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医学科普

中老年女性血清碱性磷酸酶不明原因升高

发表者:马雄 13621人已读

中老年女性血清碱性磷酸酶不明原因升高

——警惕原发性胆汁性肝硬化的可能

 

马雄  王绮夏

 上海交通大学医学院附属仁济医院消化内科马雄

    52岁的施女士在三年前单位体检时偶然查出血清碱性磷酸酶升高,之后曾就诊于当地多家医院。在进行了各种病毒性肝炎标志物等一系列检查后,居然找不出明确导致她碱性磷酸酶异常的病因。在家人的建议下,施女士带着三年来所有的化验资料来到上海的大医院进一步诊治。在那里,她被明确诊断为“原发性胆汁性肝硬化”。采取正规治疗后,病情得到了明显控制。可能许多人不禁要问,原发性胆汁性肝硬化到底是一种怎样的疾病?是不是每个得了这种病的人都已经发展到肝硬化了呢?

    原发性胆汁性肝硬化(PBC)是一种病因不明的慢性进行性胆汁淤积性肝脏疾病,组织学上以小叶间胆管和中隔胆管破坏为特征。本病通常影响中年妇女,临床上出现伴有或不伴有黄疸的瘙痒。常规应用血液学筛选检查可以在出现症状前发现该病。大多数病例可以通过升高的碱性磷酸酶(ALP)和血清抗线粒体抗体(AMA)阳性确立诊断。PBC的自然演变史是一个缓慢的伴有肝损害、纤维化、肝硬化及其并发症的进行性胆汁淤积过程。PBC早在1851年即由Addison等首次报道。自从AMA应用于PBC的诊断,筛选出许多无症状和肝硬化前期阶段的患者。此时,患者还未出现临床、生化或组织学方面的特征。因此,有人认为“慢性非化脓性破坏性胆管炎”的病名比“原发性胆汁性肝硬化”更适用于这种情况。

    PBC的典型症状是疲劳和瘙痒。皮肤抓痕、黄疸以及肝脾增大虽不是特征性的体征但较多见。黄疸通常出现在疾病过程的晚期,但也可见于20%~40%早期阶段的患者。90%~95%的患者是女性,发病年龄通常在30~65岁。其它的症状是右上腹痛、厌食等。瘙痒可出现在疾病过程中的任何时期,并且随着疾病的进展偶尔可能缓解。相反,黄疸通常是持续性的,同时也是判断预后最重要的指标。PBC其它的临床表现包括皮肤色素沉着、黄瘤、黄斑瘤。晚期患者可出现腹水、食管胃底静脉曲张破裂出血、肝性脑病等肝硬化并发症的表现。由于肠腔内胆盐缺乏导致脂肪泻常见,脂肪泻也可能因为胰腺胰酶不足或PBC患者有时伴发的乳糜泻有关。由于严重的骨质疏松患者可能发生自发性骨折。

    由于抗线粒体抗体(AMA)用于PBC的诊断过程,使得PBC的诊断变得相对容易。当常规筛选检查仅显示2~3倍的ALP升高时通常诊断PBC处于临床前期,血清AMA阳性见于90%~95%的病例。PBC时免疫球蛋白类型以IgM升高为特点。肝穿刺活检有助于证实诊断。PBC的诊断三条标准是提示胆汁郁积的生化异常(如ALP)、AMA阳性和诊断性的组织学表现。

    在PBC的治疗方面,已有研究表明熊去氧胆酸(优思弗,UDCA)(13~15 mg/Kg体重)可显著改善PBC患者的肝脏生化参数,而且对PBC患者的远期生存期有明显益处,是PBC治疗的首选药物,也是唯一被美国食品和药品管理局(FDA)批准的药物。UDCA可显著降低PBC患者血清胆红素、ALP、转氨酶、胆固醇和IgM水平。对于胆汁淤积并发症(如皮肤瘙痒、骨质疏松和脂溶性维生素缺乏)的处理也应高度重视,在原发疾病无法有效去除的情况下,这方面的治疗可以改善患者的生活质量甚至延长患者的生存时间。

    我国现在仍是乙型肝炎大国,但随着医学知识的普及,由肝炎病毒所导致的肝功能异常已为大家所熟知,并已有了一定的防范意识,如:乙肝疫苗全民接种、血液制品管理和抗病毒药物的使用。然而,非病毒性肝炎导致的反复肝功能异常却令许多患者和临床医生困惑。反复碱性磷酸酶升高且伴有明显瘙痒、黄疸的患者,在排除病毒性肝炎以及药物性、酒精性、脂肪性肝病等常见病因后,应考虑PBC的可能。尽早明确病因,采取相应治疗将有助于病情的控制,提高生活质量。

 

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发表于:2009-12-26 12:20

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    1***02 2017-07-09

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    开眼界、长见识了!是我的及时雨!

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