潮,但数年后即闭经。治疗上主要目的是促进身高,恢复正常的女性第二性征。包括用生长激素促进身高,雌激素、孕激素人工周期。用雌激素刺激乳房和生殖器发育效果良好,但需长期使用。过早应用雌激素促使骨骺早期愈合。一般先促进身高,骨骺愈合后再用雌激素使乳房和生殖器发育。对有子宫的Turner综合征患者应采用雌孕激素周期疗法,并从小剂量开始。可用结合雌激素(Premarim)0.3mg/d,或可增加至0.625mg/d,促使乳房发育,很少有突破性出血。雌孕激素周期疗法,有内膜者可能有月经来潮。剂量可根据患者的反应进行调整,以小剂量有效为度。一般12岁之前不用防止骨骺过早闭合,最好在15岁后用。特纳综合征的病人早发现早诊断早治疗,在骨骺闭合之前解决她的身高问题,再过十年之后,随着医学技术的发展,解决她们生育问题的方法和手段肯定会越来越多。

3、克氏综合征:典型核型为47,XXY,也称为先天性曲细精管发育不全,该病属染色体异常疾病。发病率为0.1%。青春期前,一般无明显症状。青春期症状逐渐明显,外阴发育差,阴茎短小,睾丸小而硬,男性第二性发育延迟甚至不发育,皮肤细白,全身体毛发育差,阴毛、胡须稀少而腋毛常常缺如,喉结不明显,身才高,下体长于上体,近半数患者乳房发育呈女性型乳房。患者性欲低下,性功能不良,除个别患者外,几乎均为无精症而不能生育。治疗上现阶段均予睾酮补充治疗,以促进患者的男性化,改善其精神状态,增强性功能,从而提高患者的生活质量。总的来讲,治疗还是比较棘手的。本症患者的生育问题无法解决,仅可采用供者精液人工授精。

 

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发表于:2015-06-19 23:51

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    1***15 2015-08-16 20:10:47

    学习了

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    1***15 2015-06-24 13:46:21

    分析详细,到位,学习了

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